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TRABALHO PÉ PEDIATHIÊ
Nilton Carlos da Silva ll9 Fase de Medicina T-latri'cula : 78254?8-O
PE
013
TUIVTOE WILMS
I. RESUMO
II. FEVISÃO BIBLIOORÃFICA l. Introdução 2. História 7. Sinonimia 4. Etiologia 5. Incidência 6. Considerações Genéticas 7. Anomalias Associadas 8. Patologia 9. Manifestações Clinicas 10. Diagnostico ll. Diagnostico Diferencial 12. Estadiamento 15. Tratamento 14. Fatores Prognósticos 15. Prognóstico
III. OESCFICÃO nas CAõOs CLÍNICOS DO HOSPITAL NOOSA SENHORA DA CONOEICÃO
DE TUBARÃO
Iv. DISCUSSÃO V. CONCLUSÃO VI. SUMMAHY
I. assumo
O trabalho descrito a seguir É uma analise de cinco casos de tumor de Wilmfi operados no Hospital Nossa Senhora da Conceição de Tubarão e
posterior complementação terapêutica com radioterapia e poliquimiotera
pia em Florianopolis.
Os 5 pacientes são distribuidos quanto a idade,sexo e raça, sendo
analisados o quadro clinico, incidência, tratamento, rim comprometido e sobrevida.
Para melhor anlisar os casos, foi feito uma ràvisão bibliográfica com o intuito de descrever as proposições mais aceitas até o momento.
ii. REVISÃO BiBLioGaÁFicA 1. Introdução
O câncer tem sido tradicionalmente considerado como um acontecimen-
to esporadico e isolado no contexto das enfermidades que comprometem a
criança, e o seu diagnostico leva sempre a uma série de problemas que /
incluem aqueles ligados a propria criança, a familia e ao pediatra.
O medico reage frente a uma criança com cancer de acordo com o acer
vo de seus conhecimentos sobre a doença, e principalmente, segundo as
experiências pessoais ou relatadas sobre situações semelhantes. äeu deg cortinio do problema mostra-se significativamente inibido pela pouca /
frequencia com que tem oportunidade de observar a doença em sua pratica
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rotineira. recentemente tem havido maior preocupação em se realizar/ esforços no sentido de sistematizar os conhecimentos sobre o cancer da
criança, e isto se deveu ao fato de que os grupamentos populacionais / que modificaram seus quadros de mortalidade infantil, reduzindo acentua damente os indices das infecções e seus correlatos, viram surgir os aci
dentes e as neoplasias como as mais importantes causas de morte entre / as crianças de um a quatorze anos de idade. Tais esforços levaram a fo; mação de grupos de trabalho, a criaçao de centros de oncologia e de re-
gistros de tumores, ao estabelecimento de protocolos de tratamento,e ou tras iniciativas visando reunir as informações pertinentes, avalia-las,
e fornecer aos especialistas conhecimentos capazes de orientar o diag -
ndstico e o tratamento dos tumores que comprometem a criança. No estudo das neoplasias do grupo pediátrico existem areas do conhecimento que
permanentemente necessitam ser complementadas com novas informacÕes,den
tre as quais se pode enumerar : a prevenção, os aspectos genéticos e fa
miliais da doença, os problemas da criança, os problemas da familia,e o
diagnostico adequado, como os mais importantes. O cancer na criança tem
obrigado os e.pecialistas a exminar novos aspectos dos cuidados e do rg lacionamento com o paciente, atraves da identificação da fase inicial / do diagnostico e tratamento dentro dos limites do hospital, ao lado da
transição e do periodo por veêes longo do tratamento de uma enfermidade
grave no seio da familiale da escola. (17)
O tumor de films e um dos tumores sólidos mais frequentes na infân-
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cia, e indubitavelmente tem o melhor prognostico de todas as neoplasi-
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as intra-abdominais. A criaçao de um tratamento eficaz e um dos gran-
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des êxitos" na terapeutica do cancer. Alem de tudo, oferece provas con-
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vincentes do valor da atitude agressiva com os tumcres, -f _ inão quan-
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Como resultado do tratamento combinado, cirurgia, radioterapia e /
quimioterapia, se curam na atualidade 90% dos casos de pacientes com tu mor de Wilms.
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2. Historia
Ainda que sem bases seguras, o primeiro achado deste tipo de tumor
parece ter ocorrido num cão de caça, cerca de 1790.
Quanto a primeira referência no homem, uns (Scopp) consideram Rance (1814) com a sua descrição de um tumor renal misto, outros Gairdner / (1828) ao referir um - funsus hematodes renum - ; e outros, ainda (Bro-
wn e Feterson), pensam ter sido Kocker e Lanahans.
Dentro da evolução histdrica desta doença devemos ainda incluir os
nomes de Eberth (1872), designando o tumor por - myoma sarcomatodes re-
num - , fazendo dele uma descrição pormenorizada; Cohnhein (1875), con-
siderando-o um - myosarcoma strio-cellulare -; Weigert (1876), classifi cando-o como - adenosarcoma renum conaenitum - ; Brosin (1884), referin do-se a tubulos renais encontrados no tumor; Brook (1895), atribuindo / os varios tipos de elementos morfológicos encontrados no tumor a inclu- são de celulas embrionarias no seio uroaenital; Busse (1899), originan- do o tumor num setor do blastema renal que se desenvolveu anormalmente; Max Wilms (1899), cirurgião Alemão, descrevendo pormenorizadamente a pa tologia e discutindo a histogênese do tumor que hoje tem o seu nome,ain
da que os seus pontos de vista tenham mais tarde sido negados.
A primeira nefrectomia realizada com sucesso, por tumor, deve-se a Jessop (1817), embora alguns autores (Brown e Peterson) pensem ter sido
Huber.
Israel refere a primeira cura cirurgica.
Outro tipo de terapêutica deve-se a Heimann (1915), ao propor o RX
pós-operatório, e a Friedlaender (1916), o Rx pre-operatdrio.
Em 1925, Foster e Nendilaharzu implantam radio diretamente no tumor
com ligeira sobrevida; e Coakley ensaia, muito mais tarde, ouro coloi-- dal radioativo, sem quaisquer beneficios.
Ate ha alguns anos, apesar do conhecimento da natureza do tumor, e-
xistiam poucos recursos terapêuticos com resultados desalentadores. Com
o advento da radioterapia, poliquimioterapia e o aperfeiçoamento de teg
nicas ciruraicas, dramáticos avanços no tratamento do tumor de Wilms / tem sido conseguidos com resultados bastante superiores.
Alguns grupos cooperativos, incluindo grandes instituições, tem Si- do desenvolvidos na busca de melhores resultados. Entre eles podemos ci tar o National wilm's Tumor Study, que acumula arande numero de casos ,
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3. binonimia
O tumor de Wilms pode receber outras denominações como embrioma re- nal, nefroblastoma, adenossarcomn-embrionario,adenomiossarcoma embrioná
rio.
Um dos aspectos que mais tem se prestado a confusões, no estudo des tes tumores, e consequência da escolha da designação por¢Êão conhecidos A extensa variedade de nomes encontrada na literatura, para o tumor
renal na criança, esta relacionada com a origem do tumor no blastema rg nal imaturo, levando a considerar este tumor como verdadeira neoplasia/ embrionaria.
Duas designações se destacam como congrassando o maior numero de au
tores :
iefroblastoma; Tumor de Wilms.
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A primeira resulta de um conceito estritamente histologico, enquan-
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to a segunda e denominada pelo nome do autor que "Õ *Í ¡_›meiro caracterizou/ .
este tumor, do ponto de vista histogenico e clinico.
4. Etioloaia
O numero de teorias para explicar a histogenese e multiple, e de / tal modo que houve quem afirmasee ser proporcional ao numero de autores que a este assunto se tem dedicado (Klapproth).
Duas teorias se discutem :
- O tumor oriaina-se precocemente na vida embrionária, de celulas /
multipotenciais;
- O tumor tem origem num estadio mais tardio, a partir do tecido em brionario do proprio rim.
Mais recentemente (1958-1957); o nefroblastoma foi considerado Com
origem na crista neural, dado terem sido encontrados componentes n€ur0~ epiteliais (Masson; Dc. Muylder). Esta teoria não esta, porem, provada. A existência de tumores de Wilms primários, nos casos bilaterais,pa rece em favor da origem multicentrica destes tumores,defendida por al- guns autores.
