Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil

Texto

(1)Eliana Raquel da Silva Correia nº 15692. Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. Universidade Fernando Pessoa Faculdade das Ciências da Saúde Porto, 2009.

(2) 2.

(3) Eliana Raquel da Silva Correia nº 15692. Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. Universidade Fernando Pessoa Faculdade das Ciências da Saúde Porto, 2009. 3.

(4) Eliana Raquel da Silva Correia nº 15692. Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. _____________________________________________________________. (Assinatura). Monografia apresentada à Universidade Fernando Pessoa como parte dos requisitos para a obtenção do grau de Licenciatura em Enfermagem.. 4.

(5) Abreviaturas Cit. In – citado por Nº - número p. – página VPR1 – máscara de pressão positiva oscilatória durante a expiração PEP – pressão positiva durante a expiração. 5.

(6) Sumário Para a conclusão da licenciatura em Enfermagem na Universidade Fernando Pessoa Faculdade das Ciências da Saúde, é necessário realizar um trabalho de investigação que permita uma última avaliação de todo o percurso pedagógico percorrido.. O título do presente estudo é “ A Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil”.. Como base para este estudo foi colocada uma questão, que permitiu o desenrolar do estudo. A questão base é “ quais as possíveis influências da Fibrose Quística no desenvolvimento infantil, do ponto de vista dos enfermeiros? “. Assim de forma a orientar e a estabelecer metas para este estudo os objectivos estabelecidos são determinar, do ponto de vista dos enfermeiros, em que medida a Fibrose Quística poderá influenciar o desenvolvimento das crianças e determinar, juntos dos enfermeiros, quais as possíveis influências da hospitalização, no desenvolvimento da criança. Para a colheita de dados foram realizadas oito entrevistas, aos enfermeiros do Centro Hospitalar do Porto – Hospital Maria Pia, durante o mês de Julho de 2009.. De forma a alcançar o objectivo do presente trabalho foi desenvolvido um estudo descritivo simples e transversal.. Com a conclusão deste estudo foi possível concluir que a Fibrose Quística influência o desenvolvimento infantil e juvenil de diversas formas. Quer a componente física, quer a componente psicológica da criança é afectada pela Fibrose Quística. Como foi possível observar ao longo da realização das entrevistas. O sentido de frustração (por não serem como as outras crianças) é algo muito presente e que já como referia Robert V. Kail (2004) a frustração é um sentimento que impede a criança de se desenvolver e evoluir.. Neste estudo foi possível verificar que o período médio de internamento das crianças com Fibrose Quística é de cerca de vinte e um dias, contudo algumas crianças devido ao ambiente familiar que as rodeia ou a limitações físicas, estas acabam por ficar mais de vinte e um dias internadas.. 6.

(7) Com relação ao internamento, este age como um factor condicionante de interacção e integração social de criança. A criança com Fibrose Quística é uma criança que se vê limitada de brincadeiras habituais, devido à cinesioterapia, medicação, dificuldades respiratórias, condição física entre outros factores.. Com este estudo foi possível observar que a enfermagem necessita de realizar um grande trabalho de ensino não só à criança como à família, mas principalmente à sociedade. Existe a necessidade da enfermagem dar a conhecer a Fibrose Quística à sociedade para que assim a criança consiga integrar-se de uma melhor forma na sociedade.. 7.

(8) Agradecimentos À enfermeira Filomena Cardoso, pela sua orientação e disponibilidade, durante a realização desta monografia.. À enfermeira Amélia, por todo a ajuda disponibilizada no Hospital Maria Pia.. À enfermeira Carla Santos, que me incentivou desde início a trabalhar este tema.. À minha família por todo o apoio, compreensão e esforço realizado ao longo destes quatro anos.. Ao Ricardo, por todo o apoio que me deu nos momentos mais difíceis, pela sua compreensão da minha distância e por tudo o carinho que me deu.. Aos meus amigos, que sempre me apoiaram durante estes anos.. Aos enfermeiros do serviço de pediatria, pela sua colaboração e disponibilidade para a realização das entrevistas.. 8.

(9) Índice 0-Introdução ............................................................................................................... 12 I – Fase de Revisão Bibliográfica ................................................................................ 15 1-Crescimento e desenvolvimento - As diferenças................................................... 15 2-Desenvolvimento humano e as suas perspectivas ................................................. 18 3-Doença Crónica ................................................................................................... 25 4-Fibrose Quística – Definição ................................................................................ 29 4.1-Avaliação diagnóstica ................................................................................... 32 4.2-Tratamento da Fibrose Quística ..................................................................... 35 4.3-A enfermagem e a Fibrose Quística ............................................................... 38 II-Fase Metodológica .................................................................................................. 41 1-Princípios éticos................................................................................................... 41 2-Justificação do tema............................................................................................. 43 3-Questões da investigação ..................................................................................... 43 4-Objectivos............................................................................................................ 44 5-Desenho da investigação ...................................................................................... 45 5.1-Tipo de estudo............................................................................................... 45 5.2-Meio de estudo.............................................................................................. 45 5.3-População...................................................................................................... 46 5.4-Processo de amostragem................................................................................ 47 5.5-Amostra ........................................................................................................ 47 5.6-Variáveis....................................................................................................... 48 5.7-Instrumento de colheita de dados................................................................... 48 5.8-Pré-teste ........................................................................................................ 50 5.9-Tratamento de dados ..................................................................................... 50. 9.

(10) III-A presentação e interpretação dos resultados.......................................................... 52 1-Caracterização da amostra.................................................................................... 52 2-Análise de conteúdo das entrevistas realizadas aos enfermeiros............................ 53 IV- Discussão dos resultados....................................................................................... 60 V-Conclusão ............................................................................................................... 69 VI-Bibliografia ........................................................................................................... 73 VII-Anexos ................................................................................................................. 75. 10.

(11) Índice de imagens Figura 1: Mapa-mundo................................................................................................ 29 Figura 2: Descrição da transmissão do gene responsável pela Fibrose Quística ........... 30. 11.

(12) Índice de quadros: Quadro nº 1: Estádios de desenvolvimento de Freud. .................................................. 19 Quadro nº 2: Estádios de desenvolvimento de Erikson. ............................................... 20 Quadro nº 3: Teoria de Piaget...................................................................................... 22 Quadro nº 4: Caracterização da amostra ...................................................................... 52 Quadro nº 5: Definição das categorias existentes nas respostas das entrevistas ............ 54 Quadro nº 6: Apresentação das unidades de registo para a categoria “Medos das crianças internadas com Fibrose Quística” .................................................................. 54 Quadro nº 7: Apresentação das unidades de registo para a categoria “Desenvolvimento” ................................................................................................................................... 55 Quadro nº 8: Apresentação das unidades de registo para a categoria “Personalidade”.. 56 Quadro nº 9: A presentação das unidades de registo para a categoria “Protecção” ....... 57 Quadro nº 10: Apresentação das unidades de registo para a categoria “Socializar” ...... 59. 12.

