Arq. NeuroPsiquiatr. vol.10 número2

ESCLEROSIS MULTIPLE M A N 1 F E S T Á N D 0 S E CLINICAMENTE POR

UN SÍNDROME M E D U L A R CERVICAL DE EVOLUCIÓN

LENTAMENTE P R O G R E S I V A A LO L A R G O DE 16 ANOS

L . B A K H A Q U E R - B O R D A S J . M . S E G A R R A - O M O L

La serie más provechosa de Ias lecciones médicas prácticas es la

in-formada por el capítulo de los errores o al menos de aquellos casos cuya

orientación diagnostica no pudo precisarse. Por ello y por Ias

caracte-rísticas notables del presente caso, cuya naturaleza no pudo conocerse más

que luego dei estúdio histopatológico, nos parece justificada la publicación

de esta nota anátomo-clínica.

Como en otras ocasiones el caso "atípico", cuya expresión clínica

di-ficultaba el diagnóstico nosológico, pertenecia al campo de la esclerosis

multiple. En efecto, aunque puede decirse que hoy dia son prácticamente

conocidas todas Ias posibilidades sintomatológicas que puede adoptar esta

afección y aunque la cautela de los tratadistas ha atendido ultimamente

con justeza a atender más a Ias características globales del proceso que

a sus detalles para dirigir la tarea diagnostica, es lo cierto que Ias

posi-bilidades anatômicas y clínicas de esta neuropatía desbordan todavia

ta-les intentos y de cuando en cuando comprobamos casos que han escapado

a nuestra vision.

Nuestra presente observación quebrantaba abiertamente lo que

pode-mos considerar como Ias grandes líneas de conjunto propias dei quadro

clínico de la esclerosis multiple, tal como fueron conceptuadas por

noso-tros en anteriores o c a s i o n e s

. Decíamos entonces que para orientar el

diagnóstico clínico de esta neuropatía era menester atender a Ias

siguien-tes normas globales: a ) la comprobación, por razonamiento

fisiopatoló-gico de los sintomas, de la afectación concurrence de determinados

siste-mas electivamente interesados en ella; b ) una evolución adecuada, lo más

generalmente a brotes. Si bien se mira la primera de estas pautas

atien-de a la consiatien-deración atien-dei proceso en un momento dado, visto en una

248 ARQUIVOS DE NE UR 0-PS1Q UIA TRIA

suerte de sección transversal, mientras que la segunda toma en

considera-ción su despliegue temporal. Podemos decir que una considera la

afec-ción en el espacio y la otra en el tiempo.

Los mismos puntos de vista fueron expuestos más recientemente con

J. V i l a - B a d ó

: "Insistimos tanto en estos conceptos generales, por

cuan-to estamos plenamente convencidos de que sólo así, con estas ideas, puede

el médico llegar al diagnóstico de la esclerosis multiple, diagnóstico al

que dificilmente llegará si estudia separadamente cada una de las

multi-ples manifestaciones semiológicas y no llega a integrarlas en el espacio

y en el tiempo en un concepto global y sintético, imitar:o y positivo".

Este modo de ver coincide, con exactitud tan completa como

dificil-mente previsible, con el expuesto en un reciente trabajo de conjunto sobre

esclerosis multiple derivado de la "National Multiple Sclerosis Society"

en el que S c h u m a c h e r

considera como esenciales para el diagnóstico de

este proceso los siguientes critérios: "la inequívoca evidencia, basada en

signos neurológicos, de lesiones separadas, limitadas, en varias partes del

sistema nervioso" y "la historia dei desarrollo de los sintomas y el

pro-greso subsiguiente de la afección", teniendo la presencia de brotes y de

remisiones un máximo valor. Y advierte el autor que "el diagnóstico de

esclerosis multiple no puede ser hecho con seguridad si uno u otro,

pre-ferentemente ambos, de los dos critérios no és plenamente c u m p l i d o " . La

coincidência extrema entre nuestro modo de ver y el dimanado de la

Ins-titución Norte-americana para el estúdio de la afección en cuestión se

hace aún mayor al hacer constar Schumacher, de acuerdo con nosotros

y con la mayoría de autores, que la edad de aparición dei euadro

clí-nico tiene asimismo una acentuada importância orientadora. La

esclero-sis multiple suele iniciarse a lo largo dei tercer o cuarto decênio de la

vida.

