Doença mista do tecido conectivo: relato de um caso.

nl \. I /. , I- _ . ` .K > ` . ¬ . . . " _! _' ' \› V _ I z \ . - v \ V ' z . I i _I

-M1N1sTÉâI0,DA EDUCAÇÃO E cULTuâA '_ ” '

-UNIVERSIDADE FEDEúAL DE SANTA CATAdINA `

»êcENTfio DE _" CLENCÁÀS DA SAUDE _,I '\

1.- . ` . \ I . . ~DEr¿ârAmENmo,na-€LíN1QA`mɧíÇA - ,` <sub>,</sub> “z 'V ` V1//V ó ~..

É*

4

iv”

ALUNGS2 IRENE W'I;ÇfG“E;`{3 .-jI`VIEDI'§I'.à{O¡É›'z

'

- âoGÉR1o.âNmôNIo'KoE&1cH

`

\,

¿EoâMANncs _{QA zze EÁSE pç} cuâäo _{QE Qâàxugçfio} gm _mEfi:c1yÁ

.- "" '\ _.z,

¢ ‹~ I _' ₍ SUMAÀÍÔ I- _RESUMO . ~ xI~-1NTRobUÇÃo E QBJETIVUS 'Íx1- _{câsuísrxcâ} . ' °

Iv- fiâvxsão BIBLIQGÉÁFICA

' IV-l~ GENERALIDADES 'Iv-2~`AcHADos _{soâozóeícos} ¿ 1v~3~ÀcAaÀcTEâísT1cAs cLÍN1câs _ Iv~4- DIAGNÓSTICO A ' - _ " '¬ _{“~IV35#lETIGLOGIÁQ7PR0GNÓSTICO"E.TRATAMENTO} V~ RELATO DO CASO VI- COMENTÁRIOS VII» cóNcLUšÃoÀ v1II~ ABSTRAQQ _ . xX~-âEFEâÊNcIâs BIBL1oaâÁF1cAs ‹

.‹ 4 I

I- RESUMO

Of/

A doença mista do tecido conectivo (DMC)

'íoi _{descrita em 1972 por Sharp} e outros autores. Clini-

>

1

camente*se manifesta por sinais e sintomas do lupus eri~

tematoso sistëmico(LES)¡ esclerose sitëmica_progressiva

(ESP), polimiosite e ou dermatomiosite qúe podem aparee

cer simultaneamente ou sequencialmente.(l,4,6,ll)

vp Y Apresenta também altos títulos de anti»

geno nuclear extraível (ENA), sensível a ribonuclease,

e“fator antinuclear (FAN) positivo. (l,4,6;ll) j

`

'

z A DMC é consideradafde bom prognästico

e apresenta baixo acometimento renal.(2,4,7,8,9,lO,ll)

ê `” Relatamos um caso que foi atendido em

várias uniâaaes'assistencia1s de saúde da cidade de

Florianópolis, Santa Catarina, Brasil, no periodo de

l979.a 1933- H - . 'V - --- ' ' ^ ~' 0 ' ' ~ '

-As _{manifestaçoes} clinicas foram simila-

res as de ESP, LES e polimiosite. O.diagnÔstíco foi fei~

to clinicamente, por dados de laboratório e pelo anato-

patologíco a partir da biopsia da pele. »

.

`

Í . 1

~f

z' 4 f 11- INTRQEUÇÃQ E oBJBT1vos .\ ' - . ¬

A doença mista do tecido conetivo, objeto

de nosso estudo, é uma doença poúco conhecida e está

sendo estudada com maior empenho sÕ recentemente. Es«

te aspecto nos levou-a apresentar um caso clínico sobre

esta doença. Sua incidência real não é conhecida, uma

qez qne se faz pouco diagnóstico. Sua existência como

entidade clinica separada não é ainda aceita por todos

os autores. _ --

V '

A motivação para a realização do presente

trabalho também se fundamentou _na necessidade que senti-

ram os alunos de reciclar seus conhecimentos sobre as

doenças do tecido Qonjuntivo. '

-_

4 f 111- CASUÍSTICA E MÉTQDQ . _ . ¡ . . , ' 1 _ ` r ` -

Os dados da,paciente que arrolamos no tra-

\. - .

f I

balho foram extraidos de prontuarios de diversas unidaê

des assistenciais da saúde da cidade de Elorianópolis,

SC, onde a mesma recebeu atendimento. .

Hospital . Universitário, prontuário número

_ __ Q

009563, Ambulatório ao Inamps Q44932, Hospital Governa«

dor_Celso Ramos 080215, Hospital Florianopolis 002269.

Os atendimentos prestados se deram no pe-

ríodo de vinte e um de setembro de_l979 a quatro de fe-

vereiro de 1983; " V

. _ Os sinais e sintomas estão cronologicamen-

te relatados.

' ‹

.

'

Os critérios de caracteristicas clinicas,

radioldgicas e sorológicas da doença para a formulação

diagnóstica, obedeceram os da revisão bibliográfica.

_:-á.. `

I

. . 4

j Iv» ÀEVISÃO B1BLIoc¿ÁF1cÀ

IV~l~ GENERALIDADES » - Y ' _ ' ¢ - . .. f

-“ _{Os reumatologistas sabiam ha muito} `

tempo que havia pacientes que apresentavam sintomato~ i

-logia de diversas doenças do colágeno e cujo quadro cli-

- :U

' I ou

nico nao se enquadrava em doenças ate entao descritas.(9)

I _ ,â Em 1972, Sharp e colaboradores, pu¬

blicaram um trabalho em que pacientes com sintomas cli-

nicos de mais de uma doença do colágeno apresentaram al~

tos titulos de-anticorpos para antígeno nuclear extrai-

vel (ENA). (l,2;4,5,6,7,9,l0,ll,l2) Estes pacientes fo-

ram rotulados como tendo DMC,aceito por diversos outros

~› «autoresz~(l;2;4,9;LO,ll)»No~entanto alguns-autores ainé

' I :V

da discutem , se esta doença e ou nao uma entidade clÍ~

nica_separada.(l,5,8) - ~

'

A Vários autores propoem que seja consi~

deradafuma variação do LES; (5) - .

p `

_ A DMC é considerada de bom prognóstico

e apresenta um baixo acometimento renal. (2,4,7,8,9,lO,

ll)" Tem_boa resposta ao tratamento com corticosteróides.

.Ãpffiësflfiê baixa incidencia de acometimento do sistema ner~

voso central. (4,7,9,lO,ll) Estas caracteristicas são

aceitas pela maioria dos autores, porem cantestadas por

alguns outros que constataram acometimento renal e do

sistema nervoso em um numero significativo de pacientes

que apresentavam superposição de diversas doençfifido co~

lágeno. (l,5,6) _

¿

»

'

As manifestações clínicas da DMC são

..

I K

` ‹' -4

z _T5..

as do LES, ESP, polimiosite e ou dermatomiosite, que

podem aparecer sequencialmente ou simultaneamente; (l,

2,4,5,6,9,1o,11,12) '

V

' '

~,

'

Iv-2- Acflânos soaotóelcos

'A _{reação sorológica para ENA,} mos-'

trou que o antígeno nuclear extraível consiste de dois

componentes distintos. (l,2,7,8,lO) z .

