P A R A L Y S I E D U N E R F F A C I A L . P A T H O L O G I E
RAYMOND GARCIN *
D e toutes les p a r a l y s i e s des nerfs périphériques, la p a r a l y s i e du facial est une des p l u s fréquentes. Cette v u l n é r a b i l i t é de la V i l e paire lui vient de cette particularité a n a t o m i q u e qui la fait traverser de façon c o m p l i q u é e un massif osseux o ù e l l e se trouve e n g a i n é e dans un canal inextensible, canal qui se trouve en étroit rapport avec l'oreille interne, l'oreille moyen-ne et la m a s t o ï d e . D e sorte qu'en p l u s des causes g é n é r a l e s i n f e c t i e u s e s ou toxiques qui menacent les autres nerfs, le nerf f a c i a l se trouvera e x p o s é a u x fractures du rocher qui l'abrite, a u x i n f l a m m a t i o n s de l'oreille et de ses d é p e n d a n c e s qui l'entourent et, p a r f o i s aussi, aux instruments du chi-rurgien qui le côtoie toujours avec a p p r é h e n s i o n dans les interventions sur l'oreille tout particulièrement. D e p l u s , au premier coude de son trajet intrapétreux, il est a c c o l é à un g a n g l i o n ( d é p e n d a n t du nerf de W r i s b e r g , qui fait route avec l u i ) h o m o l o g u e d'un g a n g l i o n s p i n a l et e x p o s é aux atteintes du virus zostérien et dont l ' i n f l a m m a t i o n l'atteindra sûrement.
En présence d'une p a r a l y s i e f a c i a l e alors m ê m e que l'on aura é l i m i n é traumatismes du crâne., o f f e n s e directe du nerf dans la région p a r o t i d i e n n e , affections de l'oreille, zona, infections, i n t o x i c a t i o n s ou toxi-infections con-nues ou a n o n y m e s , tumeurs du nerf et m a l f o r m a t i o n s c o n g é n i t a l e s , il res-tera en c l i n i q u e quotidienne tout un g r o u p e de P . F . p . s p o n t a n é e s , unila-térales dont la cause n o u s é c h a p p e et p o u r l e s q u e l l e s les épithètes de P . F . p . "a f r i g o r e " ou de p a r a l y s i e r h u m a t i s m a l e ne font que traduire l'importance attribuée, dans sa genèse, au r e f r o i d i s s e m e n t et à l'arthritisme. Ces pa-ralysies s p o n t a n é e s c r y p t o g é n é t i q u e s ont encore u n e é t i o l o g i e bien incer-taine. S'agit-il de névrite infectieuse, s'agit-il d'une névrite i s c h é m i q u e ? Les deux m é c h a n i s m e s é t i o p a t h o g é n i q u e s ne sont pas d'ailleurs e x c l u s i f s . Tout trouble circulatoire intéressant l e s vasa n e r v o r u m , tout processus in-fectieux, voire m ê m e tout m é c h a n i s m e f l u x i o n n a i r e a l l e r g i q u e , aboutissant au g o n f l e m e n t ou à l'œdème du nerf entraînera la c o m p r e s s i o n précoce
R e l a t ó r i o a p r e s e n t a d o a o X I X C o n g r e s s o I n t e r n a c i o n a l d e O t o - N e u r o - O f t a l m o ¬ i o g i a , r e u n i d o e m S ã o P a u l o e m 11-17 d e j u n h o d e 1954, s u b o r d i n a d o a o 2º t e m a o f i c i a l : Fisiopatologia do nervo facial.
du nerf e n s e r i é dans l ' a q u e d u c de F a l l o p e . M ê m e si l ' i s c h é m i e n'est p a s la c a u s e p r e m i è r e e l l e p o u r r a , du fait de l'œdème et de l a c o m p r e s s i o n dans l ' a q u e d u c , intervenir dans les m é c h a n i s m e s l é s i o n n e l s s e c o n d s .
La P . F . p . est t o u j o u r s u n e a f f e c t i o n sérieuse surtout chez l a f e m m e p a r c e q u ' e l l e e n t r a i n e u n e d i s g r â c e e s t h é t i q u e i m m é d i a t e dont o n ne peut p r é v o i r les l e n d e m a i n s . Certes, la g r a n d e m a j o r i t é des cas guérit en quel-q u e s m o i s , m a i s certains m a l a d e s i m p a r f a i t e m e n t g u é r i s v o i e n t a p p a r a î t r e u n e contracture s e c o n d et é c l o r e des s p a s m e s et des m o u v e m e n t s a n o r m a u x a s s o c i é s . Et l'on c o n ç o i t l'espoir qu'a fait naître, a p r è s l e s travaux de B a l l a n c e et D u e l , la p o s s i b i l i t é d'une r é c u p é r a t i o n m o t r i c e m e i l l e u r e par l a d é c o m p r e s s i o n c h i r u r g i c a l e du nerf. La s o m m e est i m p o r t a n t e des re-cherches p o u r s u i v i e s d a n s cette v o i e . Ces d é c o m p r e s s i o n s n o u s ont per-m i s , en outre, de s a i s i r sur le v i v a n t l'aspect du nerf f a c i a l d a n s l e s para-l y s i e s s p o n t a n é e s c r y p t o g é n é t i q u e s , a j o u t a n t des f a i t s s u g g e s t i f s a u x rares d o c u m e n t s a n a t o m i q u e s a c t u e l l e m e n t en notre p o s s e s s i o n .
L ' a v è n e m e n t de l ' é l e c t r o m i o g r a p h i e e n f i n , e n permettant de déceler les tout débuts de la r é g é n é r a t i o n , est v e n u e a p p o r t e r des r e n s e i g n e m e n t s f o n d a m e n t a u x sur l ' a p p a r i t i o n , la s u r v e i l l a n c e et l ' é v o l u t i o n de la récupé-ration m o t r i c e d a n s les différentes f o r m e s de P . F . p .
H I S T O R I Q U E
L a p a r a l y s i e d'une m o i t i é de la f a c e et l e s d é f o r m a t i o n s qui s'ensuivent n'avaient c e r t e s p a s é c h a p p é a u x a n c i e n s e t S o u q u e s a r e t r o u v é , d a n s u n p a s s a g e d ' A r e t é e de C a p p a d o c e s u r le "spasme cynique", u n a d e s c r i p t i o n d'un h é m i s p a s m e d e la f a c e c o n s é c u t i f à u n e P . F . où les v e s t i g e s p a r a l y t i q u e s s o n t c l a i r e m e n t c o n s i g n é s . Si, en l'absence de n o t i o n s a n a t o m i q u e s e t p h y s i o l o g i q u e s p r é c i s e s s u r l'inner-v a t i o n d e la f a c e , on ne p o s s è d e p e n d a n t l o n g t e m p s q u e d e s n o t i o n s p a u l'inner-v r e s e t i m p r é c i s e s s u r la P . F . p . , les a r t i s t e s o n t a d m i r a b l e m e n t v u la "distorsio oris" e t , v e r s 1465, le s c u l p t e u r N i c o l a s G e r h a e r t , d e L e y d e , m o d è l e a v e c u n e rare v é r i t é l e buste d'un vieillard — ce b u s t e e s t c o n s e r v é a u M u s é e d e l'Oeuvre N o t r e - D a m e à S t r a s b o u r g — a t t e i n t rie p a r a l y s i e f a c i a l e .
L ' é t u d e s c i e n t i f i q u e d u nerf facial ne c o m m e n c e qu'en 1825 a v e c Charles B e l l qui é t a b l i t q u e le n e r f f a c i a l e s t l e nerf m o t e u r d e la f a c e , alors q u e le t r i j u m e a u en e s t le nerf sensitif. Charles B e l l décrit les s y m p t ô m e s de la P . F . p . qu'on d i s -t i n g u e d è s lors d e l a P . F . c e n -t r a l e e -t c'es-t R é c a m i e r , d i -t D u c h e n n e , qui a u r a i -t m e n t i o n n é l'intégrité de l'orbiculaire d e s p a u p i è r e s d a n s celle-ci.
