MUSCLE BIOPSY CORRELATED WITH ELECTROMYOGRAPHY
S T U D Y O F 100 C A S E S
LINEU CESAR WERNECK* — JOSÉ GERALDO CAMARGO LIMA **
S U M M A R Y — T o f i n d w h a t t h e c o r r e l a t i o n is a n d v e r i f y i f i s p o s s i b l e t o a v o i d e x t e n s i v e e l e c t r o m y o g r a p h i c e x a m i n a t i o n , s t u d y i n g o n l y one muscle, 100 p a t i e n t s w i t h n e u r o m u s c u l a r d i s o r d e r s (58 p r i m a r y m y o p a t h i e s , 32 n e u r o g e n i c d i s o r d e r s a n d 10 m y o t o n i c d y s t r o p h i e s ) w e r e s u b m i t e d t o q u a n t i f i e d e l e c t r o m y o g r a p h y ( E M G ) a n d m u s c l e b i o p s y ( M B ) w i t h f r e s h - ¬ - f r o z e n s e c t i o n p l u s h i s t o c h e m i s t r y i n t h e s a m e m u s c l e , b u t o n t h e o p p o s i t e s i d e . T h e E M G w a s a b n o r m a l in 9 8 % a n d M B i n 9 3 % o f t h e c a s e s . E M G a n d M B h a d a c o n c o r d a n c e o f 84.3% in t h e n e u r o g e n i c d i s o r d e r s a n d 84.77% in t h e p r i m a r y m y o p a t h i e s . A c o r r e l a t i o n of 80% w a s o b t a i n e d b e t w e e n all M B a n d E M G ( i n c l u d i n g t h e c a s e s o f m y o t o n i c d y s t r o p h i e s ) , r e g a r d i n g t h e o r i g i n o f t h e p a t h o g e n i c p r o c e s s ( p < 0 . 0 1 ) . T h e E M G h a d 5 % i n c o n s i s t e n c e s a n d t h e M B 1 1 % , w i t h r e s p e c t t o t h e p a t h o g e n i c p r o c e s s . W h e n t h e m y o t o n i c d y s t r o p h y w a s s e p a r a t e d f r o m t h e p r i m a r y m y o p a t h i e s a n d f r o m t h e d e n e r v a t i o n d i s o r d e r s , a c o m p l e t e c o n c o r d a n c e w a s f o u n d in all M B a n d h a d o n l y 3.4% i n c o n s i s t e n c e s in t h e d e n e r v a t i o n d i s o r d e r s a n d 3 . 1 % in t h e p r i m a r y m y o p a t h i e s .
Correlação entre biópsia muscular e eletromiografia: estudo de 100 casos.
R E S U M O — A f i m d e v e r i f i c a r q u a l a c o r r e l a ç ã o e n t r e u m a b i ó p s i a m u s c u l a r e a e l e t r o - ¬ m i o g r a f i a q u a n d o u m ú n i c o m ú s c u l o é e s t u d a d o , b e m c o m o v e r i f i c a r a p o s s i b i l i d a d e d e e v i t a r e l e t r o m i o g r a f i a s e x t e n s i v a s e d o l o r o s a s e m d e t e r m i n a d a s d o e n ç a s , f o r a m i n v e s t i g a d o s 100 p a c i e n t e s c o m d o e n ç a s n e u r o m u s c u l a r e s (58 c o m m i o p a t i a s p r i m á r i a s , 32 d o e n ç a s q u e d e t e r m i n a m d e s i n e r v a ç ã o e 10 d i s t r o f i a s m i o t ô n i c a s ) . T o d o s o s c a s o s f o r a m s u b m e t i d o s a e l e t r o -m i o g r a f i a q u a n t i f i c a d a ( E M G ) e a b i ó p s i a -m u s c u l a r ( B M ) , u t i l i z a n d o t é c n i c a s d e c o l o r a ç õ e s a f r e s c o e p e l a h i s t o q u í m i c a , r e a l i z a d a s n o m e s m o m ú s c u l o , m a s e m l a d o s o p o s t o s d o p a c i e n t e . A E M G f o i a n o r m a l e m 9 8 % e a B M in 9 3 % d o s c a s o s . A E M G e a B M t i v e r a m c o n c o r d â n c i a d e 8 4 , 3 % n a s d o e n ç a s n e u r o g ê n i c a s e 84,77% n a s m i o p a t i a s p r i m á r i a s . F o i
o b t i d a c o r r e l a ç ã o d e 8 0 % e n t r e a E M G e a B M e m t o d o s o s c a s o s , c o m r e l a ç ã o à p a t o g e n i a d o p r o c e s s o ( p < 0 , 0 1 ) . A E M G t e v e 5% d e i n c o n s i s t ê n c i a s e a B M 1 1 % , e m r e l a ç ã o a o d i a g n ó s t i c o p a t o g ê n i c o . Q u a n d o a d i s t r o f i a m i o t ô n i c a f o i s e p a r a d a d a s m i o p a t i a s p r i m á r i a s e d o s p r o c e s s o s q u e d e t e r m i n a m d e s i n e r v a ç ã o , u m a c o n c o r d â n c i a c o m p l e t a f o i e n c o n t r a d a e n t r e t o d a s as B M e a E M G m o s t r o u i n c o n s i s t ê n c i a s s o m e n t e e m 3,4% d a s d o e n ç a s q u e d e t e r m i n a m d e s i n e r v a ç ã o e 3 , 1 % d a s m i o p a t i a s p r i m á r i a s , s u g e r i n d o q u e a d i s t r o f i a m i o t ô n i c a d e v a ser c l a s s i f i c a d a e m u m g r u p o s e p a r a d o ( n e u r o m i o p a t i a s ) . O s a u t o r e s d i s c u t e m o s d a d o s e n c o n t r a d o s e m r e l a ç ã o à l i t e r a t u r a e x i s t e n t e e c o n c l u e m q u e , d e p e n d e n d o d a a v a l i a ç ã o c l í n i c a , é p o s s í v e l s u b m e t e r o s p a c i e n t e s a s o m e n t e u m d o s p r o c e d i m e n t o s ( g e r a l m e n t e a B M ) , u t i l i z a n d o a m b o s o s p r o c e d i m e n t o s s o m e n t e n o s c a s o s e m q u e n ã o f o i p o s s í v e l c h e g a r a u m d i a g n ó s t i c o , s e n d o e n t ã o e x a m i n a d o s d i v e r s o s m ú s c u l o s n a E M G .
