ASPECTOS FUNCIONAIS NO TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO DA CRIANÇA COM ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA: UMA REVISÃO INTEGRATIVA
FUNCTIONAL ASPECTS IN PHYSIOTHERAPEUTIC TREATMENT OF CHILDREN WITH CONGENITAL MULTIPLE ARTHROGRIPOSIS: AN INTEGRATIVE REVIEW
ASPECTOS FUNCIONALES EN EL TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO DE NIÑOS CON ARTRROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA: UNA REVISIÓN INTEGRATIVA
Aynale Dayane de Cavalcante 1
Janyele Amanda da Silva2
Anne Flávia Silva Galindo Santana 3
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Acadêmica do 10 período do Centro Universitário Tiradentes, Av. Pilar n389, Bairro: Cruz das Almas,
aynale.sayane@souunit.com.br, (82) 9809-1080.
2
Acadêmica do 10 período do Centro Universitário Tiradentes, Rua Rodolfo Abreu, n313, Cruz das
Almas, janyele.amanda@souunit.com.br, (82) 991558-3620
3
Doutora-Professora titular do curso de fisioterapia do Centro Universitário Tiradentes, Av. Comendador
RESUMO
Introdução: A artrogripose múltipla congênita (AMC) é um conjunto de doenças que tem como particularidade as contraturas congênitas. É considerada rara e diversas condições podem estar ligadas à sua origem. A amioplasia e artrogripose distal são as formas mais recorrentes de AMC. Apesar de apresentar diversas complicações, o paciente geralmente apresenta uma boa adaptação às condições por ter inteligência elevada e boa adesão aos diversos tipos de tratamentos. Objetivo: Analisar estudos relacionados a AMC e discutir sobre os aspectos funcionais da criança com artrogripose. Metodologia: Foi realizada uma pesquisa nas bases de dados Pubmed, Medline, Scielo e Lilacs no período de janeiro a maio de 2020 sobre o tema proposto nos idiomas português, inglês e espanhol, utilizando os seguintes descritores: artrogripose, fisioterapia, e funcionalidade. Resultados: A pesquisa resultou em 45 artigos encontrados, dentre esses 15 foram selecionados para desenvolvimento desta revisão. A pesquisa resultou em estudos que descrevem diversos métodos e recursos que são utilizados e apresentam bons resultados no tratamento da criança com AMC. Conclusão: Grande parte dos artigos concluem que mesmo com as complicações apresentadas o paciente com AMC tem um bom prognóstico se os métodos forem utilizados de acordo com a necessidade individual do paciente e frisam também a importância de se começar o tratamento o mais cedo possível.
PALAVRA-CHAVE: Artrogripose. Fisioterapia e Funcionalidade.
ABSTRACT
Introduction: Arthrogryposis studies congenital (AMC) is a set of diseases that have congenital contractures as a particular feature. It is considered rare and several conditions can be associated with its origin. Amioplasia and arthrogryposis are distal as the most recurrent forms of AMC. Despite presenting several complications, the patient has a good adaptation to the conditions of high intelligence and good adherence to different types of application. Objective: To analyze studies related to AMC and to discuss the functional aspects of children with arthrogryposis. Methodology: A search was carried out in the databases Pubmed, Medline, Scielo
and Lilacs from January to May 2020 on the topic analyzed in Portuguese, English and Spanish, using the following descriptors: arthrogryposis, physiotherapy and functionlity. Results: A search resulted in 45 articles found, among these 15 were selected to develop this review. A survey has resulted in studies that describe several methods and resources that are used and have good results in treating children with AMC. Conclusions: Most of the articles concluded in the same way that complications or patients with AMC have a good prognosis, if the main methods are used according to the individual needs of the patient and the stress, also with the importance of starting the procedure. treatment or as soon as possible..
KEYWORDS: Arthrogryposis. Physiotherapy and Functionality.