'

I

Um sítio do antígeno, composto por uma ribonucleo pro~

teina (RNP) que e sensível a enzima ribonuclease,que

faz a di _E estäo do anti eno e o _outro sítio ue é cons-

. E ` _ ' <sub>vv</sub> Í ` _

tituido por uma glicoproteina que nao e sensível a ri-

bonuclease, chamado de antígeno Sm. (l,2,7,8,9,lO)

V: ENA, ribonuclease sensível É sinÔ¬

~

nimo de anticorpo para RNP.(l) A determinaçao do ENA

foi descrita por Sharp e colaboradores pela técnica de

hemaglutinaçao ou por difusão passiva. (9) Mais tarde,

Kurata e Tan, desenvolveram uma técnica de imunoeletro~

forese que segundo Bresnihan é mais fidedigna. (2)

V Praticamente. todos os pacientes com DMC tem altos

titulos de anticorpos para RNE,'e muito raramente, ou

alguns autores acham que nunca, apresentam antígeno Sm.

(1,2.6,9.1<>.11›

` »

`

- Estudos mostraram que antigenos.Sm

são praticamente restritos ao LES. (l,2,7,8,9,lO)4 A

presença de anticorpo para RNP no ÊES variou nos diver~

sos trabalhos. (l,2,5,9) Todavia os autores são unânimes

em afirmar que quando positivos são em baixos titulos

e podem estar associados ao antígeno Sm. (2,9,ll)i

O anticorpo RNP encontrado na DMC É mumtobiñfrgquëmtes

nas outras doenças do tecido conectivo, como artrite '

_

›

1- vv

. .4 v I _ -õ- p c

=reumatoide (AR), ESP,polimiosite e dermatomiosite, ou

segundo alguns autores, ausente. (l,2,9,ll) -

'

Parece ser o anticorpo RNP protetor do

rim. (4,ll).Sharp e colaboradores sugerem que o ENA,ri~,

»bonuc1ease sensível, impede a formação de complexos DNA

anti DNA, impedindo assim b depósito destes 1mun0comp1e~

' 'xos

no rim, protegendo desta forma o mesmo. (ll) Em um

estudo feito in vitro, foi observado a_inibição pelo ENA

Ída _{formação do complexo DNA e anticorpo DNA¿ (1)}

Y nz

fplsto explicaria o menor comprometimento renal na DMC e

‹ maior no LES. (ll)

' ' i '

.V

d

-Existem evidências fortes de que a ne-

frite lupica e consequente a depositos de imunocomplexos

DNA anti DHA.(8) ;. *. _u

'

_Os titulos do ENA, ribonuclease sensível

~ iv '

`

\ ~ ` ~

{

_ nao sao proporcionais a extensao dasw manifestaçoes eli»

nicas da doença.(l) O ENA tende a permanecer positivo,

em titulos variáveis, independente da DMC estar em ati»

_vidade ou não. (4,5z7,l1) _ _

-. ~'

~ -

.O fator antinuclear (FAN) é positivo em

quase todos os pacientes com DMC, apresentando padrão

pontilhado em titulos variáveis. (l,2,4,5,6,7,9,l0,ll,

i,_l2).Raramente pode existir padrão misto em'pequenasfidi~

V

~ 'I ~

luiçoes, porem em diluiçoes mais elevadas, mostram pa~

~ `

. drao pontilhado. (9,ll)

V -

V '

A Outros autores relataram a presença de

. I _. . . . ' . ¬ ' .

depositos de imunoglcbulinas nos nucleos ep1dermioos,a~

- través da imunofluorescência direta, em pacientes com

_ BMC, podendo se tornar este um padrão para o diagnosà

Q tico. (7.9) ~ ~ p r Na DMC, o aparecimento de anticorpos

para DNA e a presença de células LE säo.íÊcemuns° (l,2,

po-4

- ‹

.~7f á

na

_ sitivo, este-se negativa na remíssao da doença. (ll)-

Os complementos séricos são na maioria normais, mas po-

dem estar aumentados. (l,2,5,9,l1) `

.

Em pacientes com fraqueza muscular,

- mialgias, frequentemente aumentam as enzimas creatino~

fosfoquinase (CPK),_transaminase glutâmico oxalacetica

(Teo), desiârogenase iática (LDH) e aidoiase. (4,8,11)

_ A taxa de hemossedimentação (VHS) e sempre elevada e a

ohipergamaglobulinemia é também um achado relativamente

frequente na DMC. (1,2,5,9,1o,11) -

' `

'

(1,5,9)`

Em 42% dos casos o fator reumatóide

. pode estar presente, podendo chegar até 50% dos casos»

O teste do látex pode positivar em

mais ou menos 50% dos casos na DMC. {5) Pode ocorrer _

ocasionalmente teste de Çoombs positivo para anemia he~ ,

molitica, que pode ser severa. (11)

'

1

IV-3» CAHâGTEâÍSTICÂS CLÍNICAS DA DMC V

vu

A incidência da DMC e desconhecida.(2,

V

4,9,l1) A opiniao e variável, mas os autores acham que

V..é menos comum que o LES, porém mais comum que a esclero~

. dermia. (9) Outros acham que a medida que os médicos

conheçam a DMC e tenham condiç5es`de.solicitar os exa«

mes para a dosagem do ENA, a DMC passara a ser uma das

V'

ddoenças~mais comuns dd tecido conectivo§ (2) .

V_em pessoas de cor branca e a média _de idade é de 36 anos.

(l,5,1l)

5.

É mais frequente em mulheres (84 a 90%),

A apresentação inicial É variavel,as

¢` ‹

....8.. I

'vezes pode apresentar-se com as_manifestaç5es clinicas'

idas diversas doenças do colágeno. (9)" Entretanto nafi

maioria dos pacientes os sintomas iniciais säo: fenô-

meno de Raynaud e artralgias que aparecem isoladas ou

zconcomitantes.'(l,9) i ' ' , V .`~_ ' d

Nas crianças o diagnostico inicial

r ›

'

I

e na grande maioria das vezes o de artrite reumatoide

juvenil. (1,9,i2) No aauitó O âiàgnóstico inicial é _

-¿também frequente o de AR. (l,9,ll)

,

- ~\

. '

Q fenômeno de Raynaud- é uma alteè

. ração carcterizada por vasoespasmo paroxistico, princi-

palmente dos dedos das mãos. (9) Todos os~autores afir~

mam que-e um dos sintomas mais frequentes (31 a 100%).

(l,2,4,5,7,9,lO,l1,l2) O fenômeno de Raynaud pode prece-

ou

der as outras manifestaçoes da DMC. (l,9) Este sintoma

no

parece nao ter boa resposta aos corticóides e ser a mar

'nifestação clínica mais persistente da DMC. (5) O fenô-

_ meno de Raynaud, pode ser as vezes tão severo, de modo

~ '

A l _ -

-a _{causar ulceraçoes por necrose isquemica} nas pontas

dos dedos. (4,5,9,ll) _

"

_' _{p_} V

'Comprometimento articular - _Foliar-

.

À A

› tralgias tem grande incidencia na DMC, sendo muitas ve~

« . .

\zes"um dos primeiros _{sintomas. (l,2,À,7,9) A artrite}

ocorre em 70 a 100% dos pacientes. (l;2,4,6,7,9,1l) Tem

mas _{mesmas caracteristicas da AR._(9)} Porém na maioria

dos casos a artrite não é deformante. (l,9,ll)

d

V As articulaç5es`metacarpo falangeaë

nas e interfalanreanas _{s P} `roximais são as mais acometidas.

