REV PORT PNSt:MOJ.. IV (3): 281 -28S
ARTIGO ORJGLNALIORIGINALARTICLE
Sindrome da veia cava superior
Eficacia da radioterapia
Superior vena cava syndrome.
Radiation treatment outcome
GJ<ACA FONSI:.CA• . JIJLIE I" A< ;oN<.:AL.V t:s•, PAl ii .O セ i Z raiGimB N@ C..\RvtLN P CAL(AUA • · ,
OLGA SOUSA . . , I 0.\1 f 1-ll RI\AI\IJbS" ..
IJepartamenlo de Radinlcr<Jpia clu lnstit uto f>orlugues de Oncologia- Centro do Porto
KI':SUMO
A Sindronae da Vcia Cava Su1>criur (SVCS) e.t:i gcralmeute assodada a 、ッciiセ。@ oneologiea 。カBBセBGBB ᄋ@
apreseutando ummau proRncislico.
Esto slndrome com uma 。ーイ」ウ・ョエ。セゥッ@ cliuiea aguda on subaguda, pode requerer unaa ゥョエ・。Mカ・ョセゥッ@
imediata.
A radioterapia tem om papel primordial no tratamento paliativo da SVCS, obtendo allvio
11.inhamitico n» maior parte dos cJbus.
Os autu,... analisam 20 ca•os de SVCS, tratados
no Departllmentu de R»diulen&llia do Jn!"'tiluto
.. lntcmo Cotupleo)ent:.H rl¢ R:ldin:crar ia .. ,. Assisloott' Ho:tpitl:ll:.r rle rNQ、 ゥ ョ エ セュ ー ゥ。@
ABSTR."CT
The Superior Vena Cava Syndrome (SVCS) 1$
u!ntally assn<:iated with ad\·anced malignanC)' and セセセG。@ dismal t•rugno!oli!ol.
This sy11drome eao he an acute ur suh»cute event, tlaat may require prompt batcn·c .. tiuo.
Radiotherapy Is a potent modality in the palliati-ve treatment ofSVCS with o si,;oifitant reduction in symptoms in the majority ol' <ases.
Tbe autboa-s analyse 20 eases or SVC.S treated
between .lannary 1984 and October 1997, in the
Oepartment of Radiotherapy of the lnstinato
l:'ortu-"'•• MCWco r\Zエsセ ャ カ ョ ウ Zャ カ・ ャ@do Ocp.1.namento de Radiot.:rapia do TPO - C:cntm d<' p,.,rto
Recehldo para ーオィャゥ」。セaッ Z@ YH.IJI . 0? Aceite para ーオィャゥ」。セaッZ@ 98. 04. 23
M•iuiJunho 199& Vol. IV N' 3 28 1
REVISTA PORTL:GUESA DE PNEUMOLOGIA
Porlueul!s tie oョ」ッャッセャッ@ de Francisco GentU · Centro
do Porto, no periodo comprccndido entre Janeiro de
1984 c Ourubro de 1997.
REV PORT Pl'iEUMOL 1!1!111; IV (3): 281-2115
l'alavrns-t have: Slndrome da Veio Cava SuJl"nor: 」セ ョ」イッ@ do ャG オ ャ ュ セ ッ Z@ l<adioterapia; ャG 。 ャゥ 。セ N セッ N@
INTRODl:C,:AO
A Sindromc do Veia Cava Superior (SVCS)
c
uma entidade rara, tendo sido pela primeim vez descrita em1757 por William Hunter (I).
/\ svcs
esta gernlmeme associadaa
doenca maligna avancada em 85 a 93% dos casos. Cerca de80% corresponde a carcinoma broncogenico 12) e l 0
a 18% a linfoma maligno. Aclualmenle. as causas benignas silo muitu rardS (2 a 3%) (3).
A obstruviio que acompanha a SVCS podc scr
dcvida <1 lイッイョ「ッセャNZN@ lXtrnpn .. セセウ。ッ@ C>: lrinscc('l uu ゥョカ。セセオ@ da iroJ.i ma pcla neoplasia.
A oclusao do tluxo vcnoso provenientc da 」。 「・セ。N@
ー・ ウ」ッセッ@ c cxtrcmidades su1)eriores, determ ina um
quadro clfnico tfpico que
se
caracteriza por edema facial, cianose. dispneia c ntrgc.scencia jugular.Os doente.s eom SVCS tern mau prognosliro セ@ uma sobrcvida rrK;dia curl:1 de 3 a 7 rm:scs (4.5.6). Qualqucr inlerven,:ao lerapeuJica numa cmagcncia medica dcveni Jcr se-mprc em consilk:r•1:ilo o prognoslico da docm;a causal, a pcrspcetiva de tcrapeuticas ャオエオイ。セ N@
llem como a atitude do proprio doeme.