(13) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. 0-Introdução De forma a obter o grau de licenciatura em Enfermagem, é necessário que o aluno realize um trabalho final de investigação. Este trabalho final é denominado por monografia, esta é uma unidade curricular obrigatória. A realização de monografia tem por objectivo realizar uma avaliação da formação científica do aluno.. Com este trabalho científico foi possível realizar uma investigação sobre as possíveis influências da Fibrose Quística no desenvolvimento infantil. Foi a partir desta ideia base que surgiu o tema “Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil”. a questão que levou ao desenvolvimento deste estudo foi. “ Quais as possíveis influências da Fibrose. Quística no desenvolvimento da criança , tendo em conta o ponto de vista da enfermagem?”. O presente estudo, foi desenvolvido tendo em conta alguns objectivos. Com estes pretendesse determinar a partir do ponto de vista dos enfermeiros com que medida a Fibrose Quística poderá influenciar o desenvolvimento das crianças e determinar juntos dos enfermeiros, quais as possíveis influências da hospitalização (provocada pela Fibrose Quística) no desenvolvimento da criança.. Este estudo tenta compreender de que forma a Fibrose Quística influência as actividades de vida diária das crianças, por ela afectadas. Todos temos consciência de que forma uma patologia condiciona o nosso dia-a-dia, contudo por vezes é fácil esquecer quais as repercussões que um doente crónico poderá ter na sua vida.. De acordo com a Associação Nacional de Fibrose Quística todos os anos em Portugal aparecem trinta novos casos de Fibrose Quística. Apesar de parecer um número baixo, esta patologia condiciona o início da vida e o desenvolvimento “ normal” do ser humano. Como será possível o observar neste trabalho, a Fibrose Quística não é só responsável pelos atrasos de desenvolvimento humano, também a sociedade coloca alguns entraves à integração destas crianças no meio social. Para tal é necessário que a. 12.

(14) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. comunidade de enfermagem não pense só no seu trabalho dentro do meio hospitalar. É necessário preparar o meio, informar a sociedade ou grupo onde a criança se insere sobre o que é a Fibrose Quística. Para que desta forma esta não condicione ainda mais a vivência da criança.. A escolha deste tema surgiu logo após a realização do ensino clínico de enfermagem saúde materno-infantil, módulo pediátrico. Foi após o contacto com crianças portadoras de Fibrose Quística, que foi possível verificar as necessidades destas e a importância de desenvolver um trabalho de investigação nesta área.. Para além dos objectivos para este estudo, também é possível referenciar os objectivos académicos. Assim desta forma com este estudo pretende-se aprofundar os conhecimentos na área de Fibrose Quística e da pediatria, aplicando para tal uma metodologia científica que permite a realização da presente monografia, para assim obter o grau licenciatura em enfermagem.. O presente estudo caracteriza-se por um estudo descritivo simples e transversal.. Para proceder à colheita de dados, o método seleccionado foi a entrevista. Esta é composta por perguntas abertas, fechadas e mistas, tendo sido realizado no mês de Julho de 2009.. Com este estudo foi possível verificar que a Fibrose Quística desempenha um papel importante na vida das crianças portadoras do gene CFTR. As influências da Fibrose Quística podem ser divididas em dois grupos, as influências no desenvolvimento físico e as influências no desenvolvimento psicológico.. Ainda na introdução é possível verificar uma descrição geral do presente estudo. A primeira parte deste trabalho consiste na revisão bibliográfica. Desta revisão constam os seguintes temas: crescimento de desenvolvimento, teorias sobre o desenvolvimento, doença crónica, definição de Fibrose Quística, métodos de diagnóstico, tratamento e actividades de enfermagem específicas da Fibrose Quística. A segunda parte deste estudo inclui a fase metedológica, nesta fase é possível consultar os objectivos do 13.

(15) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. estudo, os princípios éticos, justificação do tema e o desenho da investigação. A terceira parte desta investigação é constituída pela apresentação dos resultados obtidos, a discussão e conclusões obtidas. No final do estudo encontram-se as referências bibliográficas e os anexos onde se encontram todos os documentos necessários a realização do estudo.. 14.

(16) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. I – Fase de Revisão Bibliográfica 1-Crescimento e desenvolvimento - As diferenças Para melhor compreender os conceitos abrangidos pelo tema desta monografia, numa fase inicial serão explicados os conceitos implícitos no título. È comum, para a maioria dos pais, confundir o significado de crescimento e desenvolvimento, sendo para muitos estas duas palavras sinónimos. Contudo tal não é verdadeiro, cada conceito tem a sua própria definição.. Segundo Marilyn J. Hockenberry (2006), uma das autoras do livro “Wong fundamentos de enfermagem pediátrica”, o conceito de crescimento refere-se a um aumento do número e do tamanho das células. A funcionalidade destas reflecte se através da sua multiplicação e da sintetização de proteínas, assim desta forma o ser humano aumenta o seu peso e o seu tamanho. Existem porém, períodos onde é visível uma aceleração e posteriormente uma desaceleração do crescimento do indivíduo.. Por outro lado, o conceito de desenvolvimento, define-se por uma mudança gradual e constante do indivíduo. Esta expansão implica a passagem por determinados estádios de evolução. Ou seja, antes do indivíduo atingir um estágio mais complexo, este deve percorrer os estádios menos complexos de desenvolvimento. Ao longo do seu desenvolvimento o indivíduo adquire capacidades, que lhe permitam uma maior e melhor adaptação ao meio que o rodeia. Estas capacidades são adquiridas através do crescimento, maturidade e aprendizagem do indivíduo (Marilyn J. Hockenberry, 2006).. O desenvolvimento é assim influenciado, de acordo com Diane Papalia et al (2006), por vários factores. Os principais mencionados, pela autora são: o ambiente ou meio que rodeia o indivíduo, hereditariedade e a maturação. O ambiente é considerado como um factor influente para o desenvolvimento porque este abrange os conceitos da condição socioeconómica, família e cultura. A hereditariedade, de acordo com Diane Papalia et al (2006), consiste num conjunto de características herdadas pelos descendentes no momento da fecundação. Estas características irão, já na vida intra-uterina influenciar o. 15.

(17) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. desenvolvimento do feto, após o nascimento estes afectarão a adaptação do recémnascido à vida extra-uterina.. A maturação de acordo com Diane Papalia et al (2004), é uma sequência de mudanças físicas, psicológicas e comportamentais que permitem o desenvolvimento de novas capacidades. Esta aquisição de novas capacidades irá influenciar a forma de interacção e de adaptação ao meio.. A condição socioeconómica é um factor que se relaciona de forma indirecta com o desenvolvimento, isto porque a condição socioeconómica determina a qualidade da nutrição da criança, os cuidados médicos adequados, o tipo de educação que recebe, entre outros aspectos. As crianças que vivem em meios mais carenciados, tem um maior risco de desenvolverem problemas emocionais e comportamentais, de acordo com as autoras referidas no parágrafo anterior. As crianças que vivem em meios socioeconómicos médios ou elevados, correm também alguns riscos. O risco de ansiedade e o risco de depressão, manifesta-se devido à pressão exercida pelo meio no indivíduo. A criação de exigências elevadas faz com que as crianças fiquem em risco de desenvolver alterações da ansiedade e depressões, o que irá conduzir a um isolamento social e até certo ponto um condicionamento do desenvolvimento do ser humano (Diane Papalia, et al, 2006).. A cultura é um outro factor que determina o desenvolvimento, isto porque a cultura em si é definida por um conjunto de indivíduos caracterizados por um determinado estilo de vida, costumes, tradições, valores, crenças, língua e comportamento social (Diane Papalia et al, 2006). Todos estes aspectos da cultura, são transmitidos de pais para filhos influenciando desta forma o desenvolvimento. A família pode ser assim considerada como o veículo que conduz todas as crenças e valores (Diane Papalia et al, 2006).. Para Diane Papalia et al (2006), existem vários tipos de família, contudo as mais comuns são: as famílias nucleares, características dos países desenvolvidos e as famílias extensas, características dos países em vias de desenvolvimento. Cada um destes tipos de família influência a criança e o seu desenvolvimento de forma diferente. As famílias extensas incutem à criança o sentido de responsabilidade e unidade. Do ponto de vista. 16.