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sem discussão a bilateralidade da doença, mas este fato nunca foi encon
trado. No entanto, refere-se que Gaulin (1951) encontrou tumores de Wil ms, simultaneos,em dois gemeos univitelinos, o que parece em favor dz
tumor com origem em malformaçao, mais do que verdadeira neoplasia.
0 traumatismo tem sido considerado como estimule para a atividade /
celular (Moore - 1042), ou unicamente agente responsavel pelo seu descg brimento (Harrah - 1955).
0 tumor de Wilmu É considerado pela maioria dos investigadores como
um tumor congênito originado em ääulas embrionárias incluidas no rim. Q
proximadamente 6% são demonstradas clinicamente ao nascimento, e estas, se são grandes, podem ocasionar distdcias.
5. Incidência
undo Campbell e outros autores, o tumor de Hilms constitui cerca
CC
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CQde 20% das neoplasias da infancia, podendo tambem, raramente, ser encon trado na idade adulta : de 75 a 90% aparecem antes dos primeiros cinco
anos de vida e sua frequencia É maior ao redor do terceiro ano. (12) Nos Estados Unidos a incidencia anual de tumor de Wilms e 7.8:1000.
000 da população, constituindo 5-8% das neoplasias da criança abaixo de nuinze anos. (21)
Como causa de morte,entre as doenças malignas, e apenas ultrapassa-
do pelos tumores do sistema nervoso central (I. williams) ou pelo neurg
blastoma (Gleen e Rhame) e ocupa o quinto lugar entre as doenças cirur-
gicas da criança (Uson). Compreende 20% de todos os tumores malignos da criança (Brown;Peterson), 20,4% de todos os tumores clínicos renais da criança (Warner), 0,5% das neoplasias renais primitivas em qualquer ida de (Altug). Ainda como elemento estatístico, diremos que ocorre anual - mente, em crianças hospitalizadas, na proporção de l 2 1.000.000 (Gleen
e Rhame); l : 25.000 na Mayo Clinic; l : 55.000 no Long Island Colleae
Hospital; l : 1787 admissões no Children's Hospital,de Pittsburgh. (15)
Em nosso meio ocupa p quarto lugar entre as neoplasias mais frequen tes na criança, sendo superado pelos linfomas, leucemias e neuroblasto- mas. É a segunda neoplasia abdominal sólida mais frequànte. (21)
Tumores bilaterais aparecem numa incidencia de 2-l2% dos casos. (2,
4,6,1l,l5,2l)
0 tumor de Wilms ocorre mais frequentemente abaixo dos cinco anos ,
sendo que 90% ocorrem abaixo dos sete anos, com pico maximo aos tres a- nos. 0s sexos masculino e feminino são igualmente afetados, e não ha in
cidência maior no rim direito ou esquerdo.
Casos de incidencia familiar tem sido estimados em menos de 1%. (17) De vez em quando se reaistra incidencia familiar (Fitzgerald e Har- din, 1955) e cabe suspeitar de um fator genético nos casos de coincidem cia de aniridia congênita e nefroblastoma (Woodard e Levine, l969).(4)
Os casos de nitida tendência familiar, são excepcionais e ate 1957
estavam descritos apenas 7 casos (Maslow - 1940; Bobbio; Chapian; Fitz- serald; De Vries; Gaulin; Strom~l957). (15)
6. Considerações Geneticas
Ha relatos de que aproximadamente 58% dos pacientes com tumor de Wilms tem a forma hereditária (pre-zigotica) e 62% o tipo não hereditá rio (pos-zigotico). (21)
Analises cromossõmicas são estruturalmente e numericamente normaisf
na maioria dos pacientes com tumor de Wilms. A natureza familiar do tu- mor de Wilms tem sido abscura pela alta mortalidade'da doença ate dez a nos atras, entretanto publicações de brown e cols. e Kaufman e co1s.dei
xam pouca duvida de que este tumor possa ocorrer em irmãos e em varias gerações de uma mesma familia. (Pl)
Os pacientes com trissomia 15 e 18 neralmente morrem na primeira in
fancia, porem tem sido relatados sobreviventes que desenvolvem tumores supra-renais e tumor de wilms. (1)
O tipo hereditario seria provavelmente devido a uma celula germina- tiva que ocorreria em crianças menores, podendo estar associado com he- mi-hipertrofia ou anomalias weniturinarias, sugerindo algum mecanismo /
comum de controle durante a embriogenese. o tipo não hereditario ocorre
ria devido a uma mutação em uma célula somática, de aparecimento mais /
tardio, e pode estar associado ocasionalmente a aniridia. \2l)
Em relatos casuais de nefroblastoma em gemeos, somente raramente o
outro gemeo estava envolvido. nos casos em que ambos os gemeos estavam envolvidos, interessava mêmeos homozifiotos ou não e certo neste relato. (1)
Alguns autores estimam em 9% a incidência de tumor de Wilms em deâ cendentes de pacientes com tumores unilaterais sem anomalias congênitas
(21).
7. Anomalias Associadas
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U tumor de Wilms pode estar associado com anomalias congenitas. As- sim sendo, ele deve ser investigado em todos os pacientes portadores /
das seguintes entidades : hemi-hipertrofia, aniridia, genitália ambi -
gua, hipospadia, criptorquidia, duplicação dos ureteres ou rins, rim em
ferradura ou sindrome de Beckwith-Wiedemann.
Nenhum outro tumor pediátrico É mais frequente associado com anoma-
lias congênitas, acentuando-se a afinidade entre oncogënese e teratoge-
nese. (1)
Uson e Rosario apresentam dois casos de doença quistica multilocu - lar com a caracteristica especial de so microscopicamânte o tumor ter
sido descoberto, sendo a associação das duas doenças consequência de di ferentes aberrações do desenvolvimento do blastema mesonefrico. (15)
Dentre as anomalias extra-renais, encontram-se o labio leporino,fen
da palatina, pseudohermafroditismo masculino e dextrocardia. (13)
Os autores descrevem um caso em que a anomalia ocular foi o ponto / de partida para uma investigação que levou ao diagnóstico de um tumor / abdominal. (18)
A frequência da associação do tumor de Wilms, da hemi-hipertrofia ,
da aniridia e do retardo mental fez com que certos autores admitissem / que se tratava de uma sindrome com caracteristicas de hereditariedade.
(18)
Varias conbinações de pseudohermafroditismo, nefroblastoma e doen -
ças renais (incluindo sindrome nefrotica) podem ocorrer. (l)
Os hamartomas, destes, incluindo os hemangiomas, nevus e as manchas
cafe com leite tem sido observados em pacientes com nefroblastoma.(l) Onfaloceles, macroglossia e gigantismo, associado com hipoglicemia/
também tem sido visto em alguns pacientes com nefroblastoma ou com his- toria familiar de nefroblastoma. (1)
A incidência de malformações congênitas reportada pela literatura e às 2-s% dos casos. (21)
8. Patologia
O tumor de Wilms origina-se de celulas do blastema matanefrico, com capacidade de diferenciação para elementos renais e também para tecidos
conjuntivo, inclusive muscular, cartilaginoso, etc. Como contem uma va- riedade de celulas e tecidos na sua composição, são intimamente aliados aos teratomas. Contudo, todos os elementos são derivados de uma unica camada germinativa ~ o mesoderma - ao invés das tres camadas germinati- vas primitivas. Esse padrão heterogêneo de crescimento produziu muita /
especulação quanto a sua provavel origem. O consenso atual mantem todos
elementos que se originam do blastoma renal primitivo, o qual se dife -
~
Otumor pode ser visto em qualquer porção do rim, mas a localizeçao/ do polo superior É mais comum. (l)
Macroscopicamente o tumor apresenta-se com capsula fibrosa um tanto
densa, de consistência elastica, que o isola do tecido renal. Em regra
É liso podendo por veres mostrar-se lobulado. Ao corte geralmente exibe coloração branco acizentada com focos centrais de necrose hemorrágica e
também pode conter calcificações e degenerecências quisticas. Algumas / vezes invadem a pelves renal e ureter e nos casos mais avançados inva -
dem a cápsula e a veia renal.
Quando o tumor t n origem na periferia do rim, pode, ao crescer de
forma exocentrica, tomar o aspecto de apêndice renal e corresponder a
designação corrente de tumor extra-renal.
A natureza aaressiva dessas neoplasias e manifestada pela sua ten-
dência a romper a cápsula renal e estender-se localmente aos tecidos pg
ri-renais. Às vezes,'invadem o mesenterio intestinal. Embora possam in-
vadir a supra-renal, mais frequentemente tendem a empurra-la para a /
frente da neoplasia em crescimento.