`

na

(l,9) Também é comum acometer punho, articulaçoes meta-

4 tarso falangeanas, joelho,tendendo sempre.a ser simétri~

ca. (1) As manifestações articulares tem boa resposta _

›

\›z-~ - ¬r

a' 4.. .¬

' `

.

-gn

v

aos antinflamatdrios não esteróides e a pequenas doses `

_de prednisona, 5 a 7 mg/dia; (1) Derrame articular e ne-

crose asseptica podem ocorrer, porém não são comuns;(l,6)

“ '

_ Bennet e-colaboradores, em um estu~

do radiográfico de pacientes com.DMC, com respeito as

! :

suas articulações, mostraram que quase todos tinham al-

gum tipo de alteração. (l,6) `Em 60% dos casos o achado

f- ~ 1- _

radiografico foi de pequenas erosoes osseas em forma de.

saca bocado, nos pequenos ossos_das-mãos e dos pés, de

distribuição assimétrica.(l,6). .

' '

' *

'Pele ~ Uma das manifestaçães mais

1 - ~

'

-

comuns na_DMC e o edema das maos dando o aspecto de de~

dos em salsicha, em 66 a 100% dos.casos. (2,4,5,7,9,ll)

° . .

A pele fica esticada e espessa. (Â,5,9,l1). Na histolo-

gia se observa Ó aumento do colágeno, porém raramente

leva a contratura articular. (9)' Os achados como alope-

cia,telangieetasiaa periungueal, descoloraçäo violácea

das pálpebras, eritema sobre os dedos, cotovelos e joe-

lhos, nódulos sub~cutâneos também aparecem na DMC. (7,9)

Não são frequentes necroses ou ulceraçoes extensas; (9)

Rash cutâneo tipo LES é frequente; (4,5,7,9) "Í

~ ~ ` ~ O comprometimento é mai- ' . Musculos . . _ .

or nos músculos proximais, due se apresentam dfracos e

hipotônicos. (4,9,ll) A miosite está presente em 20 a

72% dos pacientes com DMC. (4,5,7,9§ll) ps níveis de

CPK-e aldolase_estão elevados. (4,9,ll)Í O comprometiä

mento é o de miosité inflamatória; (4,6,9)« A histo1o~

`

gia mostra degeneração das fibras musculares e infiltra-

do perivasculàr e intersticial_de linfócitos e-de célu- «

las plasmáticas. (9111) ' ' ' r V V '

Esöfago - São frequen§gs_anormalidades

ø 4 v

« _

-1o~r

I

. da motilidade do tubo esofágico na DMC. (3,5,7,9¡ll)^

: Muitas veaes tao estudo contrastado do esôfago a moti-

'

lidade parece normal e ao estudo manométrico são encon-~

tradas disfunções, inclusive em pacientes assintomáti-'

maos* '

À

_ .

IU I

Na DMC diversas vezes ocorre severa diminuiçao da moti- -

V lidade esofágica, o que não é frequente no LES. (3)

Pa--

_rece o comprometimento esofágico_ser diretamente propor- '

cional ao tempo de evolução da doença. (9) Os sintomas

\

(mais _{cpmumente encontrados} são disfagia,

vv

pirose, regur-

gitaçao. Parece haver correlação entre fenômeno de Ray-

naud e aperistalse esofagica. (3)

,“_ _' Pulmoes - As alteraçoes pulmonares

.mais encontradas na DMC são: diminuição da capacidade '

- pulmonar e diminuição da capacidade de difusão,(4,9,l2)

- _ __O._.a9WQmet,iment.4o._pul.m.on.a1:_é,..frequente, píorém, _clim'.camen--`

. 'te não é muito evidente. (2,7,9)

'

O

Na radiografia do tórax pode aparecer

infiltrado intersticial difuso, diminuição do volume pul-

¿* _{monar e doença pleural. (6,9) 'Os} autores que descreve-p

vv

ram estes achados, sugerem que as_alteraç5es sao devido

'

I

a uma pneumonite inflamatoria, pela boa resposta que a

- _mesma apresenta aos corticóides, dispensando o uso de

Í antibióticos. (6) Raramente o problema pulmonar

pode"

~ ser grave levando a dispneia

de esforço e hipertensão pulmonar. (6,7,9) j _ V _ - uv ou I _ *

Coraçao - Nos adultos 1'l8.0 8 COmU.m O

acometimento çaäfiíãaø na DMC. (9) Porém nas crianças

pode ser mais frequente, podendo apresentar miocardite,

insuficiência cardíaca congestiva, pericardite e insu-

l- _{ficiëncia aortica.}

(9,l2) Raramente pode a miocardite

ser o principal problema _na DMC. (6,7,9)

4' _ó ¡ _ l -11~ _- ~ Rim - A DMC É considerada benigna, ou V _ . . _ - r

«` _{de bom prognóstico, principalmente por comprometer pou~}

~ co frequentemente o rim

( O a 20% ). (l,2,4,5,7,8,9,lO, u

ll)_ Alguns autores porem, descreveram comprometimento

'renal na DMC que pode ser severa, discordando dos ou~

tros autores. (l,6) Nas orianças.também o comprometi~

.

'

, _

'mento renal, segundo Singsen e colaboradores, e relati-

vamente comum e as vezes grave}p(l27 1

-

_ s

_

“ Quando ocorre alteraçao renal, sao en-

contradas proteinuria e hematuria, mas só ocasionalmen~`

te o principal problema é o renal. ₍₉₎ Na biópsia os ~

achados são hipercelularidade mesangial isolada, glome-

rulonefrite focal e glomerulonefrite membrano prolifera~

«tiva. ₍₉₎ ' _ ' ' - '

Sistema nervoso ë Não são frequentes.

- _as alterações neurológicas na DMC. (2,4,5,7,9,lO) Po~`

rem isso não e de consenso de todos_os autores, pois '

alguns já descreveram o acometímento do sistema nervo-

i

so como relativamente frequente, principalmente a menin~

.w _{gite asséptica, (l,6)} .'_ .' _ . _ i _ ' A

'As _{anormalidades encontradas foram}

neuropatia do trigëmio, cefaléia vascular, meningite as-

` ₁ ' ~

'

_septica, convulsoes, encefalopatia difusa, neuropatia

V periférica múltipla, infarto cerebral ou hemorragia ce»

rebral. (9) Na criança parece que o sistema nervoso é

atingido mais frequentemente. (12). À

_

-

_ achados hematológicos - A anemia com

hematocrito de 28 a 34% e leucopenia ocorrem em cerca

_de 30,a 52% dos pacientes com DMC._(4,5,7,9,lO,ll) A

A anemia hemolitica com teste de Coombs positivo e trom~

'

bocitopenia são raros,_porém podem ser severos. ( 9,11)

V

- l -J

-¬V1:,,_`,¡ ›› . '-- ---~ _~ ‹ ”' " ~ ‹

-É

4

O v

-12-^

'

I

Na criança a trombocitopenia-e mais comum que no-adulto _r

vv I

e nao tem boa resposta aos corticosteroides. _(9,l2) '

_

_ 4 Outros achados - A linfoadenopatia 104

calizada ou generalizada foi um achado em 24~a 37% dos

pacientes. (2,4,ll) Porém,distúrbios da função hepáti~

. ' .

nf

ca sao raros. (9,ll) »' A '

.