(18) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. das anteriores autoras, neste tipo de famílias é comum observar os adultos delegarem algumas responsabilidades às crianças mais velhas. Estas ficam de certa forma responsáveis pela vigilância dos irmãos mais novos. Por outro lado nas famílias nucleares as crianças despendem muito do seu tempo em actividades escolares e extraescolares, o que de certa forma condiciona o seu relacionamento com os restantes elementos da família. Esta situação deve-se ao facto de ambos os pais trabalharem fora de casa. A criança que vive numa família nuclear sente-se de alguma forma um ser independente e isolado da sua família, até um certo ponto (Diane Papalia et al, 2006).. Com este texto, pode-se concluir que a hereditariedade e o ambiente (cultura e família por exemplo) onde a criança se desenvolve são igualmente influentes para o desenvolvimento. O seu desenvolvimento irá ser definido pelas mudanças do ambiente que rodeia a criança e pela sua carga genética.. A forma mais simples de definir estes dois conceitos é associar o desenvolvimento ao progresso das capacidades mentais, desenvolvimento mental. Enquanto que o crescimento pode se associar a um aumento do tamanho, este conceito relaciona-se mais com os aspectos físicos do indivíduo.. 17.

(19) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. 2-Desenvolvimento humano e as suas perspectivas Não se pode falar em desenvolvimento, sem referenciar as principais teorias do desenvolvimento. As teorias sobre o desenvolvimento permitem uma visão generalizada sobre as etapas do desenvolvimento. O desenvolvimento humano tem sido alvo de vários estudos, ao longo dos tempos, contudo nos nossos dias existem cinco perspectivas predominantes sobre o desenvolvimento humano. As principais perspectivas incluem: a perspectiva biológica, perspectiva psicodinâmica, perspectiva da aprendizagem, perspectiva cognitiva e a perspectiva contextual (Robert V. Kail, 2004).. A perspectiva biológica é um conjunto de teorias sobre o desenvolvimento humano que se baseiam na influência da hereditariedade no desenvolvimento. Um dos nomes mais sonantes desta perspectiva foi Gesell, este autor desenvolveu a teoria da maturação (Robert V. Kaill, 2004). Nesta teoria o desenvolvimento infantil é descrito como num acto planeado. Por outras palavras, todo o ser humano, no seu código genético reúne toda a informação necessária para o seu desenvolvimento e crescimento. O meio, nesta teoria não influência o indivíduo. Segundo Robert V. Kail (2004), uma outra teoria importante, pertence à perspectiva biológica foi a teoria etiológica. Esta teoria apesar de se basear na influência da hereditariedade afirma que o sujeito também se encontra susceptível às influências do meio. Na teoria etiológica para que o indivíduo se desenvolva é necessário que este crie comportamentos adaptativos, que permitam uma melhor integração no meio que o rodeia. A apetência para o desenvolvimento destes comportamentos adaptativos em parte já se encontra “inscrito” no código genético. À medida que o indivíduo se vai integrando no meio, vai ao mesmo tempo desenvolvendo comportamentos adaptativos que irão permitir uma melhor integração no meio. A perspectiva biológica desta forma enfatiza a importância da hereditariedade no desenvolvimento. A hereditariedade é segundo esta perspectiva o principal obstáculo do desenvolvimento, mas ao mesmo tempo proporciona o desenvolvimento da criança. É por esta razão que cada ser humano é diferente do seu par.. A perspectiva psicodinâmica, por outro lado, abrange as teorias de Freud e Erikson (Robert V. Kail, 2004), em que Freud foi um dos primeiros impulsionadores. Para Freud. 18.

(20) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. o indivíduo só se desenvolve se for capaz de resolver os seus conflitos, característicos da sua faixa etária. Freud desenvolveu duas teorias que contribuíram para explicar o desenvolvimento humano, a teoria da personalidade e a teoria psicossexual. A teoria de Freud afirma que a personalidade do ser humano encontra-se dividida em três componentes, o id, o superego e o ego. Cada um destes componentes articula-se entre si, determinando assim a personalidade do indivíduo. De forma resumida, temos que, o id corresponde aos impulsos mais primitivos (tais como o comer e o beber e á sua consequente satisfação imediata). O ego é a componente racional da personalidade, este reformula os impulsos do id, tornando-os mais aceitáveis no meio. Por outro lado o superego corresponde á componente dos valores morais, aqui o superego identifica o que é certo e o que é errado (Robert V. Kail, 2004).. A teoria do desenvolvimento do ser humano, de acordo com Freud consiste no seguinte pensamento: o ser humano ao longo da sua vida necessita de experimentar o prazer físico. Com o crescimento e desenvolvimento os pontos de prazer vão-se alterando (quadro nº 1).. Quadro nº 1: Estádios de desenvolvimento de Freud.. Estádio psicossexual. Idade. Descrição. Oral. Nascimento até ao primeiro ano de vida. Anal. De um anos até aos três anos. Fálico. Dos três anos até aos seis. A boca é fonte de sobrevivência e prazer. Estimulação da área da boca provoca prazer ao bebé. Dependência da mãe (objecto da libido). Foco de prazer: boca. Inicia-se o treino para os cuidados de higiene. A criança aprende a utilizar a casa de banho. Aprendizagem sobre o controlo do impulso para defecar. Foco de prazer: região anal. Demonstra curiosidade sobre o seu nascimento. Começa a descobrir o sexo oposto e a sentir-se atraído. 19.