MATERIAL E M ETODOS
No periodo comprecndido en ln.: Janeiro lk 1984 c
Outubro de 1997 foram lrdtados oo Departamento de Radiolcrapia do fPO - Ccntm do Porto, 20 doentes do sc xo ュ。 セ」 オ ャ ゥ ョ ッL@ por si ndrome da veia cava supenor.
A idadc 、ッ セ@ docntes variou entre os 42 e os 89 anns de idade, com uma media de 58.6 anos, com um desvio padrao de 1 0.6.
282 V<>l IV N'1
gues de Oncologia de Francisco Gentil- Cenlro do Porlo.
REV PORT Pl'iEUMOL 1998; IV (3): 281-285 Ke\·-Wot'ds: Superior Vena Cava Syndrome; Lung Cancer; Radiothernpy; Palliation.
tッ、ッセ@ ッセ@ docntcs foram tratados
ror
patologiamaligna e com 、ゥ。ァョッセエゥ」ッ@ histof6gico previo. A dislli ャャオゥ セヲゥッ@ por tipo histo16gico era a seguinte: 10
carcinomas epidenn6ides, 5 carcinomas de ー・アオ・ョ。セ@
cclulas. 4 adenocarcinomas c I carcinoma ndo peque-nas celulas.
Ern
lodos us doentes o tumor primario localizava· -::.e nu pulmiio, no din:ilo c:m 19 casus e no esquerdo em I.Em rclayi'IO ao esladio, 14 l:asos foram estadiados como II IR c 6 como 」セ j 。、ゥッウ@ IV.
Os sintomas e sinais de 。ー イ ・ウ・ョj。セ。ッ@ enconu·am-se reprcsentados na Quadro I.
QUADROI
Sintomus c セ ゥョオェ ウ@ de apn:-scntu.;Uo tiu S VCS nos 20 docntcs
<.:slutl.udos
Sintomas e Sinais N Umern de dntnfett
I)ISJ'Inela 16
I )or mr.Acica 4
I :dema tiiclo-cen•!cal 17
Circula.;So colateml venosa 16
Citmose II
Turgcsre3nri:l venos:-. jugul:Jr 6
Outros 7
0 indice de Kamofsky
a
dala da mani[eS\89liO da doen\:a era de 40% em 4 docnt.cs, de 50% em 6, de 60% ern 6 e de &0% nets rcslantes 4.Em イ・ャ。セゥッ@ aos exames subsidhirios efectuados para diagn6stico do tumor primario e da SVCS, todos
os
docntcs eti:ctuaram radiografia tor.lcica ebroncoli-「イッセッーゥョL@ com bi6psia, lavado e escovado bronquico;
17 dnentes foram submetidos
a
tomogralia axialcomputorizadn (TAC) toracica e 5 docntcs cfi:ctuararn
hitlpsin gnnglionar de adenopatia (s) supraclavicular
(es) evidenciada (s) no examc objcctivo.
Catone docntcs (70%) eli:ctuaram quimtoternpia
(on
com \:S(I ucmas vsriados. Dos doentes comadenocarcinomas I cfcctuou QT pre-rndJnternpia (Iff )
e 2 p6s-RT; dos carcinomas de pequenas celulas, 3
fornm suhmctidos a
<.n
pre-RT c I p6s-RT: dos」。イ」ゥ ョッュ。セ@ epiderm6ides, 6 lizcram QT pre-RT c l
QT pcls-KT.
0 trnto.mento radioterapico foi efectuado \セlイセカセセ@ de
、ッゥセ@ campos, antero-posterior c postcro·MILcrior.
englobando a area de tumor mAc,·osct'tpico, com cncrgias de 18 MV, 6 MV ou comh<l Co.
As doses totais, nos docntes que tcrminnrom o
tratamcnlo p1ancado, variaram entre 30 c 56
Oy
T.num fraocionamento de 2 ou 3 GyT, 5 vczcs por
scmana. 4 docntes iniciaram o tratamento com urn
fraccionamento mais elevado, de 4 Gy, nos 2
primci-ros dins, nn tenmt.Jva de obter urn alivio sintom;itico
ュ。ゥセ@ nlp1do, ap6s o que retomarnm o fraccion;tmcnto
convcncionnl.
Todos os doentes necessilaram
uc
clcc1 unrtcrapeu-SINDROME DA VI::IA CAVA SUPEJUOR
tica de suporte durante n radioterapin, nomeadamente com diun!ticos, cortic6ides e oxigenio.
A sobrevida foi calculada a partir do final da
rndioternpia.
