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MAGALHÃES, PAULO J B BARBOSA, ANTONIO C S NERY e CANDICE M PORTO

Hospital Santa Izabel, Salvador, BA, BRASIL.

A miocardiopatia de Takotsubo, também chamada de miocardiopatia induzida por estresse ou síndrome do coração partido, é caracterizada pelo desenvolvimento de disfunção ventricular esquerda reversível, na ausência de obstruções coronarianas significativas. Acomete mais frequentemente mulheres de meia idade e com relato de intenso estresse físico ou mental recente. Na forma mais comum de apresentação, são observadas alterações de segmentos apicais (hipocinesia, acinesia ou balonamento), com hipercontratilidade de segmentos basais, sendo relatados casos com padrões atípicos, acometendo segmentos basais ou médio-ventriculares e poupando o ápice, chamados de Takotsubo invertido ou reverso.

Neste relato, descrevemos o caso de uma mulher de 61 anos, com diagnóstico recente de depressão, admitida com queixa de precordialgia intensa iniciada há poucas horas da admissão. Foram evidenciadas alterações eletrocardiográficas e de marcadores de lesão miocárdica, sendo conduzida à realização de estudo angiográfico e ecocardiograma transtorácico. A cineangiocoronariografia mostrou apenas estenose ostial de 25% de artéria circunflexa e irregularidades parietais de descendente anterior e coronária direita, com a ventriculografia mostrando ápice com contratilidade preservada e acinesia de segmentos médios, disfunção segmentar corroborada por ecocardiograma transtorácico. Diante desses achados, foi considerada suspeita de síndrome de Takotsubo invertido, permanecendo a paciente acompanhada com abordagem terapêutica para síndrome coronariana aguda (ácido acetilsalicílico, ticagrelor, inibidor da enzima conversora de angiotensina, betabloqueador e estatina). Realizado novo ecocardiograma transtorácico, dez dias após o primeiro exame, demonstrando recuperação quase completa de disfunção de segmentos médios do ventrículo esquerdo. Diante da apresentação clínica, achados eletrocardiográficos, leve elevação de marcadores de lesão miocárdica e da evolução favorável com reversibilidade de disfunção segmentar inicial, firmou-se o diagnóstico de Síndrome de Takotsubo invertido, sendo ajustados os medicamentos em uso. Foi suspenso o ticagrelor e a paciente manteve uso de ácido acetilsalicílico, inibidor da enzima conversora de angiotensina, betabloqueador e estatina,

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Cardiomiopatia miofibrilar: relato de caso

JOAO LINS DE ARAUJO NETO, ANE KAROLINE MEDINA NERI, SAMUEL FARIAS DE OLIVEIRA PESSOA e FABIO TAVORA

Hospital de Messejana Dr. Carlos Alberto Studart Gomes, Fortaleza, CE, BRASIL - Universidade de Fortaleza, Fortaleza, CE, BRASIL.

A cardiomiopatia miofibrilar consiste em uma cardiomiopatia primária, de cunho genético. Caracteriza-se, do ponto de vista histopatológico, por agregados protéicos desmina-positivos e por degeneração miofibrilar. O quadro clínico típico inicial consiste em fraqueza muscular em membros inferiores. O acometimento cardíaco pode se manifestar de várias formas, mas principalmente atingirá o miocárdio, acarretando em cardiomiopatia dilatada, restritiva ou hipertrófica. O presente caso ilustra uma mulher de 29 anos, procedente de Fortaleza-CE, admitida em julho/2014 no Hospital de Messejana com história de dispneia, dor torácica em aperto, mal estar e tonturas aos esforços, iniciados há 6 meses da internação. Os sintomas, há 3 meses da admissão, apresentavam-se em repouso. Como antecedente patológico, apresentava o diagnóstico de miopatia miofibrilar há 3 anos, já com comprometimento de membros e esofagiano estabelecidos. Exame físico admissional revelava presença de edema de membros inferiores e paraparesia flácida de membros inferiores. Eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal, baixa voltagem elétrica do complexo QRS em derivações do plano frontal e progressão lenta de onda R em derivações do plano horizontal. Ecocardiograma transtorácico (ECO TT) inicial revelou: Fração de Ejeção do Ventrículo Esquerdo (FEVE) = 32% e hipocinesia dos segmentos médio e apical das paredes septal anterior e septal inferior do ventrículo esquerdo (VE). Ressonância Nuclear Magnética cardíaca confirmou disfunção sistólica do VE e revelou hipocinesia septal. Iniciado tratamento clínico padrão para Insuficiência cardíaca sistólica, com melhora progressiva dos sintomas. Cineangiocoronariografia descartou presença de lesões coronarianas obstrutivas. Biópsia endomiocárdica evidenciou alterações musculares de padrão miopático, do tipo miopatia congênita.

