Catarata congênita: estudo de casos no Hospital São José - Criciúma.

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CATARATA CONGÊNITA - _{ESTUDO DE CASOS NO HOSPITAL SÃO JOSÉ}

-I

Luíz Alberto Neves May

Elgson Agener de Medeiros Henriqoe Dall Sasso Neto

ÍNDICE -z;..~_--I y_¡

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III.

M~OS

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Iv. _{AN§EI§Ê_2O§_C§§Os} - pãg.1O, . -»f~"7`« .

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vi EOULTADOS - pãg.1I.

M

3 .

VI. CONCLUSÃO - _pãg.12, ~

VII. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS - _pãg.1s;

\

Iz RESUMO

Este trabalho consiste, em um estudo de casos de _Cê

TARATA CONGÊNITA diagnosticados no periodo de 16 de julho de 1978 a 30 de outubro de 1979 no Hospital São Jose - _Criciuma

-Santa Catarina. `

~

Nao pretendemos com este estudo relatar novos conhe

/ ~--- __ _

cimentos sobre o assunto, ou sobretudo o que esta escrito em

- z

publicaçoes cientificas e livros. '

Pelo presente estudo avaliamos os achados de catara

ta congênita em pacientes portadores desta patologia; com a

finalidade de aprendizagem.

\

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II.INTRoDU§§9

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Anatomia e Funçao: O cristalino ë uma estrutura biconvexa,

_a

vascular, incolor e quase completamente transparente, de cer ca de Hmm de espessura e 9mm de diâmetro. Esta suspenso a-

tras da iris pela zonula que o une ao corpo ciliar. Anterior

mente ao cristalino esta o humor aquoso e posteriormente '_o

humor vitrio. A cápsula do cristalino ë uma membrana semiper

meãvel admitindo HO e eletrolitos. .

`

*Í .-.

C. Ei epitelio sub-capsular apresenta-se an-

teriormente. O nucleo do cristalino ë mais rigido que a

cor-~

tex. Com a idade, fibras lamelares subpiteliais sao continua

mente produzidas, de modo que o cristalino se vai tornando, gradativamente, maior e menos elástico, durante a vida. O ni

cleo e-a cortex são constituídos de longas lamelas concëntri

cas. As linhas de suturas formadas pela junçao das extremida

des dessas fibras lamelares apresentam a forma de um&Y

quan-A

do visualizadas através de lampada de fenda. O Y mostra-se

_Ê

retro anteriormente e invertido posteriormente.

Cada fibra lamelar contêm um nucleo afas-

ø ~ f .ø , ~

tado. Tais nucleos sao visiveis microscopicamente na

porçao-~

periférica do cristalino, proximo ao equador, e sao J

conti-

nuas ao epitëlio sub-capsular.

O cristalino É mantido no lugar por 'meio

de um ligamento suspensorio conhecido como zonulafizonula de

Zinn). Esta ë composta de numerosas fibrilas que emergem `da

superficie do corpo ciliar e inserem-se no equador do crista

lino. .

A

V

~

` '

A finica funçao do cristalino ë focalizar,

os raios luminosos sobre a retina. Para focalizar a luz de

um objeto distante, o mfisculo ciliar relaxa-se esticando as

fibras zonulares e reduzindo o diâmetro ãntero-posterior do

cristalino a sua menor dimensão.

_. ~

_ z Nessa posiçao o poder de refraçao do cris

talimo ë minimizado e, assim, os raios paralelos sao focali-

zados sobre a retina. Para focalizar a luz de um objeto pro-

. 4 z . f 4' . z

ximo, o musculo ciliar contrai-se puxando a coroide para di-

ante e diminuindo a tensão na zonula. A elastica cápsula do

cristalino entao, molda-o em um corpo mais esfërico com po-

~ ~

›~`

logica entre o corpo ciliar, zõnula e cristalino, que resul-

ta na focalização de objetos proximos sobre a retina, ë co-

nhecida como acomodaçao._ .

Composição: O cristalino ë constituido de cêrca de O7 01 o\° de ã-

gua, 35% de proteina(maior conteudo protéico de qualquer te-

cido do corpo) e quantidade minima de minerais comuns a ou-

tros tecidos do corpo. O potássio ë mais concentrado no cris

talino do que na maioria dos tecidos.

