Cardiopatias congênitas cianóticas

Tetralogia de Fallot – T4F

Figura 11 – GUTIERREZ, J. A. Tetralogia de Fallot. Ao - Aorta; AP - Artéria Pulmonar; AD - Atrio Direito; AE- Átrio Esquerdo; CIV - Comunicaçãp Interventricular; VD- Ventrículo Direito; VE-

A Tetralogia de Fallot (F4F) apresenta 4 alterações características: estenose infundibular valvar pulmonar, dextroposição da aorta, comunicação interventricular e hipertrofia do ventrículo direito. É uma cardiopatia de alta complexidade e igual mortalidade para a criança. Corresponde a 3 a 5% das cardiopatias congênitas. É a cardiopatia cianogênita mais comum em crianças com mais de um ano de vida.

O diagnóstico e correção, na maioria dos casos, acontecem antes do primeiro ano de vida. A Tetralogia de Fallot é classificada quanto à anatomia: Boa ou Má. O processo cirúrgico pode ser realizado em duas etapas. Inicialmente é realizada uma cirurgia paliativa denominada Blalock-Taussig, que visa aumentar o fluxo pulmonar e permite o crescimento das artérias e possibilita o adiamento da cirurgia corretiva ou correção cirúrgica total em um único tempo (nas de boa anatomia). Após a cirurgia corretiva total, os pacientes necessitam de acompanhamento regular. As complicações mais frequentes em longo prazo incluem: bloqueio do ramo direito; insuficiência pulmonar residual; obstrução residual, disfunção ventricular direita e/ou esquerda, arritmia atrial e ventricular, endocardite, bloqueio cardíaco e morte súbita (BINOTTO e GAIOLLA, 2011).

Transposição das Grandes Artérias – TGA

Figura 12 – GUTIERREZ, J. A. Transposição das Grandes Artérias (TGA). Ao - Aorta; AP- Artéria Pulmonar; AD - Atrio Direito; AE- Átrio Esquerdo; VD- Ventrículo Direito; VE- Ventrículo Esquerdo.

(Desenho elaborado para esta tese). 2014.

Na Transposição das Grandes Artérias (TGA) há discordância ventrículo- arterial, ou seja, o ventrículo esquerdo está em conexão com o tronco pulmonar e o

ventrículo direito com a aorta.

Normalmente, a artéria pulmonar transporta o sangue desprovido de oxigênio desde o ventrículo direito até os pulmões, e a aorta transporta sangue oxigenado desde o ventrículo esquerdo ao resto do corpo. Com a TGA, o sangue desprovido de oxigênio que regressa do corpo flui desde o ventrículo direito até à aorta, que transporta esse sangue sem oxigênio de novo para o corpo sem passar pelos pulmões. O bebê tem muito sangue oxigenado, mas este volta a circular pelos pulmões, em vez de ir para o resto do corpo. Os bebês com este defeito podem sobreviver muito pouco depois de nascerem; se eles viverem certo tempo, será graças a um pequeno orifício existente entre os átrios (forâmen oval) que, normalmente, está presente ao nascer e um canal que comunica a artéria pulmonar e ao canal arterial e que fornecem ao corpo a quantidade suficiente de oxigênio para manter vivo o bebê.

O diagnóstico costuma realizar-se imediatamente depois do nascimento mediante a presença de cianose central, radiografia de tórax com hiperfluxo pulmonar, eletrocardiograma e ecocardiograma. Geralmente, realiza-se um procedimento cirúrgico nos primeiros dias de vida, que consiste em unir a aorta e a artéria pulmonar aos ventrículos apropriados e reimplantar as artérias coronárias que irrigam o coração, na aorta, uma vez modificada a sua posição. Antes da cirurgia, alguns bebês podem necessitar de ser tratados com medicação: prostaglandina (alprostadil) para manter o canal arterial aberto e outros podem necessitar aumentar o orifício entre os átrios por meio de um cateter com um balão de insuflar em sua extremidade, de modo a permitir que uma maior quantidade de sangue oxigenado chegue à aorta (JATENE e JATENE, 2008).

Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo – HVE

Figura 13 – GUTIERREZ, J. A. Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo. AD- Atrio Direito Ao - Aorta; TP- Tronco Pulmonar; AE- Átrio Esquerdo; VD- Ventrículo Direito; VE- Ventrículo Esquerdo Hipoplásico.

(Desenho elaborado para esta tese). 2014.

A Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo (HVE) é doença também recebe o nome de síndrome do coração esquerdo hipoplásico. A principal função do ventrículo é bombear sangue para o corpo. Quando as cavidades e as valvas desse lado do coração estão gravemente subdesenvolvidas ou ausentes, não é possível manter normal a irrigação sanguínea para o corpo. Ao nascer, o bebê parece normal porque o sangue proveniente do ventrículo direito atravessa o canal arterial aberto e chega ao resto do corpo; mas quando este canal se fecha, produz-se uma grave insuficiência cardíaca.

Seu tratamento é cirúrgico, pode ser a cirurgia de Norwood, cirurgia complexa, em que é criada uma saída única do coração para a grande circulação e criado um desvio de sangue para os pulmões (Blalock-Taussig). Outro tratamento é a opção pelo híbrido, que consiste em bandagem dos ramos pulmonares e stent no canal arterial. Ambas são consideradas como primeiro estágio e necessitam ainda da evolução mais duas etapas cirúrgicas, com altíssimo risco de mortalidade (SILVA e FONSECA, 2008).

Truncus Arteriosus

Figura 14 – GUTIERREZ, J. A. Truncus Arteriosus Tipo I. AD - Atrio Direito; Ao- Aorta; AP - Artéria Pulmonar; AE - Átrio Esquerdo; CIV - Comunicação Interventricular; VD- Ventrículo Direito; VE-

Ventrículo Esquerdo. (Desenho elaborado para esta tese). 2014.

O Truncus Arteriosus origina-se de uma falha durante o desenvolvimento na divisão do truncus arteriosus embrionário em aorta e artéria pulmonar. Esta falha resulta de uma única e grande artéria que recebe sangue de ambos os ventrículos, e que representa um defeito do septo ventricular subjacente. É uma malformação cardíaca incomum que representa 1 a 4% das cardiopatias congênitas, apresenta leve predomínio no sexo masculino; maior frequência quando associado a Diabetes Mellitus materna.

O tratamento é cirúrgico e realizado nos primeiros meses de vida, quando é feito o fechamento da CIV e conectada a artéria pulmonar (AP) no ventrículo direito (VD). As complicações cirúrgicas são: morte tardia; risco de mais cirurgia; possibilidade de evolução para doença pulmonar vascular; piora da insuficiência valvar truncal; Insuficiência Cardíaca Congestiva (TANAMATI, RAVETTI, 2008).