(21) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. Fálico. Dos tês anos aos seis anos. Latência. Dos seis anos aos doze anos. Genital. A partir dos doze anos. por ele. Nesta fase os impulsos sexuais podem ser “substituídos” pelo interesse e curiosidade escolar. Fonte de prazer: órgãos genitais. Desenvolve as características adquiridas no estádio anterior. As suas energias são canalizadas para a aprendizagem e para as brincadeiras. Inicia-se com o amadurecimento fisiológico. A sua sexualidade deve adaptarse ao meio onde se insere. Procura satisfação no seu trabalho e no amor. Fonte de prazer: órgãos genitais.. Fonte: Hockenberry, Marilyn e Winkelstein, Wilson. (2006). Wong fundamentos de enfermagem pediátrica. Rio de Janeiro, Elsevier editora. 7ª Edição. Se em algum destes estádios, as necessidades da criança não são satisfeitas, estas são invadidas por um sentimento de frustração. Este sentimento, de acordo com Robert V. Kail (2004), impede a criança de se desenvolver e de evoluir para outro estádio. Um outro autor, bastante referenciado na perspectiva psicodinâmica é Erikson. Este na sua teoria afirma que as influências psicológicas e sociais são muito mais importantes que a hereditariedade. De acordo com a teoria de Erikson, o desenvolvimento humano é um processo que ocorre ao longo de toda a vida. Este processo realiza-se segundo uma sequência de oito estádios que se iniciam no nascimento e cessa com a morte do sujeito (quadro nº 2).. Quadro nº 2: Estádios de desenvolvimento de Erikson.. Estádio psicossocial Confiança versus desconfiança. Idade Nascimento até aos doze meses. Autonomia versus. Desde os doze meses até. 20. Desafio Desenvolver a capacidade de confiar no meio que o rodeia. Compreender que uma.

(22) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. vergonha e dúvida. aos três anos. Iniciativa versus culpa. Desde os três anos até aos seis anos. Produtividade versus inferioridade. Desde os seis anos até á adolescência. Identidade versus confusão de identidade. Adolescência. Intimidade versus isolamento. Inicio da fase adulta. Generatividade versus estagnação. Idade adulta. Integridade versus desespero. Terceira idade. pessoa independente é aquela que toma as decisões. Desenvolver a disposição para realizar novas experiencias e aprender a lidar com o fracasso. Aquisição de habilidades básicas. Aprender a trabalhar em grupo. Desenvolver uma personalidade que se adapte a si e ao meio onde se insere. Desenvolver capacidades que permitam o envolvimento com outro indivíduo. Auxiliar os jovens durante a definição de papéis sociais. Transmissão dos principais valores da sociedade. Encarar a vida como um período satisfatório e digna.. Fonte: Kail, Robert V. (2004).” A criança”. Pearson, prentice hall. 1ª Edição. São Paulo.. Para Robert V. Kail (2004), a teoria de Erikson enfatiza que perante a incapacidade do ser humano para resolver os desafios da idade, este isolar-se-á do meio social, ficando assim dependente de terceiros para se afirmar, este torna-se incapaz de se transformar um ser social e produtivo.. Na perspectiva cognitivo-desenvolvimental, a principal figura é Jean Piaget, de acordo com Robert V.Kail (2004). Esta perspectiva descreve que o desenvolvimento da criança ocorre devido à forma como esta pensa e organiza o seu pensamento. Segundo Piaget, as crianças são naturalmente curiosas em relação ao mundo que as rodeia. Durante a infância e adolescência a criança tenta compreender o meio onde se insere. Segundo a teoria de Piaget, referenciada por Robert V. Kail (2004), para que as crianças evoluam estas necessitam de experimentar e de compreender a forma como as coisas funcionam. A teoria de Piaget, sobre o desenvolvimento humano é descrita em quatro estádios. 21.

(23) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. evolutivos. Cada um destes estádios representa uma mudança específica na vida da criança (quadro nº 3).. Quadro nº 3: Teoria de Piaget.. Estádio Sensório-motor. Idade Desde o nascimento até aos dois anos. Pré-operatório. Desde dos dois anos até aos seis anos. Operações concretas. Desde os sete anos até aos onze anos. Operações formais. Desde adolescência até á fase adulta. Características Os conhecimentos adquiridos são baseados nos sentidos e nas habilidades motoras. Aprendizagem e utilização de símbolos (palavras e números). Apenas tem em conta a sua própria ideia do meio que o rodeia. Realização de operações lógicas e simples, centradas no agora e aqui. Pensamento abstracto. Desenvolvimento do espírito critico. Desenvolve hipóteses e testa-as.. Fonte: Kail, Robert V. (2004).” A criança”. Pearson, prentice hall. 1ª Edição. São Paulo.. A criança perante a mudança deve ser capaz de a compreender e adaptar o “seu mundo” à nova mudança. Esta adaptação é demonstrada por um raciocínio mais desenvolvido e complexo (Robert V.Kail, 2004).. Uma outra teoria influente para esta perspectiva, foi a teoria de processamento de informação. Nesta teoria a criança é comparada a um computador, ou seja a criança é composta por um “hardware” e por um “software”. De uma forma mais simples o hardware corresponde ao conjunto de estruturas cognitivas e à memória, por outro lado o software corresponde aos sistemas de processos cognitivos que permitem à criança realizar tarefas específicas. À medida que a criança evolui, assim também evolui o processamento de informação e o pensamento (Robert V.Kail, 2004).. 22.

(24) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. Robert V. Kail (2004), utiliza a teoria de Watson como referência para a perspectiva da aprendizagem. De acordo com Watson a aprendizagem determina o futuro da criança e consequentemente o seu desenvolvimento. A experiência é o único factor capaz de permitir o desenvolvimento (Robert V.Kail, 2004). As primeiras teorias da aprendizagem, afirmam que um comportamento apenas será repetido se as suas consequências o permitirem (condicionamento operante). Isto é, a criança só irá repetir um comportamento se “receber” uma resposta positiva dos progenitores. Caso a criança não receba um fedback positivo, esta não irá repetir o comportamento. De maneira a reduzir comportamentos menos desejados, os progenitores devem agir como agentes educadores, podendo em certas ocasiões punir a criança. Através da punição a criança toma conhecimento dos comportamentos que não são aceites pelos pais e pela sociedade (Robert V.Kail, 2004).. As teorias da aprendizagem, afirmam que as crianças aprendem e desenvolvem-se através da observação do meio e da imitação de comportamentos socialmente aceites. Robert V. Kail (2004), faz referência a Bandura, este desenvolveu uma teoria em que as crianças apenas imitam os comportamentos socialmente aceites. Esta teoria ficou conhecida como a teoria social-cognitiva. Nesta teoria a criança tenta compreender o que a rodeia (componente cognitiva), através das pessoas que a rodeiam (componente social). Os indivíduos que rodeiam a criança reforçam ou punem os comportamentos destas, assim o desenvolvimento realiza-se de acordo com as normas da sociedade onde se inserem. O factor “experiência” nesta teoria é vista como uma sensação de autoeficácia, esta sensação permite à criança tomar conhecimento das suas limitações e habilidades. A experiência é a força impulsionadora do desenvolvimento, para esta perspectiva.. As teorias que constituem a perspectiva contextual tem por base a seguinte ideia: a influência da hereditariedade e do ambiente/meio incluem-se numa definição muito mais abrangente, o contexto cultural (Robert V.Kail, 2004). Todos estes factores influênciam o desenvolvimento de forma diferente. Os nomes mais sonantes desta perspectiva são, de acordo com Robert V.Kail, 2004: Vygotsky e Bronfenbrenner. Na teoria de Vygotsky a criança é influenciada pela sociedade. A sociedade tem por função incutir á criança os valores e as habilidades necessárias para se desenvolver. Por outro. 23.

