Rev. bras. ortop. vol.52 número2

rev bras ortop.2017;52(2):238–240

SOCIEDADE BRASILEIRA DE ORTOPEDIA E TRAUMATOLOGIA

w w w . r b o . o r g . b r

Relato

de

Caso

Tumor

de

Pindborg

em

fêmur

distal

夽

Alex

Oliboni

Sussela

_,

_Paulo

_Ricardo

_Picon

_Alves

_,

_Vinicius

_Duval

_da

_Silva

_,

Carlos

Daniel

de

Garcia

Bolze

_e

_Osvaldo

_André

_Serafini

a_{PontifíciaUniversidadeCatólicadoRioGrandedoSul,FaculdadedeMedicina,PortoAlegre,RS,Brasil}

b_{UniversidadeCatólicadoRioGrandedoSul,HospitalSãoLucas,Servic¸odeOrtopediaeTraumatologia,PortoAlegre,RS,Brasil}

c_{UniversidadeCatólicadoRioGrandedoSul,HospitalSãoLucas,LaboratóriodeAnatomiaPatológicaeCitopatologia,PortoAlegre,RS,}

Brasil

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem20demaiode2016 Aceitoem30demaiode2016 On-lineem28desetembrode2016

Palavras-chave: Fêmur

Neoplasiasósseas Biópsia

r

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u

m

o

DescreverumcasodepossíveldiagnósticotumordePindborgemfêmurdistal.

Apacientede32anos,naturaldaBolívia,residentenoBrasil,veioaesseservic¸opara investigac¸ãodemassatumoralemfêmurdireito.Apósfeituradebiópsiaseressecc¸ãoda lesão,ocasofoiencaminhadoparaanáliseeconsultorianosEstadosUnidos.Emlaudode revisãodoLaboratóriodePatologia,foicaracterizadoqueoaspectohistológicoeoperfil imuno-histoquímicoeramcaracterísticosdetumordePindborg.Atualmente,apacienteé acompanhadanoServic¸odeOrtopediaeTraumatologiadanossainstituic¸ãoeapresenta boaevoluc¸ão.Orelatodescreveocasodeumapacientecomumaneoplasiararaquefoi investigadapor muito tempoe comauxílio de muitos exames. O tumor de Pindborg foisugeridocomhipótesediagnósticadevidoàscaracterísticaseaocomportamento neo-plásicoda lesão. A despeitode ser umalesão mais comumente observadano âmbito odontológico,aneoplasiadapacientemostrou-secompatívelcomodiagnóstico.Assim, mesmosetratandodeumtumorcomcaracterísticasbenignas,háanecessidadede acom-panhamentoporlongotempo,hajavistaoaltograuderecorrênciadotumor.

©2016PublicadoporElsevierEditoraLtda.emnomedeSociedadeBrasileirade OrtopediaeTraumatologia.Este ´eumartigoOpenAccesssobumalicenc¸aCCBY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Pindborg

tumor

in

the

distal

femur

Keywords: Femur

Boneneoplasms Biopsy

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TodescribeacaseofpossiblediagnosisofPindborgtumoronthedistalfemur.

A32-years–oldfemalepatient,anativeofBolivia,residentinBrazil,arrivedtothisservice fortumorresearchintherightfemur.Afterbiopsiesandresectionofthelesion,thecasewas referredtoanalysisandconsultancyintheUnitedStates.Inareportofreviewbythe Patho-logyLaboratory,itwascharacterizedthehistologicalappearanceandimmunohistochemical profilewerecharacteristicofPindborgtumor.Currently,thepatientisbeingfollowed-up

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TrabalhodesenvolvidonaUniversidadeCatólicadoRioGrandedoSul,HospitalSãoLucas,PortoAlegre,RS,Brasil. ∗ _{Autorparacorrespondência.}

E-mail:alexoliboni@gmail.com(A.O.Sussela). http://dx.doi.org/10.1016/j.rbo.2016.05.014

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attheOrthopedicsandTraumatologyDepartmentofthisinstitution,andpresentsagood evolution.Thisstudypresentsthecaseofapatientwithararetumorthatwasinvestigated foranextensiveperiodandthroughmanytests.Pindborgtumorwassuggestedasa diagnos-tichypothesisduetothecharacteristicsandbehavioroftheneoplasticlesion.Althoughthis lesionismorecommonlyobservedinodontology,theneoplasiawascompatiblewiththe diagnosis.Therefore,despitethefactthatthistumorhasbenigncharacteristics,long-term monitoringisnecessary,giventhehighrateoftumorrecurrence.

