Das três características estudadas nesta série, verificou-se que somente a presença e
a extensão do faveolamento estiveram associadas à sobrevida, constituindo-se em fator prognóstico importante para FPI. Quanto mais áreas estavam acometidos por faveolamento,
menor a sobrevida dos pacientes. Tal afirmação está alicerçada no fato de que a presença de
faveolamento no radiograma de tórax apresenta boa correlação com achados histológicos
(2, 19,80). O faveolamento aparece no parênquima pulmonar em estágios avançados da
doença, onde o desarranjo das estruturas pulmonares pela progressão da fibrose, leva à
formação de massas de tecido fibrótico, entremeadas por espaços císticos. A própria
descrição do faveolamento no radiograma de tórax tem recebido a denominação de "pulmão em estágio terminal" o qu.e realmente está de acordo com a sua relevância
prognóstica. Outros autores também consideram a presença de faveolamento indicativo de
mau prognóstico (2,56,96, 157, 158). Carrington (20) já havia relatado, em sua série, a
presença de faveolamento em 49,1% dos pacientes com PIU em relação a 12,5% dos
pacientes com PID. Katzenstein (13) afirma que a presença histológica de faveolamento é
rara em casos de PID e PIN e comum em PIU. Outros autores (45,115,139) também verificaram a importância prognóstica do faveolamento, porém, em conjunto com outros
critérios radiológicos conforme a descrição da ILO.
Alguns autores, entretanto, não observaram associação entre achados radiológicos e
sobrevida
(144, 146).
Estes autores consideraram que as caract.erísticas radiológicasguardam pouca correlação com o padrão histológico de cada paciente e que a variação interpessoal de avaliação não favorece a descrição desta característica. Crystal (19), em sua revisão sobre doenças intersticiais, apresenta dúvidas sobre associação entre a presença de
faveolamento e o mau prognóstico, mas citando séries pequenas e também sem verificação
. . , • .
isolada do faveolamento. Consideramos, no entanto, que, muitas vezes, a verificação do
faveolamento pode não ter sido feita de maneira adequada e criteriosa pelos autores, uma
vez que maior importância é dada à extensão do infiltrado pulmonar do que a esta
característica. Em quase todas as séries, as características radiológicas são julgadas de
acordo com critérios da ILO, sem avaliar isoladamente a presença de faveolamento. Desta
maneira, fica dificil a análise da importância deste achado na progressão da doença.
Concorda-se que o padrão do infiltrado intesticial pode não ser utilizado como
critério prognóstico, quando verificado isoladamente no radiograma de tórax, mas a
presença de faveolamento pode identificar os casos de e estágio ma1s graves e
com pouca chance de responder ao tratamento instituído.
Não se encontrou associação entre avaliação radiológica da CPT e a sobrevida.
Embora tenha sido descrito que esta avaliação tem boa correlação com a sua determinação
funcional (2), não foi detectada associação entre a severidade da redução da CPT e a
progressão da doença. O mesmo também foi verificado na série de Stack (52) e de outros
autores (80,87), porém, sem apresentarem dados isolados sobre a medida da CPT. Esta falta
de associação deve estar relacionada à baixa correlação deste método com a medida da CPT
por provas funcionais. O grau de comprometimento fibrogênico e a intensidade do
fenômeno restritivo do parênquima pulmonar não apresentariam correlação com a medida
da CPT por métodos radiológicos.
É
possível que as diferenças de alturas das hemicúpulas observadas em nossos casos sejam muito pequenas para que se obs�rve uma associaçãocom o prognóstico.
Também não foi encontrada associação entre a presença de ATI e o prognóstico da
doença. Esta característica, por ser pouco estudada em outros serviços, não é descrita em
característica singular desta doença, e de pouca reprodução em outras entidades.
É
possível, todavia, que outros fatores, que não somente o estágio avançado da doença, seriamresponsáveis pelo seu surgimento e, com isso, este achado n�o apresentaria associação mais
distinta com a sobrevida.
