DISPLASIA FIBROSA DO CRÂNIO
M A N I F E S T A Ç Õ E S N E U R O L Ó G I C A S
PAULO EDUARDO FREITAS * — TELMO RAMOS RIBEIRO ** MARIO FERREIRA COUTINHO *** — ADÃO ANICET ****
R E S U M O — F o r a m e s t u d a d o s , r e t r o s p e c t i v a m e n t e , o i t o p a c i e n t e s c o m d i s p l a s i a f i b r o s a d e o s s o s d o c r â n i o , a n a l i s a n d o - s e s u a s m a n i f e s t a ç õ e s n e u r o l ó g i c a s . N a p r e s e n t e s é r i e , o o s s o f r o n t a l e s t a v a c o m p r o m e t i d o e m 7 5 % d o s p a c i e n t e s , o e s f e n ó i d e o u o t e m p o r a l e m 37,5% e o p a r i e t a l e m 2 5 % . O b s e r v o u - s e q u e , a l é m d a s d e f o r m i d a d e s ó s s e a s ( p r e s e n t e s e m t o d o s o s c a s o s c o m e x c e ç ã o d e u m ) , 87,5% d o s p a c i e n t e s q u e i x a v a m - s e d e c e f a l é i a , 5 0 % a p r e s e n t a v a m d i m i n u i ç ã o d a a c u i d a d e v i s u a l , 2 5 % t i n h a m p r o p t o s e e e m 1 2 , 5 % p r e d o m i n a v a m s i n t o m a s a u d i t i v o s . D o s s e i s p a c i e n t e s s u b m e t i d o s a t r a t a m e n t o n e u r o c i r ú r g i c o , q u a t r o a p r e s e n t a v a m a l t e r a ç õ e s o f t a l m o l ó g i c a s p r o g r e s s i v a s , h a v e n d o m e l h o r a a c e n t u a d a p ó s - o p e r a t ó r i a e m t r ê s d e l e s . T o d o s o s c a s o s f o r a m s e g u i d o s a m b u l a t o r i a l m e n t e , s e m q u e e m q u a l q u e r d e l e s f o s s e o b s e r v a d a a r e c i d i v a o u p i o r a d o s s i n t o m a s , c o n f i r m a n d o a n a t u r e z a b e n i g n a d a d i s p l a s i a f i b r o s a .
Fibrous dysplasia of the skull: neurological manifestations.
S U M M A R Y — T h e n e u r o l o g i c a l m a n i f e s t a t i o n s o f e i g h t p a t i e n t s w i t h o s s e o u s f i b r o u s d y s p l a s i a of s k u l l w e r e r e t r o s p e c t i v e l y s t u d i e d . I n t h i s s e r i e s , t h e f r o n t a l b o n e w a s i n v o l v e d i n 7 5 % of t h e p a t i e n t s , t h e s p h e n o i d o r t e m p o r a l b o n e s in 37.5%, a n d t h e p a r i e t a l i n 2 5 % . I t w a s o b s e r v e d t h a t c r a n i a l d e f o r m i t i e s o c c u r r e d i n a l l b u t o n e c a s e , h e a d a c h e w a s p r e s e n t i n 87.5% o f t h e p a t i e n t s , v i s u a l d i s t u r b a n c e s in 5 0 % , p r o p t o s i s in 2 5 % , a n d a u d i t i v e s y m p t o m s in 12.5%. S i x o u t o f t h e e i g h t p a t i e n t s w e r e o p e r a t e d o n : t h r e e o f t h e f o u r w h o p r e s e n t e d p r o g r e s s i v e v i s u a l l o s s h a d p o s t o p e r a t i v e i m p r o v e m e n t . I n t h e i r f o l l o w u p , n o n e p r e s e n t e d , u n t i l n o w , e v i d e n c e o f r e c u r r e n c e o r w o r s e n i n g o f s y m p t o m s , c o n f i r m i n g t h e b e n i g n n a t u r e of f i b r o u s d y s p l a s i a .
Alterações ósseas do crânio estão, freqüentemente, associadas a manifestações neurológicas. A displasia fibrosa ( D F ) , como uma doença óssea benigna bem definida, embora de etiologia desconhecida 4,8,10,28,3^ deve ser considerada no diagnóstico dife-rencial das lesões tumorais ósseas da face e c r â n i o1 8
. Ela pode acometer ossos cranianos e provocar mamrestaçoes neurológicas, as quais variam em função da região comprometida 4
,5,7-io,i7-20,26,29,32,33. Na sua maioria, os casos de D F são diagnosti-cados pelo exame radiológico simples do crânio 6 , i i , 2 0j habitualmente sendo cirúrgico o seu tratamento 8,10,17,18,29.
