Crânio lacunar (Luckenschadel).

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LUIZ EDUARDO CAI^.ÍINH.é"z

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(lficxmscnflnnr)

Considerações gerais:

E caracterizado por grupos de depressões

profundas na tabua interna da calota craniana da rescém nas-

cido. Eventualmente as depressões podem confluir formando "

uma so lacuna, ou perfurarem o crânio em varios segmentos, "

A \

sendo este chamado de cranio fenestra.

Estas condições são frequentemente parte

de uma sindrome congenita› que pode incluir anomalias do "

crânio, meninges, coluna, cérebro,cordão espinhal e a cauda

equina.

Em sessenta e nove casos observados por

McRae , sessenta e oito tinham meningocele, mielocele ou ag

cefalocele. `

A mortalidade notada foi de cinquenta ”

por cento nos primeiros dois anos de vida, e _{nos que sobre-}

vivem, a incapacidade física ou mental é bastante frequente.

A verdadeira incidência não 6 conhecida,

uma vez que o _crânio 6 _{raramente radiografado após} o nasci-

mento , ou quando 6, frequentemente apos mêses ou semanas,"

há um desaparecimento completo,ou resquícios das lacunas "

estão presentes, que são facilmente confundidos com marcas"

cerebrais. '

Etiologia e ?ato1ogia: . _{_}

A causa é desconhecida, porem conside-

rada atualmente como displasia da calota craniana e do endg

cranio. As lacunas são raramente vistas nos ossos cartilagi

nosos da base e metade inferior das escamas occipitais (pop

cão encondral). _

3

A

que este afilamento origina as lacunas. O que origina o _ari

lamento da dura não esta estabelecido. Alguns descrevem co-

mo provavel hipop1asia.Que seria resultado de hipertensão "

intra-craniana é pouco provavel, pois 6 encontrado em res -

cem nascido com cranio norma1,cu ocasionalmente em microcé-

falo.Um aumento da pressão intra-craniana no período intra"

uterino levaria provavelmente ã macrocefalia, ou nunca a

_mi

crocefalia. t

V

_ Casos de diagnóstico intrafiútero são

rg

latados . .

Não sabemos a verdadeira idade de aparg

cimento, ou os detalhes da evolução das lacunas, pois radigv

grafias obstétricas raramente são obtidas antes do oitavo W

mês de gestação. _

' A

'

Sabe-se que as lacunas tem um curso ie-

nalterado pelo aumento ou diminuição da pressão intra-crani

ana. z

Em alguns pacientes são observadas_pe-“

quenas mudanças após um ou dois meses, e na maioria há de~"

saparecimento. ou não mais são reconhecíveis após seis me-"

Achados radiográficos:

(Critérios segundo McRae) '

_

'O estabelecimento _{do diagnóstico radi-}

ográfioo depende de cinco características: (l)presença de "

lacunas ao nascimento;(2)desaparecimento das lacunas ao se;

to mës;(3)ocorrëncia de depressoës com bordas ingremes, se-

paradas por finas cristas osseas;(4)ocorrência de agrupados

bilaterais com interposição de ossos 1isos;(5)presença de "

mielooele, encefalocele ou meningocele.

Presença de lacunas ao nascimento: As "

marcas convulcionais não estão presentes no rescam nascido,

e lactentes até os seis ou doze meses. As suturas do resoem

nascido se abrem com o aumento da pressão intra-craniana, "

daí haver um retardo no ~.aparecimento de marcas cerebrais.

Nas crianças com cranio lacunar, a pressão intra-craniana 6

frequentemente aumentada, devido ä estenose do aqueduto de"

P

Sylvius, ou uma maformaçäo de Arno1d~Ghiari ou ambos.

O crânio 6 geral tardiamente radiogra-”

fado quando do aparecimento de evidências clínicas de hipegf

tensão intra-craniana, sendo que muitas vezes as lacunas fi"

caram menos evidentes.A erronia interpretação destas lacunas

como marcas cerebrais 6 frequente. '

Em casos de sinostose pré-natal _{da suQ¿}

ra coronal e das sincondroses da fossa anterior poderemos "

encontrar marcas cerebrais bilaterais na região frontal.

