G lo ria M a ria C a rd o s o d e A n d ra d e P e n q u e
P ro g ressiv e m u scu lar d y stro p h y - D u ch en n e ty p e.
Controversies of the kinesitherapy treatment
W o r k c a r r i e d o u t a t t h e S e c t i o n o f P h y s i a t r i c s a n d a t t h e M y o p a t h y S e c t i o n ( S M ) o f I N D C - U F R J ( D e o l i n d o C o u t o N e u r o l o g i c a l I n s t i t u t e - R i o d e J a n e i r o F e d e r a l U n i v e r s i t y ) - R i o d e J a n e i r o , B r a z i lT h e a u th o rs c a rrie d o u t a s tu d y o f c h ild re n w ith p ro g re s s iv e m u s c u la r d y s tro p h y o f O u c h e n n e ty p e (O M D ), g iv in g s p e c ia l a tte n tio n to p h y s ia tric a l fo llo w -u p , h a v in g in m in d th a t th e p ra c tic e o f e x e rc is e s h a s b e e n d e b a te d v e ry m u c h in th e s p e c ia liz e d lite ra tu re . T h e g o a l o f th is s tu d y is to try to s e ttle th e lim its fo r th e u tiliz a tio n o f k in e s ith e ra p y w h ic h s h o u ld b e a p p lie d o n ly in s p e c ific s itu a tio n s , s u c h a s : a fte r s k e le ta l m u s c u la r tra u m a o r w h e n th e re s p ira to ry s y s te m is a t ris k . In th is s itu a tio n th e p h y s ia tric a l p ro c e d u re w o u ld b e to re s tric t p h y s ic a l a c tiv ity , w ith e a rly u s e o f w h e e lc h a irs a n d th e e x c lu s io n o f th e u s e o f o rth o s e s fo r o rth o s ta tis m . O M O , a t p re s e n t, h a s b e e n c o n s id e re d a re s u lt o f d u p lic a tio n (6 0 % ), d e le tio n (5 to 6 % ) o r p o in t m u ta tio n s a t g e n X p 2 1 (Z a tz , 1 9 9 4 ), th a t c o d ifie s a p ro te in c a lle d O y s tro p h in ( H o ffm a n e t a I., 1 9 8 7 ). O y s tro p h in is a c y to s k e le ta l s a rc o le m m ic p ro te in th a t c o n s titu te s a b o u t .0 0 2 % o f th e to ta l p ro te in o f th e m u s c le , p re s e n t in s k e le ta l fib e rs c o n c e n tra te d in m u s c le te n d in o u s jo in ts , w h ic h s u p p lie s m e c h a n ic a l re in fo rc e m e n t to th e s u rfa c e o f th e m e m b ra n e d u rin g s tre tc h in g a n d s h o rte n in g p h y s ic a l a c tiv ity . T h is p ro te in is a b s e n t in O M O c a s e s , w h e re fo re , th e s a rc o le m m a u n d e rg o e s a s e g m e n ta ry n e c ro s is lo s in g its c o n tra c tile p ro p e rty d u rin g e c c e n tric a n d c o n c e n tric p h y s ic a l a c tiv ity . T h e im p o rta n c e o f p h y s ia tric a l fo llo w -u p fo r O M O p a tie n ts is to a v o id d e fo rm itie s a n d te n d o n s h o rte n in g , to a m e lio ra te th e p a tie n t's q u a lity o f life , to p ro v id e re s p ira to ry a s s is ta n c e a n d g e n e ra l c o u s e lin g to m e m b e rs o f th e p a tie n t's fa m ily . T h e o b je c tiv e o f th is s tu d y is to try to c la rify th e ris k s a n d p o s s ib ilitie s o f k in e s ith e ra p y a p p lie d to O M O c a s e s .
