Do total de nossa série de 132 pacientes, foram obtidas informações sobre a
evolução da doença em 121 pacientes. Por haver uma percentagem pequena (8,3%) de
casos perdidos ou censurados ao longo da evolução, e também por estes casos apresentarem
características semelhantes às dos 121..casos em estudo (Tabela XVIII), certamente o vício
de seleção foi desprezível. Embora em alguns casos estivesse disponível o motivo que
levou o paciente ao óbito, optamos por apenas determinar se o paciente havia apresentado
óbito ou não até a data limite estipulada. Essa decisão deveu-se ao fato de a informação
sobre a causa do óbito não estar disponível na totalidade dos pacientes. Também, em
muitos casos, dispúnha-se apenas de informações referentes ao atestado de óbito, o que, em
alguns casos, predispõe a erros de informação. Johnston (36) verificou que, em 45 óbitos
por FPI, apenas 44% das certidões descreviam esta doença como uma das causas do óbito.
Quando verificado o motivo do óbito, encontramos entre
70
a80%
de causas diretamenteligadas à progressão da doença (45,139). Na série de Stack (52), 6�% dos óbitos foram
devidos diretamente à FPI e 20% a doenças cardiovasculares. Agusti (
140)
verificou que,em 6 óbitos de sua série, 5 eram devidos à progressão da doença. Já Wells (194) observou
que, em 127 certificados de óbito disponíveis em sua série, a menção de fibrose como uma
causa principal. Achados semelhantes foram encontrados em outras séries
(166),
e, na maior parte destes estudos (17,20,85, 127, 143), a causa principal do óbito não é referida, sendo assumida a própria fibrose pulmonar, suas intercorrências e complicações de sua terapêutica como motivo do óbito. No presente estudo, assumiu-se como causa do óbito a evolução da fibrose pulmonar no grupo de pacientes. A determinação da situação atual dos pacientes foi verificada, na maior parte das vezes, em contato direto com familiares ou com o próprio paciente. Em outras ocasiões, foram analisados os prontuários dos pacientes que foram ao óbito no hospital ou em cartórios das cidades de onde eram provenientes. Em apenas 8 casos, não foi conseguida nenhuma informação sobre a situação dos mesmos.
Todos os pacientes, após o diagnóstico, foram tratados unicamente com
corticoterapia oral por longo prazo, com utilização de prednisona. Inicialmente recebiam,
segundo protocolo em uso no serviço (70), a dose de I mg/kg/dia por cerca de 4 meses, com
redução progressiva até doses de manutenção. Com isso, houve uma padronização de
tratamento, não devendo haver diferença na evolução da doença em conseqüência de
terapêuticas variadas. Mesmo em casos onde havia poucas chances de resposta terapêutica,
devido ao avançado grau de fibrose do parênquima pulmonar, a rotina do serviço
estabelecia o tratamento em todos os pacientes com esta droga, como forma de tentar
alcançar, se não uma regressão da fibrose verificada, pelo menos uma estabilização da
doença. Tal orientação, independente da gravidade do caso, era devida ao fato de a
corticoterapia ser o único tratamento disponível na maior parte do. tempo, bem como o
único aceito com unanimidade na literatura internacional
(161 ).
Não foram utilizadas outras drogas imunossupressoras ou outras alternativas terapêuticas neste grupo de pacientes.Exceção foi feita aos 3 pacientes submetidos à transplante pulmonar, os quais não entraram na análise final da sobrevida.
No presente estudo, a sobrevida média dos pacientes que foram ao óbito foi de 32,6 meses
(
2,7 anos)
após o diagnóstico.
A grande variação verificada (de I a 319 meses) está certamente relacionada aos diversos estágios d� doença, às características individuais de cada paciente, bem como à maior ou menor resposta terapêutica.
Sobrevidas longas têm sido descritas em algumas séries, como a de 209 casos de Turner-
Warwick (45) onde foi verificada sobrevida de 255 meses.
Uma grande parte de nossos pacientes (45,5%) apresentaram sobrevida, no máximo, de 24 meses (2 anos) , sendo poucos (19,8%) com evolução superior a 60 meses (5 anos). Cumpre lembrar que alguns pacientes da presente série foram acompanhados por um curto período devido ao desfecho estipulado para apesquisa
.
