Serviço e Disciplina de Clínica Médica. Sessão Clínica: 07 /05 / Auditório Honor de Lemos Sobral/ Hospital Escola Álvaro Alvim

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Serviço e Disciplina de Clínica Médica

Sessão Clínica: 07 /05 / 2012

Organizador: Prof. Geraldo Augusto Pinto Venâncio Organizador: Prof. Geraldo Augusto Pinto Venâncio

Relator: Dr. Rafael

Relator: Dr. Rafael ChácarChácar (R2)(R2) Debatedora:

Debatedora: DrªDrª. Caroline . Caroline OmramOmram Ahmed (R1)Ahmed (R1)

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Identificação: M.A.B., sexo masculino, união estável, 49 anos, pardo, carpinteiro e porteiro

de prédio, natural e residente em Campos.

Queixa principal: “Sangramentos e plaquetas baixas”

HDA: Há cerca de 3 anos iniciou quadro de pequenas hemorragias gengivais,rinorragias e

durante o barbear. Evoluindo progressivamente com piora da frequência do sintoma. Nos

últimos 5 meses veio notando manchas de sangue na fronha e rinorragia de monta moderada

ao assoar o nariz no banho.Nega febre e emagrecimento.

Sintomas referentes a outros aparelhos: Nega alteração urinária, dor abdominal, diarréia,

náuseas, vômitos ou constipação intestinal.

HPP: Aos 19 anos acidente com perfuração por arma branca, com perda do rim direito.

História clínica

HPP: Aos 19 anos acidente com perfuração por arma branca, com perda do rim direito.

Há 3 anos dengue hemorrágica.

Nos últimos 2 anos, relato de episódios de dor lombar à esquerda, com vários atendimentos

em unidades de emergência e possível diagnóstico de litíase renal. Refere que nestas

ocasiões os exames laboratoriais apresentavam plaquetopenia.

Nega diabetes e hipertensão arterial sistêmica.

Não faz uso de medicamentos. Nega asma ou bronquite. Nega histórico de tuberculose ou

contato com pessoas com tuberculose.

H. familiar: HAS (mãe) e pai saudável.

H. social: Ex-tabagista (parou há 20 anos), ex-etilista (1-2x semana, parou há 10 anos).

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Exame Físico

Bom estado geral, lúcido, orientado, normocorado, hidratado,

acianótico, anictérico.

ACV: RCR 2T BNF s/ sopros, PA=170x90mmHg, FC=104 bpm,

ausência de turgência jugular.

AR: Murmúrio vesicular presente bilateralmente, ausência de

ruídos adventícios. FR= 18 irpm. SpO

2

_{= 96%.}

ABD: atípico, flácido, indolor a palpação superficial e profunda,

fígado palpável 2 cm do RCD, Traube livre, peristalse audível.

MMII: edema+/4+, panturrilhas livres.

Exame neurológico sem alterações.

Ausência de linfonodomegalias palpáveis em cadeias cervicais,

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DISCUTIR HIPÓTESES

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DISCUSSÃO

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História clínica

Identificação: M.A.B., sexo masculino, união estável, 49 anos, pardo,

carpinteiro e porteiro de prédio, natural e residente em Campos.

Queixa principal: “Sangramentos e plaquetas baixas.”

HDA: Há cerca de 3 anos iniciou quadro de pequenas hemorragias

gengivais,rinorragias e durante o barbear. Evoluindo progressivamente

com piora da frequência do sintoma. Nos últimos 5 meses veio notando

manchas de sangue na fronha e rinorragia de monta moderada ao assoar o

nariz no banho.Nega febre e emagrecimento.

Sintomas referentes a outros aparelhos: Nega alteração urinária, dor

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História clínica

HPP: Aos 19 anos acidente com perfuração por arma branca, com perda do rim

direito. Transfusão sanguínea?

Há 3 anos dengue hemorrágica. CMV? EBV?