U N IT E R M S : N e u ro m u s c u la r d is e a s e . O u c h e n n e m u s c u la r d y s tro p h y
M A T E R IA L A N D M E T H O D O L O G Y
T
e n b o y sa s D M D fro mb e a re rs ,6 to 1 2 y e a rsa n d w e re tre a te do f a g e w e re d ia g n o s e da t th e M y o p a th y S e c tio n a n d a t th e S e c tio n o f P h y s ia tric s o fD e o lin d o C o u to N e u ro lo g y In s titu te - R io d e J a n e iro
F e d e ra l U n iv e rs ity . O f th e c h ild re n re c e iv in g o u tp a tie n t
A d d r e s s fo r c o r r e s p o n d e n c e : A n a V a le ria d e A ra u jo L e ita o
R u a P a u lo C e z a r d e A n d ra d e , 2 0 0 - A p . 7 0 2 P a rq u e G u in le - L a ra n je ira s
R io d e J a n e iro /R J - B ra s il- C E P 2 2 2 2 1 -0 9 0
tre a tm e n t, tw o w e re b e d rid d e n a n d th e o th e rs h a d a lre a d y
te n d o n re tra c tio n s o f th e lo w e r lim b s , e n la rg e m e n t o f th e
c a lv e s , to e w a lk in g a n d th o s e le s s a ffe c te d p re s e n te d
w a d d lin g g a it. (F ig . 1 a n d F ig . 2 ).
C a lc iu m re g u la to rs , c a rd io lo g ic a l fo llo w -u p a n d
re s p ira to ry fu n c tio n te s ts w e re a p p lie d in a ll c a s e s . T a k in g
th e s p e c ia liz e d m e d ic a l lite ra tu re a s b a s is (K a k u la s &
M a s ta g lia , 1 9 9 0 ), w e e x c lu d e d re s is ta n c e e x e rc is e s ,
s tre tc h in g o f c o n tra c te d s tru c tu re s , p a s s iv e m o b iliz a tio n o f b o d y s e g m e n ts . O n th e o th e r h a n d , w h e n lo s s o f
a m b u la tio n o c c u rre d w e p re s c rib e d o rth o s e , p o s tu ra l
a s s is ta n c e a n d a v o id a n c e o f m u s c u la r fa tig u e . A t th e s a m e
tim e , w e o rg a n iz e d a h o m e p ro g ra m o f m o d e ra te p h y s ic a l a c tiv itie s w h ic h in v o lv e d s c h o o l a n d re c re a tio n a l
o c c u p a tio n s ; s tre tc h in g e x e rc is e s w e re a ls o in c lu d e d .
L E IT A o , A .V A ; D U R O , L .A . & P E N Q U E , G .M .C .A . - P ro g re s s iv e m u s c u la r d y s tro p h y
-D u c h e n n e ty p e . C o n tro v e rs ie s o f th e k in e s ith e ra p y tre a tm e n t
F ig u r e 1
R E S U L T S
W e o b s e r v e d t h a t t h e r e m o v a l o f k i n e s i t h e r a p y f r o m
s o m e c h i l d r e n a f f e c t e d w i t h w a d d l i n g g a i t a n d G o w e r s '
s i g n ( t r i p o d i n g ) r e s u l t e d i n t h e l e s s e n i n g o f m u s c l e f a t i g u e
a n d c o n s e q u e n t l y i m p r o v e m e n t o f p h y s i c a l p e r f o r m a n c e ,
q u a l i t y o f a m b u l a t i o n a s w e l l a s t h e s k i l l o f w a l k i n g u p
s t a i r s ( a c c o r d i n g t o t h e A r c h i b a l d a n d V i g n o s S c a l e , 1 9 5 9 ) .
