SUPERIOR VENA CAVA SYNDROME
Rodrigo Petersen Saadi¹, Pedro Castilhos de Freitas Crivelaro¹, Rodrigo Furian El Ammar¹, Paulo Nunes²
1 Acadêmico de Medicina da Associação Turma Médica 2018 da
Escola de Medicina da PUCRS 2
Médico
oncologista do Serviço deoncologia do Hospital São Lucas da PUCRS
RESUMO
Introdução: A síndrome da veia cava superior (SVCS) é uma
condi-ção potencialmente grave, principalmente em pacientes acometidas por neoplasias malignas (2 a 4% dos pacientes com neoplasias pulmonares malignas desenvolverão SVCS em algum momento da doença). A obstru-ção normalmente é gradual, permitindo formaobstru-ção de circulaobstru-ção venosa colateral como fluxo alternativo do sangue ao encontro do átrio direito.
Métodos: Revisão narrativa da literatura, a fim de elucidar os aspectos
mais importantes sobre a síndrome da veia cava superior.
Resultados: O diagnóstico é feito basicamente por sinais e sintomas da
obstrução venosa central, tanto clínicos quanto radiológicos, sendo a dispneia o sintoma mais comum. A tomografia computadorizada é o exame de ima-gem geralmente utilizado para o diagnóstico. O tratamento é voltado para a causa base e alívio dos sintomas. O alívio sintomático pode ser conseguido
tanto por terapia clínica quanto intervencionista. O tratamento definitivo é realizado pela terapia oncológica.
Conclusão: Em paciente com SVCS por compressão extrínseca por
câncer de pulmão não pequenas células, que é a causa mais comum, a SVCS é um forte preditor de mal prognóstico, com sobrevida mediana de cinco meses. Esse artigo visa fazer uma revisão sobre os aspectos clínicos e de diagnóstico e tratamento da SVCS.
Palavras-chave: veia, cava, câncer.
ABSTRACT
Introduction: Superior vena cava syndrome (SVCS) is a potentially
serious condition, especially in patients with malignancy, (2 to 4% of pa-tients with malignant lung tumors will develop SVCS at some point in the disease). The obstruction is usually gradual, allowing formation of collateral venous circulation as an alternative blood flow to the right atrium.
Methods: Narrative review of the literature in order to elucidate the
most important aspects about superior vena cava syndrome.
Results: The diagnosis is basically made by signs and symptoms of central
venous obstruction, both clinical and radiological, with dyspnea being the most common symptom. Computed tomography is the imaging test usually used for diagnosis. The treatment is geared towards the underlying cause and symptoms relief. Symptomatic relief can be achieved by both clinical and interventional therapy. Definitive treatment is provided by oncologic therapy.
Conclusion: In a patient with SVCS by extrinsic compression from
non-small cell lung cancer, which is the most common cause, SVCS is a strong predictor of poor prognosis, with a median survival of five mon-ths. This article aims to review the clinical presentation, diagnosis and treatment of SVCS.
INTRODUÇÃO
A síndrome da veia cava superior (SVCS) é ocasionada por qualquer condição que leve à obstrução do fluxo sanguíneo na veia cava superior (VCS). A obstrução pode ser decorrente de invasão ou compressão ex-terna da VCS por um processo patológico subjacente, que pode envolver o pulmão direito, linfonodos, outras estruturas mediastinais ou trombose da própria VCS. Em alguns casos, a trombose pode coexistir com a com-pressão externa da veia(1). As neoplasias maligna hoje são a causa mais comum de SVCS, sendo responsável por mais de 60-85% dos casos(2). Das causas malignas, os principais representantes são o carcinoma pulmonar não pequenas células (cerca de 50% dos casos), carcinoma pulmonar pequenas células (cerca de 25%), linfoma (10%) e lesões metastáticas (10%)(3-9). Todavia, recentemente, em decorrência do aumento do uso de dispositivos endovasculares, como cateteres e marca-passos, a SVCS por trombose tem aumentado consideravelmente(10).
MÉTODOS
Revisão narrativa da literatura a fim de elucidar os aspectos mais importantes sobre a síndrome da veia cava superior
RESULTADOS
1 – Apresentação clínica e diagnóstico
O diagnóstico clínico da VCS é feito com base em sinais e sintomas da obstrução venosa central e suas consequências (2,6,11-14). Com o fluxo através da VCS obstruído, é formada uma circulação venosa colateral, estabelecendo um caminho alternativo para o retorno venoso para o átrio direito. As veias colaterais dilatam com passar do tempo, e, como resultado, a pressão venosa central, que é muito aumentada no início do quadro, diminui ao longo do tempo.
Dispneia é o sintoma mais comum (11,15,16). Além disso, pacientes frequentemente queixam-se de edema facial, o qual pode piorar ao dei-tar-se. Tosse, dor torácica, cianose, disfagia e edema de membro superior podem ser outros sintomas encontrados. O edema cerebral pode levar a dor de cabeça, confusão mental e até coma. Ao exame físico, os achados mais comuns são edema facial e distensão das veias do pescoço. 60% dos pacientes com diagnóstico de SVCS associada a neoplasia maligna não tinha diagnóstico prévio de câncer.
