NUBIA MENDES SANTOS ANDRÉA TERNI

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NUBIA MENDES SANTOS ANDRÉA TERNI

COMPARAÇÃO DA CAPACIDADE VITAL FORÇADA E DO PICO DE FLUXO DE TOSSE SENTADO E SUPINO EM PACIENTES COM DISTROFIA

MUSCULAR DE DUCHENNE

Monografia apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina para a obtenção do Título de Especialista em Intervenções Fisioterapêuticas em Doenças Neuromusculares

SÃO PAULO 2005

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Monografia apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina para a obtenção do Título de Especialista em Intervenções Fisioterapêuticas em Doenças Neuromusculares

Orientadora: Ms. Maria Clariane Berto

SÃO PAULO 2005

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Santos, Nubia Mendes; Terni, Andréa

Comparação da capacidade vital forçada e do pico de fluxo de tosse sentado e supino em pacientes com distrofia muscular de Duchenne / Nubia Mendes Santos e Andréa Terni – São Paulo, 2005.

vii,17f.

Monografia (Especialização) – Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina. Programa de Pós Graduação em Intervenções Fisioterapêuticas nas Doenças Neuromusculares.

Título em inglês: Comparison of the forced vital capacity and peak cough expiratory flow in seated and supine position in patients with Duchenne muscular dystrophy.

1. Distrofia muscular de Duchenne. 2. Capacidade vital forçada. 3. Pico de fluxo de tosse. 4. Pressão inspiratória máxima. 5.Pressão expiratória máxima

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UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA

Chefe do Departamento: Profª. Dra. Débora Amado Scerni

Coordenadores do Curso de Especialização em Intervenções Fisioterapêuticas em Doenças Neuromusculares: Prof. Dr. Acary Souza Bulle Oliveira, Ms. Francis

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Presidente da Banca: Profª. Ms. Maria Clariane Berto

Banca Examinadora: Prof. Dr. Acary de Souza Bulle de Oliveira Profª. Dra. Sissy Veloso Fontes

Prof. Ms. Henrique Hortencio Neto

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Dedicatória

Dedicamos este trabalho aos pacientes com distrofia muscular de Duchenne, com o objetivo de ter maior conhecimento sofre esse tipo de desordem, e dessa forma, melhorar sua qualidade de vida e o programa de tratamento, para melhor atendê-los.

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Agradecimentos

Agradecemos aos pacientes com distrofia muscular de Duchenne da ABDIM que contribuíram para a realização desse trabalho e seus responsáveis.

Aos nossos mestres que desde o inicio de nossa caminhada profissional que contribuíram para nosso processo de formação e crescimento.

E aos nossos pais que possibilitaram a realização de um sonho de nos tornarmos profissionais engajados na área da saúde e especialista no que admiramos.

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Sumário Dedicatória...iv Agradecimentos...v Listas...vii Resumo...ix 1. INTRODUÇÃO...1 1.1 Objetivos...3 2. MÉTODO...4 3. RESULTADOS...7 4. DISCUSSÃO...8 5. CONCLUSÃO...12 7. REFERÊNCIAS...13 Abstract

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Lista de Tabelas

Tabela 1. Correlação entre as variáveis...7 Tabela 2. Média e diferença das variáveis...7

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Lista de Abreviaturas e Símbolos

ABDIM Associação Brasileira de Distrofia Muscular BIPAP Pressão positiva em dois níveis

CPT Capacidade pulmonar total

CV Capacidade vital

CVF Capacidade vital forçada

DMD Distrofia muscular de Duchenne PEmax Pressão expiratória máxima PFT Pico de fluxo de tosse

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Resumo

Introdução: A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença hereditária

progressiva que causa deterioração músculo-esquelético. As alterações funcionais iniciam-se por volta dos três anos de idade, com o enfraquecimento muscular gradual e de forma ascendente, simétrica e bilateral, evoluindo para musculatura respiratória.

Objetivo: Analisar a diferença entre a capacidade vital forçada (CVF) e o pico de fluxo

de tosse (PFT) na posição sentada e supino; e observar a correlação entre a idade e CVF sentado, CVF sentado e PFT sentado, CVF em supino e PFT em supino, PFT sentado e pressão inspiratória máxima (PImax), CVF sentado e PImax e PFT sentado e pressão expiratória máxima (PEmax), nos pacientes com distrofia muscular de Duchenne assistidos na Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM). Método: Foram coletadas as medidas de CVF sentado e supino, PFT sentado e supino, PImax e PEmax, dos prontuários de 49 pacientes de 9 a 25 anos com DMD da ABDIM.

