Cardiac involvement is uncommon in

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Sarcoidose Cardíaca: A Propósito de um Caso Clínico [79]

JOSÉROBERTOSILVA*, EMANUELCORREIA**, PEDROGAMA**, CELESTENASCIMENTO***, ODETEDIONÍSIO****, OLIVEIRASANTOS*****

Serviço Cardiologia; Hospital São Teotónio, EPE, Viseu, Portugal Rev Port Cardiol 2008; 27 (9): 1147-1154

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RESUMO O envolvimento cardíaco da Sarcoidose encontra-se presente em cerca de 5% dos doentes com Sarcoidose. O curso da doença pode variar desde a presença de arritmias sem grande significado clínico até aos distúrbios cardíacos mais complexos, tais como, bloqueios cardíacos de alto grau ou até mesmo a morte súbita. O diagnóstico é difícil mas necessário. A biópsia endomiocárdica confirma o diagnóstico, o que nem sempre é possível dado o envolvimento heterogéneo do miocárdio.

O diagnóstico de Sarcoidose Cardíaca deverá ser presumido em doentes com um diagnóstico já estabelecido de Sarcoidose e que na ausência de uma patologia cardíaca pura de base, desenvolvem arritmias, distúrbios da condução, insuficiência cardíaca ou anomalias electrocardiográficas. A propósito de um caso clínico, os autores realizam uma breve revisão sobre Sarcoidose Cardíaca.

Palavras-Chave Sarcoidose; Sarcoidose Cardíaca; Caso Clínico

ABSTRACT

Cardiac Sarcoidosis: A Case Report Cardiac involvement is found in approximately 5% of patients with sarcoidosis. The course of the disease is variable, ranging from benign arrhythmias to high-degree heart block or sudden death, and diagnosis is difficult.

Endomyocardial biopsy can confirm the diagnosis but the diagnostic yield of the procedure is low because of the uneven distribution of the granulomatous process.

Cardiac sarcoidosis should be presumed in patients with known sarcoidosis who develop arrhythmias, conduction disease, heart failure or ECG abnormalities. The authors present a case report and brief review of cardiac sarcoidosis.

Key words

Sarcoidosis; Cardiac sarcoidosis; Case report

Recebido para publicação: Outubro de 2007 • Aceite para publicação: Fevereiro de 2008 Received for publication: October 2007 • Accepted for publication: February 2008

INTRODUÇÃO

O

envolvimento cardíaco da Sarcoidose é pouco frequente (5% dos doentes com sarcoidose), no entanto é fundamental o seu diagnóstico precoce, por se tratar de uma causa importante de mortalidade⁽¹⁾. Os clínicos devem considerar a possibilidade da existência de um envolvimento cardíaco da Sarcoidose, especialmente em jovens previamente saudáveis que desenvolvam sintomatologia cardíaca, ou em doentes já com um diagnóstico estabelecido

INTRODUCTION

C

ardiac involvement is uncommon in sarcoidosis (5% of patients), but early diagnosis is essential since it is a major cause of mortality⁽¹⁾. Clinicians should always consider the possibility of cardiac sarcoidosis, particularly in previously healthy young people who develop cardiac symptoms and patients with known sarcoidosis who develop arrhythmias, symptoms of heart failure, conduction disease, or recurrent pericardial effusion in the absence of a known

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de Sarcoidose que desenvolvam alterações do ritmo, sintomatologia de insuficiência cardíaca, alterações da condução ou derrames pericárdicos de repetição sem uma “causa cardíaca pura”

conhecida, representando esta última situação o Caso Clínico que os autores pretendem relatar.

CASO CLÍNICO

Mulher de 77 anos, raça caucasiana, doméstica, ex-emigrante em França, com antecedentes pessoais patológicos de Sarcoi- dose Pulmonar (diagnóstico histopatológico em França-1985) e de dois internamentos prévios, um em 1999 por derrame pericárdico sem etiologia definida e outro em 2001 por derrame pericárdico e pericardite aguda sem etiologia conhecida. Não apresentava hábitos tabágicos ou alcoólicos.

Negava queixas recentes de patologia do foro cardiorrespiratório. Em termos de medicação domiciliária fazia metilprednisolona 4mg em dias alternados desde o diagnóstico de Sarcoidose Pulmonar, terapêutica esta que teria suspenso quinze dias antes. Recorreu ao serviço de urgência do nosso hospital por um quadro de dor precordial com irradiação para o membro superior esquerdo, sem relação com o esforço físico ou com os movimentos ventilatórios, sem carácter mecânico, com cerca de doze horas de evolução e de intensidade progressiva.