'

A febre também e comum na DMC. (4,5,

1o¿11,12) ' - _ s ‹ _'_ t _ `

0 trato gastrointestinal costuma ser

afetadoxcom pouca frequência, com alternância de diar«

réia e obstipação. ₍₉₎ ~» `

‹~

`

É descrito também-a rara ocorrência

âe.T1reo1d1te'âé Hashimotø na DMC. í4,9,1o) outros au»

tores encontraram nos pcientes, rouquidão permanente e

tromboflebites. (7,9) Outros ainda a-Sindrome de Sjö- '

gren;í(4;6¡9)-~~~~+-~~~+z~~ ~~â-- _¬e--»--~ ~ ' . _ ~ ‹ 4 _ u

“O _{padrão clínico da DMC é o fenômeno}

de Raynaud, poliartralgia-ou artrite, dedos em_salsicha,

hipomotiiiâaâe esofág1¢a,Vmiopatia inflamatória. (2,4,

5,7,9,lO,ll)` Estas caracteristicas são acompanhadas de

nm bom prognóstico com Ótima resposta aos corticoeste~

roides e apresenta pouco acometimento renal. (2,4¡8,9,ll)

1v~4~ Diiomósiroo DA DMC

'Em 1976, Sharp e colaboradores estabe~

leceram critérios diagnósticos da DMC, que vários outros

autores aceitaram. (l,4,6,9,ll) - , ' ' ' 1

1- Altos titulos na hemaglutinação de

anticorpos para RNA. Acima de l/lOGC são considerados :

altos. (1,4,6,9,l1) ` W ' c ` . - À2-

sensibiiidaâe pontilhàâa ao ENÀ pa¬

' -13- u ` _ a ra ribonuclease.-(l,4,6,9,ll) na -' ₄ ' . ( c _ ' ~ 3- FAN

positivo em padrao salpicado. (l,

~

4,6,9,11) « "

.

V

. 4~ Ahticorpo Sm 'näo detectável. (l,4,

'

Õàll) na

_ 5- Superposição sequencial ou concomi~

tante de sintomas similares aos do LES, ESP, e polio-

mioâite. (1,4,6,11)

_

'

p Raramente, porem, pode haver pacientes

com sintomas clínicos de DMC e seu soro ser negativo pa- _

ra o anticorpo RNY, ou ter o anticorpo RNP e o antígeno

Sm. (9)

`

.

nv

'- V V

gs manifestaçoes similares ao LES são: _

rash cutäneo,'febre, linfadenopatia, hepatoesplenomega~

lia, serosite, leucopenia, anemia, anemia hemolitica,

hipergamaglobulinemia, epa resposta aos corticÕides.(ll).

vu

z' As alterações compativeis com ES? sao:

-mudanças macro e microscópicas da pele, fenômeno de Ray-

Vnaud, hipomotilidade esofageana, obstipação intestinal.

. ‹ . . , ‹ (11) i i n V ' z

Sugerem dermatomiosite ou poliomiosite:

` rash cutâneo sobre as falanges, fraqueza muscular proxi~

f`mal, dor-muscular, debilidade; alteraçoes violáceas-das ,~

I ' I

'

palpebras, enzimas musculares elevadas, biopsia muscu~

lar compativel com miosite inflamatória. (ll)

Nilmelstein e colaboradores discutem a

'

a

,existência da DMCL como uma entidade clinica isolada, x

vv

por terem verificado que as manifestaçoes clinicas e as

sv r na

'alteraçoes sorologicas serëm.tao variadas, que se torna

dificil estabelecer caracteristicas uniformes para a do-

~ ença.

(5) v.“

`

4 .Q

à...`.]_4...

1 '

.

Estes mesmos autores%,acham que há superposição de sin~ _f

tomas apenas no início da doença e*.que posteriormente V

`¢

tende a apresentar sinais e sintomas de uma determinada

doença do colágeno. (5) *

V

.

MENTO

IV~5%« ETIOLOGIA, PKOGNÓSTICO E TRATA~

“ A etiologia e patogênese da DMC e - desconhecida. (9) » V s Í . . _{_} , _

O tratamento e feito com baixa dose

.de corticoide, obtendo~se _{boa resposta. (l,4,9,ll)}

Nos casos de comprometimento mais severo dos Órgãos,

pode~se chegar a usar 1 mg/kg/dia de prednisona. (9)

O prognóstico, pelos dados conheci~

`

dos até hoje sobre a-doença, parece bom. _(2,4,8,9,ll)

. I › ' ' ' O É "!

4*

4-O

V- RELATO DO CASO*

'

Vinte e_trës anos, sexo feminino,

branca, casada, um filho e três abortos espontâneos,

natural de Florianópolis, Santa Catarina, procedente de

S. José no mesmo estado. H -

.- « Em maio de l9T9 foi realisado o diag-

nÔstico`de mononucleose infecciosa,por apresentar,.febre

adenomegalia_cervical de caráter inflamatório, hepatoes-

plenomegalia, emagrecimento e teste de Paul Bunnel po-

sitivo. Fez uso de acido acetil~salicÍlico (AAS) e te~

ve melhora do quadro. '

r *`

iniciou com fenomeno de Haynaud,Vmialgias, poliartral~

V

‹ _.

_

1' _{Quatro meses apÕs,”Êetembro de 1979, a}

gias. Os exames laboratoriais mostraram: '

×

'. _{VHS aumentado}

_

‹

ru '

_ FAN positivo padrao`homogënib

í

Células LE negativo '

1 Mucoproteínas~normais.i

p

_*_ 'Trinta dias _após, persistiu _a poliar-

tralgia,§fen5meno de Raynaud, e iniciou com adenomegalia

cervical,acompanhadd_de uma consolidação alveolar pulmo-

~ X _

. _

nar, que nao teve boa resposta a antibioticoterapia. « Y

Foi internada um_mês apos com agrava-

_ . 2 .

mento, tendo febre e calafrios. Apresentava ritmo intes-

tinal lento, dejeções cada 3 a ₄ dias_

"'

'

Nesta epoca apresentou:

FAN positivo pontilnaâo 1/80

V DNA positivo ' V A v Células LE negativo - vi 2'

3* 1 ‹` <sub>4</sub> '_ 0 ` -16-Í

Durante _{_'} a internação apresentou artralgia 1‹'“*-\de articulação ~

_ . _,---'_'

metacarpo falangeana evyeä . . tarso Teve boa resposta a`7

` _ a v

J: u .

antibiâticoterapia, com respeito ao quadro pulmonar. Te-

ve alta hospitalar com prescrição de AAS, Ao controle

Q _

ambulatorial, nos tres meses seguintes, persistiram as

artra1gias.' A

'

É _

"

Em maio de 1980 teve novo quadro

de consoiiôaçäo alveolar; Foi meâicaaa com antibióticos

a domicilio e apresentwu remissão do quadro_pulmonar.