B é r a r d e n 1835 f a i t u n e e x c e l l e n t e é t u d e d e la P . F . p . ; le f r o i d a p p a r a î t c o m m e la c a u s e é t i o l o g i q u e d o m i n a n t e et a g i r a i t e n p r o d u i s a n t u n é t r a n g l e m e n t du nerf d a n s son canal o s s e u x ; c'est la p a r a l y s i e "rhumatismale" selon l'expression d u t e m p s . D u c h e n n e d e B o u l o g n e é t u d i e l e s r é a c t i o n s é l e c t r i q u e s d e s P . F . p . e t d é c r i t la c o n -t r a c -t u r e d e l a f a c e c o n s é c u -t i v e à l'a-t-tein-te d e la V i l e paire. S -t i l l i n g e -t V u l p i a n d é c r i v e n t les n o y a u x d'origine du facial. E r b e t E u l e n b u r g é t u d i e n t l e s r é a c t i o n s é l e c t r i q u e s e t d é c r i v e n t l'ensemble d e s s i g n e s qui c o n s t i t u e n t la r é a c t i o n d e d é g é -nérescence.
B e l l i n g e r i , T r o u s s e a u ) p a r a i s s e n t g é n é r a t r i c e s de c e r t a i n e s P . F . p . On n o t e d é j à Je rôle d e c e r t a i n e s t u m é f a c t i o n s p a r o t i d i e n n e s fébriles d a n s l e u r d é t e r m i n i s m e . E n 1882, L e t u l l e s i g n a l e u n e P . F . p . du m ê m e c ô t é qu'un zona o p h t a l m i q u e . E n 1884, H o s e d é c r i t la P . F . p . du t é t a n o s c é p h a l i q u e . P e u a p r è s , R o u l l a n d é t u d i e les P . F . chez le n o u v e a u - n é e t T e s t a z é t u d i e les P . F . d o u l o u r e u s e s . D e s p a i g n e e n 1888 r a p p o r t e d é j à 15 o b s e r v a t i o n s de P . F . p . au cours du zona. L ' a t t e i n t e du facial est n o t é e p a r D e s p a i g n e au cours de c e r t a i n e s p o l y n é v r i t e s e t B e r n h a r d t p a r l e d é j à de p a r a l y s i e s i n f e c t i e u s e s d'origine m a l d é t e r m i n é e . H e n o c h e t S t e p h a n é t u d i e n t les P . F . c o n g é n i t a l e s . K l i p p e l e t A y n a u d f o n t une é t u d e d'ensemble d e s P . F . z o s t é r i e n n e s .
A v e c R a m s a y H u n t , d è s 1907, l'étude d e s P . F . p . a u c o u r s d e s zonas de la f a c e va ê t r e l'origine d'un v a s t e m o u v e m e n t p h y s i o l o g i q u e relatif a u x f o n c t i o n s du nerf f a c i a l , j u s q u ' a l o r s c o n s i d é r é c o m m e u n nerf m o t e u r auquel l ' i n t e r m é d i a i r e de W r i s b e r g a p p o r t a i t des f i b r e s s e n s o r i e l l e s g u s t a t i v e s p o u r les 2 / 3 a n t é r i e u r s de la l a n g u e e t d e s f i l e t s s e c r é t o i r e s e t v a s o - m o t e u r s p o u r la g l a n d e s o u s - m a x i l l a i r e e t les g l a n d e s s u b - l i n g u a l e s ; d u g a n g l i o n g é n i c u l é p a r t e n t d e s f i b r e s v a s o - m o t r i c e s e t s e c r é t o i r e s qui s u i v e n t le g r a n d nerf p é t r e u x s u p e r f i c i e l e t v o n t régir la s é c r é tion de la g l a n d e l a c r y m a l e . L ' o r i g i n a l i t é de la c o n c e p t i o n de R a m s a y H u n t c o n -s i -s t e à r e c o n n a î t r e d a n -s le facial un -s y -s t è m e -sen-sitif, j u -s q u e là n é g l i g é , d o n t le-s f i l e t s vont les u n s a u t y m p a n e t à u n e zone c u t a n é e d e l'oreille, d o n t les a u t r e s iront par le g r a n d nerf p é t r e u x s u p e r f i c i e l i n n e r v e r le p a l a i s p o s t é r i e u r , d'autres iront sur les 2 / 3 a n t é r i e u r s de la l a n g u e ; e n f i n il e x i s t e r a i t d e s fibres de la s e n -sibilité p r o f o n d e de l a f a c e qui, p r e n a n t l e u r o r i g i n e d a n s les cellules d u g a n g l i o n g é n i c u l é , p a s s e r a i e n t a v e c les b r a n c h e s m o t r i c e s p é r i p h é r i q u e s du nerf à la m u s c u l a t u r e faciale. L a P . F . p . a c c o m p a g n a n t les z o n a s de la f a c e s e r a i t p a r t i c u l i è -r e m e n t le f a i t d e s zonas d u g a n g l i o n g é n i c u l é d o n t l ' i n f l a m m a t i o n se p -r o p a g e a u nerf. C e t t e théorie e u t un g r a n d r e t e n t i s s e m e n t et le s y n d r o m e g é n i c u l é d e R a m -s a y H u n t r e p r é -s e n t e i n d i -s c u t a b l e m e n t u n e a c q u i -s i t i o n clinique f é c o n d e m a i -s , c o m m e n o u s le v e r r o n s , l a p r e u v e n'est p a s f a i t e j u s q u ' à p r é s e n t que la P . F . d a n s les zonas soit s o u s la d é p e n d a n c e d'une i n d i s p e n s a b l e a t t e i n t e du g a n g l i o n g é n i c u l é .
P l u s p r è s de n o u s , l ' a t t e i n t e d u nerf f a c i a l a é t é é t u d i é e d a n s n o m b r e de m a -ladies i n f e c t i e u s e s d u n é v r a x e ( p o l i o m y é l i t e s , e n c é p h a l i t e s ) e t n o t é e d a n s un g r a n d n o m b r e de m a l a d i e s i n f e c t i e u s e s v a r i é e s ( s y p h i l i s , l è p r e ) , d ' i n t o x i c a t i o n s d i v e r s e s , d a n s l'hypertension artérielle, d a n s l e s m a l a d i e s du s a n g , d a n s les m a l a d i e s d u s y s t è m e r é t i c u l o - e n d o t h é l i a l c o m m e d a n s la m a l a d i e de B e s n i e r - B o e c k - S c h a u m a n n , d a n s le s y n d r o m e de H e e r f o r d t , m a i s alors que s'enrichissaient c e s c h a p i t r e s
éco-l o g i q u e s , e t éco-le s y n d r o m e d é c r i t p a r M e éco-l k e r s o n n'est p a s un d e s m o i n s s u g g e s t i f s , le m y s t è r e p e r s i s t e q u a n t à l'étiologie d e la P . F . p . c r y p t o g é n é t i q u e , les uns p e n -chant p o u r la n é v r i t e i n f e c t i e u s e d é j à p r o c l a m é e d e p u i s l o n g t e m p s , les a u t r e s en f a i s a n t le résultat d'un t r o u b l e v a s o - m o t e u r , s u p ç o n n é p a r W o r m s , a f f i r m é p a r A u d i b e r t e t s e s c o l l a b o r a t e u r s , f r a p p a n t , en p a r t i c u l i e r p o u r K e t t e l , le t e r r i t o i r e de l'artère s t y l o - m a s t o i d i e n n e qui i r r i g u e la p o r t i o n v e r t i c a l e du nerf. E t le rôle d'une o t i t e l a t e n t e d a n s la g e n è s e d e la P . F . p . s'est t r o u v é p e u à p e u délaissé.
L a p é r i o d e c o n t e m p o r a i n e a é t é m a r q u é e p a r l'étude d e s i n d i c a t i o n s de la d é -c o m p r e s s i o n -c h i r u r g i -c a l e d u nerf d a n s l'aquedu-c de F a l l o p e ( K e t t e l , C a w l h o r n e , S u l l i v a n ) i n s p i r é e d e s t r a v a u x de B a l l a n c e e t D u e l , m é t h o d e l o g i q u e m a i s qui n'a p a s e n c o r e r e n c o n t r é l ' a g r é m e n t g é n é r a l é t a n t d o n n é l a d i f f i c u l t é jusqu'ici de p r é voir les c a s qui ne g u é r i r o n t p a s s p o n t a n é m e n t , e t cela m a l g r é le s e c o u r s d e s m é -t h o d e s m o d e r n e s d ' é l e c -t r o d i a g n o s -t i c , a u p r e m i e r r a n g d e s q u e l l e s f i g u r e l'élec-tro- l'électro-m y o g r a p h i e d e p u i s le t r a v a i l de W e d d e l l .