Aproximadamente 4 semanas após admissão, foi realizado novo ECO TT que evidenciou melhora da função sistólica do ventrículo esquerdo (FEVE= 51%). O caso ilustra um caso raro, porém com manifestações clínicas típicas segundo a literatura. As cardiomiopatias primárias genéticas abrangem um vasto espectro de entidades nosológicas, apesar de serem subdiagnosticadas atualmente. Todavia, com o avanço corrente dos estudos em genética médica, será possível diagnosticar com mais facilidade tais doenças; e essas, certamente, passarão a ter lugar de maior importância no diagnóstico diferencial das cardiomiopatias em adultos.

Doença de Anderson-Fabry: diagnóstico diferencial de cardiomiopatia hipertrófica

RADDIB EDUARDO N DA N OLIVEIRA, e DANIELA ESTEPHANY DELGADO GUEVARA

Faculdade de Ciências Biomédicas de Cacoal, Cacoal, RO, BRASIL.

Introdução : A Doença de Anderson-Fabry ocorre quando existe uma deficiência da enzima alfa-galactosidase A, que leva a um acúmulo de glicoesfingolipídeos em múltiplos tecidos corporais, levando a manifestações cardiológicas, renais, neurológicas, oculares e da pele. Formas atípicas de apresentação podem incluir, como evolução tardia, manifestações orgânicas isoladas, tais como acometimento renal ou cardiológico. O coração pode ser acometido de diversas formas, incluindo uma apresentação fenotípica característica da cardiomiopatia hipertrófica (CMH), considerada um importante diagnóstico diferencial. Descrição do caso: Paciente J.O.N, 53 anos, iniciou acompanhamento em 09/12/15 com diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica, submetida a implante de cardiodesfibrilador em 2013, relatava história familiar de morte cardíaca súbita em irmã aos 18 anos e prima aos 32 anos de idade. Ecocardiograma, em 2014, com hipertrofia ventricular esquerda (HVE) importante com predomínio septal, medindo 24mm, e gradiente em via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) de 15mmHg em repouso e 24mmHg após manobra de Valsava.

A Tomografia cardíaca, em 2015, evidenciou área cardíaca aumentada às custas de câmaras esquerdas; hipertrofia miocárdica do ventriculo esquerdo de predomínio septal basal e médio, anterior e inferior médio; e presença de realce tardio ântero-septal basal, compatível com fibrose miocárdica. A paciente realizou genotipagem para doença de Anderson-Fabry, detectando-se mutação c.337T>C p.F113L, confirmando o diagnóstico. A paciente foi encaminhada para reposição enzimática. Conclusão: A paciente desta série não apresentava outros sinais ou sintomas sugestivos de doença de Fabry (DF), além da HVE. O rastreio da DF em pacientes com diagnóstico de CMH é fundamental, uma vez que o diagnóstico preciso permite a identificação da doença em outros membros da família e o tratamento específico, com o potencial de prevenir complicações e aliviar sintomas.

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Divertículo do ventrículo direito em octagenária

BIARA ARAUJO ANASTACIO ARRUDA, CAMILO DE LELIS MELO CHAVES JUNIOR e ADEGIL HENRIQUE MIGUEL DA SILVA

Instituto de Cardiologia do Distrito Federal, Brasília, DF, BRASIL.

INTRODUÇÃO: Divertículos ventriculares (DV) são patologias raras, diagnóstico geralmente na infância e com alto risco de complicações.

Grandes discussões surgiram na tentativa de diferenciar divertículo de aneurisma, terminando em uma classificação não amplamente aceita.

Cerca de 30% dos DV apresentam-se de forma isolada, sem outras mal-formações. DESCRIÇÃO DO CASO: MLC, feminino, 84 anos, com antecedentes de hipertensão arterial sistêmica, ex-tabagismo, doença pulmonar obstrutiva crônica. Paciente com equivalente anginoso, submetida a cinecoronariografia e angioplastia de coronária direita.

