Ao exame dermatológico, apresentava inúme- ras lesões papulosas violáceas em tronco e membros, sendo algumas eritematosas e outras escoriadas, decorrentes do prurido intenso (Figura 1). Sugeriram- se como hipóteses diagnósticas: sífilis, líquen plano e hanseníase. Foram realizados hemograma, VDRL, pro- vas de função hepática e renal, baciloscopia e exame histopatológico em coxa direita e coxa esquerda. Hemograma, VDRL, provas de função hepática e renal não mostraram alterações patológicas. O índice baci- loscópico foi de 4,75. O exame histopatológico de ambas as coxas revelou dermatite crônica linfohistio- citária perivascular e perianexial (Figura 2), com pes- quisa de BAAR, revelando numerosos bacilos e globias
17. Randleman Jr C D, Wolff B G, Dozois R R, Spencer R J, Wieland L H, Ilstrup D M. Leiomyosarcoma of the rectum and anus. A series of 22 cases. Int J Colorect Dis 1989; 4: p. 91-96. 18. Nunes B L B B P, Nossa F L C, Albino P A, Rossoni M D, Formiga G J S, Silva J H. Sarcoma anorretal – Relato de Caso e revisão da literatura. Rev Bras Coloproct 1998;18(3): p.186- 189.
RESUMO - Introdução - Cistos de colédoco são dilatações congênitas dos ductos biliares, tanto intra quanto extra-hepáticas. É incomum com incidência estimada em 1:100.000 até 1:150.000 nascidos vivos nos países ocidentais. Relato do caso - Mulher de 36 anos com história de icterícia, colúria e massa palpável em hemiabdome direito há 15 dias, negava acolia fecal, febre e emagrecimento. Ao exame físico apresentava ictérica e presença de uma massa palpável e indolor em hipocôndrio direito com cerca de 25 cm de diâmetro, sem outras alterações. Os exames laboratoriais eviden- ciaram aumento de enzimas canaliculares, hepatocíticas e bilirrubinas. CA 19-9, alfa-feto proteína e CEA foram normais. Exames de imagem do abdome mostraram massa de conteúdo cístico em topografia de colédoco e cabeça de pâncreas. Operada por laparotomia, foi evidenciado cisto de colédoco, classificação de Todani tipo I. A vesícula biliar foi ressecada juntamente com a porção distal do cisto e anastomose biliodigestiva em Y- de-Roux foi realizada entre a alça de jejuno e porção proximal do cisto. A evolução pós-operatória foi tumultuada com sangramento da anastomose e necessidade de reoperações para conter sangramento e complicações conseqüentes. Conclusão - Os cistos de colédoco são entidades raras e têm múltiplos aspectos em sua forma. O diagnóstico é facilmente feito pelos métodos de imagem correntes, contudo seu tratamento é difícil, por vezes de grande magnitude, e deve ser individualizado.
Resum o : A disceratose congênita é doença hereditária rara, caracterizada pela tríade de pigmentação reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas. Alterações dentárias, gastrintestinais, geniturinárias, neurológicas, oftalmológicas, pulmonares e esqueléticas associadas têm sido relatadas. A falência medular é a principal causa de morte precoce e também é descrita predisposição para doenças malignas. Afeta principalmente homens, e reconhecem-se formas recessivas ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino, que apresentava a tríade clássica das lesões sem antecedentes familiares. Faz-se revisão da literatura com o objetivo de enfatizar a necessidade do acompanhamento médico multidisciplinar, de modo a permitir diagnóstico precoce das possíveis complicações.
O perineurioma esclerosante é uma neoplasia benigna rara, pouco conhecida por dermatologistas, anatomopatologistas e dermatopatologistas, que aco- mete, preferencialmente, a pele dos quirodáctilos e das regiões palmares. Apresenta morfologia bastante característica, tanto do ponto de vista clínico quanto histopatológico, e pode ser diagnosticado com relati- va facilidade por médicos que estejam familiarizados com essa doença. O que se segue é a demonstração de um caso e a revisão da literatura de língua inglesa.