D i v i s i o n o f N e u r o l o g y , I n t e r n a i M e d i c i n e D e p a r t m e n t , U n i v e r s i d a d e F e d e r a l d o P a r a n á ( U F P R ) a n d N e u r o l o g y D e p a r t m e n t , E s c o l a P a u l i s t a d e M e d i c i n a ( E P M ) : * P r o f e s s o r A d j u n t o N e u r o l o g i a , U F P R ; ** P r o f e s s o r T i t u l a r N e u r o l o g i a , E P M .
Since the d e m o n s t r a t i o n of the v a i u e o f e l e c t r o m y o g r a p h y ( E M G ) t o differentiate the p r i m a r y m u s c u l a r d i s o r d e r s f r o m the d i s e a s e s o f n e u r o g e n i c o r i g i n b y Buchthal and C l e m m e n s e n *2, several a u t h o r s 10,11-32,34,37 h e l p e d t o c o n s o l i d a t e the E M G s h o w i n g the v a l u e in the d i a g n o s i s o f m y o p a t h i e s and d i s o r d e r s resulting from l e s i o n s in the l o w e r m o t o r n e u r o n s and nerves w i t h o u t , h o w e v e r , a l l o w i n g a n o s o l o g i c a l d i a g n o s i s n 34. T h e first o p e n m u s c l e b i o p s y ( M B ) c a r r i e d o u t b y G r i e s i n g e r and Billroth 33, i n d u c e d D u c h e n n e 22,23 t o s t u d y the m u s c l e o f patients t o firm an e x a c t d i a g n o s i s and p r o g n o s i s o f m u s c u l a r d i s e a s e s . E r b2 9
d e f i n e d the essential a l t e r a t i o n s in d y s t r o p h i c m u s c l e s , that w e r e e x t e n d e d and used untill n o w i > i 8 . 2 i . W i t h the i n t r o d u c t i o n o f h i s t o c h e m i s t r y in the a n a l y s i s o f M B , the h i s t o l o g i c a l d i a g n o s i s o f n e u r o m u s c u l a r d i s o r d e r s w a s e x p a n d e d and i m p r o v e d 7,8,21,28,58. S e v e r a l studies in the p a s t w e r e d o n e , t r y i n g t o c o n f r o n t the results o f M B with E M G 4,9,13,35,37,43,53,58, s o m e t i m e s r e a c h i n g c o n f l i c t i n g results, f a v o u r i n g at times the E M G 13,35,53 0r in other o c c a s i o n s the M B 4 3( due t o different t e c h n i q u e s o f i n v e s t i g a t i o n ( d i s e a s e s with s i m u l t a n e o u s i n v o l v e m e n t of m u s c l e s and n e r v e s 3 7; l a c k o f s p e c i f i c date a b o u t M B 3 7; l a c k o f r e p o r t in w h i c h c a s e s the c o n c o r d a n c e h a p p e n e d b e t w e e n b o t h p r o c e d u r e s 9.37; a b s e n c e o f h i s t o c h e m i c a l techni-q u e s 9
>35,37,53,56; h e t e r o g e n o u s a n d r a r e g r o u p o f d i s e a s e s in the a n a l y s i s 9.13,37; s t u d y of several m u s c l e s b y the E M G and o n l y o n e m u s c l e in the M B 4,13,35,37,53,56; several E M G in different times and o n l y o n e M B 13,35,53,56; small n u m b e r o f p a t i e n t s9
; M B in the s a m e p l a c e o f p r e v i o u s E M G 9.53; s t u d y o n l y o f m y o p a t h i e s 43 0r o n l y d e n e r -v a t i o n d i s o r d e r s 5 6 ) .
T o c o r r e l a t e the M B p r o c e s s e d b y f r e s h - f r o z e n s e c t i o n stains and h i s t o c h e m i s t r y with E M G , in relation t o the p a t h o g e n i c d i a g n o s i s a n d verify it is p o s s i b l e t o a v o i d extensive and painful E M G s t u d i e s w h e n o n l y o n e m u s c l e w a s studied in b o t h p r o c e -d u r e s , this p r e s e n t s t u -d y w a s u n -d e r t a k e n u s i n g s p e c i f i c p r e - s t a b l i s h e -d criteria t o a v o i d the a b o v e difficulties.