Nos últimos 2 anos, relato de episódios de dor lombar à esquerda, com vários

atendimentos em unidades de emergência e possível diagnóstico de litíase renal.

Refere que nestas ocasiões os exames laboratoriais apresentavam plaquetopenia.

Nega diabetes e hipertensão arterial sistêmica. Nega diabetes e hipertensão arterial sistêmica.

Não faz uso de medicamentos. Nega asma ou bronquite. Nega histórico de

tuberculose ou contato com pessoas com tuberculose. História de DCI, neoplasias e/ou outras doenças infecto-contagiosas?

H. familiar: HAS (mãe) e pai saudável.

H. social: Ex-tabagista (parou há 20 anos), ex-etilista (1-2x semana, parou há 10

anos). Nega uso de drogas. Boas condições de moradia. Nega uso de drogas ilícitas? História sexual? História alimentar quantitativa e qualitativa?

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História clínica

Exame físico:

Bom estado geral, lúcido, orientado, normocorado, hidratado, acianótico, anictérico.

ACV: RCR 2T BNF s/ sopros, PA=170x90mmHg, FC=104 bpm, ausência de turgência jugular.

Anemia? Sd. do jaleco branco?

AR: Murmúrio vesicular presente bilateralmente, ausência de ruídos adventícios. FR= 18 irpm. SpO2 = 96%.

Abdome: atípico, flácido, indolor a palpação superficial e profunda, fígado palpável 2 cm do RCD, Traube livre, peristalse audível.

MMII: edema+/4+, panturrilhas livres. Desnutrição? Cardíaco? Hepático? Renal? Linfático? Exame neurológico: sem alterações.

Ausência de linfonodomegalias palpáveis em cadeias cervicais, supraclaviculares, axilares e inguinais bilateralmente.

Hemograma completo com contagem de plaquetas? ? Tempo de sangramento? Coagulograma? Bioquímica? Hepatograma? Marcadores virais? Esfregaço de sangue periférico? Índices plaquetários? Exames de imagem?

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Hemostasia

É o mecanismo fisiológico de defesa destinado à

interrupção de um sangramento.

SECUNDÁRIA

FASES DA HEMOSTASIA

PRIMÁRIA

SECUNDÁRIA

REPARO

TECIDUAL

(TERCEIRA

FASE)

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Hemostasia primária

ADESÃO

ATIVAÇÃO

AGREGAÇÃO

Ligação plaqueta

-colágeno

Plaquetas que estão no sítio

da lesão endotelial ativam

Ligação entre as

plaquetas (apenas as

colágeno

•Direta (mais fraca):

plaqueta (GP Ia/IIa e GP VI)

– colágeno

•Indireta (mais forte):

plaqueta (GP Ib) – FvWB

-colágeno

da lesão endotelial ativam

outras plaquetas para

ajudar, através de

substâncias como o ADP e

o TxA2. Além disso, as

plaquetas mudam de

conformação, o que

permite a agregação

plaquetária.

plaquetas (apenas as

ativadas), através da GP

IIb/IIIa, unidas por pontes de

fibrinogênio.

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Hemostasia primária

Abordagem clínica

Locais frequentes

Pele e mucosas

Sinais e sintomas

Epistaxe, gengivorragia,

púrpuras, equimoses.

Tempo

``Não para de sangrar.``

Abordagem laboratorial

Outros: esfregaço do sangue, agregação plaquetária em resposta

ao ADP, índices plaquetários...

Tempo

``Não para de sangrar.``

Controle

Fácil, compressão mecânica.

Contagem de plaquetas

150.000 a 450.000/mm³

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Distúrbios da hemostasia primária

Distúrbio plaquetário quantitativo – Trombocitopenia

Causas:

1. Aumento da destruição (mais comum): PTI idiopática ou secundária, CIVD, PTT, SHU, próteses valvares, sd. do Ac antifosfolipídeo...