Histologicamente, os dados são caracteristicos aos alomerulos primi tivos ou abortivos com espaços de Bowman aparentes ou malformados, e tá
bulos abortivos envoltos num estroma de celulas fusiformes. Essa combi- ção de células fusiformes e tubuloe mesenquimatosos levou a que esses /
tumores fossem chamados adenossarcomas e carcinossarcomas. Alem disso ,
musculo estriado, musculo liso, tecido colágeno fibroso, cartilagem, os so, celulas adiposas e areas de tecido necrotico contendo cristais de colesterol e macrofaaos lipidicos podem todos ser observados. Os mais
consistentes de todos esses varios elementos são as celulas musculares estriadas. O diagnostico histológico final depende da identificação de
estruturas organoides primitivas dos glomerulos e tubulos, assim como
de evidencia fortemente sugestiva de fibras musculares estriadas.
De acordo com a classificação de Jereb e Sandstedt (21), o tumor de
Wilms, microscopicamente pode apresentar-se com diferentes graus de di-
ferenciação celular, podendo ser dividido em tres variedades histologi-
cas :
Grau I : neoplasia histologicamente bem diferenciada,
asse-I
melhando-se a estrutura renal normal onde se veem alomerulos e tubulos.
Grau II : neoplasia moderadamente diferenciada onde se visuali-
zam algumas estruturas glomerulares e tubulares de permeio a tecidos /
com graus moderados de pleomorfismo.
Grau III : neoplasia pouco diferenciada com raras estruturas /
glomerulares e tubulares abortivas muitas vezes com sarcoma mesenquimal
Os tumores com tipo histológico rabdoide e os de celulas claras com preendem 2% e 3% dos casos respectivamente. (21)
O nefroma mesoblastico congênito (Hamartoma Mesenquimal) É uma neo-
plasia renal benigna que ocorre em crianças menores de um ano e que po- de ser confundido com tumor de Wilms.
As metástases do tumor de Wilms geralmente se realizam por via lin- fatica, nos gânglios regionais do hilo renal ou na cadeia ganglionar pa ra-vertebral e mais tardiamente por via hematogênica, sendo os Órgãos/ mais comumente afetados, os pulmões, o fígado e o cerebro. So em casos mais avançados pode produzir metastases para esqueleto.
'O tumor de Wilms representa um problema complexo para os histopato-
logistas esforçados em correlacionar a historia natural do tumor com su a estrutura. Varios esforços de relatos histopatologicos para prognosti
co do tumor de Wilms tem sido descritos, mas nenhum tem ainda consegui-
do aceitação geral. (26)
9. Manifestações Clinicas
O tumor de Wilms pode permanecer assintomatico durante algum tempo. O sintoma mais comum que faz com que a familia da criança procure o me-
dico e uma massa abdominal descoberta pela mae ou pajem do paciente, ao manusea-lo, durante o banho por exemplo, ou quando o tumor atinge taman ho considerável, fazendo saliencia no abdome. Outras vezes o medico,num
exame clinico de rotina. Geralmente palpa-se uma massa tumoral, que ra- ramente ultrapassa a linha media do abdome, podendo ser as vezes confug dida com hepato ou esplenomegalia; redonda ou ovoide, de superficie li- sa, raramente lobulada, duro e caraoteristicamente indolor, mesmo quan-
do atinge enormes dimensões. Não apresenta mobilidade em relaçäo a pare
de abdominal e nem grande mobilidade respiratória; apresenta rechaço pe
la palpação bimanual.
U segundo sintoma mais comum e a dor, intermitente, não severa, de- vido a invasão local, hemorragia, necrose e oclusão ureteral. Pode tor-
nar-se continua pelo sofrimento dos Ôrgaos da vizinhança, pelas aderen- cias comtraidas, tensão peritoneal e tração sobre o plexo nervoso, pro-
vocada pelo proprio peso tumoral.
Quando toma o aspecto de dor aguda, lancinante, associada a reação/
peritoneal, pode corresponder a rotura intraperitoneal, em regra fatal. A rotura retroperitoneal e também de considerar como possivel.
Raramente se observa hematuria devido a forma capsulada do tumor 6 ao respeito pelas paredes dos calices e bacinete. Quando presente e mau
tura das veias do seio renal, fa-lo de modo discreto e dando habitual -
mente cor escura a urina.
A hipotese de hematuria causada por matastase tumoral no ureter,ain
da que rara, e de considerar (dois casos ate 1957). (13)
Existe dor abdominal em 20% dos pacientes aproximadamente e em
15-
20% se observam febre e hematuria. (10)Hipertensão arterial ocoree ocasionalmente e e atribuida a isquemia renal, compressão vascular do pediculo renal ou dos vasos intra-renais, mas também tem sido considerada como consequência de reação inflamatôri
a perirrenal, infiltração do parënquima renal, trombose dos grande va - sos ou de substancias segregadas pelo tumor.
Às vezes podemos notar febre, que se explica por hemorragias intra- tumorais seguidas de necrose e absorção ou infecção renal. Pode ter as~
pecto continuo, sob forma de febricula, manifestar-se por altas tempera turas ou lembrar processos septicos.
Outras manifestações são anorexia, perda de peso, anemia, abatimen-
to, palidez, vômitos, que aparecem tardiamente.
A infecção urinária ocorre como complicação tumoral, sobretudo por mecanismos obstrutivos ou pela hematuria.
Laboratorio : Se pode encontrar anemia; o exame de urina e, em ge-
ral, normal, mas pode-se observar hematuria ou piuria quando houve 'in-, ... _».É Ú' Hz Í`.') ;...J ~
fecçao ou traumatismo na massa t - De um modo zeial a uréia esta'
normal; os niveis de acido urico e de eritropoetina podem estar aumenta
dos. Surge aumento da velocidade de sedimentação globular e ligeira leu
cocitose.
Radiologia : Na radiografia simples do abdome, geralmente se evidep
cia uma sombra renal aumentada, podendo ocorrer calcificação marginal /
concëntrica. Pode haver hepatomegalia nos casos de metástases hepáticas extensas. A urografia excretora feralmente mostra distorção e desloca -
mento da pelve renal e calices em qualquer direção : pode haver tambem/
hidronefrose. A radiografia de torax pode revelar metástases pulmona - res.
io. Diagnóstico
. ' . , . .
O diagnostico de tumor de wilms deve ser sempre o mais precoce pos-
.' . . . .' -
sivel. Teremos de partir do principio indiscutivel de que nenhuma crian
' . . . ~ ' .
e demasiado Jovem para ser sujeita a investigaçao urologica.
. ' . . . ! . . .
A historia clinica detalhada e o exame fisico cuidadoso do paciente
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criança portadora de provavel tumor de wilms.
A suspeita clinica baseia-se nas manifestações descritas anterior - mente e ao exame fisico podemos encontrar uma massa de volume variavel, podendo ocupar grande parte do abdome, de superficie lisa ou ligeiramen
te bosselada. A mobilidade do tumor e a regra ainda que mais tarde se
caracteriza pela fixidez. Quanto a percussão pode mostrar maciçez, se o
intestino for empurrado lateralmente para a cavidade abdominal.
Na avaliação inicial, os exames a serem feitos incluem hemograma / completo com contagem de plaquetas, urina tipo I, uréia, creatinina, mi
elograma e dosagem de acido vanilmandelico (VMA) urinário. Estudo Hadiologico :
Rx de Torax (frente e perfil) - identificação de metástases que geral - mente tem aspecto nodular no pulmão.
Hx öimples de Abdome (frente e perfil) - identificação de possiveis cal
cificações (10-15%), consideradas de pouco valor diagnostico (Snyder e col), mas de bom prognóstico (Dickey e Chandler) e proporção e locali-
zação do tumor. Lembrar que o tumor de Wilms pode apresentar calcifica- ções devido a hematomas calcificados que podem ocorrer por hemorragias/
no parenquima.
Urografia Excretora (frente e perfil) - serve para estudar a localiza -
ção da massa e as condições do rim contralateral. Classicamente o acha-
do radiologico É de distorção pielocaliceal e aumento do tamanho do rim Nos casos mais avançados, no entanto, pode haver exclusão funcional do
rim atingido.
Pieloãrafia Ascendente - deve ser considerada, nos casos de exclusão / funcional do rim atingido pela neoplasia. Dentro dos riscos da pielogra fia ascendente tem sido considerada a agressão tumoral. Tal fato não dg ve ser considerado, por não ser obrifiatorio que o cateter atinja o bao;
nete, sendo mais um risco teorico do que um fato demonstrado.