M A T E R I A L A N D M E T H O D S
t h e p a r a m e t e r s b e l o w w a s e v a l u a t e d , a c c o r d i n g t o t h e c r i t e r i a d e s c r i b e d . 1) I n s e r t i o n a c t i v i t y : a b n o r m a l if the d u r a t i o n w a s a b o v e 3C0ms (32,38). 2) F i b r i l l a t i o n : d u r a t i o n f r o m l - 5 m s , a m p l i t u d e v a r y i n g f r o m 20-300 u V , u s u a l l y b i p h a s l c s , d e t e c t e d o u t s i d e the a r e a o f the m o t o r e n d - p l a t e , w i t h the f i r s t c o m p o n e n t b e i n g p o s i t i v e (14,20,32,39). 3) F a s c i c u l l a t i o n : r e g i s t e r e d d u r i n g m u s c u l a r r e l a x a t i o n , w i t h o u t a f i x e d f r e q u e n c y , a m p l i t u d e , d u r a t i o n o r m o r p h o -l o g y (32,39). 4) P o s i t i v e w a v e s : q u i c k p o s i t i v e p o t e n t i a -l , f o -l -l o w e d b y a -l o n g n e g a t i v e p h a s e , w i t h a v o l t a g e v a r y i n g b e t w e e n 50uV to l m V , w i t h a d u r a t i o n o f 20-2CGms (14,32,39). 5 ) H i g h f r e q u e n c y d i s c h a r g e : i d e n t i c a l f r e q u e n c y f o r e a c h m u s c u l a r f i b e r g r o u p , s y n c h r o n o u s , w i t h an a m p l i t u d e o f 50uV t o l m V a n d an a v e r a g e d u r a t i o n o f 150ms (38). 6) M y o t o n i a : c o n t i n u o u s a n d r y t h m i c a l d i s c h a r g e s , w h i c h i n c r e a s e a n d d i m i n i s h t h e v o l t a g e , f o r l o n g p e r i o d s a f t e r h a v i n g s t o p p e d the i n i t i a l s t i m u l u s , b e i n g a b l e t o a s s u m e the s h a p e o f p o s i t i v e w a v e s o r f i b r i l a t l o n s (JX). 7) A v e r a g e d u r a t i o n o f a c t i o n p o t e n t i a l s : a p p r o x i m a t e l y 20 d i f f e r e n t p o -t e n -t i a l s w e r e a n a l y s e d , o b -t a i n e d d u r i n g s l i g h -t c o n -t r a c -t i o n a n d a m e a n v o l -t a g e w a s o b -t a i n e d ; t h e r e s u l t w a s c o m p a r e d t o the. v a l u e s p r o p o s e d b y B u c h t h a l (10), b e i n g c o n s i d e r e d i n c r e a s e d if the d e v i a t i o n w a s o v e r 2 0 % a n d d i m i n i s h e d if it w a s u n d e r 2 0 % . S) A v e r a g e v o l t a g e o f v o l u n t a r y p o t e n t i a l s : i d e n t i c a l a n a l y s i s t o t h e p r e v i o u s p o t e n t i a l s w a s m a d e , b u t t h e o n l y p o t e n t i a l s c o n s i d e r e d w e r e t h o s e w h i c h t h e p o s i t i v e d e f l e x i o n p e a k t o h i g h e s t n e g a t i v e w a s n o t a b o v e 2C3us; t h e r e a r e n o a g r e e m e n t i n t h e l i t e r a t u r e a b o u t the n o r m a l v a l u e s — 3GCuV t o 5 u V (32), 1C0..V t o 2 m V (39), h i g h e r t h a n 2 m V a n d l o w e r t h a n 4 m V (13), 100 t o 2000uV (53), i m p o r t a n t w h e n it e x c e e d s 60C0uV(S5), s o m e h u n d r e d s o f u V t o u n d e r 3 m V (56) —• w e u s e the v o l t a g e s f o u n d in n o r m a l i n d i v i d u a l s f r o m o u r l a b o r a t o r y , w h i c h v a r y f r o m 500 t o 3000uV ( u n p u b l i s h e d d a t a ) ; t h e y w e r e c o n s i d e r e d i n c r e a s e d if a b o v e SOOOuV a n d d i m i n i s h e d if u n d e r 5C0uV. 9) P o l y p h a s i c p o t e n t i a l s : v o l u n t a r y p o t e n t i a l s w h i c h p r e s e n t m o r e t h a n 4 p h a s e s a n d a r e c o n s i d e r e d a b n o r m a l if e x c e e d 1 2 % o f p o t e n t i a l s e x a m i -n e d (10,15,32), b u t w e c o -n s i d e r a b -n o r m a l i-n o u r l a b o r a t o r y , o -n l y if t h e y e x c e e d 2 5 % ; if t h e t o t a l d u r a t i o n w a s t h e s a m e o r l o w e r t h a n t h e a v e r a g e d u r a t i o n f o r t h e a g e , t h e y w e r e c a l l e d s h o r t : if t h e d u r a t i o n w a s h i g h e r t h a n t h e a v e r a g e f o r the a g e , t h e y w e r e c a l l e d l o n g ( 3 2 , 3 ? ) . 10) E f f o r t r e c r u i t m e n t : w h e n t h e i n d i v i d u a l i z a t i o n o f s e v e r a l m o t o r u n i t s in the i n t e r f e r e n c e p a t t e r n w i t h r e d u c e d d u r a t i o n d u r i n g w e a k c o n t r a c t i o n w a s p o s s i b l e , it w a s c o n s i d e r e d i n c r e a s e d ; if the t o t a l n u m b e r o f m o t o r u n i t s w a s d i m i n i s h e d , a l l o w i n g v e r i f i c a t i o n of a r e a s w i t h o u t p o t e n t i a l s , it w a s c o n s i d e r e d r e d u c e d (39). 11) E f f o r t p a t t e r n : d u r i n g a w e a k , m e d i u m a n d s t r o n g c o n t r a c t i o n , t h e e f f o r t p a t t e r n w a s a n a l y s e d , b e i n g c l a s s i f i e d a s B S A P if the p o t e n t i a l s w e r e o f r e d u c e d d u r a t i o n , l o w v o l t a g e , a n d p l e n t i f u l o n e f f o r t (19,25), P M U P if t h e m o t o r u n i t p r e s e n t e d p o l y p h a s i c p o t e n t i a l s , w h i c h w e r e i n d i v i d u a l i z e d o n t h e i n t e r -f e r e n c e p a t t e r n , S M U P i-f the p o t e n t i a l s p r e s e n t e d r e d u c e d d u r a t i o n a n d n o r m a l v o l t a g e , G M U P if t h e r e w e r e p o t e n t i a l s o f h i g h v o l t a g e , u s u a l l y o v e r 5 m V , M U P if t h e y p r e s e n t e d i n d i v i d u a l i z e d m o t o r u n i t s o f n o r m a l d u r a t i o n a n d v o l t a g e a n d M I X E D if b y t e m p o r o - s p a c i a l s o m a t i o n o f the d i s c h a r g e s it w a s i m p o s s i b l e t o d i s t i n g u i s h a n y i n d i v i d u a l i z e d p o t e n t i a l s , a s it o c c u r s i n the n o r m a l m u s c l e . 12) E l e c t r o m y o g r a p h i c d i a g n o s i s : d e p e n d e d o n t h e a d d i t i o n o r a b s e n c e o f s o m e k i n d s o f p o t e n t i a l s f o u n d , b e i n g d i v i d e d i n t o s p e c i f i c a n d n o n s p e c i f i c , f o r c a s e s o f p r i m a r y m u s c u l a r i n v o l v e m e n t ( m y o p a t h i e s ) o r f o r d e n e r v a t i o n ( s e c o n d a r y m u s c l e a t r o p h y o r n e u r o g e n i c ) (• ?• »); w e r e n e c e s s a r y t o m a k e a d i a g n o s i s , t o h a v e 3 t y p e s o f s p e c i f i c c r i t e r i a in the s a m e c a t e g o r y ; t h e n o n s p e c i f i c c r i t e r i a w e r e n o t c o n s i d e r e d , u n l e s s t h e y a p p e a r s w i t h h i g h i n t e n s i t y a n d f r e q u e n c y ; w h e n an e x a m h a d at s a m e t i m e p o t e n t i a l s b e l o n g i n g t o m y o p a t h i e s o r d e n e r v a t i o n c a t e g o r i e s , it w a s p l a c e d in t h e c a t e g o r y o f m i x e d i n v o l v e m e n t ( T a b l e 1 ) .
