Neuropatias periféricas e miopatias

O nervo periférico

• 1 nervo – orgão tipo corda • Feixes de axónios envolvidos

em tecido conjuntivo • Endoneuro • Perineuro • Epineuro • Mielina • Vasos sanguíneos

Origem dos nervos periféricos

• Nervo motor

• Corpo celular no corno

• Nervo sensitivo

• Corpo celular no gânglio • Corpo celular no corno

anterior da medula espinhal

• Corpo celular no gânglio espinhal

Nervos periféricos

Lesão de um nervo periférico

Nervos do SNP não se multiplicam

• Lesão no corpo nuclear ou próximo

– Morte celular

• Regeneração axonal

Neuropraxia Axonotmese Neurotmese

Degenerescência walleriana do nervo

periferico

• Separação completa do núcleo • Destruição da parte separada • Migração de células de Schwann

• Libertação de factores de crescimento • Libertação de factores de crescimento • Formação de um tubo de regeneração

• Aumenta o nº de proteínas produzidas no corpo celular • Velocidade de 1,5 mm /dia

Diferenças entre o neurónio central e

periférico

• Musculo normal no inicio

• FM diminuida

• Tónus diminuido

Formas clínicas

• Mononeuropatía:

• Lesão isolada, geralmente traumática

• Mononeuropatía múltipla (multineurite): lesão múltipla de troncos, não simultânea e assimétrica: traumática, inflamatória

• Polineuropatía:

• Lesão difusa, geralmente distal e simétrica

• Polirradiculoneurite:

• Similar a PNP, afectação tronco e proximal • Similar a PNP, afectação tronco e proximal

• Radiculopatías • Plexopatías

• Neuronopatías:

• Enfermidade do neurónio motor • Ganglionopatías

Neuropatías cranianas

• Isoladas ( as mais frequentes):

– Pares oculomotores – V par

– VII par

• Multineurite craniana • Multineurite craniana

– Lesões infiltrativas da base: neoplasia, Paget – Meningite crónica: TB, fungos, carcinomatosa – Vasculite

– Idiopática

V par: Nevralgia do V

• Incidência 4.3 x 100.000 h/a.

• Picos: 30-35 anos (2ª), 52-58 (1ª)

• Dor breve lancinante na • Dor breve lancinante na

V2 ou V3

• Forma idiopática:

– Ex normal

• Tratamento: cbz, adt, valproato, pre gabalina

VII par: paralisia de Bell

• Incidência 23 x 100.00 h/a. • Patogenia: possível infecção

herpética

• Diagnóstico: clínico e EMG • Recuperação completa 80% • Recuperação completa 80%

doentes

• Tratamento:

– Protecção ocular

Mononeuropatías

• Extremidade superior:

• Serrato maior, supraescapular, axilar: ext braço • Mediano: STC

• Cubital • Radial • Radial

• Extremidades inferior:

• Músculo-cutâneo: meralgia parestésica • Crural

Polineuropatias

Doença dos nervos periféricos

Hereditária vs adquirida

Axonal ou desmielinizante

Aguda ou crónica

Aguda ou crónica

Motora

Sensitiva

Mista

Polineuropatia

Diminuição ou ausência de reflexos

Perda de sensibilidade em meia e luva e parestesias Perda de força distal - tardia Perda de força distal - tardia Atrofia

Pele seca, sudorese reduzida, úlceras Dor à palpação

Testes diagnósticos

• EMG

• NCS

• Biópsia de nervo e musculo

• Punção lombar

Testes diagnósticos

• Analises de rotina

– VS

– Hemograma

– Glicemia, ureia, enzimas hepáticas – Glicemia, ureia, enzimas hepáticas – Tiroide

– Vitamina B12 e folato, tiamina e vitamina E – Anticorpos –doenças do colagéneo, doenças

infecciosas – Serologias

Causas de PNP

• PNP por doença metabólica (I) – na diabetes mellitus

• 20 a 40% dos doentes

• Lesões directas nos nervos e lesões indirectas por

alterações da • Neuropatia sensitivo motora • Neuropatia proximal assimétrica • Neuropatia proximal simétrica alterações da microvasculatura

• Parestesia distal e sinais sensitivos

• Dor unilateral e proximal tipo queimadura

• Mononeuropatia diabética

• Lesões de pares cranianos • Alterações autonómicas

Causas de PNP

• PNP na doença metabólica (III)

na insuficiência renal –tb tunel carpico

na hepatopatia- PNP sensitiva

na hiperuricemia - raro, (mediano e ulnar)