Venocavografia Inferior - pode ser util em tumores grandes, procuramdo-
se obter imagens de invasão da veia renal ou da propria veia cava, prin cipalmente no planejamento pre-operatório.
Arteriografia Seletiva - tem sido usada na avaliação do rim contralate-
TT Ns
ral em doença bilateral. É um exame de valor quando duvida diagnosti ca e pode mostrar evidências de circulação anõmala no parënquima renal. Tomoarafia Computadorizada - tem nos ajudado muito em grandes massas,oQ
de se quer avaliar limites e (ou) invasão de grandes vasos ou na detec- ção de doençn metastštica.
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Jos estudos com isotopos, considera-se o renograma e a gamaãrafia /
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renal ou cintiloarama. O renovrama e caracterizado pela inocuidade, fa-
excre-tora, permitindo distinguir a lesão vascular de lesão parenquimatosa Qu do obstaculo do aparelho excretor, ainda que não pormenorize o tipo de lesão. O cintilograma esclarece a distribuição topografica e a morfolo- gia da lesão e informa sobre a uni ou bilateralidade.
Na duvida df um di ÇJ ~â Õstico, a exploração cirurgica tem uma indica-
ção absoluta, pois todo tumor renal na criança deve ser considerado um tumor de Wilms ate se provar o contrario.
Mapeamento renal, hepático e esplenico orientam quanto a funç5o,prg sença de metástases e posiçao dos Órgãos.
Mielograma, Nx de esqueleto e linfografia podem ser usados quando /
houver dificuldades no diagnóstico definitivo.
ll. Diagnostico Diferencial
A possibilidade de diagnostico diferencial estende-se a um sem numg ro de situações clinicas.
Assim, poderemos falar em rim policistico, cisto renal solitario,hi dronefrose, esplenomegelia, tumores do figado, baço e pancreas,grandes/
tumores do ovario, tumores ganalionares retroperitoneais (linfossarcoma leucemia, doença de Hodgkin), cistos hepaticos, abscessos do rim, per; renal e do psoas, cisto do coledoco, peritonite tuberculosa, trombose/ venosa espontânea, carcinoma embrionario do rim, formas retroperitone - ais de teratoma, tumores neurogênicos (simpaticoblastoma, shwanoma), me tastases de carcinoma embrionario do testículo e massas fecais.
O diagnóstico diferencial deve ser feito principalmente com :
l) Nefroma Mesoblastico Congênito - neoplasia renal benigna, presente / em crianças menores de um ano de idade, diferenciação esta que so sera possivel pela suspeita clinica e confirmada pela cirurgia. Atualmente / não ha outro caminho a não ser a nefrectomia, e o exame histoldgico pa-
ra distinguir entre este tumor e o tumor de Wilms. É geralmente curavel
pela nefrectomia exclusiva.
2) Neuroblastoma da supra-renal ou da cadeia simpatica para-vertebral /
pode ter a mesma localização do tumor de Wilms. O neuroblastoma produz
precocemente metástases ósseas, sua superficie e mais irregular, sua
consistência É mais dura, e geralmente ultrapassa a linha mediana do ab
dome. Os valores de acido vanilmandelico se encontram aumentados. É o
tumor com mais problemas de diagnóstico diferencial com o tumor de Wil- ms. üursem na mesma idade e com igual rapidez de crescimento.
5) Hidronefrose - por obstrução congênita da junção pielo-ureteral : gg
ralmente se acompanha de dor, febre, piuria; pela palpação encontramos/ uma massa tumoral de superficie lisa, de consistência cistica; a urosra
fia excretora e, se necessario a pielografia retrograda elucidam o diag
nostico.
4) Him Policistico - malformaçao congênita muitas vezes familiar, con- siste na presença de cistos espalhados em todo orgão. É quase sempre bi lateral, mas as vezes um dos rins e mais alterado que o outro. O rim au menta de volume, conservando, porem a forma. Apresenta-se como um tumor palpável, num dos lados do abdome ou nos dois, duro, de superficie nodu losa, podendo atingir dimensões enormes e determinar fenomenos compres-
sivos. A urografia excretora e caracteristica.
5) Hipernefroma Renal - muito raro na infância, e o diagnostico geral _
mente e realizado apos nefrectomia, pelo exame anatomopatologico.
6) Teratoma Hetroperitoneal - cerca de metade dos casos assinalam-se no primeiro ano de vida. O sexo feminino e pouco mais afetado que o mascu-
lino (Árnheim). A inspeção do abdome denota abaulamento, eventualmente/ com veias dilatadas na parede e a palpação, que evidencia num dos qua - drantes superiores a presença de um tumor, em geral volumoso, duro e /
bem delimitado, com superficie lobulada ou irregular, pouco movel. quan
do o tumor adquire grandes dimensões pode transpor a linha mediana. Fe-
nomenos de compressão e manifestações gerais são tardias e inoonstantes
. . I ¢ u
A radiografia simples de abdome retrata com frequencia areas de calcifi
~ . . ~ . . . f
caçao ou de ossificaçao. A pielografia mostra deslocamento do rim conti
guo.
Dentre as patologias benianas que mais frequentemente podem ser con
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fundidas com o tumor de Wilms em nosso meio sao o "bolo de ascaris" e /
menos frequentemente, cistos renais, hidronefroses avançadas, cistos de vias biliares e anomalias renais. (21)
Q.:O Ú)
Sendo o tumor de Wilms um tumores de maior malignidade, o diag-
nostico diferencial e de somenos importancia, sempre que estejamos pe-
rante a existência de um tumor de rim na criança. A orientação no senti
do de um bom prognóstico deve ser traçada pela seguinte norma : OPERAR
PEIMMIPO. DlAGNO5TICAR DdPO1S.
l?. Estadiamento
A avaliação da extensao da doença e de real valor no proanostico. /
Na atulidade quando detectado nos estadios iniciais o tumor de Wilms /
chega a apresentar uma taxa de sobrevivência alem dos cinco anos em to; no de 80%, desde que se tenha instituído a terapêutica correta.
O estadiamento do tumor de Wilms e estabelecido pelo achado operaté
ve ser feito uma avaliação minuciosa do rim oposto, fígado, baço, toda/ cadeia aanglionar satelite, vasos sanauineos vizinhos, tecidos peri-re-
nais, peritõnio, etc.
Deve-se ter muito cuidado na ressecção para evitar rotura do tumor na cavidade ou disseminação de celulas na circulação.
Nunca fazer biopsia do tumor.
O estadiamento proposto pelo National wilms' Tumor Study Committee/
dos Estados Unidos tem sido amplamente aceito :
- Estadio I : tumor limitado ao rim e foi totalmente ressecado_ A
superficie da cápsula renal esta intacta. Não ha rotura (nem bidpsia) /
antes ou durante a operação. Não ha tumor residual aparente.
- Estadio Il : o tumor estende~se alem do rim, mas É completamente
I ¢
ressecado. Ha comprometimento de estruturas alem da capsula. Comprometi mento de gânglios linfaticos peri-aorticos e tecidos peri-renais. Os va
'V . . 'V I .
sos renais estao infiltrados ou contem trombos. Nao ha tumor residual a parente além das margens da ressecção.
- Estadio III : tumor residual confinado ao abdome, podendo ter o -
corrido qualquer dos seauintes casos :
. tumor biopsiado ou roto antes ou durante a cirurgia . implantes na superficie do peritonio
. gânglios comprometidos alem da cadeia para~aortica
. tumor não ressecavel por envolver estruturas vitais
- Estadio IV : metástases hematogênicas com localização em pulmão,
figado, ossos e sistema nervoso.
