FREQUÊNCIA DE TRANSTORNOS DO SONO EM PACIENTES COM
SÍNDROME PÓS- POLIOMIELITE CAUSADOS POR
MOVIMENTAÇÃO PERIÓDICA DOS MEMBROS (PLM)
São Paulo 2007
Monografia apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do título de Especialista em Intervenção Fisioterapêutica nas Doenças Neuromusculares, pelo departamento de Neurologia Neuromuscular.
São Paulo 2007
Monografia apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do título de Especialista em Intervenção Fisioterapêutica nas Doenças Neuromusculares, pelo departamento de Neurologia Neuromuscular.
Orientadora: Ft. Ms. Tatiana Mesquita e Silva
FREQUÊNCIA DE TRANSTORNOS DO SONO EM PACIENTES COM
SÍNDROME PÓS- POLIOMIELITE CAUSADOS POR
Poliomielite causados por Movimentação Periódica dos Membros./ Maria Auxiliadora de Paiva Araujo. – São Paulo, 2007.
xii, 81f.
Monografia (especialização) - Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina. Departamento de Neurologia Neuromuscular.
Frequency of Sleep Disorders in Post-Polio Syndrome patients caused by Periodic Limb Movements.
1. Síndrome pós-poliomielite 2. Movimentos Periódicos dos Membros. 3. Sono. 4. Transtornos do sono. 5. Polissonografia. 6. Síndrome das pernas inquietas.
ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA
NEUROMUSCULAR
Chefe do Departamento: Profª. Dra. Débora Amado Sceni
Coordenador do Setor de Neuromuscular: Prof. Dr. Acary de Souza Bulle Oliveira Coordenadora do Curso de Especialização: Profª. Ms. Francis Meire Fávero Coordenador Científico: Abrahão Augusto Juviniano Quadros
Coordenadora Científica: Profª. Dra. Sissy Veloso Fontes
v
FREQUÊNCIA DE TRANSTORNOS DO SONO EM PACIENTES COM
SÍNDROME PÓS- POLIOMIELITE CAUSADOS POR
MOVIMENTAÇÃO PERIÓDICA DOS MEMBROS (PLM)
Presidente da banca: Prof. Ft. Ms. Tatiana Mesquita e Silva_________________
BANCA EXAMINADORA
Prof. Dr. Acary de Souza Bulle Oliveira__________________________________ Prof. Ft. Ms. Abrahão Augusto Juviniano Quadros _________________________
vi
Ao meu marido e amigo, VALTER, que somou uma dimensão muito especial à minha vida, unindo amor, amizade e cumplicidade, fortalecendo a cada dia nossas vidas. Meu reconhecimento, amor e carinho.
À CAROLINA, minha filha, fruto de amor, por ter preenchido a minha vida de alegria, pela paciência e compreensão nas minhas horas de ausência, por fazer que tudo valesse a pena. Meu amor e amizade.
vii
A Deus e a Nossa Senhora das Graças, por estarem presentes em toda minha caminhada.
A professora e orientadora Tatiana Mesquita e Silva, pelo interesse no meu trabalho, pelo incentivo, ajuda com a análise estatística e por acreditar que eu iria conseguir realizá-lo. Meus agradecimentos e considerações.
A coordenadora Francis Meire Fávero, que foi uma verdadeira fada madrinha durante esse curso para nós alunos, nos orientando e colaborando sempre conosco. Meu muito obrigada.
Ao Dr. Gustavo Antônio Moreira, da disciplina de psico-biologia da Unifesp/EPM, pela ajuda com a análise estatística, meu muitíssimo obrigada.
Aos Técnicos das polissonografias do Instituto do Sono, meu muito obrigada.
A AFIP (Associação Fundo de Incentivo a Psico-biologia) pelo patrocínio das polissonografias.
Aos Professores da UNIFESP, que além de terem sido verdadeiros mestres, me ensinaram a gostar ainda mais da Fisioterapia. Meu muitíssimo obrigada.
A secretária Dirce meu muito obrigada, pela educação, paciência e pela ajuda que me prestou no decorrer desse trabalho.
Aos secretários do setor de neuromuscular Roseli, Cláudio, Márcia, Elaine, meu muito obrigada.
A Assistente Social Élica, meu muito obrigada.
A toda equipe do ambulatório de SPP: Ft. Abrahão, Roberto, Fernanda, Paulo Ramos e Tatiana Mesquita.
Aos amigos que encontrei no curso. Obrigada pelas horas de riso, conversas e cumplicidade.
A UNIFESP- Universidade Federal de São Paulo / EPM – Escola Paulista de Medicina, obrigada pelo incentivo e disponibilidade para essa pesquisa.
AMS – Abnormal Movements in Sleep – Movimentos Anormais no Sono CID- Classificação Internacional das Doenças
DP – Desvio Padrão ECG – Eletrocardiograma EEG – Eletroencefalograma EMG – Eletromiograma EOC – Eletrooculograma EfS – Eficiência do Sono
GRM – Mioclonia Randômica Generalizada ID – Índice de Despertar
IAH – Índice de Apnéia-Hipopnéia IPV – Vacina de Poliovírus Inativado MA – Micro-Excitação
N-REM – Non-Rapid Eyes Movements – Não REM – Movimento Rápido dos Olhos OPV –0 Vacina de Poliovírus Oral
PLM – Periodic Limb Movements - Movimentos Periódicos dos Membros
PLMD – Periodic Legs Movements in Disorder – Distúrbio de Movimentos Periódicos dos Membros
PLMS – Movimentos Periódicos dos Membros durante o Sono
PLMS-A – Movimentos Periódicos dos Membros durante o Sono Associados com Excitabilidade
PLMS-AI – Índice de Movimentos Periódicos dos Membros Associados com Excitabilidade
PPMA – Atrofia Muscular de Pós- Poliomielite PSG - Polissonografia
REM- Rapid Eyes Movements – Movimento Rápidos dos Olhos RNA – Ribonucleic Acid – Ácido Ribonucleico
RLS – Restless Legs Syndrome – Síndrome das Pernas Inquietas SAOS – Síndrome da Apnéia Obstrutiva do Sono
SN – Sistema Nervoso
SNC – Sistema Nervoso Central SPP – Síndrome Pós-Poliomielite TTS – Tempo Total de Sono
Figura 1. Resumo do mecanismo da síndrome pós-pólio, de um estado pós-pólio assintomático até o desenvolvimento da síndrome...10 Figura 2. Neurônios remanescentes após a pólio aguda e durante o estágio crônico da pós-pólio ...11 Figura 3. Gráfico demonstrativo da média e DP dos pacientes com e sem PLM...32 Figura 4. Gráfico demonstrativo da média e DP do índice de apnéia-hipopnéia nos gru-pos com e sem PLM...33 Figura 5. Gráfico demonstrativo da média e DP do índice de despertar nos grupos com e sem PLM...34 Figura 6. Gráfico demonstrativo da média e DP do tempo total de sono nos grupos com e sem PLM...35 Figura 7. Gráfico demonstrativo da média e DP da eficiência do sono nos grupos com
e sem PLM...36 Figura 8. Polissonografias Selecionadas presença de movimento periódico de membros (PLM) em SPP... ...41 Figura 9. Polissonografias Selecionadas ausência de movimento periódico de membros (PLM) em SPP...47
Tabela 1. Dados Coletados...59 Tabela2. Dados Demográficos...61
xi
Dedicatória...vi
Agradecimentos...vii
Lista de Siglas...viii
Lista de Figuras... ..ix
Lista de Tabelas...x Resumo...xii 1. INTRODUÇÃO...1 1.1 Objetivos...3 1.1.1 Justificativa...4 2. REVISÃO BIBLIOGRÁFICA...5 2.1 Poliomielite...5 2.2 Síndrome Pós-poliomielite...8 2.3. O Sono...15 2.3.1 Transtornos do Sono...18
2.3.2 Movimentos Periódicos de Membros(PLM)...22
2.3.2.1 PLM e Dopamina...25
2.3.2.2 Movimentos Anormais no Sono (AMS) e Síndrome Pós-poliomielite...27
2.3.3 Polissonografia (PSG)...29
3. MÉTODO...31
3.1. Análise Estatística dos Dados...32
4. RESULTADOS...33
4.1 A Figura 3 apresenta o gráfico demonstrativo da média e DP dos pacientes com e sem PLM...33
4.1.1 A Figura 4 apresenta o gráfico demonstrativo da média e DP do IAH nos grupos com e sem PLM...34
4.1.2 A Figura 5 apresenta o gráfico demonstrativo da média e DP do índice de despertar nos grupos com e sem PLM...35
4.1.3 A Figura 6 apresenta o gráfico demonstrativo da média e DP do tempo total de sono nos grupos com e sem PLM...36
4.1.4 A Figura 7 apresenta o gráfico demonstrativo da média e DP da eficiência do sono nos grupos com e sem PLM...37
5. DISCUSSÃO...38
6. CONCLUSÕES...41
7. ANEXOS...42
Tabela1. Dados Coletados...59
Tabela 2. Dados Demográficos...61
8. REFERÊNCIAS...62 Abstract
xii
A Síndrome Pós-Pólio é uma desordem do sistema nervoso, que se manifesta em indivíduos que tiveram poliomielite, após, em média, 15 anos ou mais, com um novo quadro sintomatológico. Alguns pacientes desenvolvem, ainda, dificuldade de deglutição e respiração, ansiedade e transtornos do sono como movimentos periódicos dos membros.