Pues bien, contraviniendo todo lo apuntado, la historia que referimos

a continuación és de una mujer que enfermo hacia los 42 anos de un

proceso que evolucionó de modo lentamente progresivo y cuya semiología

parecia indicar la existência de unas lesiones — o si prefiere, de una

lesión — exclusiva o casi exclusivamente localizadas a un determinado

nivel de la medula espinal. A la verificación este proceso se revelo ser

una esclerosis multiple.

diag-nóstico no puede e l i m i n a t e por la sola ausência de la evolución más

tí-pica. También W a r t e n b e r g

, en reciente y breve comentário de conjunto,

ha cuidado de dar cabida a la advertência de que "la esclerosis multiple

no siempre sigue un curso ondulante, sino que puede progresar lentamente

y aún puede permanecer estacionaria en un punfo dado".

Por otra parte, es bien conocido el hecho de que muchas veces

"pla-cas" de esclerosis multiple, aún considerables por sus dimensiones, no

tie-nen traducción clínica, lo cual viene a reducir Ias características externas

de multiplicidad — y multiplicidad electiva — de la afectación

topográ-fica dei sistema nervioso central.

Cuando ni la evolución es adecuada ni la diseminación de Ias

lesio-nes alcanza evidencia clínica, es lógico que la tarea diagnostica sea

ex-tremadamente difícil. Y ello tanto más cuando el proceso se inicia a

una edad que, sin constiiuir una verdadera rareza, tampoco es la más

ha-bitual. Por todo lo cual se echa de ver que todas Ias dificultades se

dieron cita en la observación que a continuación exponemos.

A n t o n i a C. M . , nacida en 1 8 9 2 , natural de Sarrial ( T a r r a g o n a ) , dedicada a Ias ocupaciones propias de su sexo. P a d r e muerto a los 4 0 anos, c a r d i ó p a t a ; m a d r e rnuerta a los 62 con n e u m o n í a ; han sido 9 hermanos ( c u a t r o murieron en la infância y otro a los 3 0 afíos, ignorando causas) ; su m a r i d o mu~i'> ultima-mente de ulcus g á s t r i c o ; tiene un hijo a p a r e n t e m e n t e sano. D e s a r r o l l o y datos fisiológicos normales. H a sufrido s a r a m p i ó n , amigdalitis, gastroenteritis y g r i p p e en la p a n d e m i a de 1916. S u enfermedad actual se inicio a p r o x i m a d a m e n t e por el ano 1935 p o r dificultad motora, en la extremidad inferior derecha, que la arras-t r a b a por su p u n arras-t a al andar. E s arras-t a debilidad fué a u m e n arras-t a n d o m u y lenarras-tamenarras-te, sintiéndola poco después en extremidad inferior izquierda. P o c o después, y desde entonces siempre, fué esta última e x t r e m i d a d la m á s afectada.

E l 8 de octubre de 1936 acudió al D i s p e n s a r i o de la Clínica de N e u r o l o g i a dei H o s p i t a l de la Sta. Cruz y San P a b l o , q u e j á n d o s e de debilidad de extremi-dades inferiores y dolores en la columna vertebral. Se constato una paraparesia

espasmódica con exaltación de los reflejos p r o f u n d o s , clonus y signo de B a b i n s k i

bilateral. A c e n t u a d o s transtornos de esfínteres. L i g e r a atrofia muscular. L a

reaction de Wassermann en sangre fué negativa y el análisis del L.C.R. d i ó :

cé-lulas 0, albúmina 0,25 p o r mil, P a n d y y N o n n e - A p e l t negativos, b e n j u í coloidal 00001.22222.00000.0, W a s s e r m a n n negativa.