Objectivamente, apresentava-se consciente, orientada temporo-espacialmente e colaborante.

Corada e hidratada, discretamente poli- pneica, sem cianose periférica (Sat. O₂periférica 94%).

Não apresentava adenopatias periféricas palpáveis nem sinais de ingurgitamento das jugulares.

Não apresentava outros sinais evidentes de dificuldade respiratória. Apresentava-se hemodinamicamente estável (Pressões arteriais:

135/75 mmHg) e sem febre. A auscultação cardíaca era rítmica, sem sopros nem atritos e o exame objectivo pulmonar e abdominal não revelavam alterações. Não apresentava edemas periféricos, nem sinais de trombose venosa profunda. O exame neurológico sumário não revelava alterações. A doente realizou à entrada um electrocardiograma (Fig. 1) que revelou a existência de um ritmo sinusal, com uma

primary cardiac cause, the latter being the situation in the case presented here.

CASE REPORT

A 77-year-old woman, white, a domestic worker, formerly resident in France, with a history of pulmonary sarcoidosis (histologic diagnosis in France in 1985), had been hospitalized on two previous occasions, once in 1999 for pericardial effusion and again in 2001 for pericardial effusion and acute pericarditis, both of unknown cause. She did not smoke or consume alcohol, and had no recent cardio- respiratory symptoms. She had been taking 4 mg of methylprednisolone on alternate days since being diagnosed with pulmonary sarcoidosis, but had discontinued this therapy fifteen days before.

She came to the emergency department of our hospital with a setting of chest pain radiating to the left arm, unrelated to physical effort or breathing movements and not of a mechanical nature, of twelve hours’ evolution and progres- sively worsening.

On physical examination, she was conscious, oriented to time and place and cooperative.

She had good color and was hydrated, slightly polypneic, with no peripheral cyanosis (peripheral oxygen saturation 94%). She presented no palpable peripheral adenopathy, signs of jugular distension, or other evidence of breathing difficulties; she was hemodynamically stable (blood pressure 135/75 mmHg), and apyretic. Cardiac auscultation revealed rhythmic sounds, with no murmur or friction rub, and pulmonary and abdominal examination revealed no abnormalities. There were no signs of peripheral edema or deep vein thrombosis. A brief neurological exam revealed no changes.

The admission electrocardiogram (Fig. 1) showed sinus rhythm, ventricular rate of 80 bpm, and a pattern of incomplete right bundle branch block, together with repolarization alterations (T-wave inversion in V1-V6), reflecting possible ischemia of the anterior wall. In the light of typical symptoms and suggestive electrocardiographic alterations, the patient was admitted to the coronary care unit with a provisional diagnosis of non-ST elevation acute coronary syndrome.

Coronary angiography and left ventricu- lography were performed on admission, which

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frequência ventricular de 80 ppm, com um padrão de bloqueio incompleto de ramo direito, associado a alterações da repolarização (inversão das ondas T da parede anterior) V1 - V6 traduzindo potencial isquémia. Perante o contexto clínico típico e as alterações electrocardiográficas sugestivas, a doente foi admitida na UCIC com o diagnóstico provisório de Síndrome Coronária Aguda sem supra- desnivelamento de ST. Por existência de disponibilidade do serviço, realizou à entrada uma Coronáriografia / Ventriculografia esquerda (Coronárias angiograficamente normais / Função sistólica normal-EF 63%). O estudo analítico apresentava apenas elevação da proteína C reactiva (PCR) (10.2 mg/dl), sem outras alterações analíticas de relevo (biomarcadores de necrose miocárdica, hemograma, bioquimica- função renal e hepática, ionograma). A radiografia do tórax (Fig. 2) revelava um aumento do índice cardio-torácico, sem evidenciar outras alterações pleuroparenquimatosas.

Perante estas circustâncias, foi colocada a hipótese imagiológica de se tratar eventual-

revealed angiographically normal coronary arteries and normal systolic function (ejection fraction 63%). Laboratory tests showed elevation of C-reactive protein (10.2 mg/dl), with no relevant alterations in myocardial necrosis biomarkers, blood cell count, renal and liver function, or electrolytes. The chest X-ray (Fig. 2) revealed increased cardiothoracic ratio, with no evidence of pleuroparenchymal abnormalities. In view of these findings, a possible diagnosis of dilated cardiomyopathy was put forward.