- Estadio V : comprometimento renal bilateral inicial ou subse- /
quente.
i 2/5 coreespondem ao estadio I e ll, 25% ao estadio III, menos de 10% ao estadio IV e 5% ao estadio V.
lã. Tratamento
A cirurgia, a radioterapia e a quimioterapia são os recursos que se dispõe e que se completam no tratamento do tumor de Wilms. Quando a mas
sa abdominal for muito grande havera risco acentuado de rotura na cavi- dade ou dificuldade grande para a cirurgia. Tem-se recomendado nesses / casos, a quimio ou a radioterapia (ou ambos associados), pre-operatorio com a finalidade de diminuir a massa antes da cirurgia e assim facili -
Nos Estados Unidos, a probabilidade de sobrevivência a lonao prazo/
de uma criança com tumor de Wilms aumentou de 26%, quando o diagnostico foi feito entre 1940 e 1949, para 61% entre 1965 e 1969, conforme detep
minado pela experiência dos mais de 100 hospitais que estao contribuin para a secção de resultados finais do National Cancer Institute. Como a
incidência deste tumor maliano não se modificou sianificativamente, tem havido um declinio proporcional nas taxas de mortalidades nacionais. Es
se aumento na sobrevivência esta relacionado com o tratamento e reflete se em todas as idades e estaqios. (34)
Esse progressivo sucesso no tratamento fundamentou-se inicialmente/ na nefrectomia radical, secundariamente no uso da irradiação para irra- diar o tumor abdominal residual, e finalmente, na quimioterapia de com- binaçäo eletiva eficaz com actinomicina D e Vincristina para erradicar/
micrometastases ocultas sistêmicas. (54)
Cirurgia :
Realizado o diagndstico a criança deve ser rapidamente preparada / para submeter-se a cirurgia, exceto em : crianças com doença avançada ,
principalmente metástases pulmonares multiplas; nestes casos fazer ra -
dioterapia mais quimioterapia e depois de 6 a 8 semanas, cirurgia.
a) incisão transversa no abdome superior, transperitonial, ampla ,
Acesso toraco-abdominal pode ser necessario para grandes tumores do po- lo superior.
b) exame cuidadoso do abdome e retro-peritonio - rim oposto, fíga- do, ganalios para-aorticos - somadas
c) Liaadura das veias e artéria renal sempre que possivel
-332O
d) ressecç do tumor, incluindo a fascia e gordura peri-renal. Rg
moção das estruturas invadidas 2 cauda do pâncreas, baço, dia -
fragma, colon, etc ... em bloco, se necessario. Femocão da apo-
neurose e musculo psoas se comprometidos. A supra-renal deve / ser ressecada se o polo superior estiver comprometido. trombos
na veia renal ou cava devem ser removidos.
e) o tumor primario não deve ser biopsiado antes da remoção
f) pesquizar envolvimento Ranfilionar - nddulos suspeitos biopsia - dos. Não ha evidencia de melhores resultados com linfadenectomi
a para-aortica sistematica. Petirar somente os nódulos evidente mente tumorais.
g) clips metalicos no leito ou tumor residual
Qadioterapia :
A radioterapia pre-operatoria tem sido usada por algumas institui-/ ções que tem com isso a intenção de diminuir o risco de rotura intra-o_
mostram uma percentagem de 5-8% de erro no diagnostico pre-operatório / do tumor de Nilms, e ao irradiarmos pre-operatoriamente estariamos com isto correndo tres riscos : primeiro, o de irradiação de uma neoplasia/
benigna e todas as consequências deste procedimento; segundo, o de per-
dermos um dado proanostico importante - o grau histoloëico ~ que se al- teraria com a irradiação; e terceiro, um estadiamento prejudicado pelo/ eventual desaparecimento da doença ganglionar, e esta criança poderia /
não receber o tratamento adequado. 0 National Wilms' Tumor Study não ig
radia pre-operatoriamente e quando ha necessidade dc alguma medida pre- operatoria faz-se Vincristina (endovenosa) semanal na tentativa de dimi nuiçao da massa, sem alterações aparentemente sianificativas no grau / histológico. (21)
A radioterapia pos-operatoria do leito tumoral É indicada em quase/
todos os casos.:
a) Iniciar no 29 ou 39 dia do pos-operatorio O - 18 meses l.800 a 2.400 rads 19 - T0 meses ?.400 a 7.000 rads dl - 40 meses 3.000 a 7.500 rads
Al meses Ê.500 a 4.000 rads
b) '23 ID!O iraadiar criança menor de 2 anos com estadio I
c) ¿>`e não houve rotura grosseira. com dissemina.çÊ'1o na cavidade abdo-
minal - fazer radioterapia somente no leito do tumor e coluna /
vertebral. Caso contrario radioterapia em todo abdome.
d) Em mulheres t ?.É00 rads em 20 doses (sobre todo abdome) leva a
disfunção severa e a maioria vai necessitar manter o ovario con-
tralateral fora do campo de irradiação.
e) Em casos de tumor residual (não passível de ressecção) grosseiro aumentar a dose para 7.000 a 3.500 rads em 20 doses.
Quimioterapia :
Tem como drogas eletivas a Vincristina e a actinomicina D. A adria-
blastina pode ser introduzida em alguns esquemas nos estšdios mais avag çados.
A quimioterapia deve ser sempre iniciada logo após a cirurgia sem - pre que possivel, existindo autores que a recomendam já durante o ato /
cirurgico.
Grupo I : A terapêutica de irradiaçao e geralmente omitida nos pa -
cientes do grupo 1 abaixo dos dois anos de idade. Esses pacientes são ,
contudo, tratados com series de quimioterapia de combinação sob a for- ma de Actinomicina D (15 mov/Kg/dia - 5 dias por serie) e Vincristina /
(l,5 mg/m?/semana). A Actinomicina D tem significativo efeito anti-tumg
1 _ _ ~ 1
vincristina tambem tem sido medicamento muito eficaz em casos de tumor/ de Wilms. Quando ambas as substancias são usadas em combinação, a taxa de sobrevivência e significativamente melhor do que empregando-se qual- quer dos medicamentos isoladamente. Series de terapêutica com combina - ção medicamentosa sao dadas no momento da ressecção, 6 semanas mais ta; de e a cada três meses durante um periodo de 15 meses. Quando a irradia LO 'D
l
Â)_ de fofisa renal e \ omitida, suaere-se fortemente a dissecçao dos lin- 2
fonodos para assegurar a correção no estadiamento e para diminuir a in-
cidência da recorrëncia local da doença. Pecentes tentativas para omi-/
tir a radioterapia nos casos do grupo I acima da idade de 2 anos estive
ram associadas com um aumento suspeito na recorrencia local do tumor e
com comprometimento hepático. Isso sugere a continuação do tratamento /
pela irradiação nos casos do grupo I acima da idade de 2 anos. No esta-
dio I abaixo de um ano nao se faz quimioterapia. (?3)
Grupo II : todos os pacientes do grupo Il recebem series de Acting
micina D (que potencializa a radioterapia) e vincristina por 15 meses. Grupo III : A quimioterapia, conforme antes delineada e aplicada /
aos casos do arupo ITI com o acréscimo de adriamicina, 60 mg por metro
quadrado (dose total menos de 500 me por metro quadrado) a intervalos / de 5 meses, alternando a cada 6 semanas com actinomicina D e vincristi-
na, durante 15 meses.
K' 1 . "' ~ 0 _
grupo Il . sao aqueles em que ocorre disseminaçao hematogenica.
Metastase Pulmonar :
. 5/4 dos pacientes desenvolvem suas lesões clinicas antes de decorri
dos os 6 primeiros meses depois de feito o diagnóstico.
. Não retardar a nefrectomia se ha metastase pulmonar minima.
.Tomografia deve ser feita em todo paciente.
. As metástases multiplas que se desenvolvem antes da cirurgia respon
dem extraordinariamente bem a vincristina.
. As metástases isoladas que aparecem no pós-operatório apesar de se-
rem muito radio sensiveis são melhores tratadas por ressecção ciru;
flica.
. Metastases que aparecem no decurso da quimioterapia : fazer radiotg
. . ' . . . .
rapia em todo o tdrax + novo quimioterapico - Adriamicina durante /
. , z
5 dias cada 6 semanas em 7 series.
. fazer Rx de tórax mensal durante l ano.
Metastase Hepatica :
. Tem pior prognóstico que as pulmonares.
. Pequenos e multiplos nódulos (na laparotomia) - 2.500 a 5.000 rads
em 20 doses.
Recidiva localiyada e passivel de hepatectomia.
Angiografia hepatica esta indicada antes da exploração cirurgica - quando se suspeita de recorrencia.
Mesmo que na laparotomia inicial se detecte um nódulo solitario e /
melhor a radioterapia e deixar a ressecção :e a resposta for inade- quada.
CC (D a hepatectomia parcial e realizada e desaconselhavel o uso de ra
dio e quimioterapia no pos-operatório imediato devido ao risco de hepatite tóxica no fiaado em regeneração.
O paciente com metastase hepática e de alto risco para apresentar /
metastase pulmonar, mesmo ocultas. Imediata terapia sistêmica e a-
conzelhada.