»Desaparecimento das lacunas aos seis "

mêses: Como já foi dito, o crânio lacunar esta presente so -

mente por poucos meses de vida fetal ou pós-natal. Há desa -

parecimento ou pelo menos se,torna irreconhecível aos seis "

meses na mairia das crianças. Daí adotar~se como norma geral

que a observação de marcas oonvulcionais antes dos seis me -

ses leva ao diagnóstico de provavel cranio lacunar;principa;

mente se as marcas estão em situação alta na calota craniana

e ares de ossos lisos são observadas entre elas.

Ocorrência de _depressões com bordas ín-

gremss, separadas por finas cristas osseas :Frequentsmentehá

nas depressões assimetria de profundidade, sendo que nas por-

ções mais profundas as bordas são escarpadas.As cristas ossg

as entre os grupos de depressão são mais irregu1ares,a1tas e

longas (semelhantes ä favos de mel) que as marcas convulcig

nais(smelhantes ã prata batida).

Ocorrencia de agrupados bilaterais com"

interposição de ossos_1isos: As eminencias parietais as bos

sas frontais e as porções centrais da escama occipital (por-

ções mais velhas e grossas do crânio), são as areas onde ocg

rram os aglomerados. Não 6 fnequenteesreareas de atrofias "

convulcionais encontrarmos ossos lisos.

_ Presença de mielocele, encefalocele ou"

meningocele: A presença de cranio lacunia é forte indicativo

de tratar-se de mielocele ou encefalooele mais que uma sim -

ples meningoocle. Noventa e oito vírgula cinquenta e cinco "

por cento dos pacientes observados tiveram mielooele , menin

gooele ou enoefalocele. (MdRae, 1966).

4

Prog-,rxóstioox __

A mortalidade e a morbidade nestes pacientes "

são causadas não pelas 1aou.nas,mas por defeitos neurologioos

tais como paraplegia, estenose de aqueduto, ou,maformação de

Arnol-Chiari.(Vogt e _{Wyatt, 1941; McRae, 1966).}

Em uma serie de sessenta e nove pacientes, "

vinte e três viveram dois ou mais anos após o nascimento, "

mas somente nove dos vinte e três tinham inteligencia normal

e não eram severamente alejados. Sete dos vinte tres eram "

retardados e tinham algum grau de paraplegia. Paraplegia sg

vera estaapresente nos outros,e dois deles tinham inteligên-

cia normal. Atualmente presume-se que cinco pacientes estão"

vivos; pois tiveram alta hospitalar sem paraplegia ou qual -

quer sinal de aumento de pressão intra-craniana. _

Dos sessenta-e nove pacientes é sabido que dez "

morreram e

presue-se

desde sua alta hospitalar como intrataveis. A maioria destes

dezesseis tinham severa paraplegia e eram hidrocéfalos de _rá

pida evolução. ,

Quinze pacientes não foram seguidos. Todos tinham

hidrocefalia tratada por operaçoës de"Shunt", e _paraplegia de

algum grau. Meningocele ou mielocele foram reparadas m todos

os quinze. Yossivelmente alguns deles estão vivos e ogiinte-

ligencia normal, o que 6 improvavel. (As sitaçöes acima são"

de McRae). _'

\ Iiícxnmscnlbâat APRESENTAÇÃO DE UM 0A30ú ø a I Pfifiigree: _{J.J.B. (pai)} : . z .

I.D.B. (mãe), 34 anos, côr branca.

Gestação: Duração 42 semanas; peso ganho 10 kg; 5.n.i.o:!.o

da atividade fetal 1* meses.

vigor: normal_.

V-'

Possíveis doenças, fatores teratogenicoa, ou problemas "

dur an t ° a gravi d ez : Fez Pré natal- _,.

Não relata ingestao de

qualquer droga teratogênioa.

\

. . ‹

Nascimento: Modo: parto normal. P-eso _{ao naecer: 4.2§Okg.}

Altura: 50cm. Placenta e cordão: _nomaiB.

amnioflicgg Sam. alteraçõeso '

Pmblemasf

A avaliação de apgsr sqgqgg ggcnt,

Pos-natal: Crescimento: Rescem nascido com g_uinac,‹1iaa

medindo cinquenta e dois centimetros (cresceu Zum).