Evoluiu com complicação de dissecção de tal artéria durante e aorta ascendente. Durante investigação de comprometimento de dissecção de aorta paciente foi submetida à angiotomografia de coronárias e aorta que evidenciou como achado diagnóstico presença de divertículo em parede livre do ventrículo direito (VD), com opacificação pelo meio de contraste.

Realizada ressonância magnética cardíaca que confirmou a presença do divertículo, em parede livre do VD, próximo ao ápice, medindo 14x09mm, gerando discinesia nesta região com discreta disfunção sistólica global do VD, sem áreas de fibrose ao realce tardio. Devido ao alto risco cirúrgico da paciente foi optado por tratamento conservador do divertículo do VD (DVD). No seguimento de 6 e 8 meses a paciente manteve-se assintomática cardiovascular, sem eventos arrítmicos ventriculares. CONCLUSÕES: O caso relatado apresenta um diagnóstico acidental de DVD na fase adulta.

O diagnóstico realizado em fase tão avançada da vida nos faz questionar a evolução maligna da doença. Apesar dos relatos de literatura indicarem elevado risco de arritmias ventriculares, formação de trombos locais, ruptura diverticular; a paciente permaneceu assintomática e livre de eventos até o momento do diagnóstico. Neste caso, devido ao alto risco cirúrgico da paciente e própria recusa por cirurgia corretiva, foi optado por tratamento conservador e acompanhamento clínico. Follow up mostra paciente sem complicações do DVD. Isso nos faz refletir sobre a relação de gravidade entre a localização do DV e associação ou não com outras mal-formações como agentes de mau prognóstico, e não puramente pela presença do DV.

Cardiomiopatia de Takotsubo em paciente de 36 anos submetida a cesárea eletiva

FABIO QUARTIERI ALVES, DAVID ELVIS DE OLIVEIRA, MAURICIO GONCZY NUNES BASTOS e PEDRO GABRIEL MELO DE BARROS E SILVA

Hospital TotalCor, São Paulo, SP, BRASIL.

Introdução: A cardiomiopatia de Takotsubo (CMT) caracteriza-se por disfunção transitória do segmento apical do ventrículo esquerdo (VE), mimetizando uma síndrome coronária aguda. É uma síndrome rara, mais comum a partir da quinta década de vida, porém casos envolvendo pacientes mais jovens tem sido relatados. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino 36 anos, natural e procedente de São Paulo, submetida a cesárea eletiva na 39° semana de gestação até então sem intercorrências. Após o parto paciente iniciou dor torácica sem irradiações, associada a vômitos, com duração superior a 20 minutos.

Verificado no eletrocardiograma bloqueio de ramo direito e infradesnivelamento do segmento ST nas derivações V1-V5. Estável hemodinamicamente. CKMB 27 e troponina 0,45. Ecocardiograma (ECO) evidenciou: FE Simpson 38 % e hipocinesia médio apical lateral e médio apical anterior do VE. No cateterismo não se evidenciou lesões obstrutivas, porém a ventriculografia mostrou discinesia da parede anteroapical compatível com cardiomiopatia de takotsubo (CMT). Evoluiu estável hemodinamicamente durante a internação, recebendo tratamento padrão para insuficiência cardíaca. Após 20 dias o ECO mostrou completa regressão das disfunções. Discussão: A CMT é caracteristicamente desencadeada por estresse emocional importante. O principal diagnostico diferencial é infarto agudo do miocárdio, relacionado a dissecção coronária espontânea, durante o parto ou logo após. Nos dois casos temos quadro álgico característico e alteração dos marcadores de necrose miocárdica. Sua fisiopatologia esta relacionada a estimulação simpática exacerbada. A ausência de coronariopatia significativa e, a reversão do quadro após cerca de duas semanas são fundamentais para o diagnóstico. O tratamento é feito de acordo com a evolução e intensidade da disfunção cardíaca. Outra consideração é o diagnostico diferencial com miocardiopatia periparto (MCPP) que possui como características: Disfunção de VE entre o ultimo mês da gestação e 5 mês após o parto, sendo importante a ausência de cardiopatia anterior. Associa-se a idade maternal avançada, afrodescendentes, multíparas, gestações gemelares e uso de tocoliticos. Conclusão: Tendo em vista o quadro atipico acima ressalta-se a importancia de considerar mulheres no período peri parto como um grupo de risco para CMT e, saber diferenciar da MCPP devido diferenças significativas no aspecto clinico, tratamento e prognostico.

