Espinha Bífida

A Espinha Bífida é uma malformação embrionária do sistema nervoso central que ocorre nas primeiras quatro semanas de gestação em decorrência de uma falha no fechamento do tubo neural resultando em uma abertura vertebral, músculo-fascial, cutânea e dural, com protusão e exposição da medula espinhal que se encontra aberta em forma plana, recebendo neste local a denominação de placa neural ou placódio. Disto resulta uma alteração funcional da medula espinhal em graus variados, na dependência do nível medular em que ocorre; lesões localizadas em segmentos medulares mais craniais determinam maiores prejuízos neurológicos (SIQUEIRA et al., 2010; BIZZI; MACHADO, 2012; IFSBH, 2013).

De acordo com a International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus – IFSBH (2013), existem três tipos mais comuns de espinha bífida, são eles:

 Espinha bífida oculta: esta é uma forma branda de espinha bífida em que a medula espinhal e as estruturas circundantes permanecem dentro do corpo, mas os ossos da coluna vertebral da área atingida não conseguem se formar normalmente, por vezes se apresentam no formato de uma fenda, com a presença de cabelos ou não, podendo haver alterações cutâneas perceptíveis na área;  Meningocele ou espinha bífida fechada: esta é caracterizada por uma forma

moderada de espinha bífida em que um saco composto pelas meninges fica preenchido por fluido (líquido cefalorraquidiano), sendo visível externamente à coluna vertebral;

 Mielomeningocele (MMC) ou espinha bífida aberta: esta é uma forma grave de espinha bífida em que a medula espinhal e/ou os nervos desenvolvem-se fora do corpo, ocorrendo a exposição do tecido nervoso, podendo estar recoberto por uma camada fina de tecido epitelial contida por líquor e aspecto cístico, não apresentando nenhuma proteção do meio externo (IFSBH, 2013).

Na Figura 2 encontram-se as ilustrações das características e tipos de espinha bífida:

Figura 2 - diferentes graus da espinha bífida.

Fonte: International Federations for Spina Bífida and Hydrocephalus – IFSBH (2013).

Ainda sobre as características e os comprometimentos relacionados à MMC a IFSBH (2013) explica que esses bebês geralmente têm comprometimento e/ou perda de sensibilidade abaixo do nível da lesão, problemas com a função do intestino (intestino neurogênico) e da bexiga (bexiga neurogênica) também são comuns.

Na maioria dos casos, os bebês com MMC podem apresentar hidrocefalia associada a Mielomeningocele, uma condição que causa o acúmulo de Líquido Cefalorraquidiano (LCR), líquor, nos ventrículos cerebrais, causando uma elevação da pressão no interior da cabeça, que acabam forçando os ossos do crânio e expandindo-os de maneira que estes se apresentam num tamanho maior do que o normal.

Em um estudo realizado pela Organização Mundial da Saúde (OMS), a incidência da Mielomeningocele no mundo é de 0,1 a 10 casos para cada 1000 nascidos vivos. Nesse estudo, o Brasil foi referido como sendo o quarto país com maior incidência de espinha bífida entre os 41 países estudados, resultando uma taxa de 1,139 a cada mil nascidos vivos (OMS, 2003; BIZZI; MACHADO, 2012).

A causa da MMC ainda não é totalmente conhecida, atribuindo-se tanto a fatores genéticos quanto ambientais (principalmente metabólicos). Nota-se incidência maior em famílias de mães e pais que já tenham crianças com MMC e de parentes próximos com nascimentos de MMC. Entre as causas ambientais a deficiência materna de folato1 é atribuída como importante fator (EBERT, 2010, p.40). Nesse sentido, Bizzi e Machado (2012) relatam que, dentre as variáveis envolvidas na epidemiologia da mielome- ningocele, a suplementação periconcepcional e as políticas públicas para o enriquecimento de farináceos e cereais com ácido fólico tem tido seus efeitos amplamente estudados.

A etiologia da MMC é multifatorial. Muitos estudos epidemiológicos evidenciaram significativamente a associação de baixas condições socioeconômicas, baixa escolaridade dos pais, idade materna inferior a 19 anos ou superior a 40 anos, origem hispânica, exposição à hipertermia no início da gestação, hiperglicemia ou diabetes, obesidade materna, medicamentos antagonistas do folato e anticonvulsivantes com risco aumentado de gestações com defeitos de fechamento do tubo neural, dentre eles a mielomeningocele. (AU; ASHLEY-KOCH; NORTHRUP, 2010; BIZZI; MACHADO, 2012).

Outros fatores de risco importantes listados por EBERT (2010) são: a utilização de determinados medicamentos como carbamazepina e ácido valprico (ambos reduzem o nível sérico de folato), diabetes mellitus I, tabagismo, obesidade, exposição a pesticidas, solventes, radiação e agentes anestésicos. Perante o exposto, o autor recomenda a reposição de folato para os seguintes grupos: mulheres em idade fértil; mulheres grávidas; lactentes; mulheres em grupo de risco.