T h e p r e c a u t i o n o f a v o i d i n g f a t i g u e a n d t h e r e m o v a l o f
k i n e s i t h e r a p y f r o m c h i l d r e n a f f e c t e d b y w a d d l i n g g a i t a n d
t o e w a l k i n g k e p t t h e l e v e l o f e n d a n g e r e d m u s c l e s s t a b l e ,
t h a t i s , w i t h o u t a n y u n f a v o u r a b l e p r o g r e s s i o n d u r i n g t h e
l a s t t h r e e o r f o u r y e a r s , e x c e p t f o r t w o e i g h t - y e a r - o l d b o y s ,
o n e o f t h e m h a v i n g e v o l v e d f r o m w a d d l i n g g a i t t o t o e
w a l k i n g a n d t h e n l a t e r t o t r a n s f e r e n c e a n d t h e o t h e r f r o m
t r a n s f e r e n c e t o b e c o m e
b e d r i d d e n . F u r t h e r m o r e , t w o
b o y s w e r e a l r e a d y b e d r i d d e n
d u r i n g t h e l a s t f e w y e a r s ; i n
a m o r e a d v a n c e d s t a g e o f t h i s
s t u d y , t h e n u m b e r o f c h i l d r e n
w i t h u n f a v o u r a b l e d e v e l o p
-m e n t t o t a l i z e d 4 ( s e e t a b l e 1 ) .
F a m i l y m e m b e r s w e r e
c o u n s e l e d , a s t o t h e r i s k s o f
p h y s i c a l e f f o r t a n d t h e r e a s o n s
f o r t h e n o n p r e s c r i p t i o n o f
e x e r c i s e s , h o w e v e r o n l y o n e o f
t h e b o y s h a s r e g u l a r l y a t t e n d e d
a h e a t e d s w i m m i n g p o o l , e v e r y
o t h e r d a y , w i t h o u t s h o w i n g
a n y s i g n s o f w o r s e n i n g o f h i s
c l i n i c a l p i c t u r e . W e h a v e b e e n
s t u d y i n g t h e p o s s i b i l i t y o f
s u r g i c a l c o r r e c t i o n t h r o u g h a
p e r c u t a n e o u s A c h i l l e s t e n o t o
-m y , o n t h o s e c h i l d r e n w h o a r e b e g i n n i n g t o h a v e a n
i n a d e q u a t e p o s t u r e a n d t h a t n e e d o r t h o s e s w h i l e a t t h e
a m b u l a t i o n s t a g e , a n d n o t l a t e r w h e n t h e y b e c o m e u n a b l e
t o a m b u l a t e o r w h e n t h e y b e c o m e c o n f i n e d t o a w h e e l c h a i r .
D IS C U S S IO N
W e w i s h t o p o i n t - o u t t h a t t h i s i s a p r e l i m i n a r y r e p o r t
o n r e s e a r c h t h a t i s s t i l l b e i n g d e v e l o p e d , b u t a t t h i s s t a g e
i t h a s a l r e a d y a l l o w e d u s t o p e r c e i v e t h a t t h e r e s t r i c t i o n o f
p h y s i c a l a c t i v i t y , e x c l u s i o n o f c o n v e n t i o n a l k i n e s i t h e r a p y
T a b le 1
A g e A n s e r in e D ig itig r a d e T r a s fe r e n c e B e d r id d e n F a v o r a b le U n fa v o r a b le g a it g a it e v o lu tio n e v o lu tio n
6 y e a r s X X
6 y e a r s X X
7 y e a r s X X
8 y e a r s X X
8 y e a r s X X
8 y e a r s X X
8 y e a r s X X
1 0 y e a r s X X
1 1 y e a r s X X
1 1 y e a r s X X
a n d , sp e c ia lly th e a v o id a n c e o f m u sc le fa tig u e
h a v e , a p p a re n tly , p re se rv e d a re a so n a b le
p h y sic a l c a p a b ility .
A c c o rd in ly to K a k u la s a n d M a sta g lia
(1 9 9 0 ), it is o b v io u s th a t re m a rk a b le m u sc u la r
a lte ra tio n s a lre a d y o c c u r d u rin g th e fe ta l p e rio d .