-n i o l o g i s t e s d a -n s l'e-nrichisseme-nt de -nos c o -n -n a i s s a -n c e s sur la p a t h o l o g i e du -nerf i a c i a l . L a p h y s i o l o g i e en a bénéficié d a n s un large m e s u r e .
S E M E I O L O G I E
L'asymétrie des traits du visage ( f i g . 1) et l'impossibilité de fermer
l'œil du côté m a l a d e ( f i g . 2 ) sont les deux signes les p l u s e x p r e s s i f s de
la P . F . p . D e p l u s , dans t o u s les m o u v e m e n t s variés de la m i m i q u e
(vo-lontaire, émotive ou a u t o m a t i c o - r é f l e x e ) , le côté p a r a l y s é garde
l'impas-sibilité d'un m a s q u e .
Les lèvres ne s'arrondissent pas dans la moue, e l l e s ne font saillie
que du côté sain. Il en est de m ê m e quand le malade veut siffler ou
souffler. Les v o y e l l e s 0 et U, les c o n s o n n e s labiales B F M P V sont
difficilement p r o n o n c é e s .
ou-vert par p r é d o m i n a n c e d'action du releveur n o n contrebalancé par
l'orbi-culaire. D u fait de r é v e r s i o n des points l a c r y m a u x ( p a r a l y s i e du muscle
de H o r n e r ) , les larmes s'écoulent sur la j o u e . L'absence de c l i g n e m e n t
automatique peut-être cause d'irritation de la conjonctive.
Lorsqu'on demande au m a l a d e de fermer les y e u x , les paupières du
côté m a l a d e restent écartées et l'œil se porte en haut et en dehors sous la
paupière supérieure ( p h é n o m è n e de Charles Bell [ f i g . 2 ] ) ; il s'agit d'un
m o u v e m e n t a s s o c i é s y n e r g i q u e , e s s e n t i e l l e m e n t p h y s i o l o g i q u e m a i s qui
de-vient ici p l u s f a c i l e à observer du fait de la l a g o p h t a l m i e , et qui dede-vient
d'autant p l u s m a n i f e s t e que l ' i m p u l s i o n v o l o n t a i r e arrivant au m u s c l e petit
o b l i q u e (qui porte l'œil en haut et e n d e h o r s ) se trouve c o n s i d é r a b l e m e n t
renforcée. L'œil peut aussi, p l u s rarement, se porter en haut et en
de-dans, ou en haut directement, c o m m e c e l i a se voit é g a l e m e n t chez les
in-dividus n o r m a u x lorsqu'ils ferment les p a u p i è r e s énergiquement ( G r i s o n i ) .
Il y a sûrement des synergies p h y s i o l o g i q u e s entre le III et le V I I p a i r e s :
en regardant en l'air, on plisse h a b i t u e l l e m e n t le front.
Weinstein et Bender ( 1 9 4 3 ) ont montré que le p h é n o m è n e de Bell
peut-être reproduit e x p é r i m e n t a l e m e n t chez le signe par electrisation du
faisceau central de la calotte (central tegmentum f a s c i c u l u s ) alors que ni
la stimulation du facial ou de son n o y a u , ni de l'oculo-moteur, ni
l'exci-tation des zones corticales qui produisent l'occlusion des y e u x ne peuvent
le produire.
Quand le m a l a d e est invité à regarder en haut, l'œil du côté
para-lysé s'élève davantage que l'œil sain ( s i g n e de N e g r o [ f i g . 2 ] ) . Si l'on
invite le m a l a d e à regarder en bas, les g l o b e s oculaires s'abaissent ainsi
que les p a u p i è r e s s u p é r i e u r e s ; si o n o r d o n n e alors au m a l a d e de fermer
fortement les y e u x , du côté sain l'œil se ferme énergiquement tandis que
la paupière supérieure du côté p a r a l y s é s'élève découvrant le g l o b e
ocu-laire qu'elle masquait presque c o m p l è t e m e n t auparavant. Ce relèvement
p a r a d o x a l de la paupière supérieure a été décrit par D u p u y - D u t e m p s et
Cestan.
Troubles de la sensibilité — La sensibilité est n o r m a l e sur les
tégu-ments de la face et au niveau des m u q u e u s e s . P a r contre, il peut exister
des troubles du goût sur les 2 / 3 antérieurs de la langue du côté p a r a l y s é ;
pour les classiques cette perte de la sensibilité gustative ne s'observerait
que dans les lésions qui frappent le nerf facial dans son trajet
intrapé-treux entre le g a n g l i o n g é n i c u l é et la corde du t y m p a n . Mais pour J. R.
Pierre toute lésion p l u s haute que l'origine de la corde du t y m p a n donne
une agueusie dans les 2 / 3 antérieurs de la l a n g u e , que la lésion siège en
deçà ou au-delà du g a n g l i o n g é n i c u l é . P o u r révéler cette a g u e u s i e ,
Roa-senda a p r o p o s é l'excitation électrique a n o d i q u e des premières vertèbres
cervicales en remontant le l o n g de la c o l o n n e vertébrale: a l o r s que du côté
sain cette excitation donne une sensation gustative m é t a l l i c o - s a l é e sur les
2 / 3 antérieurs de la l a n g u e , celle-ci ferait défaut du côté p a r a l y s é .
J. R. Pierre a noté é g a l e m e n t une h y p o e s t h é s i e thermique sur les 2 / 3
antérieurs de la l a n g u e , ce qui confirmerait que la corde du t y m p a n
par-ticipe à la sensibilité générale dans ce territoire. L'hypoesthésie de la
con-que constatée dans les P . F . p . zostériennes, et d'ailleurs discrète, ne
s'ob-serverait que très rarement dans les P . F . p . v u l g a i r e s ( 7 f o i s sur 5 0 ) .
En-core p l u s rare serait l'hypoesthésie dans la région tonsillaire.
U n e h y p e r a c o u s i e douloureuse ( " p h o n o p h o b i e " de T s c h i a s s n y ) par
pa-ralysie du m u s c l e de l'étrier pourrait s'observer dans les lésions hautes du
facial, au-dessus de l'émergence du nerf du m u s c l e de l'étrier, dans le
canal de F a l l o p e ( R o u x , L a n d o u z y ) . En contractant é n e r g i q u e m e n t les
orbiculaires des p a u p i è r e s on entend à l'état n o r m a l un bruit sourd
(Lu-cae) qui ferait défaut du côté p a r a l y s é en pareils cas ( T s c h i a s s n y ) .
Troubles des réflexes — D u côté p a r a l y s é les réflexes d'occlusion des
paupières sont a b o l i s : réflexe de Mac Carthy, r é f l e x e naso-palpébral de
Gui 1 lain, réflexe de c l i g n e m e n t à la m e n a c e , réflexe o p t i c o - p a l p é b r a l ou
réflexe d'éblouissement, réflexe corneen.
L'abolition du réflexe p a l m o - m e n t o n n i e r ( R a d o v i c i ) du côté m a l a d e
avec persistance du côté sain i n d i q u e une P . F . p . Enfin, le c h a t o u i l l e m e n t
Troubles vaso-moteurs et secrétoires — La v a s o d i l a t a t i o n réflexe
(hy-perémie de la face, injection de la conjonctive, l a r m o i e m e n t ) p r o v o q u é e
par l'introduction d'un t a m p o n d'ouate dans le méat inférieur des narines
ne se produit pas du côté atteint de P . F . p . (réflexe naso-facial s y m p a t h i q u e
de M i r a i l l i é et W e i l l ) .