E l 21 de j u n i o de 1950 ingresa en el Servicio M u n i c i p a l de G e r i a t r í a , b a j o el cuidado del D r . R . B r a c o n s . C u a n d o uno de nosotros levanta su historia en este Servicio, nos refiere que la atrofia m u s c u l a r de m a n o s apareció y progresó antes en la izquierda. F r a c t u r a de pierna derecha en 1948 consolidada en m a l a posición. D e s d e hace unos meses no se levanta nunca ni p u e d e t a m p o c o sentarse p o r su p r o p i o esfuerzo. N u n c a d o l o r e s ; niega parestesias. Insiste en el inicio in^

sidioso de su afección y en que

esta

paulatinamente progresiva; nunca b r o t e s ; nunca remisiones. N o hay noción de t r a u m a t i s

-m o ni de infección alguna precediendo al inicio de su afección actual.

girarse y colocarse en decúbito lateral, m a s facilmente derecho. Extremidades

in-feriores: P a r a p l e j í a espástica con c o n t r a c t u r a en flexión m o d e r a d a ; actitud en

semiflexion o flexión m o d e r a d a y aducción e x t r e m a ; retracciones musculotendíno-sas en region posterior de a m b os m u s l o s ; atrofia de a m b os cuadriceps, m a y o r del derecho; pies en ligero e q u i n o - v a r o ; dedo g o r d o de a m b o s pies en m o d e r a d a flexión dorsal, m á s acentuada en el lado izquierdo. Solo puede realizar algunos movimientos con la e x t r e m i d a d inferior derecha consistentes en discretos m o v i -mientos de los dedos, m á s discretos del pie y ligera oscilación lateral de la ro-dilla; con la e x t r e m i d a d inferior izquierda todos los movimientos son práctica-mente imposibles. L a actitud en m o d e r a d a flexión de a m b a s rodillas está f i j a d a por Ias retracciones musculotendinosas i n d i c a d a s ; dureza extrema de la m a s a m u s -cular de la

region

( f i j a c i o n e s s e c u n d a r i a s ) ; r e f l e j o s de a m b o s triceps surales bruscos, produciendo clonus de p i e ; m a n i o b r a s d e G o w e r s y d e B i n g eficientes. Clonus de a m b os pies por la maniobra clásica, m á s fácil y evidente a izquierda. Signo de Babinski bilateral con triple retirada homolateral discreta y extension cruzada que, aunque m o d e r a d a , es bien evidente. S i g n o de flexión dorsal r e f l e j a dei pie ( B a b i n s k y ) bilateral, m á s fácil y expresivo a izquierda. L a m a n i o b r a de Sinkler-Bechterew-M a r i e - F o i x p r o d u c e en a m b o s lados el "fenômeno de los a c o r t a d o r e s " ; también p u e d e determinarse

este

Esfínteres: Micción subimperiosa, a l g u n a s veces incontinencia; r a r a m e n t e

incontinencia f e c a l ; estrenimiento habitual. Tronco y abdomen: reflejos cutâneos a b d o -minales inferiores y médios abolidos, superiores inconstantes: m u y débiles, esbo-zados, cuando aparecen. H i p o a l g e s i a y termohipostesia en tronco, m á s acentua-d a s a acentua-derecha. Extremiacentua-daacentua-des superiores: actituacentua-d inacentua-diferente a nivel acentua-de hombro, codo y mufleca; m a n o izquierda m o d e r a d a m e n t e e x e a v a d a ; los tres últimos dedos en semiflexion; atrofia tenar, hipotenar y de interóseos en esta m a n o ; en la mano derecha se inicia la actitud exeavada de la m a n o y una ligera flexión de los úl-timos d e d o s ; atrofia incipiente. N o se apreciaron fibrilaciones. Paresia acentua-da de interóseos y d e m á s músculos propios de la m a n o izquieracentua-da; fuerza de prensión m u y débil en esta m a n o ; el resto de la m o t i l i d a d denota también una paresia bien apreciable en esta m i s m a extremidad. D i s c r e t a debilidad m o t o r a en el lado derecho, siendo especialmente apreciable en la extension de la muneca. L i g e r a hipertonía elástica en a m b o s lados. R e f l e j o s p r o f u n d o s e x a l t a d o s ; prona-dor derecho policinético; el r e f l e j o flexor de los dedos es acentuado en ambos lados, aún en el izquierdo, a pesar de la a t r o f i a ; la m a n i o b r a de T r o m n e r es eficiente. Sensibilidad táctil normal. H i p o a l g e s i a y termohipostesia, m á s acentua-d a en e x t r e m i acentua-d a acentua-d acentua-derecha. D e f e c t o s acentua-dei artrocinetismo en acentua-deacentua-dos acentua-de m a n o izquier-da. P r u e b a dedo-nariz: a derecha, discreto temblor, inconstante, en la fase f i n a l ; a izquierda, lentitud, descomposición y dismetría m o d e r a d a s , defectos que se co-rrigen al repetir la prueba. L e n t i t u d en la prueba de marionetas, m a y o r a iz-quierda. N o h a y rebote en la prueba de S t e w a r t - H o l m e s . N o puede ponerse de m a n i f e s t o , p o r ningún procedimiento, un f r a n c o t e m b l o r intencional. Pares