D u rin g c h ild h o o d a n d a d o le sc e n c e , n e c ro sis is
p re se n t a n d in a h ig h d e g re e in c e rta in m u sc le
g ro u p s o f th e sc a p u la r a n d p e lv ic g ird le , b e sid e s
th e o c c u rre n c e o f e n la rg e m e n t o f th e c a lv e s fo r
re a so n s still u n k n o w n . T h is sh o w s th e e a rly
e ffe c ts o n o u r little p a tie n ts' n e u ro m o to r sy ste m .
N o w a d a y s, m a n y a u th o rs a g re e th a t th e re
is b e n e fit in re stric tin g e c c e n tric stre tc h in g
e x e rc ise , b e sid e s th e a v o id a n c e o f m u sc le
fa tig u e . E ld e r e t S o la (1 9 9 0 ) su g g e st th e c a rry in g
o u t o f a c lin ic a l stu d y c o n c e rn in g th e e ffe c ts o f
e x e rc ise o n c h ild re n a ffe c te d w ith D M D . B y rn e
(1 9 9 0 ) p re sc rib e d k in e sith e ra p y sp e c ia lly in
c a se s w h e n th e re sp ira to ry sy ste m w a s
e n d a n g e re d a n d sp e c ific a lly in th e 2 0 y e a rs-o ld
g ro u p a n d a fte r tra u m a . D u b o w itz (1 9 9 0 )
q u e stio n e d w h e th e r a c tiv e e x e rc ise s w o u ld
im p ro v e o r p ro d u c e d e g e n e ra tio n in th e p a tie n t's
m u sc le s a ffe c te d w ith D M D a n d h e c o n c lu d e d
th a t m o d e ra te e x e rc ise c a n b e b e n e fic ia l w h e n
th e y w e re re la te d to th e re sid u a l p o w e r o f
d e v e lo p e d m u sc le s a n d th a t e x c e ssiv e e x e rc ise
w o u ld c a u se d a m a g in g e ffe c ts to th e m u sc le
fib e rs. H o w e v e r, th is a u th o r d id n o t d e fin e w h a t
m o d e ra te e x e rc ise m e a n t. W e rn e c k (1 9 9 4 )
e m p h a siz e d th a t th e a b se n c e o f D y stro p h in in
D M D c a se s r~ su lte d in lo ss o f p ro te in s
a sso c ia te d w ith it in th e sa rc o le m m a , a s w e ll a s
th e lo ss o f c o n n e c tio n s b e tw e e n th e
Figure 2
su b sa rc o le m a l c y to sk e le to n a n d th e in tra c e llu la r
m a trix ; w ith th e in sta b ility o f th e sa rc o le m m a
a n d se n sitiv ity to tra u m a c a u se d b y e x e rc ise ,
th e re w o u ld b e a n o v e rlo a d o f in tra m u sc u la r c a lc iu m a n d
n e c ro sis o f m u sc le fib e rs.
H o w e v e r, fo r m o st a u th o rs, th e to ta l su sp e n sio n o f
p h y sic a l a c tiv itie s w o u ld , a t le a st, a ro u se p sy c h o lo g ic a l
p ro b le m s in th e c h ild , to g e th e r w ith a tro p h y fo r th e n o n
u se o f h is g lo b a l m u sc u la tu re .
A s a m b u la tio n b e c o m e s a rd u o u s th e re is th e
p o ssib ility o f fib e r n e c ro sis ta k in g c h a rg e o f th e su sta in n in g
m u sc le s w ith a c o n se q u e n t u n fa v o u ra b le u n fo ld in g o f th e
g e n e ra l p ic tu re , th e re fo re , le a d in g to th e re c o m m e n d a tio n
o f th e u se o f a w h e e lc h a ir, re la tiv e re st a n d th e a v o id a n c e
o f m u sc le fa tig u e , su c h a s stro llin g lo n g d ista n c e s, g o in g
u p slo p e s o r sta irw a y s.