RESULTADOS
Oito doentes tiveram SVt:S como primeira mani·
ti:stal;io da 、ッ・ョセ。N@ Oestes, 4 fizcram QT pre-RT,
sendo I carcinoma epiderm6ide, I can:inoma de
pequenas celulas, I adenocarcinoma c I carciooma de
nao
pequenas celulas. Estes 4 docntcs rcvclantm umafrdca rcsposta
a
quimiutcrapia, vindo a ctcctuarnuliotcrapia scguidamcntc.
Em 15 docntcs, .n radimcrnpin dccorreu sem
inter-イオーセッ・ウL@
com boa tolcrk,rcia cllnica e hematoltlgica; em 5 docntcs houve necessidadc de intcrromper o tmtamento por grave dctcrioracao do quadro clinico.Todos os pacientcs que tcrrninaram u Lrdtamcnto p1aneado tiveram alivio sintomatico, parcial ou total, oom inJcio durante a radiotcrdpia ou no dccurso das duas primciras semanas.
セ。@ Quadro Il 」セエ。@ rcgistado o alivio sintomAtico
apresentado pclos 15 docntcs que term•naram a rndioterapia.
A sobrcvida p<is-radiotempia vnriou entre I sernaria
<: lO mcscs, com uma sob rev ida media de 4,8 meses.
QUADROII
AJivio セQョエッュaオ」ッ@ nos iセ@ tlot.:lllc.:::; <.JUC li:11Uirutram
.
a mdiotcnpi:'l.
.. ..
Sjntumas e. sinais " '" SVCS C I r<:splt>l• il RT 4Y,.
Dispnda 12 8 72,7
Dortonkica 3 J LOO
Edema faci<H..,;nicul 14 lO 71
('ireulac;llo veno.u colat•:nil 12 l 8
Ciano!iie 8 ; 62.5
tオ イ ァ・Aゥゥ」セョ」ゥ。@ \'Cnosujuw,u.lur 5 n 0
Outros
s
0 0RI:.VISTA PORTUGL'ESA DE PNEl:MOLOGIA
DTSCUSSAO
A セ vcs@
c
uma ウゥイオ。セeゥッ@ grave, de mau ーイッァョッ セ ャゥ 」オ@e que rcquer uma abordngem terapeul ica オイセ 」 ョャ 」 N@
A monalidade associada
a
SVCS nEio csu\ rclaciu· nalla cum a ッ 「ウエョQセ。ッ@ da veia cava, mas si m com npatolugi<l causal (7). Na nossa serie, todos os docntcs livcram SVCS scwnd:iria a patologia matigna
e
ndolim.un induidos ・\セッオウ@ de linfoma maligno.
Oito docnll'S livcmm SVCS como primeirJ mani
Q|ZGエBカセッ@ da docm,:a. u que constimi urn sinal de p10r
prugruhliCol {R) em イ」ャ。セッ@ liOS que a desem·olvcrom
ュ。ッセ@ tarde, no <1<.--cuN<I da sua docnya 4 dcstcs docntcs
efccluaram quimintcrapia ccm1n ーイゥュ」ゥイセ@ abordagcm tcraJ>Cuuca, mas nveram uma traca イ」セjiBGGB@
0
cstodio c o indice de k。ュッヲ セ ォケ@ silo o> facturesde progn6>iic.o mais imponantcs (Y, IU).
E
de nulur que em 30% dos nossos docntcs a sua 、ッ・ョ セ。@ sc CI1LJI U1cil11· va no est<tdio IV c 80% tinham um fnd1cc de K:u··no ャ セ ォ@
>
mcnor ou igual ) 1.-60%. Cinco 、ッ 」ョ エ 」セ@ ndo1tcrmimonun ,, radioter:ipia previamcmc planeodo, flOr Hgr.JVmncntu c progressiio da 、ッ」ョセ。 N@
Na SVCS, a sobrevida
e
independentc da 1dade do docnlc. do grau histol6gico e dos tratamcntos pre' in-mente cfcctuados (9).N;lfguns casos, o quadro clfnico e de ュウエ。ャ。」セッ@
siobila. condicionando uma ウゥャオ。セッ@ de emergEncia que requcr ternpeutica empirica imcdiala. MeNmu nilo
セセ・ョ、ッ@ ーッセウゥカ」 ャ@ o diagnosrico hislo16gicu previu, estes
」。セッセ@ ICon ゥョ、ゥ」。セゥゥ ョ@ pao·a radiolcrapia, na tcntaliva de
obtcr um nlfvio sintomntico nipido.
No cnlMto, namaior parte das ウ ゥイオセ ・ウN@ instola-se,
unm uclus:lo lenta c progressiva da vcia cava supco10I', eauoando cl:falcias. visiio mrva, edema facio-cervical c ein:ula<;ilo venosa colateral (7).