cra-neales: ü c u l o g i r i a n o r m a l ; no d i p l o p i a ; no nistagmus. Pupilas iguales y

-d o s a -del facial inferior -derecho, que bien p u e -d e ser un pre-domínio constitucional dei izquierdo.

R e s u m i e n d o , el cuadro clínico de nuestra enferma estaba esencialmente defi-nido por los siguientes r a s g o s : a ) A f e c c i ó n iniciada hacia los 42 anos de modo

msidioso y que ha progresado de modo lento, y, al parecer, uniforme a lo largo

de m á s de 15 a n o s ; sin brotes y sin remisiones. b ) Paraplejía espasmódica, con ligero predomínio izquierdo, con moderada contractura en flexion; a u t o m a t i s m o medular, c ) Atrofia muscular distai en ambas extremidades superiores, m a y o r a izquierda, sin fibrilaciones; la a t r o f i a , clinicamente, parece m á s dei tipo radicular que de asta anterior ( t i p o A r a n D u c h e n n e ) . d ) A t r o f i a s m u s c u l a r e s m o -d e r a -d a s en extremi-da-des inferiores, -de interpretación -du-dosa, p u -d i e n -d o ser - debi-das a la inmovilización. e ) Hiperreflexia profunda generalizada, aún en extremi-d a extremi-d e s superiores, y en ellas principalmente extremi-de aquellos r e f l e j o s integraextremi-dos por d e b a j o dei sexto segmento cervical, f ) Hipoalgesia y termohipostesia, m a y o r e s en el l a d o derecho, a f e c t a n d o a e x t r e m i d a d e s inferiores, tronco y extremidades superiores, p r e d o m i n a n d o en aquellas y sin un nivel definido, g ) Transtornos de

la sensibilidad vibratória y artrocinética en a m b a s extremidades inferiores, tronco

y de esta última en la m a n o izquierda. h ) Ligeros defectos de la coordinación en extremidades superiores, p r e d o m i n a n d o a izquierda, de interpretación

cuestio-nable, pudiendo explicarse quizá p o r el déficit m o t o r y el ligero déficit de la

sensibilidad p r o f u n d a , tanto m á s cuanto que, como estos m i s m o s transtornos, p r e -d o m i n a b a n a izquier-da. N a -d a cerebeloso seguro. No temblor intencional. No

palabra escandida. i ) Transtorno de esfíncteres. j ) Defectos considerables, casi

abolición completa, de los reflejos cutâneos abdominales. k ) No transtornos de la

sensibilidad subjetiva; no p a r e s t e s i a s ; no d o l o r e s ; solo a l g u m a s algias v a g a s

ver-tebrales, principalmente en la region cervicodorsal. 1) I n t e g r i d a d de pares cra-neales ( v é a s e luego, sin e m b a r g o , el dictámen dei n e u r o - o f t a l m ó l o g o ) ; no diplo-p i a ; no n i s t a g m u s ; no síndrome diplo-p s e u d o - b u l b a r ni b u l b a r ; tan solo debilidad cues-tionable dei facial inferior derecho.

