2
Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2009;31(1):1-4 Editoriais
and molecular fields, there have been no major clinical improvements or therapeutic benefits for these patients so far. Except for bone marrow transplantation, treatment for SCD is largely palliative and good clinical practice should include efforts that improve the quality of life of patients including family based interventions.
By quality of life one should include housing, schooling, work, transportation, social activities, medical care and family support. Due to its historical background, SCD affects ethnical minorities, a common worldwide problem but particularly in Brazil, as most patients come from low income families, living in poor areas, frequently neglected by government policies that are supposed to improve primary healthcare, education, transportation and housing.1 All these problems can add to
the known biological complications of SCD and affect the quality of life by generating anxiety and a considerable level of uncertainty about the future of both the patient and parents.2 In this setting, family support is critical for successful
treatment in SCD.
Hence, parents usually go through different emotional phases when they are told that their child has SCD and may feel confused, anxious, depressed, or even frightened because they do not know how this condition is going to affect their child.3 Despite of its importance, this subject is rarely
discussed in full and parents may find it very stressful to provide care to an affected child. Moreover, when the family fails to cope with this condition, it is not unusual for SCD patients to experience more physical and emotional problems.4,5
In this issue of the RBHH, Guimaraes et al.6 report
important insights based on interviews with relatives of 10 Brazilian SCD patients. Among the topics addressed, some results are particularly concerning such as maternal overburden and isolation due to dedication to an affected child, non-acceptance of the disease, the feeling of guilt, fear of death specially during episodes of pain, misinformation about the disease and the perception that, in many aspects, the public health services are not prepared to meet their needs. This work also emphasizes the need for a specific family based program to provide information and support (professional, emotional and even financial) on a regular basis as well as evaluation of feedback. However, it is sad that even nowadays many families are still misinformed or being treated in an unsympathetic manner by health professionals or stigmatized by the general population. In our view, participation of family members in treatment decisions, patient associations and group meetings should be encouraged and information using appropriate language and means should be made available at any time.
References
1. Naoum PC, Naoum FA. Biologia social da doença falciforme. In: Naoum PC, Naoum FA. Doença das células falciformes. São Paulo: Sarvier, 2004, p.188-90.
2. Anionwu EN, Atkin K. The politics of sickle cell and thalassaemia. Buckingham: Open University Press, 2001.
tomistas nas técnicas de desinfecção da pele de doadores, fatores de risco para contaminação bacteriana, testes de tria-gem para bactérias e retrovigilância das unidades infectadas são factíveis e necessários. Além disso, os avanços nos mé-todos de inativação de vírus e bactérias no sangue e compo-nentes têm um futuro promissor e já iniciaram mais um fasci-nante capítulo na história da hemoterapia.
Referências Bibliográficas
1. McDonald CP. Bacterial risk reduction by improved donor arm disinfection, diversion and bacterial screening. Transfus Med. 2006; 16(6):381-96.
2. Blajchman MA. Incidence and significance of the bacterial contamination of blood components. Dev Biol (Basel). 2002; 108:59-67.
3. Kuehnert MJ, Roth VR, Haley NR, Gregory KR, Elder KV, Schreiber GB, et al. Transfusion-transmitted bacterial infection in the United States, 1998 through 2000. Transfusion. 2001;41(12):1493-9. 4. Perez P, Salmi LR, Follea G, Schmit JL, de Barbeyrac B, Sudre P, et
al. Determinants of transfusion-associated bacterial contamination: results of the French BACTHEM Case-Control Study. Transfusion. 2001;41(7):862-72.
5. Stainby D, Cohen H, Jones H, Knowles S, Milkins C, Chapman C, et al. Serious hazards of transfusion (SHOT). SHOT Annual Report. 2003:1-88.
6. Fonseca LG, Langhi Júnior DM, Carvalho RLB, Mimica LMJ, Chiattone CS. Avaliação da antissepsia cutânea por quatro méto-dos em doadores de sangue. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2009; 31(1):5-8.
Avaliação: O tema abordado foi sugerido e avaliado pelo editor.
Recebido: 05/01/2009 Aceito: 06/01/2009
Sickle cell disease: the family
perspective
Doença falciforme: a perspectiva da família
Flavio A. Naoum
3
Editoriais Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2009;31(1):1-4
3. Oni L, Dick M, Smalling B, Walters J. Care and management of your child with sickle cell disease: a parent's guide. The NHS Sickle Cell & Thalassaemia Screening Program, 2006.
4. Atkin K, Ahmad WI. Family care-giving and chronic illness: how parents cope with a child with a sickle cell disorder or thalassaemia. Health Soc Care Community. 2000;8(1):57-69.
5. Mitchell MJ, Lemanek K, Palermo TM, Crosby LE, Nichols A, Powers SW). Parent perspectives on pain management, coping, and family functioning in pediatric sickle cell disease. Clin Pediatr (Phila). 2007;46(4):311-9.