O ácido ascõrbico e glutation está presente tan-

to sob a forma oxidada como reduzida. Não ha fibras doloro -

sas, vasos sanguíneos ou nervos no cristalino.

Fisiologia dos Sintomas: As finicas alteraçoes do cristalino, são opacificaçao e descolamento. Consequentemente, o pacien-

te com uma dessas alterações queixar-se-ã de visão borrada ,

sem dor. O exame tendo em vista doença do cristalino inclui,

teste de acuidade visual e visualização_do cristalino por -

meio de oftalmoscõpio, lanterna manual, lâmpada de fenda ou

lupa, preferieelmente através de pupila dilatada.

-~

CATARATA: Catarata ë uma opacificaçao do cristalino. As catâ

ratas apresentam grande variaçao no grau de densidade e po-

dem ser devidas a diversas causas, mas, usualmente, estão as sociadas a idade. Uma certa formaçao de datarata pode ser es

perada em pessoas com mais de 70anos. A maioria dos_casos ë

bilateral, embora o indice de progressao em cada olho seja ,

raramenme igual. Os cristalinos com catarata caracterizam-se

por edema, alteraçoes proteinica, necrose e rompimento da

continuidade normal de suas fibras. Em geral o edema do cris talino varia conforme o estadio de desenvolvimento da catara

ta. A catarata imatura(incipiente) ë apenas levemente opaca.

`Uma _{catarata madura, completamente opaca} ê um tan-

to edematosa. Quando o_constituido aquoso ë maximo e a cãpsg

la do cristalino apresenta-se esticada, a catarata ë chamada

intumescente(inchada). Na catarata hiper-madura (muito incha

o relativamente desidratado, muito opaco e uma cãpsula rugo-

sa. A maioria das cataratas ê invisivel ao observador casual

atê que se torne suficientemente densa(madura ou hiper-madur

ra) para causar a cegueira. Entretanto, uma catarata, V em

seus primeiros estãdios de desenvolvimento, pode ser observa

da atravês de uma pupila bastante dilatada, com um oftalmos-

cõpio, lupa ou lâmpada de fenda. A formação da catarata ê ca

racterizada quimicamente, por uma reduçao no consumo de oxi-

gênio e um aumento inicial do conteudo aquoso seguido de de-

sidratação. O conteudo de Na e Ca ê aumentado enquanto o K ,

ãcido ascõrbico e proteina diminui. O glutation nao se apre-

senta nos cristalinos com catarata. As tentativas para acele rar ou retardar essa alteração quimica atravês de tratamento

A ~ ~

medico nao foram bem sucedidas e suas causas e implicaçoes ,

~ .

sao desconhecidas. _

Ei,/g@,°°“/fÍ`í7

-

í

. .

CATARATA CONGÊNITA: Nas quais a formaçao das fibras do cris-

talino e-epitêlio foi afetada durante o crescimento por altg

~ .ø , ~ A _

raçao hereditaria, da nutriçao ou inflamatorios,com conse -

°=_.___

~.-L

quente perda de transparencia. Este grupo inclui as formas ,

congênitas de cataratas: . « .polar posterior .polar anterior .central .zonular .punctata .congênita completa

Catarata Polar Anterior:(Catarata capsular anterior ou pira-

midal): Esta opacidade cristalina estacionãria e parcial o-

corre sob a forma de uma manchá branca, redonda, pequena,frÊ quentemente de forma piramidal, situada no"polo anterior" do

cristalino, abaixo da cãpsula. Pode ser congênita ou adquiri

da. A forma adquirida origina-se de uma filcera de cornea na

l? infãncia; tal filcera perfura-se e permite um contato e

pressão entre a cristalino e a cõrnea, estabelecendo-se uma irritação da cápsula anterior, cuja consequência ê uma proli

feração do epitêlio subcapsular; a seguir, a câmara anterior

.5.