Hamartomas do baço são tumores muito raros.4,19 Descritos inicialmente por Rockitansky e Fhriedreich em 1861, encontram-se apenas cento e cinqüenta casos na literatura 14 . São na sua maioria assintomáticos sendo diagnosticados ao acaso ou em autópsias. Entretanto, é comum a sua associação com alterações hematológicas, como anemia microcítica refratária, esferocitose heredi- tária e anemias hemolíticas 6 . Manifesta-se como nódulo
Resumo: A mucinose follicular (MuF), também chamada de alopecia mucinosa, é mucinose cutânea caracterizada pelo acúmulo de mucina no folículo pilossebáceo. As mucinoses têm duas formas de apre- sentação: uma idiopática ou primária, e outra sintomática ou associada a diversos processos benignos e malignos. Os autores apresentam um caso de mucinose folicular primária e fazem breve revisão do assunto. Trata-se de uma paciente de 26 anos de idade, com placa eritematosa recoberta por fina desca- mação, alopécica e localizada no supercílio direito. Após seis meses, sem qualquer tratamento, houve resolução espontânea da lesão. A paciente permaneceu durante 12 meses em controle ambulatorial sem que se evidenciasse qualquer sinal de recidiva.
Os autores relatam um caso raro de neurocisticercose intramedular em um paciente do sexo masculino, de 36 anos de idade. Foram realizadas tomografia computadorizada e ressonância magnética do crânio, que evidenciaram múltiplas lesões de tamanhos variados, com realce periférico após injeção de meio de con- traste. Também foi realizada ressonância magnética da coluna cervical, que evidenciou formação cística com escólex em seu interior ao nível de C5-C6 na região intramedular.
esta anormalidade já havia sido relatada. Em 1826, Lallemand descreveu alterações na musculatura peitoral e em arcos costais (nenhuma referência foi feita em relação às mãos) em um homem de 60 anos de idade, e em 1839 Froriep, num relato intitulado “Observação de um caso de ausência da mama”, referiu ter observado, numa autóp- sia de uma mulher com amastia, ausência de cartilagens e arcos costais e hipoplasia da musculatura peitoral e serrátil (9,10) .
Entre 1980 e 1998 foram publicados 14 casos na literatura (5) . A maioria desses casos eram jovens, com idade média de 33 anos, e a maior parte deles teve sintomas constitucionais e dor epigástrica. Em oito casos, apenas o pâncreas foi afetado. O diagnóstico foi realizado por laparotomia em sete casos. Punção aspirativa com agu- lha fina foi realizada em seis casos, e em dois destes foi guiada por tomografia com- putadorizada. A citologia do aspirado foi sugestiva de tuberculose em quatro casos. Portanto, a punção aspirativa com agulha fina é recomendada quando há suspeita de tuberculose pancreática como diagnóstico diferencial de tumor pancreático (6,7) . De
4. Kohan D, Miller PJ, Rothstein SG, et al. Made- lung’s disease: case reports and literature review. Otolaryngol Head Neck Surg. 1993;108:156–9. 5. Vieira MV, Grazziotin RU, Abreu M, et al. Lipo- matose simétrica múltipla (doença de Madelung): relato de um caso. Radiol Bras. 2001;34:119–21. 6. Argenta LC, McClatchey KD, Ferrell WJ, et al. Benign symmetrical lipomatosis (Madelung’s disease). Head Neck Surg. 1981;3:240–3. 7. Smith PD, Stadelmann WK, Wassermann RJ, et
Macroscopicamente a maioria dos tumores se ma- nifesta como lesões bem delimitadas ou com uma fina cápsula, associada a uma ampla rede de vasos e, por ve- zes, com nódulos satélites pequenos encontrados sepa- radamente da massa. Apenas uma minoria está aderida a tecidos vizinhos. O tamanho dos tumores relatados na literatura varia entre 2 e 25cm. (4)