Resultados: Os resultados mostraram correlação significante entre CVF e PFT

sentado e supino, PFT com PImax e PEmax e da CVF com PImax, mas sem significância da idade com CVF. Conclusão: Concluiu-se que há uma queda da CVF e do PFT na posição sentada para supino.

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1. INTRODUÇÃO

A distrofia muscular de Duchenne é uma doença neuromuscular da infância que é caracterizada pela deterioração da função músculo-esquelética1. As alterações funcionais iniciam-se por volta dos três anos de idade, com enfraquecimento muscular, que ocorre gradualmente e de forma ascendente, simétrica e bilateral, com início na cintura pélvica e membros inferiores; progredindo para musculatura de tronco e para a musculatura responsável pela sustentação da postura bípede, cintura escapular, membros superiores, pescoço, músculos respiratórios e cardíacos. Á medida que a doença evolui o paciente vai perdendo a capacidade de deambular, ficando confinado a cadeira de rodas aproximadamente a partir dos 10 aos 13 anos de idade 2,3,4,5,6,7,8-12.

Com a evolução da doença um contínuo e progressivo comprometimento pulmonar restritivo torna-se aparente a partir de 10 aos 12 anos de idade e resulta numa insuficiência respiratória durante a segunda e terceira década de vida. Quando a insuficiência respiratória surge, há dificuldades na ventilação, que associada com a presença de microatelectasias e dificuldade de tossir e expectorar secreção ocasiona infecções respiratórias de repetição 1,2_{. Como a insuficiência respiratória nas doenças}

neuromusculares normalmente é causada pela alteração da ventilação alveolar, a mesma irá gerar um aumento do espaço morto (“shunt”) intrapulmonar e redução da complacência pulmonar, com conseqüente presença de hipercapnia e possível hipoxemia 13.

A capacidade pulmonar total (CPT) e a capacidade vital (CV) estão reduzidas assim como o pico de fluxo de tosse (PFT) 5, PEmax (pressão expiratória máxima) e eventualmente a PImax (pressão inspiratória máxima) 14. Um declínio na CPT e CV estão intimamente ligadas com o estágio de acometimento muscular, assim, a diminuição da CV ocorrerá com a progressão da doença 1,13,14,15,16,17. Um dos maiores problemas enfrentados no dia a dia dos pacientes neuromusculares nos estágio avançados da doença é a dificuldade da higienização de secreções pulmonares18 (realizar uma tosse eficaz), isso porque não há fluxo suficientemente necessárias para tal. Justificando assim, a baixa capacidade vital e o baixo pico de fluxo expiratório (PFE) 14,19.

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Pode ser observada uma queda na CV entre a posição sentado e supino, essa diferença pode ser útil para avaliar a fraqueza diafragmática e pode ser um indicador sensível de fraqueza muscular respiratória 20.

Em pacientes com fraqueza neuromuscular crônica, a hipoventilação e hipercapnia é primeiramente encontrada durante o sono, particularmente no sono REM

13,21_{, onde há uma redução da atividade torácica, abdominal e de vias aéreas}

superiores 15,22 ,com exceção do diafragma 5. Porém, com a progressão da doença esse quadro surge durante o dia.

Apesar do rápido avanço no conhecimento sobre genética na DMD, essa doença ainda não possui cura. Os objetivos do tratamento são reduzir as incapacidades, prevenir complicações, prolongar a mobilidade e melhorar a qualidade de vida 6.

O óbito ocorre por volta dos 18 aos 25 anos por comprometimento cardíaco ou insuficiência respiratória 2,3,6,7,11,23-25_.

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1.1 Objetivos

O objetivo desse estudo foi analisar a diferença entre a capacidade vital forçada (CVF) e o pico de fluxo de tosse (PFT) na posição sentada e supino; e observar a correlação entre a idade e CVF sentado, CVF sentado e PFT sentado, CVF em supino e PFT em supino, PFT sentado e pressão inspiratória máxima (PImax), PFT sentado e pressão expiratória máxima (PEmax) e CVF sentado e PImax, nos pacientes com distrofia muscular de Duchenne assistidos na Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM).