. _

_ _

I \ Três meses apos, persistiam

a po~

liartralgia e o fenômeno de Raynaud e a paciente começou

a apresentar adenomegalia supraclavicular de caráter in-

flamatório. Alguns dias apos começou com artrite de co~

tovelo esquerdo, sem apresentar febre. Medicada com an-

tinflamatorio não esteróide, teve melhora da sintomato~

eu ,

logia. Nesta época apresentou EAN positivo padrao ponti~

lhaâø, 1/80.. _

*

z Em setembro de 1980 foi internada

no Hospital Florianopobis,_com dificuldade para fechar

ov

as maos, com fenômeno de Raynaud, dedos em salsicha,

ardëncia retroesternal e emagrecimento. Os exames com-

plementares revelaram: .. _ - ¬ ` ~ Y nf '

FAN positivo l/160 padrao ponti-

lhado em dois testes feitos.

1 ~ '

.

Radiografia de torax e maos nor-

mais. _. `

Criobulinas positivo. ._

Seriografia esôfago, estômago e

duodeno.normal. Hipergamaglobulinemia policlonal. VHS elevado.4 Mucoproteinas normãI»- *1.¶. “Q _ .a ¬ Ú;

4 4

I

-l7~ '

.Função renal normal "

. Leucocitose

I Bransaminases normal

~

.

~ e - '

Foi tratada com antinflamatorio nao

. I

`

' '

esteroide tendo boa resposta do quadro articular.

V ›

_ I

.

"

. Alguns dias apos a alta hospitalar a-

. ~ .

V presentou febricula, lesoes eritematosas nas faces bila-

teralmente e fenômeno de Raynaud. Os achados laboratoái

V riais foram: _ , -\ _ VHS elevado Mucoproteinas normal '_ Anemia discreta - células LE negativo. FAN negativo

Sorologia para Lues positivo l/2

'

""

creta da dor. ^

_

.

_ Durante o primeiro semestre de l98l

fez uso de 5 mg de prednisona em algum periodo e mante~

ve~se apenas com discreta poliartralgia. Em_controle am~

bulatorial apresentou: ' ' - ~ - 'VHS elevado ' Discreta anemia' Discreta leucopenia _ ' /'zcfl 0' FAN positivokpuro

Em setembro de 1981, começou a apre~

sentar artrite _{`__.----_"'°'"}da articulaçao dos fdedos ( metacarpofa» -

langeanas e interfalangeanas proximais) punhos, fenÕme~

no de Raynaud, febre,_mialgias,_emagrecimento,adenopa-V

tia supra«clavicular. Wedicada com pequenas doses de-cor~

ticoesteroides, na dose de Smg por dia e AAS, não tendo

›

- K

." ₄

'

¿ -1ô_

apresentado melhora do quadro clinico. , _ _

- V

'A

p ¿ Foi internada 30 dias apos no Hospital

(

universitário com consolidação alveolar, poliartralgia, «

mialgia, edenomega1ia.axilar esquerda, fenômeno de Ray-' `

d

naud, emagrecimento acentuado, espessamento da pele e f"

esclerodactilia. Durante a internaçao queixou-se de odi~

nofagia. Os exames complementares da internacão mostra- -

ram: '

. _- ›

Crioglobulinas negativo.a

\ ~FAN positivo homogênío em uma pesquisa *y

e negativo em outra. ~ '

. TGO e TGP elevados.

`

_

VFunção renal normal.

- Anemia normocromica e normocitica.

_ ~VHS elevado. , - ` ~ ' _ Células LE negativo. _r,“ i V` Hipergamaglobulinemia discreta. _ __¡_ Leucopenia discreta. Complementos normal.

, Sorologia para Lues positivo l/8. x

A

Desidrogenase lática (LDH) elevada;

^

A biópsia de pele revelou.atrofia epi~

»` _{telial e na derme hipertrofiia das fibras do.colageno,}

`

que em áreas assumem disposição paralela ao eixo longi~°›

tudinal. Ha imagens sugestivas de atrofia dos aparelhos ‹

sebáceos. Não ha alteraçoeš vasculares dignas de nota.

. Quadro compativel com ESP.

-p

“

~ zNa internação fez uso de antibióticos

para o quadro pulmonar e _AAS, tendo tido boa resposta.,

Em fevereiro de 1982 foi reinternada no

Hospital Universitário com artrite de ombro e _das arti-

¬.. .

.\ 4

4

._19-

culaçoes dos membros inferiores, com febre, astenia, pa»

lidez cutäneoámucosa. '

' '

O VHS estava aumentado. o

Anemia acentuada ( hematócrito 24).

Discreta leucopenia.

-_

'

células LE positivo. Função renal normal.

A Ô CPK e LDH normais. _{¡_} V Hemocultura negativo. -À _{Crioglobulinas negativo.} , _ Rx de torax normal. V

Rx de mãos com aumento de.partes

moles. '

Hipergamaglobulinemia.

Reação para toxoplasmose-l/265.

- ~ ~~-~»-~ -H ~ ~f~FÀN _positivo

1/1024 homogênio e né»

gativo num segundo teste. `

Paul Bunnel (mononucleose) negati~

ø " .

f

~ Teve alta hospitalar tendo levado.

.` .

A

. .

7

V para domicilio a prescricao de AAS.

° `9WQ 'aáb'

¡4 '

Dois meses apÔs,¿a%ril de 1982. foi

internada no Hospital Governador Celso Ramos com poliar~

› tralgia intensa de punhos, cotovelos e joelhos, coluna

e tornoaëlos, astenia progressiva acentuada, febre, ce~

faléia, tosse com expectoraçäo hemática, epistaxe e ema-

grecimento de mais ou menos 15 kg nos últimos meses.

`

. Ao exame físico foi encontrado pa»

i

~

.lidez~acentuada, esplenomegalia, pulso 100 bpm, presao¿

arterial de 90/60 mm de Hg e afilamento das fàlanges _dis

| -çr .. ,ag V, _ K / \ O >< bx

inten-¢' 4» ¡ . 4 _2O_¡ sa e apresentou hepatomegalia. _

"

- -“ Os exames laboratoriais revelaram:

Anemia intensa ( Ht 18 ).

Leucocitosez' ,-

`

FAN negativo. . V

O Rx de abdome mostrou concreção cal-

culosa em area de rim direito.

Mucoproteinas discretamente aumentadas.

Látex negativo. . -'

V

'

Waaler Rose positivo l/8.

- _`

"

. Sorolcgia para Lues positivo 1/4.

.Células LE negativo. `

-

- ~ '

-Funçao renal normal;

Foi tratada com sangue total, ÀAS e an~

tibióticos,-com melhora do quadro apresentado.

.

_ Trinta dias após, maio de l982, foi in-

ternada no Hospital_FlorianÓpolis com poliartrite de pu-

.nho D e _E, tornozelos e mãos, ictericia, febre, sonolên-

I '

I

cia, palides,-dor toraxica ventilatorio dependente. Ao

exame fisico apresentou hepatoesplenomegalia dolorosa,

adenomegalia axilar bilateral._ «

_

Os exames laboratoriais revelaram:

Anemia intensa Ht 13.

Leucocitose.`

zu

Funçao renal normal.

Látex positivo l/2. ,

Sorologia_para Lues pcsitivo'l/4.

'TGS _{e TGP normais.} _

'

Crioglobulinas negativo.

Complementos séricos normais.

_ FAN positivo homogênio l/40.

Anticorpo para DNA positivo.

:P "

__

4 4

4 _

-21-.

Rx de tórax normal. .. .

Coombs direto e indireto negativos.