L a história y el síndrome inducían a p e n s a r en una afección puramente

me-dular. D e b í a decidirse si esta era "intrínseca" o de tipo compresivo. L a

dis-tribución de los transtornos sensitivos, de la atrofia y de ciertos datos de la

p a r a p l e j í a senalaban un predomínio izquierdo dei proceso. L a t a r e a diagnóstico-diferencial obligaba a Ias siguientes consideraciones:

1) L a esclerosis lateral amiotrófica podia invocarse p o r la combinación de amiotrofia y p a r a p l e j í a e s p a s m ó d i c a ; p e r o ni la larga evolución, ni la cuantía de los transtornos sensitivos, ni la total indemnidad b u l b a r , autorizaban tal diag-nóstico. 2 ) E n contra de la esclerosis multiple, entidad que ciertamente fué seriamente considerada en estos razonamientos diferenciales, hablaba m u y f u e r t e -mente la ausência de Ias dos n o r m a s globales que antes hemos senalado como m u y p r o p i a s de esta afección; por otra p a r t e , concretando el aspecto t o p o g r á -fico y sindrónico, la ausência de modificaciones de la p a l a b r a , de parestesias, de n i s t a g m u s , de diplopia, etc., a p o y a b a n tal actitud negativa. 3 ) L a siringomielia t a m p o c o podia aceptarse p o r la distribución, no "suspendida", de los transtornos sensitivos, p o r la ausência de toda modificación "trófica", por la intensidad d e la p a r a p l e j í a espasmódica que s o b r e p a s a b a de mucho lo usual. 4 ) U n a mielitis

in-fecciosa aguda podia descartarse por la sola anamnesis. 5 ) L a posibilidad de

superiores no ofrecían una clara delimitación, considerados según alturas s e g m e n -tarias, en lesiones y sublesionales. C o n t r a r i a m e n t e , existia una relativa imbriea-ción de sintomas segmentarios y sintomas funiculares. C o m o que esta inibricaimbriea-ción no era, sin e m b a r g o , m u y considerable podia suponerse compatible con una causa eompresiva algo p r o l o n g a d a en sentido vertical. E s t e d a t o , la lentitud evolutiva y la existência de dolores vertebrates regionales, sin dolores radiculares, podia inducir a sospechar la presencia d e una compresión atípica, de progresión lenta,

como p. e j . , la compresión cifoescoliótica, una tumoración e x t r a d u r a l , una com-presión discai con reacción aracnoidítica extensa, un glioma intraniedular de crc-cimiento lento, etc.

V e a m o s de nuevo, con estas ideas ya en la mente, los datos recogidos en la historia de la paciente. L o s resumiremos a s i : H e m a t o l o g i a normal. V . S . G . n o r -mal. W a s s e r m a n n y c o m p l e m e n t a r i a s negativas. L i g e r a tonalidad depresiva reac-tiva. Juicio, comprensión y m e m ó r i a normales ( e x a m e n psiquiátrico llevado a cabo p o r el D r . S o l é S a g a r r a ) . L a exploración física de la paciente nos p e r m i -tió apreciar que su cuello era excesívãmente corto y que existia un cambio de dirección en la columna vertebral bastante m a r c a d o , en sentido anteroposterior, a nivel cervical inferior. Solicitamos estúdios radiográficos p a r a considerar Ias p o

-sibilidades de un s í n d r o m e de K l i p p e l - F e i l , de una discopatía, de una cifoesco-liosis, de una impresión basilar, etc. E l e v a d o s a cabo p o r los D r s . ModolelI y Manchon p u d o eliminarse cualquier m a l f o r m a c i ó n y al parecer también la disco-patía. T a n solo se c o m p r o b ó el acentuado cambio de dirección ya indicado, cent r a d o hacia las vercentebras sexcenta y sépcentima cervicales. U n a m a n o m e cent r í a por p u n ción l u m b a r se revelo igualmente livre a la compresión y u g u l a r y a la a b d o m i -nal, sin trazas de bloqueo. E l análisis dei liquido cefalo-raquideo extraído ( D r . G u a r d i ã ) d e m o s t r o : células 0,2 por m m3

; albúmina 0,20 g r p o r m i l ; P a n d y y

N o n n e - A p e J t n e g a t i v o s ; benjuí 0 0 0 0 0 . 2 2 0 0 0 . 0 0 0 0 0 . 0 ; W a s s e r m a n n negativo.