2. Diminuição da produção (2º mais comum): leucemias, anemia aplásica,

alcoolismo, deficiências de B12 e ácido fólico, HCV, rubéola, varicela e Epstein-Barr.

Barr.

3. Distribuição anormal – sequestro esplênico: cirrose hepática, LMC, linfomas.

4. Dilucional

5. Pseudotrombocitopenia ou ``trombocitopenia laboratorial``

Distúrbios plaquetários qualitativos

Causas:

1. Hereditários: sd. de Bernard Soulier, trombastenia de Glanzmann, doença de von Willebrand

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Distúrbios da hemostasia primária

Risco de sangramento de acordo com o grau de

trombocitopenia

>100.000

Sangramento normal após trauma de grande porte

50.000 a 100.000

Sangramento anormal após trauma de grande porte

20.000 a 50.000

Sangramento anormal após trauma de pequeno porte

10.000 a 20.000

Sangramento espontâneo comum

<10.000

Risco de sangramento grave

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Distúrbios da hemostasia primária

Indicações de transfusão de concentrado de plaquetas

Posologia: 1U de plaquetas/ 10Kg do peso

Transfusão terapêutica – presença de sangramento ativo MUCOSO + pelo menos 1 dos abaixo:

Plaquetopenia < 50.000/mm³

Disfunção plaquetária provável (TS > 12s, uso de antiplaquetário)

Pós – operatório de cirurgia cardíaca com CEC + plaquetometria < 150.000/mm³

Transfusão profilática – ausência de sangramento ativo + pelo menos 1 dos abaixo:

Procedimento invasivo com plaquetometria < 50.000/mm³

Neurocirurgia ou cirurgia oftalmológica com plaquetometria < 100.000/mm³

Plaquetometria < 10.000/mm3 em pós – QT ou com leucemia ou anemia aplásica, sem febre ou pequenos sinais hemorrágicos

Plaquetometria < 20.000/mm³ em pós – QT ou com leucemia ou anemia aplásica, sem febre ou pequenos sinais hemorrágicos

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Distúrbios da hemostasia primária

Púrputa trombocitopênica imune idiopática (PTI)

1. Patogenia: presença de Ac anti-GPIIb/IIIa, causa desconhecida.

2. Quadro típico: petéquias, equimoses, púrpuras, gengivorragia, epistaxe...

Crianças (maioria): geralmente caso agudo em > 70% dos casos, a maioria dos

casos é precedida por infecção respiratória até 4 semanas antes. casos é precedida por infecção respiratória até 4 semanas antes.

Adultos: evolução crônica (> 6 meses) em 90% dos casos. 3. Diagnóstico:

Exclusão de outras causas de plaquetopenia.

A pesquisa dos Acs antiplaquetários não é um bom método diagnóstico. A MO é normal ou tem hiperplasia do setor megacariocítico.

4. Tratamento:

Corticóide

A transfusão de plaquetas não é feita rotineiramente na PTI, pois as plaquetas

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Distúrbios da hemostasia primária

Púrpura trombocitopênica imune secundária

1. Patogenia: presença de Acs anti-GP IIb/IIIa, secundários a:

Drogas: heparina, quinidina, sulfas, betalactâmicos, sais de ouro. Infecções: HIV, dengue, CMV, EBV, HCV.

LES LLC Gestação Gestação

A principal causa é a heparina...

Ocorre em até 15% dos usuários de heparina. Geralmente se inicia com 5 a 10 dias de uso.

Paradoxo: ocorre mais trombose do que sangramento.

Existem três critérios clínicos que devem estar presentes para o diagnóstico:

a) Trombocitopenia durante a administração de heparina (plaquetas < 150.000/mm3) e/ou queda de 50% ou mais da contagem plaquetária.

b) Trombose durante a administração de heparina.

c) Aumento da contagem plaquetária com a retirada da heparina.