La sécrétion l a c r y m a l e paraît assurée par l'intermédiaire du nerf de
W r i s b e r g ; les fibres excito-secrétoires passeraient par le nerf grand pétreux
superficiel, le nerf v i d i e n , le g a n g l i o n sphéno-palatin et le rameau
orbi-taire du m a x i l l a i r e supérieur qui va s'anastomoser en arcade avec le nerf
lacrymal venu de l ' o p h t a l m i q u e . P o u r Goldzieher la diminution de la
sé-crétion l a c r y m a l e du côté p a r a l y s é s'observerait dans les l é s i o n s du nerf
au-dessus du g a n g l i o n g é n i c u l é . P o u r T s c h i a s s n y , l'absence de larmes du
côté paralysé indique une lésion transgéniculée ou s u p r a g é n i c u l é e .
La diminution de la sécrétion salivaire du côté p a r a l y s é est b e a u c o u p
m o i n s fréquente qu'on ne le croît et Pierre ne l'a observée que chez deux
m a l a d e s sur 3 5 atteints de P . F . p . Les filets secrétoires des g l a n d e s
sous-m a x i l l a i r e s et s u b l i n g u a l e s arrivant par la corde du t y sous-m p a n , une l é s i o n
du facial au-dessous de l'émergence de celle-ci, ne s'accompagne pas de
diminution de la sécrétion salivaire.
La sueur spontanée est sensiblement é g a l e des deux côtés et l'épreuve
de la p i l o c a r p i n e de Strauss ne donnerait que des résultats tout à fait
incertains et tout au p l u s une petite diminution quantitative dans le
do-maine du facial supérieur, d'après J. R. Pierre, pour qui le facial
tien-drait une p l a c e insignifiante dans le système s y m p a t h i q u e c é p h a l i q u e .
Tout à fait e x c e p t i o n n e l l e m e n t on a pu noter, du côté de la
paraly-sie, une rougeur légère, une h y p e r t h e r m i e l o c a l e et une bouffissure
pseudo-œ d e m a t e u s e de la j o u e ; Josserand qui en rapportait un cas en 1 8 9 4
(in-criminant d'ailleurs une p a r a l y s i e des vaso-constricteurs de la V i l e p a i r e )
s'étonnait à bon droit de la rareté de ces faits. Il est l o i s i b l e de
rappro-cher ces a n c i e n n e s constatations du s y n d r o m e de Melkerson que nous
ver-rons p l u s loin o ù , avec la P.F., l'œdème de la face tient le devant de la
scène.
le d o i g t de l ' o b s e r v a t e u r du côté m a l a d e sont moins v i g o u r e u s e s , moins f r é q u e n t e s , m o i n s a m p l e s qu'à l'état normal ( W a r t e n b e r g ) .
B a r r é a noté que les t i s s u s m o u s e n t r e la région sourcillière et la p a u p i è r e s u p é rieure f o r m e n t un pli qui d e s c e n d p l u s bas, r e c o u v r a n t d e v a n t a g e la p a u p i è r e s u -p é r i e u r e , du côté -p a r a l y s é .
Troubles des réactions électriques — D u c h e n n e de B o u l o g n e et Erb
o n t montré l'intérêt des réactions électriques dans l'étude des P . F . p . Erb
classait, selon les réponses, les P . F . p . : en formes légères, où il n'existe
aucune m o d i f i c a t i o n des réactions é l e c t r i q u e s ; en formes m o y e n n e s avec
R.D. p a r t i e l l e ; en formes graves où la R . D . était lotale. Si on ne discute
pas la signification diagnostique du schéma en tant que témoin d'une
af-fection du neurone périphérique, on a a p p r i s d'une part que la R . D .
de-mande trois s e m a i n e s p o u r p o u v o i r être affirmée de façon sûre et,
d'au-ire part, qu'il convenait de fad'au-ire des réserves sur sa valeur pronostique.
La chronaximétrie allait apporter q u e l q u e s précisions en permettant
de distinguer la dégénérescence g l o b a l e ( h o m o g é n é i t é des c h r o n a x i e s
aug-mentées sur tous les m u s c l e s de la f a c e ) et la dégénérescence partielle
{hétérogénéité des c h r o n a x i e s a u g m e n t é e s sur un m ê m e g r o u p e de m u s c l e s ) .
A v e c l'électromyographie, et d e p u i s le travail de W e d d e l l , des
don-nées n o u v e l l e s du p l u s haut intérêt allaient être apportées. R a p p e l o n s
qu'un nerf en v o i e de dégénérescence fait apparaître, vers la fin de la 2 e .
s e m a i n e , à l'E.M.G. des f i b r i l l a t i o n s et que les premiers signes E.M.G. de
la régénération — précédant souvent de loin les premiers signes c l i n i q u e s
d e récupération motrice — sont la réapparition de potentiels d'unité
mo-trice à l'effort. On devine le parti qu'on peut dès lors tirer de l'E.M.G.
c o n j u g u é avec l'électrodiagnostic de s t i m u l a t i o n . La nécessité de tests sûrs
permettant de distinguer les cas à confier au chirurgien, autrement dit le
p r o b l è m e des indications chirurgicales de la P . F . p . — avec l'essor que
pre-nait dans ces dernières années le d é v e l o p p e m e n t de la d é c o m p r e s s i o n
chi-rurgicale du nerf — allait conférer un particulier intérêt aux
renseigne-ments fournis par l'électrologiste.
On p e u t r é s u m e r c o m m e suit, selon P. M a t h i e u , J . L e f e b v r e e t J. Scherrer, l'état a c t u e l de nos c o n n a i s s a n c e s é l e c t r o l o g i q u e s :
1. Paralysie complète correspondant à une dénervation totale — A u p r e m i e r e t au 2e j o u r l a s t i m u l a t i o n électrique du nerf ( c o m m e du m u s c l e ) e s t n o r m a l e , m a i s à l'E.M.G. l'effort v o l o n t a i r e n e p e r m e t p a s de d é c e l e r de p o t e n t i e l s d'unité m o t r i c e . D a n s le c o u r a n t de la p r e m i è r e s e m a i n e , le nerf d e v i e n t h y p o e x c i t a b l e o u i n e x c i t a b l e ( l ' e x c i t a t i o n du m u s c l e r e s t a n t t o u j o u r s n o r m a l e ) ; il n'existe t o u j o u r s p a s de p o t e n t i e l s d'unité m o t r i c e à l'effort v o l o n t a i r e .
P a r f o i s la l e n t e u r d e la s e c c o u s s e m u s c u l a i r e a u c o u r a n t g a l v a n i q u e e t les f i -brillations n ' a p p a r a i s s e n t que d a n s le c o u r a n t de la 3e s e m a i n e , c'est d o n c dire q u ' a v a n t l a fin de l a 3e s e m a i n e l'absence de c e s s i g n e s ne p e r m e t p a s de p r é j u g e r d e la g r a v i t é de la lésion. Si ces s y m p t ô m e s se m o n t r e n t d u r a b l e s , le p r o -n o s t i c e s t s o m b r e q u a -n t à la r e s t i t u t i o -n a d i -n t e g r u m de la m o t i l i t é f a c i a l e .
Réinnervation — A u b o u t d'un t e m p s d e l'ordre de t r o i s m o i s , s o u v e n t p l u s , r a r e m e n t m o i n s , on p o u r r a voir r é a p p a r a î t r e q u e l q u e s p o t e n t i e l s d'unité m o t r i c e à l'effort d a n s c e r t a i n s t e r r i t o i r e s du facial. C e t t e r é a p p a r i t i o n e s t le p r e m i e r s i g n é é l e c t r o l o g i q u e de la r é g é n é r a t i o n , bien en a v a n c e sur les p r e m i e r s s i g n e s cliniques de r e t o u r de la m o t i l i t é . On v e r r a p e u à p e u s'étendre le t e r r i t o i r e o ù l'effort v o l o n t a i r e d é c l e n c h e d e s p o t e n t i e l s d'unité motrice.
2. Paralysie incomplète — A la fin de la p r e m i è r e s e m a i n e la s t i m u l a t i o n du nerf d o n n e u n e r é p o n s e d ' a m p l i t u d e d i m i n u é e , la l e n t e u r de la s e c o u s s e m u s c u l a i r e a p p a r a î t r a en son t e m p s ( v e r s la 3e s e m a i n e ) sur q u e l q u e s f i b r e s d'un m ê m e t e r -ritoire, l e s c h r o n a x i e s s o n t h é t é r o g è n e s , m a i s d è s le d é b u t , la p e r s i s t a n c e d e quel-q u e s p o t e n t i e l s d'unité m o t r i c e à l ' e f f o r t m o n t r e n t quel-que la c o n d u c t i o n p e r s i s t e p o u r un c e r t a i n n o m b r e d'unités. Q u e l q u e s f i b r i l l a t i o n s à l'E.M.G. d a n s un t e r r i t o i r e l i m i t é t é m o i g n e r o n t d'une lésion s e u l e m e n t p a r t i e l l e . L ' é v o l u t i o n e s t m o i n s g r a v e d a n s ces f o r m e s .
