carcinoma adrenal; síndrome de cushing na infância; relato
de caso.
I N T r o D u Ç Ã o
s adrenais podem afetadas por tumores, tanto de ori-gem maligna quanto benigna. Estas neoplasias não têm preferência por sexo e ocorrem em todas as idades, mas com preferência para crianças e pessoas entre 40 e 50 anos. A maioria dos tumores são benignos, porém quando malignos, são agressivos e apresentam pior prognóstico.1,2
O carcinoma de adrenal equivale a 0,2% das malignida-des da infância e adolescência e apresenta incidência de 0,2 a 0,3 casos por um milhão de crianças por ano. Incidência esta que varia geograficamente, sendo que as regiões sul e sudeste brasileiras apresentam incidência elevada, chegando a ser 10 a 15 vezes maior que no resto do mundo. Esse achado parece estar associado à alta prevalência da mutação TP53 R337H nesta população, sendo identificado em mais de 90% dos ca-sos nessas regiões. 1,3,4,5
Geralmente suspeita-se do carcinoma devido à presença em excesso de hormônio e, também, à presença de eventu-al massa peventu-alpável. Os sinais de excesso hormoneventu-al - andró-genos - nas crianças e adolescentes se dão com presença de virilização ou com hipercortisolismo, através da síndrome de Cushing, podendo ocorrer ambos simultaneamente. 4,5,6
O diagnóstico se baseia na clínica associada a dosagens hormonais e exames de imagem que com provam a presença das alterações. Dentre os exames de imagem, a ressonância magnética, a tomografia computadorizada e a tomografia por
A
Talitha Giselle Clemente Gonçal-ves, talithagiselle@gmail.com, UNIFAN, Aparecida De
Goiânia--GO. Filipe De Araújo Nabuth; filipe-nabuth@gmail.com; UNIFAN, Aparecida de Goiânia/GO. Alessandra Da Costa Gonçalves; lessandra11@hotmail.com; UNI-FAN, Aparecida de Goiânia/GO. Ana Júlia De Souza Franco; ajsfranco@hotmail.com; UNIFAN, Aparecida de Goiânia/GO. Edward Esteves; edward@doctor. com; UNIFAN, Aparecida de Goi-ânia/GO.
Classificação Relato de caso
a b s T r a c T
INTRODUCTION: Pediatric adrenal carcinomas are more common in Brazil than in other
countries. Most present in stages 1 and 2 due to early signs of Cushing's syndrome. The ob-jective is to report a rare case of severe early onset, operated at an advanced stage, without response to protocol chemotherapy. CASE PRESENTATION: EST, female, 3 years and 8 mon-ths, obese, with a history of otalgia followed by tonic-clonic crisis, comatose, was intubated, had pneumonia. An abdominal mass was palpated, when pubarche, hirsutism and acne were noted, present for 10 months according to mother, in addition to irritability and headache, without previous pediatric visit. CT showed extensive adrenal neoplasia occupying almost all of the left hemiabdome and liver metastases. Stayed as a high-risk IV, she received her first chemotherapy cycle without altering the lesions. She underwent cytoreductive surgery and for pathological staging, extensive radical left adrenalectomy was performed, and he-patectomy was regulated for the 6 metastases. Pathological examination confirmed adrenal carcinoma, compromised vena cava and metastatic liver carcinomas. Chemotherapy was res-tarted, and after 3 cycles, without abnormal, thin and acne-free facies, CT still showed liver with new nodules, pulmonary metastases, tapered left kidney and nodulation in its lower pole and retroperitoneal lymph node enlargement. She is currently on chemo, asymptomatic.
DISCUSSION: The case described here shows a patient with metastatic adrenal carcinoma,
already in an advanced stage and unresponsive to chemotherapy, associated with early pu-berty and Cushing's Syndrome, which have not been previously evaluated. CONCLUSION: Pediatric adrenal carcinomas can present in advanced forms, requiring cytoreductive sur-gery as part of multimodal treatment, with good results. The neglect of Cushing's signs by pe-diatricians allows the advance and worsening of the morbidity of pediatric tumors like this.
a P r e s e N T a Ç Ã o D o c a s o
Paciente EST, sexo feminino, 3 anos e 8 meses, obesa, chegou ao atendimento com história de otalgia seguida de crise tônico--clônica, entrou em estado comatoso, foi intubada, apresentando pneumonia.