Como relatado anteriormente a MMC na maior parte dos casos pode estar associada à hidrocefalia, portanto é de suma importância a buscar pelo entendimento de sua causa e características. De acordo com a IFSBH (2013), o sistema ventricular é composto de quatro câmaras ligadas por passagens estreitas. Normalmente, o líquido cefalorraquidiano (LCR), passa por meio dos ventrículos, chegando a cisternas (espaços

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Encontrado na natureza em vísceras de animais, leguminosas de folhas verdes e perde suas propriedades ao cozimento (EBERT, 2010). O metabolismo do folato regula uma complexa rede de vias biológicas básicas vitais para o crescimento, diferenciação e proliferação celular. Esses processos incluem o metabolismo da metionina, transulfuração, síntese de purinas e pirimidinas, síntese de serina/glicina, metilação biomolecular, síntese de lipídios de membrana e metabolismo de drogas (BIZZI; MACHADO, 2012).

fechados, que servem como reservatórios) na base do cérebro, banhando as superfícies do cérebro e da medula espinhal e, em seguida é reabsorvido pela corrente sanguínea.

O LCR tem três funções importantes na manutenção da vida: a primeira é manter o tecido cerebral flutuante, atuando como “amortecedor" e protegendo o cérebro; a segunda função é atuar como o veículo para a entrega de nutrientes ao cérebro e remoção dos resíduos; a terceira, e não menos importante, é fluir entre o crânio e a coluna vertebral, e compensando as mudanças no volume sanguíneo intracraniano. Logo, o equilíbrio entre a produção e absorção do líquido cefalorraquidiano é extremamente importante, uma vez que é feita de forma contínua, qualquer condição médica que bloqueie o seu fluxo normal ou absorção irá resultar em um excesso de acúmulo de líquor no crânio, a pressão resultante do fluido contra o tecido cerebral é o que se caracteriza como hidrocefalia (IFSBH, 2013).

Embora, a hidrocefalia possa ocorrer de forma independente, de acordo com Spers, Penachim e Garbellini (2011) 80% dos casos de MMC são acompanhados por essa condição. Em relação ao tratamento da hidrocefalia, geralmente essa é tratada com derivação ventrículo peritoneal - DVP, a qual consiste na colocação de válvula orientada à cavidade abdominal (CARVALHO, 2011). Portanto, após o nascimento a criança com MMC pode passar por uma intervenção cirúrgica para fechamento do tubo neural e/ou “colocação da válvula de derivação durante as primeiras horas de vida, sendo necessário cuidados de UTI e alimentação por sonda nasogástrica, modificando assim uma das primeiras funções básicas de sobrevivência do bebê: a de sugar, ou o aleitamento materno” (PENACHIM, 2011, p. 177).

Além da necessidade de implantação da válvula, uma característica que merece atenção são as alergias que grande parte das crianças com MMC apresentam. A sensibilidade ao látex2, especificamente, é um fator que merece bastante atenção e controle. Segundo a IFSBH (2013), a sensibilidade ao látex (borracha natural) pode ser um problema para pessoas com espinha bífida, devido ao fato de muitos produtos utilizados na área de saúde conterem látex em sua composição. A alergia ao látex ocorre quando as defesas naturais do corpo contra um alergênico entra em vigor. Isso envolve a

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Suco leitoso de certas plantas, principalmente das Asclepiadáceas, Euforbiáceas e Sapotáceas, sendo comercialmente mais importante o da seringueira, do qual se fabrica a borracha (Dicionário Michaelis online, 2013).

produção de anticorpos quando houver o contato com um antigênico específico, neste caso, o látex.

A exposição ao látex ocorre quando os produtos que contenham borracha entram em contato com a pele de uma pessoa ou membranas mucosas, como a boca, olhos, genitais, bexiga ou reto, e as reações alérgicas irão depender por onde houve a contaminação. As reações graves são manifestadas com a entrada do látex na corrente sanguínea e a reação mais potente, que traz consigo maior risco de vida, é a entrada no sistema vascular, o que pode conduzir a alterações na pressão sanguínea e de circulação, tornando possível um choque anafilático. Nos casos de contato com a pele, são observadas reações alérgicas como vermelhidão, borbulhas, coceiras, que se desenvolvem repentinamente podendo durar alguns dias, mas não deixam nenhum rastro visível (IFSBH, 2013).

O látex está presente em muitos dos objetos e materiais manipulados diariamente pelas pessoas, como por exemplo: luvas para uso doméstico e hospitalares, pneus de cadeiras de rodas, fitas adesivas, brinquedos, balões (bexigas), mamadeiras, chupetas, goma de mascar, entre muitos outros. Portanto, é imprescindível ter cuidado com a exposição de crianças com espinha bífida ao látex, em especial com bexigas ou balões confeccionados com esse material. Sendo assim, é de suma importância perceber que ao se trabalhar com crianças com algum tipo de comprometimento no tubo neural por espinha bífida, como as que aqui foram destacadas, é imprescindível alcançar o máximo de informações sobre a deficiência com vistas a alcançar o desenvolvimento das atividades com maior segurança.