Iumor de Wilms Bilateral :
Quimioterapia e eventual radioterapia
- Cirurgia do tumor menor : enucleaçao ou ressecção renal parcial
- Ciruraia do tumor maior : enucleação ou ressecção renal parcial /
ou eventual nefrectomia.
Sempre que possivel ressecar ambos os tumores primários e tentar /
preservar maior quantidade de tecido renal funcionante. Radioterapia do rim remanescente.
Actinomicina D + Vincristina
Sempre fazer anaiografia pre-operatoria
Se a ressecção inicial não É efetuada a criança deve ser avaliada a
pos o tratamento medico, incluimdo anaiografia renal, para determi- nar se a nova laparotomia esta indicada.
C/1 (D Nefrite por irradiação com insuficiência renal pode ocorrer. hou ver metastase : nefrectomia - dialise - transplante.
Nefrectomia eletiva bilateral + transplante esta contra indicado
É importante a observação de irmãos menores de 6 anos de uma crian-
ça portadora de tumog de Wilms bilateral ou tumor de wilms com his- teria familiar ou com anomalias associadas. Nessas crianças devera/ ser feito exame fisico de F em É meses e urografia excretora de 6
em 6 meses até atinfiir a idade de 6 anos. §sQUE1\«m GERAL mz rí~zAT51~¶1‹:N§rQ
I 11 111
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o-6 6-12 15-is 19-24 25-36 Até 6a
I . . .
Ureia bimensal bimensal semestral semestral anual anual
_ I
Hx Torax mensal bimensal bimensal trimensal semestral anual UT0Hrefia trimensal trimensal semestral semestral anual anual E.A.S mensal *
bimensal trimensal trimensal anual anual
.| 1 _ _ _
I.l. Hepatica bimensal trimensal semestral semestral anual anual Hemograma Antes e depois de cada curso de Actinimicina D
Completo
I
_
` . O ` tratamento relatado acima e baseado no primeiro estudo
fei-C WU
to pelo National Wilms' Tumor Study.
ESQUEMA TEJAPÊUTICO GEFAL NA AbüOCIAgÃO CIRURGIA + IRHADIAÇÃO + QUI -
MIOTERÀPIA (lí)
Crianças de menos de doze meses
- A cirurgia deve ser imediata;
- Deve recorrer-se as radiações, se houver invasão regional ou rotu ra da cápsula;
- A quimioterapia tem indicação nos casos de invasão dos vasos pelo
Q A _ tumor ou havendo metástases a distancia.
Crianças de mais de doze meses
- A cirurgia deve ser imediata;
- As radiações deve indicar-se nos casos de invasão local ou regio- nal, rotura ciruraica do tumor ou nos casos de metástases isola - das;
- A quimioterapia tera sempre lugar, independente do tamanho do tu- mOT.
Crianças de mais de doze meses, inoperaveis
- Podem usar-se radiações e quimioterapia;
- No caso de quimioterapia, deve dar-se preferência a Vincristina ;
- Por vezes, apos esta terapêutica, o tumor passa a categoria de o-
peravel e, entao, deverão usar-se de novo a quimioterapia e as ra
âiações.
I _ . ¬
. - . ' .
Dessa forma,e importante lembrar que tendo sido ieito o diagnostico precoce, o sue implica em termos crianças de baixa idade e com tumor Í
4 ' .
pouco disseminado, e contando com um adequado tratamento cirursico, ra-
¡\l I .
dio e quimioterapico, sao grandes as chances de controle da molestia /
14. Fatores Troandsticos
O prognóstico do paciente portador de tumor de Wilms parece estar /
relacionado com três fatores : o aspecto histoloaico da neoplasia, a i-
dade do paciente na ocasião do diagnóstico e a extensão df doença. (17) Entre os parametros analisados no Hational Wilms' Tumor Study-1 o
tipo histológico e o de maior significância prognóstico e foi encontra
do que 11% das crianças que fizeram parte desta serie tinham tumores di tos desfavoráveis (tumor com anaplasia focal ou difusa ou com caracte - risticas sarcomatosas) e tiveram uma pior evolução. Os tumores de histg lofiia fevoravel tiveram evolução bastante superior. Outros fatores prog
' . .
nosticos foram w
Ê
5
do tumor (maior ou igual a 250 gramas) e a presep ça de linfonodos envolvidos por doença. Idade não foi fator progndstico significativo se analisado em separado. (91)Os tumores com tipo histoloaico "Rabdoide" (?% dos casos) estao as- sociados com metastases cerebrais e com tumores secuadarios da fossa / posterior; outra variedade, o de "celulas claras" (Ê% dos casos) esta /
relacionado com metástases ósseas. (21)
De um modo aeral os fatores que podem afetar o prognóstico síor 0
estadio do tumor quando foi feito cirurgia, idade, caracteristicas pa- tologicas arosseiras, invasão da cápsula renal, invasão da veia renal, invasão dos linfonodos, tamanho do tumor, classificação histologica,mg tastases a distancia, metodos de tratamento e doses da radiação. (209
A ruptura da cápsula renal pre-operatoriamente ou na hora da ciru; gia pode influenciar o prognóstico. (l)
O National wilms' Tumor Study-2 reforçou os fatores prognósticos e
videnciados no estudo-1 . (21)
O National Wilma' Tumor Study-3 esta em andamento e busca determi-
nar os efeitos adversos tardios do tratamento atraves dos sobreviven - tes dos estudos anteriores e procura fatores etioloaicos, seneticos e
familiares envolvidos no tumor de Wilms. (P1)
15. lrognostico
_ I ' _ Í . . ,f
U proanostico do tumor de Wilms e muito animador, sendo a neop1as¿
. .f . , . . . i O
/ a maligna do grupo pediatrico onde os mais gratificantes resultados tem sido obtidos.
_, _ _ I _ _ .
Quanto mais precocemente sao realizados o diagnostico e a cirurgia
~ . - /
tanto melhores sao os resultados. De um modo aeral as crianças abaixo/
: _ _/ __
de dois anos com doença localizada, tem um melhor proanostico. Os ind¿
ces de sobrevida são meltores quando se usa simultaneamente a irradia
III. DESCRIÇÃO DOS CAbOS CLÍNICOS DC IOSPITAL NOSSL SENHOÊA CJ 2:» CONChIçÃC
DE TUBAHÃO Caso 1 ¡ R.C.C.
Mae trouxe criança (menina de 4 meses, branca) com historia de di-
arreia com muco, febre, vômitos e hipodesenvolvimento poderoestatural.
Exame Fisico : criança encontrava-se prostrada, hidratada, mucosasumi--
das e descoradas ++/4+, com desnutrição de 29 grau. Aumento do volume / renal direito (rim palpável em flanco direito), fígado palpável l cm a
baixo do rebordo costal direito e baço impalpavel. Ganalios palpaveis /
na resiao axilar e cervical, pequenos e moveis.
Hemograma : discreta anemia
LAS e Urocultura : compativel com infecção urinaria
Rx de Torax : normal
Urografia Excretora com Nefrotomografia : sugere tumor de Wilms
Cirurgia : Hefrectomia Padical Direita
un
Biópsia Transoperatoria por Conaelaçao : compativel com tumor de Wilms
Anatomo-Eatologico : confirma o diagnostico de Tumor de Wilma
Caso 2 : E.R.A.
Mãe informa que a criança (menino de 5 anos e É meses, branco) en-
contra-se com hematuria a 5 dias e com tumor em flanco direito.
Exame Fisico : massa solida nalpavel em flanco direito, bordos lisos, e
discreta mobilidade. ligado com bordos lisos, palpável 2 cm abaixo do Í
rebordo costal direito e a 5 cm do apêndice xifoide. Baço palpável a 5
cm do rebordo costal esquerdo. Hemograma : anemia
ti; 3> U. regular numero de eritrócitos
rx de Torax : com aspecto normal
Cavografia com Pielografia Petroarada : sugere tumor de wilms
Cirurgia : Nefrectomia Radical Direita
_! _ 1 _ ~ _'
Biopsia Transoperatoria por Conselaçao : compativel com tumor de Milms
Í ' . --.
Anatomo-Patoloaico 2 Tumor de wilms
O Ú?
Caso 5 : J.B
Mãe trouxe criança (menina de É anos e 7 meses, branca) ao hospi _ tal com historia de que a uma semana, a mesma, vem apresentando episodi
os dz hematuria, que vem aumentando progressivamente. Atualmente com in
tensa hematuria (sangue vivo).