Transthoracic echocardiography (Fig. 3) showed thickening of the aortic and mitral valves due to fibrosis, normal size left atrium and left ventricle, with good global systolic function, normal right chambers, and a pericardial effusion of 8 mm. Doppler study revealed mild to moderate mitral regurgitation and pulmonary artery systolic pressure of 30 mmHg. Further laboratory tests confirmed negative serial markers of myocardial necrosis, erythrocyte sedimentation rate (ESR) 102 mm/h, normal lipid and thyroid profile, negative blood cultures and

tumor markers, normal adenosine deaminase and ₁₁₄₉

Figura 1.Electocardiograma - ritmo sinusal, com uma frequência ventricular de 80 ppm, com um padrão de bloqueio incompleto de ramo direito, associado a alterações da repolarização (inversão das ondas T da parede anterior) V1 - V6 traduzindo potencial isquémia.

Figure 1. Electrocardiogram showing sinus rhythm, ventricular rate of 80 bpm, and a pattern of incomplete right bundle branch block, together with repolarization alterations (T-wave inversion in V1-V6), reflecting possible ischemia of the anterior wall.

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mente de uma miocardiopatia dilatada.

O ecocardiograma transtorácico (Fig. 3) realizado evidenciou a presença de espessamento das válvulas aórtica e mitral por fibrose, aurícula esquerda de dimensões normais, ventrículo esquerdo de dimensões normais com boa função sistólica global, cavidades direitas normais e a existência de um derrame pericárdico de 8 mm. O estudo Doppler revelou a existência de uma insuficiência mitral ligeira a moderada e PSAP 30 mmHg.

Novos dados analíticos vieram confirmar a negatividade seriada dos marcadores de necrose miocárdica, uma Velocidade de Sedimentação (VS) de 102 mm/1ªh, uma ficha lipídica e tiroideia normais, negatividade das hemo- culturas e dos marcadores tumorais, adenosina deaminase (ADA) normal, SACE (enzima conversão angiotensina) (23.5 U/l), protei- nograma electroforético, imunoquímica e autoimunidade normais.

Perante o estudo complementar realizado, o diagnóstico atribuído à doente foi o de pericardite aguda num contexto de derrame pericárdico. Iniciou terapêutica com Ácido Acetilsalicílico (1 grama de 8 em 8 horas) com franca melhoria clínica ao 3º dia de internamento.

Tendo em conta a inexistência de um contexto infeccioso, os resultados analíticos obtidos, a presença de derrames pericárdicos e de pericardites de repetição sem uma etiologia estabelecida, a inexistência de uma “patologia cardíaca pura” que explique as alterações cardíacas e, sobretudo, a existência de um diagnóstico prévio de Sarcoidose Pulmonar

serum angiotensin-converting enzyme (SACE) (23.5 U/l), and normal electrophoretic protein, immunochemical and autoimmune studies.

In view of the findings of complementary exams, a diagnosis of acute pericarditis was made in the context of pericardial effusion. Aspirin therapy was initiated (1.0 g every 8 hours), which resulted in significant clinical improvement by the third day of hospital stay. Bearing in mind the absence of infection, laboratory test results, history of recurrent pericardial effusion and pericarditis of unknown cause, the absence of primary heart disease that would explain the cardiac abnormalities, and especially the previous histologic diagnosis of pulmonary sarcoidosis, the final diagnosis was sarcoidosis with probable cardiac involvement. Evolution was favorable, both clinically (asymptomatic by the fourth day, coinciding with the re-introduction of oral corticosteroids) and echocardiographically (control echocardiogram on the 10th day of hospitalization showed a pericardial effusion of 3 mm). The patient was discharged and referred for internal medicine and cardiology outpatient follow-up.

DISCUSSION

Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of unknown etiology, pathologically characterized by noncaseating granulomas, T lymphocytes and mononuclear phagocytes in the tissue of affected organs. The lungs are affected in around 90% of patients, with diagnosis

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Figura 2.Radiografia do tórax - Incidência postero - anterior: Aumento do índice cardiotorácico. Sem outras alterações

pleuroparenquimatosas evidentes.

Figure 2.Chest X-ray in postero-anterior view, showing increased cardiothoracic ratio and no evidence of

pleuroparenchymal abnormalities.

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histopatologicamente comprovada, foi atribuído à doente o diagnóstico de Sarcoidose com provável envolvimento Cardíaco.