3. E n f i n , c o m m e d a n s la forme légère d ' E r b , il e s t d e s cas où on t r o u v e r a non s e u l e m e n t d e s r é p o n s e s n o r m a l e s à la s t i m u l a t i o n du nerf, m a i s la p e r s i s t a n c e de p o t e n t i e l s d'unité m o t r i c e à l'effort et l'absence de fibrillations é l e c t r i q u e s . C e t t e d e r n i è r e f o r m e répond p r o b a b l e m e n t à d e s l é s i o n s p a s s a g è r e s d ' œ d è m e ou d e c o m p r e s s i o n ( n e u r a p r a x i e ) dont le p r o n o s t i c e s t h a b i t u e l l e m e n t t r è s f a v o r a b l e .
E V O L U T I O N
La p a r a l y s i e peut guérir, selon son intensité et son degré de gravité,
en qualques s e m a i n e s ou q u e l q u e s m o i s , p a r f o i s de façon parfaite m a i s ,
avec la réapparition de la motilité, on voit trop souvent apparaître la
contracture et des m o u v e m e n t s i n v o l o n t a i r e s a n o r m a u x dont l'étude a été
particulièrement a p p r o f o n d i e s o u s son d o u b l e aspect c l i n i q u e et
pathogé-nique ( H i t z i g , Erb, Benhardt, M e i g e , Babinski, Huet, A. T h o m a s , Sicard,
Pitres et A b a d i e , L a m y , S p i l l e r , H o w e , W i l l i a m s , Lambert et W o l t m a n ) .
La contracture apparaît dès le déclin de la paralysie et s u p p r i m e p u i s
renverse la déviation. Cette contracture secondaire, dont D u c h e n n e de
Bou-l o g n e a précisé Bou-le m o d e d'instaBou-lBou-lation, débuté par Bou-le buccinateur, gagne
les z y g o m a t i q u e s p u i s l'élévateur de l'aile du nez et de la lèvre supérieure,
le carré, le triangulaire des lèvres, la h o u p p e du m e n t o n , l'orbiculaire des
lèvres, l'orbiculaire des paupières, le frontal, le sourcillier, de
triangu-laire du nez et le dilatateur de l'aile du nez.
À première vue, au stade de contracture, il est souvent difficile de
situer avec certitude le côté m a l a d e ( f i g . 5 ) et on serait tenté parfois de
considérer c o m m e anormal le côté sain. Il nous a semblé toutefois que
c'est du côté où le sourcil est le p l u s abaissé qu'on a le p l u s de c h a n c e s
La contracture ne survient q u e l o r s q u e l a m o t i l i t é v o l o n t a i r e c o m m e n -ce à r é a p p a r a î t r e . Il est des rares f o r m e s de p a r a l y s i e t r o n c u l a i r e com-p l è t e et d é f i n i t i v e o ù la contracture n'acom-pcom-paraîtra j a m a i s , la com-p a r a l y s i e res-tera f l a s q u e , m ê m e 2 4 ans a p r è s s o n debut ( f i g . 7 ) . Il est à noter que, c l a s s i q u e m e n t , les p a r a l y s i e s n u c l é a i r e s ne d o n n e n t d'ailleurs j a m a i s de contracture.
La contracture n'apparaît d o n c qu'avec le retour de la m o t i l i t é vo-lontaire, a u t r e m e n t dit q u a n d le nerf a y a n t subi le p r o c e s s u s de la dégé-nération c o m m e n c e à se réparer. T o u s les auteurs sont d'accord sur ce point q u i p r é s e n t e une certaine i m p o r t a n c e q u a n d il s'agit d ' e x p l i q u e r le m é c h a n i s m e de cette contracture.
On a p u i n c r i m i n e r u n é t a t irritatif du n o y a u d u facial et G o w e r s se d e m a n -d a i t si l e s e f f o r t s i n c e s s a n t s p o u r m o u v o i r la f a c e n ' a p p o r t a i e n t p a s q u e l q u e s c h a n g e m e n t s d a n s l e n o y a u . B a l l a n c e crut m ê m e voir d e s lésions d a n s le n o y a u c o r r e s p o n d a n t , v o i r e m ê m e d a n s les c e l l u l e s p y r a m i d a l e s d e l'écorce m o t r i c e f a -ciale o p p o s é , m a i s il ne s'agissait q u e d ' a r t e f a c t s ( F o w l e r ) . B e r n h a r d t c r o y a i t que les a l t é r a t i o n s h i s t o l o g i q u e s du n o y a u le f a i s a i e n t réagir a v e c u n e i n t e n s i t é a n o r m a l e . A n d r é T h o m a s a m o n t r é a n a t o m i q u e m e n t , en 1907, l'existence d'un n é -vrome de r é g é n é r a t i o n s u r le f a c i a l d'un s u j e t a y a n t p r é s e n t é P . F . p . p u i s hémi-s p a hémi-s m e et il hémi-s e d e m a n d a i t hémi-si l ' h é m i hémi-s p a hémi-s m e n'était p a hémi-s l a c o n hémi-s é q u e n c e d e l'irrita-tion p a r c o m p r e s s i o n p r o d u i t e p a r le n é v r o m e e n raison de l'espace r e s t r e i n t qui lui e s t o f f e r t d a n s l'aqueduc de F a l l o p e . L e f a i t r a p p o r t é p a r K e t t e l de l a d i s -parition de la c o n t r a c t u r e i m m é d i a t e m e n t a p r è s l ' o u v e r t u r e d u c a n a l d e F a ï l o p e m o n t r e q u e l'irritation d a n s le canal p e u t ê t r e g é n é r a t r i c e d e la c o n t r a c t u r e .
Si l a c o n t r a c t u r e n'était q u e le f a i t d'un p r o c e s s u s irritatif, elle d e v r a i t cesser a v e c le t e m p s , c o m m e l e d i t j u s t e m e n t F o r d ; or e n clinique il n'en e s t p a s ainsi. L e s r a p p o r t s qui u n i s s e n t la c o n t r a c t u r e a u x m o u v e m e n t s a s s o c i é s v o n t n o u s of-frir u n e a u t r e e x p l i c a t i o n .
P o u r e x p l i q u e r les m o u v e m e n t s a s s o c i é s s y n e r g i q u e s et s u r t o u t les s y n e r g i e s p a r a d o x a l e s , L a m y a v a i t , d è s 1905, é m i s l ' h y p o t h è s e d e la r e s t a u r a t i o n vicieuse d u nerf lésé, d e t e l l e s o r t e q u e , p a r e x e m p l e , le nerf d e l'orbiculaire v a c o m m a n d e r au m u s c l e f r o n t a l e t a u x z y g o m a t i q u e s . S u r c e t t e b a s e on p e u t a d m e t t r e , a v e c Spiller et F o r d , q u e du f a i t q u e l e s f i b r e s de r é g é n é r a t i o n ne g a g n e n t p a s l e s m u s c l e s a u x q u e l s elles é t a i e n t d e s t i n é e s m a i s qu'elles s'éparpillent au h a s a r d s u r t o u t e la f a c e , chaque m u s c l e reçoit a u t a n t d'impulsions q u e t o u s l e s a u t r e s m u s cles d e la f a c e e n r e ç o i v e n t e n s e m b l e à l'état normal. L e r é s u l t a t serait l ' a u g m e n -t a -t i o n du -t o n u s m u s c u l a i r e , d'où c o n -t r a c -t u r e .