Objetivou-se nesse trabalho identificar a freqüência de movimentos
periódicos dos membros no sono em pacientes com Síndrome Pós Poliomielite, devido à poucas inferências na literatura sobre o paciente com síndrome pós-pólio e movimento periódico dos membros durante o sono.
Método: Foram selecionadas randomizadamante 99 polissonografias de
pacientes com diagnóstico confirmado de síndrome pós-pólio, atendidos no ambulatório da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina. Foram analisados número total de movimentos periódicos dos membros, tempo total de sono, eficiência do sono, índice de despertar e índice de apnéia-hipopnéia. A análise estatística foi feita por estatística descritiva. Foi comprovado o ajuste dos dados reais pela distribuição normal, mediante o teste de Komogorov-Smirnov. O Teste t não pareado foi utilizado para comparar as variáveis polissonográficas da qualidade do sono dos pacientes com movimentos periódico dos membros (índice>5 eventos/h) com os achados polissonográficos da qualidade do sono dos pacientes sem movimentos periódicos dos membros (índice <5 eventos/h), para um erro alfa de 5% (p<0,05).
Resultados: Dezesseis pacientes apresentaram um índice (nº de movimentos
periódicos dos membros p/ hora de sono) maior que 5 para a noite inteira, o que é considerado patológico. Apesar do pequeno número de pacientes com movimentos periódico dos membros, os testes estatísticos foram considerados significantes com o valor de p= 0,001. Não se encontraram diferenças significativas para os parâmetros: índice de apnéia-hipopnéia, índice de despertar, tempo total de sono e eficiência do sono nas variáveis analisadas.
Conclusões: Diante dos resultados obtidos, pode-se considerar que existe
uma relação de movimentos periódicos dos membros com síndrome pós-pólio e que conhecer a freqüência de sua combinação nos pacientes com diagnóstico confirmado e nos que apresentam transtornos do sono é fundamental para a melhora da qualidade do sono dos sobreviventes da pólio.
O sistema nervoso (SN) pode estar envolvido em um grande número de infecções virais. A invasão do SNC por um vírus pode levar a alguns dos mais graves e temidos tipos de enfermidades humanas.
A epidemia que assolou o planeta com tantas vítimas, desafiou as fronteiras do saber e foi vencida pela ciência que antes de tratar o efeito foi buscar a causa e pôde combater, através da prevenção primária, a nefasta poliomielite. A paralisia resultante da infecção que acometia o corno anterior da medula, gerando os quadros flácidos, assimétricos, arrefléxicos e atróficos definiu os paradigmas daquela época, para a reabilitação. Quarenta anos depois, nos deparamos com a angústia e o reconhecimento de novos fatos que desmentem a poliomielite anterior aguda como infecção capaz de produzir um quadro crônico definitivo, com seqüelas irreversíveis e mensuráveis. (1)
Após um período de latência, os sobreviventes desta epidemia, se apresentam constrangidos com suas perdas, novas perdas, que ensombrecem a vitória de uma recuperação funcional que puderam, ostentar ao longo de quase meio século. (1)
A Poliomielite anterior aguda é uma doença de etiologia viral, com gravidade extremamente variável e que pode ocorrer sobre a forma de infecção inaparente ou apresentar manifestações clínicas, freqüentemente caracterizada por febre, vômitos, cefaléia, sintomas gastrintestinais e rigidez de nuca acompanhada ou não de paralisia; é causada por um vírus composto de cadeia simples de RNA, sem envoltório, esférico, de 24-30nm de diâmetro, do gênero Enterovírus, da família Picornaviridae. (2-3)
Devido à vacinação em massa da população contra o poliovírus, casos novos da doença não têm sido registrados. No entanto, na vida adulta alguns pacientes com seqüela de poliomielite desenvolvem uma piora lentamente progressiva do quadro motor caracterizando a Síndrome Pós-poliomielite (SPP).
A SPP é uma desordem do sistema nervoso, que se manifesta em indivíduos que tiveram poliomielite, após, em média, 15 anos ou mais, com um novo quadro sintomatológico: fraqueza muscular e progressiva, fadiga, dores musculares e nas articulações, resultando numa diminuição da capacidade funcional e/ou no surgimento de novas incapacidades. Alguns pacientes desenvolvem, ainda, dificuldade de deglutição e respiração, ansiedade e transtornos do sono como movimentos periódicos de membros (PLM). (4) O sono é um estado fisiológico caracterizado por abolição
prontamente reversível da consciência, por calma motora relativa e por elevação do limiar de respostas ao meio ambiente, que ocorre em episódios periódicos. (5)
De acordo com o Instituto do Sono, o sono representa um estado comportamental reversível de desligamento da percepção do ambiente e com modificação do nível de consciência e da responsividade a estímulos internos e externos. Trata-se de um processo ativo envolvendo múltiplos e complexos mecanismos fisiológicos e comportamentais em vários sistemas e regiões do SNC. (6)
A polissonografia é feita durante o sono, por meio de sensores delicadamente colocados na superfície da pele com fita adesiva. É um exame que permite a mensuração de vários parâmetros fisiológicos tais como: a atividade elétrica cerebral através do EEG, a movimentação ocular, a movimentação dos membros e da musculatura submentoniana, além da respiração, dos batimentos cardíacos e de gases sangüíneos (O2 e CO2). Tais sensores enviam informações a avançados aparelhos computadorizados que permitem a precisa coleta de dados e análise do sono em tempo real. Todo o processo é indolor e permite que o indivíduo durma normalmente. (7) Movimentos Periódicos de Membros no sono (PLMS) são encontrados em polissonografias aparecendo como um episódio repetitivo de contrações musculares com duração de 0,5 até 5 segundos, separadas por um intervalo típico de 5 a 90 segundos. A ocorrência de PLMS em taxas de 5 ou mais por hora de sono é considerada como anormal e sua associação de insônia ou sonolência diária sugere o diagnóstico de transtornos de PLMS. O paciente, entretanto, pode ser assintomático com os movimentos verificados por um observador ou encontrados incidentalmente durante um polissonografia. (8)
Há na literatura pesquisada poucas inferências sobre o paciente com PLM durante o sono com SPP. Desta maneira, objetivou-se neste trabalho identificar a freqüência de movimentos periódicos dos membros no sono em pacientes com Síndrome Pós Poliomielite.
1.1 Objetivos: Geral:
1. Identificar a freqüência de movimentos periódicos dos membros no sono
em pacientes com síndrome Pós-poliomielite.
Específicos:
1. Comparar as variáveis da qualidade do sono em pacientes com Síndrome
Pós-poliomielite com e sem PLM -(movimentos periódicos dos membros);
2. Verificar se existe diferença no IAH (índice de apnéia-hipopnéia) - de
pacientes com Síndrome Pós-poliomielite, com e sem PLM.
3. Verificar se a Polissonografia é importante para confirmar o transtorno do
1.1. 1 Justificativa
Há estudos internacionais que descrevem a existência, em grau maior que a população normal, de movimentos periódicos dos membros em pacientes com Síndrome Pós-poliomielite.