Grau Categoria Incidência/
percentual Definição
0 Assintomático 10 Obstrução de veia cava
radiográfica sem sintomas
1 Leve 25
Edema de cabeça e
pescoço, distensão vascular, cianose, pletora
2 Moderada 50
Edema de cabeça e pescoço com limitação funcional (disfagia leve, tosse, distúrbios visuais, prejuízo do movimento ocular
3 Grave 10
Edema cerebral leve a moderado (dor de cabeça, tontura) edema laríngeo leve a moderado ou diminuição da reserva cardíaca
4 Ameaçadora da vida 5 Edema cerebral significativo (confusão, obnubilação), ou edema laríngeo significativo (estridor) ou comprometimento hemodinâmico significativo (síncope, hipotensão, insuficiência renal) 5 Fatal <1 Morte
2 – Exames complementares
• Raio X: Achados mais comumente encontrados são alargamento de mediastino e derrame pleural, respectivamente.
• Ecografia: pode ver sinais indiretos de oclusão da VCS, mas tem acurácia inferior à tomografia computadorizada.
• Tomografia computadorizada de tórax com contraste: É o exa-me mais útil para o diagnóstico. Pode definir o nível e extensão da obstrução, identificar caminhos de colaterais e permite a identificação da causa da obstrução(17-19). Caso o paciente não tolere o uso de contraste, pode ser utilizada ressonância magnética. O PET CT pode auxiliar no diagnóstico do tumor primário e no planejamento da radioterapia para os pacientes que a necessitam(20).
• Cavografia: É melhor que a tomografia para identificar o local e extensão da obstrução, mas não identifica a etiologia. Geralmente utilizada quando se planeja uma intervenção local como a colo-cação de um stent (17,21,22).
Além dos exames de imagem, é necessário diagnóstico histopato-lógico da lesão mediastinal ou tumor primário, uma vez que este é
pré--requisito para escolher a terapia apropriada para pacientes com SVCS associada a neoplasia maligna (12).
3 – Tratamento
O objetivo do tratamento é aliviar sintomas e tratar a causa de base. A expectativa de vida mediana de pacientes com SVCS associado ao câncer de pulmão de não-pequenas células (causa mais comum) é de aproxima-damente 5 meses(23). O manejo inicial deve ser guiado pela severidade dos sintomas e tipo histológico da neoplasia.
Tratamento inicial com quimioterapia (QTx) é indicado para pacientes com neoplasias mais quimiossensíveis, como linfoma, câncer de pulmão pequenas células e tumores de células germinativas, os quais geralmente tem resposta mais rápida à quimioterapia sistêmica do que pacientes com carcinoma pulmonar não-pequenas células.
Tratamento com radioterapia (RTx) é recomendado em pacientes com SVCS em decorrência de câncer de pulmão não-pequenas células e carcinomas metastático, uma vez que consegue obter bom controle local.
A SVCS por neoplasia é considerada uma emergência oncológica, ne-cessitando de diagnóstico e tratamento (seja QTx ou RTx) o mais rápido possível para aliviar a obstrução. Cabe salientar que a prioridade deve ser inicialmente dada ao diagnóstico, uma vez que a radioterapia antes da bi-ópsia pode obscurecer a análise histológica. Exceções são os pacientes com estridor por obstrução de via aérea, edema laríngeo severo e edema cerebral. Essas situações constituem urgência necessitam tratamento imediato com RT ou colocação de stent para evitar falência respiratória e óbito.
4 – Medidas de suporte
• A cabeceira deve permanecer elevada para diminuir edema de cabeça e pescoço.
• Anticoagulante: Se houver presença de trombo. Caso esse esteja associado a cateter endovenoso, o mesmo deve ser retirado. • Glicocorticoides: Podem ser efetivos em pacientes com SVCS
por neoplasia maligna responsiva a esteroides, como linfoma ou timoma.
• Diuréticos: São comumente recomendados, embora o benefício não seja claro.
5 – Medidas intervencionistas
• Stent endovenoso: Restaura o retorno venoso e fornece alívio sintomático rápido e sustentado. É útil em pacientes com sintomas severos que requerem tratamento urgente, principalmente em câncer de pulmão não pequenas células, mesotelioma e pacientes com doença recorrente que tenha recebido previamente QTx ou RTx. Também são úteis em casos de trombose associada a cateter endovenoso(24,25). Contudo tem benefício temporário até a realização do tratamento da causa de base e devem ser pesados os riscos do procedimento.
• Terapia trombolítica: Utilizada quando há extensa trombose da VCS. • Bypass venoso cirúrgico: Apesar de efetivo, é reservado para sintomas severos e persistentes, quando stent já não é mais uma opção.
CONCLUSÃO
A Síndrome da Veia Cava Superior é uma complicação severa em pacientes com neoplasia (2 a 4% dos pacientes com neoplasia pulmonar irão desenvol-ver esta síndrome no curso da doença) e pode ser fatal. Portanto o pronto reconhecimento dos sintomas e a intervenção precoce podem alterar signi-ficativamente o curso da doença e melhorar a qualidade de vida do paciente.
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