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Rev. Bras. Hematol. Hemoter. vol.31 número1

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Academic year: 2018

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Púrpura trombocitopênica imune na

criança: qual a nossa realidade?

Autoimmune thrombocytopenic purpura in

children: what is our reality?

Angelo Atalla1

Abrahão E. Hallack Neto2

Editoriais Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2009;31(1):1-4

3. Oni L, Dick M, Smalling B, Walters J. Care and management of your child with sickle cell disease: a parent's guide. The NHS Sickle Cell & Thalassaemia Screening Program, 2006.

4. Atkin K, Ahmad WI. Family care-giving and chronic illness: how parents cope with a child with a sickle cell disorder or thalassaemia. Health Soc Care Community. 2000;8(1):57-69.

5. Mitchell MJ, Lemanek K, Palermo TM, Crosby LE, Nichols A, Powers SW). Parent perspectives on pain management, coping, and family functioning in pediatric sickle cell disease. Clin Pediatr (Phila). 2007;46(4):311-9.

6. Guimaraes TMR, Miranda WL, Tavares MMF. O cotidiano das famílias de crianças e adolescentes portadores de anemia falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2009;31(1):9-14

nóstico e condução terapêutica, principalmente nos casos mais graves e secundários a outras patologias.

O diagnóstico de PTI passa pela exclusão de patologi-as que cursam com trombocitopenia, mpatologi-as sua abordagem propedêutica ainda é controversa. Embora o mielograma seja o único exame capaz de afastar de maneira definitiva outras patologias próprias da medula óssea, esse nem sempre é in-dicado.5,6 Delgado e cols.7 utilizam em sua avaliação apenas

pacientes submetidos a tal exame, o que reduz o risco de diagnósticos de "falsos casos de PTI" e define critérios bem claros para inclusão e exclusão de pacientes, caracterizando de maneira inequívoca a população estudada.

Poucos são os dados epidemiológicos brasileiros so-bre PTI, e o presente estudo responde a importantes pergun-tas, como a correlação entre o nível de plaquetas e as mani-festações clínicas, deixando clara a presença de manifesta-ções hemorrágicas graves em crianças com contagem plaque-tária inferior a 10 x109/L. No referido estudo, a grande maioria

dos pacientes não apresentou manifestações hemorrágicas graves, e foi o dado laboratorial que orientou a conduta tera-pêutica, revelando uma prática muito comum em todos os meios, mas inadequada, uma vez que se trata de doença autolimitada sem necessidade de terapia específica na maio-ria dos casos.

Embora rara, sua mais temida complicação é a hemorra-gia intracraniana, que pode ocorrer em crianças com plaquetas abaixo de 20 x109/L, assim como a hemorragia retiniana, que

torna a realização do exame de fundo de olho imperativo para avaliar a presença dessa grave manifestação.6 Essas seriam

indicações para a utilização de imunoglobulina humana, mas na população estudada por Delgado e cols. não foi detecta-do nenhum caso em que tal medicação tenha sidetecta-do adminis-trada como tratamento de primeira linha, o que provavelmen-te ocorreu pela pequena frequência destas graves complica-ções e pela dificuldade de sua obtenção no sistema público de saúde, sugerindo que, embora preconizado pela literatura internacional, seu uso em crianças pode ser evitado, mesmo em casos mais graves, reduzindo sensivelmente os custos do tratamento.

O estudo de Delgado e cols. nos remete a uma situação frequente na infância, que deve ser bem conhecida por hema-tologistas, mas principalmente por pediatras, que, na grande maioria dos casos, prestarão o primeiro atendimento a essas crianças, sendo esse fundamental para o seu reconhecimen-to, e, por conseguinte, para a conduta propedêutica e tera-pêutica. Estudos como este são muito relevantes para que se obtenha um melhor entendimento da PTI em nosso meio, otimizando tanto a investigação como o tratamento desta importante patologia.

Referências Bibliográficas

1. Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic thrombocytopenic purpura. Pediatrics in Review. 2000;21:95-104.

2. Gernsheimer TB. The pathophysiology of ITP revisited: Ineffective thrombopoiesis and the emerging role of thrombo-poietin receptor agonists in the management of chronic immune thrombocytopenic púrpura. Hematology. 2008;219-26.

A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é uma patolo-gia comum da infância, usualmente desencadeada por qua-dros infecciosos virais. A reação viral tipo antígeno-anticorpo pode ser demonstrada em forma aguda da doença, principal-mente em crianças após infecção aguda viral, constituindo uma reação cruzada contra os antígenos plaquetários.1

Estu-dos recentes destacam a participação adicional de uma trom-bopoiese ineficaz contribuindo para o quadro de trombo-citopenia na PTI.2

A forma aguda é de aparecimento súbito e, em geral, evolui em semanas ou meses para cura. Alguns casos são induzidos por drogas ou associados a outras doenças, como lúpus eritematoso sistêmico, agamaglobulinemia, doença linfoproliferativa ou mielodisplasia.3,4 Por tratar-se de

doen-ça autolimitada, poucas são as criandoen-ças que requerem trata-mento, sendo seu adequado entendimento vital para o

diag-Avaliação: O tema abordado foi sugerido e avaliado pelo editor.

Recebido: 18/01/2009 Aceito: 20/01/2009

Coordenador do Instituto Naoum de Hematologia e diretor clínico da Academia de Ciência e Tecnologia de São José do Rio Preto.

Correspondência: Flávio A. Naoum Academia de Ciência e Tecnologia Rua Bonfá Natale, 1860 – Santos Dumont 15020-130 – São José do Rio Preto-SP – Brasil Tel.: (+55 17) 3233-4490

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Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2009;31(1):1-4 Editoriais

3. Cines DB, Bussel JB. How I treat idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Blood. 2005;106:2244-51.

4. Borges AC, Pizza M, Borsato ML, Silva HMR, Castro HC, Luporini SM, et al. Púrpura trombocitopênica idiopática e linfoma não-Hodgkin de células T na infância. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2006;28(1):73-5.

5. Eden OB, Lilleyman JS. Guidelines for management of idiopathic thrombocytopenic purpura. Arch Dis Child 1992;67(8):1056-8. 6. George JN, Woolf SH, Raskob GE, Wasser JS, Aledort LM, Ballem

PJ, et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood. 1996;88:3-46.

7. Delgado RB, Viana MB, Fernandes RAF. Púrpura trombocitopênica imune da criança: experiência de 12 anos em uma única instituição brasileira. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2009;30(1):29-36.

Avaliação: O tema abordado foi sugerido e avaliado pelo editor.

Recebido: 18/01/2009 Aceito: 19/01/2009

1Professor Adjunto da Universidade Federal de Juiz de Fora. 2Professor da Universidade Federal de Juiz de Fora.

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