Scmpn· que haja suspeita de oc.lusao da veia cava 5UJICnor, o docmc dcvc scr subrnclidu a r<Kiiot:ntlia do t6rax c, se oonda nlio existir, toma-,;c inoportantc oblcr o d1agn6snco hostol6g1co (broncofii>ro,;copia. cirologia
da ・クー・」エッ イセ、 ッ@ c, evenrualmente, bo6psoa aspirnuva
transtoracica), por fonna a escolher o tratamento ma1s adcqutulo a cada caso (I I). A toracoccnrcsc.
mediasti-ョ ッNセ」 ッ Q ーゥョ@ c セ@ 1< oracutomia podcrJo st:r ョ セ」」ウウ。イゥ。ウ@ par;o
284 V<>l IV \1° I
a ー「エ」ョセTッ@ do diagn6stico histof6gico (6).
A T AC lOnicica
e
indispensavel pilr.l o estudo cestndiamemo desllls situar;:Ocs. Os ュセエッ、ッウ@ nAo invasi· vos, como a ecogratia com doppler, セ@
RMN, a
cinti· grafia ca
venocavogmtia, podem Nセ」 ッ ᄋ@ utiliz.ados para dctcrminar セ@ localiz:wao e dimcnslies dn ocluS<lo (7).A abordagcm tcrdpeutica da SVCS 。Nセウッ」ゥ。、。@ ao carcinoma de pequcnas ce lulas do pulmAo ou ao linfoma maligno
e
、 ゥセ」オエゥ カ」 ャ@ (t0.12.t3). Em nossa opinillo, sempre que lui ac= セ@ mdioterapia cia deve scr utihzada, pois pmmovc um franco e r.ipido 。ャヲLセッ@ smtom:itico, scm prejuizo de sc 8.\SQCiar a quimiorern· pia ap6s イ・ウッャオセャャッ@ dos sintomas da SVCS. Nos casasque iniciam o tratamento por quumotcrapia, a radiolc· rapia podc sl:r usada posterionnentc, como consoli·
、ョ」セッN@ o1u r.car rcscrvada para as siruaclles de
rc-」ョ イイセョ 」 ゥ。@ ..:lou dt: progressao da docnca.
1\:os ャャjiQQエャョセウ@ du pulmllo nt\o pcqucnns celula<;, a mdiotcmpia
e
a エ・ャG。ェLN[オャゥ ・\セ@ de dcio;l\o da SVCS. com alfvio sintomatico durante o IJ<Ilamcnto ou nas duas scmanas posreriores, em 70 a X7% clos docnll'l> (7. 12. 13.14).Sugerimos, tal como a maioria dos aurorcs. o uso de frdccoes de 3 a 4 Gy 1/dJa セ@ doi• ou 1r.::. primd·
ros dias de tratamento. sobrctudo nos somacllcs ュ。ゥセ@
gr.t' cs c de 。ーイ・ウ・ョエセ@ sub ita, scguodas de um
ヲイ。」」ゥオョセュ ュ エッ N@classico (2 GyT/dia) ail! pcrfazer 40
50 CiyT.
l:.m casos de エオュッイ」セ@ muilo cxlcrJSos c/ou nos 、ッ・ョイ・セ@ com mau l!l>1ado genii, cf\:ctuarnos 30 GyT em
1 o ヲイ。アZッ・セN@
A SVCS tratada com radiotempla, cono ou scm quimioterapia, apresenta uma sobrcvida oncdin de 1 a
6 mcscs para os carcinomas do pulmdo ndo イセ・アオ・ョ。セ@
l:Clu la::, e de 7.4 a 16 meses pam os carcinomas de pcqucnas celulas ( 4.5.G.I 0).
No prcscntc cstudo, os 5 docntes com carcinoma de pequena<> 」・ャオャ。セ@ ri,cr.un a mcsma sobrevida media ( 4.8 mescs) que os doentes que aprc>cn!llvam can:ino-mas de n:!o pequenas ct!lulas.
CONCU iSOF.S
A SVCS
c
uma ウ ゥエオ。 セ、ッ@ clinicna
rave que pok emrisco a vida do doenle e que rcquer uma lempeulica urgente.
Quarulo associada a patologia maligna. surge rnuilas
vc•cs
como progressao da doencn em doentes ja submetidos a outras terap8uticas, nomeadamente quimioterapia, com estadios avnncados e mau estado geral.BIBLIOGRA Fl A
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0 prognostico
e
mau, com sobrevidas medias de。ー ・ョセ@ algom ュ ・ウ・セN@ sendo importante uma
ternpeuti-ca paliativa e ru\o agressiva.
A radioterapia continua a ser a principal arma
ャ」イセー」オャゥ」。@ na SVCS de causa maligna.
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