implante coclear. habilidades auditivas. desenvolvimento da fala.
cochlear implant. hearing skills. speech development
r e s u m o
INTRODUÇÃO:A perda auditiva é caracterizada por uma diminuição na audição
asso-ciada a causas genéticas e ambientais, podendo ocasionar uma incapacidade parcial ou total na habilidade de audição do indivíduo. A Neuropatia Auditiva/Dessincronia Auditiva (NA/DA) é uma disfunção auditiva neural sincrônica, que indica uma sincro-nização deficiente dos potenciais de ação do nervo coclear. Atualmente, o tratamento mais indicado para essa deficiência auditiva é o Implante Coclear (IC), capaz de me-lhorar as habilidades de audição e, consequentemente, de comunicação. OBJETIVOS: Este trabalho tem como objetivo identificar os benefícios decorrente do IC em crianças com NA/DA, a partir da literatura científica. MÉTODOS: Trata-se de uma meta-análise, com publicações coletadas nos bancos de dados: Scientific Electronic Library Online (SciELO) e Google Acadêmico. RESULTADOS: Foi realizado um estudo com o objetivo de avaliar o desempenho auditivo e as características do Potencial de Ação Composto Eletricamente Evocado no Nervo Auditivo (ECAP) em crianças que possuem NA/DA e usuárias de IC por um período igual ou superior a seis meses. Nesse estudo, a percep-ção auditiva e características do ECAP foram avaliadas por meio da determinapercep-ção dos limiares tonais e testes de percepção de fala e pelas medidas de limiar e amplitude da resposta neural para as frequências de estimulação de 35 e 80Hz. Após os testes, observou-se que não foram encontradas modificações estatisticamente significantes nas características de limiar e amplitude do ECAP para as duas frequências de esti-mulação testadas. Em outro estudo, crianças portadoras de NA/DA que receberam IC, tiveram melhora significativa na percepção, reconhecimento e desenvolvimento da fala. CONCLUSÃO: Observa-se que o IC em crianças com NA/DA é um efetivo recurso para o desenvolvimento das habilidades auditivas, com consequências significativas na percepção, reconhecimento e desenvolvimento da fala, e quanto mais precocemen-te for realizado, melhor será o desempenho.
Santana JC, Martins MHB, Ro-drigues LQ, Pereira DP, Martins JVB, Moraes Júnior AC, Almeida Júnior AA, Zupelli AS, Leal DM, Fleury AH Dados dos autores
Jholbert Cardoso Santana, Facul-dade de Medicina da UniversiFacul-dade
Federal de Goiás (FM – UFG), Goiânia, Goiás, Brasil. Matheus Henrique Bastos Martins,
Faculdade de Medicina da Uni-versidade Federal de Goiás (FM – UFG), Goiânia, Goiás, Brasil. Ludmila Queiroz Rodrigues, Facul-dade de Medicina da UniversiFacul-dade de Rio Verde (FM – UNIRV),
Apare-cida de Goiânia, Goiás, Brasil. Diego Rabelo Pereira, Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás (FM – UFG), Goiânia, Goiás, Brasil. João Victor Bastos Martins, Faculdade de Ciências da Saúde de Barretos Dr. Paulo Prata (FACISB), Barretos, São Paulo, Brasil.
a b s T r a c T
INTRODUCTION: Hearing loss is characterized by a decrease in hearing capacity
as-sociated to genetic and environmental causes. It can cause partial or total impair-ment in hearing ability. Auditory Neuropathy / Auditory Dyssynchrony (AN / AD) is a synchronic neural hearing dysfunction that indicates poor synchronization in ac-tion potentials associated to cochlear nerve. Currently, Cochlear Implant (CI) is the most suitable treatment for this hearing loss. It is capable to improve hearing and also communication skills. OBJECTIVES: This study aims to identify Cochlear Implant’s benefits in children diagnosed with AN / AD when analising scientific literature.
ME-THODS: This meta-analysis evaluates publications from Scientific Electronic Library
Online (SciELO) and Google Scholar. RESULTS: The study aimed to evaluate hearing performance and the Electrically Evoked Compound Action Potential’s characteristics in the Auditory Nerve (ECAP) in children who are diagnosed with AN / AD and CI users for a period of at least six months. This study shows that auditory perception and ECAP’s characteristics were evaluated by determining tonal thresholds, speech perception tests and threshold and amplitude measures from neural response to sti-mulation frequencies at 35 and 80Hz. After the tests, no statistically significant chan-ges were found in threshold and amplitude ECAP’s characteristics for two pacing frequencies tested. In another study, children with AN / AD who received CI had a sig-nificant improvement in perception, recognition and speech development.