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Trombo intracardíaco: manifestação atípica de trombofilia

MARIA CRISTINA CESAR, MURILLO DE OLIVEIRA ANTUNES, ALEXANDRE DE MATOS SOEIRO e EDMUNDO ARTEAGA FERNANDEZ Instituto do Coração de São Paulo - InCor-HC-FMUSP, São Paulo, SP, BRASIL - Universidade São Francisco , São Paulo, SP, BRASIL.

Introdução:A formação de trombos intracardíacos na ausência de cardiopatias predisponente é rara.Esse evento pode ser observado em pacientes com trauma cardíaco, doenças sistêmicas inflamatórias e trombofilias. Nas trombofilias há uma perturbação na hemostase que conduz a um estado pró-trombótico, favorecendo trombose venosa ou arterial. Relato de caso:Homem de 17 anos, previamente hígido, apresenta-se com quadro de febre diária há 4 meses associado com calafrios e emagrecimento de 10Kg. Negava outros sintomas e o exame físico era normal. Exames laboratoriais apresentava leucocitose com desvio a esquerda, sem eosinofilia e prova de atividade inflamatória elevada.

Hemoculturas negativas para bactérias e fungos. O ecocardiograma transtorácico demostrou massas heterogêneas em ápice de ventrículo direito(VD) de 49X31 mm que apresenta vascularização à infusão venosa de microbolhas com sinal acústico próximo à perfusão miocárdica e áreas esparsas livres de perfusão o que poderia corresponder a trombos ou áreas de necrose. Câmaras, valvas cardíacas e função sistólica eram normais.

Foi submetido a ressonância magnética do coração com evidencia de massa vegetativa na face direita do septo interatrial, 16x11 mm e infiltração obliterativa em toda a porção médio apical do VD, além de duas massas adicionais focais na face lateral do átrio esquerdo e porção apical do ventrículo esquerdo. Para prosseguir investigação, foi realizado PET CT sem evidencias de alterações sugestivas de endocardite. Durante internação paciente mantinha episódios de bacteremia frequente, com febre diária a despeito da antibioticoterapia, desta forma foi submetido a ressecção da massa de VD e anuloplastia de valva tricúspide, sem intercorrências. Laudo histopatológico relatou massa extensa trombose em organização, com áreas ricas em eosinófilos sem sinais de neoplasia, bactérias e fungos. Assim foi avaliado quanto a possibilidade de trombofilias, que foi confirmada com a mutação do gene da protrombina presente em heterozigose e deficiência da proteína S. Após o procedimento cirúrgico apresentou melhora do quadro febril, porém foi acometido por acidente vascular encefálico isquêmico, etiologia cardioembólica, com déficit motor de hemiplegia a esquerda, sendo medicado com anticoaugulação oral plena. Conclusão: Relatamos a presença de massa intracardíaca, com diagnóstico final de trombo como manifestação atípica de trombofilia

Dor torácica em paciente com miocardopatia hipertrófica apical de ventrículo direito com ecocardiograma normal: relato de caso ANGÉLICA OLIVEIRA DE ALMEIDA, FILIPE CIRNE, TAMIRES ALMEIDA MORAES e ANDERSON DONELLI DA SILVEIRA

Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, BRASIL.

Fundamento: A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é uma doença de caráter familiar, autossômica dominante, com envolvimento do ápice em menos de 10% dos casos. Destes, o acometimento do ventrículo direito (VD) é visto apenas em 1%, sendo considerada uma entidade rara. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de MCH apical isolada de VD que se apresentou com dor torácica. Relato de caso: Paciente masculino, de 57 anos, hipertenso, iniciou acompanhamento ambulatorial na cardiologia por precordialgia de forte intensidade, sem relação com esforços, sem fatores desencadeantes, aliviada com dinitrato de isossorbida, acompanhada de dispnéia. Ao exame físico a pressão arterial era 120/80mmHg e a frequência cardíaca de 68bpm, havia um desdobramento fixo de segunda bulha cardíaca, demais aspectos sem alterações. Eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal com arritmia sinusal, sobrecarga de átrio esquerdo, onda T bifásica de V2 a V4. Cateterismo cardíaco não revelou lesões coronarianas significativas e, à ventriculografia, viu-se hipertrofia de ventrículo esquerdo (VE). Realizou ecocardiograma que evidenciou átrio esquerdo aumentado, VE com hipertrofia concêntrica, função sistólica preservada e disfunção diastólica leve, VD com dimensões e função preservadas, sem outras alterações. Posteriormente, realizou ressonância magnética cardíaca (RMC) que mostrou espessamento miocárdico