N o u s c i t e r o n s la théorie d e L . Levi p o u r qui le f a c i a l c o n t e n a n t d e s f i b r e s s y m p a t h i q u e s d e s t i n é e s à m a i n t e n i r le t o n u s d u s a r c o p l a s m e , l'état irritatif d e c e s y s t è m e a b o u t i r a i t à l ' h y p e r t o n i e s a r c o p l a s m a t i q u e , e t la théorie de W a r t e n b e r g p o u r qui la c o n t r a c t u r e a p p a r a î t r a i t c o m m e un p h é n o m è n e d e libération du c o n -trôle, d a n s le n o y a u , d'un s y s t è m e m o t e u r n u c l é a i r e s u p é r i e u r .
l'écrasement du nerf t u r g e s c e n t d a n s l'aqueduc de F a l l o p e inextensible. D a n s d e u x cas de p a r a l y s i e f a c i a l e i n f é r i e u r e p a r a t t e i n t e du nerf à la f a c e a la suite d'interventions c h i r u r g i c a l e s v a r i é e s , nous a v o n s n o t é la c o n t r a c t u r e d e l a b r a n c h e i n f é r i e u r e du facial en a v a l du tissu cicatriciel qui a g i s s a i t s a n s d o u t e c o m m e f a c t e u r i r r i t a t i f en m ê m e t e m p s que p a r a l y t i q u e .
Sur ce fond de contracture permanente vont se greffer un certain
nombre de contractions s p a s m o d i q u e s , de m o u v e m e n t s i n v o l o n t a i r e s et de
contractions syncinétiques qui sont une des c o m p l i c a t i o n s l e s p l u s
fâcheu-ses des P . F . p . Leur étude a été l'objet de travaux n o m b r e u x . N o u s l e s
a n a l y s e r o n s dans leurs divers a s p e c t s :
1) Les contractions fibrillaires — Brusques, e l l e s consistent en
peti-tes contractions p a r c e l l a i r e s o u f a s c i c u l a i r e s i s o l é e s , erratiques,
apparais-sant sur plusieurs p o i n t s à la f o i s sous forme de palpitations localisées,
bien étudiées par Erb et Bernhardt. Pitres et A b a d i e ont montré que leur
apparition était liée au m o u v e m e n t de c l i g n e m e n t p h y s i o l o g i q u e des
pau-pières. E l l e s se présentent souvent c o m m e un spasme syncinétique. La
vo-lonté est sans action sur e l l e s . E l l e s peuvent réaliser une véritable
con-tracture frémissante de la face.
3 ) Les mouvements associés involontaires — Consistent en ceci que
la contraction volontaire ou réflexe cTun g r o u p e de m u s c l e s entraine la
contracture involontaire d'une autre série de m u s c l e s ( f i g s . 9, 1 1 , 1 2 , 1 3 ) .
cligne-ment p a l p e b r a l peut entraîner l'ascension du p a v i l l o n de l'oreille ( R e n d u ) .
La fermeture de l'œil peut m ê m e faire contracter le peaucier du c ô t é
ma-lade dont la force est pourtant m o i n d r e que celle du côté sain ( M l l e . L e v y ) .
4 ) Les synergies paradoxales ( B a b i n s k i ) — Ici l ' i l l o g i s m e du m o u
-vement associé est f l a g r a n t : le sourcil se relève et le frontal se contracte
dans l'occlusion v o l o n t a i r e de l'œil (fig. 1 3 ) ; le peaucier se contracte
quand la c o m m i s s u r e l a b i a l e se porte en haut et en arrière.
On conçoit q u e l l e s déformations de la face entraînent de pareils m o u
-vements involontaires.
L a p a t h o g é n i e d e s ces m o u v e m e n t s a s s o c i é s et, en p a r t i c u l i e r , d e s c o n t r a c t i o n s s y n e r g i q u e s p a r a d o x a l e s p r o p o s é e p a r L a m y ( 1 9 0 5 ) p a r a i t a v o i r é t é a d o p t é p a r la m a j o r i t é d e s a u t e u r s : "La seule e x p l i c a t i o n s a t i s f a i s a n t e qu'on p u i s s e d o n n e r d e s f a i t s d e ce g e n r e , où la c o n t r a c t i o n s y n e r g i q u e s'observe p r é c i s é m e n t d a n s l e s m u s c l e s où la c o n t r a c t i o n v o l o n t a i r e e s t abolie, m e p a r a i t ê t r e la s u i v a n t e , p o i n t e n c o r e p r o p o s é e q u e j e s a c h e : la g u é r i s o n de la P . F . s'est f a i t e a u p r i x d'une r e s t a u r a t i o n vicieuse, a n o r m a l e , du nerf j a d i s l é s é ; de telle s o r t e que le nerf de l'orbiculaire c o m m a n d e a c t u e l l e m e n t au m u s c l e f r o n t a l e t a u x z y g o m a t i q u e s . L a n a t u r e a u r a i t réalisé en s o m m e ici c e que f a i t le c h i r u r g i e n , p a r e x e m p l e , lorsqu'il a n a s t o m o s e l a branche e x t e r n e du s p i n a l a v e c le bout p é r i p h é r i q u e du f a c i a l p o u r r e m é d i e r à la section a c c i d e n t e l l e de celui-ci. On sait que d a n s c e s c o n d i t i o n s on p e u t voir la c o n t r a c t u r e v o l o n t a i r e de la f a c e s ' a c c o m p a g n e r de m o u v e m e n t s d'élévation de l'épaule e t i n v e r s e m e n t " ( L a m y ) .
P o u r e x p l i q u e r la c o n t r a c t u r e , S p i l l e r ( 1 9 1 9 ) a incriminé é g a l e m e n t u n e m a u -vaise d i r e c t i o n d e s a x o n e s en voie d e r é g é n é r a t i o n e t les t r a v a u x e x p é r i m e n t a u x de H o w e on d é m o n t r é , chez le s i n g e a p r è s s e c t i o n de la V i l e p a i r e , q u e l e s a x o n e s r é g é n é r é s v o n t , p a r e r r e u r d'aiguillage, i n n e r v e r d e s m u s c l e s é l o i g n é s , é t a b l i s s a n t ainsi u n e i r r é v o c a b l e u n i o n f o n c t i o n n e l l e e n t r e d e s m u s c l e s qui, n o r m a l e m e n t ne se c o n t r a c t e n t p a s s i m u l t a n é m e n t .
A u t o t a l , c o m m e le r a p p e l l e t r è s bien F o r d , c e t t e théorie de l a m a u v a i s e direction d e s f i b r e s en voie de r é g é n é r a t i o n e x p l i q u e qu'un f a i s c e a u de f i b r e s i n -n e r v a -n t l'orbiculaire a v a -n t la P . F . va se d i s t r i b u e r à u-n g r a -n d -n o m b r e de muscles-de la f a c e d u r a n t la r é g é n é r a t i o n , ce qui e x p l i q u e la réaction d i f f u s e p r o p r e a u x m o u v e m e n t s i n v o l o n t a i r e s a s s o c i é s . Il e s t en e f f e t i m p o s s i b l e d'innerver i s o l é m e n t une p a r t i e de l a f a c e s a n s innerver les a u t r e s . C e t t e t h é o r i e se t r o u v e e x p l i q u e r é g a l e m e n t la c o n t r a c t u r e : chaque m u s c l e r e c e v a n t a u t a n t d ' i m p u l s i o n s que t o u s l e s m u s c l e s f a c i a u x e n s e m b l e en r e ç o i v e n t d a n s d e s c o n d i t i o n s n o r m a l e s , il y a u r a i t e x a g é r a t i o n du t o n u s m u s c u l a i r e .
On c o n ç o i t que c e s m o u v e m e n t s a s s o c i é s ne soient p a s le f a i t d e s f o r m e s l é -g è r e s ; il f a u t que le nerf ait d é -g é n é r é p u i s r é -g é n é r é .
A i n s i la c o n t r a c t u r e et les m o u v e m e n t s a s s o c i é s s e r a i e n t t o u s d e u x l'indice d'une r é g é n é r a t i o n d é f e c t u e u s e en m a u v a i s e direction.