2. REVISÃO BIBLIOGRÁFICA
2.1 Poliomielite
Foi a península encandinava o berço do reaparecimento e disseminação da virose, conhecida por doença de Heine-Medin, paralisia infantil aguda ou simplesmente poliomielite. Foi igualmente nesta região e cercanias que se desenvolveram os estudos sobre a suposta nova infecção epidêmica, graças aos trabalhos de Von Heine, a respeito dos aspectos clínicos do mal de Medin, com relação à epidemiologia, e de Reinecker & Cornil, sobre a histopatologia da enfermidade. (9)
A poliomielite anterior aguda é uma infecção inflamatória que pode ser determinada por três vírus imunologicamente distintos: Brunhilde (tipo I), Lasing (tipo II) e Leon (tipo III). Não existe imunidade cruzada entre esses três tipos; porém a infecção por um determinado vírus do grupo confere imunidade permanente para o vírus responsável. (10)
Na maioria dos casos os poliovírus de ampla destruição, são destruídos no estômago ou excretados pelo trato intestinal sem infecção, ou entram na corrente sangüínea apresentando ser um estado semelhante ao da gripe, seguido de recuperação e imunização, porém se este vírus atravessar a barreira hematoencefálica, atacará os neurônios motores no cérebro, no tronco cerebral e na medula espinal. (11)
Os poliovírus produzem infecções sistêmicas com quadro pseudogripal em 3% dos indivíduos, quadro de meningite em 1% e quadro paralítico em apenas 1%. Estes quadros de infecção são importantes porque conferem imunidade permanente para o vírus determinante. (10)
Esta afecção incide, em geral, antes dos dez anos de idade, particularmente entre os seis meses e três anos. O modo de propagação pode ser direto de pessoa a pessoa, através de secreções nasofaríngeas de pessoas infectadas, 1 a 2 semanas após a infecção; ou de forma indireta através de objetos, alimentos, água etc., contaminados com fezes de doentes ou portadores, 1 a 6 semanas após a infecção. O vírus penetra pela boca, reproduzindo-se na orofaringe e intestino, de onde alcança o sangue por via linfática para invadir o SNC e seus envoltórios. O período de incubação pode variar de 2 a 30 dias, em geral é de sete dias. (4,10)
A poliomielite aguda, até 1960, representou a maior causa de paralisia motora e óbito em crianças e adultos jovens em todo o mundo. É uma doença viral que se apresenta, tipicamente, sob a forma bifásica, com cefaléia, febre e sintomas gastrintestinais seguidos, dias mais tarde, de comprometimento dos neurônios motores da medula espinal, ocasionando paralisia, geralmente predominando nos membros inferiores sob a forma assimétrica e desproporcional. (12)
A poliomielite não é apenas uma doença das células do corno anterior da medula, mas também uma doença neuronal difusa envolvendo, habitualmente, a formação reticular no tronco cerebral. Regiões dentro do sistema nervoso de pacientes com poliomielite tiveram significante destruição neuronal não somente nos neurônios motores do corno anterior da medula, mas também em áreas sensórias como as do corno posterior e gânglios da raiz dorsal, como também na área do córtex pré-frontal, hipotálamo, tálamo, núcleo e cerebelo, vários núcleos dos nervos cranianos, formação reticular e tronco cerebral. (13)
As manifestações clínicas podem agrupar-se em três grandes formas: abortiva, meníngea e paralítica, cada uma delas relacionadas com fases evolutivas distintas da patologia viral. O diagnóstico pode ser presumível quando há contato com um caso agudo na última quinzena, ou quando há casos nos círculos familiar e escolar. O diagnóstico definitivo só é possível em laboratório virológico. (4)
De acordo com a Secretaria Municipal da Saúde, (14) o período de incubação da poliomielite, em geral, é de 6 a 20 dias, variando de 3 a 35 dias. A resposta à infecção é muito variável e inclui várias apresentações:
• Infecção inaparente ou assintomática – até 95% de todas as infecções, mas as pessoas infectadas excretam o vírus nas fezes e transmitem a doença;
• Doença inespecífica – 4 a 8% das infecções apresentam-se como infecções respiratórias altas, gastrintestinais ou um quadro clínico semelhante à influenza;
• Meningite asséptica não paralítica – ocorre em 1 a 2% das infecções, em geral, alguns dias após pródromos inespecíficos, dura 2 a 10 dias e há a recuperação completa;
• Paralisia flácida – menos de 1% dos casos de poliomielite apresentam-se como paralisia flácida 1 a 10 dias após os pródromos. Os sintomas evoluem durante 2 a 3 dias e caracterizam-se por perda dos reflexos superficiais e um aumento inicial dos reflexos tendinosos profundos associados a dores musculares intensas. Após alguns dias ocorre a progressão para a paralisia flácida que habitualmente é assimétrica. Não
há perda sensorial e nem alterações cognitivas. A poliomielite paralítica pode ser espinal (79% dos casos) e envolve predominantemente as pernas; bulbar (menos de 2% dos casos) e leva à fraqueza dos músculos inervados pelos pares cranianos ou bulbo-espinal (19% dos casos) e é uma associação das formas bulbar e espinal. A letalidade é de 2 a 5% nos casos de poliomielite paralítica em crianças e chega a 15 a 30% nos adultos.
Deve ser ressaltado que quando um país notifica casos de poliomielite paralítica, vários casos de infecção assintomática ou inespecífica já estão ocorrendo. A proporção de casos inaparentes para paralíticos varia entre 50:1 a 1000:1, em geral, 200:1. (14)
A vacinação oral com vírus vivo atenuado [OPV] Sabin é eficaz na prevenção da infecção paralítica. A resposta de anticorpos depende da multiplicação dos vírus atenuados no trato gastrointestinal. Níveis significativos de anticorpos aparecem mais rapidamente e persistem por mais tempo do que aqueles subseqüentes à imunização, com imunização com poliovírus formalizados [IPV], Salk. A OPV também é capaz de se disseminar e desse modo imunizar os contatos de indivíduos vacinados, mas pode igualmente causar a poliomielite associada à vacina. Por causa disso, as recomendações quanto à vacinação nos EUA foram alteradas para um esquema de vacinação seqüencial, com duas doses de IPV seguidas de duas doses de OPV. (15)
A prevenção da doença através das vacinas é o desejável, e efetivamente as campanhas de vacinação em massa determinaram uma redução acentuada na incidência da doença no mundo inteiro.