CONCLU-SION: The study observed that CI in children diagnosed with AN / AD is an effective
resource for the development of auditory skills. It shows significant consequences on speech perception, recognition and development, and the earlier it is performed, the better the performance.
Adalberto Carmo de Moraes Júnior, Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás (FM – UFG), Goiânia, Goiás, Brasil. Antenor Aguiar Almeida Junior, Faculdade de Medicina da Uni-versidade Federal de Goiás (FM – UFG), Goiânia, Goiás, Brasil. Arthur Sampaio Zupelli, Faculda-de Faculda-de Medicina da UniversidaFaculda-de Federal de Goiás (FM – UFG), Goiânia, Goiás, Brasil. Danilo Marques Leal, Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás (FM – UFG), Goiânia, Goiás, Brasil. Abner Henrique Fleury, Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás (FM – UFG), Goiânia, Goiás, Brasil.
Classificação Revisão de Literatura
I N T r o D u Ç Ã o
perda auditiva é caracterizada por uma diminuição na audição associada a causas genéticas e ambientais, po-dendo ocasionar uma incapacidade parcial ou total na habili-dade de audição do indivíduo. As perdas auditivas são classi-ficadas de acordo com sua localização: periféricas ou centrais. As periféricas classificam-se em condutivas, neurossensoriais ou mistas e seus graus podem variar de leve a profundo. Já as perdas centrais são perdas que afetam o Sistema Auditivo Central, especificamente o nervo auditivo, as vias centrais do tronco encefálico e o nível temporal1.
A Neuropatia Auditiva/Dessincronia Auditiva (NA/DA) é uma disfunção auditiva neural sincrônica, que indica uma sin-cronização deficiente dos potenciais de ação do nervo coclear. O paciente apresenta características audiológicas condizentes com função normal das células ciliadas externas (CCE) e fun-ção neural anormal no nível do 8º nervo (vestíbulo-coclear). Esses pacientes são distinguidos dos com lesões, tais como tumores do 8° nervo ou esclerose múltipla, uma vez que as evoluções radiológicas apresentam resultados normais mes-mo com as respostas mais periféricas do 8° nervo ausentes2.
Neuropatia Auditiva (NA) afeta a atividade sincrônica normal do nervo auditivo, sem afetar a função amplificadora dentro da orelha. Pacientes com NA, queixam-se, freqüente-mente, de que podem ouvir sons, mas não compreender a fala.
A
A patologia varia de um paciente para outro, algumas vezescercando neuropatias sistêmicas periféricas, outras vezes com sintomas sugerindo uma perda das células ciliadas in-ternas (CCI) ou a função auditiva neural. O curso natural do problema é diferente quando o diagnóstico é precoce ou mais tardio nas pessoas afetadas. Em síntese, a NA é uma disfunção auditiva na qual a audição periférica parece estar normal, mas o 8° nervo e o tronco-cerebral estão alterados2.
NA é um termo que surgiu para designar o comprome-timento neural auditivo genericamente. Enquanto DA é uti-lizado para comprometimento específico do 8º nervo. Dessa forma, decidiu-se utilizar o termo NA/DA para caracterizar está morbidade. A NA/DA afeta aproximadamente 10% dos pacientes com perda auditiva sensorial3.
A NA/DA poderia também estar associada com disfunções hereditárias, como a Ataxia de Friederich e outras neuropatias auditivas hereditárias, sensoriais e motoras. O envolvimento de fatores genéticos foi sugerido pela identificação de gêmeos com o transtorno. Além disso, diversas etiologias subjacentes como hiperbilirrubinemia, nascimento prematuro, neuropa-tia sensório-motora hereditária e outras neuropaneuropa-tias perifé-ricas foram apresentadas como fatores associados à NA/DA2.
Atualmente, o tratamento mais indicado para essa defici-ência auditiva é o Implante Coclear (IC), capaz de melhorar
as habilidades de audição e, consequentemente, de comuni-cação4.