©2016PublishedbyElsevierEditoraLtda.onbehalfofSociedadeBrasileirade OrtopediaeTraumatologia.ThisisanopenaccessarticleundertheCCBY-NC-NDlicense (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introduc¸ão

OtumordePindborg, tambémconhecido como tumor epi-telialodontogênicocalcificante,éumaneoplasiaaltamente rara,caracterizadaporserlocalmenteinvasivaeapresentar ummaterialdeconteúdoamiloide.Essaneoplasiasurgecomo umamassaindolordecrescimentolento,sempredilec¸ãopor gênero.Acometepacientesentrea2a_e6a_{décadadevida,}

pre-ferencialmentenafaixados40anos.Agrandemaioriadesses tumoresédemassaintraóssea,apenas6%delessão extraós-seos.Aoexameradiológico,otumorégeralmentemultilocular septadoou,menoscomum,unilocularradiolucente,porvezes comcalcificac¸õesnointeriordalesão.

Relato

de

caso

Pacientede32anos,sexofeminino,naturaldaBolívia,teve admissãonohospitalemagostode2009comqueixadedor emjoelhodireitohaviaumano.Negoucirurgiaspréviasno local e qualquer uso de medicamentos. A paciente apre-sentamobilidaderestritadomembroinferiordireitoedorà palpac¸ãoemregiãodeepicôndilosfemuraldireito.Nodia13 domesmomês,foi encaminhadaaprocedimentocirúrgico –biópsiadoossofêmur.Apec¸acirúrgica,quemedia1,6cm, apresentoupesquisadeamiloidepositivonovermelhocongo. Emcintilografiafeitanodia19,foiconstatadaconcentrac¸ão deradiomarcadordeformairregularnoterc¸odistaldofêmur direito.Novabiópsiafeitaem9denovembroapresentou frag-mentoósseocomdensoinfiltradocelularatípicoepesquisa amiloidepositivanovermelhocongo.Noexameradiológico foi identificada lesão osteolítica, insuflante, com septac¸ões emseu interior,na margeminterna da extremidade distal dofêmur. Com a suspeita de tumor de grandescélulas, a pacientefoilevadaàcirurgiaderessecc¸ãodotumorem21de dezembrode2009.Aoexamemacroscópicodapec¸acirúrgica encontramos uma massa tumoral revestida parcialmente portecido adiposoe muscular,media 6,5×4,1×3,4cm. Ao

corte,alesãocaracteriza-seporcor esbranquic¸ada,firme e fosca.Foramressecadospartedaporc¸ãodistaldoossofêmur eotumor.Apacienteapresentouboaevoluc¸ãoapósacirurgia. Omaterialfoi enviado aoLaboratório dePatologia doHSL. Tendocomodiagnósticooriginalneoplasianãoclassificada, foi feita, então, avaliac¸ão imuno-histoquímica, que consi-derou diagnóstico compatível com neoplasia mesenquimal combaixoíndicedeproliferac¸ãocelulareproduc¸ãoamiloide.

Figura1–Rxdalesãopós-cirurgia,evidenciaapresenc¸a dematerialdeinclusãocirúrgicadotipocimento ortopédico.

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Figura2–Flexãodomembropós-recuperac¸ãocirúrgica.

Figura3–Extensãodomembropós-recuperac¸ãocirúrgica.

Discussão

Descrito em 1958 por Jens Jorgen Pindborg, o tumor que levou seu nomeéumaneoplasia muitorara. Há porvolta de200casosdescritosnaliteraturaatual.1_{Adescric¸ãodessa} neoplasia nos mostra muitas características semelhantes aoameloblastoma,porémmenosagressivasedecrescimento maislento.2_{Ésabidoqueessetipodeneoplasiaexigeumlongo} períododeseguimento,poisháumelevadoriscode recorrên-ciatumoralcasoeletenhasidoincompletamenteressecado. Deacordocom aliteratura,ataxade recorrênciadotumor éemtornode15%,desseséaltaafrequênciadelesõesque foram tratadascom curetagem.Adespeitode terumaalta atividademitótica,característicademalignidade,otumorde Pindborgéumaneoplasiabenignadebomprognóstico.3,4_Os aspectos histológicosdessa neoplasia seapresentam como estroma fibroso,ilhas decélulasepiteliais poliédricas, con-teúdoamiloidehomogêneo,eosinofílicoereac¸ãopositivacom colorac¸ão vermelho-congo.Emalgumasocasiõesépossível encontrarzonas focaisdecélulasclaras,quesãochamadas variantesrarasdecélulasclaras,oquecarregaum prognós-ticomenosfavorávelaopaciente.3,5 _{Otratamentoparaesse} tipodeneoplasiaconsistenaremoc¸ãocirúrgicacommargem deseguranc¸asatisfatóriaparaevitarrecorrências.1

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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1.PindborgJJ.Acalcifyingepithelialodontogenictumor.Cancer. 1958;11(4):838–43.

2.DahlinDC.Bonetumors–Generalaspectsanddataon6221 cases.3rded.Springfield,IL,USA:CharlesC.Thomas;1978. 3.MüllerD,Manojlovi´cS,Luksi´cI,Grgurevi´cJ.Calcifying

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