Catarata Polar Posterior: Ê uma forma congênita da opacidade capsular consistindo em um depõsito branco, redondo, pequeno situado no polo posterior do cristalino. Representa o rema-

nescente da artëria hialõide no ponto de inserção na cãpsula

~ ~

posterior do cristalino. Apenas produz alteraçao insignifice cante da visão.

Catarata Central: Ê uma forma estacionãria que consiste na o

pacificaçao do nucleo embrionãrio do cristalino, entre as su

turas anteriores e posteriores em forma de Y. Tem pouca in -

fluência sobre a visao.

1

A

Catarata Zonular:(lamelar): Esta catarata forma-se na

infan-^

cia, e congenita e habitualmente afeta ambos os olhos. É a

forma de catarata mais comum vista em crianças. É algumas -

vezes hereditãria e frequentemente associada a uma historia,

~ ~

de convulsoes e alteraçoes ligadad ao raquitigmo, especial -

mente nos dentes, ossos cranianos e outros. Consiste em uma

opacidade disciforme cinzenta, da camada que circunda o

transparente, com uma cõrtex c1àra.do lado externo. Quando a

4 ~ 4

pupila esta dilatada, o exame pela iluminaçao obliqua mostra um disco acinzentado, circundadoo por substância cristalina,

clara; na margem da opacidade, estrias curtas(chamadas cava-

leiro) são frequentemente vistas projetando-se para a cõrtex

transparente que a circunda. .

Catarata Coronãria e Punctata: Representam no crescimento

-A

das fibras do cristalino, ocorrendo na infancia ou na puber-

dade. Ambas tendem a tornar-se estacionãrias. Na catarata co

ronãria, opacidades ovais ou em forma de pera ou maça, podem ser vistas na cõrtex periférica. A catarata punctata mostra, muitos pequenos pontos espalhados pela cõrtex.

Catarata Congënita Completa: Ê um tanto rara. O cristalino ,

mostra-se uniformemente branco, branco-azulado ou côr de pê- rola e sempre mole, algumas vezes fluido e leitoso. Estas ca

~

taratas podem ocorrer em olhos perfeitamente saos ou podem ,

ser complicadas com alteraçoes de corõide, retina e nervo op

tico. Um ou ambos,<:olhos são comprometidos. A catarata cong

gênita completa ë devido a uma perturbação do desenvolvimen-

.6.

A,

Catarata Congenltar Aã?catarÂtas congenitas sao comuns mas po

~

dem nao causar perda visual significante. A maioria É bilate-

ral; as vezes ocorrem como consequência da rubéola materna

durante o 19 trimestre de gravidez.

~ ~

A mae verifica que a criança nao enxerga, bem nos primeiros meses ou anos de vida. A pupila pode . ser

branca. As opacificações variam grandemente em densidade.

Se as cataratas forem bilaterais e sufici

~ «-

entemente densas a ponto de que as retinas nao sejam visiveis

' ~ ~

claramente, a extraçao do cristalino por aspiraçao deve ser

feita em um olho, por volta dos 6 meses de idade, a fim de -

permitir o desenvolvimento normal da visão e evitar o estigma

Se a cirurgia do primeiro olho for bem sucedida a do segundo, poderá ser 2-3 meses mais tarde. Caso contrario a cirurgia do segundo olho deverá ser adiada por l-2 anos, até que o olho ,

se torne maior e haja menos risco de-complicações operatõrias

A ~

Geralmente as cataratas congenitas nao 4-~

sao suficientemente densas para borrar significativamente a

visão e não são progressivas. Outras progridem lentamente e

podem nao eiigir cirurgia ate que a criança esteja com 10-lõa

nos. -A A

- O prognõstico para os pacientes com cata-

~ ~

rata congênita exigindo cirurgia nao ê tao bom quanto para os

pacientes com catarata senil. .