INTRODUÇÃO
A artrogripose múltipla congênita (AMC) é um conjunto de distúrbios que têm como particularidade contraturas congênitas. Segundo Brás (2018), é um determinado grupo de condições que apresentam sintomas e origem heterogêneos. Apesar das complicações, os pacientes têm uma adaptação notável diante das adversidades por possuir inteligência elevada (HALL, 2017; OLIVEIRA, 2018).
A AMC é rara, sua frequência é de 1 caso para cada 3.000 nascidos vivos. Diversas condições podem estar associadas à sua origem, como processos infecciosos, traumas, álcool, drogas, uso de fármacos no período da gestação, doenças crônicas, diminuição do líquido amniótico e fatores genéticos. Além dos fatores já citados, acredita-se que os motivos que levam a AMC estão ligados à restrição dos movimentos fetais ou limitações do desenvolvimento espinhal (QUINTANS, 2017).
O estudo de Brás (2018),mostra que as várias apresentações da AMC podem ser classificadas em grupos de acordo com a sua origem; quadros de miopatias, complicações neurológicas, danos do tecido conjuntivo, problemas relacionados à gestação como a compressão do feto no útero, mãe com histórico de uso de drogas, infecções, doenças crônicas, interferência de agentes teratogênicos e por fim anormalidades vasculares que comprometem o desenvolvimento do feto.
as duas maiores classes da AMC. As formas amioplasicas são as mais recorrentes, sua etiologia não tem base genética, apresentando como características os ombros em rotação interna, cotovelos fixo em extensão, pulsos em flexão, dedos flexionados, podem apresentar ainda quadris luxados, joelho em extensão ou flexão e os pés em equino varo grave. Compromete os membros de forma simétrica na grande maioria dos casos.
A artrogripose distal (DA) é classificada como um conjunto de 11 síndromes que possuem causas genéticas e apresentam contraturas em 2 ou mais áreas do corpo, geralmente distais. As mais frequentes são: DA1 que apresenta somente comprometimento da articulação distal sem atingir outro sistema; DA2A, que além das contraturas articulares distais, tem como características contraturas na face, boca pequena, as crianças apresentam também problemas de crescimento e escoliose; DA2B, com leve comprometimento da face e contratura articular distal (HALL, 2017).
Mesmo apresentando diversos distúrbios e comprometimentos importantes, as crianças com AMC têm um prognóstico relativamente bom. De acordo com Oliveira (2018), é importante que a criança obtenha o máximo de funcionalidade o mais cedo possível, pois se sabe que com cinco anos 85% dos pacientes com artrogripose poderão deambular, desde que tenha acesso ao tratamento adequado.
Quando se refere à AMC, Silva (2019) diz que, funcionalidade é resultado da saúde, da condição das funções fisiológicas e estruturais da criança, como também o potencial de realizar atividades e de interagir em sociedade, o ambiente onde se está inserido poderá dificultar ou facilitar essa interação e a realização das atividades do dia a dia.
O que se objetiva no tratamento da artrogripose é o bem estar global do indivíduo, possibilitando autonomia, capacidade de realizar as atividades de vida diária, a interação social e a marcha independente. Deve ter início logo que possível, tendo como base três recursos importantes: a reabilitação utilizando de técnicas da fisioterapia, restaurando convívio social e a independência nas ações do cotidiano; depois, o tratamento ortopédico para corrigir as articulações e prevenir possíveis deformidades; por ultimo, diversas técnicas cirúrgicas para correção de contraturas mais severas (KOWALCZYK, 2016).
Os objetivos iniciais e futuros na busca da funcionalidade de crianças com AMC devem ser de conhecimento do paciente e dos pais, além disso, o tratamento deve ser adequado para individualidade de cada condição apresentada e deve envolver uma equipe multiprofissional (KOWALCZYK, 2016).
A presente revisão tem como finalidade analisar estudos que abordam o tratamento da AMC e discutir principalmente sobre os aspectos funcionais da criança artrogripótica, apresentando uma visão holística sobre a funcionalidade e capacidade que estes pacientes apresentam.