A n t e estos hechos n a d a concreto podia anadirse ya que no a p o r t a b a n ningún dato positivo. S a b i d o es, por otra p a r t e , que la compresión cifoescoliótica ( C o s t e , Sorrel, S o r r e l D é j e r i n e , A n d r é T h o m a s , C h a v a n y , D e r e u x , S u b i r a n a , Ü l l e r D a u r e

lea, G o p c e v i t c h , G e g e r l y , e t c ) , de la cual contamos con varias observaciones p e r -sonales, evoluciona generalmente sin algias radiculares y con transtornos

acentua-dos de la sensibilidad dolorosa y de la térmica, sin que estos hechos, desde luego, puedan ser t o m a d o s en un inoportuno sentido específico.

P e n s a n d o en la posibilidad de una causa eompresiva, que era además la

única que podia o f r e c er una esperanza de alivio, solicitamos el trânsito de la enferma desde el Servicio M u n i c i p a l de G e r i a t r í a al de N e u r o c i r u g í a .

I n g r e s a la e n f e r m a b a j o el cuidado dei D r . E d u a r d o T o l o s a el 18 de octu-bre de 1950. L a exploración clínica llevada a cabo p o r el D r . F . D u r á n no de-muestra diferencias de valor con la que anteriormente consta. E l examen

neuro-oftalmológico ( D r . L l o b e r a s - C a m i n o ) contiene lo siguiente sobre f o n d o s oculares:

E n O . D . , disco p a p i l a r r o s a d o - p á l k l o - d e c o l o r a d o , pronunciándose decoloración p o r el sector t e m p o r a l y borde n a s a l ; los bordes dei disco se delimitan; la zona p e r i -papilar en c o n j u n t o pierde c a r a c t e r e s ; circulación arterial de tinte cobrizo y con perdida de color y calibre de colaterales medianas y p e q u e n a s ; sospechas de

atrofia secundaria. E n O . I . , disco p a p i l a r de un tono rosadopálido sospechoso, p r o

caracte-res; sospechas de atrofia secundaria. E l lipiodol introducido p o r via cisternal ( D r . F i g u e r o l a ) descendió libremente hasta el f o n d o de saco durai.

E l 2 de enero de 1951 se lleva a cabo una intervention quirúrgica p o r el D r . E . T o l o s a con fin alidad exploradora. L a m i n e c t o m í a cervical de C2 a Cr L a co-l u m n a cervicaco-l n.uestra una incurvaeión b a s t a n t e acentuada p e r o ninguna aco-ltera- altera-ción m o r f o l ó g i c a digna de menaltera-ción. S e abre la d u r a , n o t á n d o s e que la medula m u e s t r a una coloración a n o r m a l m e n t e blanquecino-pálida s o b r e la que destaca una finísima vascularización. N o distension d e Ias venas ni n i n g ú n otro signo de compresión. L a exploración de los aspectos subaracnoideos m e d i a n t e una sonda olivar d e m u e s t r a que no existe ningún obstáculo en el conducto raquídeo ni por encima ni por d e b a j o de la zona laminectomizada. L i g e r í s i m a s lesiones aracnoi-díticas. Cierre de la d u r a y sutura habitual p o r planos.

A l s e g u n d o dia dei p o s t o p e r a t o r i o se constata proceso bronconeumónico, m e reciendo destacarse que ello coincide con un b r o t e epidêmico p r o l o n g a d o de p r o -cesos gripales existente en la ciudad. A p e s a r del t r a t a m i e n t o a dosis m a s i v a s de penicilina y de los cardiotónicos e m p l e a d o s , fallece el 6 de enero de 1 9 5 1 .