6. Guimaraes TMR, Miranda WL, Tavares MMF. O cotidiano das famílias de crianças e adolescentes portadores de anemia falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2009;31(1):9-14
nóstico e condução terapêutica, principalmente nos casos mais graves e secundários a outras patologias.
O diagnóstico de PTI passa pela exclusão de patologi-as que cursam com trombocitopenia, mpatologi-as sua abordagem propedêutica ainda é controversa. Embora o mielograma seja o único exame capaz de afastar de maneira definitiva outras patologias próprias da medula óssea, esse nem sempre é in-dicado.5,6 Delgado e cols.7 utilizam em sua avaliação apenas
pacientes submetidos a tal exame, o que reduz o risco de diagnósticos de "falsos casos de PTI" e define critérios bem claros para inclusão e exclusão de pacientes, caracterizando de maneira inequívoca a população estudada.
Poucos são os dados epidemiológicos brasileiros so-bre PTI, e o presente estudo responde a importantes pergun-tas, como a correlação entre o nível de plaquetas e as mani-festações clínicas, deixando clara a presença de manifesta-ções hemorrágicas graves em crianças com contagem plaque-tária inferior a 10 x109/L. No referido estudo, a grande maioria
dos pacientes não apresentou manifestações hemorrágicas graves, e foi o dado laboratorial que orientou a conduta tera-pêutica, revelando uma prática muito comum em todos os meios, mas inadequada, uma vez que se trata de doença autolimitada sem necessidade de terapia específica na maio-ria dos casos.
Embora rara, sua mais temida complicação é a hemorra-gia intracraniana, que pode ocorrer em crianças com plaquetas abaixo de 20 x109/L, assim como a hemorragia retiniana, que
torna a realização do exame de fundo de olho imperativo para avaliar a presença dessa grave manifestação.6 Essas seriam
indicações para a utilização de imunoglobulina humana, mas na população estudada por Delgado e cols. não foi detecta-do nenhum caso em que tal medicação tenha sidetecta-do adminis-trada como tratamento de primeira linha, o que provavelmen-te ocorreu pela pequena frequência destas graves complica-ções e pela dificuldade de sua obtenção no sistema público de saúde, sugerindo que, embora preconizado pela literatura internacional, seu uso em crianças pode ser evitado, mesmo em casos mais graves, reduzindo sensivelmente os custos do tratamento.
O estudo de Delgado e cols. nos remete a uma situação frequente na infância, que deve ser bem conhecida por hema-tologistas, mas principalmente por pediatras, que, na grande maioria dos casos, prestarão o primeiro atendimento a essas crianças, sendo esse fundamental para o seu reconhecimen-to, e, por conseguinte, para a conduta propedêutica e tera-pêutica. Estudos como este são muito relevantes para que se obtenha um melhor entendimento da PTI em nosso meio, otimizando tanto a investigação como o tratamento desta importante patologia.
Referências Bibliográficas
1. Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic thrombocytopenic purpura. Pediatrics in Review. 2000;21:95-104.
2. Gernsheimer TB. The pathophysiology of ITP revisited: Ineffective thrombopoiesis and the emerging role of thrombo-poietin receptor agonists in the management of chronic immune thrombocytopenic púrpura. Hematology. 2008;219-26.
A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é uma patolo-gia comum da infância, usualmente desencadeada por qua-dros infecciosos virais. A reação viral tipo antígeno-anticorpo pode ser demonstrada em forma aguda da doença, principal-mente em crianças após infecção aguda viral, constituindo uma reação cruzada contra os antígenos plaquetários.1
Estu-dos recentes destacam a participação adicional de uma trom-bopoiese ineficaz contribuindo para o quadro de trombo-citopenia na PTI.2
A forma aguda é de aparecimento súbito e, em geral, evolui em semanas ou meses para cura. Alguns casos são induzidos por drogas ou associados a outras doenças, como lúpus eritematoso sistêmico, agamaglobulinemia, doença linfoproliferativa ou mielodisplasia.3,4 Por tratar-se de
doen-ça autolimitada, poucas são as criandoen-ças que requerem trata-mento, sendo seu adequado entendimento vital para o
diag-Avaliação: O tema abordado foi sugerido e avaliado pelo editor.
Recebido: 18/01/2009 Aceito: 20/01/2009
Coordenador do Instituto Naoum de Hematologia e diretor clínico da Academia de Ciência e Tecnologia de São José do Rio Preto.
Correspondência: Flávio A. Naoum Academia de Ciência e Tecnologia Rua Bonfá Natale, 1860 – Santos Dumont 15020-130 – São José do Rio Preto-SP – Brasil Tel.: (+55 17) 3233-4490