Exame Físico : paciente ativa, bom estado aeral, abdome flascido, alobg
a mais ou menos 5 cm do apêndice xifoido. Baço impalpavel. Ausência de
massa nos flancos.
Kemograma : discreta anemia
bx de Torax : aspecto normal
Urografia Excretora mais Nefrotomoerafia : sugere tumor de Wilms
Cirurgia : Nefrectomia Radical Direita + Suprarrenalectomia Direita
Havia trombose da veia renal nor tumor e houve ruptura pre-
cirurgica do polo superior
Biopsia Transoperatoria por Congelação : tumor de Wilms rõto + trombose
da veia renal pelo tumor
Anatomo-Patoloaico : tumor de Wilms infiltrando nordura perirrenal, vei
as renais e pelve renal
Supra-renal direita : normal
Caso 4 : L_S_
Mãe informa que a criança (menino de 3 anos) se encontra É 16 dias
com febre e que foi tratado, sem melhoras.
Exame Físico : a criança apresentava palidez cutâneo-mucosa intensa,tem
peratura de 580€ e uma massa tumoral em flanco esquerdo, correspondendo
a rim.
Hemoqrama : intensa anemia
EAS : normal
Farasitoloaico de Fezes : normal
Rx de Torax : normal
Urografia Excretora com Nefrotomografia : sugere tumor de Wilms
[fl
Cirurgia : Nefrectomia Radical squerda
Eiopsia Transoperatoria por Uoneelaçao : tumor de Wilms
' . 1 . z v u
Anatomo-Patoloøico : confirmou o diagnostico de tumor de Wilms
Caso 5 = n.R.P.
Mãe trouxe a criança (menina de 5 anos) dizendo ter percebido um / tumor abdominal io lado direito. Boa diurese, evacuações normais, sem febre.
Exame Fisico : massa abdominal localizada na região do flanco direito ,
consistência endurecida, indolor e bordos irreflulares.
Hemoärama : normal
EAS : normal
Rx de Torax : normal
Uroerafia Excretora : sugere tumor de Wilms
Cirurvia : Nefrectomia Radical Direita + Suprarrenalectomia Direita
Biópsia Transoperatoria por Congelaçao : compativel com tumor de Nilms
Os tumores foram classificados em : no caso l - estadio I, no caso/
2 - estadio I, no caso 5 - estadio II para III, no caso 4 - estadio I ,
no caso 5 - estadio II.
Logo apos a cirurgia os pacientes foram encaminhados a Florianopo-/
' 'M A z n o ‹ v 1
lis para complementaçao terapeutica com radioterapia e qu1mioterapia,e¿
. 1 .
ceto no caso 1 que ficou so com controle ambulatorial.
Complementação Terapêutica : Radioterapia (HT) e Quimioterapia (QT)
Caso 2 Caso 5 : Caso 4 Caso 5 ° T QT :
começou no 159 dia de pos-operatório e fez 12 a 15 aplica
ções.
fez 5 ciclos de quimioterapia + 15 series de Actinomicina D e Vincristina, sendo uma serie cada l5 a 20 dias. Enceg rou a quimioterapia em outubro de 1985, quando completou/
l ano e 4 meses de tratamento quimioterapico.
Teve alta na mesma data, sem sinais ou sintomas que indicas - sem recidiva tumoral.
T QT RT : QT ' RT ' QT :
iniciou em 20/09/82 e terminou em l4/10/82. Fez 15 a 20 Q plicações.
fez 5 ciclos de quimioterapia + 14 series de Actinomici-
na D e Vincristina, sendo l serie cada 15 a 20 dias. Em outubro de 1985 foi incluido ciclofosfamida + adriablasti na associados com Actinomicina D e Vincristina. Vai conti nuar com esse esquema de quimioterapia até completar um ano e meio , do tratamento inicial de quimioterapia.
fez 25 dias de radioterapia, com um total de A000 rads. Cada aplicação foi de 80 rads no campo abdominal anteri - or + 80 rads no campo abdominal posterior, dando um total de l60 rads por aplicação.
iniciou em março de 1985 com Actinomicina D + Vincristina Ate o momento completou 5 ciclos de quimioterapia.
iniciou a radioterapia em 18/04/85. Fez 25 dias de radio- terapia, com um total de 5540 rads, sendo 2 20 dias de 75
rads no campo abdominal anterior e 75 rads no campo abdo- minal posterior, com um total de 5000 rads + 5 dias de 90
rads no campo abdominal anterior e 90 rads no campo abdo-
minal posterior, com um total de 540 rads.
fez até o momento 4 ciclos de Actinomicina D + Vincristi-
OBS : 1 ciclo de quimioterapia corresponde a : 5 doses de Actinomicina D, l dose por dia
+
6 semanas de Vincristina, l dose por semana, começando logo a
pos o 59 dia de Actinomicina D.
Seguimento Ambulatorial :
Caso 1 :
Controle semestral. Com um ano de pos-operatorio apresentou quaáflo de infecção urinária e foi tratado com Sulfametoxásol + Trimetoprim. As culturas posteriores foram negativas. Rx de torax, urografia excretora/ e uretrocistografia também foram normais.
Evoluiu com problemas proprios da infancia (gripes, etc.) e dois /
quadros de impetigo (familiar transmitia para a criança).
Último controle com 2 anos e 6 meses : abdome sem massas palpaveis,
desenvolvimento ponderoestatural e atividades normais.
Caso 2 :
Último controle em julho de 85. Paciente em bom estado geral,ati
IL (D
vo, corado. Bom desenvolvimento ponderoestatural. Ausência massas /
I . ¬ ,e _
palpaveis no abdome. Exame Yisico normal.
C)
?
ö
:‹\
«JJ
f-"
C timo controle foi em O4/ll/83. Paciente ativa, corada. Exame /
fisico normal. Ganhando peso, bom apetite e atividades da relação nor- mais.
Ch-55
Caso
ltimo controle foi em setembro. Liaeiro déficit ponderoestatu - ral, ausencia de alopecia.
Abdome livre de massas e discreta palidez +/5+.
Atividades normais, apetite prejudicado (Mãe reclama que a criag ça come pouco).
'Í'-ls
kfl I.
Caso
ltimo controle em ?O/10/8?. Pecem chegada de Florianopolis (es-
quema de quimioterapia).
Falidez mucosa, emagrecimento. Alopecia
IV. DISCUSSÃO
- I z z - «
A faixa etaria comprometida variou entre 4 meses a 5 anos de idade9
tendo como idade mais frequente 3 anos. Desta amostra tres eram do se-- xo feminino e dois do sexo masculino, todos da raça branca. (Quadro 1)
QUADRO 1
Distribuição conforme o grupo etari o, sexo e raça
Casos Idade Sexo q w__Ra§a
1
4m
F 2 Ba Em M 3 Ba 7m F 4 Ba M 5 5a F B B B B B ' . . oClinicamente a massa nalpavel e anemia foram os sinais prevalentes,
-\ . . I ›
tendo sido observados em quatro casos. beguindo eles foi hematuria e /
palidez. (Quadro 2)
QUADRO 7
Quadro Clinico
sinais e Sintomas N9 de casos/Total de casos Percentual 4/5 4/5 2/5 2/5 1/5 febre 1/5 1/5 1/5 Massa Palpavel Anemia Hemztúria Palidez Esplenomegalia Infecção Urinaria Déficit Ponderoestatural 80% 80% 40% 40% 20% 20% 20% 20%
O estadio 1 foi o mais encontrado (5 casos) e com o tratamento assg
_ .' .
ciado : cirurgia, radioterapia e poliquimioterapia, foi conseguido indi
. Â . . . _
ces significativos de sobrevida e ausencia de recidiva tumoral. No caso 1, por tratar-se de criança menor de 1 ano, não se fez radioterapia nem
QUADRU 3
Caso l Caso 2 Caso 5 Caso 4 Caso 5
Estadio I I II/III I II
Cirurgia + + + + +
Radioterapia - + + + +
Quimioterapia _ + + + +
Hecidiva _ _ _ _ _
50bF@Vidâ ?a6m laãm la4m 9m 8m
O tumor foi mais frequentemente encontrado, comprometendo o rim di- reito. Assim sendo, pode-se pensar em alfium fator anatômico ou etiologi co prcdisponcite para que ocorra tal fato ? (Quadro 4)
QUADWO A
Casos Pim Comprometido
I. Direito
P Direito
5 Direito
4 Esquerdo
5 Direito
Embora sendo uma patologia conhecida a muitos anos, existem pontos/ ainda a esclarecer. Atualmente com o crescente número dos grupos de pes
quisa e eftudos retrospectivos no sentido de esclarecer as incdanitas f
relacionadas com o tumor de Wilms, provavelmente chegaremos a resulta -
dos ainda bem mais satisfatórios do que aqueles tidos hoje em dia.