Para as crianças candidatas a cirurgia de implante cocle-ar é importante à realização da bateria completa de exames (EOA, PEATE, avaliação comportamental e imitanciometria), possibilitando um diagnóstico mais preciso e melhores condi-ções de êxito na terapêutica. O implante coclear (IC) substitui parcialmente as funções da cóclea, transformando a energia sonora em sinais elétricos. No entanto, antes da realização da cirurgia, é necessário determinar se o paciente é candidato ao implante e , para esta decisão, exige-se uma equipe multipro-fissional (médicos, enfermeiros, psicólogos, fonoaudiólogos, assistentes sociais5.
o b J e T I V o s
D I s c u s s à o r e s u L T a D o s
m É T o D o s
Este trabalho tem como objetivo identificar os benefícios de-corrente do Implante Coclear em crianças com NA/DA, a partir da literatura científica.
A maioria dos estudos relatam que crianças portadoras de NA/DA que receberam IC, tiveram melhora significativa na per-cepção, reconhecimento e desenvolvimento da fala, além de me-lhora no teste ECAP. Diante disso, faz-se necessário o rastreio e Foi realizado um estudo com como objetivo avaliar o
de-sempenho auditivo e as características do Potencial de Ação Composto Eletricamente Evocado no Nervo Auditivo (ECAP) em crianças que possuem NA/DA e usuárias de IC por um pe-ríodo igual ou superior a seis meses. Nesse estudo, a percepção auditiva e características do ECAP foram avaliadas por meio da determinação dos limiares tonais e testes de percepção de fala e pelas medidas de limiar e amplitude da resposta neural para as frequências de estimulação de 35 e 80Hz. Após os testes, ob-servou-se que não foram encontradas modificações estatistica-mente significantes nas características de limiar e amplitude do ECAP para as duas frequências de estimulação testadas. Assim, foi possível concluir que o IC é um efetivo recurso para o desenvolvimento das habilidades auditivas em 94% dos su-jeitos participantes portadores de NA/DA e, que a estimulação reduzida de 35Hz não comprometeu as características de limiar Trata-se de uma revisão de literatura, com busca bibliográ-fica para aferir os artigos sobre o tema proposto. Os artigos fo-ram consultados nas bases de dados ScientificElectronic Library Online (SciELO) e Google Acadêmico por meio do cruzamento entre os seguintes descritores: “Implante Coclear”, “Habilidades auditivas”, “Desenvolvimento da fala”. Foram utilizados artigos escritos em português, no período de 2007 à 2017. Assim, fo-ram incluídos artigos originais e artigos de revisão sobre o tema. Após selecionar os artigos que se adequaram à temática propos-ta, os mesmos foram lidos integralmente para a construção deste trabalho.
e amplitude da resposta neural1.
Na literatura encontramos os que apontam a implantação precoce do Implante Coclear, são justificados pela melhora sig-nificativa na fala quando comparada a indivíduos implantados tardiamente. O estímulo precoce do córtex auditivo ajuda a de-senvolver as conexões entre os axônios e impede a atrofia, por-tanto, crianças que recebem o Implante Coclear precocemente têm desempenho significativamente melhor do que as crianças que o recebem tardiamente1.
Em outro estudo, crianças portadoras de NA/DA que rece-beram IC, tiveram melhora significativa na percepção, reconhe-cimento e desenvolvimento da fala, além de melhora no teste ECAP. Outro fator de suma importância é a implantação precoce do IC, justificado pela melhora significativa na fala quando com-parada a indivíduos implantados tardiamente6.
Pesquisas demonstram que crianças com perda auditiva pro-funda que recebem um implante coclear precocemente tem de-sempenho significativamente melhor do que as que o recebem o implante mais tardiamente. Mesmo perdas leves podem resultar em atraso na aprendizagem da fala e no domínio da linguagem, além de problemas sócio emocionais, comportamentais e, con-sequentemente, afetar o desempenho escolar. Por outro lado, a maioria das crianças com perda auditiva profunda implantadas e assistidas por profissionais podem tornar-se tão capacitadas quanto crianças com audição normal na mesma idade4.