~ ~

As complicaçoes da operaçao, ambliopia, o

pacidade e concomitância ocasional de anomalia do nervo Õpti- co ou retina diminuem o grau de visão util. Provavelmente não

~ A '

mais que de operaçoes de catarata congenita resultam em

aumento significativo e permanente.da acuidade visual do olho

KG» O o\°

operado. A catarata por rubéola apresenta o pior prognõstico-

visual. _

`Muitos autores advogam que o melhor momen

to cirfirgico estaria entre os 2 anos de idade ou antes dos 3

ou H anos de vida: Charamis(l9H3); Knapp(l9HH); Philp(l9H6) 5

Leonard(l9H8); Bogley(l9H9); Bougas(l955) e Hughes(l959).Seus

argumentos são:

_

'

l.Antes dos 2 anos de vida, o olho esta bem de-

senvolvido e suporta melhor um trauma cirfirgico;

2.A operaçao cedo, É facil porque a _{câmara ante}

rior ê funda e a pupila dilata bem;

3.ComplicaçÕes pôs-operatõrias frequentemente

_Q

correm em operaçoes tardias;

.7.

tem previnir mistigmas, o qual pode aparecer as vezes depois da cirurgia em crianças;

5.Muitas estatisticas mostram que os resultad-

dos funcionais sao melhores obtidos em torno dos 2 anos de i

dade. Ckiss(l937); Fallo(l9H8); Owens and Hughes(l948); Bo-

gley(l949).

De maneira geral o seguinte principio bãsico -

deve ser tomado como referênciaz" 0 ato cirurgico deve ser e

~

fetuado quando possivel em torno dos 2 anos de vida, e nao -

deve ser feito antes dos 6 meses de vida".

Isto deve-se ao seguinte fato:

1.0 olho ë relativamente pequeno, o qual difi-

culta o ato operatorio e sendo mais delicado tolera de manei ra deficiente a cirurgia;

2.A câmara anterior ë pouco profunda;

,3.A pupila geralmente dilata muito mal;

Í

H.Antes dos 6 meses de idade os resultados não

šão bons, as massas da lente não são bem absorvida e a capa-

cidade de absorção'pelo humor aquoso ë minima, todavia a ra-

~ ~ ~

zao sobre isto nao sao conhecidas; ' '

5.Em torno dos 3 meses de vida o grau de hiper

~

tensao intra ocular ë fisiologico e consequentemente as ex -

~ ~ -

traçoes feitas neste periodo sao perigosas e podem lesar o

vitrio, portanto absolutamente contra-indicadas.

É uma operação simples, rãpida e benigna.

~

Discisao ao nosso ver, ë a cirurgia recomenda-

da em pacientes comiidade inferior a 5-6 anos.

0 tratamento da catarata congênita, em geral -

leva a dois tipos de problemas terapêuticos:

`l.Devemos operar?

2.E se possivel,com~que idade devemos operar? Todas estas perguntas sao respondidas de _manei

ra geral baseado no exame do fundo, sabendo se a opacidade ,

estã localizada suficiente e se afetou a visao de maneira ,

pouca ou toda. `

*

Geralmente, deve ser feito e dito que nenhum _Ê to cirfirgico deve ser efetuado se a acuidade visual excede

-~

0,3. Duas razoes justificam este ponto de vista:

l.Nenhum paciente deve ser objeto de um risco-

A A ~ 4

operatorio ou suas consequencias , se ela nao e absolutamen-

te indispensãvel;

2.Serã melhor ter uma acuidade visual em torno

~

pro-.8.

ximo ao normal. Porem quando a acuidade visual está abaixo de

0,3 as intervenções cirfirgicas não são frequentemente recomen

dadas, esta decisão dependerá em parte da _{consideração indivi}

dual. '

Quando a catarata ë total ou subtotal e sobretu

do bilateral-o ato cirúrgico ë obviamente necessário.

:

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›

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.9.

111. MATERIAL E MÉTODOS

Foram estudados quatro pacientes com ca

tarata congênita, registrados na Clinica Pediátrica do Hospi -~

tal Sao Jose e com encaminhamento ã Clinica Packter de Oftalmo

logia deste mesmo hospital.

Dos quatro pacientes observados no pe -

riodo entre 16.07.78 a 30.10.79, dois apresentaram a oftalmos- copia direta, catarata congênita bilateral total; e dois apre sentaram catarata congênita do tipo punctata.