Circunierencia cefálica inalterada ( 36 cm). .

Paciente perdeu trezentos gramas doado 0 nascimento.

Exame físico: ,Idaâe 15 :Has :Peso _3ø95O kg

Pefimütrø

céfélico 36cm .

' `

,

SNC: Encefalocele oooipital nl1eçiindo,__aproximaõ.amen1¡e Sum.

Neurologico: Normal para idade. ,

Crânio: Abaulamento da fontanela anterior superior.

\ `“~ v; "__. `h fi \ x -\\ M, ¶ â< x-_, _¿ I . . _-.. «_ .`_ ;-._‹¿; z ,,,.,.øÇr.'_'*`- \q ._ .-×'*' ¬ - fz- .~- .. `- A 1 J _; 2» ,. _ ' .= .z-. ` › `Í`¡` çfi* X» .f_

\\

Orelhas, olhos, nariz, mandíbula, bõca,faoe, peacoça e "

torax não demonstram _{mafomaçögs.}

o1;~ \~ `

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°°1'fl9'5°› 8`DÕ‹°U1@› <í°1`fl9: PGJ-V5-9: qllaãriflç 33818; fiflniünli O

braços' _{sem alterações.}

I

\zI=Iuu~f--0*-" ' '

I Mãos: Hoxodaotilia. "'"'¡ ^ ` ' ' -W101'-ê›~ _ Í v *a -'Q Í É *___ _Ma v . . _ _» ~ ›› ..« vf . 2 Q. . _? » . ,¿ .

L

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Pernas, pés, pe1e,eoabe1os eram

_nomeia.

A presença de polidactiltz1evounos,a pesquisar as sindro-

mes onde esta se encontra presente, na tentativa de ;¡u.nta_:g_

mos ou desoartarmos outro sindrome_assooiado.

A poJ;Lõ.aot:I.lia;;6 frequente em:

Sindrome de 0arpenter,Robin -

son-Type Eotodermal.D:¡;sp1asiaEII.1is-van Orevelõ. e Trissomia

do 138. \ ocasional em: _ ~ #

-Sindrome de Bloom, Oonradi, "

Goltz, 0ro~Dígito-Facial, Rubinstein~Taybi e Smifih-Lem1i-

Opitz.

Não sendo enquadrada em nenhuma _{destas síndromes, foi}

saw

siderada como anomalia inâiviâual isolada.

O estudo radiografioo revela crânio de tamgnho normal,

apresentando multiplas lacunas, depresaoões separadas

por finas cristas oaaeas,agrupadae bilateralmente nas

bossas frontais, eminencias parietais e _{porção intra-}

membranosa do osso ocoipital.

« ¡ ___ _ V ~z. ' ›, . ‹ , › , fz a É 'I . ' -' `-' M' .-z V` .H Q '

'ãP0f"latera1 do osso occipital demonstra que a metade

inferior da esoama ocoipital (porção enoondral) 6 _p

pada. Q ! gädfim P 7 :Ê » M.. '*- ** 'I\ ¬-- ~W gf 8 E _Õ;

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à incidencia de Bretton,a1em das multiplas depressoës,de-

mfinstra defeito,agudnmente demarcada, no centro da porção

oseamosa do osso occipitn1,onda houve harniaqão de tecidn

ne"“} " ^ ' ` Í

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`wce1e .

là radiøgrafia da mão ( E) observamøø polidactíliaz

“ _{Mv-*¬¬-""-"'-" f}

..,....,. .._ ...,_ _ _

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10 '

O

Resumo:

Os autoras fazem um estudo bibliografioo sobre Icüoksnsohädsl,

o apresentam um osso demonstrando os aspectos radiograficos.

Summary;

The authors do a bibliographic survey about Lacunar Skull "

and present a case showing the rosntgenographio findings.

REFERENCIAS

, , . I

McRae, D. L. ; Observations on craniolacunía, Acta Radiol.

5£55-64-1 .. . . _

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350-362, 1970. '

.

TCC UFSC PE 0073 Ex.l N-CMM _{TCC UFSC PE} 0073

Autor: Modesto, Marco Ant

Título: Crânio lacunar (Luckenschadel).

972801582 Ac. 253721