2.2 Síndrome Pós-poliomielite
As seqüelas posteriores da poliomielite são reconhecidas há mais de cem anos e em alguns pacientes ocorrem muitos anos após a doença inicial. As primeiras descrições surgiram em 1875 – há registro de três casos na literatura francesa – todos os casos ocorreram em jovens com histórico de poliomielite paralítica na primeira infância, e muitos anos mais tarde, já adultos, desenvolveram novas e significativas atrofias e fraquezas. Nesses casos a fraqueza não só ocorreu em músculos anteriormente afetados, mas também em músculos que não haviam sido afetados. Alem disso, todos os pacientes desempenhavam trabalhos que exigiam esforço físico e demandavam força e atividade física repetitivas. O neuropatologista francês do século XIX, Jean Martin Charcot, sugeriu várias hipóteses para estas novas mudanças até hoje importantes. (1)
A SPP encontra-se na categoria das doenças do neurônio motor em virtude de quadro clínico e histológico estarem intimamente relacionados com disfunção dos neurônios motores inferiores. Entre os principais mecanismos que levam à síndrome destacam-se o supertreinamento e a disfunção dos motoneurônios sobreviventes que causam uma desintegração dos terminais axonais. (12)
Muitos autores têm catalogado sintomas tardios de pacientes com poliomielite anterior: os sintomas normalmente incluem uma aparente nova fraqueza, um acréscimo na rigidez muscular e um gradual declínio na habilidade para conduzir as atividades diárias usuais. Pode haver um aumento da dor nos músculos esqueléticos e sensação de frio nas extremidades. Na ausência de alguma outra causa para esses sintomas o paciente é classificado como tendo SPP. (16)
O mecanismo fisiopatológico envolvido no declínio da pós-poliomielite na função neuromuscular está fracamente explicado, potenciais contribuições para algum declínio secundário são muitas e elas incluem algumas formas de reativação do vírus original, os efeitos do envelhecimento e as conseqüências do uso anormal do sistema músculo esquelético. (16)
A SPP envolve novas fraquezas musculares e sintomas de fadiga, a qual ocorre muitos anos depois do acometimento inicial dos neurônios espinais e alguns neurônios supra espinais pelos vírus da poliomielite, usualmente em uma idade precoce. Quando se discute fadiga de músculos enfraquecidos é critico se distinguir entre decréscimo de força aguda (fadiga) que resulta de uma fraqueza crônica dos músculos e o déficit que
está relacionado a um aumento na fadigabilidade intrínseca das fibras musculares, reduz a capacidade funcional e afeta as atividades de vida diária. (17-18)
Em pacientes com SPP a contração máxima voluntária dos músculos que estão fracos comparados com a força absoluta tipicamente produzida por pessoas saudáveis pode estar relacionada pela redução voluntária na ativação do músculo, falha da transmissão neuromuscular, problemas no próprio músculo ou alguma combinação dessas possibilidades. Por exemplo, se a força voluntária não recrutar todos os motoneurônios que fornecem o músculo, a força voluntária produzida, será reduzida. A falha para ativar cada unidade motora em sua freqüência de agrupamento máxima irá também reduzir a produção de força. Falha em bloco ou intermitente dos potenciais de ação irá reduzir o número de fibras musculares ativadas e conseqüentemente a força. (18)
Há várias hipóteses para a causa da SPP, porém a mais aceita é a de que a SPP não é causada por uma nova atividade do poliovírus, mas sim pelo uso excessivo dos neurônios motores ao longo dos anos. O vírus pode danificar até 95% dos neurônios motores do corno anterior da medula, matando pelo menos 50% deles. Com a morte destes neurônios os músculos de sua área de atuação ficam sem inervação, provocando paralisia e atrofia. Embora danificados, os neurônios remanescentes compensam o dano, enviando ramificações para ativar esses músculos órfãos. Com isso a função neuromuscular é recuperada parcial ou totalmente, dependendo do número de neurônios envolvidos na “adoção”. Um único neurônio pode lançar derivações para conectar 5 a 10 vezes mais neurônios do que fazia originalmente. Assim, um neurônio inerva um número muito maior de fibras neuromusculares do que ele normalmente faria, restabelecendo a função motora; porém, sobrecarregado, após muitos anos de estabilidade funcional, começa a se degenerar surgindo o novo quadro sintomatológico. (13)
Verificação pós-morte de motoneurônios no cordão espinal, influenciada pelo poliovírus mostrou uma ausência de motoneurônios quando ocorreu uma completa paralisia muscular. Músculos graduados como fracos tinham menos de 20% do que o número usual de motoneurônios. (18)
Figura 1: Resumo do mecanismo da Síndrome Pós-poliomielite, de um estado Pós-poliomielite assintomático até o desenvolvimento da síndrome. Com permissão de Dalakas* (19)
O estado assintomático de pós-poliomielite é caracterizado por (A) inflamação leve dos neurônios motores da medula espinal; (B) brotamento dos axônios distais, resultando em uma reinervação efetiva; e (C e D) aumento das unidades motoras com maior amplitude dos potenciais macroeletromiográficos (C) e agrupamento de muitas fibras largas histoquimicamente (D). Adicionalmente a denervação continua com efetiva reinervação resultando em inervação anormal (E), e fibras musculares são positivas para adesão muscular das células neurais (N-CAM) e tem tamanho normal (D). A1 – E1, a SPP ocorre quando os neurônios motores remanescentes não podem manter mais toda a inervação distal e o grau de denervação excede o de reinervação. Conseqüentemente, alguns terminais nervosos distais são perdidos (B1), resultando na atrofia das fibras musculares individuais (vistos na biópsia como pequenas espécies de fibras anguladas [D1]) e redução no tamanho da unidade motora representada pelo decréscimo na amplitude macroeletromiográfica (C1). Muitas das reinervações-denervações crônicas e freqüentemente uma hipertrofia das fibras musculares têm aparência de terem sidas “comidas por traças” no colorimento histoquímico enzimático por causa da piora da coloração oxidativa (D1) que corresponde a piora do metabolismo oxidativo na espectroscopia de ressonância magnética. (19)
_____________________
Dalakas MC. Pathogenetic mechanisms of post-polio syndrome: morphological, electrophysiological, virological, and immunological correlations. Ann N Y Acad Sci 1995;753:167-185 apud (19) .
Figura 2: Neurônios remanescentes após a poliomielite aguda e durante o estagio crônico da Pós-poliomielite
(19)
Na Pós-poliomielite estável, o remodelamento contínuo das unidades motoras ocorre pela efetiva reinervação de novas fibras denervadas. Na atrofia muscular de Pós-poliomielite inicial (PPMA), somente pequenas fibras anguladas dispersas (escuras) estão presentes, representando a desintegração do brotamento distal correspondendo a uma nova fraqueza muscular precoce. Com o progresso do PPMA, mais fibras musculares tornam-se denervadas, portanto existe um possível desenvolvimento de fibras atróficas em pequenos grupos, representadas com duas fibras escuras contíguas. Os pontos representam aglomeração nuclear remanescentes após o ataque da poliomielite aguda. Com permissão de Dalakas * (19).
A patogenia da síndrome pós-poliomielite consiste na descompensação de uma denervação crônica e processo de reinervação para que até certo ponto o motoneurônio remanescente não possa mais manter novos brotamentos e desta maneira a denervação se torna maior que a reinervação. Os sintomas iniciais são fadiga, cansaço, dor, intolerância ao frio, atrofia muscular e novos problemas associados com atividades diárias. (19)
As mudanças tardias na SPP não são especificas e estão relacionadas a 3 tipos de unidades motoras: unidades motoras normais não afetadas pela poliomielite; unidades estáveis reinervadas e unidades não estáveis reinervadas. As mudanças são um reflexo do dano a toda unidade motora mais do que uma anormalidade isolada da transmissão neuromuscular. (19)
O diagnóstico clínico da SPP é feito por exclusão. Requer diferenciação com outras doenças neurológicas, ortopédicas ou psiquiátricas que podem apresentar
quadro semelhante; existem critérios que fundamentam o diagnóstico: (17,20,21,22). Outros problemas físicos incluem fasciculações e cãibras, hipoventilação, dificuldades na deglutição e transtornos do sono. (22)
Mulder*, Rosenbaum* e Layton*, inicialmente sugeriram critérios específicos para o diagnóstico da SPP. Estes critérios foram aprimorados por Halstead em 1991 e são agora utilizados pela maioria dos pesquisadores e clínicos: (22)
1) Um episódio anterior de poliomielite paralítica, confirmado através da história, exame físico e sinais típicos de denervação na eletroneuromiografia;
2) Padrão na avaliação elenoneuromiográfica demonstrando alterações compatíveis com doença prévia nas células do corno anterior, aumento da amplitude e duração dos potenciais de ação da unidade motora e em músculos fracos uma diminuição do número de unidades motoras no máximo recrutamento.
3) Período de recuperação neurológica, seguido por um longo intervalo (geralmente de 15 anos ou mais, em média 40 anos) de estabilidade funcional que precede o aparecimento de novos problemas.
4) Um início gradual ou abrupto de nova fraqueza nos músculos anteriormente afetados pela poliomielite. Esta fraqueza deve ou não estar acompanhada por novos problemas semelhantes como fadiga generalizada, diminuição da resistência, atrofia muscular, dor muscular e articular e redução da função;
5) Exclusão de condições médicas, ortopédicas e neurológicas que possam estar causando os sintomas mencionados no item 4.