O implante coclear como tratamento para deficientes audi-tivos pré-linguais apresenta inúmeras nuances. Não é simples-mente implantar cirurgicasimples-mente o aparelho no paciente, e este ser conduzido unicamente por seu dispositivo eletrônico. O im-plante coclear constitui-se em um processo que envolve diver-sas etapas: avaliação pré-cirúrgica, ato cirúrgico e reabilitação auditiva. Essa reabilitação é realizada pelo profissional de fono-audiologia, que passa as informações ao médico otorrinolaringo-logista de como anda o desenvolvimento auditivo dos pacientes. Alguns fatores influem no bom desenvolvimento audiológico, como por exemplo, a idade no momento da cirurgia, o tempo de privação sensorial, o tempo de uso do implante7.
Indivíduos portadores de perda auditiva severa e/ou profun-da e com grande dificulprofun-dade na discriminação vocal, que se be-neficiam pouco com o uso dos aparelhos de amplificação sonora, pois dificilmente se obtém uma melhora significativa e simétri-ca dos limiares auditivos, principalmente em frequências altas, são candidatos ao implante coclear. O implante coclear oferece a possibilidade do limiar auditivo bastante equivalente em todas as frequências, uma vez que este é alcançado, aumentando-se ou diminuindo-se, artificialmente, a intensidade da corrente elétri-ca em elétri-cada eletrodo5.
diagnóstico precoce para melhores resultados.
Todas as crianças podem ter sua audição avaliada, até mes-mo recém nascidos com apenas minutos de vida. A avaliação pode ser feita por meio da análise do potencial evocado auditi-vo de tronco encefálico, que utiliza ondas eletrofisiológicas para verificar a integridade neural das vias auditivas até o tronco encefálico. A resposta neural é captada por eletrodos de super-fície alocados na cabeça do paciente. Outro método, conhecido no Brasil como Teste da Orelhinha, faz uso das emissões otoa-cústicas evocadas da orelha interna. Este método capta energia sonora emitida pelas células ciliadas da cóclea em resposta a im-pulsos sonoros. A medição é realizada através do canal auditivo. Ambos os métodos são não invasivos e de fácil aplicação, o que permite a identificação de crianças com poucos meses de vida como possíveis candidatas a receber um implante coclear4.
Há evidências de que a audição é a ferramenta mais eficaz para a aprendizagem da linguagem falada, leitura e habilidades cognitivas. A experiência de ouvir na infância é fundamental para o desenvolvimento da fala e leitura. Isto enfatiza a impor-tância de se equipar os deficientes auditivos o quanto antes com um aparelho auditivo ou implante coclear, a fim de melhorar as condições destes para se tornarem ativos e produtivos na socie-dade4.
Durante as primeiras semanas de vida, neurônios produzem axônios em excesso em muitas regiões do cérebro. Caso os novos axônios não sejam estimulados, ou não consigam se conectar a outras células, desaparecerão em poucas semanas. Além disso, um neurônio inteiro pode desaparecer caso não haja conectivi-dade suficiente. Por exemplo, se um animal recém-nascido for vendado por muitas semanas, neurônios do córtex cerebral vi-sual irão degenerar, e a visão do olho coberto jamais se desen-volverá. Da mesma forma, uma criança que não receber estímulo auditivo terá seu córtex auditivo permanentemente atrofiado. A máxima neuroplasticidade do sistema auditivo central ocorre do nascimento até aproximadamente 3,5 anos de idade4.
É importante ressaltar que crianças com faixa etária acima de seis anos de idade e adolescentes devem ter realizado terapia fonoaudiológica desde o diagnóstico de perda auditiva, além de uso de aparelho auditivo. O código linguístico estabelecido e mo-tivação também se fazem necessários no caso de adolescentes6.
O implante coclear está contra-indicado nos casos onde se observa: condições médicas ou psicológicas desfavoráveis, age-nesia de cóclea, lesões centrais, infecção ativa da orelha média ou expectativa familiar aquém dos reais benefícios proporcionados pelo implante coclear. Todo candidato ao implante coclear deve submeter-se à avaliação de uma equipe interdisciplinar que irá definir, de acordo com os achados, se o indivíduo está apto ou não a realizar a cirurgia6.