S p e c i f i c c r i t e r i a N o n s p e c i f i c c r i t e r i a
Primary muscle involvement (Myopathies)
D i m i n i s h e d d u r a t i o n o f p o t e n t i a l s R e d u c e d a v e r a g e v o l t a g e
I n c r e a s e d r e c r u i t m e n t
E x c e s s o f s h o r t p o l y p h a s i c p o t e n t i a l s M y o t o n i a
I n c r e a s e d i n s e r t i o n a c t i v i t y F i b r i l l a t i o n
P o s i t i v e w a v e s
H i g h f r e q u e n c y d i s c h a r g e s B S A P o r S M U P p a t t e r n Secondary muscle atrophy (Denervation or neurogenic)
I n c r e a s e d d u r a t i o n o f p o t e n t i a l s I n c r e a s e d a v e r a g e p o t e n t i a l s v o l t a g e R e d u c e d r e c r u i t m e n t
F a s c i c u l l a t i o n
E x c e s s o f l o n g p o l y p h a s i c p o t e n t i a l s GMTJP p a t t e r n
I n c r e a s e d i n s e r t i o n a c t i v i t y F i b r i l l a t i o n
P o s i t i v e w a v e s
H i g h f r e q u e n c y d i s c h a r g e s MTJP o r P M U P p a t t e r n
Mixed involvement (Myopathic and denervation components)
C o m b i n a t i o n s o f t h e s p e c i f i c c r i t e r i a o f t h e f i r s t a n d s e c n d g r o u p .
Table 1 — Electromyographic diagnosis criteria.
r a r e i n t e r n a l n u c l e u s , f r e q u e n t d a r k a t r o p h i c a n g u l a r f i b e r s i n t h e n o n s p e c i f i c e s t e r a s e a n d N A D H - t e t r a z o l i u m r e d u c t a s e , t a r g e t s , f i b e r t y p e g r o u p i n g s , p r e s e n c e o f t y p e I a n d IJ f i b e r h y p e r t r o p h y a n d p r e d o m i n a n c e o f t y p e I I f i b e r a t r o p h y , a t r o p h y o f l a r g e g r o u p s of f i b e r s o r i n v o l v i n g t h e w h o l e f a s c i c l e . 3) M i x e d : w h e n t h e M B h a d e l e m e n t s f o u n d in m y o p a t h i e s a n d d e n e r v a t i o n as d e s c r i b e d a b o v e . 4) A c e s s o r i e s d i a g n o s i s : w h e n o n l y t y p e I o r I I f i b e r a t r o p h y a s t h e o n l y a b n o r m a l i t y f o u n d .
R E S U L T S
F u l f i l l i n g t h e a d o p t e d c r i t e r i a w e s t u d y 100 c a s e s , a c c o r d i n g t o t a b l e 2. T h e r e w e r e 98 E M G a n d 93 M B a b n o r m a l i n t h e 100 c a s e s ( T a b l e 3 ) .
N u m b e r A g e S e x M u s c l e s t u d i e d
o f N e u r o m u s c u l a r d i s o r d e r s ( y e a r s )
c a s e s m e a n M F Q u a d r B i c G a s t r D e l t
25 P s e u d o - h y p e r t r o p h i c m u s c u l a r d y s t r o p h y 9 . 1 25 0 24 1 14 L i m b - g i r d l e m u s c u l a r d y s t r o p h y 2 1 . 5 8 6 10 3 1
9 F a c i o - s c a p u l o - h u m e r a l d y s t r o p h y 2 8 . 6 5 4 3 6
10 M y o t o n i c d y s t r o p h y 3 4 . 2 8 2 3 7
10 D e r m a t o a n d p o l y m y o s i t i s 2 8 . 2 6 4 5 4 1
10 A m y o t r o p h i c l a t e r a l s c l e r o s i s 4 9 . 7 8 2 9 1 9 I n f a n t i l e s p i n a l m u s c u l a r a t r o p h y 4 . 6 4 5 9
13 P e r i p h e r a l p o l y n e u r i t i s * 3 4 . 9 12 1 11 1
P H M D L G M D F 3 H D D & P M D A L S I S M A P P N u m b e r o f c a s e s — 100 25 14 9 10 10 10 9 13 Electromyographies :
M y o p a t h i c 52 25 13 6 4 3 1 D e n e r v a t i o n 38 2 7 10 8 11
M i x e d 8 6 2
N o r m a l 2 1 1
Muscle biopsies:
M y o p a t h i c 56 25 14 7 8 2
D e n e r v a t i o n 32 6 10 9 7
M i x e d 3 1 1 1
T y p e I I f i b e r a t r o p h y 2 2
N o r m a l 7 1 1 1 4
A c c o r d a n c e b e t w e e n
E M G a n d M B 80 25 13 5 5 5 10 8 9 8 0 % 100% 98.85% 55.55% 5 0 % 5 0 % 100% 88.88% 69.23% x2 96.41 ( P < 0 . 0 1 )
Table 3 — Results of electromyographies and muscle biopsies grouped according to the pathology: PHMD, pseudohypertrophic muscular dystrophy; LGMD, limbgirdle muscular dystrophy j FSHD, facioscapulohumeral dystrophy ; D&P, dermato ar.d polymyositis; MD, myoton'.c dystrophy; ALS, amyotrophic lateral sclerosis; ISMA, infantile spinal muscle atrophy; PP, peripheral polyneuritis.