__________________________
* Mulder DW, Rosenbaum RA and Layton DD. Late progression of poliomyelitis or forme fruste amyotrophic lateral sclerosis? 1972 apud (22)
Em 2001 os critérios diagnósticos acima descritos foram atualizados na Conferência Internacional da SPP (23). Como segue:
1) Um episódio anterior de poliomielite paralítica com evidência de perda do neurônio motor, confirmado através da história de doença paralítica aguda, sinais de fraqueza residual e atrofia dos músculos ao exame neuromuscular e sinais de denervação na eletroneuromiografia;
2) Um período de parcial ou completa recuperação funcional após a poliomielite paralítica aguda, seguido por um intervalo (normalmente 15 anos ou mais) de estabilidade da função neuromuscular;
3) Gradual e progressivo aparecimento de nova fraqueza muscular e persistente ou fadigabilidade muscular anormal (diminuição da resistência), com ou sem fadiga generalizada, atrofia muscular ou dores nas articulações e músculos. O início pode às vezes se seguir de trauma, cirurgia ou de um período de inatividade e pode aparecer subitamente. Menos frequentemente, os sintomas atribuídos a SPP incluem novos problemas com respiração e deglutição;
4) Os sintomas que persistem por pelo menos um ano;
5) Exclusão de outras condições médicas, ortopédicas e neurológicas que possam estar causando os sintomas
Os dados disponíveis sobre a SPP no Estado de São Paulo são resultados de uma pesquisa desenvolvida pelo Ft. Ms. Abrahão A. J. Quadros, sob orientação do Prof. Dr. Acary S. B. Oliveira, da UNIFESP/EPM, são eles: (13, 20)
- Nova fraqueza – 100%; - Cansaço – 92,2%; - Ansiedade – 82,9%; - Dor articular – 79,8%; - Fadiga – 77,5%; - Dor muscular – 76,0%; - Transtornos do sono – 72,1%; - Intolerância ao frio – 69,8%; - Cãibra – 66,7%; - Desvio da coluna – 55,3%; - Aumento de peso - 58,1%; - Fasciculação – 52,7%;
- Nova atrofia – 48,8%; - Cefaléia – 48,1%; - Depressão – 48,1%;
- Problemas respiratórios – 41,1% e - Disfagia – 20,9%
Quanto mais forem os efeitos residuais da pós-poliomielite maior será a suscetibilidade para a síndrome, porque haverá uma reserva muito menor de neurônios. Quando a progressão é discutida em grupos de suporte da SPP, todos os participantes têm medo que eles serão igualmente afetados e este medo é compreensível porque para algumas pessoas com efeitos residuais severos, suas vidas mudam de uma independência diária nas AVDs para uma dependência total. (19, 24)
A SPP, ao contrário da poliomielite, não é uma doença de notificação compulsória no mundo, e, por isso, não faz parte do sistema de vigilância epidemiológica. Os médicos não a reconhecem como entidade nosológica definida, e ela não consta nem mesmo na Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas relacionados à Saúde (CID). (2, 20)
Por ser de manifestação tardia, não constitui um bom indicador de casos de poliomielite que pudesse subsidiar a vigilância epidemiológica com a finalidade de captar casos sub-notificados e tomar medidas imediatas de prevenção. Entretanto, os casos de SPP devem ser bem atendidos nos serviços de saúde, com acesso a todo tipo de terapêutica e reabilitação que necessitam. (20)
Para a vigilância epidemiológica, o monitoramento de casos permitirá compreender melhor a evolução dos quadros de poliomielite e trazer conhecimento complementar à doença. (20)
2.3 O Sono
A imobilidade é uma característica do sono em nossa espécie; o estado de relaxamento e postura corporal que adaptamos durante o sono depende da qualidade do mesmo. Durante o sono não-REM a atividade motora somática é escassa e comparável a vigília tranqüila. As mudanças posturais são os movimentos mais freqüentes, parecem coincidir com mudanças da fase do sono e atividade do sistema nervoso autônomo e são mais freqüentes nas fases 1 e 2; ocorrem em número de 20-60 durante a noite e são necessárias para evitar a rigidez. Acompanham-se de distintos graus de despertares, normalmente entre 8-15 por noite e de breve duração, porque seu aumento pode afetar o sono. Em estudos realizados sobre a insônia, observa-se um aumento de movimentos corporais em indivíduos insones crônicos, assim como em pessoas definidas como “mau dormidores”. (25)
O sono representa um estado comportamental reversível de desligamento da percepção do ambiente e com modificação do nível de consciência e da responsividade a estímulos internos e externos. Trata-se de um processo ativo envolvendo múltiplos e complexos mecanismos fisiológicos e comportamentais em vários sistemas e regiões do sistema nervoso central. (7)
O sono apresenta um ritmo circadiano. Sono e vigília, como muitas atividades comportamentais e fisiológicas, apresentam uma periodicidade de aproximadamente 24 horas. Ritmos circadianos são endógenos; eles podem persistir na falta de pistas ambientais. Porém, em circunstâncias normais os ritmos são modulados por pistas ambientais externas chamadas indicadores de tempo que sincronizam o ritmo com o meio ambiente. O período de atividade de alguns animais e o de repouso em outros se apresentam em fase com a luz solar, uma poderosa pista ambiental. Desta forma, a maioria dos seres humanos adultos dorme à noite, quando está escuro; animais noturnos, como ratos e camundongos, dormem principalmente durante a luz do dia. (26)
Sistemas de controle do sono no hipotálamo e suas interações com o marcapasso circadiano no núcleo supraquiasmático (SNC) foi identificado. Além disso, as interações entre sono e outras funções hipotalâmicas, tais como a regulação da ingestão de alimentos, metabolismo, liberação hormonal e temperatura estão aumentando suas descobertas. O hipotálamo foi descoberto como a chave reguladora do sono e insônia.
A descoberta da célula cerebral reticular ascendente do sistema de ativação levou a mudança de foco do hipotálamo. (27)
O sono é defino por quatro critérios: (1) atividade motora reduzida, (2) resposta diminuída à estimulação, (3) posturas estereotipadas (em humanos, por exemplo, o corpo deitado com os olhos fechados), e (4) reversibilidade relativamente fácil (distinguindo-o, portanto, do coma, hibernação e estivação). (26)
São identificados no sono dois estados distintos: o sono sincronizado ou sono NREM e o sono dessincronizado ou REM . O sono NREM é dividido em quatro fases ou estágios, segundo o aumento da sua profundidade. Já o sono REM caracteriza-se pela dessincronização dos potenciais (baixa amplitude e alta freqüência das ondas cerebrais), episódios de movimentos oculares rápidos (daí a sigla em inglês, REM) e atonia muscular. Além disso, este estágio é denominado também de sono dos sonhos, uma vez que é o período no qual estes ocorrem. (26)
Em um indivíduo normal, o sono sincronizado e o sono REM alternam-se ciclicamente ao longo da noite. O sono NREM e o sono REM repetem-se a cada 70-110 minutos, com 4 a 6 ciclos por noite. A distribuição dos estágios de sono durante a noite pode ser alterada por vários fatores, como: idade, ritmo circadiano, temperatura ambiente, ingestão de drogas ou por determinadas patologias. Mas normalmente o sono NREM concentra-se na primeira parte da noite, enquanto o sono REM predomina na segunda parte. O sono se destina à recuperação pelo organismo de um possível débito energético estabelecido durante a vigília. Além dessa hipótese, outras funções são atribuídas, especialmente ao sono REM, tais como: manutenção da homeostase, dos neurotransmissores envolvidos no ciclo sono-vigília, sedimentação da memória, termorregulação entre outras. (7)
Na fase REM não há atividade muscular, mas registram-se breves contrações musculares nos músculos da face e extremidades. No início do sono podem aparecer os sobressaltos do adormecimento e contrações bruscas, breves e involuntárias de um grupo de músculos (mioclonias). As alterações dos movimentos relacionadas ao sono são uma entidade nosológica distinta das alterações do movimento durante a vigília, as quais se caracterizam normalmente como enfermidades neurológicas. (25)
Os transtornos motores do sono se acompanham de distinto grau de alerta e despertar mediados pelas células nervosas da formação reticular, o que conduz a uma redução da qualidade do sono por fragmentação do mesmo, com repercussão na vigília em forma de fadiga, cansaço e excessiva sonolência diurna. (25)
O sono está bem organizado e estruturado em ciclos. Um adulto normal jovem entra no sono através dos estágios NREM. O estágio 1 é uma breve fase transicional entre estar acordado e dormindo e dura cerca de 5 min. É um sono muito leve. O estágio 2 que dura cerca de 10 a 20 min. durante o ciclo inicial é considerado o verdadeiro sono fisiológico. Os estágios 3 e 4, também chamados delta ou de ondas lentas são os mais profundos, e podem durar entre 20 e 40 min no primeiro ciclo de sono. A seqüência inicial é seguida por um retorno do estágio 4 ao 3 e ao 2 seguidos de um episódio REM. O primeiro período REM realiza-se de 70 a 90 min após o início do sono e tem normalmente breve duração (5 a 15 min). Em geral, os quatro ou cinco episódios REM vão aumentando sua duração durante a noite. (28)