'

Bilirrubinas aumentadas as custas da

indireta.¬

'

VHS elevado. V

. A paciente recebeu papa de hemácias,

I _ I _

como porem, quatro dias apos o Ht caísse ao nivel ante-

rior, foi transferida para o Hospital Governador Celso

-Ramos onde fez ex-sanguíneo transfusão. Nesta ocasião

apresentou: ENA positivo, l/312500.

-'

.

`

F _{Anti DNA negativo.}

Sorologia para Lues positivo 1/2.

“

Células LE negativo.

'

FAN positivo 1/2o padrão pontiinaào.

Complementos normais. v __ _- _ - Látex negativo. Rx de calcâneo normal. Urocultura negativo. 4 Rx de tórax -'Paquipleuris. Plaquetas 1003000 p/mm3. _ `

: Fundoscopia'¬ hemorragias disseminadas.

p Fez uso de corticoasteróides, antibióticoterapia, antin-

\ flamatorio não hormonal. Apresentou melhora do quadro

_

da anemia, pliartrite, icterioia e da hepatoesplenome~ .

galia. Teve alta hospitalar com Smg de prednisona ao dia.

Nos meses seguintes persistirem as ar~

tralgias, mialgias e apresentava facies esclerodérmica.

Os exames laboratoriais.solicitados; assim se epresenta~

Vêm!

A VHS aumentado.

«

-Função renal normal.

'opositivo _1/1060 _

_

FAN positivo 1/4o padrão ponvilhâao. '

› _{'_} V ."`- "W"

d

4

_ _22_

_' Sorologia para Lues.positivo l/2.- *4*“"viÚ&

_ Emmmapeiro e févereiró de 1983, estava

`

fazendo uso de 20 mg ao dia de prednisona e se apresen-

tava sem queixas exibindo os exames comlementaresz '.

_ ` - VHS elevado. ' ' Células LE positivo (1/1000). Anemia.' ' . ou . › ~ -\ .-

. FAN positivo l/80, padrao pontílhado.

- ' _'

Em doze de maio de-1983 a paciente

Vinha fazendo uso de.20mg/dia de prednisona. C1inica~ _'

mente apresentava certa dificuldade de fechar a boca,

pele dos dedos um pouco estieada_e dificuldade de fle¬

~ I 'V '

-

O z~

zao ao 5- _{cuiroaatiio, mao Esquerda.} '

- - -

_..

E,

z . _ Q 4 _ Iv+'comENTÁa1os ~ _ A

_ L. A paciente estudada apresentou

. _ _

um quadro compatível com mononucleose infecciosa ( ade-,

nomegalia, hepatoesplenomegalia, febre, teste de Paul

Bunnel positivo), quatro meses antes das manifestações

sugestivas de DMC. Interpretamos este fato de : três mo- _ _

Q _ f dos.. _` d if _ V _ _ -~

_ . _ 1- Que a paciente tenha tido mo-

nonucleose infecciosa e posteriormente DMC. «

, _ 2- Que aqueles eram os primeiros

~

sinais e sintomas da DMC e o monoteste tenha dado falso'

positivo, ou,por ser a reação de Faul Bunnel uma reação

scrolôgica, possa dar positivo na DMC. _

_' `

~~ -

-

_ 3~ Que o virus da mononucleose

infecciosa tenha alterado o sitema imune da paciente le-

vando~a a DMC-_ *pa *H _ Ú e r ~_ ' ~ '. `

5Não há nenhuma referência so;

bre este assunto na revisão feita. '

_,

'

' '~ " As

manifestações que a paciente

apresentou e que são similares ao LES foram: artrite,

poiartralgia, febre, rash cutâneo, hepatoesplenomegalia,

serosite, linfadenopatia, anemia hemolitioa, anemia, '

leucopenia,_hipergamaglobulinemia e resposta-ao trata-

mento com_corticosteróides. -

_ '

~ Os sinais; sintomas compativeis

com ESP fQramzesclerodactilia,_fenômeno de Raynaud, di-

ficuldade de abrir a boca, odinofagia, espessamento da-

peie, dificuldade de fechar de mãds_e um adhddd de bióp-

- _gi. -

4

-24- .e

.‹" -A

sia de pele com aumento das fibras do colágeno e atro~ -

fia epitelial.

musculares elevadas

As manifestagões sugestivas de po- .

limiosite froram: mialgias, fraqueza muscular, enzimas 7 X

Referem a maioria dos autores que

o rim é pouco afetado e _que o prognóstico e bom na DMC.

(2.

4,7,9,l0,1l) No caso da paciente estudada em quatro

anos de evolução da doença, não houve qualquer achado,

clinico`ou-laboratorial, de doença renal e o prognósti-

co parece bom uma-vez que,_a paciente näo~apresenta se~ V

ao

quelas ou manifestaçoes graves atualmente. -

A boa resposta aos corticóides foiv

_ ‹

av

enfatizada por muitos autores na revisao. (l,4,9,lO) A

paciente_em estudo só teve melhora dos sintomas quando

I I -

feà uso de corticoidès.V P incomum o sistema nervoso ser

¡_.›

vv

atingido. (4,7,9,lO,ll) ›Nao se observou acometimento

do sitema nervoso em nosso caso. `

V

'

-

Apesar de a maioria dos autores a-

charèm que o _ENA, na DMC, só pode ser positivo para o

anticorpo RNP e não para Sm,_Sharp, que descreveu a doene

ça, admite que raramente pode existir associação do an- ›

ticorpo RNP e Sm.

A paciente apresentou ENA em altos '

titulos, l/312.500, sendo positivo para o RNP e Sm. No

resultado não consta titulos de cada componente em se-

parado. Assim sendo, encaixamos nosso caso nos _poucos _

pacientes com DMC que podem ter`RNPFe Sm positivos. Alem

deste fato; refere um autor quefi_o estudo do ENA e seus _X

dois componentes RNP e Sm,_e muito prejudicado pelas ×_,

variaçães, duvidas e complexidade_dos métodos

laborato-v

n

,_.¡ _

. ~ -z5-

¢" _ú

›riaiS de determinação dos anticorposz (5) Isso assume

. , ¬

. (

importância em nosso meio onde as dificuldades são ain-

da maiores;

- '

o FAN positivo ao padrão pontiihaê

Í^¡,‹;vâ4-*›'×~/\'‹1,

do, segundo alguns autores, é condição para _{o diagnés-} K

tico da-DMC, porém outros autores acham que ocasional-

mente pode ser negativo. (l,4,5,6,7,9,lO,ll,l2), .

_ d

V

Dos onze testes para o FAN reali-

zados, que foram positivos, cinco tiveram como resulta-

eu

do padrão homogënio e seis padrao pontilhado, _{alem de}

x .

varios outros que foram negativos. O mesmo raciocínio,

feito para o resultado _{do ENA, pode ser aplicado aos re-}

sultados que se obteve na determinação do FAN. É um exa-

me pouco conhecido e solicitado e que exige _{técnicas e}

técnicos muito especializados, _o que não acontecendo po-

de _{levar aos diversos resultados encontrados uma vez} ~

____V_____ _ \_,__ _ . . . I. _

'

. _I

que foi realizado por _{profissionais diferentes._} '

' e

A diversidade dos _{resultados para} o

FAN, a clinica do paciente de _{várias doenças} do coláge-

no, _alicerçados na _{revisão bibliográfica que refere pa-}

lv

drao pontilhado nestes casos, nos leva a valorisar o

FAN deste padrão. ,_

_' '

Há, portanto, necessidade de padroni-

zação e divulgação das _{técnicas dos exames sorolÔgicos'"}

e da propria doença _{em si, e que médicos solicitem quan-} -

do tem dúvidas ou _{suspeitas diagnósticas os referidos}

exames.