A doente evoluiu favoravelmente, quer sob o ponto de vista clínico (assintomática ao 4º dia/coincidindo com a re-introdução do corti- coide oral), como ecocardiográfico (ecocardiograma de controle ao 10º dia de internamento - derrame pericárdico 3mm). Teve alta orientada para consultas de Medicina Interna e Cardiologia.

following routine chest X-ray in most cases.

Prevalence is 20/100 000, with one peak between the ages of 10-40 years (70-90% of cases) and another peak in women between the ages of 40- 60, with a male/female ratio of 2:1. Clinically evident cardiac sarcoidosis occurs in around 5%

of patients with this pathology, although some studies report subclinical cardiac involvement in 20-30% of patients. Cardiac sarcoidosis can be found in isolation or associated with, and

presumably preceding, involvement of the lungs ₁₁₅₁

Figura 3.Ecocardiograma: Espessamento das válvulas aórtica e mitral por fibrose, aurícula esquerda de dimensões normais, ventriculo esquerdo de dimensões normais com boa função sistólica global, cavidades direitas normais e derrame pericárdico de 8 mm.

Figure 3.Echocardiogram showing thickened aortic and mitral valves due to fibrosis, normal size left atrium and left ventricle, with good global systolic function, normal right chambers, and pericardial effusion of 8 mm.

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DISCUSSÃO

A Sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistémica de etiologia desconhecida, patologicamente caracterizada pela presença de granulomas não caseosos, linfócitos T e fagócitos mononucleares nos tecidos dos órgãos envol- vidos. Afecta o pulmão em cerca de 90% dos casos, sendo feito o diagnóstico na maioria dos casos após a realização de uma radiografia do tórax de rotina. Tem uma prevalência de 20/100000 habitantes, com um primeiro pico entre os 10-40anos (70-90% casos) e um segundo pico nas mulheres entre os 40-60 anos, com uma distribuição masculino/feminino 2:1. O envolvimento cardíaco da Sarcoidose com evidência clínica ocorre em cerca de 5% dos doentes com esta patologia, no entanto alguns estudos referem a existência de um envolvimento cardíaco subclínico em 20-30% dos casos. O envolvimento cardíaco pode ser isolado ou associado (precedendo, sobrepondo-se) ao envolvimento pulmonar ou de outros órgãos e tecidos⁽²⁾.

As manifestações cardíacas da Sarcoidose são essencialmente a insuficiência cardíaca (IC) sistólica ou diastólica que ocorre quando existe uma infiltração granulomatosa extensa do miocárdio (IC progressiva é responsável por cerca de 75% de mortes nestes doentes, as anomalias da condução cardíaca (Bloqueios AV- -BAV completo representa o achado mais comum em doentes jovens com evidência clínica de Sarcoidose Cardíaca), as arritmias ventriculares (granulomas ventriculares como focos de anormal automacidade/22% dos doentes com Sarcoidose Cardíaca apresentam arritmias ventriculares no ECG), “Sudden death” (30-60%

de mortes nos doentes com Sarcoidose Cardíaca - arritmias ventriculares ou anomalias da condução), anomalias valvulares (envolvimento granulomatoso dos músculos papilares) ⁽³⁾ e derrames pericárdicos e pericardites de repetição (sintomáticos em 5% dos casos)⁽⁴⁾. O diagnóstico de Sarcoidose Cardíaca é difícil, sobretudo se não existir evidência de Sarcoidose em outros órgãos. As manifestaçãoes clínicas são inespecíficas e os meios complementares de diagnóstico laboratoriais (SACE, VS) têm baixa sensibilidade e especificidade. Por outro lado, a exigência de exames imagiológicos mais específicos e invasivos nem sempre se

or other organs and tissues ⁽²⁾. Cardiac manifestations of sarcoidosis are mainly systolic or diastolic heart failure (HF) caused by extensive granulomatous infiltration of the myocardium (progressive HF is responsible for around 75%

of deaths among these patients), conduction disorders such as atrioventricular block (complete heart block is the most common finding in younger patients with clinical signs of cardiac sarcoidosis), ventricular arrhythmias caused by granulomas acting as foci for abnormal automaticity (22% of patients present ventricular arrhythmias on ECG), sudden death (30-60%

of patients with ventricular arrhythmias or conduction disorders), valve abnormalities (granulomas in papillary muscles) ⁽³⁾, and recurrent pericardial effusion or pericarditis (symptomatic in 5% of cases)⁽⁴⁾.