2.3.1 Transtornos do Sono
Os transtornos do sono, bem como os outros problemas relacionados com a ausência do sono, têm um impacto profundo na estrutura e na distribuição do sono. Os sintomas desses transtornos podem ser diversos e complexos, sendo que os mais freqüentes são a insônia e a sonolência excessiva. (29)
Um grande número de pessoas, cerca de 15%, têm insônia crônica, mas somente cerca de 2% têm sonolência excessiva. Apesar disso, mais pessoas buscam ajuda para sonolência excessiva do que para insônia ou qualquer outro transtornos do sono, porque a sonolência excessiva é muito mais prejudicial para a vida do que a insônia. (26)
Muitas dessas pessoas tiveram acidentes automobilísticos, mais da metade teve acidentes profissionais, alguns com risco de vida, outros perderam o emprego e o impacto da sonolência na vida familiar é muito destrutivo. (26)
Transtornos do sono são freqüentemente visto na depressão, sendo o despertar muito cedo o sinal mais comum. A narcolepsia também é um transtorno primário do sono, onde seu sintoma mais proeminente é a sonolência excessiva, com episódios de sono curtos, irresistíveis e recorrentes, acompanhados de cataplexia (uma perda abrupta do tônus muscular causada por uma forte emoção, geralmente raiva ou risada). Os sintomas clínicos da cataplexia, paralisia do sono e alucinações hipnagógicas são todos manifestações patológicas do sono REM. (26)
A síndrome da apnéia obstrutiva do sono é outro transtorno primário do sono. É um transtorno de funções fisiológicas que são alteradas pelo sono, mais do que um transtorno do próprio ciclo sono/vigília. A respiração está comprometida, porque durante o sono há uma redução do tônus da musculatura esquelética. A obstrução das vias aéreas superiores produz apnéias freqüentes e leva a despertares do sono freqüentes e breves, a fim de restabelecer o tônus dos músculos das vias aéreas superiores para reiniciar a respiração. Os sintomas mais proeminentes são a sonolência excessiva diurna e o sono não relaxante. (26)
A síndrome da insuficiência crônica do sono acontece quando uma pessoa falha persistentemente na obtenção da quantidade de sono necessária para se manter em um alerta normal durante o dia. A característica essencial dessa síndrome é o fato de estágios do sono serem normalmente distribuídos, mas os pacientes passam acordados uma porcentagem muito alta do seu tempo que deveria ser na cama. Eles
podem consumir uma grande quantidade de cafeína ou recorrem ao uso de estimulantes para combater a sonolência. Esses pacientes devem ser advertidos das conseqüências inevitáveis e dos efeitos cumulativos da restrição do sono. (26)
A insônia é a queixa mais freqüente sobre o ciclo sono-vigília. As insônias transitórias e de curto-prazo, as quais duram dias ou semanas, são decorrentes de perturbações do horário de sono, um ambiente que não estimula o sono ou uma experiência de vida estressante. Quando a insônia persiste por meses, é secundária a vários transtornos clínicos e psiquiátricos. Além disso, patologias do sono primárias e processos comportamentais podem produzir uma insônia crônica. Finalmente, transtornos dos ritmos circadianos têm sido identificados em algumas pessoas com insônia. (26)
Transtornos do despertar do sono ou parassonias representam um grupo heterogêneo de transtornos que podem ser classificados de acordo com a ocorrência na transição da vigília para o sono, durante o sono não-REM ou durante o sono REM. Sua patologia envolve mecanismos de ativação do SNC com comprometimento do sistema nervoso vegetativo, das vias motoras e funções psíquicas, motivo pelo qual varia sua sintomatologia clínica. (30)
Despertar não funcional ou parcial do sono é comumente manifestado no sonambulismo, no falar durante o sono e na enurese noturna. Um outro transtorno de parassonia, o transtorno comportamental do REM (vivência do sonho, com fatores até violentos), tem um dramático impacto para o paciente e seu cônjuge, mas não tem sido avaliado epidemiologicamente. (25-26)
Outro tipo de parassonia são os alertas confusos – também chamados de embriaguez do sono, despertares confusos, pesadelos, bruxismo, ronco, enurese noturna, sonambulismo e terror noturno – são parassonias que ocorrem como despertares abruptos do sono de ondas lentas não-REM nas primeiras horas do período do sono. São muito comuns em crianças, mas podem ocorrer em qualquer idade. Elas diferem uma da outra na extensão em que os sistemas motores, cognitivos e emotivos estão envolvidos, mas podem ser consideradas como graus diferentes da mesma patologia. (30)
Muitos tipos de movimentos anormais ocorrem durante o sono, à maioria deles frequentemente envolvem as pernas. PLMD (Periodic Legs Movements in Disorder) originalmente chamado mioclonia noturna é caracterizado por episódios repetitivos dos membros causados pela contração dos músculos durante o sono. A prevalência é
desconhecida; o PLMD ocorre quando o individuo está sonolento usualmente no sono NREM no estagio 1 ou 2, se o individuo afetado não tiver algum outro sintoma tal qual despertar noturno ou se seu cônjuge não notar os movimentos das pernas, estes movimentos anormais não serão detectados. (31)
PLMD é diagnosticado como um transtorno do sono quando nenhuma outra causa além dos movimentos periódicos dos membros durante a noite possa ser identificada para insônia ou hipersonia. (31)
Embora PLMS possam ocorrer independentemente de síndrome das pernas inquietas (RLS) como um achado polissonográfico, a classificação internacional de transtornos do sono reconhece os PLMS por causa de seus potenciais impactos na qualidade do sono e uma possível fonte de sonolência diurna excessiva particularmente quando PLMS estão associados com excitabilidade (PLMS-A). (25,32) PLMS-AI é o índice de movimentos periódicos de membros associados com excitação eletroencefalográfica por hora de sono. (33)
PLMS são acompanhados de excitação no EEG. Essa excitação tem uma importância clínica significante uma vez que possui implicação na piora das funções diurnas e sonolência patológica verificada em pacientes com apnéia obstrutiva do sono e voluntários sadios após um transtorno do sono induzido por movimento dos membros produzidos passivamente e podem ser responsáveis por um sono não restaurador demonstrado por pacientes com PLMS. Esse relatório sugere que a excitação periódica cortical sem movimento nos membros e PLMS associados com excitação, podem coexistir no mesmo paciente, suportando a idéia que os movimentos nos membros não são primários, mas um fenômeno associado com um transtorno excitatório. (34)
Excitação periódica pode ser o resultado de uma oscilação no SNC que produz uma ativação periódica e desativação do córtex cerebral, um mecanismo que pode demonstrar este fenômeno do sono como um padrão cíclico alternativo. Os movimentos das pernas em PLMS podem ser uma regra adicional no transtorno do sono por induzir um acordar total. (34) Uma micro-excitação (MA) foi introduzida como padrão ouro para detectar a fragmentação do sono, um fator que contribuiu para prejudicar a função diurna e sonolência. (8)
Um MA é frequentemente um achado eletrofisiológico associado com PLM detectável simultaneamente ou antes ou depois do grupo de fenômenos motores e considerado como um fator que contribui para um sono não restaurador e sonolência, comumente reportados por pacientes com PLM. (35)
A micro-excitaçao foi definida de acordo com o critério (ASDA* 1992), como um retorno para a freqüência alfa ou rápida, bem diferenciada da atividade EEG anterior, com duração maior ou igual que 1,5 segundos e menos que 3 segundos. O critério de detecção do MA para movimento rápido dos olhos (sono REM) incluiu um aumento na amplitude submental EMG em adição a mudança na atividade EEG. (35)
__________________
*ASDA. Sleep-related breating disorders in adults: recomendations for syndrome definitions and measurement techniques in clinical research apud (8)
2.3.2 Movimentos Periódicos dos Membros (PLM)
Os PLMS devem ser diferenciados dos transtornos dos movimentos apresentados durante a vigília que também têm impacto sobre o sono. Esses transtornos incluem o tremor parkinsoniano e tiques ou movimentos normais do caminhar que ocorrem impropriamente durante o sono (sonambulismo, falar durante o sono). (26)
Os movimentos dos membros durante o sono podem ser descritos, segundo o critério de Coleman* em 1982, como uma extensão rítmica estereotipada do hálux e flexão dorsal do tornozelo e joelho. É menos comum que os membros superiores também estejam envolvidos. Os movimentos são mais lentos (0,5-5 seg.) do que a atividade mioclônica e se repetem a intervalos de 4 a 90 seg e ocorrem em séries de pelo menos 4 movimentos consecutivos e associados com o estágio nos quais eles ocorreram. (8,25,26,33,35-39)
A Classificação Patológica dos Movimentos Periódicos dos Membros é definida como: (25-33)
Leve: 5 a 25 movimentos/hora de sono;
Moderado: 25 a 50 movimentos/hora de sono;
Severo: acima de 50 movimentos/hora de sono ou maior do 25 movimentos periódicos de membros associados com excitação por hora de sono.