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2. MÉTODO

Do presente estudo participaram, pelo período de março à setembro de 2005, 49 (quarenta e nove) pacientes do sexo masculino, de 9 (nove) a 25 (vinte e cinco) anos de idade com diagnóstico de distrofia muscular de Duchenne, os quais encontravam-se em acompanhamento na Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM). A incorporação dos pacientes no estudo dependeu da autorização do responsável, que foi expressa através do termo de consentimento livre e esclarecido.

Os pacientes inclusos no estudo deveriam encontrar-se em atendimento fisioterapêutico na Associação Brasileira de Distrofia Muscular. Foram excluídos da pesquisa os pacientes com idade inferior a 9 anos, com alterações cognitivas que apresentavam dificuldade para compreender os comandos para realização da avaliação respiratória, os sujeitos que faziam uso de pressão positiva na via aérea em dois níveis (BIPAP) por 24 horas diariamente, indivíduos com infecção do trato respiratório nas últimas 3 semanas e cardiopatas graves que apresentavam desconforto na posição supino.

Para a realização dessa pesquisa foi feita a coleta dos dados de prontuários dos 49 pacientes, do período de junho à setembro de 2005. Os dados colhidos para o estudo referem-se a: capacidade vital forçada (CVF) e pico de fluxo de tosse (PFT) sentado e em supino, pressão inspiratória máxima (PImax) e pressão expiratória máxima (PEmax).

A CVF foi medida através de um espirômetro (Marca Cosmed e Modelo Pony FX – Desktop Spirometer), com um bocal de papelão cilíndrico (Modelo DMB 0004 – 30,5 ou DMB 00018, a escolha entre eles dependia do tamanho da abertura da boca do paciente) e um clipe nasal para a vedação das narinas para que não houvesse escape de ar. A medida foi realizada na posição sentado e supino. Para a avaliação foi solicitado que o paciente realizasse duas respirações tranqüilas com o bucal na boca, na terceira expiração o terapeuta pedia para esse inspirar profundamente até atingir CPT (capacidade pulmonar total) e depois expirar todo o ar por aproximadamente 6 segundos. Foram realizadas no mínimo três curvas reprodutíveis. Para aceitação da curva, o volume retro extrapolado não pode ser maior que 5% da CVF ou 150 ml (o que

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for maior); manobras aceitáveis devem ter PFE dentro de 0,5 L/s do maior PFE obtido. A espirometria seguiu o predito NHAMESIII.

O PFT foi mensurado em litros por minuto (lpm) através do “peak flow” (Marca Ferraris Medical e Modelo Peak Flow Meter), com um bocal de papelão cilíndrico (Modelo DMB 0004 – 30,5 ou DMB 00018. A escolha entre eles dependia do tamanho de abertura da boca do paciente) e um clipe nasal para a vedação das narinas para que não ocorresse o escape de ar. O teste foi realizado na posição sentada e em supino. O paciente realizava duas respirações tranqüilas e na terceira expiração solicita-se ao mesmo que inspire profundamente até atingir a CPT e em seguida realize uma tosse. Foram realizadas no mínimo três medidas reprodutíveis levou-se em consideração o maior pico de fluxo de tosse atingido, sendo que deveria haver uma equivalência entre as medidas que era uma diferença de no máximo 20 lpm.

A pressão inspiratória máxima (PImax) e pressão expiratória máxima (PEmax) foram medidas através de um manovacuômetro (Marca Instrumentation Indrustries com um filtro marca Gibeck, modelo Isso-Gard Filter Vt 150-1000). Um bucal foi acoplado a boca do paciente e um clipe nasal para vedar as narinas. O teste foi realizado na posição sentada. Para a realização da PImax foi solicitado para o paciente realizar duas respirações tranqüilas e a partir da CRF (capacidade residual funcional), foi pedido uma inspiração máxima sustentada para a mensuração da PImax; e para a mensuração da PEmax uma expiração máxima e sustentada a partir da CRF. Foram realizadas 5 medidas reprodutíveis para a PImax/ PEmax respectivamente e considerada a melhor das 5 medidas, desde que a diferença entre elas não fosse maior que 5%.