C o n c e rn in g th e u se o f e le c tro th e ra p y , L a w e t M c
C o m a s (1 9 9 0 ) p e rfo rm e d sim u lta n e o u s e le tric a l
stim u la tio n o f th e n e rv e su p p ly in g th e m u s~ le a n d th e
n e u ro m u sc u la r ju n c tio n w ith im p la n te d e le c tro d e s a n d
ra d io fre q u e n c y c o n tro l. T h ro u g h th is w o rk , th e y sh o w e d
th e o c c u rre n c e o f a d v a n c e d d e g e n e ra tio n o f th e
m u sc u la tu re , sim ila r to w h a t w a s fo u n d w h e n th e se p a tie n ts
u n d e rw e n t in te n siv e e x e rc ise o r stre tc h in g .
T h e re su lts th a t w o u ld in d ic a te th e e x c lu sio n o f
e c c e n tric c o n tra c tio n s a n d th e u se o f k in e sith e ra p y h a v e
n o t y e t b e e n c o n c lu siv e o w in g to th e c o m p le x ity o f th e
c o n tra c tile a c tiv ity o f m u sc le g ro u p s d u rin g b o d y e x e rc ise
a n d d u rin g d iffe re n t p o stu re s. H o w e v e r, fo r tra u m a
L E I T A O , A . V A ; D U R O , L . A . & P E N Q U E , G . M . C A - P r o g r e s s i v e m u s c u l a r d y s t r o p h y -D u c h e n n e t y p e . C o n t r o v e r s i e s o f t h e k i n e s i t h e r a p y t r e a t m e n t
recovery
cases, isometric and shortening
exercises can be
recommended
with great care and respiratory kinesitherapy
when necessary.
The use of calcium regulators proved to be inefficient
confirming
the specialized
literature
which described the
subjective
improvement
as greater than the clinical's.
We expect that with the introduction
of physiology
and kinesiology
to these studies, research will turn up more
light which will enable us to assume a position regarding
the motor recovery
programs
of these patients.
F IN A L C O N S ID E R A T IO N S
Taking
the
medical
literature
and
our
own
observations
as a basis we could perceive
that DMD is a
chronic disease,
without
acute stages, but develops
into
disability
and finally death. However,
this disappointing
fact should not thwart the intervention
of physiatrics
and
of a rehabilitation
team concerning
general assistance
to
these
patients.
As to the exercise
program
for DMD
patients,
general
consensus
recommends
waiting
for
additional
knowledge
that will result from the inclusion
of kinesiology
in the research
of physiopathology
and
genetics currently
being developed.
RESUMO
O b je tiv o s : T r a b a lh o r e a liz a d o e m c r ia n c ;:a s c o m D is tr o fia M u s c u la r tip o D u c h e n n e ( D M D ) , fo c a liz a n d o a a tu a c ;:a o fis ia tr ic a e m r a z a o d a p o le m ic a s o b r e o s e x e r c ic io s ffs ic o s n e s te s p a c ie n te s . H O je , s a b e - s e q u e a D M D r e s u lta d e u m a a n o m a lia g e n e tic a ( X p 2 1 ) a c o m p a n h a d a d a a u s e n c ia d e D IS T R O F IN A , c o n d ic ;:a o d e te r m in a n te d a n e c r o s e d o s a r c o le m a e e lim in ? c ;:a o d e s u a p r o p r ie d a d e c o n tr a til d u r a n te a s a tiv id a d e s ffs ic a s . M a te r ia l e M e to d o s : F o r a m a te n d id a s 1 0 c r ia n c ;:a s D M D : 2 g