(25) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. lado Bronfenbrenner desenvolveu uma teoria em que a criança se desenvolve segundo a influência de vários sistemas. Na teoria de Bronfenbrenner, o ambiente divide-se em quatro níveis, o microsistema (ambiente e as pessoas mais próximas), mesosistema (conjunto resultante da articulação dos microsistemas), exosistema (sistema social que de uma forma indirecta estimula o desenvolvimento) e o macrosistema (corresponde á cultura onde se insere o microsistema, mesosistema e exosistema). O desenvolvimento é influenciado não só pelo ambiente mais próximo à criança mas também pelo ambiente mais distante (cultura). A perspectiva contextual constitui uma das teorias mais abrangentes do desenvolvimento (Robert V. Kail, 2004).. 24.

(26) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. 3-Doença Crónica Segundo a Organização Mundial de Saúde, a doença crónica caracteriza-se pela sua longa duração e pelo seu progresso lento, na maioria dos casos. Utilizando como referência os dados da Organização Mundial de Saúde, as doenças crónicas são responsáveis por cerca de 60% das mortes, tornando-se assim a principal causa de morte no mundo. Por outro lado, as autoras Hockenbery e Winklestein (2006), referem que a doença crónica é uma condição que influencia as actividades de vida diária durante três meses, num período de um ano, contudo por outro lado, estas mesmas autoras referem que o diagnóstico de doença crónica também pode ser estabelecido quando o indivíduo apresenta um conjunto de condições debilitantes (físicas ou psicológicas), que levam este a permanecer internado durante trinta ou mais dias por ano.. Ao falar de doença crónica é importante referir o impacto que esta tem sobre a criança e sobre os elementos da família mais próximos. O estabelecimento do diagnóstico de uma doença crónica é um momento de crise para a criança e não só, toda a família é afectada pelo estabelecimento deste diagnóstico. De certa forma o aparecimento de uma doença deste tipo, afecta todo o equilíbrio da família (Hockenbery e Winklestein, 2006).. A família ao confortar-se com o diagnóstico de doença crónica, irá sofrer várias mudanças, ou seja, a estrutura familiar irá adaptar-se a uma nova realidade. A quando uma situação destas, a família sofre mudanças, principalmente ao nível financeiro, ocupacional (isto é, todas as actividades da família serão planeadas segundo os internamentos, tratamentos e bem estar físico e psicológico da criança), pessoal e ao nível da interacção entre os restantes membros da família (Salomé V. Santos cit. in Eiser e Johnson, 1985). Segundo Salomé V. Santos (cit. in Eiser 1985 e Grose & Goodrich 1985), perante uma situação de crise, como o estabelecimento do diagnóstico de uma doença crónica, a família irá desenvolver estratégias para se adaptar a nova situação.. De acordo com Hockenbery e Winklestein (2006), a reacção da criança, a quando o diagnóstico de doença crónica, dependerá do seu estádio de desenvolvimento, da sua personalidade, de experiências anteriores, reacções dos pais e condição física e estado. 25.

(27) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. de evolução da doença. Porém, para as autoras referidas inicialmente neste parágrafo, o principal factor é a faixa etária, assim desta forma também podemos afirmar que a faixa etária também influência a intensidade de stress sentida pela criança.. Para Hockenbery e Winklestein (2006), o principal papel do enfermeiro, junto de crianças portadoras de uma doença crónica, durante a idade escolar é auxiliar os pais destas crianças a desenvolverem as competências sociais, dos seus filhos. Os pais destas crianças, devem ser capazes de ajudar os seus filhos a lidarem com os sentimentos de revolta e raiva, provocados pela doença dos filhos.. O impacto de uma doença crónica é devastador em qualquer idade, contudo o seu aparecimento causa maiores danos no desenvolvimento humano, quando ocorre no período da adolescência (Hockenbery e Winklestein, 2006). Isto porque, a fase da adolescência, como anteriormente foi referido é um período de grandes mudanças, nesta fase o adolescente procura a sua identidade pessoal e de certa forma quer afirmar a sua individualidade através dela. Para Hockenbery e Winklestein (2006), o aparecimento de uma doença crónica durante a fase da adolescência, irá provocar um certo isolamento do grupo de pares, isto porque na adolescência ser-se diferente é algo inaceitável dentro do grupo de pares.. As anteriores autoras referem que os pais dos adolescentes, com doenças crónicas devem promover acima de todas as limitações da doença crónica, a independência dos seus filhos, com da atribuição de pequenas responsabilidades, por exemplo.. O estabelecimento do diagnóstico de uma doença, é para os pais da criança afectada, um momento de grande stress, um momento de luto. Durante a gravidez o casal idealiza a criança perfeita e saudável, porém quando é estabelecido um diagnóstico de doença crónica, os pais iram sofrer pelo seu filho, pela perda do filho saudável (Hockenbery e Winklestein, 2006). Daí a que as autoras Hockenbery e Winklestein (2006), afirmem que após o estabelecimento do diagnóstico, os pais entram num processo de luto. Muitas vezes, os pais das crianças afectadas, deixam de viver pelo seu filho e passam a viver em função da doença do seu filho, esta atitude para além de aumentar o stress e a sensação de incapacidade, por parte da criança/adolescente, poderá ser um factor. 26.

(28) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. desencadeador de tensão na família. Para Hockenbery e Winklestein (2006), existem algumas situações causadoras de stress, para além do momento de diagnóstico. Para os pais estas situações poderão ser as seguintes: marcos evolutivos (capacidade de autocuidar-se, desenvolver espírito de competitividade…), início da actividade escolar, incapacidade de realizar algumas actividades, adolescência e a proximidade da morte da criança.. De entre o casal, a mãe é o elemento que, apresenta maiores dificuldades em adaptar-se á doença do seu filho (Salomé V. Santos, 1998). As mães são o elemento da família, sobre o qual existem maiores exigências e expectativas quanto ao seu trabalho junto da criança. Devido a todas estas exigências e expectativas, as mulheres encontram-se mais susceptíveis de desenvolver problemas emocionais (por exemplo: depressão e ansiedade). Salomé V. Santos (1998), por outro lado afirma que existem algumas dificuldades, em referir quais as principais características do processo de adaptação, por parte do pai, tal poderá dever-se a um certo afastamento do pai. Este “afastamento”, permite ao pai respeitar mais a individualidade da criança, contudo o pai encontra-se menos susceptível de desenvolver problemas emocionais. Segundo Salomé V. Santos (cit in Earls, 1980), existe uma evidência clara nos estudos desenvolvidos sobre o impacto da doença crónica, nas famílias de crianças portadoras, quer os pais quer as mães apresentam respostas diferentes ao impacto da doença crónica do seu filho.. De acordo com a opinião de Salomé V. Santos (1998), os pais influenciam a forma de como as crianças se ajustam á doença crónica. Para a anterior autora, existem algumas variáveis, que se relacionam e influenciam o ajustamento da criança á doença. Algumas dessas variáveis incluem, o stress parental, o processo de “coping”, funcionamento familiar e a discórdia conjugal. Salomé V. Santos, no seu estudo faz referência aos autores Lewis&Khaw (1982), estes referem que o ajustamento da criança depende muito mais do funcionamento e do suporte familiar, do que da doença em si. A qualidade das relações, em especial da relação mãe-filho, é mais influente para o ajustamento da criança à doença crónica do que a severidade da própria doença. Ao longo do seu trabalho, Salomé V. Santos (1998), reforça várias vezes a ideia de que os problemas conjugais são uma variável relevante para o ajustamento da criança á doença crónica. Estes problemas podem exercer um efeito negativo na adaptação psicológica da. 27.