5.3.11. Características Tomográficas
Como já era esperado, observou-se uma nítida associação entre a sobrevida e o grau
de profusão do padrão reticular. Este padrão está associado à presença de predomínio fibrótico muitas vezes em estágio bastante avançado corno quando da presença de
faveolamento e bronquiectasias de tração. Tal aparência é reconhecida como "pulmão em estágio terminal" o que já descreve o possível grau de evolução destes casos.
A associação entre o padrão reticular e a sobrevida apresenta consenso na literatura (74,79,126,159,160,161). Na série de Wells (194), de 205 pacientes, a mortalidade esteve
associada à extensão da doença na TC, principalmente quando o padrão reticular era predominante. Em pacientes com extensão da doença maior que 35% a sobrevida foi inferior à de com menos de 35% de comprometimento. Wells (162) verificou, em
76 pacientes, menor resposta terapêutica naqueles com predomínio do padrão reticular em
relação aos com predomínio de granularidade. A profusão das alterações e o predomínio do padrão reticular também apresentaram associação com a mortalidade destes pacientes. O
mesmo autor considera que a presença de padrão reticular ou de um padrão misto deve
estar relacionada a pacientes com padrão histológico de PIU. Mais recentemente, Gay (172), em sua série de 38 casos (37 com PIU), verificou associação negativa entre a
extensão do padrão reticular com a resposta ao tratamento e a sobrevida. Achados semelhantes foram encontrados por Lee (163), que observou que pacientes com áreas de
faveolamento ou bronquiectasias, mesmo acompanhados de padrão de granularidade, apresentaram pouca resposta terapêutica.
Assim, pois, parece que o grau de profusão do padrão reticular encontrado na TCAR
consiste em significante fator prognóstico associado à mortalidade em pacientes portadores
de FPI. A profusão do padrão reticular deve ser arbitrada em todos os casos com
diagnóstico de FPI.
Na presente série, não encontramos uma associação entre o padrão de granularidade e a sobrevida de nossos pacientes. Ao contrário do observado em outros estudos, a extensão
do padrão de granularidade encontrada na TC apresentou uma correlação negativa, embora
não significativa, com a evolução da doença. Muitos autores (74,79,161) têm afirmado que a presença de áreas extensas de gt:anularidade está associada a melhor prognóstico por
representar zonas de atividade da doença com componente inflamatório superior ao
fibrótico e, conseqüentemente, com melhor resposta terapêutica. Lee (163) verificou que, após tratamento com corticóide, houve redução significativa das áreas de granularidade
observadas em 19 pacientes, sugerindo que este padrão tomográfico indica melhor resposta
terapêutica. Remy-Jardim (71) associou granularidade a zonas de predomínio histológico
inflamatório. Wells (162) encontrou maior sobrevida em pacientes com predomínio de
granularidade em comparação ao predomínio reticular. Já Hartman (73) verificou que
pacientes com padrão PIU apresentam evolução das áreas de granularidade a despeito do
tratamento, ao inverso do observado em padrão PID. Remy-Jardim.(71) também observou
que, mesmo no padrão tomográfico de granularidade quando acompanhado de
faveolamento ou bronquiolectasias, havia uma associação histológica com fibrose.
Recentemente, Gay (172) não encontrou associação entre sobrevida e padrão de
Na presente série parece não haver condições suficientes para estabelecer a
associação entre o padrão de granularidade e a maior sobrevida. Além de nossos dados
apresentarem correlação negativa com esta variável, alguns autores
(56,
15
9)
afirmam existirem dúvidas sobre a utilidade do padrão de granularidade como fator prognóstico .Na maioria das séries onde foi verificada alguma associação, este padrão foi definido,
tendo como característica isolada a presença de aspecto tipo "vidro despolido", o que é
observado em casos de padrão PID e pouco freqüente em padrão PIU. Na maioria das
ocasiões, a presença de padrão reticular em conjunto com padrão de granularidade,
chamado por alguns de padrão misto, deve estar relacionada a um predomínio histológico
de fibrose (162). Também a presença de fibrose de grau leve em zonas de granularidade
pode ocorrer, uma vez que os cortes tomográficos podem ser insuficientes para definir este
achado.