P o u r W i l l i a m s , L a m b e r t e t W o l t m a n u n e a u t r e e x p l i c a t i o n p o u r r a i t ê t r e a v a n cée p o u r e x p l i q u e r la c o n t r a c t u r e c o m m e les m o u v e m e n t s a s s o c i é s . I l e s t s u r p r e -n a -n t e-n e f f e t de voir d i s p a r a î t r e l e s m o u v e m e -n t s a s s o c i é s d a -n s l ' h é m i s p a s m e f a c i a l après la d é c o m p r e s s i o n c h i r u r g i c a l e d u nerf ainsi que c e s a u t e u r s e t K e t t e l l'ont noté. Une e x p l i c a t i o n b a s é e sur un m é c a n i s m e p h y s i o l o g i q u e réversible a p p a r a î t d è s lors p l u s v r a i s e m b l a b l e que l'intervention d'un p r o c e s s u s a n a t o m i q u e i r r é -versible.
s p a s m e . L e "crossfiring", c'estàdire l'excitation d e f i b r e s p a r d e s influx c h a r -r o y é s p a -r d e s fib-res a d j a c e n t e s , e x p l i q u e e n p a -r t i c u l i e -r qu'un c o u -r a n t d'influx v o l o n t a i r e p u i s s e a g i r c o m m e u n e g â c h e t t e s u r l a zone m a l a d e d u nerf et p r o d u i r e u n e d é c h a r g e d'influx s u r l e s b r a n c h e s voisines. U n e s y n c i n é s i e , p a r i n t e r -a c t i o n d e s f i b r e s à l'occ-asion d'un m o u v e m e n t voulu s u r u n e seule b r -a n c h e , d e v i e n t ainsi p o s s i b l e .
A i n s i d e u x e x p l i c a t i o n s p h y s i o p a t h o l o g i q u e s , l'une a n a t o m i q u e ( e r r e u r d'aiguill a g e ) , d'aiguill'autre d y n a m i q u e ( " c r o s s f i r i n g " ) s'offrent p o u r d'aiguill ' i n t e r p r é t a t i o n de d'aiguill a c o n -t r a c -t u r e e -t d e s m o u v e m e n -t s a s s o c i é s d e la f a c e si p a r -t i c u l i e r s a u x séquelles d e la P . F . p .
Le larmoiement paroxystique — Le p h é n o m è n e du l a r m o i e m e n t paro-x y s t i q u e , s y n d r o m e des l a r m e s de c r o c o d i l e ( B o g o r a d ) trouverait é g a l e m e n t
son e x p l i c a t i o n dans cette erreur d ' a i g u i l l a g e au m o m e n t de la régéné-ration.
Ce s y n d r o m e rare, décrit par O p p e n h e i m en 1 9 1 3 et b a p t i s é par Bo-g o r a d , consiste en ceci que dès le début du r e p a s un l a r m o i e m e n t persis-tant s'installe qui cesse avec la f i n du r e p a s . Il s'observe surtout d a n s les P . F . p . post-traumatiques. La l é s i o n d o i t être p r o c h e du g a n g l i o n g é n i c u l é et s i é g e r en a m o n t de lui, aussi le s y n d r o m e ne se voitil q u ' e x c e p t i o n n e l l e -ment d a n s les P . F . p . "a f r i g o r e " . Il a p p a r a î t n o n p a s e n m ê m e t e m p s q u e l a P . F . p . m a i s a p r è s un i n t e r v a l l e l i b r e de p l u s i e u r s s e m a i n e s ou p l u s i e u r s m o i s . La m a s t i c a t i o n n'intervient p a s d a n s s o n d é t e r m i n i s m e , l a p r é s e n c e d'une substance s a p i d e dans la b o u c h e suffit. P o u r Chorobski l a p l u p a r t de ces m a l a d e s n e p l e u r e n t p a s s o u s u n e i n f l u e n c e é m o t i o n n e l l e .
Ce s y n d r o m e a é t é l'objet d e n o m b r e u x t r a v a u x d o n t n o u s c i t e r o n s en p a r t i -culier l e s m é m o i r e s d e F o r d ( 1 9 3 3 ) , B o y e r e t G a r d n e r ( 1 9 4 9 ) , Chorobski ( 1 9 5 1 ) . Ce l a r m o i e m e n t p a r o x y s t i q u e p e u t s ' e x p l i q u e r p a r u n e e r r e u r d ' a i g u i l l a g e au ni-v e a u d u f o y e r Jésionnel. D e s fibres e n r é g é n é r a t i o n qui d e ni-v r a i e n t g a g n e r l e s filets a l l a n t a u x g l a n d e s s a l i v a i r e s e n t r e n t e n c o n n e x i o n a v e c l e g r a n d nerf p é t r e u x s u -perficiel v e r s l a g l a n d e l a c r y m a l e et on c o n ç o i t ainsi q u e le p a t i e n t p l e u r e s o u s l ' e f f e t d'un s t i m u l u s g u s t a t i f . L a p a r e n t é p h y s i o - p a t h o l o g i q u e a v e c l e s y n d r o m e du nerf a u r i c u l o - t e m p o r a l a é t é s o u l i g n é e p a r t o u s l e s a u t e u r s . P o u r Chorobski il n'est p a s n é c e s s a i r e d'invoquer u n e e r r e u r d ' a i g u i l l a g e d e s a x o n e s . O n p e u t c o n -cevoir qu'au n i v e a u de l a lésion il y ait " c r o s s - s t i m u l a t i o n " , c'est-à-dire i n t e r a c t i o n rie f i b r e s voisines e n v o i e de r é g é n é r a t i o n , fibres m a l isolées les u n e s d e s a u t r e s et en é t a t d ' h y p e r e x c i t a b i l i t é . L a s e c t i o n du nerf p é t r e u x ou l'alcoolisation d u g a n g l i o n s p h è n o - p a l a t i n on é t é p r o p o s é e s p o u r s u p p r i m e r ce s y m p t ô m e g ê n a n t . Q u e l q u e s t r è s rares c a s o n t p u s'améliorer s p o n t a n é m e n t .
F O R M E S C L I N I Q U E S
Paralysies faciales récidivantes — La r é c i d i v e tantôt sur le m ê m e côté
tantôt sur l e côté o p p o s é ( p a r a l y s i e à b a s c u l e ) et c e l a à 2 , 3 , 4 v o i r e m ê m e 5 réprises au c o u r s de l ' e x i s t e n c e , c h a c u n e de ces p a r a l y s i e s é v o l u a n t pour s o n p r o p r e c o m p t e , est un trait assez p a r t i c u l i e r a u x P . F . p .
sont m u l t i p l i é e s . N o u s ne saurions citer tous les auteurs qui en ont tait
l'étude, s o u l i g n a n t seulement l a thèse de Petit ( 1 9 0 5 ) et le travail de
Merwarth ( 1 9 3 5 ) . E l l e s s'observeraient dans 6 % des cas de P . F . p . E l l e s
n'ont rien de particulier dans leur p h y s i o n o m i e , se présentant c o m m e des
P . F . p . c r y p t o g é n é t i q u e s , é v o l u a n t assez fréquemment vers l a contracture
se-condaire. L'intervalle est très v a r i a b l e entre les diverses atteintes et si la
petite m a l a d e de M o u r i q u a n d , Bernheim et P u i g eut 8 attaques de P . F . p .
en deux ans, des intervalles très l o n g s séparent les diverses atteintes. U n
de n o s m a l a d e s fit 5 attaques: la première à droite à 2 3 a n s ; la seconde
à 2 9 ans à g a u c h e ; la troisième à droite à 6 3 a n s ; la quatrième à gauche
à 6 8 a n s ; la c i n q u i è m e à droite à 7 5 ans. U n autre de n o s m a l a d e s fit
à 2 2 ans une atteinte d r o i t e ; à 3 7 ans une atteinte g a u c h e ; à 4 0 ans une
n o u v e l l e atteinte droite. Le recorde du n o m b r e d'attaques est celui de
M o u r i q u a n d ( 8 e n deux a n s ) . Fiertz, de N e w York, en a vu 7 chez le
m ê m e m a l a d e .
Ces P . F . p . récidivantes peuvent s'observer chez les tabétiques
(Lan-n o i s ) ; chez l e s diabétiques ou tout au m o i (Lan-n s le diabète a paru favoriser
les rechutes ultérieurs (et il en était ainsi dans le cas de notre vieillard
de 7 5 ans p r é c é d e m m e n t cité) ; dans l'hypertension artérielle ainsi que nous
l'avons observé, de m ê m e que C a s t e l l s ; au cours des scléroses en p l a q u e s
( N o n n e ) ; de toxi-infections (diphtérie p r o b a b l e dans le cas de
Mouri-q u a n d ) ; voire au cours de certaines infections du névraxe c o m m e dans le
cas de S h i m m w a y .