(29) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. criança, este efeito negativo terá repercussões ao nível do aumento da debilidade física da criança. Um outro aspecto causador de stress à criança e à família são os tratamentos diários e prolongados que a criança realiza, estes alteram as rotinas de todos os que rodeiam a criança (Salomé V. Santos, 1998).. O papel de enfermagem é muito importante durante a adaptação da criança/adolescente à doença crónica, contudo o auxílio na adaptação dos pais deve fazer parte das intervenções de enfermagem. A criança não coexiste sozinha, esta faz parte de uma família, daí a que toda a família seja apoiada através das intervenções de enfermagem (Hockenbery e Winklestein, 2006).. 28.

(30) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. 4-Fibrose Quística – Definição A Fibrose Quística, a nível europeu atinge cerca de 1/2000 recém-nascidos, de acordo com dados editados pela European Cystic Fibrosis Thematic Network. Esta é uma doença crónica e hereditária que, atinge principalmente os indivíduos de origem caucasiana (fig.1) (Hockenbery e Winklestein, 2006). Por outro lado em Portugal estima-se que nasçam trinta crianças por ano com esta patologia, segundo a Associação Nacional de Fibrose Quística.. Figura 1: Mapa-mundo. Os países assinalados a azul são os países mais afectados pela Fibrose Quística. Fonte: http://www.eurogentest.org/cfnetwork/.. Em 1936, Dorothy Andersen realizou a primeira descrição clínica da Fibrose Quística, esta foi descrita como uma doença letal na idade infantil. Com o desenvolvimento de novas técnicas de investigação e através do estudo das árvores genealógicas foi possível na década de quarenta descrever um padrão hereditário autossómico recessivo desta doença (fig. 2).. 29.

(31) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. Figura 2:. Descrição da transmissão do gene responsável. pela. Fibrose Quística.. Fonte:. www.nhlbi.nih.gov/.../images/cf_graphic_1.gif.. Em meados dos anos oitenta, foram associadas anomalias do cromossoma sete à Fibrose Quística, porém já no início da década de noventa provaram-se que as anomalias no cromossoma sete estariam relacionadas com uma mutação num gene, esse gene foi identificado como cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). Este gene é responsável pela produção de uma proteína que controla a passagem de cloro e de sódio, através das membranas celulares das células. Quando ocorre alguma mutação no gene CFTR, o processo anteriormente referido não ocorre, isto faz com que a célula fique desidratada e consequentemente exista um aumento da viscosidade das secreções.. Segundo a European Cystic Fibrosis Thematic Network, a Fibrose Quística é definida como uma doença autossómica recessiva, caracterizada pela produção de secreções. 30.

(32) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. anormais no corpo. Esta produção de secreções anormais afecta gradualmente e principalmente o sistema respiratório e o sistema digestivo.. Segundo Marilyn J. Hockenberry (2006), a pequena mutação no gene, do cromossoma sete, é responsável por uma disfunção glandular exócrina. A disfunção torna-se desta forma responsável por uma secreção anormal de muco ao nível dos brônquios, do intestino delgado, ductos pancreáticos e biliares. Devido a estas disfunções, nas estruturas de alguns órgãos o indivíduo afectado pela Fibrose Quística normalmente desenvolve pneumonia, enfisema obstrutivo, síndrome da má absorção e hipertensão portal, para além de outras patologias cardíacas, pulmonares e gastrointestinais. Glenda Esmond (2005), afirma que a principal causa de morbilidade e mortalidade da Fibrose Quística deve-se às infecções respiratórias de origem bacteriana. De acordo com a anterior autora os principais agentes infecciosos são: Staphilococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia.. Por outro lado, a associação nacional de Fibrose Quística define esta patologia como:. “A doença caracteriza-se pela disfunção das glândulas de secreção externa dos órgãos onde o gene tem maior expressão: glândulas sudoríperas, brônquios, intestinos, pâncreas, fígado, órgãos reprodutores, etc. Estas glândulas normalmente produzem secreções fluidas que fluem facilmente pelos canais das glândulas até ao exterior.”. Esta será a definição mais completa sobre esta patologia. Devido à anomalia genética irão ocorrer mudanças ao nível das trocas de água e sal nas células. Os órgãos mais afectados pela mutação do gene, produzem um muco mais espesso e pobre em água.. A Fibrose Quística pode-se manifestar sobre diversas formas, assim bem como o seu aparecimento pode ocorrer em qualquer fase da vida, contudo sendo mais frequente o seu aparecimento durante a infância ou início da adolescência (Associação Nacional Fibrose Quística, sem data).. Para Hockenberry e Winklestein (2006), as principais manifestações clínicas da Fibrose Quística são: íleo meconial, distensão abdominal, vómitos, fezes impactadas e rápido. 31.

(33) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. desenvolvimento da desidratação. Estas são as principais manifestações da Fibrose Quística ao nível do recém-nascido. As outras manifestações clínicas enumeradas, pelas autoras. referidas. anteriormente,. encontram-se. agrupadas. em. manifestações. gastrointestinais e manifestações pulmonares. Das manifestações gastrointestinais, podemos referir as seguintes: fezes líquidas e semi-líquidas, grande apetite (início da doença), diminuição do apetite, perda de peso, crescimento insuficiente, abdómen distendido (mais conhecido por abdómen em forma de barril), palidez das mucosas, deficiências vitamínicas (essencialmente das vitaminas lipossolúveis) e anemia. Por outro lado, as autoras Hockenbery e Winklestein (2006), referem como principais manifestações pulmonares: a respiração ofegante e tosse seca (no início da doença), dispeneia acentuada, tosse paroxística, tórax em forma de barril, cianose, dedos em baqueta e episódios repetidos de bronquite e broncopneumonia. Existe ainda um outro sinal, que é referido pela Associação Nacional de Fibrose Quística, a excreção aumentada de sal, que leva á produção de um suor salgado. Normalmente esta perda de sal é compensada através da alimentação, porém nos doentes com Fibrose Quística e devido á diminuição do apetite podem surgir complicações devido a esta situação. Um prolongamento excessivo ao sol ou a elevadas temperaturas (por exemplo em situações de febre), pode para além de um aumento da sudação, desencadear uma desidratação com sódio baixo. Os principais, sinais/sintomas, mencionados pela Associação Nacional de Fibrose Quística, causados pelos baixos níveis de sal são: cansaço, fraqueza, febre, dores abdominais, vómitos e desidratação hiponatrémica.. 4.1-Avaliação diagnóstica. Hoje em dia existem várias formas de diagnóstico, que nos permitem diagnosticar algumas doenças, ainda em fase inicial. Com o desenvolvimento de novos métodos de diagnóstico, o estabelecimento do diagnóstico da Fibrose Quística, foi se tornando mais simples. Através da evolução da genética, hoje em dia a principal forma de diagnóstico da Fibrose Quística são os estudos genéticos, segundo a Associação Nacional de Fibrose Quística.. A Fibrose Quística pode manifestar-se de várias formas, por outro lado o seu aparecimento também pode ocorrer em qualquer fase da vida do ser humano. Assim, de. 32.