No presente estudo, os autores apresentam 8 casos de DF de ossos do crânio, discutindo acerca do quadro clinico-neurológico, tratamento e prognóstico, revisando a literatura sobre o assunto.
T r a b a l h o r e a l i z a d o n o S e r v i ç o d e N e u r o l o g i a e N e u r o c i r u r g i a P r o f . M a r i o C o u t i n h o , P o r t o A l e g r e : * N e u r o c i r u r g i ã o d o S e r v i ç o ; ** N e u r o c i r u r g i ã o ; *** C h e f e d o S e r v i ç o ; **** N e u r o r - ¬ r a d i o l o g i s t a d o S e r v i ç o .
C A S U Í S T I C A E M É T O D O S
Foram estudados, retrospectivamente, 8 casos de displasia fibrosa de. ossos do crânio, que foram internados no Serviço de Neurologia e Neurocirurgia Prof. Mario Coutinho, em um período de 20 anos (1964-1983), todos apresentando manifestações neurológicas. Foram obtidos dados quanto à identificação dos pacientes (idade e sexo), localização e tipo de lesão, quadro neurológico, exames complementares, tratamento e evolução.
R E S U L T A D O S
Com os dados
relação que se
aos 8 pacientes seguem (Tabela
com D F D .
e com manifestações neurológicas, foram obtidos
Caso Nome Idade Sexo Queixas Localização Cirurgia
1 R M 48 F tumoração
cefaléia perda visual
frontal esfenóide parietal
sim
2 L P 18 M tumoração
cefaléia proptose
frontal esfenóide
sim
3 A M S 1C M cefaléia
perda visual
frontal sim
4 A L R 18 M tumoração cefaléia
parietal (*)
sim
5 F V M 55 F tumoração
cefaléia perda visual
esfenóide etmóide
sim
6 E B F 37 F tumoração frontal
temporal
não
7 N C W 10 F tumoração
cefaléia. perda visual proptose
frontal temporal
não
8 M O C 18 F tumoração
cefaléia
frontal temporal
sim
Tabela 1 — Pacientes com displasia fibrosa com manifestações neurológicas que foram estu-dados. Idade em anos. (*), forma disseminada.
Identificação — Considerando-se a idade dos pacientes no momento de sua internação hospitalar para tratamento neurológico/neuroclrúrgico, ela variou de 10 a 55 anos (média de 27,5 a n o s ) ; vale ressaltar que muitos pacientes tinham manifestações da D F desde muitos anos antes da internação. Com relação ao sexo, observou-se predominância de pacientes do sexo feminino (5:3).
Localização e tipo da lesão — A s lesões predominaram no osso frontal (75%), com menor incidência no esfenóide (37,5%), temporal (37,5%) e parietal (25%). A f i r m a monostót ca da D F foi encontrada em somente um caso, enquanto a poliostótica foi diagnost cada em 6 (com comprometimento apenas de ossos crânio-faciais em quatro pacientes e acometendo outros ossos em dois) e a forma disseminada em um único caso.
Displasia fibrosa do crânio 189
Exames complementares — A radiografia simples do crânio foi procedida em todos os pacientes, com estudo radiológico do esqueleto em 7. A angiografia cerebral foi procedida em 5 pacientes, todos no período anterior à disponibilidade da tomografia computadorizada ( T C ) em nosso meio. Somente um paciente foi submetido a T C . Os exames laboratoriais, realizados nos 8 pacientes, em somente um deles mostrou alguma alteração relacionada à D F : discreta elevação da fosfatase alcalina (14,6 tinidades Bodansky).
Tratamento — Foram submetidos a intervenção neurocirúrgica 6 pacientes (75%), dos quais em três foi possível a remoção completa da lesão; nos três restantes ela não foi possível devido a invasão da base do crânio (dois casos) ou a sangramento transoperatório excessivo (um caso).
Evolução — Dos 6 pac entes operados, quatro apresentavam queixas visuais, sendo que três deles melhoraram significativamente dos distúrbios oftalmológicos. Todos os casos foram seguidos ambulatorialmente por um período que variou de " a 16 anos, sem que se observasse, em nenhum deles, piora ou recidiva dos sintomas.