I n c o m p a t i b l e E M G w i t h d e f i n i t i v e d i a g n o s i s — I n t h e g r o u p o f 58 m y o p a t h i e s ( D M D , L G M D , F S H D a n d D P ) i n c o m p a t i b l e r e s u l t s w e r e f o u n d i n t h e E M G o f 2 F S H D ( E M G o f d e n e r v a t i o n ) a n d 2 o t h e r c a s e s w i t h n o r m a l E M G , o n e b e i n g o f L G M D a n d a n o t h e r o f F S H D , w i t h a t o t a l o f 4 c a s e s ( 6 . 8 9 % ) . I n t h e g r o u p o f 38 d e n e r v a t i o n c a s e s ( A L S , I S M A a n d P N ) , o n e c a s e o f I S M A h a d E M G s u g g e s t i v e o f m y o p a t h y ( 3 . 1 2 % ) . T h e m y o t o n i c d y s t r o p h i e s w e r e s e p a r a t e d in t h i s c l a s s i f i c a t i o n , as it w i l l b e e x p l a i n e d l a t e r . I n o u r o v e r a l l r e s u l t s , t h e r e w e r e 5 d i s a g r e e i n g c a s e s o f E M G w i t h t h e p a t h o g e n i c d i a g n o s i s ( T a b l e 4 ) .
N u m b e r of c a s e s
E l e c t r o m y o g r a p h i c d i a g n o s i s N u m b e r
of c a s e s T y p e o f p a t h o l o g y M y o p . D e n e r v . M i x . N o r m . I n c o m p .
Myopathies:
25 14 9 10
P s e u d o - h y p e r t r o p h i c m u s e , d y s t r . L i m b - g i r d l e m u s e , d y s t r o p h y F a c i o - s c a p u l o - h u m e r a l d y s t r . D e r m a t o a n d p o l y m y o s i t i s
25 13 6 4
2
1 1 6
1 3
58
Denervation :
48 2 6 2 4 ( 6 . 8 9 % )
10 9 13
A m y o t r o p h i c l a t e r a l s c l e r o s i s I n f a n t i l e s p i n a l m u s c l e a t r o p h y P e r i p h e r a l p o l y n e u r i t i s
1 10
8
11 2
1
32 1 29 2 1 ( 3 . 1 2 % )
10 M y o t o n i c d y s t r o p h y 3 7
100 T o t a l 52 38 8 2 5 ( 5 . 0 % )
I n c o m p a t i b l e M B w i t h d e f i n i t i v e d i a g n o s i s — I n t h e g r o u p o f 58 p r i m a r y m y o p a t h i e s , t w o h a d n o r m a l r e s u l t s , a F S H D c a s e a n d a n o t h e r o f D P , a n d n o n e i n c o m p a t i b l e w i t h t h e p a t h o g e n i c p r o p o s i t i o n ( 3 . 4 4 % ) . I n t h e g r o u p o f 38 d e n e r v a t i o n c a s e s , f o u r h a d a n o r m a l M B ( P N c a s e s ) . I n t h e 10 M D c a s e s , o n e w a s n o r m a l . I n o u r o v e r a l l r e s u l t s , s e v e n c a s e s w e r e n o r m a l ( 7 % ) , w i t h n o c a s e s o f i n c o m p a t i b i l i t y b e t w e e n t h e b a s i c p a t h o l o g y a n d M B . S o m e p a t h o l o g i e s c a n h a v e m i x e d a l t e r a t i o n s , a n d i n t h i s w a y , c a n n o t b e c a t a l o g u e d then a s i n c o m p a t i b l e , e i t h e r i n t h e B M G o r M B r e s u l t s . T h e M D p r e s e n t e d m o s t c a s e s w i t h t y p i c a l a l t e r a t i o n f o r p r i m a r y m u s c l e i n v o l v e m e n t a n d d e n e r v a t i o n , w h i c h w i l l p e r m i t a s e p a r a t e a n a l y s i s ( T a b l e 5 ) .
C o n c o r d a n c e b e t w e e n E M G a n d M B — T h e r e w e r e a n a g r e e m e n t o f 8 0 % b e t w e e n t h e M B a n d E M G . T h e a g r e e m e n t b e t w e e n t h e t w o m e t h o d s w a s 82.75% i n t h e p r i m a r y m y o p a t h i e s ( 1 0 0 % in D M D , 92.85% in L G M D , 55.55% in F S H D a n d 5 0 % i n D P ) a n d 84.37% i n t h e d e n e r v a t i o n d i s o r d e r s ( 1 0 0 % in A L S , 88.88% in I S M A a n d 69.28% i n P N ) . T h e m y o t o n i c d y s t r o p h y p r e s e n t e d o n l y 5 0 % o f a c c o r d a n c e b e t w e e n t h e t w o m e t h o d s . T h e c h i - s q u a r e t e s t g a v e a v a l u e o f 96.41 ( p < 0 . 0 1 ) ( T a b l e 3 ) .
A n a t o m o - p a t h o l o g i c a l d i a g n o s i s N u m b e r
of c a s e s T y p e o f p a t h o l o g y
M y o p . D e n e r v .