e obliteração do ápice do VD, com leve disfunção sistólica global do mesmo (fração de ejeção do VD = 41%), sem evidências de edema, realce precoce ou tardio e VE sem alterações, sendo estabelecido o diagnóstico de MCH apical isolada de VD. Após início de tartarato de metoprolol 50mg de 12/12 horas evoluiu com alívio dos sintomas, sendo mantido em acompanhamento ambulatorial.

Conclusão: A MCH apical isolada de VD é uma entidade rara, que muitas vezes simula dor anginosa, podendo passar despercebida ao ecocardiograma, situação na qual a RMC tem papel diagnóstico importante.

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Derrame pericárdio com tamponamento cardíaco em hipotireoidismo grave ADEGIL HENRIQUE MIGUEL DA SILVA, CAMILO DE LELIS MELO CHAVES JUNIOR e BIARA ARAUJO ANASTACIO ARRUDA

Instituto de Cardiologia do Distrito Federal, Brasilia, DF, BRASIL.

INTRODUÇÃO: Derrame pericárdico (DP) secundário a hipotireoidismo é acometimento raro nos dias atuais, porém relacionado a altas taxas de morbimortalidade. Normalmente se manifesta de forma leve a moderada com resolução apenas com reposição de levotiroxina. Em casos raros há apresentação como tamponamento, necessitando drenagem pericárdica.

DESCRIÇÃO DO CASO: ICAP, feminino, 46 anos, internada em outro serviço com quadro de dispneia, anemia e insuficiência renal crônica agudizada. Encaminhada para ecocardiograma transtorácico em nosso serviço sendo evidenciado DP acentuado, difuso, com sinais iminente de tamponamento com padrão de swingING heart. Encaminhada para cuidados intensivos. Exames admissionais mostravam hemoglobina:8,9;

leucócitos:5824; plaquetas:37000; VHS:150; sódio:128; uréia:146;

potássio:6,2; creatinina:3,7; TSH>100 (valor máximo do equipamento) - tiraria isso devido a limitações dos caracteres. Iniciada terapia renal substitutiva com hemodiálise, reposição de levotiroxina em altas doses e corticoterapia. Submetida a drenagem pericárdica por 2 vezes durante a internação devido a sinais de tamponamento. Análise do líquido descartou processo infeccioso. Biopsia pericárdica evidenciando padrão inflamatório crônico. Ultrassonografia mostrou tireoidopatia difusa crônica. Mesmo após controle de uremia paciente persistia refazendo o DP. Após controle adequado do TSH houve controle do DP, correção de pancitopenia e retorno da função renal aos níveis basais, culminado em alta hospitalar. A paciente segue em investigação de hipotireoidismo congênito. CONCLUSÕES:

O caso relatado mostra apresentação rara de hipotireoidismo, com repercussão hemodinâmica, hematológica, renal e pericárdica. Nosso caso cursou com derrame pericárdico persistente com sinais de tamponamento, necessitando múltiplas abordagens até completa compensação tireoidiana.

Levantada hipótese diagnóstica de hipotireoidismo congênito devido a associação com fácies sindrômica e déficit cognitivo importante, porém paciente segue em investigação diagnóstica. Apesar da baixa prevalência, o quadro em questão cursa com elevada morbimortalidade, sendo importante o reconhecimento precoce e tratamento direcionado.

Miocardiopatia não compactada associada à dilatação do ventrículo esquerdo: relato de caso.

JULIANE CRISTINA BEFFA, ADRIANA CAMARGO OLIVEIRA, MARIANA PIMENTEL PASTOR e FERNANDA MORETE GONCALVES

Hospital de Base, São José do Rio Preto, SP, BRASIL.