-, `

,,Uma vez que¢_a DMC é _{uma doença cujas x}

manifestações clinicas iniciais são severas e _{incapaci-_}

'tantes, mas que tratada, tem bom prognóstico, e o medo Í

vv

das lesoes renais futuras, pode de certp modo;serÇÕimi-

nuido'quando se tem a _{certeaa diagnóstica pela determi-}

ê. .U - ..-1 I «..¬¿¡¬...-_..z.V...¿.A.?~›,,¬_,‹_._¡ z¢.._-.i M `-gm,-›«,-‹---››-r›.z›.¬r~|›s-1 «wwe-fx.. -»›.~z.‹...¬... ››-..._ ~« 1 i› .~.,..›-. - ¬. \ r 1 I ¡\ L L É lv x à I y .f4___, ,__.

4' 0

I

V

se-2õ~.

nação do ENA, nos parece de grande importância que o mé~

dico conheça essa patologia. _.'ç “` '

‹

'

V A paciente não refere ter tido

si-I

filis e apresentou sorologia para Lues positiva em vá- H

rios testes, porém em baixos titulos. É sabido que no

este teste pode dar falso~positivo; muito raramente.

F* L11 U2

' '

vAssim sendo,poderia que a paciente

V , 9- _,

'

1

Sua cura se deu pelo uso de antibiotico para outra in-

fecçao, permanecendo baixos titulos residuais; ou ser

. ` ' I

I

Q ~ 1 1

um achado da DMG, que tem manifestaçoes similares ao

LES. Não há referencia sobre a positividade da sorolo-

gia para Luës na DMC. _

' D . 4 - ' - p

V A presença de anticorpo DNA e celulas

fu

LE sao consideradas incomuns na DMC. _(2;5,9,ll). Alguns

consideram que para fazer diagnóstico de DMC é preciso

que anti DNA seja negativo. 11,6) Em diversas pesquisas

de anticorpo DNA, na paciente estudada, alguns foram ne~

gativos, outros positivos em baixos titulos. '

'

. N

Houve o aparecimento de celulas LE

dois anos após o inicio da _doença e continuaram posi~ ‹bwW0 6"

tivas. A paciente, apesar.de ter apresentado alguns

testeãpara DNA em baixos titulos não_apresentou doença

renal. Existem-evidencias fortes de que a nefrite lupi-

ca é _devido a depositos de imunocomplexos DNA anti DNA

no rim. (8) Parece também que pode existir.uma inibi~

to ru '

>

çao da formaçao de anticorpos anti DNA pelo ENA ribonu-

clease sensível (RNT). (ll) Nossa paciente apresenta~

va RNP positivo. `

.

_ ' na

' '

.

._ Outras alteraçoes laboratoriais que fo»

~

ram descritas e encontradas são: elevaçao _{de TGO,LDH,}

TGP que significam comprometimento muscular,.VHS ele-

. _ à rf . . . . ¬ . V . _ . 7

4' ₄

'

-27~

«vado,phipergamaglobulinemia, Waaler Rose positivo e lá-

tex positivo.. « .

' .~

,_.

'_ `

_- t_`O diagnóstico inicial da paciente-

foi de ESP e somente dois anos apos 0 inicio_da doença,_",

~foi-feito o diagnostico de DMC. forem, antes, já exis~ V

tiam sintomas que não se enquadravam na ESP; _

Í

'

na ' ~

' ' ~

ƒAs manifestaçoes pulmonares sao

ou ' '

'

«comuns na-DMC, apesar de muitas vezes nao serem eviden~

' '

no

tes. (2,7,9)_ Alguns autores acham que certas alteraçoes

'pulmonares devem~se a uma pneumonite inflamatória por

responder bem aos corticóides. (6) Em nosso caso, a pa-

ciente teve quadros repetidos de consolidação pulmonar,

ou

-'

interpretados como infecçoes pulmonares, as vezes refra~

.-¡

ptarias ao tratamento com antibióticos. Estes episodios

. poderiam ter sido pneumonite inflamatoria pela DMC em

_ _ _§iL_9u infe9§3esHpnlmQnar¢S_@¢,repetigã¢z por apresefl-~

. 4 _, _{_} ' _ > ‹

tarem esses pacientes alteraçoes imunologicas que no .

caso teriam facilitado a infecção. '

'

' '

Iv

Testes de verifica ao da ca _P

acide-i" _de pulmonar.näo foram realizados¿ porém, em muitos ca»

sos, segundo a revisão feita, a capacidade pulmonar es-

tá âiminuiâa. . .

›

_.

. ,

_ O estudo radiologico oontrastado

\ - '

.

`

do esôfago realizado na paciente, não revelou altera~«

nl . . ~ ' _ø

çoes da motilidade. Nao foi realizado estudo manometri~ -

co do esôfago. É comum existir hipomotilidade esofage-

¢ , -

ana, muitas vezes detectada somente ao exame manometri~

co; inclusive em pacientes assintomáticos. (3,6,9) Cli-

nicamente a paciente referia odinofagia, pirose, dor re~

troesternal. Fortanto a paciente poderia ter algumngrau

. de diminuição da motilidade esofageana.

, `

f W. *J

Í

1» ca

do uso de corticoides

-" ₄

-28- '

alterações que persistiram, ' apesar

_ _

' ₍

, em nosso caso, foram de ESP, com

pele dos dedos esticada em certo-grau e dificuldade de

abrir a boca além de certos limites. Nilsmelstein e co-

laboradores, citam em seu estudo, que os sinais e sin-

tomas da ESP responde

LES e da polimiosite.

_~ _A

das queixas mais impo

_ .

1 ~-

m pior aos corticoides que os do

‹õ›_l~,

~

,

artrite~ 1 I›oliartral _ ia foram umas

_ \

rtantes e mais persistentes da pa-

- na _-

cientemxmas não houve alteraçoes ósseas nas radiogra-

fias das mãos e pés. Um dos sintomas mais constantes ci- _

tados na revisão foram as queixas articulares. (l,2,4,

6,7,9,l1) -d

~

V _ _{_} Bennett e colaboradores, citam em seu

'

estudo, alterações radiográficas ósseas em quase todos

- -os pacientes~com~DMG. »0~achado maistfrequente são eros”

'

no I - 1

soes_osseas pequenas, as vezes mínimas, que ao radiolo-

gista menos avisado podem-passar desapercebidas. As ero-

soes são pequenas e e

‹' _{dedos das mãos}

e pés.

._

,_ A

Raynaud,-que Sharp e

\ _

m saca.bocado, principalmente nos-

<õ›¬

_os

paciente apresentou fenomeno de

outros autores relacionam como um

J _achado-dos mais frequentes na_DMC. `

_

.

V A

(9,1l) A paciente de

de ex-sanguíneo trans

hemolitica severa com'hematocrito

an

anemia hemolítica e _quadro raro.

nosso estudo chegou a necessitar

'

lv '

fusao por ter-apresentado anemia

4

p_

‹D

.Í-¬ '

'

elevaçao acentuada da bilirrubina, que não melhorou com

_a administração de sangue e papa de hemácias. Esta _{foi_}

uma manifestação grave da DMC que_respondeu bem a ex-

'

sanguíneo-transfusão e a corticcterapia. .