T y p e I I M i x . F i b . A t r . N o r m .
25 14 9 10 58
10 9 13 32 10
Myopathies:
P s e u d o - h y p e r t r o p h i e m u s e , d y s t r . L i m b - g i r d l e m u s e , d y s t r o p h y F a c i o - s c a p u l o - h u m e r a l d y s t r o p h y D e r m a t o a n d p o l y m y o s i t i s
Denervation:
A m y o t h o p h i c l a t e r a l s c l e r o s i s I n f a n t i l e s p i n a l m u s c l e a t r o p h y P e r i p h e r a l p o l y n e u r i t i s
M y o t o n i c d y s t r o p h y
25 14 7
54
26 2
100 T o t a l 56 32
Table 5 — Results of muscle biopsies. Anatomopathological diagnosis: My op, myopathic; Denerv, denervation; Mix, mixed; Type II Fib Atr, type II fiber atrophy; Norm, normal; Inoomp, incompatible.
162 Arq NeuroPsiquiat. fSâo Pquîoj ^6(2) 1988
Primary myopathies
P s e u d o - h y p e r t r o p h i e m u s c , d y s t r . L i m b - g i r d l e m u s c , d y s t r .
F a c i o - s c a p u l o - h u m e r a l d y s t r . D e r m a t o a n d
p o l y m y o s i t i s
N u m b e r o f c a s e s 58 100% A b n o r m a l b i o p s i e s 56 9 6 . 6 % A b n o r m a l E M G 56 9 6 . 6 %
Denervation disorders Neuromyopathic disorders
A m y o t h o p h i c lateral s c l e r o s i s
I n f a n t i l e s p i n a l m u s c l e M y o t o n i c d y s t r . a t r o p h y
P e r i p h e r a l p o l y n e u r i t i s
32 100% 10 100% 28 8 7 . 5 % 9 9 0 % 32 100%; 10 100%,
Muscle biopsies:
M y o p a t h i c s 54 9 3 . 7 % 0 2 20% D e n e r v a t i o n s 0 26 8 1 . 3 % 6 60%
M i x e d 2 3 . 4 % 0 1 10% T y p e I I f i b e r a t r o p h i e s 0 2 6 . 2 % 0 N o r m a l s 2 3 . 4 % 4 1 2 . 5 % 1 10%
Electromyographies:
M y o p a t h i c s 48 8 2 . 8 % 1 3 . 1 % 3 30% D e n e r v a t i o n s 2 3 . 4 % 29 9 0 . 7 % 7 70%
M i x e d 6 1 0 . 4 % 2 6 . 2 % 0 N o r m a l s 2 3 . 4 % 0 0
Table 6 — Incompatibility between electromyographies and muscle biopsies.
C O M M E N T S
C o m p a r i n g o u r E M G data with t h o s e o f current literature, w e notice that s o m e authors o b t a i n l o w e r i n d e x e s o f a b n o r m a l i t i e s 4,9,13,37,43,53. O n l y H a u s m a n o w a P e t r u -s e w i c z & J e d r z e j o w -s k a 35 o b t a i n e d a h i g h e r a b n o r m a l i t y rate ( 9 8 5 % ) . C o m p a r i n g our M B results with t h o s e r e p o r t e d , there w a s a l s o a variation, w h e r e s o m e o b t a i n e d l o w e r i n d e x e s 4,13,35 a n d o t h e r s higher o n e 37,43, w h e r e M i c a g l i o & c o l .4 3
o b t a i n e d 9 8 . 6 % , but o n l y studied p r i m a r y m y o p a t h i e s , w i t h o u t including denervation c a s e s .
T h e p r e s e n c e o f inconsistencies v a r i e s a c c o r d i n g to the studies. H a u s m a n o w a -P e t r u s e w i c z & J e d r z e j o w s k a 35 felt the lack o f c o n t r i b u t i o n of E M G for the d i a g n o s i s of m y o p a t h i e s in 2 . 2 % and 1.1% in the c a s e s o f n e u r o g e n i c o r i g i n ; S c h w a r t z & col.53 refered 1 8 . 7 % E M G not c o m p a t i b l e o r d i s a g r e e d with the clinical d i a g n o s i s ; Buchthal & K a m i e n i e c k a ! 3 felt l a c k o f c o n t r i b u t i o n in 2 . 6 5 % o f m y o p a t h i e s and 1.65% in the n e u r o g e n i c d i s o r d e r s . F o r M B , H a u s m a n o w a - P e t r u s e w i c z & J e d r z e j o w s k a feel lack o f c o n t r i b u t i o n in 1 0 % o f p r i m a r y m y o p a t h i e s and 1 5 . 4 % in n e u r o g e n i c d i s o r d e r s ; Buchthal & K a m i e n i e c k a 35 felt lack o f c o n t r i b u t i o n in 3 . 7 2 % o f m y o p a t h i e s and n o n e for the b i o p s i e s o f n e u r o g e n i c o r i g i n . W e w e r e able to o b t a i n an adequate c o r r e l a t i o n b e t w e e n the E M G and M B in 8 0 % o f the c a s e s , s t u d y i n g only one muscle, similar to other p u b l i s h e d r e p o r t s , w h o studied several muscles in the E M G and o n l y o n e M B , such as H u m p h r e y & S h y 37 with 8 5 % ; S c h w a r t z & col.53 with 7 9 % and B l a c k & col.4 with 9 0 % . Buchthal & K a m i e n i e c k a 13 f o u n d a c o n c o r d a n c e o f 7 7 % in m y o p a t h i e s and 9 1 % in d i s o r d e r s o f n e u r o g e n i c involvement. T h i s difference, c o m p a r e d with o u r results ( T a b l e 6 ) , p o s s i b l e is due to the m e t h o d s o f study, since these a u t h o r s e x a m i n e d several m u s c l e s d u r i n g the E M G , and eventually this e x a m w a s repeated l a t e r e .