Estudos realizados no Brasil revelam que o implante cocle-ar é sempre unilateral. Portanto, por ser unilateral, indica-se o implante coclear na orelha com melhor resíduo auditivo e ex-periência com aparelho auditivo mais recentemente. Se ambas apresentarem resíduo auditivo, a inserção é realizada na pior orelha, enquanto que, se o desempenho de ambas for ruim, será indicado o implante para a melhor orelha, a que recebeu mais
estimulação com o aparelho auditivo ou com perda auditiva re-cente. Um motivo, pelo qual se indica o implante coclear unilate-ral, é o fato de a colocação dos eletrodos na cóclea poder lesio-nar alguma estrutura coclear ou, até mesmo, elimilesio-nar o resíduo auditivo antes presente. Por isso, inserindo o implante coclear em apenas uma das orelhas, preserva-se a outra para novas tec-nologias que possam surgir para reabilitar perdas auditivas de grande extensão6.
Após a ativação do implante coclear, os sons percebi-dos, inicialmente, são distorcipercebi-dos, fazendo-se necessário um trei-namento com um fonoaudiólogo para que os sons possam ser identificados e codificados pelo cérebro e, aos poucos, o implan-tado aprenda a perceber esses novos estímulos elétricos e de-pois a codificar as mensagens sonoras. Devido a esse processo de treino, é fundamental que o implantado retorne periodicamente para atendimento com o fonoaudiólogo, realizando o ajuste dos eletrodos, treinamento das habilidades auditivas, leitura orofa-cial e aquisição da linguagem oral6.
c o N c L u s à o
Observa-se que o IC em crianças com NA/DA é um efetivo recurso para o desenvolvimento das habilidades auditivas, com consequências significativas na percepção, reconhecimento e desenvolvimento da fala, e quanto mais precocemente for reali-zado, melhor será o desempenho. Além disso, a parte do treina-mento com a equipe fonoaudiologia é fundamental para o ade-quado desenvolvimento das habilidades sensoriais.
r e F e r Ê N c I a s
1. Carvalho Guilherme Machado de, Valente João Paulo Peral, Du-arte Alexandre Scalli Mathias, Muranaka Éder Barbosa, Guimarães Alexandre Caixeta, Soki Marcelo Naoki et al . Estimulação eletro-acústica do sistema auditivo: técnica cirúrgica UNICAMP. Braz. j. otorhinolaryngol. [Internet]. 2012 Feb [cited 2020 Mar 29] ; 78( 1 ): 43-50. Available from: http://www.scielo.br/scielo.php?s-cript=sci_arttext&pid=S1808-86942012000100007&lng=en. ht-tps://doi.org/10.1590/S1808-86942012000100007.
2. Sanfins Milaine Dominici, Schochat Eliane. Estudo de caso: neuropatia auditiva/dessincronia auditiva. Temas em Educação e Saúde, [S.l.], mar. 2017. ISSN 2526-3471. Disponível em: <https:// periodicos.fclar.unesp.br/tes/article/view/9506>. Acesso em: 29 mar. 2020. doi:https://doi.org/10.26673/tes.v5i0.9506.
3. Yamaguti, Elisabete Honda. Avaliação da percepção da fala com ruído competitivo em crianças portadoras de deficiência auditiva neurossensorial com espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear [dissertation]. Bauru: University of São Paulo, Faculdade de Odontologia de Bauru; 2013 [cited 2020-03-29]. doi:10.11606/D.25.2013.tde-14082013-085327.
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r e s u m o
INTRODUÇÃO: O Osteossarcoma (OS) é a neoplasia óssea primária mais comum em crianças.
Apresenta-se com um quadro clínico típico de dor e edema no osso afetado e pode vir associa-do a uma fratura patológica. Antes de 1970, o tratamento era baseaassocia-do na ressecção cirúrgica. No entanto, a introdução da quimioterapia (QT) levou a uma melhora dramática no prognóstico dos pacientes com OS localizado, aumentando as taxas de sobrevida para 65% - 70%. OBJETIVO: Re-visar na literatura se a adição de muramil tripeptídeo (MTP) a QT com cisplatina, doxorrubicina e metotrexato aumenta a possibilidade de sobrevida livre de eventos (SLE) e sobrevida global (SG) em pacientes com OS. MÉTODOS: Realizada revisão da literatura científica mediante consulta nas bases eletrônicas de dados bibliográficos da MEDLINE, LILACS, SciELO e EMBASE com os descri-tores “osteossarcoma”, “muramil tripeptídeo”, “quimioterapia” e seus correspondentes em língua inglesa e espanhola. RESULTADOS: Os protocolos de tratamento do OS incluem QT neoadjuvante,