r a b a ta r ia s e 8 c o m s in a is c o n s p ic u o s d a d o e n c ;:a .T o d a s r e c e b e r a m b lo q u e a d o r e s d e c a lc io , a te n c ;:a oc a r d io lo g ic a e r e s p ir a to r ia . E x c lu ir a m -s e o -s e x e r c ic io -s r e s is tid o s , d e e s tir a m e n to d e e s tr u tu r a s r e tr a id a s e m o b iliz a c ;:6 e s p a s s iv a s . M a n tiv e r a m - s e : a o r te s e n o m o m e n to d e p e r d a d a d e a m b u la c ;:a o , a a s s ite n c ia p o s tu r a l e a p r e v e n c ;:a o d e fa d ig a . M a s , e s ta b e le c e u - s e u m p r o g r a m a d o m ic ilia r d e a tiv id a d e s ffs ic a s e s c o la r e r e c r e a tiv a m o d e r a d a s , e e x e r c ic io s d e a lo n g a m e n to r e a liz a d o s d e fo r m a c a u te lo s a . R e s u lta d o s e c o n c lu s a o : A e x c lu s a o d a c in e s io te r a p ia e a r e s tr ic ;:a o d e a tiv id a d e s ffs ic a s e x te n u a n te s a te n u a r a m
a
fa d ig a m u s c u la r e m e lh o r a r a m a m a r c h a , m a n te n d o - s e a c a p a c id a d e ffs ic a r a z o a v e l e m o ito c r ia n c ;:a s .A a te n c ;:a o fis ia tr ic a a s c r ia n c ;:a s c o m D M D p r e v in e o s e n c u r ta m e n to s te n d in o s o s , m e lh o r a a q u a lid a d e d e v id a , p r e s ta a s s is te n c ia r e s p ir a to r ia e o r ie n ta o s fa m ilia r e s . A tu a lm e n te , m u ito s a u to r e s c o n c o r d a m s o b r e a v a n ta g e m d a r e s tr ic ;:a o d e e x e r c ic io s e d a p r e v e n c ;:a o d a fa d ig a m u s c u la r . E n tr e ta n to , a g u a r d a m - s e m a is e s c la r e c im e n to s a p o s a i.n c lu s a o d a c in e s io lo g ia n a s p e s q u is a s q u e e s ta o e m a n d a m e n to .S a o P a u lo M e d ic a l J o u r n a U R P M 1 1 3 ( 5 ) : 9 9 5 - 9 9 9 ,1 9 9 5 L E IT A o , A .V A ; D U R O , L .A . & P E N Q U E , G .M .C A - P r o g r e s s iv e m u s c u la r d y s tr o p h y
REFERENCES
1 . A R C ID B A L D , K . C . E T V IG N O S J R ., P . (1 9 5 9 ) - T h e
C lin ic a l M a n a g e m e n t o f M u s c le D is e a s e . a p u d S ie g e l, I .
M ., L o n d o n , W illia m H e in e m a n n M e d ic a l B o o k s , 1 9 7 7 , p p .
8 9 -9 1 .
2 . B E R T O R IN I, T . E .; P A L M IE R I, G . M . A .; B R O W N , R .;
N U T IlN G , D . F .; K A R A S , 1 .G . - E ffe c t o f c h ro n ic tre a tm e n t w ith th e c a lc iu m a n ta g o n is t d iltia z e m in D u c h e n n e m u s c u la r
d y s tro p h y . J o f N e u ro l 3 8 : 6 0 9 -6 1 3 , 1 9 8 8 .
3 . B Y R N E , E . - D y s tro p h in in p u t o f a n e u ro lo g is t. in : B . A .
K a k u la s e t F . M a s ta g lia : P a th o g e n e s is a n d T h e ra p y o f
D u c h e n n e a n d B e c k e r M u s c u la r D is tro p h ie s . R a v e n P re s s ,
N e w Y o rk , 1 9 9 0 , p p . 1 3 7 -1 3 8 .
4 . B U L L E R , A . J .; G O O D F E L L O W , J . e tN E W S O M -D A V IE S ,
J . M . - M a n a g e m e n t o f c h ild re n : P h a rm a c o lo g ic a l a n d
P h y s ic a l. B ritis h M e d ic a l B u lle tin 4 5 (3 ): 7 8 8 -8 0 1 , 1 9 8 9 .