Dra. Maria Adelaide Albergaria Pereira O diagnóstico de Cushing subclínico é difícil e não deve ser estabelecido apenas com o teste de depressão com 1mg de dexametasona. Como já bastante discuti- do na literatura, este diagnóstico só deve ser feito após avaliação mais completa com a realização do ritmo de cortisol, determinações de ACTH, teste do CRH, teste de depressão com doses mais altas de dexametasona e cortisol urinário, lembrando que a determinação deste último tem baixa sensibilidade para o diagnóstico. Em segundo lugar, para tomarmos uma conduta terapêuti- ca, devemos definir os efeitos do hipercortisolismo e isto pode ser feito pela avaliação clínica (presença de obesidade, hipertensão e diabetes), de densitometria óssea e laboratorial (diabetes, intolerância à glicose e resistência à insulina). No caso de haver conseqüências clínicas do hipercortisolismo, estamos autorizados a fazer adrenalectomia ou, como a Dra. Berenice sugeriu, a fazer o tratamento clínico com drogas bloqueadoras da síntese de cortisol. Se o tratamento clínico levar à normalização das alterações detectadas, devemos mantê-lo enquanto a secreção de cortisol permanecer normal. Uma droga alternativa ao cetoconazol, cujo uso ainda é problemático em crianças, seria o mitotane. Entretanto, devido às conseqüências devastadoras do hipercortisolismo, devemos considerar a adrenalecto- mia, nos casos em que não for possível o tratamento clínico. Um ponto a ser debatido é a realização de adrenalectomia bilateral em dois tempos cirúrgicos. Se houver normalização bioquímica após a adrenalectomia unilateral, a segunda cirurgia pode ser postergada até
No presente caso, um dado que nos chamou a atenção foi a idade de início do crescimento da lesão (2 anos), divergindo da literatura que a cita como mais freqüente entre a segunda e terceira década de vida. No entanto, a ausência de sintomas como dor corrobora com a mesma, que cita o osteoma de mastóide em sua maioria como assintomáticos; assim como a freqüente estabilização da lesão, que no nosso caso já ocorreu há 41 anos.
O quadro clínico é variado, podendo ser assintomático nas pequenas lesões ou se apresentar por dispnéia progressiva, estridor, disfagia, disfonia e raramente ocasionando dor. Casos de paralisia “idiopática” das pregas vocais têm sido descritos na literatura como conseqüência de condrossarcomas da laringe 2,3 . O surgimento de
Nosso paciente foi submetido, inicialmente, ao tratamento com fluoreto de sódio 10mg por dia, sendo o mesmo suspenso após dois dias de uso devido à reação de hipersensibilidade cutânea. A utilização de alendronato foi proscrita em função da idade do paciente e dos potenciais riscos ao desenvolvimento ósseo. Após estudo detalhado do caso, juntamente com os familiares, optamos pela con- duta expectante, com acompanhamento ambulatorial.
Descrita pela primeira vez pelo médico inglês Richard Asher, em 1951, a síndrome de Munchausen (SM) é um transtorno factício em que o paciente se mostra aguda e dramaticamente doente, com a habilidade de mimetizar sinais e sintomas de forma a necessitar de internações prolongadas, procedimentos de diagnósticos invasivos, longo tempo de terapia com as mais variadas classes de drogas e cirurgias. Descreve-se um caso de SM do Hospital Universitário Walter Cantídio, da Universidade Federal do Ceará, em que a paciente apresentava artrite e enfisema subcutâneo. Na ocasião, ela tinha 26 anos, era agente de saúde e tinha sérios problemas familiares. Este estudo também aborda uma revisão de literatura.
Atualmente na literatura encontramos várias teorias para a origem de um cisto dentígero. Uma das mais aceitas é de que o cisto dentígero tem sua origem associada a coroas de dentes retidos, na sua porção cervical, por alterações no epitélio reduzido do órgão do esmalte (MONSERAT et al., 2002, FREITAS et al., 2000). Outra teoria diz que após a formação completa da coroa do dente, há um acúmulo de líquido entre esta e o epitélio reduzido do esmalte, ou ainda de uma inflamação dos tecidos periapicais originados a partir da polpa necrótica dos dentes decíduos (MONSERAT et al., 2002; ZANIRATO et al., 1998).
RESUMO — É relatado o caso de um paciente com miopatia de apresentação clínica inco¬ mum como manifestação inicial da infecção por HIV. O paciente apresentava aumento de volume dos membros acompanhado de sinais flogísticos e elevação dos níveis séricos de en- zimas musculares. A alteração histopatológica predominante consistia em necrose segmentar de fibrocélulas musculares esqueléticas. Evoluiu com pneumonia por Pneumocystis carinii, tratada satisfatoriamente com sulfametoxazol e trimetropim. Apesar do uso sucessivo de indometacina, prednisona e dexametasona, a miopatia continuava a progredir. Após admi-