,

'

Outros achados encontrados na pacien-

E3 _

* .' 4 lzg-. 4 » . vv ' '

te, que sao descritos como frequentes na DMC, foram:

serosite, hepatoesplenomegalia, febre, linfadenopatia,

anemia e leucopenia. (4,5,7,9,l1) V . ' “ ` ` - '- _ - `

O diagnóstico da DMC foi feito consi~~

derando: « .v e

, . _, _ -

- l--Principalmente as

manifestaçães V

clínicas evidentes de várias doenças do colágeno.como

as do LES, ESF, e poliomiosite. V

-

_. '

*

i '

2- O não comprometimento do rim e do

` ,

sistema\nervoso em toda a evolução do.casofi

l_ . 3- A boa resposta aos corticóides,`

inclusive em pequena dosagem. _

"

'

,. 4~ A presença de sinais e sintomas

considerados por muitos como-padrão da DMC, como fenöme-

no de Raynaud, poliartralgias e artrite, espessamento * .

da pele, comprometimento pulmonar, dedos em salsicha e-. -

queixas musculares. _

~ `

- . 5- A presença de FAN positivo, padrão

pontilhado, apesar das consideraçšes feitas anteriormen-

te.3 -

`

<. '

i

A 6- ENA positivo em altos titulos, as

pesar de só raramente ocorrer a presença_concomitante

de seus dois componentes RNP e Sm. -

'

.'

f 7- A presença de celulas LE, hiperga-

maglobulinemia, látex positivo, VHS elevado, elevação

das enzimas musculares, a biopsia de _{pele¿comp¿tíVe1}

L com ESP. 1 " ` - '_ ' 1 ' 'Í ' › ›~ 1 \ ` . 4 “f” _,-1... ` ..- .› -.. A _ .-.z‹‹,¡¡

¢ ¢‹ 4

(

ABSTRACT

~

Mixed connective tissue disease (MCTD)

was discribed in 1972 by Sharp and his coworkers.

, N The disease shares overlap pf clinical

features with systemic lupus erythematosus (SLE), poly~ “

miositis and progressive systemic sclerosis (PSS)Q that

may appear simultaneously or separatedly. (l,4,6,1l)

`

1 . It alsotshows high titres of antibody

to a nuclear extractable antigen (ENÀ) which has a ribonu-

clease“ sensitive, condition sine qua non for the diagno~ _

sis of mean. (1,4,6,I1)

A ` `

~ -l

4 _

p MOTD appear to have a relatively favo~

rable prognosis, and shows a low renal disease and neuro~

psychiatfic problems and has a good response to the treat+

ment with corticosteroids. ”

_

A A We_report.a case that was diagnosed and

treafiea in_F10r1anóp01is;sc, in the per10â.fróm_1979 no

1983.' ` ` _ ` ' z j . - '

The clinical overlap features were simi~

lar to SLE, PSS, and polymiositis. lt was found a high ti-

tres of ENA. The diagnosis was clinically established and

also by the laboratory data and the anatomopatologic stu-

dy of skin biópsy. .

_ ¿

. 4

I

. viii- aEFExÊNc1As BIBLIOGRÁFICAS

1- BENNETT, R. M., and 0?conne1,D.J. The arthritis of

'

,mixed connective tissue disease. Annuals of the _

.--_...--__-.-..._--___-;--

_

a

Rheumatic Diseases, ll:397~40§, Jan.. 1978. -

2- BREsNIHAN,B;, Bunn,c., sna1th,m.L;, and Hughes G.

*

R. V. Antiribonucleoprotein antibodies in connec-

'\

tive tissue diseases; estimation by counterimmu~

« noelectrophoresis. British Medical Journal, l:6l0~

611, 1977. ' 'A

'.

`

3~ GUTIERRES F., Velenzuela,J.E., Ehresmann, G.R., A»

- vismorio,F.š., and Kitridon,R.C; Esophageal Dys~

function in Fatients with Mixed Connective Tissue

- Diseases and Systemic Lupus Erithematosus. Diges- -

t'

tive Diseases and Sciences, 27 (7): Jul, 1982 ~

_ 4- MINKIN, W., and Rabhan, N. Mixeü Connective Tissue

Qisease. Arch Dermatol. ll2¿l535-l538,Nov, 1976.

.5~ NIMELSTEIN¿ S.H.,.Brody.S., Mcshane,D., and Holman¿

_ H.H. Mixed Gonnective tissue Disease; A subsequent

evaluation of the original 25 patients. Medicine

c

59l(4›zz39-45, iaso. _' c

l

t .^

'

6~ O'CONNEL, D.J., and Bennett,H. Mixed Connective Tis-

sue Eisease ~ _{clinical and radiological} aspects

of 20 cases. _Qgitish Journal of Raqiologz, 50: _

õzo~õ25..1977.a ~ se 'ti

~

74 PiYSTOWSKY,S.D., Tuffanelli,D.L. Speckled (Particu-

'

late) Epidermal Nuclear IgG Deposition in normal?

Skin._§fCh Dermatol, 1142705-10, May, l97Õ._

, _ ~ _- . ›- ‹-~~ - ¬--f

.› 4

4 _

_

M_32_ V

8~.REICHLIN,`M,, Problems in differentiation of SLE

'

and Mixed Oonnective Tissue Disease. The New En»

_" _{giagd Journal of Medicige, 295; (21)ä ll94*95,}

1976.' ~

' '

» '

9~ SHARP, G.C. Mixed Çonnective¿Tissue Disease.-In:Ú

'

,

' ' _ ¿ 1

Mecââiy, D.s. grtggitis and àiiiea ggnaitionq; a

Textbook of Rheumatology. 9.th.ed. Philadelphia,

'

Leaâs Fàbiger, 1979. chap;_51¡ pf 737~41, 11. -

10- SHARP, G.C., Irvin,W.S., Maj, C,M.,~HoLmann, H.R.,

'

McDuffie,F.C.,›Hess,E.V¿,~and Schmid; F.R. Asso-

.ciation of_Antibodies and Sm Antigens, with mixed

connective tissue disease, systemic lupus erythe-

matosus and other rheumatic.diseases._2§e New

Êggiand Journal of Medicinq. 295, (2l):~ll49~54f

Nov., 1976. j

-

' `

Il» SHARP,G.C., IrVin,W.S., Tan,E.J;¡ Gould, R.G., and

Holman, H.R. Mixed.connective tissue disease ~

`

an apparently distinct rheumatic disease-syndrÓ~

me associated vith a specific antibody to an ex»

tractable nuc1ear.antigen (ENA). American Journal

L of Medicine, 52: l45»l59, 1973; `

~ ~-

l2~_SINGSEN,B{H., Bernstein,B.H;, Kornreich,H.K., King,-

'

K.K.,_Hanson, V., and Tan,E.M.'Mixed-connective

tissue disease in childhood. _ggqpgal of _Pediatricâ,

9o, (6): 893-900, Jun.,1977, _

"

..z='__ V _.-.

TCC UFSC

CM

972811967 V Ac. 253378

Ex.] UFSC BSCCSM