Diagnosis of cardiac sarcoidosis is difficult, especially when there is no evidence of the disease in other organs. Clinical manifestations are non-specific and laboratory tests for SACE and ESR have low sensitivity and specificity;

more specific and invasive imaging studies are not always available. Endomyocardial biopsy with histologic analysis is the key to diagnosis, but a negative biopsy may not exclude cardiac sarcoidosis, since false negatives are frequent due to the uneven distribution of the disease and because biopsy tissue is generally apical whereas cardiac involvement is mainly basal. Other techniques that may be useful for diagnosis of cardiac sarcoidosis include electrocardiography (70% of patients present ECG alterations), echocardiography (macroscopic granulomas or highly echogenic cardiac tissue due to the granulomatous process, and sequelae such as ventricular aneurysm, valve abnormalities or hypokinesis), thallium-201 or gallium-67 scintigraphy (to exclude coronary artery disease or to monitor progression or regression of perfusion defects following treatment), catheterization or coronary angiography (to exclude coronary artery disease and assess wall motion abnormalities), magnetic resonance imaging (granulomas - increased signal intensity on T1/T2), electrophysiological study, and PET scanning. Nevertheless, all these complementary exams lack specificity for the disease⁽⁵⁾.

In 1993, a Japanese group published guidelines (Table I) for a clinical diagnosis of cardiac sarcoidosis without the need for

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encontram ao dispor do clínico. A biópsia endomiocárdica com estudo histopatológico é a chave para o diagnóstico, contudo, uma biópsia negativa pode não excluir a Sarcoidose Cardíaca, pois são frequentes falsos negativos relacionados com o envolvimento heterógeneo da doença e porque a biópsia geralmente é apical e o envolvimento é sobretudo basal. Outros meios complementares de diagnóstico podem orientar para Sarcoidose Cardíaca: o electrocardiograma (70% dos doentes com Sarcoidose cardíaca apresentam anomalias do ECG), o ecocardiograma (granulomas macroscópico / tecido cardíaco hiperecogénico pelo envolvimento granulomatoso, sequelas como aneurismas ventriculares, alterações valvulares, hipocinésias), a cintigrafia RD thallium 201/gallium 67 (excluir doença coronária;

progressão ou regressão dos defeitos de perfusão na monitorização da resposta ao tratamento), cateterismo/angiografia coronária (excluir doença coronária, anomalias da motilidade), a RMN (granulomas - aumento intensidade T1/T2), o estudo electrofisiológico, a PET scanning. No entanto, todos estes meios complementares de diagnóstico carecem de especificidade para Sarcoidose Cardíaca⁽⁵⁾.

Em 1993 um grupo Japonês estabeleceu guidelines bem defenidas (Quadro 1) para o diagnóstico clínico de Sarcoidose Cardíaca .

Estas linhas de orientação apontam para a possibilidade de fazer diagnóstico de Sarcoidose Cardíca na ausência de biópsia endomiocárdica em doentes com sarcoidose extra cardíaca histopatologicamente comprovada. O nosso caso clínico enquadra-se nos critérios de diagnóstico propostos por estas guidelines. A doente apresentava um diagnóstico de Sarcoidose Pulmonar prévio, associado às alterações cardíacas já referidas, na ausência de uma

“patologia cardíaca pura”, por outro lado a resposta clínica ao tratamento preconizado também é indicador da nossa suspeita diagnóstica. O tratamento da Sarcoidose Cardíaca passa invariavelmente pela cortico- terapia sistémica, com doses mais elevadas do que nos outros tipos de Sarcoidose dada a sua elevada mortalidade (60 a 80 mg/dia)⁽⁷⁾. Em doentes não cortico-respondedores ou em doentes que não toleram corticoesteroides, pode ser instituída terapêutica imunosupressora (ciclosporina, metotrexato). Outras terapêuticas

endomyocardial biopsy in patients with a histologic diagnosis of extracardiac sarcoidosis.

The case presented fulfills the diagnostic criteria set out in these guidelines. The patient had a previous diagnosis of pulmonary sarcoidosis and cardiac abnormalities as described above in the absence of primary heart disease; moreover, the clinical response to the treatment prescribed also supports our diagnostic suspicions. Treatment of cardiac sarcoidosis invariably involves systemic corticosteroid therapy, at larger doses (60 to 80 mg/day) than in other types of sarcoidosis in view of its high mortality⁽⁷⁾. Patients who do not tolerate or respond to corticosteroids can be treated with immunosuppressants (cyclosporine or methotrexate). Other symptomatic medical therapy such as anti-arrhythmics or aspirin may also be necessary. In some cases, urgent invasive treatment such as pericardiocentesis will be required. Pacemaker or defibrillator implantation is often prescribed as the first-line treatment in patients with ventricular arrhythmias or severe conduction disturbances.