(34) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. acordo com a Associação Nacional Fibrose Quística, existem três sinais que de imediato fazem suspeitar de Fibrose Quística. Estes sinais são: o íleo meconial no recém-nascido, o elevado número de dejecções com cheiro fétido e as recorrentes infecções respiratórias. Para a Associação Nacional Fibrose Quística, o principal método de diagnóstico é a prova de suor. Através desta prova é possível determinar a quantidade de cloreto e de sódio presente no suor.. Assim e de acordo com Sandra Nettina (1998), o diagnóstico de Fibrose Quística apenas se pode estabelecer quando os níveis de sódio, apresentados pela prova do suor, forem superiores a 60 mEq/L. Contudo para esta autora o valor de 60 mEq/L, apenas são relevantes quando se obtêm também valores de cloreto acima dos 60 mEq/L, só aqui é possível afirmar que o indivíduo é portador de Fibrose Quística. Por tal é seguro afirmar que os valores de cloreto permitem um estabelecimento mais rápido do diagnóstico. Porém, existe uma situação, que segundo Sandra Nettina (1998), pode causar uma certa ambiguidade dos resultados. Quando numa prova de suor obtemos valores entre 40 mEq/L e 60 mEq/L de cloreto, o teste do suor deve ser repetido, visto que de alguma forma os valores de cloreto não são superiores aos valores referidos para o estabelecimento do diagnóstico, causando desta forma uma ambiguidade de resultados.. De acordo com Sandra Nettina (1998), em conjunto com o teste de suor deve-se também realizar outros exames complementares. Através destes, pode-se avaliar até que ponto os pulmões e o sistema digestivo se encontram afectados pela Fibrose Quística. A avaliação da concentração de enzimas digestivas, tais como a tripsina e a quimiotripsina, ajudam a compreender de que forma a função digestiva das proteínas foi afectada, obtendo assim uma visão sobre o funcionamento geral do pâncreas.. Um outro método de diagnóstico da Fibrose Quística, é o raio X, através deste é possível observar as áreas de infecção, as áreas de hiperinsuflação, as áreas de espessamento, áreas de obstrução brônquica e de atelectasia. As provas de função pulmonar, são um outro método de avaliação e diagnóstico, contudo para Sandra Nettina (1998), existe uma grande contra-indicação para a realização destas provas, estas não podem ser realizadas em crianças com menos de quatro anos. As provas de função pulmonar permitem avaliar uma série de parâmetros, dos quais passo a nomear:. 33.

(35) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. capacidade vital, velocidade de fluxo, volume residual e a capacidade pulmonar total. Nos doentes com Fibrose Quística, é possível através das provas de função pulmonar observar uma redução da capacidade vital e da velocidade dos fluxos, por outro lado podemos ainda observar um aumento do volume residual e da capacidade pulmonar total.. Sandra Nettina (1998), refere que para se estabelecer um diagnóstico sólido de Fibrose Quística, deve-se obter uma prova do suor positivo e a este associar um dos seguintes factores: história familiar com antecedentes de Fibrose Quística, historial de doença crónica obstrutiva ou insuficiência pancreática exócrina documentada.. Graças aos avanços realizados na área da genética e da biologia molecular foi possível determinar qual o gene responsável pela manifestação da Fibrose Quística. Segundo os critérios de diagnóstico enumerados pela Associação Nacional Fibrose Quística, o diagnóstico da Fibrose Quística não deve apenas basear-se em estudos genéticos, tal deve-se ao facto de os resultados obtidos não serem os mais fiáveis. Tal afirmação baseia-se no seguinte, caso num teste genético não se consiga identificar o gene responsável pelo aparecimento da Fibrose Quística não se deve excluir a hipótese de que o indivíduo é um possível portador de Fibrose Quística.. Os testes genéticos apenas se provaram eficazes no estabelecimento de diagnóstico da Fibrose Quística, quando identificam efectivamente o gene responsável. A Associação Nacional Fibrose Quística alerta os utentes para outras formas de diagnóstico mais seguras, destas a Associação Nacional Fibrose Quística faz referência à avaliação da funcionalidade do gene CFRT ao nível do epitélio nasal e o teste de identificação de cloreto, através de biopsia das células rectais.. A propagação da Fibrose Quística faz-se através da transmissão do gene CFRT, de ambos os progenitores ao seu filho. Por tal a Associação Nacional Fibrose Quística aconselha a que os portadores do gene da Fibrose Quística ou familiares destes realizem o diagnóstico pré-natal. Em caso de suspeita após o nascimento, realiza-se o diagnóstico neo-natal, este é realizado quando o recém-nascido manifesta sinais da presença de íleo. 34.

(36) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. meconial. O diagnóstico neo-natal da Fibrose Quística, consiste em avaliar a concentração da imunotripsina reactiva sérica (Associação Nacional Fibrose Quística).. 4.2-Tratamento da Fibrose Quística. Como já foi mencionado anteriormente, a Fibrose Quística é uma patologia crónica e que devido ás suas manifestações clínicas conduz o doente a uma rápida deterioração da sua condição clínica. Para esta patologia não existe uma cura definitiva, apenas acções que permitem melhorar a qualidade de vida destas crianças.. Hockenberry e Winklestein (2006), afirmam que a melhor forma de melhorar a qualidade de vida de um portador de Fibrose Quística é através de uma nutrição adequada, prevenção de infecções respiratórias, promover a prática de desporto (segundo as capacidades e bem estar da criança) e promover o bem-estar da família e da criança. Para estas autoras referenciadas, o tratamento da Fibrose Quística é realizada em duas grandes vertentes, a área dos problemas respiratórios e a área dos problemas gastrointestinais.. No tratamento dos problemas respiratórios, as autoras Hockenberry e Winklestein (2006), assumem que os principais objectivos do tratamento respiratório são: mobilização/eliminação das secreções e prevenção/tratamento da infecção respiratória. Hockenberry e Winklestein (2006), consideram que a prevenção da infecção respiratória é um acto que deve ser realizado diariamente. No tratamento dos problemas gastrointestinais, as autoras anteriormente referidas, afirmam que a melhor forma de tratamento para este tipo de problemas encontra-se no estabelecimento de uma dieta adequada ás necessidades dos portadores desta patologia. Por vezes é necessário introduzir alguns suplementos vitamínicos á alimentação, assim bem como medicação de reposição enzimática.. A Associação Nacional de Fibrose Quística é mais específica, em relação ao tratamento a ser instituído a estes doentes. Segundo a Associação Nacional de Fibrose Quística, uma das formas de tratamento sintomatológico desta patologia passa por compensar a excessiva perda de sal (desidratação com sódio baixo). Esta perda é compensada através. 35.