Causas de PNP

• PNP por insuficiente nutrição/ malabsorção

– PNP por défice de vitamina B12, acido fólico, tiamina e vitamina E

Causas de PNP

• PNP por dis ou paraproteinemia

– Défices vitaminicos e tb proteicos

– Também no alcoolismo

– Associação com alterações piramidais – mielinólise funicular

Causas de PNP

• PNP por doenças infecciosas

– Lepra – Papeira

– Mononucleose – Mononucleose

– Febre tifoide e paratifoide – HIV

– Difteria – Botulismo – Borreliose

Causas de PNP

• PNP por doenças vasculares/ do tecido

conjuntivo

Causas de PNP

• PNP por substancias tóxicas

– Etanol – Chumbo – Arsénico – Arsénico – Tálio

– Medicamentos –isoniazida, talidomida, nitrofurantoina, disulfiram

Síndrome de Guillain Barré

Alterações da mielina nos nervos periféricos • Atrasos de condução • Bloqueio de condução • Aumento da latência distal • Sinais de desnervação

Polirradiculopatias

• Síndrome de Guillain Barré

– Em qualquer idade, H>M (0.5 a 2 casos/100000) – Agudo (após infecção -2 a 4 dias)

– Parestesias dos pés e mãos - por vezes dor

– Parésia ascendente e simétrica com atingimento dos nervos espinhais e cranianos

– Inicio distal e progressivo

– Flacidez e perda de reflexos, por vezes atrofia – Diminuição da sensibilidade - menos frequente

Sindrome de Guillain Barré

• Lesões desmielinizantes

– Junção da raiz dorsal e ventral – Mais nas raízes dorsais

– Degeneração axonal

• Reacção neuroalergica ou toxica- imunologica

– Mononucleose, pneumonia por mycoplasma, herpes, sarampo

– Campylobacter jejuni- curso menos favoravel – Paraneoplasica

Síndrome de Guillain Barré

• Alterações respiratórias

• Alterações autonómicas

– Dissociação albumino-citologica na segunda semana

Síndrome de Guillain Barré

• Recuperação completa em semanas ou meses

• Raro - em dois anos

• Déficits residuais em 50 %

• Déficits pronunciados em 5 a 15%

• Déficits pronunciados em 5 a 15%

• Morte em 3%

Diagnóstico diferencial

• Neuropatia periférica aguda –

– febre tifóide, porfiria, envenenamento agudo

• Neuropatia sensitiva aguda –

– após penicilina – após penicilina

•

Botulismo-– déficits motores dos pares cranianos e

tetraparésia flácida - bloqueio da transmissão neuromuscular

Outras poliradiculites atípicas

• AIDP / CIDP

– Aguda / Crónica ou stepwise

• Ataques com remissão

– Dor, deficits motores assimétricos – Pares cranianos

• Motor, sensitivo ou misto

– Mecanismo autoimune contra a célula de Schwann – Mecanismo autoimune contra a célula de Schwann

• Arreflexia

– Dissociação albumino-citologica – 10% dos doentes morrem

– 25% cadeira de rodas

– 60% retornam ao trabalho – 5 a 10% recorrência

PNP hereditárias

– Historia familiar positiva

– Testes auxiliares de diagnóstico – Analise genética

PNP hereditárias

• Doença de Charcot Marie Tooth

– Inicio antes dos 20 anos – Pés cavus

– Atrofia progressiva dos músculos da perna – pernas em garrafa de champanhe

garrafa de champanhe

– Marcha por steppage, dorsiflexão diminuída

– Perda do reflexo aquiliano e de outros, mais tarde

– Perda de sensibilidade em ¼ dos doentes e mais tardia – Progressão muito lenta

A doença dos pézinhos….

• Amiloidose e PNP (PAF)

– 15% dos doentes com PNP – 10 e 60 anos, H>M

– Parestesias distais, deficit sensitivo em placas – Parestesias distais, deficit sensitivo em placas – Fraqueza distal e atrofia, por vezes assimétrica – Sinais autonómicos

Tratamento

• Correcção das causas

• Corticoterapia

• Plasmaferese

• Imunoglobulinas

• Imunoglobulinas

• Citostaticos