A idade nos pacientes com diagnostico ,

de catarata congênita variou de ₀₉ di s a 6 meses. E desses -

quatro pacientes, dois eram do sexo feminino e dois do sexo -

masculino. '

Osgpacientes, assim caracterizados, fo-

V

'

- . C3.

ram submetidos a exame oftalmoscopio de retina complementado, por adequada pesquisa semiolõgica armada, que incluía a reali-

~ ~ ~ A

zaçao de tonometria de aplanaçao e a observaçao em lampada de

fenda. ' " A/\»° §D«12¶1.Lz°_°¢kzo _ Çlê ` /#6; n,Q@L**:3”a @@* ^”“°”“' ¢”/¢14/ cflvj , Ú4UL4. @;@z@,.¬.».»

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9

7

Iv.- _{ANÁLISE nos cAsos}

“I V ///,

`

fAnalisando os três casos, notamos que:

,

Ç _

/

f

patologia e de relativa frequencia, um caso para' cada

O nascimentos '

“*---É

ve _{infSgga§_gt§giQa durante} o periodo gestacional, que _pode ria ter sido a causadora da doença, uma vez que faz junto o

carãter hereditãrio, parte do quadro etiolÕgico;V _Í?

1 r__ ,

3;.Os dois pacientes que foram levados a cirurgia por apre-

sentarem grande deficit na visão, tiveram um bom resultado,

Ã

com a recuperação de 70% da sua capacidade; - s.-__' _-í

e-ig

.

H; Os outros pacientes não necessitaram de cirurgia por não terem catarata do tipo punctata e não apresentarem signifi-

cativo dëfioit funcional; .

5. Quanto a incidência, notamos um leve predomínio do sexo,

feminino, (2:l); 4 ã

'

-,Y

"

6. _{Quanäqnafraça,} todos pertenciam a branca.

~¬¶_-ø

- I

.ll.

V. RESULTADOS

No grupo de quatro pacientes portadores de catara ta congênita a oftalmoscopia direta , dois apresentaram datara ta congênita do tipo punctatameãque a fundoscopia não observa- mos alterações ffiddicas; e em dois pacientes não foi possivel,

~

observarmos o fundo, devido a opacificaçao total da lente.

Estes dois pacientes devido a perda total de vi-

são (Ednêia e Luciano) por opacificação da lente, foram subme-

. .

tidos a cirurgia que consistiu na discisao e lavagem das mass- aas que compreende a laceração da cãpsula anterior e a parte ,

mole da lente com posterior reabsorção pelo humor aquoso, sen-

do que houve uma boa recuperação. V

z

Em dpis pacientes não houve necessidade de cirur-

gia pois as mesmas foram reabsorvidas completamente, resulta

-\

,-.. _._.,.,--¬ ~ VI. CONCLUSAO ~ .l2.

_ s cataratas congênitas sao, consideradas todas as

evidências, de grande importância na parté pediátrica ocular'

por causa e sua frequência e sua severidade. Elas afetam o ser

9

humano de de os primõrdips da vida, trazendo uma sêrie de pro-/

" 1

blemas f sico-familiares, sensaçao ~ de invalidez

_%í¬í1~

` `

Porém hã muito o'que fazer, em 2/3 dos casos, nõs

^ na A '

nao sabemos a patogenese do caso 0 v

O conhecimento preciso sobre a etiopatogenese ê de

alquer maneira indispensável para que possamos previni~la. _

teraçoes da lente no organismo fetal _{ííi__,_.-,-fi} \

4

, -Atualmentefla conduta cirurgica ê efetiva, porêm

não tão perfeita, a ponto de evitar as complicações imediatas

ou subsequentes.

Apesar disso, com esta terapeutica consegue-se estabelecimento co eto do mais precioso dos sensos humanos

que e a visão. ` `

¢~,._---Pie

A

_

. Nõs devemos de sobremaneira atravês de experiên -

cias e mêtodos biolõgicos descobrir o porquê de ocorrerem as al

c

9

3 7

.l3.

VII. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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i

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É Tcc UFSC PE 0177 1 Ex.l N-Chflflh _{TCC UFSC PE 0177} Autor: May, Luiz Alberto

Título: Catarata congênita : estudo de °

972807407 C

Ac. 253818