C O M E N T A R I O S
Displasia Fibrosa foi o termo utilizado por Lichtenstein e Jaffe22, em 1942, para unificar a designação de uma moléstia óssea até então referida sob 33 títulos diferentes, embora já em 1938, Lichstenstein 21 houvesse usado, pela primeira vez, a expressão 'displasia fibrosa poliostótica'. A DF se caracteriza por ser doença benigna, que se manifesta como tumoração de crescimento lento, conseqüente à substituição da medula óssea por tecido conjuntivo fibroso metaplásico 13,22,28,30,34. Em 1953, Belaval e Schneider 3 classificaram a DF em três tipos: ( a ) tipo I ou D F monostótica — as formas com lesão confirmada em um único osso; ( b ) tipo II ou D F poliostótica — aquelas com lesões em mais de um osso, porém distribuídas unilateralmente; ( c ) tipo III ou DF disseminada — as que apresentam lesões múltiplas distribuídas por todo o esqueleto, ou associadas a manifestações extra-esqueléticas. A associação da forma poliostótica da DF com manchas cutâneas 'café com leite' e puberdade precoce em meninas constitui a chamada 'síndrome de AIbright', descrita em 19371. A DF é doença bem definida, porém de etiologia obscura, que parece se tratar de distúrbio de função ou desenvolvimento da formação do mesênquima ósseo 4,8,10,28,34. Acomete principalmente as crianças e adolescentes 4,5,8,10,18,28, embora possa se manifestar somente após vários anos de evolução, em pessoas já adultas. A forma poliostótica parece apresentar predominância no sexo feminino 8,13. Acredita-se que a DF corres-ponda a cerca de 2,5% entre todas as tumorações ósseas 7, ocorrendo em incidência que varia de 1 caso para cada 4000 a 10000 indivíduos 34.
As manifestações clínicas da D F caracterizam-se por deformidade de evolução lentamente progressiva, por vezes dolorosa, que não raras vezes provoca fraturas patológicas, em especial nos ossos longos 13,22,30. Pode ser diagnosticada casualmente ao exame radiológico, pois eventualmente permanece assintomática durante vários
anos 5-33. Segundo Barrionuevo e col.2
, do ponto de vista clínico a D F poderia passar por três etapas: inicialmente, a fase assintomática; depois, a acompanhada de sintomas clínicos; finalmente, a associada a complicações.
O envolvimendo de ossos cranianos corresponde a cerca de 5 0 % dos casos na
forma poliostótica 13.29 e, entre 10 a 2 7 % , na monostótica 8,11,20,26,29,30. A s
manifes-tações neurológicas da DF decorrem do crescimento da lesão e da compressão das estruturas subjacentes. Os ossos frontal e esfenóide são os mais comumente acome-tidos 7,20,26,29, determinando sintomas visuais em conseqüência do envolvimento da órbita, do nervo/quiasma ópticos ou de nervos oculomotores 4,7,8,17,18,20,29, podendo corresponder a diminuição da acuidade visual, alterações do campo visual, proptose, diplopia, ptose palpebral ou epífora 7. Também o osso temporal pode ser compro-metido, provocando distúrbios da audição por lesão do VIII nervo 5,8,18,26,32, paralisias faciais periféricas 5,9 ou lesão de outros nervos cranianos 9.10. Bem menos freqüentes são as alterações dos ossos parietais e occipital. A cefaléia e o desânimo são sintomas relativamente comuns 29, enquanto o acometimento de outras estruturas nervosas é incomum, embora tenham sido relatados casos de D F associados a crises
convul-sivas 27,29 hipertensão intracraniana 33, hemorragias c r a n i a n a s1 2
e outras alterações
vasculares 15.16} 0u a compressões medulares 25.
radio-transparente, com alargamento da diploe e tumoração predominando na tábua óssea externa, com pouco ou nenhum comprometimento da tábua interna; as margens da lesão são bem definidas e podem apresentar zonas de esclerose, por vezes simulando tumor epidermóide; este tipo de lesão tem predominância nos ossos da abóbada craniana; ( b ) o tipo 'esclerótico' apresenta lesões mais difusas, com densas sombras radiológicas que, não raro, apresentam imagem semelhante à de um meningeoma, embora sejam mais homogêneas; predominam nos ossos da base do crânio, em especial no esfenóide; (c) o tipo 'misto', o mais comumente encontrado, intercala os achados descritos nos tipos 'cístico' e 'esclerótico', sem haver, na ausência de fraturas, evidên-cias de reação periostótica. O estudo radiológico de paciente com DF com sintomas neurológicos deve compreender todo o esqueleto (em especial os ossos longos), mesmo na ausência de outras manifestações clínicas, posto que sejam comuns as formas poliostóticas e disseminadas.