Os dados coletados nos prontuários foram colhidos pelo fisioterapeuta responsável no setor de pneumofuncional da Associação Brasileira de Distrofia Muscular.

Os dados colhidos foram armazenados em variáveis de um banco de dados com auxílio de um computador e posteriormente analisados por um programa de estatística. As variáveis CVF, PFT, PImax e PEmax foram testadas para correlação, aos pares, pelo teste de correlação de Pearson 26.

As variáveis CVF sentado e CVF em supino e o par PFT sentado e PFT em supino foram comparados com o teste ‘t’ de Student 26.

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Considerou-se haver diferença estatisticamente significante quando o teste apurasse um valor de p < 0,005(5%) 26.

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3. RESULTADOS

A amostra estudada apresentou 49 pacientes de 9 a 25 anos, sendo 100% do sexo masculino.

Após a coleta e análise dos dados, as variáveis obtidas forneceram informações da presença ou não de correlação significante entre elas.

Levando em consideração as variáveis relacionadas, analisadas através do teste “t” de Student, a correlação entre CVF sentado com CVF em supino e PFT sentado com PFT em supino apresentaram um p< 0,001, mostrando que há uma correlação estatística em ambos.

No entanto, as correlações com duas variáveis escalares realizadas no estudo, analisadas através do teste de correlação de Pearson, encontram-se na Tabela 1.

Tabela 1. Correlação entre as variáveis.

Valor de r Valor de p Idade X CVF sentado - 0,24 0,099 CVF sentado X PFT sentado 0,76 < 0,001* CVF supino X PFT supino 0,76 < 0,001* PFT sentado X PEmax 0,48 < 0,001* PFT sentado X PImax 0,52 < 0,001* CVF sentado X PImax 0,77 < 0,001*

A média e a diferença entre as variáveis CVF sentado, CVF em supino, PFT sentado, PFT em supino, PImax e PEmax, são observadas na Tabela 2.

Tabela 2. Média e diferença das variáveis. CVF sentado (lpm) CVF supino (lpm) PFT sentado (lpm) PFT supino

(lpm) (cmH2O)PImax (cmH2O)PEmax

Média 1,85 1,71 260 247 48 36

Diferença 0,13 13 11

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4. DISCUSSÃO

Na DMD o enfraquecimento progressivo da musculatura dos membros é acompanhado de fraqueza progressiva dos músculos respiratórios, tanto os inspiratórios quanto os expiratórios 4,5. A fraqueza muscular respiratória leva a uma queda progressiva nos volumes pulmonares (como CVF, PFT, PImax e PEmax) a partir de 7 a 12 anos de idade em diante, levando ao comprometimento pulmonar restritivo, resultando em insuficiência respiratória entre a segunda e terceira década, podendo ocorrer antes na vigência de infecção respiratória 1,13,15.

Alguns estudos mencionam a falta de correlação entre CVF e idade, pois há uma variabilidade significante na evolução da função pulmonar em pacientes com DMD 27. Outros estudos afirmam que a porcentagem da CVF está envolvida com a idade do paciente e o estágio da doença; diminuindo para 10% numa idade de 20.3 anos 16. Em outros estudos foi relatado que apenas índices muito baixos de CVF (menor que 1litro) estavam associados com o prognóstico a respeito da expectativa de vida 27. No entanto, observou-se nesse estudo que a idade dos indivíduos não possuiu correlação significante com a diminuição dos volumes pulmonares levando em consideração a relação da idade com a CVF sentado, por mais que com o avanço da doença os volumes pulmonares diminuem, não possuem significância científica. Isso poderia ser explicado pela variedade de quadros clínicos apresentados pelos pacientes com DMD e/ou pela doença acometer crianças e progredir para adolescentes, os quais se encontram em fase de desenvolvimento, onde aumentam seus volumes e capacidades pulmonares até certa idade, e depois entram em um declínio, dessa forma, nem sempre os sujeitos apresentarão uma queda de sua função pulmonar desde o início do tratamento, que pode ser precocemente, desde a primeira infância até seu óbito.