1966 o n w a r d s , several authors, studying h i s t o l o g i c a l and histochemical aspects 2 6
-2 7
, as well e l e c t r o p h y s i o l o g i c a l o n e s 41,48, s u g g e s t e d the existence o f a denervation p r o c e s s , although study in the peripheral nerve failed to demonstrate structural a l t e r a t i o n s4 9
. T h e investigation o f p h o s p h o r i l a t i o n in frozen e r y t h r o c y t e s and using techniques of m a g n e t i c r e s o n a n c e in e r y t h r o c y t e s 51 o f patients with m y o t o n i c d y s t r o p h y , s h o w e d abnormalities s u g g e s t i n g alterations in the m e m b r a n e of the cells of the o r g a n i s m . Several publications s h o w e d e v i d e n c e s o f h i s t o l o g i c a l , p h y s i o l o g i c a l and b i o c h e m i c a l abnormalities in m y o t o n i c patients, such as the heart 31,57, gastrointestinal s m o o t h musculature 4
o , respiratory system with hypoventilation 3, o c u l a r system with invol-vement o f the crystalline, ciliary b o d y and r e t i n a3 6
, a b n o r m a l p r o d u c t i o n o f immune-g l o b u l i n s 17, e n d o c r i n e and m e t a b o l i c a l disturbances 44,45,46, alterations o f l e u c o c y t e m e m b r a n e 54, baldness, cranial h y p e r o s t o s i s , mental retardation and abnormal b e h a -v i o u r 59. T h i s in-vol-vement c o u l d be at the s t a g e o f cell m e m b r a n e s , w h i c h w o u l d also be present in the muscle fibers, peripheral nerves and m o t o r neurons, determining the muscle lesion, as well as in m e m b r a n e s o f m a n y different tissues 50. B a s e d on the a b o v e w o r k s , w e think it is justified to take the m y o t o n i c d y s t r o p h y from the g r o u p of primary muscle d i s o r d e r s and also from the d i s o r d e r s w h i c h determine o n l y muscular denervation. W e think it s h o u l d b e c a t a l o g u e d in a s e p a r a t e g r o u p ( n e u r o m y o p a t h i e s ? ) , t a k i n g under c o n s i d e r a t i o n the mixed involvement f o u n d in the h i s t o l o g i c a l and e l e c t r o m y o g r a p h i c a l e v i d e n c e s , as w e demonstrate in table 6.
C o n c l u d i n g , w e think that the e l e c t r o m y o g r a p h y and muscle b i o p s v , using the p a r a m e t e r s p r e v i o u s l y d e s c r i b e d and w h e n o n l y o n e muscle is examined, present almost the s a m e differentiation indexes b e t w e e n the p r o c e s s of n e u r o g e n i c and m y o p a t h i c o r i g i n , a v o i d i n g s o m e times l o n g and painfull E M G tests. T h e r e w a s an agreement in 8 0 % b e t w e e n the muscle b i o p s y and e l e c t r o m y o g r a p h y w h e n only one muscle w a s studied, in relation to the nature o f the d i a g n o s i s o f the p a t h o g e n i c p r o c e s s ( p < 0 . 0 1 ) . T h i s data permits us to select patients to be submitted to o n l y one o f the p r o c e d u r e s (usually the M B ) , b e c a u s e permits us to induce a p a t h o g e n i c and frequently a n o s o l o g i c a l d i a g n o s i s (the E M G rarely is able to d o t h i s ) . In the c a s e s w h e r e o n l y o n e o f the p r o c e d u r e s plus the clinical and l a b o r a t o r y findings unable us to reach a d i a g n o s i s , then both p r o c e d u r e s are d o n e and several muscles are examined in the E M G .
R E F E R E N C E S
1. A s t r o m K E , A d a m s R A — P a t h o l o g i c a l r e a c t i o n s o f t h e s k e l e t a l m u s c l e f i b r e i n m a n . I n W a l t o n J ( e d ) : D i s o r d e r s o f t h e V o l u n t a r y Musicle. C h u r c h i l l - L i v i n g s t o n e , E d i n b u r g , 1981.
2. B a t t e n F E , G i b b H P — M y o t o n i c a t r o p h i c . B r a i n 32 : 187, 1909.
3. B e g i n R , B u r e a u M A , L u p i e n L , B e r n i e r J - P , L e m i e u s B — P a t h o g e n e s i s o f r e s p i r a t o r y i n s u f i c i e n c y in m y o t o n i c d y s t r o p h y : t h e m e c h a n i c a l f a c t o r s . A m R e v R e s p D i s 125 : 312, 1982. 4. B l a c k J T , B h a t t G P , D e J e s u s P V , S c h o t l a n d D L , R o w l a n d L P — D i a g n o s t i c a c c u r a c y o f c l i n i c a l d a t a , q u a n t i t a t i v e e l e c t r o m y o g r a p h y a n d h i s t o c h e m i s t r y in n e u r o m u s c u l a r d i s e a s e : a s t u d y o f 105 c a s e s . J N e u r o l S c i 21 : 59, 1974.
5. B l a n t o n P L , L e h e r R P , M a r t i n J H , B i g g s N L — F u r t h e r o b s e r v a t i o n s o n t h e h i s t o l o g i c r e s p o n s e o f r a t s k e l e t a l m u s c l e t o E M G f i n e w i r e - e l e c t r o d e s : s i g n i f i c a n c e o f i n s u l a t i o n . E l e c t r o m y o g r a p h y 11 : 475, 1971.
6. B l a n t o n P L , L e h e r R P , M o r e l a n d ü J E , B i g g s N L — O b s e r v a t i o n o n t h e h i s t o l o g i c r e s p o n s e , o f r a t s k e l e t a l m u s c l e t o E M G i n d w e l l i n g w i r e e l e c t r o d e s . E l e c t r o m y o g r a p h y 11 : 465, 1971.
