Arq Neuropsiquiat r 2004;62(4):1100-1103
Serviço de Clínica M édica do Hospit al Nossa Senhora da Luz dos Pinhais, Pinhais PR Brasil; Serviços de Cirurgia Torácica e de Neu-rologia do Hospit al Universit ário Cajuru, Curit iba PR Brasil; Hospit ais da Pont if ícia Universidade Cat ólica do Paraná (PUC-PR):1 Pre-cept or e Especialist a de Neurologia e Clínica M édica, M est re em Educação, PUCPR; 2Especialist a em M edicina Familiar e Comunit ária, PUCPR;3Especialist a em Cirurgia Torácica e Pneumologia, M est rando em Cirurgia do Trauma; 4Prof essor Tit ular de Pat ologia, M est re e Dr em Clínica Cirúrgica Concent ração em M orf ologia e Pat ologia Cirúrgica, PUCPR; 5Precept or e Especialist a de Neurologia, M est re em Neurologia, PUCPR.
Recebido 20 Fevereiro 2004, recebido na f orma f inal 27 M aio 2004. Aceit o 15 Julho 2004.
Dr. Carlos Art eaga Rodríguez - Serviço de Neurologia, Hospit al Universit ário Cajuru - Avenida São José 300 - 80050-350 Curit iba PR - Brasil. E-mail: art eagarodriguez@hot mail.com
SCHWANNOM A BENIGNO DO NERVO INTERCOSTAL
SIM ULANDO NEOPLASIA DE PULM ÃO
Relat o de caso
Carlos Art eaga Rodríguez
1, Alexandre Henrique Naréssi M unhoz
2,
José Ant onio Zampier
3, Ant onio Pádua Gómez Silva
4, Ot t o Hernández Fust es
5RESUM O - Homem de 37 anos, branco, t abagist a, f oi int ernado com t osse seca e dor no hemit órax esquerdo (HE). Ao exame, macicez e murmúrio vesicular diminuído no t erço médio do HE. A t omograf ia axial comput adorizada de t órax revelou lesão expansiva nodular do 7º arco cost al, projet ando-se para o int erior do HE, com densidade de part e mole e discret o realce pelo cont rast e. A hist ologia e a imuno-hist oquímica f oram compat íveis com schw annoma benigno. Consideramos que o diagnóst ico de schw annoma benigno int ercost al deve ser avent ado ant e t oda massa int rat orácica post erior ou lat eral que curse com escassa sint omat ologia e ausência de manif est ações clínicas de malignidade.
PALAVRAS-CHAVE: schw annoma, schw annoma int ercost al, schw annoma benigno.
Benign int ercost al nerve schw annom a sim ulat ing pulm onary neoplasm : case report
ABSTRACT - A 37 years-old w hit e man, smoker, w as int erned f or having dry cough and pain in t he lef t hemit horax (HE). The exam has show diminished vesicle mumble in t he medium t hird part of t he HE. The t horax comput er t homography show ed expansive nodular lesion of t he 7º cost er arch project ing w it hin t he HE, w it h densit y of t he bulk part and discreet enhance by t he cont rast . Imuno-hist ochemist ry w as compat ible t o benign schw annoma. We consider t he int ercost al benign schw annoma diagnosis must be t aken bef ore all t he post erior or lat eral int rat horacic mass t hat f ollow s w it h small synt omat hology and absence of clinical manif est at ion of malignit y.
KEY WORDS: schw annoma, int ercost al schw annoma, benign schw annoma.
Em 1910, o schwannoma foi reconhecido e iden-t if icado como eniden-t idade nosológica pela primeira vez por Verocay1. É uma neoplasia originada nas
células de Schw ann da bainha dos nervos que af e-t a, geralmene-t e, os f ascículos sensie-t ivos dos nervos cranianos e int ercost ais2. O VIII nervo craniano é
o mais af et ado3. Out ras localizações são: o f rênico,
o vago, o plexo braquial, o ramo mandibular do t rigêmeo e o f acial4-8. Suas manif est ações clínicas
dependem do t amanho do t umor e de sua locali-zação anat ômica9. É de dif ícil diagnóst ico clínico,
suspeit ando-se pelas caract eríst icas da peça cirúr-gica e pelo t ipo e arranjo celular comum aos t u-mores de bainha nervosa, e conf irmado pela de-t ecção imuno-hisde-t oquímica da prode-t eína S-1009,10.