A CVF e outros volumes pulmonares mostram-se durante a vida num ciclo de: progressão dos volumes (em DMD até os 10 anos), uma fase de estabilidade (platô) e depois uma fase decrescente que acompanha o progresso da doença 1,13,14,15,17. Essa fase decrescente é atribuída à perda da força muscular respiratória e também às deformidades ortopédicas da coluna e tórax 13,14,16. Um estudo recente mostrou que a taxa de declínio em porcentagem da CVF está relacionada à fase de estabilização desta. Pacientes com uma CVF maior que 2.5litros (em torno de 80%) têm uma média de perda de 4.1% ao ano, enquanto que pacientes abaixo de 1.7litros (em torno de

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50%) tem uma média de perda de 9.6% ao ano. Quanto maior for a fase de estabilidade (platô) maior será a expectativa de vida 1. O nosso estudo apresentou uma média da CVF sentado de 1,84 litros e em supino de 1,71. Assim o maior desafio do tratamento dos pacientes neuromusculares é buscar a estabilidade da CVF 17.

Alguns autores citam uma queda na CVF entre as posições sentado e supino, essa diferença pode ser útil para avaliar a fraqueza diafragmática e pode ser um indicador sensível de fraqueza muscular respiratória 20. Normalmente há uma queda de 10%, alterando a posição de sentada para supino 20,28. Com paralisia diafragmática bilateral, a CVF pode estar reduzida mais de 30% na posição supina segundo Depalo e MCCool (20) e em 25% segundo Fromageot el al. (29). No entanto, as pesquisas citam esse tipo de comprometimento apenas em algumas doenças neuromusculares como a esclerose lateral amiotrófica, na DMD a literatura não afirma esse tipo de alteração, por isso a necessidade de estudos para comprovar a presença ou não de paralisia diafragmática em pacientes com DMD 20. No presente estudo, a CVF sentado com CVF em supino, apresentou uma diferença de 7,23% entre uma posição e outra, com correlação significante, porém a diferença não se aproximou dos 25 á 30%, como mencionado na literatura que indica paralisia diafragmática, com isso, acredita-se que na DMD pode não ocorrer paralisia diafragmática, isso pode ser observado no quadro clinico dos indivíduos, afinal, normalmente pacientes com DMD não possuem intolerância a posição supina mesmo em estágios avançados da doença. A diferença entre sentado e em supino do PFT também foi analisada nessa pesquisa, a qual apresentou uma diferença menor do que a da CVF, sendo de 5% de uma posição para outra.

Em pessoas normais, o valor médio do PFT é maior que 300 lpm 30. Na DMD, quando o PFT está abaixo de 160 lpm, a tosse não é efetiva o suficiente para realizar higienização mucociliar. O PFT deve ser maior que 160lpm para uma tosse efetiva 6,30, no mínimo 60% do CVF predito 30. Quando pacientes que tem PFT menor que 270lpm são infectados com vírus e a PFT pode diminuir para 160lpm. Crianças com menos que 270lpm têm maior risco de reterem secreções e devem ser ensinadas técnicas para melhorar a higienização mucociliar, assim quando elas estiverem doentes poderão usufruir dessas técnicas 30. Os pacientes com DMD da ABDIM possuem uma média de 260lpm na posição sentada do PFT e de 247lpm em supino, mostrando que 51% dos pacientes possuem uma tosse efetiva, isso poderia ser justificado pela realização de exercícios de reexpanção pulmonar, com uso de incentivadores respiratórios, para

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pacientes com CVF maior que 70% e a manobra de air-stacking, feita com o ambu, para indivíduos com CVF menor que 70% 18,31.

Nas distrofias musculares há acometimento da tosse com redução do PFT como um resultado da fraqueza da musculatura inspiratória e expiratória 32,33.

A conseqüência de uma fraqueza muscular inspiratória é a perda da habilidade para realizar uma inspiração profunda, o que é necessário para manter uma ventilação periférica alveolar além de prejudicar a primeira etapa da tosse (inspiração profunda), resultando assim em áreas de microatelectasias. A fraqueza dos músculos expiratórios pode ser notada a partir de uma redução na pressão expiratória máxima, redução da habilidade para tossir e expirar profundamente 13. O estudo mostrou uma correlação significante entre a CVFcom a PImax e do PFT sentado também com a PImax, mostrando que a diminuição da PImax causa diminuição da sua CVF e do PFT, dificultando a ventilação pulmonar e a capacidade de tossir, assim, observa-se que a fraqueza da musculatura inspiratória compromete tanto a ventilação pulmonar como a capacidade de tossir, dificultando ainda mais o quadro do paciente, ou seja, os cuidados e a prevenção do acometimento da musculatura inspiratória devem ser levados como um objetivo essencial no tratamento de pacientes com DMD.