7. B r o o k e M H , K a i s e r K K — M u s c l e f i b e r t y p e s : h o w m a n y a n d w h a t k i n d . A r c h N e u r o l 23 : 369, 1970.
8. B r o o k e M H , K a i s e r K K — T h e u s e a n d a b u s e o f m u s c l e h i s t o c h e m i s t r y . A n n N Y A c a d S c i 228 : 121, 1974.
9. B r u s a A , L o e b C, M o r e t t i G, S a c c o G — A c o m p a r i s o n o f h i s t o l o g i c a n d e l e c t r o m y o g r a p h i c f i n d i n g s in v a r i o u s n e u r o m u s c u l a r d i s o r d e r s . N e u r o l o g y 13 : 630, 1963.
10. B u c h t h a l F — A n I n t r o d u c t i o n t o E l e c t r o m y o g r a p h y . S c a n d i n a v i a n U n i v B o o k s , G y l d e l - ¬ d a l - K o b e n h a n r m , 1957.
11. B u c h t h a l F — T e e l e c t r o m y o g r a m : its v a l u e in t h e d i a g n o s i s o f n e u r o m u s c u l a r d i s o r d e r s . W o r l d N e u r o l 3 : 16, 1962.
13. B u c h t h a l F , K a m i e n i e c k a Z — T h e d i a g n o s t i c y i e l d o f q u a n t i f i e d e l e c t r o m y o g r a p h y a n d q u a n t i f i e d m u s c l e b i o p s y i n n e u r o m u s c u l a r d i s o r d e r s . M u s c l e & N e r v e 5 : 265, 1982. 14. B u c h t h a l F , R o s e n f a l c k P — S p o n t a n e o u s e l e c t r i c a l a c t i v i t y o f h u m a n m u s c l e . E l e c t r o e n - ¬
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15. C a r u s o G, B u c h t h a l F — R e f r a c t o r y p e r i o d o f m u s c l e a n d e l e c t r o m y o g r a p h i c f i n d i n g s i n r e l a t i v e s o f p a t i e n t s w i t h m u s c u l a r d y s t r o p h y . B r a i n 88 : 29, 1965.
16. C h r i s s i a n S A , S t o l o v W C , H o n d l a d a r o m T — N e e d l e e l e c t r o m y o g r a p h y : i t s e f f e c t o n s e r u m c r e a t i n e p h o s p h o k i n a s e a c t i v i t y . A r c h P h y s M e d R e h a b i l 57 : 114, 1976.
17. C o n c e i ç ã o D N F , S i l v a M L M — N í v e i s i m u n o g l o b u l í n i c o s n o s o r o d e p a c i e n t e s c o m d i s t r o -f i a m i o t ô n i c a . R e v B r a s P e s q M e d B i o l 7 : 549, 1974.
18. C u l l e n M J , M a s t a g l i a F L — P a t h o l o g i c a l r e a c t i o n o f s k e l e t a l m u s c l e . I n M a s t a g l i a F L , W a l t o n J ( e d s ) : S k e l e t a l M u s c l e P a t h o l o g y , C h u r c h i l l - L i v i n g s t o n e , E d i n b u r g , 1982. 19. D a u b e J R — T h e d e s c r i p t i o n o f m o t o r u n i t p o t e n t i a l s in e l e c t r o m y o g r a p h y . N e u r o l o g y
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20. D e s m e d t J E , B o r e n s t e i n S — R e l a t i o n s h i p o f s p o n t a n e o u s f i b r i l l a t i o n p o t e n t i a l s t o m u s c l e f i b r e s e g m e n t a t i o n in h u m a n m u s c u l a r d y s t r o p h y . N a t u r e 258 : 531, 1975.
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-l y s i e m y o - s c -l e r o s i q u e ( 3 e . a r t i c -l e ) . A r c h i v e s G e n é r a -l e s d e M e d i c i n e 11 : 305, 1868. 24. E n g e l W K — F o c a l m y o p a t h i c c h a n g e s p r o d u c e d b y e l e c t r o m y o g r a p h i c a n d h y p o d e r m i c
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52. S a n d s t e d t P E R — E f f e c t s o f p r e v i o u s e l e c t r o m y o g r a p h i c e x a m i n a t i o n s t u d i e d b y f r e -q u e n c y a n a l y s i s , m u s c l e b i o p s y a n d c r e a t i n e k i n a s e . A c t a N e u r o l S c a n d 64 : 303, 1981. 53. S c h w a r t z R A , A r c h i b a l d K C , H a g s t r o m J W — C o r r e l a t i v e f i n d i n g s b y e l e c t r o m y o g r a p h y
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d y s t r o p h y . J N e u r o l S c i 44 : 13, 1979.
55. S t e i n e r t H — U b e r d a s k l i n i s c h e u n d a n a t o m i s c h e B i l d d e r M u s k e l s c h w u n d s d e r M y o t o - ¬ n i k e r . D t s c h Z N e r v e n k 37 : 58, 1909.
56. T a k a h a s h i K , K a m e y a m a M — E l e c t r o m y o g r a p h y a n d h i s t o p a t h o l o g y o f m u s c l e a n d s p i n a l c o r d : a n a l y s i s o f 105 s k e l e t a l m u s c l e f r o m 31 a u t o p s y c a s e s . J N e u r o l Sci 16 : 465, 1972.
57. U e m u r a N , T a n a k a H , N i i m u r a T , H a s h i g u c h i N , Y o s h i m u r a M , T e r a s h i S, K a n e h i s a T — E l e c t r o p h y s i o l o g i c a l a n d h i s t o l o g i c a l a b n o r m a l i t i e s o f h e a r t i n m y o t o n i c d y s t r o p h y . A m H e a r t J 86 : 616, 1973.
58. W e r n e c k L C — O v a l o r d a b i ó p s i a m u s c u l a r e m n e u r o l o g i a : a n á l i s e d e 290 e x a m e s a f r e s c o e p e l a h i s t o q u i m i c a . R e v B r a s C l i n T e r a p 10 ( s u p l ) : 2, 1971.