A n t e s d e p a s a r a exponer los datos anatômicos queremos hacer constar solam e n t e que, a p e s a r dei evidente valor c o solam p l e solam e n t a r i o que tienen, ni el d a t o p o -sitivo de la decoloración b i t e m p o r a l p a p i l a r ni el d a t o n e g a t i v o dei trânsito libre dei lipiodol, podían quizás a p a r t a m o s definitivamente d e la indicación de una laminectomía e x p l o r a d o r a , d a d a s Ias circunstancias globales dei presente caso.

Necropsia — D e j a n d o a p a r t e los datos necrópsicos generales, p a s a r e m o s a r e

-l a t a r directamente e-l resu-ltado dei estúdio histopato-lógico dei sistema nervioso central, llevado a cabo p o r uno de nosotros. D a d a la i m p o r t â n c i a de la sinto-m a t o l o g i a sinto-m e d u l a r a c o sinto-m e t i sinto-m o s este estúdio neuropatológico e sinto-m p e z a n d o p o r este ó r g a n o . V á r i o s segmentos medulares t o m a d o s a distintos niveles fueron c o r t a -d o s , unos transversalmente y otros longitu-dinalmente. M e -d i a n t e técnicas -diversas

( N i s s l , R i o H o r t e g a , p l a t a - e t i l a m i n a d a , g r a s a s , etc.) fué posible o b s e r v a r Ias si-guientes lesiones: U n proceso desmielinizante se extiende a lo largo de casi toda

la medula, con diferente intensidad según el segmento que se considere. En la region cervical las lesiones son mixtas y abarcan indistintamente a la sustância blanca y a la sustância gris. L a lesion mielinica se a c o m p a n a de una

prolifera-tion

-los yacentes en l a sustância f u n d a m e n t a l . N o h a y perivascularitis ni formaciones de cuerpos granulosos. A l l a d o de estos dos elementos lesionales queda un ter-cero que es l a relativa abundância de vasos, s o b r e p a s a n d o ciertamente los limites de lo normal. Senalamos finalmente la ausência de lesiones n e u r o g a n g l i o n a r e s ea-racterizables.

A n t e Ias dudas diagnosticas que el caso presentaba p r a c t i c a m o s vários bloques en los segmentos superiores del n e u r o e j e y sustância cerebral. I n m e d i a t a -m e n t e p o r d e b a j o dei cuerpo calloso, entre este y el núcleo c a u d a d o , existe un

foco de desmieUnización que contacta con la p a r e d del ventrículo lateral. E s t e

2.54 ARQUIVOS DE N EU RO-PSI QUI ATRIA

Fig. 1 — C a s o A . C . M . E n A , placas de desmielinización a disposición peri-ventricular, situadas en el cuerno occipital ( m é t o d o de S p i e l m e y e r ; m i c r o p l a n a r ) . E n B , borde de una placa de esclerosis; obsérvese la transición entre la zona mielinizada n o r m a l y la zona desmielinizada ( m é t o d o de S p i e l m e y e r ; 2 0 0 d . ) . E n C, centro de una placa de esclerosis; obsérvese el vaso rodeado de una corona de cuerpos g r a n u l o s o s ( m é t o d o de S p i e l m e y e r ; 2 0 0 d . ) . E n D , el m i s m o vaso que en C , visto a m a y o r aumento. E n E , proliferación micróglica alrededor de la m i s m a placa vista en las f i g u r a s anteriores ( m é t o d o con plata e t i l - a m i n a d a ; 100 d . ) . E n F , la m i s m a corona de microgliócitos vista con m a y o r detalle ( p l a t a

todos los estádios de actividad. E n m e d i o de ellos se observan numerosos v a -sitos t r o m b o s a d o s que rodean la susodieha placa. A nivel d e la sustância peri-ventricular del cuerno occipital, j u n t o al tercer ventrículo, en el t á l a m o óptico, e t c , se registran otras placas que poseen e x a c t a m e n t e Ias m i s m a s características histológicas. A l g u n a s son r e d o n d e a d a s y d e tamaíío discreto, otras se alargan besando s i e m p r e la p a r e d e ventricular y resultan d e t a m a n o m u c h o m á s consi-derable. T o d a s m u e s t r a n un centro desprovisto de mielina, u n a corona hecha de astrócitos y microgliócitos y algunos vasos rodeados de discretas perivascu-laritis.