Tem sido report ado em quase t odas as part es do organismo, desde o t álamo11at é na vesícula
se-minal12. Usualment e é encont rado no mediast ino,
ret roperit ônio ou pelve, rarament e ocorrendo na parede t orácica13. Na parede t orácica originam-se
quase sempre dos nervos int ercost ais14-17e raras
ve-zes da pleura18,19. A maioria é benigno, mas exist em
casos malignos18,20. Quando localizados na parede
t orácica, os sint omas mais f reqüent es são t osse ir-rit at iva, dispnéia e dor t orácica13,21,22. Alguns
paci-ent es cursam assint omát icos, paci-ent ão o diagnóst ico é f eit o incident alment e nos est udos radiológicos de rot ina23. Nos casos em que se apresent a como
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ou mesotelioma pleural. Daí o valor da exérese para est udo hist ológico e imuno-hist oquímico.
É objet ivo dest e est udo relat ar o segundo caso de schw annoma do nervo int ercost al na lit erat ura brasileira e o nono da literatura mundial (MEDLINE; 1994-2002).
CASO
Homem de 37 anos, branco, casado, pedreiro, nat ural de M at o Grosso, procedent e de Curit iba, int ernado no Serviço de Clínica M édica do Hospit al Nossa Senhora da Luz dos Pinhais, Paraná, em 17 de novembro de 2001. Ref eria t osse seca, dor t orácica na base do hemit órax esquerdo (HE), t ipo f isgada, exacerbada pela inspiração de início havia oit o meses. Ant ecedent es mórbidos pes-soais: acident e aut omobilíst ico com f rat ura de duas cos-telas à esquerda havia nove anos. Hábito tóxico: tabagista de 15 cigarros por dia por seis anos. Ant ecedent es mór-bidos f amiliares sem part icularidades. Exame clínico: ma-cicez e murmúrio vesicular diminuído no t erço médio do HE. A radiograf ia de t órax most rou uma imagem
nodu-lar no HE (Fig 1 A e B), conf irmada pela t omograf ia axial comput adorizada (TAC) de t órax (Fig 2 A e B). A laringot raqueobroncof ibroscopia evidenciou grande quant idade de secreção mucopurulent a, acent uada-ment e na árvore brônquica esquerda, sendo realizada biópsia de segment o superior do lobo inf erior esquerdo, cuja hist ologia f oi normal.
O pacient e f oi encaminhado ao serviço de Cirurgia Torácica do Hospit al Universit ário Cajurú da Pont if ícia Universidade Cat ólica do Paraná. Foi realizada biópsia aspirat iva percut ânea da lesão nodular, cujos cort es his-t ológicos monshis-t raram pequenos f ragmenhis-t os de parhis-t es moles f ormados por t ecido conjunt ivo, adiposo e mus-cular esquelét ico, com áreas de prolif eração celular me-senquimal com arranjo predominant ement e f usocelu-lar; células alongadas com cit oplasma claro, f racamen-t e eosinóf ilo, providas de núcleos basóf ilos, vesiculosos, hipercrômicos e irregulares; ausência de necrose e de mit oses at ípicas. Achados sugest ivos de f ibrosarcoma de baixo grau, neurof ibrosarcoma ou t umor maligno de bainha de nervo periférico, entre outras. Realizou-se tora-cot omia póst ero-lat eral esquerda com abordagem da
Fig 1. Radiograf ia de t órax: A) Póst ero-ant erior: imagem nodular densa com ef eit o de massa,
de cont ornos lobulados bem delimit ados, medindo 9,5 cm de diâmet ro. B) Perf il esquerdo:
nódulo conect ando ao 7º arco cost al e projet ando-se no segment o apical do lobo inf erior
do pulmão esquerdo.