Assim como nas diversas séries da literatura, a definição de mortalidadeestratificada por intervalos de anos não representa cópia fiel da provável distribuição verificada para os casos em questão.
Nossa média esteve próxima a de outras séries da literatura. Na série de 74 pacientes
de Schwartz (138), 41 pacientes que apresentaram óbito tiveram sobrevida média de 28,2 meses. Na série de Turner
-
Warwick (45), foi verificada uma média de 38,4 meses; na série de Bjoraker (32), 33,5 meses e, na série de B arroso (49), 33 meses. Outras séries apresentaram sobrevida maior, como a de Carrington(20)
e de Stack (52), em torno de 40 a60 meses. Consideramos a sobrevida encontrada nos pacientes que apresentaram óbito semelhante à de algumas séries, porém, próxima ao limite inferior descrito entre 3 a 5 anos após o diagnóstico
.
Estes dados estão relacionados à gravidade da dqença e a seu estágioavançado, na maior parte dos casos, no momento do diagnóstico
,
sendo que o predomínio do padrão PIU também está relacionado a esta redução.
A sobrevida média, após o início desintomas na presente série, esteve em torno de 55,3 meses (4,6 anos), um pouco inferior aos 59 meses da série de Wells (194), mas próximo ao referido na literatura(56) que refere
mortalidade entre 3 a
5
anos após início dos sintomas. Do total de nossos pacientes,9 1
(75,2%)
apresentaram óbito duranteo
seguimento, superior ao que foi verificado porKatzestein
(12)
em relação às maiores séries da literatura, onde a mortalidade, durante oseguimento de
383
pacientes, foi de291
casos(68%).
Na série de205
casos de Wells(194),
houve142
óbitos(70%)
durante o seguimento.É
possível que a maior mortalidadeobservada, bem
como
menor sobrevida, esteja relacionada a uma maior seleção de casos com FPI(todos
com comprovação histológica) e a quase ausência de casos com padrão PID. Também nãoforam
incluídos na mesma pacientes com colagenoses associadas, os quais apresentam melhor prognóstico que aqueles com FPI sem causa secundária.As taxas de sobrevida, paralelamente, também mostraram diferenças em relação a
outras séries da literatura. Na série de :rurner-Warwick
(42),
50% da população estava vivaem 4,5 anos e 25% em
8
anos, semelhante ao observado por Wells (194). Na série de Stack(52), 26% estavam vivos em 5 anos; na série de Tukiainen
(139),
66% estavam vivos em 4anos e na série de Rudd (90), 58% estavam também em 5 anos. No presente estudo,
apenas
1 9,8%
estavam vivos após 5 anos e 6,6% após1 O
anos. Tal achado, muitoprovavelmente, está relacionado ao fato destes pacientes apresentarem maciçamente o
padrão histológico usual, sendo apenas 4 casos com padrão descamativo. Segundo
Katzenstein
(12),
este padrão usual está ligado à significante menor sobrevida em relação aPID e PIN. Também muitos de nossos pacientes foram referidos ao serviço em fases muito
avançadas da doença, onde o diagnóstico é feito próximo ao fim da evolução natural da
mesma. Isto concorda com o fato de que 45,5% de nossos casos apresentarem no máximo 2
anos de sobrevida após o diagnóstico. Aqueles pacientes com diagnóstico mais precoce em
sua evolução e com prováveis melhores taxas de resposta terapêutica certamente atingem
6.
CONCLUSÕES
I
)
A sobrevida média encontrada nesta série foi de 42 meses (3,5 anos) para toda a amostra estudada, e de 32,6 meses (2, 7 anos) para os casos que foram a óbito durante o período em estudo.2) Foi observada importante correlação negativa entre a sobrevida de pacientes
portadores de FIP e a idade, a gravidade da dispnéia, a DCO, a presença de faveolamento
na radiologia convencional, o grau de profusão do padrão reticular na TC e o padrão
histológico usual observado no momento do diagnóstico. Esta correlação foi menos
acentuada ao se considerarem tempo de sintomas, CVF, VEFl, CPT, Sa02 e Pa02
observados no momento do diagnóstico.
3) A presente série apresentou características de gravidade da doença com
intensidade superior à média encontrada na literatura, bem como sobrevida inferior à
observada na maioria de outros estudos. Tal achado se deve, muito provavelmente ao
estágio mais avançado da doença verificado no momento do diagnóstico, bem como à