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Distúrbios da hemostasia primária

Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

1. Patogênese: trombose e injúria endotelial Isquemia de múltiplos órgãos, consumo de plaquetas e lise de hemácias.

2. Histopatológico: depósitos hialinos endoteliais.

3. Quadro clínico: anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia, manifestações neurológicas, insuficiência renal aguda e febre.

4. Laboratório:

Anemia hemolítica (sangue periférico: esquizócitos), leucocitose e plaquetopenia

< 50.000/mm³.

TAP e PTTa normais. Coombs direto negativo.

5. Diagnóstico: clínico + biópsia (pele, MO, gengiva), que demonstra depósitos hialinos subendoteliais em 50% dos casos.

6. Tratamento: plasmaférese

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Distúrbios da hemostasia primária

Síndrome Hemolítico – Urêmica (SHU)

1. Patogênese: diarreia sanguinolenta pela E. coli O157:H7, geralmente

em crianças Produção de toxina Lesão endotelial com

ativação plaquetária e trombose.

2. Quadro clínico: anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e

insuficiência renal aguda.

3. Laboratório:

Anemia hemolítica (sangue periférico: esquizócitos), leucocitose e

plaquetopenia < 50.000/mm³.

TAP e PTTa normais.

Coombs direto negativo.

4. Diagnóstico: clínico.

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Distúrbios da hemostasia primária

Hepatite viral C crônica

1. Transmissão: em 50% não se identifica a forma de contágio e as outras formas são por via parenteral, sexual, perinatal e familiar.

2. Epidemiologia:

80% dos casos cronificam

HCV é extremamente mutagênico

Controverso: é a hepatite que mais causa cirrose e que mais leva ao transplante Controverso: é a hepatite que mais causa cirrose e que mais leva ao transplante Plaquetopeniapor PTI secundária, cirrose hepática e interferon

3. Diagnóstico:

Critério diagnóstico: anti-HCV (ELISA) positivo + HCV-RNA (PCR) qualitativo positivo por mais de 6 meses Infecção ativa: anti-HCV positivo + HCV-RNA positivo

Infecção curada ou falso-positivo: anti-HCV positivo + HCV-RNA negativo 4. Complicações hepáticas:

Cirrose descompensada (20 a 30%)

Hepatocarcinoma: ocorre apenas nos cirróticos, numa taxa de 5 a 10% em 5 anos 5. Importância do genótipo:

Genótipo 1: tratamento mais longo (48 semanas) Genótipos 2 e 3: tratamento mais curto (24 semanas)

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Distúrbios da hemostasia primária

Doença hepática alcoólica

1. Lesões pelo álcool:

Esteatose (90 – 100%): assintomática ou hepatomegalia dolorosa. Pode

regredir (abstinência alcoólica), evoluir para hepatite alcoólica ou pregredir

diretamente para cirrose.

Hepatite alcoólica (10-20%)

Cirrose (8 – 20%): estágio terminal, lesão micronodular, achados de

insuficiência hepatocelular e hipertensão portal.

2. Fatores de risco: sexo feminino, quantidade e duração da ingestão alcoólica,

HCV (idade mais precoce), obesos, polimorfismo genético.

3. Limites de uso: 40 – 80g/dia para o homem , 20 – 40g/dia para a mulher.

4. Diagnóstico: história de uso crônico e ``pesado ``de álcool + clínica +

laboratório + biópsia (se necessário).

5. Complicações hematológicas pelo uso de álcool: anemia megaloblástica,

anemia ferropriva, trombocitopenia (efeito tóxico do álcool na MO,

hiperesplenismo), coagulopatia.

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Distúrbios da hemostasia primária

Infiltração esplênica

Linfomas

Leucemias

O baço está envolvido em 36%

dos casos no linfoma de

Hodgkin, podendo haver

acometimento esplênico sem

esplenomegalia.