METODOLOGIA
Foi realizado uma pesquisa bibliográfica de janeiro a maio de 2020, em que foram analisados estudos relacionados ao tema, entre os anos de 2013 a 2020, nas bases dados PUBMED, Scientific Electronic Library Online (Scielo), Literatura Latino- Americana e do Caribe em Ciências da saúde (LILACS) e Physiotherapy Evidence Database (PEDro) nos idiomas português, inglês e espanhol. Foram utilizados os
seguintes descritores: artrogripose, fisioterapia e funcionalidade. Foram
selecionados: artigos que abordassem os aspectos funcionais de uma criança com artrogripose; estudos em inglês , português e espanhol. Pesquisas realizadas em seres humanos. Foram excluídos: estudos que não abordassem a funcionalidade na criança artrogripótica; artigos não relevantes (excluídos pelo título, resumo, não relacionados aos objetivos desta revisão); artigos que os pesquisadores não tiveram acesso em sua forma completa.
RESULTADOS
A pesquisa resultou em um total de 45 artigos selecionados para leitura. Dentre esses, 15 artigos atenderam aos critérios de inclusão. Os resultados encontrados no processo metodológico foram resumidos e apresentados na Figura 1, já os artigos que foram selecionados para discussão estão descritos nas Tabela 1 e Tabela 2.
6 Tabela 1: Descrição contendo nome do autor, ano, título e objetivo do estudo.
Autor/ Ano do estudo. Título Objetivos do estudo
Eriksson et al. (2015) Gait dynamics in the wide
spectrum of children with arthrogryposis: a
descriptive study
Descrever a dinâmica da marcha em crianças com AMC em seu maior nível de deambulação funcional.
Antúnez et al. (2015) Artrogriposis múltiple
congénita. Análisis de los pacientes asistidos en el Centro de Rehabilitación Infantil Teletón Uruguay
Descrever as características demográficas, clínicas e funcionais de pacientes com AMC do tipo AMIO.
Oliveira et al. (2018) Biplanar crpal wedge
osteotomy in the treatment of the arthrogrypotic
Descrever o tratamento cirúrgico de pacientes com artrogripose múltipla congênita, com deformidades do punho através da osteotomia biplanar em cunha carpal.
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Autor/ Ano do estudo. Título Objetivos do estudo
Galiano et al. (2013) Efeitos da hidroterapia no
portador de artrogripose múltipla congênita: um relato de caso
Verificar se a hidroterapia aumenta a amplitude de movimento e força do paciente.
Matar et al. (2016) The effectiveness off the
Ponseti method for treating clubfoot associated with arthrogryposis: up to 8 years follow-up
Avalia a eficácia do método Ponseti no tratamento de pé torto associado à
artrogripose.
Chueire et al. (2016) Treatment of congenital
clubfoot using Ponseti method
Analisar quantitativa e qualitativamente os
resultados do tratamento do pé torto congênito com um seguimento médio de 4 à 6 anos.
Teles et al. (2016) Necessidades de assistência
à criança com deficiência – Uso do Inventário de avaliação Pediátrica de Incapacidade
Descrever as necessidades de assistências referidas por cuidadores de criança com deficiência em processo de inclusão escolar, por meio do Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade.
Tabela 2: Descrição contendo metodologia, principais resultados e principais conclusões no tratamento da artrogripose múltipla congênita.
Metodologia Principais resultados Principais conclusões
Avaliação da marcha em 3D de 26 crianças com AMC utilizando órteses e sapato ortopédico. Foram divididas em 3 grupos, um usava KAFOs com bloqueio na
O índice de desvio da marcha foi menor nas crianças com AMC comparado ao grupo controle. Notou-se que as crianças apresentavam
Que todos os grupos da AMC apresentam menor extensão de quadril que o grupo controle, mas o momento da flexão do quadril foi
8 articulação do joelho, o outro
utilizou KAFOs sem o bloqueio e ou órteses de tornozelo- pé e o terceiro grupo usava sapatos ortopédicos.
movimentos excessivos do tronco nos grupos 1 e 2. A flexão do quadril foi inferior no grupo 1. O trabalho mostrou a importância dos músculos do quadril na funcionalidade desses pacientes.
significativamente menor apenas no AMC1, o que pode ser atribuído à sua estratégia de marcha com KAFOs bilaterais bloqueados.