Um índice (nº de PLMS p/ hora de sono) maior que 5 para a noite inteira é considerado patológico apesar dos dados que garantam essa afirmação serem limitados e que PLMS ocorrem durante os estágios do sono NREM leve 1 e 2, progressivamente diminuindo durante os estágios profundos 3 e 4 e praticamente desaparecendo durante o sono REM; eles prevalecem durante os primeiros ciclos do sono. PLMS podem entretanto em casos extremos persistir até o sono REM e também durante a sonolência quando o paciente não está totalmente acordado, nesses casos PLMS são sentidos pelo paciente como aborrecimento e como um impedimento para chegar ao sono profundo. (36)
____________________
*Coleman RM. Periodic leg movements in sleep (nocturnal myoclonus) and restless legs syndrome. In: Guilleminault C, editor. Sleeping and waking disorders: indications and techniques. 1982 apud (8)
A maior parte dos pacientes não toma conhecimento dos movimentos dos membros, embora o cônjuge possa relatar o sono inquieto ou muitas vezes descreve com precisão os movimentos. Pacientes tipicamente se queixam de insônia e de sono inquieto ou sono não reparador e podem se queixar de sonolência excessiva quando os movimentos ocorrem freqüentemente durante todo o sono; ou cansaço nas pernas na manhã seguinte. A prevalência dos movimentos periódicos dos membros aumenta nos idosos. (40)
O grau de sonolência diurna depende da extensão na qual o sono é fragmentado pelos movimentos dos membros e despertares parciais. O tratamento efetivo mais consistente para os movimentos periódicos dos membros é representado pelos benzodiazepínicos, os quais suprimem os despertares associados com os PLM. (26,38,41)
De fato, PLMS estão presentes em mais de 6% da população em geral e em mais do que 45% de adultos com 65 anos ou mais. Esta propriedade por causar insônia, sono em demasia, ou sendo assintomática é intrigante e existe controvérsia a respeito de sua significância clínica, alguns autores consideram que PLMS têm sido super avaliados como a causa de transtornos em pacientes com reclamações no sono. (8)
Os PLMS se associam em muitos casos com a síndrome das pernas inquietas (RLS), ainda que o contrário não seja exatamente verdadeiro. Sua incidência aumenta com a idade e são descritos alguns casos familiares. Também podem estar associados a outros transtornos do sono como apnéia, narcolepsia, insônia crônica, em pacientes em tratamento com antidepressivos e durante a retirada de alguns fármacos (barbitúricos, benzodiazepínicos), transtornos metabólicos como insuficiência renal, diabetes, anemia, enfermidades neurológicas como Parkinson, neuropatia periférica e na forma primária da síndrome. (42)
O índice de PLMS parece estar relacionado com o bem estar físico e psicológico quando acordado mas não com a impressão com a qualidade global do sono da noite anterior ou a insônia pessoal. O significado clínico de PLMS não é bem conhecido e também está associado com uma grande faixa de condições neurológicas e psiquiátricas, síndrome de Parkinson, déficit de atenção, hiperatividade, estresse pós-traumático, depressão ou transtornos do sono (transtornos do sono REM, RLS, narcolepsia, SAOS). Entretanto, PLMS são uma causa ou um fator de agravamento de transtornos do sono encontrados nessas condições ou meramente uma marca do transtorno, isto ainda não está determinado. Por exemplo, em pacientes com RLS ou PLMS, os sintomas de RLS não têm correlação com a freqüência de PLMS. (8)
Deve ser destacado que a maior parte dos estudos são baseados em parâmetros eletroencefalográficos do sono ou em verificações de sonolência diária. Em decorrência dessa verificação, enquanto PLMS estão frequentemente associados com excitação eletroencefalográfica, 63% dos PLMS não estão associados com detecção excitatória visual, mas a maioria 99% deles (com ou sem micro-excitação) mostra mudanças na atividade espectral do EEG, freqüência cardíaca e pressão sanguínea. Esta ativação autonômica pode explicar a relação entre PLMS e hipertensão e transtornos cardiovasculares e esta fragmentação “não visível do sono” pode impactar o funcionamento diário, sem afetar a arquitetura do sono. Podemos concluir que o critério utilizado para a medida do sono em estudos clínicos anteriores pode subestimar estas mudanças fisiológicas. Pacientes com PLMS tem altas taxas de sintomas psicológicos em particular grandes sintomas depressivos e uma diminuição da concentração, do que pacientes com outros transtornos do sono. (8)
Foi proposto, que PLMS têm sido vistos como uma parte da excitação motora periódica que determina o sono leve uma vez que esses estágios do sono são caracterizados por flutuações periódicas intrínsecas na excitabilidade do SN que afeta o motor, o autonômico e a vigilância ao mesmo tempo. (36)
Desconhece-se as causas que provocam as aparições dos PLMS, uma hipótese é que se devam a uma alternância durante o sono relacionada com um impulso inibidor descendente normalmente ativo no tronco cerebral e na medula espinal. Existem dúvidas se os movimentos são responsáveis pelos despertares e se são formas de expressão de uma mesma alteração fisiopatológica, supõe-se que os PLMS são um fenômeno relacionado com um processo de despertar periódico e aparece como transtorno clinico quando é de tal intensidade que produz despertares. Não se consegue registrar com a utilização de EEG, atividade cortical que preceda o movimento, no qual se exclui que se trate de uma forma de mioclono cortical, contudo alguns estudos sugerem que os PLMS podem ser resultado de uma inibição espinal pré-sináptica. (25)
A possibilidade permanece que alguns movimentos involuntários incluindo PLMS podem ser de origem espinal ou proprioespinal. A presença de PLMS com lesões na coluna espinal incluindo uma completa transecção torácica, fornece suporte para a localização de um gerador para PLMS na medula espinal. Todas essas observações implicam em que os PLMS resultam da ativação de vários geradores do centro da medula espinal. (36,43)
2.3.2.1 PLM e Dopamina
Dopamina é a mais abundante monoamina do cérebro e modula o movimento, a motivação, a cognição, o prazer e a alimentação. Menos apreciada e conhecida é a influencia da dopamina no sono normal e patológico. (44)
PLMS podem ser uma manifestação de anormalidade do sistema dopaminérgico. Os sintomas podem responder pela correção da causa ou pelo tratamento com agentes dopaminérgicos, benzodiazepínicos ou opiáceos. (45)
Estudos de neuroimagem mediante tomografia por emissão de pósitrons têm revelado um metabolismo cerebral normal. Mediante tomografia computadorizada por emissão de fóton único, foi descrito uma deficiência de receptores de dopamina do subtipo D2 na síndrome das pernas inquietas e PLM. (25)
A hipótese de superatividade simpática como influência adicional na geração dos PLM se apóia nos achados de que vasoconstrição simpática, com redução do fluxo sanguíneo periférico e extremidades frias, pode provocá-los. Sua piora com antidepressivos tricíclicos e a redução dos sintomas com um bloqueador alfa-adrenérgico corrobora com a idéia de um componente alfa-adrenérgico e noralfa-adrenérgico central hiperativo que contribua para gerá-los. (25)
PLMS têm um pico circadiano em suas expressões no começo da noite, no meio da noite um aumento na disponibilidade de ferro no cérebro e uma ligação entre a deficiência de ferro e a redução central dopaminérgica, junto com o conhecimento que a dopamina central assinala o ritmo diário com um Nadir no início da noite, o que mostra a hipoatividade dopaminérgica fisiopatológica em RLS – PLMS. (36)
Recentemente apresentou-se a possibilidade de influência circadiana na ocorrência de PLM, sintomas motores e sensoriais de RLS ocorrendo mais frequentemente no início da noite e exponencialmente declinando através dos ciclos do sono. Isto sugere uma influência circadiana endógena relacionada à variação circadiana na função do ferro e da dopamina. (37)
A etiologia da forma primária do PLMD é desconhecida. Desinibição supra segmentar do grupo inibidor descendente pode ser um fator. Foram relatadas evidências que suportam que é a hiperexcitabilidade neuronal com envolvimento do grupo gerador central para o modo de andar, como a fisiopatologia do PLM. Isto resulta
no decréscimo da transmissão da dopamina potencialmente suportando o uso de terapia dopaminérgica para tratar a condição. (46)