E l t i p o d e reparación p u r a m e n t e glial, la limpieza de los contornos de la lesión, l a desaparición en m u c h a s de Ias placas d e t o d o resto cilíndroaxil, así c o -m o la ausência de u n a desintegración g r a s a f r a n c a , con f o r -m a c i ó n de cuerpos granulosos, nos inclina a p e n s a r que el proceso es m u y a n t i g u o , que ha evolu-cionado lentamente, p e r o que no estaba c o m p l e t a m e n t e d e s p r o v i s t o de posibilida-des evolutivas. C r e e m o s que este c u a d r o histopatológico entra c o m o d a m e n t e en la m á s clásica concepción de la esclerosis multiple. L a s m i c r o f o t o g r a f í a s que a c o m p a n a n ( f i g . 1 ) ilustran a l g u n o s d e los aspectos senalados.

El interés de la presente contribución casuística anatomoclínica estriba

en: a) El contraste entre el cuadro clínico evocador de una afección

medular estrictamente localizada en la medula cervical inferior y el

diag-nóstico histopatológico de un proceso desmielinizante diseminado,

esclero-sis multiple; b) La evolución lentamente progresiva en contradicción con

la regia clásica, aunque, como es sabido, no constante; c) La singular

mudez clínica de Ias lesiones cérébrales; d) La ensenanza de que no solo

es posible equivocarse tomando por un proceso intrínseco medular

(escle-rosis multiple, degeneración combinada subaguda, etc.) una compresión

me-dular cervical (Kahn, Meyer, Fine, Gispert, Obrador y colaboradores,

Tem-ple Fay, etc.), sino que también puede cometerse, aunque seguramente ello

ocurrirá con menor frecuencia, el error contrario. Este error, como en el

caso presente, puede asimismo conducir a consecuencias funestas para el

paciente. Ante la duda realmente fundamentada, sin embargo, será en

prin-cipio preferible ir en busca de la posible compresión; c) La

confirma-ción, por tanto, de que la esclerosis multiple es en cierto modo la

"afec-ción de los contrastes", pudiéndose anadir a tres incongruências que

War-tenberg sefíala en su aportación antes citada, la jrecuente disociación

clíni-co-anatómica entre la relativa concentración topográfica dei proceso que

hacen suponer los sintomas y signos y la amplia diseminación de Ias

le-siones.

En gracia a la brevedad, virtud a la que todos debiéramos rendii

mayor tributo, dejamos por hilvanar numerosos comentários margina les

que nuestra presente observación podría sugerir. De otro modo

dejaría-mos de atenernos a Ias normas de concision, precision y aportación

apren-diendo al lado del Prof. L. Barraquer Ferre, a cuyo homenaje se acoge

este trabajo.

B I B L I O G R A F I A

1 . B a r r a q u e r - B o r d a s , L . — a) E s c l e r o s i s Múltiple. C o n f e r e n c i a e n e l C o l é g i o d e M é d i c o s y H e r m a n d a d d e S a n C o s m e y S a n D a m i á n d e T a r r a g o n a , 1 a b r i l 1 9 5 0 ; b) O r i e n t a c i o n e s d i a g n ó s t i c a s a n t e e l s i n t o m a " p a r e s t e s i a s e n las m a n o s " . M e d . C l í n . , 1 4 : 3 6 0 - 3 7 3 , 1 9 5 0 .

2 . B a r r a q u e r - B o r d a s , L . y V i l a - B a d ó , J . — A l g u n a s n o c i o n e s p r á c t i c a s p a r a e l d i a g n ó s t i c o c l í n i c o d e l a e s c l e r o s i s m ú l t i p l e . A n . d e M e d . y C i r . , 2 9 : 6 2 - 7 0 , 1 9 5 1 .

3 . S c h u m a c h e r , G. A . — Múltiple s c l e r o s i s a n d i t s t r e a t m e n t . J . A . M . A . , 1 4 3 : 1 0 5 9 - 1 0 6 5 , 1 1 4 6 - 1 1 5 4 y 1 2 4 1 - 1 2 5 0 , 1 9 5 0 .