Ao exame físico: Chegou em bom estado geral, agitada, fácies cushinoide. Hipocorada +/4+, hidratada, anictérica, acianótica e afebril ao toque. Peso: 19,2 kg; altura: 93cm (percentil 90), pressão arterial: 140x100mmHg, frequência respiratória: 37 irpm, frequência de pulso: 105 bpm. Cabeça e pescoço: fácies cushinoide, acne e hirsutismo. Aparelho cardiovascular: Ritmo cardíaco regular, bulhas normofonéticas em 2 tempos, sem so-pros. Aparelho respiratório: murmúrios vesiculares rudes com presença de roncos difusos. Exame abdominal: abdome disten-dido, tenso, com massa palpável em hipocôndrio e flanco esquer-dos medindo cerca de 13cm e fígado palpável à 7cm do rebordo costal direito. Aparelho geniturinário: genitália em Tanner P4G2, pubarca (Figura 1).
emissão de prótons são os mais utilizados na detecção dos tumores e diferenciação entre benignos e malignos. 2,6
O tratamento mais efetivo é o cirúrgico, sendo que a res-secção completa da neoplasia é a única medida curativa ou, ao menos, aumentar a sobrevida, principalmente quando o diagnóstico é realizado precocemente, nos estágios I e II. 2,5,6
Figura 1. abdome distendico e pubarca da paciente (Fonte:
arquivo pessoal)
Mãe acompanhava paciente e referiu que notou a pubarca, hirsutismo e acne há cerca de 10 meses, juntamente com quei-xas de irritabilidade e cefaléia, porém refere que não procurou auxílio pediátrico.
Durante a internação, apresentou hipertensão arterial irre-gular, obteve melhora do quadro neurológico e foi submetida a investigação diagnóstica. Tomografia computadorizada investi-gada em nosso serviço pois a TC mostrou neoplasia adrenal ex-tensa ocupando quase todo hemiabdome esquerdo e metástases hepáticas. Foi estadiada como IV, de alto risco, e recebeu o pri-meiro ciclo de quimioterapia sem alteração das lesões.
Foi submetida a cirurgia citorredutora (Figura 2) e para es-tadiamento patológico, realizou-se adrenalectomia esquerda radical extensa, e hepatectomia regrada para as 6 metástases. O exame patológico confirmou carcinoma adrenal, com veia cava comprometida pela neoplasia e carcinomas hepáticos metastá-ticos.
Reiniciou a quimioterapia, e após 3 ciclos, já apresentava sem fácies cushinoide, magra e sem acne. Nova TC ainda evi-denciou fígado com novos nódulos, metástases no pulmão, rim esquerdo afilado e nodulação no seu polo inferior, além de linfo-nodomegalias retroperitoneais. Atualmente segue em quimiote-rapia, assintomática.
Figura 1. Carcinoma adrenal retirado cirurgicamente
(Fon-te: Arquivo pessoal)
D I s c u s s à o
O caso descrito evidencia uma paciente de 3 anos e 8 meses portadora de carcinoma adrenal metastático, já em estágio avan-çado e não responsivo a quimioterapia, associado ao quadro de puberdade precoce e surgimento da Síndrome de Cushing, que não foram avaliados durante internações anteriores.
O carcinoma adrenal é uma doença rara, que acomete dois picos de idade, ou seja, de apresentação bimodal, sendo um des-ses picos as crianças menores de 5 anos e o outro as pessoas en-tre a quarta e quinta décadas de vida. 1,2
Em sua fisiopatogenia, estudos demonstraram a presença de fatores genéticos predisponentes em cerca de metade das crian-ças com carcinoma adrenal. Duas síndromes genéticas se asso-ciam ao carcinoma adrenal, são elas a síndrome de Li-Fraumeni – relacionada a mutações no gene de supressão tumoral p53 – e a síndrome de Beckwith-Wiedemann - associada a alteração da região 11p15. 5,6
As manifestações clínicas dependem da secreção específica de hormônios pelo tumor. Os tumores secretores de hormônios e as síndromes endócrinas clássicas associadas – incluindo a virilização e a síndrome de Cushing - representam as apresen-tações clínicas mais comuns nas crianças. Uma síndrome pode predominar no quadro clínico, mas geralmente, devido à secre-ção de diversos hormônios, pode-se notar formas mistas, com sinais e sintomas de várias síndromes. 4,5,6
A virilização, ou puberdade precoce, pode ser justificada pelo aumento da secreção de andrógenos, podendo ocorrer isoladamente ou com outros hormônios. Geralmente manifesta--se com mudança da voz, acne, hirsutismo, aumento da massa muscular e de glândulas sebáceas com odor típico de adultos. No sexo feminino pode ser notado o aumento do clitóris, pêlos faciais e pubianos, com puberdade precoce heterossexual. Já no sexo masculino, há aumento do pênis e pseudo-puberdade isos-sexual precoce. 1,3,5,6
A síndrome de Cushing ocorrem em cerca de 30% dos pa-cientes, geralmete associada à síndrome virilizante. O quadro in-clui fácies de lua cheia, aumento do peso, distribuição de gordura centrípeta, hipertensão, estrias, dentre outros. 3,6
O diagnóstico é feito com a presença de história compatível, dosagens hormonais – cortisol livre urinário de 24 horas, cor-tisol plasmático, androgênios - e utilização de métodos de ima-gens. Dentre os exames de imagem, a ressonância magnética, a tomografia computadorizada e a tomografia por emissão de prótons são os mais utilizados. Os achados sugestivos de
carci-c o N carci-c L u s à o
Os carcinomas adrenais pediátricos podem se apresentar para tratamento em formas avançadas, necessitando cirurgia citorredutora como parte do tratamento multimodal, com bons resultados. A negligência dos sinais de Cushing por pediatras permite o avanço e piora da morbidade de tumores pediátricos como esse. Sendo assim, conclui-se que é necessário consultas de puericultura bem realizadas, com exame físico detalhado, para a detecção de sinais de virilização e/ou síndrome de Cushing o mais precoce possível.