É importante ressaltar que como a PEmax é medida a partir de alto volume pulmonar, ou seja, após uma inspiração profunda, a redução na capacidade inspiratória subestima a verdadeira força expiratória, pois estes músculos não podem se alongar ao máximo, para provocar uma força máxima. Isso pôde ser observado no presente estudo, pois tanto a pressão inspiratória quanto a expiratória tende a diminuir em uma mesma progressão. A primeira implicação envolve uma baixa capacidade para desenvolver força e velocidades necessárias para higiene brônquica com uma tosse eficaz 14.

Segundo a Sociedade Torácica Americana (ATS), a habilidade para gerar um fluxo adequado para realizar uma tosse eficaz está correlacionada com a PEmax de 60cmH2O e valores superiores a este. Foi mostrado na literatura que quando a PEmax é abaixo de 45cmH2O o fluxo é inadequado para realizar uma tosse eficaz 34. Quando a PImax é igual a 30cmH2O, é comum encontrar medidas de PaCO2 elevadas durante a vigília 14. Os pacientes com DMD do estudo apresentaram uma média de 48 cmH2O de PImax e de 37 cmH2O de PEmax, mostrando uma correlação significante entre elas. A PEmax também está diretamente relacionada com o PFT, mostrando a ligação direta entre ambos.

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A principal causa de insuficiência respiratória nas doenças neuromusculares é decorrente de hipoventilação e infecção respiratória, para isto faz-se necessário o uso de ventilação não invasiva (VNI).

As indicações específicas para ventilação não-invasiva (VNI) vão depender particularmente das queixas de cada paciente. Os critérios para iniciar a VNI são variáveis, o que em parte está relacionado com a progressão primária da doença 4. A privação do sono, um resultado de repetidos episódios de apnéia, pode contribuir para uma redução de drive ventilatório 13. O BIPAP (Bilevel Positive Airway Pressure) um tipo de VNI, utilizado com máscara nasal pode ser usado com sucesso no tratamento de distúrbios respiratórios associados com doenças neuromusculares 35. Anormalidades na troca gasosa durante o dia, pode ser um sinal de progressão da doença. O Consenso Internacional de 1999 sugere que: PCO2 foi maior ou igual a 45mmHg, dessaturação de oxigênio anormal (maior ou igual a 88% por 5 minutos consecutivos), PImax for menor que 60 cmH2O e CVF menor que 50% do predito são indicadores de VNI 36. Pacientes com 50% da CV podem não apresentar nenhum sintoma de envolvimento respiratório 4_.

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5. CONCLUSÃO

A capacidade vital forçada e o pico de fluxo de tosse apresentam uma queda na postura sentada para supino, comprovando a presença de maior comprometimento respiratório na posição supino.

Em relação às outras variáveis ocorreu presença significante de correlações como CVF com PFT e PImax; e PFT com PEmax e PImax. No entanto, a correlação entre idade e CVF não obteve significância, devido provavelmente ás diferenças de quadros clínicos na DMD, e por se tratar de uma doença que atinge crianças em fase de desenvolvimento.

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ABSTRACT

Introducion: Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an inherited progressive disorder

that causes muscle-skeletal deterioration. The clinical manifestations begin in the third year of life with progressive, ascendant, symmetric and bilateral muscle weakness. It develops to respiratory muscles. Objective: Analyze the difference between forced vital capacity (FVC) and peak cough expiratory flow (PCF) in seated and supine position; and seek for a correlation between age and FCV seated, FCV seated and PCF seated, FCV supine and PCF supine, PCF seated and maximal inspiratory pressure (MIP), FVC seated and MIP and PCF seated and maximal expiratory pressure (MEP), in patients with DMD attending the Brazilian Association of muscular dystrophy (ABDIM). Methods: Dates were collected from 49 patients between 9 to 25 years with DMD from ABDIM: FVC measures in seated and supine positions, PCF seated and supine, MIP and MEP. Results: The results showed a significant correlation between FVC and PCF in seated and supine positions, PCF with MIP and MEP and FVC with MIP, but with no significant correlation between age and FVC. Conclusions: There is a decrease of FVC and PCF from seated to supine position.