5 . E L D E R , G . e t S O L A , O . M . - P a s t T h e ra p e u tic T ria ls a n d
C u rre n t C o rre c tiv e P ro c e d u re s , in : B . A . K a k u la s e t F . M a s ta g lia :
P a th o g e n e s is a n d T h e ra p y o f D u c h e n n e a n d B e c k e r
M u s c u la r D is tro p h ie s . R a v e n P re s s , N e w Y o rk , p p . 2 1 7 , 1 9 9 0 .
6 . H IL L E R , L . B .; W A D E , C . K . - U p p e r e x tre m itie s fu n c tio n a l
a s s e s s m e n t s c a le s in c h ild re n w ith D u c h e n n e M u s c u la r
D y s tro p h y : a c o m p a ris o n . A rc h iv e s o fP h y s M e d & R e h a b , 7 3 (6 ): 5 2 7 - 5 3 4 , 1 9 9 2 .
7 . H O F F M A N , E . P .; B R O W N , E . P . e t K U N K E L , L . M .
-D y s tro p h in : th e p ro te in p ro d u c t o f th e -D u c h e n n e M u s c u la r
D y s tro p h y lo c u s . C e ll 5 1 : 9 1 9 -9 2 8 , 1 9 8 7 .
8 . D U B O W IT Z ,V . - P h y s ic a l th e ra p y in n e u ro m u s c u la r
d is o rd e rs . J o u rn a l o f th e N e u ro lo g ic a l S c ie n c e s 9 8 (S u p p ):
2 9 -3 0 , 1 9 9 0 .
9 . K A K U L A S , B . A . e t M A S T A G L IA , F . L . - P a th o g e n e s is
a n d T h e ra p y o f D u c h e n n e a n d B e c k e r M u s c u la r
D is tro p h ie s . R a v e n P re s s , N e w Y o rk , 1 9 9 0 .
1 0 L A W , P . K . - S u m m a ry : P a s t T h e ra p e u tic T ria ls , in :
P a th o g e n e s is a n d T h e ra p y o f D u c h e n n e a n d B e c k e r
M u s c u la r D is tro p h ie s . R a v e n P re s s , N e w Y o rk , 1 9 9 0 , p p .
2 1 6 -2 1 7 .
1 1 . S IE G E L , I. M . - T h e C lin ic a l M a n a g e m e n t o f M u s c le
D is e a s e . W illia m H e in e m a n n B o o k s L T D , L o n d o n , 1 9 7 7 ,
p p .8 9 -9 1 .
1 2 . W E L L E R , B .; K A R P A T I, G .; C A R P E N T E R , S . - D y s tro p h in
d e fic ie n t M D X m u s c le fib e rs a re a p re fe re n tia lly v u ln e ra b le
to n e c ro s is in d u c e d b y e x p e rim e n ta l le n g h th e n in g
c o n tra c tio n . J . o f N e u ro lo g ic S c ie n c e s 1 0 0 : 9 -1 3 , 1 9 9 0 .
1 3 . W E R N E C K , L . C . - P e rs p e c tiv a s e m d o e n ~ a s
n e u ro m u s c u la re s : 1 . D is tro fia m u s c u la r d e D u c h e n n e . R e v
B ra s N e u ro l 3 0 (2 ): 3 3 -3 5 , 1 9 9 4 .
1 4 . Z A T Z , M . e t a l. - 0 im p a c to d a b io lo g ia m o le c u la r n a
c o m p re e n s a o e p re v e n ~ a o d a s m io p a tia s h e re d ita ria s . R e v
B ra s N e u ro l 3 0 (2 ): 4 1 -4 4 ,1 9 9 4 .
L E IT A O , A .V A ; D U R O , L .A . & P E N Q U E , G .M .C A - P ro g re s s iv e m u s c u la r d y s tro p h y -D u c h e n n e ty p e . C o n tro v e rs ie s o f th e k in e s ith e ra p y tre a tm e n t