Fig 2 A e B. Tomograf ia comput adorizada de t órax: lesão expansiva def ormando o 7º arco
cost al esquerdo, homogênea, de cont ornos bem delimit ados, densidade um pouco inf erior
a do t ecido muscular, com discret o realce após a inf usão do meio de cont rast e iodado e f rat ura
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dispnéia e dor t orácica13,21,22. A semiograf ia da dor
pode lembrar a dor pleurít ica ou a dor da neuralgia int ercost al21,22.
Em nosso pacient e, a t osse t ipo irrit at iva e a dor pleurít ica f oram os sint omas ref eridos, e no exame físico constatamos alguns dos elementos propedêu-t icos da condensação propedêu-t umoral pulmonar: macicez e murmúrio vesicular diminuído. Tal sint omat olo-gia e os achados no raio-X e TAC de Tórax (Fig 1 e 2) nos f izeram plant ear uma síndrome de conden-sação t umoral pulmonar, que por t rat ar-se de um homem tabagista o primeiro diagnóstico foi de neo-plasia pulmonar. Para surpresa, a hist ologia e imu-no-hist oquimica revelaram a presença de um sch-w annoma benigno int ercost al (Fig 3 A e B), diag-nóst ico já sugerido pela biópsia aspirat iva t ran-scut ânea e pela caract eríst ica da peça cirúrgica.
Est a conf usão diagnóst ica t em sido coment ada por out ros aut ores16,17. Em t al sent ido, pudemos
constatar as semelhanças das manifestações clínicas, radiológicas, t omográf icas e hist opat ológicas dest e caso com os relat ados na lit erat ura. Dest aca-se a relat iva pobreza do quadro clínico, assim como a ausência de sint omat ologia geral de malignidade, em relação ao t amanho volumoso da massa det ec-tada na radiografia e TAC de tórax, achados comen-t ados na maioria dos arcomen-t igos revisados, em que se ressalt a a escassez ou ausência de sint omat ologia do schwannoma da parede torácica23-25. Estas
obser-vações permit em considerar que ant e a uma massa volumosa na parede t orácica, associada a insigni-f icant e ou nula sint omat ologia clínica, deve-se pensar em schw annoma benigno int ercost al. Como exceção a est a observação, encont ramos um relat o em que se coment a a presença de sint omas gerais como f adiga e art ralgia generalizada26.
cavidade pleural at ravés do 5º espaço int ercost al, pre-senciando-se massa t umoral compromet endo 7º e 8º arcos cost ais. Projet ava-se para o int erior da cavidade t orácica, sem compromet iment o do parênquima pulmo-nar. A pleura pariet al apresent ava-se lisa. Ext ernament e à parede t orácica, not ou-se compromet iment o sub-periost al de ambos os arcos cost ais e do músculo int er-cost al ent re os arcos ref eridos. A camada muscular não apresent ava evidência macroscópica de envolviment o t umoral. Realizou-se ressecção do t umor, dos processos t ransversos post eriorment e e cart ilagens cost ais ant e-riorment e. No pós-operat ório o pacient e evoluiu bem, com neuralgia int ercost al t ransit ória, recebendo alt a no 5º dia.
A macroscospia da peça cirúrgica se descreveu como const it uída por cost elas, part es moles e t umor, medindo 14x8x5 cm, observando-se t umoração nodular encapsu-lada e bem delimit ada, medindo 11x7, 5x4 cm. Ao cort e observa-se superf ície het erogênea com áreas es-branquiçadas, com pont os vinhosos e áreas pardo-amareladas de aspect o mixóide e consist ência f riável. O diagnóst ico microscópico convencional f oi de schw an-noma benigno (Fig 3 A e B). A imuno-hist oquímica apresent ou-se posit iva para prot eína S-100 e negat iva para GFAP.