Metodologia Principais resultados Principais conclusões
Estudo descritivo
retrospectivo analisando prontuários de pacientes com AMC atendidos no centro de reabilitação infantil do Teleton Uruguay por um período de 5 anos. A escala de WeeFIM foi usada na avaliação de autocuidado mobilidade e cognição.
As crianças receberam tratamento fisioterapêutico e 95% delas utilizaram algum tipo de órtese e moldes progressivos e 74% realizaram algum tipo de cirurgia. Foram obtidos bons resultados em relação a funcionalidade cognitiva e comportamental, 67% das crianças com o MMII comprometido desenvolveram a
deambulação e comunitária.
Analisar características de 19 crianças, no que se diz respeito as suas atividades de vida diária (AVD) em crianças acima de 3 anos de idade com
comprometimento em MMSS, todas podem se alimentar sozinhos, e se vestir é onde elas tiveram maior dificuldade.
Estudo retrospectivo entre os anos de 2004 a 2009 em 9 pacientes com AMC que apresentavam flexão e desvio ulnar de punho e foram submetidos a osteotomia intracárpica biplanar.
A média da mobilidade inicial foi de 35° e a final de 26,6°, porém a articulação apresentou melhor
posicionamento. A média da flexão de punho no pré-operatório foi 72,5°,
apresentando média final de 12°.
Foi útil e ficaz para ajudar a corrigir as deformidades na flexão e no desvio ulnar do punho, podendo manter uma mobilidade razoável.
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Metodologia Principais resultados Principais conclusões
Foram 20 sessões de hidroterapia incluindo técnicas de alongamento, fortalecimento e relaxamento. Para avaliação dos
resultados foi utilizado goniometria e escala de kendall. A hidroterapia mostrou-se eficaz na melhora da amplitude de movimento e força muscular. Que o tratamento da hidroterapia mostra ser benéfico para a portadora de artrogripose múltipla congênita, no que diz respeito ao aumento da amplitude de movimento articular e no aumento de força muscular.
O protocolo padrão do método Ponseti foi utilizado e
quando necessário a
tenotomia do tendão de aquiles foi realizada em 10 crianças com AMC. Depois da correção inicial os paciente utilizaram botas e barras Mitchell durante todo o dia por 3 meses e depois por 14 a 16 horas por dia até os 4 anos de idade.
Aplicado em 10 crianças, dentre elas 7 obtiveram resultados satisfatórios apresentando pés funcionais e sem quadro álgico.
O método Ponseti é
tratamento de primeira linha eficaz para pés
artrogripóticos para atingir pés plantígrados funcionais.
26 crianças foram submetidas ao método Ponseti. A marcha e a amplitude de movimento foram avaliadas. Após as tenotomias foi aplicado o gesso de perna longa, para manutenção dos ganhos, depois da retirada do gesso foi usada uma órtese de abdução de Denis- Browne, usada 23h/ dia nos primeiros 3 meses e depois somente a noite por até 4 anos.
Método aplicado em 26 crianças obteve bons resultados em pés
funcionais, diminuição do quadro álgico e melhora da funcionalidade de forma geral.
Trás melhores resultados com menos lesão dos tecidos moles, e boa
reprodutibilidade do método Ponseti.
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Metodologia Principais resultados Principais conclusões
Um estudo realizado com
181 crianças de 7 a 10 anos, com deficiência física ou mental em processo de inclusão escolar. Foram avaliadas as necessidades de assistência do cuidador em três aspectos: autocuidado, mobilidade e função social utilizando o Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade.
A maioria das crianças apresentaram menores pontuações na função social e as crianças com
deficiênciafísica
apresentaram também menores médias no aspecto autocuidado.
Que a função social foi a área referida como a que
necessita de maior assistência por meio do Inventario de Avaliação Pediátrica de Incapacidade.