Surgical treatment (valvuloplasty or aneurysm repair) and transplantation are options of last resort in selected patients⁽⁸⁾. The prognosis of patients with cardiac sarcoidosis is unclear. In some series, survival was 100% two years after initiation of therapy⁽⁹⁾, while others have reported 44% five-year survival after symptom onset (out of 250 patients)⁽¹⁰⁾and survival rates of more than five years in patients treated with corticosteroids (75% of 75 patients)⁽¹¹⁾. All series show that most patients die due to complications of cardiac sarcoidosis and that patients with coexisting pulmonary and cardiac sarcoidosis (5% of cases) have a worse prognosis. Cardiac sarcoidosis should always be considered in young or middle- aged patients presenting with cardiac symptoms but no evidence of primary heart disease, especially if they have already been diagnosed with sarcoidosis.

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médicas sintomáticas (terapêutica antiarrítmica, ácido acetilsalicílico) podem ser necessárias. Em alguns casos, terapêutica invasiva de urgência (pericardiocentese) é imperiosa. Os Pacemaker e os desfibrilhadores implantáveis são preconi- zados muitas vezes como terapêutica de primeira linha em doentes com arritmias ventriculares ou anomalias da condução severas.

A terapêutica cirúrgica (plastias valvulares / aneurismas) e os transplantes são sempre terapêuticas de recurso em doentes seleccionados⁽⁸⁾. O prognóstico dos doentes com Sarcoidose Cardíaca não se encontra bem defenido. Existem algumas séries que referem a possibilidade de sobrevida aos 2 anos (100%) após início de terapêutica⁽⁹⁾, outras referem a possibilidade de sobrevida de 5 anos após o início da sintomatologia (44% de 250 doentes)⁽¹⁰⁾ e outras referem sobrevidas superiores a 5 anos em corticotratados (75% de 75 doentes)⁽¹¹⁾.

Todas demonstram que a maioria dos doentes das séries morre devido às complicações

cardíacas da Sarcoidose e que a coexistência de Sarcoidose pulmonar e cardiaca (5% dos casos) representa um pior prognóstico. Pensamos que valerá a pena pensar em Sarcoidose Cardíaca, sobretudo na avaliação de doentes jovens ou de meia idade que apresentam sintomatologia cardíaca sem evidência de uma patologia cardíaca pura e sobretudo se esses mesmos doentes já tenham o diagnóstico de uma Sarcoidose.

Pedidos de separatas para:

Address for reprints:

JOSÉ ROBERTO SILVA

Hospital São Teotónio, EPE, Viseu Serviço de Cardiologia

Praceta Bela Vista, Lote 8 3515/470 Abraveses Viseu [email protected] 917232213

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Histologic diagnosis

Endomyocardial biopsy demonstrating noncaseating epithelioid granulomas

Clinical diagnosis

Among patients with a histologic diagnosis of extracardiac sarcoidosis, cardiac sarcoidosis should be suspected when criterion “a” and at least one of criteria “b” to “e” is present in patients in whom other causes such as hypertension and coronary heart disease have been excluded:

a. Complete right bundle branch block, AV block, ventricular tachycardia, ventricular premature beats or pathologic Q wave or ST-T changes on the electrocardiogram

b. Abnormal wall motion, regional wall thickening, or left ventricular dilation

c. Perfusion defect on myocardial perfusion imaging or abnormal accumulation of 67-Gallium citrate or 99mTc-PYP myocardial scintigraphy

d. Abnormal intracardiac pressure, low cardiac output, or abnormal wall motion or reduced ejection fraction of the left ventricle e. On endomyocardial biopsy, interstitial fibrosis or more than moderate cellular infiltration, even if the findings are nonspecific Quadro I. Table I. Guidelines for the diagnosis of cardiac sarcoidosis

Adapted from Hiraga, H, Yuwai, K, Hiroe, M, et al. Guidelines for the diagnosis of cardiac sarcoidosis: Study Report of Diffuse Pulmonary Diseases. The Japanese Ministry of Health and Welfare 1993; pp. 23-24.

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