Do ponto de vista laboratorial, pode ser encontrada elevação sérica da fosfa-tase alcalina 8,13,18, confirmando a hipótese de Bodansky e Jaffe de que a atividade da enzima fosfatase é proporcional ao estímulo de neoformação óssea 21. Eventual-mente, também o cálcio sérico se apresenta discretamente elevado, sendo que o fósforo não costuma se alterar, assim como os demais elementos bioquímicos do sangue e da urina.
Nos casos em que o quadro clínico, radiológico e laboratorial não sejam conclusivos de DF de osso craniano, ou que persistam dúvidas com relação a outra patologia, a angiografia cerebral 16,^3 ou a T C 6,19,24 podem servir para o diagnóstico diferencial com meningeomas em placa, metástases ósseas, osteíte fibrosa cística, hipo-paratireoidismo ou doença de Pagct, entre outras patologias menos comuns 8,11,20,28,32. Em alguns casos excepcionais, a confirmação diagnóstica definitiva somente poderá ser obtida pelo exame anátomo-patológico da lesão. O estudo anátomo-patológico da DF mostra substituição da substância esponjosa e enchimento da cavidade medular do osso afetado por tecido conjuntivo fibroso trabecular de osso primitivo, malformado por metaplasia óssea, pobremente calcificado. A ausência de mitoses e de células atípicas, assim como o curso clínico, exclui a possibilidade de que a DF se trate de patologia óssea maligna. A proporção entre elementos fibrosos e ósseos pode variar consideravelmente, às vezes de uma área para a outra no mesmo osso, sendo que verdadeiras 'ilhas' de cartilagem hialina e até cistos podem ser encontrados, estes últimos resultantes de necrose ou hemorragia. Alguns vasos de paredes finas podem estar presentes 8,11,13,20.
O tratamento da DF de ossos do crânio, especialmente das que se acompanham de manifestações neurológicas, costuma ser cirúrgico 8,10,18,29, Preferencialmente, deve ser tentada a ressecção completa da lesão 1?, ainda mais nos casos que apresentam deformidade acentuada e progressiva, dor intensa ou manifestações de compressão de estruturas nervosas. Em algumas circunstâncias, se torna difícil a remoção total da tumoração, visto que esta pode acometer ossos da base do crânio ou apresentar sangramento importante no transoperatório. Nestes casos, assim como nos pacientes assintomáticos que não são levados a cirurgia, uma vez confirmado o diagnóstico de DF, deve-se deixar o paciente sob observação ambulatorial, estando desaconselhada a radioterapia ou qualquer outra tentativa de tratamento clínico 29.
O prognóstico dos pacientes com DF com comprometimento neurológico em geral é bom 13,18,22,30, em virtude da natureza benigna e do crescimento lento das lesões, mesmo quando a ressecção cirúrgica é incompleta. A recorrência nos casos
operados é de cerca de 2 5 % 2 S
, sendo que muito excepcionalmente têm sido descritas f o r m a s de e v o l u ç ã o maligna de DF 31. o aue ocorreria em torno de 0,5% dos casos 34.
R E F E R Ê N C I A S
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30. S c h l u m b e r g e r H G — F i b r o u s d y s p l a s i a o f s i n g l e b o n e s ( m o n o s t o t i c f i b r o u s d y s p l a s i a ) . M i l i t S u r g e o n 99 : 504, 1946.
31. S c h w a r t z D T , A l p e r t M — T h e m a l i g n a n t t r a n s f o r m a t i o n o f f i b r o u s d y s p l a s i a . A m J M e d S c i 247 : 1, 1964.
32. S h a r p M — M o n o s t o t i c f i b r o u s d y s p l a s i a o f t h e t e m p o r a l b o n e . J L a r y n g o l O t o l 84 : 697, 1970.
33. T a b o r e l l i A , B a l l a r i n i U, M o n o l o L , D o r i z z i A — C y s t i c f i b r o u s d y s p l a s i a o f t h e s k u l l p r e s e n t i n g as an e x t r a d u r a l m a s s : c a s e r e p o r t . J N e u r o s u r g S c i 27 : 253, 1983.