DISCUSSÃO
O schw annoma de nervo int ercost al é raro e ge-ralmente benigno24. Sua raridade, nesta localização
demonst rou-se pelo escasso número de casos en-contrados na literatura, 9 casos de 1994-2002 (MED-LINE). Como ent idade clínica seu int eresse se jus-tifica, entre algumas razões, nos possíveis erros diag-nóst icos e t erapêut icos a que se pode associar. Os sint omas, quando localizados na parede t orácica, dependem, fundamentalmente, do tamanho do tu-mor e de sua localização, seja no nervo int ercost al ou na pleura. Os mais freqüentes são tosse irritativa,
Fig 3. M icroscopia do schw annoma: A) Áreas f rouxas Ant oni B; vasos sanguíneos com paredes espessas e deposição pigment ar
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O ant ecedent e de t raumat ismo com f rat ura cost al no mesmo lado em que apareceu o schw an-noma é de interesse, porem de difícil interpretação. At é o moment o da apresent ação do caso não se t inha comunicado o t raumat ismo cost al como f at or et iológico do schw annoma, razão pela qual prf erimos considerar esse ant ecedent e como um prf e-nômeno casual. Como o schw annoma t em cresci-ment o lent o, quiçá a f rat ura cost al f oi uma má int erpret ação diagnóst ica inicial. O cert o é que o pacient e f icou assint omát ico por espaço de nove anos após o traumatismo, o que dificulta ainda mais a análise dest e ant ecedent e.
Ko et al.27analisaram as TAC de 36 pacientes com
diagnóstico de schwannoma da parede torácica. Re-lat aram que são, em geral, massas redondas e bem definidas, hipodensas com captação heterogênea de contraste. Comentaram, ainda, que em um dos casos o t u m o r si m u l o u m et ást ase ó ssea. A ch ad o s semelhantes a estes foram constatados em nosso caso.
O tratamento do schwannoma consiste na exere-se complet a da lesão. Quando benigno, geralmen-t e cursa com boa evolução, sem sinais de recidiva e sem necessidade de qualquer t rat ament o coadju-vant e24. A neuralgia pós-operat ória t ransit ória t em
sido comunicada28, complicação presente neste caso
e que sumiu espont aneament e em poucos dias.
O schw annoma é um dos poucos t umores verda-deirament e encapsulados. Geralment e é um t umor benigno, solit ário, f irme e de coloração esbranqui-çada. Ao exame microscópico se descrevem dois pa-drões hist ológicos designados como áreas t ipo An-t oni A e B. AnAn-t oni A são basAn-t anAn-t e celulares, bem compact ados, compost os por células f usif ormes bipolares com núcleo ovóide e citoplasma claro, dis-post as em paliçada ou em arranjo organóide (cor-pos de Verocay). Ant oni B se caract eriza por maior polimorf ismo celular, as células t umorais são sepa-radas por áreas f rouxas de mat riz eosinof ílica com-post a por f ibras ret iculares que podem f ormar es-paços microcísticos9,10. O estudo imuno-histoquímico
destes tumores costuma ser positivo para a proteína S10017. No caso que apresent amos os achados
ma-croscópicos, microscópicos e imuno-hist oquímicos correspondem a est as descrições (Fig 3).
Em conclusão, o schw annoma int ercost al é um t umor raro e benigno na maioria dos casos. Seu diagnóst ico deve ser sempre suspeit ado ant e uma massa int rat orácica post erior, post ero-lat eral ou la-t eral que f orme corpo com a coluna verla-t ebral e/ou com a parede cost al. Sobret udo, quando essa mas-sa, volumosa quase sempre, curse com escassa
sin-t omasin-t ologia e ausência de manif essin-t ações gerais de malignidade. O t rat ament o cirúrgico, com exe-rese complet a do t umor, result a em cura na quase t o-t alidade dos pacieno-t es. A neuralgia ino-t ercoso-t al pós-cirúrgica é um event o f reqüent e e geralment e t ransit ório.
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