(37) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. da suplementação de alimentos com sal, reforço da hidratação e correcção eletrolítica. Uma forma de também prevenir a excessiva perda de sal é evitando prolongadas exposições solares e prolongadas exposições a elevadas temperaturas. Para a Associação Nacional de Fibrose Quística, as infecções respiratórias são uma das principais causas da deterioração da qualidade de vida dos doentes com Fibrose Quística. Por norma são as infecções respiratórias, o primeiro conjunto de sintomas que permitem o estabelecimento do diagnóstico de Fibrose Quística, no recém-nascido. Nestes doentes os principais formas de tratamento das infecções respiratórias são: a drenagem de secreções e a administração de antibioticoterapia. Segundo afirmações da Associação Nacional de Fibrose Quística, as infecções respiratórias são muito difíceis de erradicar, visto que as bactérias colonizam toda a árvore respiratória, sendo por vezes agentes multirresistentes. Neste tipo de tratamentos, os antibióticos não tem apenas a função de destruir os agentes infecciosos, tem também por função limitar a destruição de. tecido. pulmonar,. reduzindo. a. concentração. de. bactérias. e. reduzindo. consequentemente o grau de inflamação. Assim a abordagem terapêutica de primeira linha, de acordo com Glenda Esmond (2005), inclui a associação de um beta-lactâmico (tais como: ceftazidime) e um aminoglicosídeo (tais como: gentamicina e trombamicina). A cinesioterapia é uma das melhoras formas de manter as vias áreas limpas e de mobilizar secreções. Contudo esta forma de tratar, não pode ser aplicada em todas as situações, ou seja, segundo a Associação Nacional de Fibrose Quística, a cinesioterapia deverá ser realizada tendo em conta a idade do doente, a sua condição física e o seu estado clínico. Assim desta forma, e citando a Associação Nacional de Fibrose Quística, a cinesioterapia deve ser realizada segundo este esquema:. . Crianças com idade inferior a cinco anosdevem realizar drenagem postural com precursão e/ou vibrações e /ou compressões;. . Crianças entre os cinco e os dez anosdevem realizar drenagem postural com ciclo activo da respiração.. . Crianças com idade superior a dez anosdevem fazer drenagem postural com ciclo activo da respiração, FLUTTER, VPR1 e PEP MASK (tipo de máscara).. 36.

(38) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. Em associação à cinesioterapia, aparecem os aerossóis, a inalação deste tipo de fármacos permite a expansão do pulmão, libertando e movendo assim mais facilmente as secreções. Na maioria dos casos, a administração de medicação via inalatória é realizada através de sistemas pneumáticos. Através destes sistemas é possível administrar broncodilatadores (por exemplo: ventilan e atrovent), antibióticos e mucolíticos (pulmozyme). Em muitos doentes com Fibrose Quística é necessário fazer um suplemento de oxigénio (Associação Nacional de Fibrose Quística).. Glenda Esmond (2005), introduz um novo conceito no tratamento e prevenção das complicações respiratórias, a readaptação respiratória. A readaptação respiratória, de acordo com a autora anteriormente referida, é uma técnica que consiste em mobilizar as secreções da árvore brônquica e reduzir a progressão das lesões pulmonares. A realização da readaptação respiratória irá depender da condição clínica da criança. Esta pode ser composta por: ciclo activo da respiração, drenagem postural, utilização de máscara PEP em associação á drenagem postural e exercício físico.. Ao nível dos problemas gastrointestinais, a Associação Nacional de Fibrose Quística, refere que uma dieta equilibrada e adaptada às necessidades deste tipo de doentes é essencial ao melhoramento das defesas, a uma melhor resposta inflamatória e um aumento na capacidade respiratória. Os doentes com Fibrose Quística apresentam um maior gasto energético e por tal tem uma maior necessidade de ingerir alimentos. Contudo, os doentes com Fibrose Quística, apresentam grandes défices de proteínas, hidratos de carbono e gorduras, apesar do seu apetite voraz (Associação Nacional Fibrose Quística, sem data). A alimentação destes doentes poderá incluir produtos de charcutaria (para assim aumentar os níveis de sódio e melhorar os défices de proteínas), em todas as refeições principais devem ser incluídas as batatas, grão e o arroz de forma a compensar o défice de hidratos de carbono. O aumento da ingestão de gorduras também é recomendado pela Associação Nacional de Fibrose Quística, visto que existem grandes gastos energéticos. O reforço da ingestão de vegetais e frutas é outro aspecto importante no tratamento destes doentes, pois para além de fornecer uma quantidade adequada de vitaminas e fibras, é uma excelente forma de complementar as principais refeições.. 37.

(39) Fibrose Quística e o desenvolvimento infantil. Devido ao mau funcionamento do pâncreas, os indivíduos com Fibrose Quística, necessitam de realizar suplementos enzimáticos, para assim desta forma melhorar a absorção de nutrientes (Associação Nacional de Fibrose Quística). Na maioria dos casos é fundamental associar um multivitamínico.. 4.3-A enfermagem e a Fibrose Quística. As intervenções de enfermagem devem ser realizadas na base do saber ser, saber estar e saber saber. Uma implementação correcta das intervenções de enfermagem, baseia-se num instrumento denominado por processo de enfermagem. O processo de enfermagem é constituído por cinco fases, a avaliação inicial, o diagnóstico, o planeamento a implementação e avaliação final.. A enfermagem desenvolve um trabalho importante junto das crianças com Fibrose Quística. É nas doenças crónicas que a expressão “visão holística” adquire o seu expoente máximo. Utilizando como referência bibliográfica o trabalho de Hockenbery e Wilkestein (2006), as intervenções de enfermagem centram-se a nível hospitalar, ao nível do apoio domiciliário e da assistência domiciliária. Por outro lado, Sandra Nettina (1998), classifica as intervenções de enfermagem quanto á sua área de actuação. Segundo esta autora as intervenções de enfermagem centram-se na limpeza e permeabilização das vias áreas, na prevenção e controlo de infecções, promoção de uma nutrição adequada às necessidades nutricionais, melhoramento da auto-estima da criança e melhoramento das relações familiares.. A nível hospitalar, o enfermeiro centra a sua actividade no controlo de infecção, nas necessidades emocionais da criança, na promoção de uma dieta adequada e na permeabilização das vias aéreas (Hockenbery e Wilkestein, 2006). A nível do controlo de infecção o enfermeiro deve isolar a criança com Fibrose Quística, para que desta forma se reduza a disseminação de microorganismos entre os doentes com Fibrose Quística e os restantes doentes. Gestos como a lavagem das mãos e a utilização correcta de material de protecção (tais como: bata, luvas, máscara,…), são importantes para a protecção da equipa de enfermagem e de toda a equipa mutlitdisciplinar. A promoção da permeabilidade das vias aéreas, de acordo com a opinião de Sandra Nettina (1998),. 38.