Mais dans l ' i m m e n s e majorité des cas la P . F . se présente c o m m e une
P . F . p . c r y p t o g é n é t i q u e du type "a frigore", précédée de douleurs dans la
r é g i o n m a s t o ï d i e n n e , c o m m e le fait était relevé chez un de n o s m a l a d e s
à chacune de ses trois atteintes qui survinrent toutes trois en hiver.
On a i n c r i m i n é un r é t r é c i s s e m e n t du t r o u s t y l o - m a s t o i d i e n ( P h i l i p p s ) c o m m e c a u s e f a v o r i s a n t e d e ces r é c i d i v e s e t il est p o s s i b l e que q u e l q u e m a l f o r m a t i o n c o n -g é n i t a l e de l'aqueduc de F a l l o p e , a n a l o -g u e à celle n o t é e p a r B e r -g s t r o m ( d a n s un c a s d'ailleurs n o n r é c i d i v a n t ) , e n t r e p a r f o i s en j e u . Il e s t v r a i s e m b l a b l e d'admet-t r e que la c o m p r e s s i o n d u nerf d a n s l'aqueduc e s d'admet-t le f a c d'admet-t e u r p r é d o m i n a n d'admet-t p u i s q u e K e t t e l e t S u l l i v a n ont m o n t r é que les r é c i d i v e s ne se p r o d u i s e n t p a s chez les m a -l a d e s qui o n t s u b i -la d é c o m p r e s s i o n c h i r u r g i c a -l e de -l'aqueduc, m a i s -le p r o b -l è m e reste d e s a v o i r , c o m m e p o u r l a P . F . p . c r y p t o g é n é t i q u e , quel e s t le p r i m u m m o v e n s du g o n f l e m e n t d u nerf. U n e n é v r i t e i n f e c t i e u s e ou t o x i q u e a u s s i r é g u l i è r e m e n t é l e c t i v e s u r la V i l e p a i r e e x p l i q u e r a i t m a l des r e c h u t e s à 15 ans d'intervalle. L a théorie v a s o - m o t r i c e , e t p l u s e n c o r e la t h é o r i e a l l e r g i q u e , e x p l i q u e r a i t m i e u x que quelque m a l f o r m a t i o n o r i g i n e l l e , la r é p é t i t i o n d e s m ê m e s a c c i d e n t s chez le m ê m e malade.
g é n é r a t i o n s s u c c e s s i v e s . Il y a d o n c , disait Charcot, des cas o ù la P . F . a p p a r a î t c o m m e u n e m a l a d i e de f a m i l l e . N e u m a n n cite d e u x frères et u n e sœur et l'un des frères aurait m ê m e o u u n e r é c i d i v e ; D u c h e n n e et Bernhardt r a p p o r t e n t é g a l e m e n t des f a i t s du m ê m e g e n r e . A u e r b a c h cite le cas d'un p è r e , de sa f i l l e et de sa petite-fille atteints de P . F . p .
Paralysies faciales congénitales — L a constatation d'une P . F . p . chez
le n o u v e a u - n é peut-être le fait soit d'une a p p l i c a t i o n de f o r c e p s a y a n t lésé le nerf par c o m p r e s s i o n v o i r e m ê m e par e l o n g a t i o n , soit e n c o r e ( e n de-h o r s de toute m a n œ u v r e o b s t é t r i c a l e ) p a r c o m p r e s s i o n du nerf sur le pro-m o n t o i r e , l ' i s c h i o n , le p u b i s , à la f a v e u r pro-m ê pro-m e p a r f o i s d'une tupro-meur pel-v i e n n e . La c o m p r e s s i o n du nerf p a r l ' é p a u l e du f œ t u s a été m ê m e in-v o q u é e .
M a i s il e x i s t e u n vaste g r o u p e de P . F . p . c o n g é n i t a l e s p r o p r e m e n t dites, d é j à s i g n a l é e s par L a n d o u z y ( 1 8 3 9 ) , q u i fut l'objet d e p u i s de n o m b r e de t r a v a u x . Il c o n v i e n t d'en d i s t i n g u e r d e u x t y p e s :
1) La P.F. congénitale avec agénésie du rocher ( t y p e H e l l e r ) — É t u d i é e p a r V o g e l , G e y l , M a r f a n e t A . D e l i l l e , S o u q u e s et H e l l e r , L . L e v i e t H . d e R o t h s c h i l d , elle a é t é l ' o b j e t d e l a t h è s e de H e l l e r e t é t u d i é e p a r A l o y s i o de C a s t r o e t , p l u s r é c e m m e n t , p a r L i m a Costa e t I. F e r n a n d e s , p a r G é r a r d .
D è s l a n a i s s a n c e , on c o n s t a t e l a P . F . m a i s ce qui l a c a r a c t é r i s e c'est l'asso-ciation d e m a l f o r m a t i o n s d e l'oreille e x t e r n e p o r t a n t s u r l e p a v i l l o n , l'orifice d u c o n d u i t e t le c o n d u i t a u d i t i f e x t e r n e . L a s u r d i t é n'est p a s rare e t l a r a d i o g r a -p h i e -p e u t m o n t r e r d e s m a l f o r m a t i o n s d u t e m -p o r a l ; il s'agit d'un b o u l e v e r s e m e n t e m b r y o l o g i q u e régional. L a P . F . e s t d e g r a v i t é v a r i a b l e , c e r t a i n s t e r r i t o i r e s p o u -v a n t ê t r e c l i n i q u e m e n t e t é l e c t r i q u e m e n t m o i n s a t t e i n t s q u e d'autres, c e r t a i n s f i l e t s
du f a c i a l p o u v a n t g a r d e r leur f o n c t i o n . T o u t d é p e n d d e la g r a v i t é d e la m a l f o r -m a t i o n d u rocher qui e s t à l'origine d e l ' a t t e i n t e d u facial. D a n s le c a s d e M a r f a n le t r o n c d u facial f a i s a i t d é f a u t d a n s s o n t r a j e t intra e t e x t r a p é t r e u x , l e s p a r -t i e s c o n s -t i -t u a n -t s d u rocher n'é-taien-t p a s r e c o n n a l s s a b l e s m a i s on r e -t r o u v a i -t l'origine a p p a r e n t e d e s d e u x n e r f s à leur s o r t i e d e l a p r o t u b é r a n c e .
2 ) La P.F. congénitale sans lésion du rocher par aplmie nucléaire probabb: — E l l e a é t é é t u d i é e p a r v o n G r a e f e , H a r l a n , Chisols, M o e b i u s , S t e p h a n , B e r n h a r d t , T h o m a s , H e u b n e r , C a b a n n e s , F a u l l o u x C a l v a d a l e r , B a b o n n e i x , A l a j o u a n i n e , U l r i c h . H e n d e r s o n e n f a i s a i t , en 1939, u n e é t u d e d'ensemble b a s é e s u r les 60 c a s c o n n u s . L ' a s s o c i a t i o n d'autres a t t e i n t e s d e s n e r f s c r â n i e n s , p a r t i c u l i è r e m e n t d e s n e r f s o c u -laires et d e m a l f o r m a t i o n s m u l t i p l e s à d i s t a n c e e n sont la c a r a c t é r i s t i q u e clinique.
c e t t e P . F . c o n g é n i t a l e e s t e n c o r e o b s c u r e c o m m e celle d e s a p l a s i e s n u c l é a i r e s c o n g é n i t a l e s m a l g r é l ' h y p o t h è s e s o u l e v é e p a r U l r i c h , d'après les e x p é r i e n c e s de B o n n e -vie sur une r a c e de s o u r i s , qui i n c r i m i n a i t l'excessive p r o d u c t i o n de L . C . R . d a n s la g e n è s e d e s d é f o r m a t i o n s c o n g é n i t a l e s d e s m e m b r e s et d e s y e u x . C e t t e h y p o -thèse a p p a r a î t p e u v r a i s e m b l a b l e ( H e n d e r s o n ) .