Particularmente uma disfunção da região supra espinal dopaminérgica no hipotálamo com caminho descendente que direciona o neurônio pré-ganglionar simpático, às regiões do corno posterior responsáveis pelo processamento do nervo aferente, interneurônios e motoneurônio somático está hipoteticamente como sendo intimamente envolvida na etiologia da RLS e PLMS. (36)
A resposta terapêutica positiva para opióides garante a afirmação de uma regra central na fisiopatologia do PLMS e sua eficácia está parcialmente relacionada ao sistema dopaminérgico. A ação de opiáceos na redução da dor e do nível motor do sistema espinal e supra espinal é mediada pela dopamina, os opiáceos aumentam a atividade locomotora e ganho sensorial como resultado de uma sensibilização central. (36)
Os sintomas motores de RLS, por exemplo, inquietação enquanto acordado e PLMS, podem resultar de um transtorno no balanço da dopamina em regiões do cérebro envolvidas em ações motoras e ou percepção da dor e podem representar uma resposta incorreta sensorial. (36)
2.3.2.2 Movimentos Anormais no Sono (AMS) e Síndrome
Pós-poliomielite
Apesar de numerosos sintomas tardios reportados por sobreviventes da poliomielite – fadiga, fraqueza muscular, dor, intolerância ao frio, dificuldade de deglutição e respiração – um sintoma foi totalmente inesperado: AMS. Ao redor de 1994 os pacientes de Pós-poliomielite estavam reportando contrações musculares quando estivessem adormecendo. Em 1985 a pesquisa nacional Pós-poliomielite incluiu duas questões sobre AMS: os seus músculos contraem ou pulam quando você está adormecendo? E o seu sono é perturbado pela contração muscular? Foi uma surpresa que 63% de 676 respostas apontaram que seus músculos contraiam ou pulavam durante o sono e que 52% (1/3 da amostra total) disseram que seu sono era perturbado pela contração. Sugerindo que AMS podem de certa maneira estar relacionados à fisiopatologia da infecção polioviral original. Essas porcentagens são marcadamente elevadas quando comparadas com a incidência de AMS na população em geral. (47)
Em uma pesquisa, somente 29% daqueles sem transtornos neurológicos que tinham pelo menos 50 anos, relataram AMS comparado com 63% dos sobreviventes de Pós-poliomielite que tinham em média 52 anos. (47)
Em 1964, Loeb* construiu a frase “mioclonia hípnica” para descrever a contração muscular durante o sono em indivíduos saudáveis sem transtornos neurológicos. Loeb descreveu as contrações como rápidas (menos que 0,5 seg. de duração), arrítmica (ocorrendo sem padrão) e causando uma variedade de movimentos: flexão dos dedos, adução do polegar, flexão do antebraço e pé, elevação do ombro e contração facial durante os estágios 1 e 2 do sono. É identicamente ao visto nos pacientes Pós-poliomielite. (47)
Loeb pensou que a mioclonia hípnica era resultante de uma anormalidade no nível da formação reticular do tronco cerebral causando uma inibição descendente decrescente do corno anterior do neurônio motor durante o sono. (47)
__________________
Martinelle* at al, em 1987, imaginou que os movimentos periódicos no sono também resultaram de um aumento na excitabilidade na célula do corno anterior, encontrando que os movimentos periódicos no sono diminuíam com a administração de receptor agonista opiáceo. Loeb e Askenasy et al, sugeriram que AMS também estavam relacionados a descargas anormais do tálamo, do cerebelo e do núcleo basal. A implicação do núcleo basal na geração dos AMS é interessante porque os movimentos periódicos no sono são comuns em pacientes com Parkinson nos quais o decréscimo da produção de dopamina prejudicou o funcionamento do núcleo basal e em pacientes com narcolepsia que tiveram um aumento na sensibilidade nos receptores de dopamina do núcleo basal. Além disso, movimentos periódicos no sono diminuem com a administração de receptor agonista da dopamina. (47)
Toda a região do SNC implicada na patogenia dos AMS é conhecida como tendo sido lesionada pelo poliovírus. O neurônio motor do corno anterior, o núcleo cerebelar e a formação reticular são frequentemente e severamente danificados pelo poliovírus. A substância cinzenta periaquedutal, o hipotálamo paraventricular e lamina 2 do neurônio do corno posterior, são todos lesionados pelo poliovírus. O dano a esses neurônios secretores de peptídeos opióides pode ser evidenciado não somente por AMS, mas também pelo dobro na sensibilidade a dor pelos sobreviventes da poliomielite. Finalmente o tálamo e o núcleo basal (substancia negra, putâmem e o globo pálido) foram também danificados pelo poliovírus, dano que tem implicações na patogenia da fadiga Pós-poliomielite. (47)
Um tratamento com a menor dose de benzodiazepínico de ação curta deverá ser prescrito antes do sono pelo médico do instituto de Pós-poliomielite se o paciente teve AMS, porque esta medicação aparentemente elimina a mioclonia randômica generalizada (GRM) e movimentação periódica do sono em pacientes com Pós-poliomielite. (47)
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*Matinelli P, Coccagna G, Lugaresi E. Nocturnal myoclonus, restless legs syndrome and abnormal eletrophysiological findings (1987) apud (47).
2.3.3 POLISSONOGRAFIA (PSG)
A maioria dos conhecimentos sobre o sono veio através da polissonografia que é uma espécie de "radiografia" do sono. A polissonografia mostra uma sucessão de ondas cerebrais ordenadas e cíclicas de diferentes amplitudes e freqüências, de movimentos oculares e de mudanças de tono muscular que são utilizados para o estagiamento do sono. (29)
A palavra quer dizer "múltiplos registros durante o sono". Registra-se: o EEG (ondas elétricas do cérebro), o eletrooculograma – EOG (movimentos dos olhos), o eletromiograma – EMG (tensão muscular), o ECG (ondas elétricas do coração), o fluxo aéreo, movimento torácico abdominal, som traqueal, posição corpórea e a oxigenação do sangue. Assim, controla-se o funcionamento do organismo durante o sono. Esses exames são feitos com aparelhos digitalizados que permitem uma precisa aquisição de dados e análise do paciente durante a noite. (29)
Graças a polissonografia, reconhece-se hoje que o sono não é um estado homogêneo, e que há dois estados distintos de sono: o sono REM e o sono NREM. O sono mais surpreendente, o último a ser descoberto, é o sono REM onde ocorrem os movimentos rápidos dos olhos. O sono NREM foi dividido em outras quatro fases, chamadas de estágios de um a quatro. (5)
A análise dos registros polissonográficos durante o sono é uma técnica muito útil para a investigação do sistema nervoso central. Ele fornece informação sobre a atividade elétrica baseada nas medidas de registros elétricos tomadas sobre o couro cabeludo do paciente. As inferências e os estudos sobre a saúde dos pacientes e o efetivo tratamento de algumas doenças podem ser feitos e analisados a partir das informações obtidas desses registros. A polissonografia do sono é um ramo de pesquisa da medicina muito importante devido às aplicações clínicas. (5)
Transtornos dos movimentos periódicos dos membros são caracterizados por episódios repetitivos de movimentos, geralmente dos membros inferiores, que podem ocorrer espontaneamente durante o sono, ou decorrer de outros transtornos do sono, como transtornos respiratórios, uso de antidepressivos e transtornos metabólicos. É uma manifestação geralmente diagnosticada pela polissonografia e pode estar relacionada com queixas de insônia e sono de má qualidade. (44,48)
Os PLMD podem ocorrer sem nenhuma repercussão sobre o sono e também podem vincular-se a alertas e despertares, aumento das fases 1 e 2 do sono não REM
- onde são mais freqüentes - aumento da porcentagem de ciclo sono-vigília, diminuição das fases 3 e 4 e REM, assim como nos casos graves, à excessiva sonolência diurna. (25)
Em dados polissonográficos a atividade EMG durante o sobressalto pode assumir diferentes formas: uma atividade tônica demorando várias centenas de ms e seguida ou não por atividade mioclônica, um sobressalto mioclônico inicial seguido por atividade tônica ou vários sobressaltos mioclônicos em grupo (polimioclônico) seguido ou não por atividade tônica. Algumas vezes PLMS podem ocorrer somente em uma perna ou em um lado do corpo ou podem alternar entre os dois lados. PLMD é definido com um índice de PLMS igual a 5 ou mais, que está associado com outras reclamações sem explicação do período sono-acordado. O diagnóstico de PLMD requer uma confirmação polissonográfica e a exclusão de outras causas de transtornos do sono. (36)
O estudo do sono com a polissonografia permanece como padrão ouro para se estabelecer o diagnóstico de PLM. (37,44)