As leucemias que mais

comumente causam

esplenomegalia de grande

monta são as leucemias de

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Distúrbios da hemostasia primária

Mieloma múltiplo

1. Critério diagnóstico:

Plasmocitose medular > 10%

(sempre) + componente M sérico

Associados a pelo menos um dos critérios clínico-laboratoriais

1. Hipercalcemia (por destruição óssea)

Comum em homem idoso, negro

A anemia é um achado quase universal durante a evolução da

doença, leucopenia e trombocitopenia são bem mais raros.

(sempre) + componente M sérico

> 3g/dl ou componente M na urina

critérios clínico-laboratoriais (``lesões de órgãos-alvo``):

óssea)

2. Anemia (por ocupação medular)

3. Lesões ósseas líticas (dor

lombar, fraturas patológicas,

compressão medular) 4. IRA multifatorial

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Distúrbios da hemostasia primária

Anemia megaloblástica

1. Causa: deficiência de ácido fólico e vitamina B12 (mais comuns),

mielodisplasias, drogas e causas hereditárias.

2. Quadro clínico: sintomas de anemia e sintomas neurológicos (somente

na def. de B12).

3. Laboratório: VCM elevado (> 110fl), reticulócitos diminuídos, marcadores

de hemólise (secundários e eritropoiese ineficaz), hiper-homocisteinemia

(def. de B12 e folato), aumento de ácido metilmalônico (def. de B12),

plaquetopenia em alguns casos.

4. Sangue periférico: neutrófilos hipersegmentados e macro-ovalócitos.

5. MO: hipercelularidade, megabastão, megametamielócito,

hipersegmentação de neutrófilos.

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Bibliografia

Diagnosis, Management and Tratament of Hepatitis

C – AASLD (2009)

Hepatite C crônica: Tratamento – SBH (2009)

Hepatites virais: O Brasil está atento – MS (2008)

Harrison, Tinsleu Randolph. Harrison Medicina

Interna. 17ª Edição. São Paulo: McGraw-Hill,

2009.

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EVOLUÇÃO

e

COMENTÁRIOS

PROF. GERALDO AUGUSTO DR. RAFAEL CHACAR

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EXAMES LABORATORIAIS

HEMATÓCRITO: 39,3

HEMOGLOBINA:12,7

LEUCÓCITOS: 3400 (2 EOSINÓFILOS, 54

SEGMENTADOS, 42 LINFÓCITOS E 2

MONÓCITOS)

PLAQUETAS: 44000

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VHS: 38 mm 1 HORA

PROTEÍNA C REATIVA MENOR QUE 6

GLICOSE: 103 mg/ Dl

Uréia: 26 mg/dl

Creatinina: 1,1 mg/dL

Proteínas totais: 7,9 mg/dL

Albumina: 4,2mg/dL

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Atividade de protrombina: 52,84%

INR: 1,58

PTT: 45 SEGUNDOS

TGO: 91mg/dL

TGP: 119mg/dL

Na; 136

K: 3,8

T4 LIVRE: 0,7 nanog/ Dl

TSH: 1,14 micro UI/ ml

FERRITINA : 65,3 ng/Ml

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SOROLOGIAS

ANTI HIV 1 E 2: AMOSTRAS NÃO REAGENTES

ANTI HBS: 2,0 UI/L

HBs Ag: NEGATIVO

ANTI HBC IgM E IgG NEGATIVOS

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CONDUTA

ENCAMINHADO PARA AMBULATÓRIO DE

EPATITES VIRAIS DO HGG

JÁ SOLICITADO USG ABDOMINAL TOTAL

PCR E CARGA VIRAL

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PLAQUETOPENIA E HEPATITE C

A presença do RNA do vírus da hepatite C (HCV) já

foi demonstrada em sítios extra-hepáticos, como

células mononucleares e plaquetas do sangue

periférico. A interação do HCV com as plaquetas,

em como a destruição imunológica das mesmas,

parece constituir dois dos principais mecanismos

envolvidos na patogênese da trombocitopenia

associada ao HCV. Essa alteração hematológica se

destaca dentre as diversas manifestações

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