Como pôde ser visto nas tabelas 1 e 2, os artigos selecionados para a discussão do tema escolhido foram publicados no período de 2013 a 2018. De forma geral têm em comum o objetivo de descrever a aplicação dos métodos e recursos escolhidos no tratamento da criança com artrogripose e analisar a funcionalidade alcançada. A partir dos objetivos apresentados para essa revisão, destacamos os resultados desses estudos, que abordam o tratamento da AMC utilizando as órteses, gessos progressivos, técnicas de hidroterapia e o método de Ponseti que consiste em manipulações, imobilizações e tenotomia do tendão de aquiles. Apontam também as intervenções cirúrgicas que, associadas à fisioterapia promovem correção das contraturas e mobilidade articular.
Foi possível identificar a importância da avaliação desses pacientes por meio do uso de ferramentas como o Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade que visa mostrar os níveis de dependência de pacientes com deficiência em aspectos como autocuidado mobilidade e função social para determinar os pontos que merecem mais atenção quando se pensa na funcionalidade da criança. Como resultado da aplicação desses métodos observou-se ganhos relacionados a marcha independente, aumento de força e amplitude de movimento, pés funcionais e sem dor, evidenciando o potencial dessas crianças para desenvolver a funcionalidade em suas vidas.
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DISCUSSÃO
As crianças com AMC apresentam muitas variáveis em relação à funcionalidade e independência no dia a dia, enquanto uns conseguem realizar as atividades de
autocuidado sem ajuda, outras precisam de assistência de terceiros. Essa
independência é resultado da amplitude de movimento e força muscular, ou ao fato desses pacientes utilizarem outras partes do corpo como forma de compensação ,
como a boca ou os pés para realizar atividades simples do cotidiano. (DAHAN-OLIEL,
et al., 2019).
Uma das maiores ânsias para os pacientes e os pais, relacionada à funcionalidade da criança, é a deambulação independente, o estudo realizado por Eriksson et al. (2015), demonstra que, com órtese e auxílio ortopédico apropriado para a necessidade do paciente, apesar de apresentar complicações como fraqueza muscular e contraturas, as crianças têm potencial para desenvolver a marcha. Dentro do seu estudo, os autores avaliaram a marcha de 26 crianças com AMC utilizando órteses e sapatos ortopédicos e a marcha do grupo controle de crianças com desenvolvimento típico. As crianças utilizaram órteses de joelho-tornozelo-pé (KAFOs) com joelhos bloqueadas, KAFOs com articulações de joelho sem bloqueios, órteses de tornozelo e pé e sapatos ortopédicos, de acordo com a necessidade apresentada por cada paciente na deambulação. Além dos bons resultados relacionados à marcha dessas crianças, também foi observado um grande envolvimento dos músculos do quadril para os resultados alcançados.
Ainda relacionado a métodos que buscam dar função ao membro inferior, um estudo de Matar et al. (2016), mostrou os benefícios do método Ponseti que consiste em uma série de imobilizações, manipulações órteses de abdução e a tenotomia de aquiles quando necessário. O mesmo foi aplicado no período de até oito anos em sua instituição nos pacientes com pé torto artrogripótico. Dez crianças foram submetidas ao protocolo padrão de Ponseti e no acompanhamento final 7 delas apresentam pés funcionais e sem quadro álgico. Em conformidade o estudo de Chueire et al. (2016), que aplicou o método Ponseti em pés tortos congênitos idiopáticos em 26 crianças, obtendo resultados semelhantes, 96% dos pacientes se mostram muito satisfeitos com a funcionalidade alcançada.
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Antúnez et al. (2015), mostrou em seu estudo que vários recursos podem ser usados na diminuição de contraturas se iniciado antes dos 10 meses de idade, sendo os principais recursos gessos progressivos e uso de órteses para controlar a evolução das contraturas, as crianças com comprometimento de MMII foram submetidas à cirurgia ortopédica ao nível de pé para se obter uma boa evolução para o sentar e deambular. Já Moreira et al. (2014), mostra que contraturas mais severas acarretam na falta de função da articulação, por proporcionarem maior gasto de energia, impedir a utilização de órteses e a independência do paciente, necessitam de técnicas cirúrgicas para corrigir a deformidade e trazer a funcionalidade a vida da criança.