Campbell e outros autores, afirmam que 75 a 90% dos tumores de Wil- ms aparecem antes dos primeiros cinco anos de vida, e que sua frequên -
cia e maior ao redor do terceiro ano. (l?) Em nossa casuística encon-/ tramos todos os tumores em crianças ate cinco anos de idade, tendo como maior frequencia ao redor de tres anos. (3 casos)
Ha relatos de que parece haver predomínio da raça branca nos casos/
de tumor de Wilms.(l5) Nos cinco casos relatados, todos os pacientes Ê _' .
ram da raça branca, podendo~se concluir um ligeiro predominio na mesma, Levando em conta o pequeno nfimero de casos, creio nao poder afirmar com plena certeza tal fato, mas seria um dos pontos a considerar quando com parado com outras casuisticas,
~
considerando uma casuistica tao peouena. Tal fato tambám É ggeítg Ugr /
outras entidades que possuem um estudo mais apurado neste sentido
T., . '
_ . ' . _
nenhum outro tumor pediatrico e mais frequentemente associado com a
nomalias congênitas, acentuando-se a afinidade entre oncogenese
t0â9H@S€ (1). Em nossos casos parece não ter ocorrido anomalias
tas associadas.
e tera-
congeni Houve uma suspeita, num dos casos, de tumor de Wilms /
associado com hemi-hipertrofia, a qual nao foi comprovada.
Na anatomia-patoldâica a neoplasia era constituida basicamente por /
celulas ovóides ora fusiformes, pseudorosetas, ølomerulos rudimentares, trabeculas fibrosas, formações tubulares, areas de cartilagem focal, te cido conjuntivo e em alauns casos havia necrose e hemorragia intra-tumg
ral.
As bibliografias consultadas referiam que o sintoma mais comum que/ faz com que a familia da criança procure o medico É uma massa abdominal
descoberta pela mãe do paciente ou pajem ao manusea-lo. Outras vezes o
medico num exame fisico de rotina. Nos casos descritos nesse trabalho a
massa tumoral como queixa principal ocorreu em dois casos (caso 1 e 2)e
em outros dois casos (caso l e 4) foi achado pelo medico no exame fisi- co de rotina. A massa tumoral isolada sem demais sinais e sintomas oco; reu somente em um caso (caso 5). Em um caso não havia massa palpável / sendo o diagnóstico feito por acaso. Assim, pode-se considerar que a /
massa palpável ocoree quase na totalidade dos casos, podendo existir tu mor de Wilms em pacientes com outra sintomatoloflia relacionada, sem mas sa tumoral palpavel (caso 1). A massa tumoral e percebida pela mae em
50% dos casos e os outros 50% são achados do exame fisico de rotina. Em nossa casuistica os tumores não ultrapassavam a linha mediana do
abdome e ocorreu casos em que houve deslocamento do cólon para a linha/
media. Quanto a palpaçao a impressão era de uma massa tumoral, localiza
da em um dos flancos, com mobilidade relativa, endurecida e com superfí
cie lisa.
A dor É um sintoma considerado frequente pot alguns autores. nos ca
sos ocorridos em Tubarão nenhuma dos crianças ou mãe das crianças refe- riu dor.
A hematuria e referida como de aparecimento raro e sinal de mau /
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prognóstico, em varios trabalros. Doe cinco casos descritos, dois deles eram portadores xesse a criança
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ao exame fisico , ú da hematuria emde hematuria, sendo o motivo que fez com que a mãe trou ao medico. No caso É a queixa principal foi hematuria e
não encontrava-se massa palpável. Na minha 0Píníã0› to' criança, que não esteje firmrdo a causa com toda convig
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çao e merecedora de uma investigaçao procurando-se tumor de Uilms, pois
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como acabamos de comentar (caso 5) ele pode ser o unico sinal presente.
GXÊ-me fisico percebeu-se uma massa tumoral no abdome. A patologia nos cor- tes mostrou hemorragia intra-tumoral e areas de necrose. A explicação dada por algums autores, para o aparecimento da febre É que ela seria /
devido a hemorragias intra-tumorais seguida de necrose e absorção ou in fecção renal.
A anemia e referida na bibliografia como de aparecimento tardio.Ela ocorreu em quatro casos (casos l,?,3,A), sendo que em dois casos prova- velmente era de origem carenciel e nos outros dois casos era devido a
hematuria.
A infecção urinária ocorreu em um caso. De acordo com a bibliografi
a, ocorre como complicação tumoral, sobretudo por mecanismos obstruti-
vos ou pela hematuria.
A urografia excretora mostrou-se como o exame mais importamte quan-
do suspeita-se de tumor de Wilms e geralmente mostra aumento do volume
renal, deslocamento e distorção dos calices.
No caso 1, como a criança tinha menos de um ano, pensou-fe em nefrg ma me oblastico congenito ou tumor de Wilms, quando do achado da massa tumoral palpável. A antomia-patológica firmou o diagnostico de tumor de Wilms e a cirurgia ficou como unico tratamento realizado por ser uma
criança de baixa idade e em que o tratamento complementar com radiotera
pia e quimioterapia. esta: contra-indicado. O ultimo controle foi com 9
anos e 6 meses e a criança pode ser considerada curada, falando a favor de cirurgia como unica terapêutica nestes casos.
Nos casos restantes foi feito a associação 2 ciruraia, radioterapia
e poliquimioterapia, mostrando exelentes resultados até o momento,em tg
dos os casos.
As recidivas ocorrem, quase sempre, durante o primeiro ano. Sesundo R.E. Gross (The Surgery of Infancy and Childhood, Saunders Co. Philadel phia, 1955), aflsência de sinais de recidiva até um ano e meio apos a o-
peraçao indica provavelmente cura definitiva. (9)
Os limites do tumor são demarcados no ato operatório com clips meta licos, onde sera feito a radioterapia pos-operatoria com o intuito df Ê
vitar a recidiva tumoral local.
A extensão anatômica do tumor de wilms, quando do diagnóstico, de - termøina o tratamento a ser empreaado. Por essa razao, É esssncifll um
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exame clinico- *C5 fl.) C1' logico pormenorizado e preciso, antes de se tomar uma
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decisão completa de tratamento.
Historicamente, a nefrectomia, sozinha alcançava moderada taxa de curas. Klapproth, apos revisão da literatura de 1940 a 1958, apresentou uma taxa de curas de ?l poacento (59 de 282) para a nefrectomia isolada
2. 5. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. ll. 12' 13. V. CONCLUSÃO . à ¢ z 1 I
l. A faixa etária mais comprometida por Tumor de wilms e aquela perto de 5 anos de idade.
A massa palpável como principal sintoma ou achado do exame fisico de rotina aparece em mais de 80% dos casos.
' .
A hematuria aparece em 40% dos casos e pode ser o unico sinal presen te em crianças portadoras de Tumor de Wilms.
Pode ocorrer tumor de Wilms sem massa palpável, mas sim algum outro sinal ou sintoma relacionado.
A anemia e um dado due aparece em /0% dos casos, mas fica dificil de
avaliar em alguns casos se ela realmente e consequencia do proprio / tumor ou se ha fatores sociais e economicos relacionados (anemias ca
rencíais).
Febre, infecção urinaria, esplenomegalia e déficit ponderoestatural/
podzm aparecer em 20% dos casos.
O estadio I É encontrado em 60% dos casos de Tumor de wilms.
A criança menor de um ano, com tumor de Wilms, estadio T pode ser ou
rada somente com cirurgia.
Com a associação : cirurgia, radioterapia e poliquimioterapia, consg
gue-se exelentes resultados de sobrevida e ausência de recidiva tumg ral local.
O comprometimento do rim direito peedominantemente parece ser evi-/ dente.
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A raça mais atingida e a branca.
A sobrevida de l ano É evidente, quando o tumor de Wilms É tratado/
adequadamente.
A cura definitiva pode ser alcaçada em algums casos de tumor de Nil ms.
VI. öUMNARY
The author ioresents five caseêz: of =:Jilms' Tumor in children, making
ao literature review, ,øçivinf-2 importance to the incidence, symptoms and