noma são lesões maiores que 5 cm, com contornos irregulares e captação não homogênea de contraste, também pode-se notar a invasão dos tecidos adjacentes. 2,3,6
O estadiamento se baseia no tamanho do tumor, acometi-mento de linfonodos, de órgãos adjacentes e metástases. é uti-lizado para avaliação prognóstica e definição do tratamento a ser seguido, sendo que somente os pacientes classificados como estágio I e II são passíveis de cura através da cirurgia. Se sabe que a ressecção cirúrgica é a única terapia curativa, porém pode-se usar da quimioterapia como aliado no tratamento, sendo que seu papel ainda não foi totalmente estabelecido. 1,5,6
r e F e r Ê N c I a s
1. FASSNACHT, Martin et al. Adrenocortical carcinoma: a clinician's update. Nature Reviews Endocrinology, v. 7, n. 6, p. 323, 2011. 2. ANTONINI, Sonir RR et al. Tumores adrenocorticais na criança: da abordagem clínica à avaliação molecular. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia, v. 55, n. 8, p. 599-606, 2011. 3. MONTEIRO, Nonato Mendonça Lott et al. Carcinoma adrenal em crianças: estudo longitudinal em Minas Gerais, Brasil. Revista Pau-lista de Pediatria, v. 37, n. 1, p. 20-26, 2019.
4. RIBEIRO, R. C.; FIGUEIREDO, B. Childhood adrenocortical tu-mours. European Journal of Cancer, v. 40, n. 8, p. 1117-1126, 2004. 5. GUPTA, Nidhi et al. Adrenocortical carcinoma in children: a cli-nicopathological analysis of 41 patients at the Mayo Clinic from 1950 to 2017. Hormone research in paediatrics, v. 90, n. 1, p. 8-18, 2018.
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r e s u m o
INTRODUÇÃO: Pacientes com Índice de Massa Corporal (IMC) maior que 30 kg/m² e
portado-res DMT2 podem realizar a cirurgia metabólica. Além disso, é necessário que o paciente candi-dato à cirurgia metabólica tenha idade mínima de 30 anos e máxima de 70 anos e menos de dez anos do diagnóstico de DMT21. OBJETIVOS: Analisar os resultados em pacientes com DMT2 que foram submetidos à cirurgia metabólica MÉTODOS: Este estudo foi realizado a partir de uma revisão sistemática da literatura realizada por meio de uma pesquisa nas bases de dados eletrônicas SciELO, PUBMED e LILACS, de forma retrospectiva até 2017, das palavras chaves “cirurgia bariátrica” e “cirurgia metabólica”. RESULTADOS: Foram encontrados 6 artigos que preenchiam os pré-requisitos e estes demonstraram que a cirurgia metabólica, realizada prio-ritariamente por meio de bypass com reconstrução em Y-de-Roux, demonstrou remissão do diabetes de 60% após um ano da cirurgia. CONCLUSÃO: Os resultados observados da cirurgia a longo prazo, ainda que positivos, fazem com que sua eficácia seja questionável. Isto deve-se ao fato de que os resultados dependem de um conjunto de fatores associados, sendo alguns deles a mudança de hábitos alimentares, hábitos de vida, idade do paciente, intensidade do quadro de DMT2, sexo e IMC pré-operatório
Prado EA, Fonseca ACC, Romanielo AFR, Oliveira EMQ, Teixeira D, Cavalcante LDC, Japiassu LG, Moreira MRA, Silva VAP, Machado LCS
Estéfane Almeida Prado, Gra-duanda do curso de Medicina, Universidade de Rio Verde, Rio Verde, Goiás, Brasil. Ana Camila Caetano Fonseca, Graduanda do curso de Medicina, Universidade de Rio Verde, Rio Verde, Goiás, Brasil. Ana Flávia Resende Romanielo, Graduanda do curso de Medicina, Universidade de Rio Verde, Rio Verde, Goiás, Brasil. Eliza Maria Queiroz, Graduanda do curso de Medicina, Universida-de Universida-de Rio VerUniversida-de - Campus Goiané-sia, GoianéGoiané-sia, Goiás, Brasil. Danielle Teixeira, Graduanda do curso de Medicina, Universidade
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