O estudo de Oliveira et al. (2018), observou-se os resultados de osteotomias intercárpica biplanar que é uma cirurgia que auxilia a capacidade funcional, diminuindo a deformidade, corrigindo a amplitude de movimentos e que tem como finalidade dar funcionalidade as mãos nas atividades de vida diária. O procedimento foi realizado em 9 pacientes, 12 punhos, a média de idade dos pacientes foi de cinco anos e oito meses. No pré-operatório apresentavam deformidade média de punho em repouso de 72,5°, mobilidade ativa média foi de 35°. Na última avaliação realizada após a cirurgia o punho em repouso apresentou em média 12◦ de flexão, já a mobilidade ativa média foi de 26,6◦. As crianças que antes do procedimento usavam o dorso da mão como apoio para se deslocar passaram a usar a região palmar. Os pacientes e parentes identificaram melhora na funcionalidade e atividades manuais após a cirurgia.
Ainda sobre o estudo de Oliveira (2018), o mesmo descreve que ainda não existe uma ordem ou protocolo que nos diga que o tratamento da criança com AMC deve ter início nos membros superiores ou nos membros inferiores, nem na articulação proximal ou distal. Mas, vale ressaltar, a importância de analisar o paciente como um todo, pensando em sua funcionalidade, e não somente na reparação de uma articulação sem analisar os resultados e a vida do paciente. Algumas crianças já estão adaptadas às suas condições e ao realizar a correção da articulação, a função do paciente pode ser prejudicada, como por exemplo, um paciente com limitação na articulação do cotovelo que utiliza o punho em flexão como ajuda para levar a mão a boca e se alimentar sozinho.
A fisioterapia aquática mostrou-se ser uma grande aliada na busca da funcionalidade da criança artrogripótica, tanto em casos amenos, que não
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necessitam de cirurgia, quanto em casos mais graves, associada à procedimentos cirúrgicos. Galiano et al. (2013), obteve resultados significativos ao realizar a modalidade em uma paciente de 6 anos, onde foram realizadas 2 sessões por semana, totalizando 20 sessões em 10 semanas. Com técnicas de aquecimento, alongamento, fortalecimento e relaxamento muscular, a fisioterapia aquática se mostrou eficaz. Pois, ao final do estudo, observou-se através da goniometria e testes de força muscular, melhora na amplitude de movimento e força da paciente. O autor ressalta que as propriedades físicas da água e a temperatura morna influenciam na facilitação dos movimentos da criança o que contribuiu para os resultados alcançados.
Um grande marco na vida da criança e que está diretamente relacionado à funcionalidade é o início da vida escolar. No estudo de Teles et al. (2016), foram analisadas crianças com diversos tipos de deficiência, físicas ou mentais, no processo de inclusão escolar e apontou suas necessidades com base no Inventário de Avaliação Pediátrica de incapacidade (PEDI). Foram avaliadas 182 crianças e seus respectivos cuidadores sobre os aspectos de autocuidado, mobilidade e função social. Os resultados mostraram que a maioria das crianças necessitam de uma atenção especial em relação a função social e as crianças com deficiência física apresentaram menores médias também no quesito de autocuidado. Esse estudo é importante para direcionar ações dos educadores, pais e cuidadores em relação à criança com deficiência em idade escolar visando dar cada vez mais função e independência a suas vidas.
CONCLUSÃO
Esta revisão proporcionou um amplo conhecimento a cerca dos aspectos funcionais da criança com AMC, mostrou uma gama de recursos que podem ser utilizados juntos ou separadamente, a depender das necessidades do paciente visando a busca da funcionalidade na vida da criança. Foi possível notar ainda, que esses pacientes apresentam grande potencial funcional, desde que o tratamento seja iniciado o mais cedo possível e de forma correta. Durante a pesquisa foi perceptível a falta de estudos relacionados a função da criança artrogripótica, o que se encontra na literatura são estudos baseados nas limitações e disfunções desses pacientes.
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