Introdução:Considerada rara, a não compactação do miocárdio (MNC) caracteriza-se por trabeculações miocárdicas proeminentes com espaços intertrabeculares profundos e formação de duas camadas distintas (com e sem compactação) que causa diversas manifestações clínicas como insuficiência cardíaca (IC), arritmias diversas e fenômenos tromboembólicos. Objetivo:

descrever um caso de MNC. Relato de caso:JOP, 54 anos, feminina, hipertensa e ex-etilista (meia garrafa de cerveja/ dia por 3 anos, cessou há 1 ano). Há 6 meses, com clínica de IC: dispneia progressiva até o repouso, ortopneia, dispneia paroxística noturna e edema de membros inferiores. Ao exame físico, ausculta pulmonar compatível com derrame pleural à direita e sinais de congestão pulmonar. Eletrocardiograma com bloqueio de ramo esquerdo e bloqueio divisional anterossuperior esquerdo. Realizado Ecocardiograma transtorácico (ECO) que demonstrou miocárdio não compactado nas regiões ínferolateral, anterolateral e anterior do ventrículo esquerdo (VE), dilatação do VE e disfunção contrátil de grau importante e Ressonância Nuclear Magnética (RNM) que foi concordante com tais achados. Discussão: Os primeiros relatos de MNC associavam-se a cardiopatias (mais comumente as congênitas) e somente na década de 90, os casos de MNC isolada começaram a aparecer e ainda permanecem com etiologia incerta. Na maioria das vezes, o ECO é suficiente para selar o diagnóstico, mas a RNM está sendo cada vez mais utilizada. O VE é sempre acometido, tem predominância apical, e alguns estudos mostraram que 90% dos pacientes evoluem com disfunção ventricular esquerda. O tratamento é semelhante às outras causas de IC e a avaliação do risco de morte súbita e de eventos tromboembólicos é necessária para identificar aqueles que merecem cardiodesfibrilador implantável (CDI) e anticoagulação oral, respectivamente. Parentes de primeiro grau devem ser rastreados com ECO e devido a grande associação com desordens neuromusculares recomenda-se avaliação neurológica. O prognostico é variável, sendo o diâmetro diastólico final do VE, a fração de ejeção, a classe funcional III e IV da New York Heart Association, fibrilação atrial permanente e de bloqueio de ramo esquerdo, os piores marcadores. Conclusão:este caso apresenta uma doença rara, demonstrando a importância dos métodos diagnósticos atualmente disponíveis e reforçando que o início precoce de um tratamento adequado pode resultar em uma evolução favorável.

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Hipotermia Terapêutica como Terapia Adjuvante no Infarto Agudo do Miocárdio com Supra-Desnivelamento do Segmento ST

LUIS AUGUSTO PALMA DALLAN, MARIAN KEIKO FROSSARD LIMA, PEDRO ALVES LEMOS NETO e SERGIO TIMERMAN

InCor - HCFMUSP, São Paulo, SP, BRASIL.

Introdução: A hipotermia terapêutica (HT) reduz as lesões por síndrome de isquemia e reperfusão celular nos casos de parada cardiorrespiratória,em cuja aplicação já é amplamente instituída e é realizada em centros de excelência. Entretanto seu papel no IAM com supra ST (STEMI) permanece controverso. Objetivo: Avaliação da segurança e da factibilidade de realização de HT como terapia adjuvante em um paciente com STEMI acordado e sem a necessidade de intubação orotraqueal. Descrição:

Paciente CAR, 67 anos, admitida no departamento de emergência após 30 minutos do início de dor torácica típica, apresentando STEMI anterior.

Eletrocardiograma evidenciando elevação de 4mm do segmento ST em derivações v1 a v4, e elegível à realização de procedimento de intervenção coronariana percutânea (ICP). Administração de medicação anti-tremores (buspirona e meperidina) e transferência para o setor de hemodinâmica.

Indução de HT através do implante do Sistema Proteus® de hipotermia endovascular em veia femoral direita, com temperatura alvo de 32ºC, que foi atingida após 20 minutos de resfriamento, com sucesso. Com a administração de buspirona e meperidina, a paciente permaneceu consciente, orientada e confortável durante todo o procedimento de angioplastia, em todas as fases de hipotermia e reaquecimento em UTI. Submetida a dupla anti-agregação plaquetária e heparinização plena, com angioplastia direta de terço proximal de artéria descendente anterior, que encontrava-se subocluída, com stent convencional, com sucesso, fluxo final TIMI III. Ausência de arritmias, sangramentos ou intercorrências graves. Não houve atraso no tempo porta-balão para angioplastia primária, que ocorreu em tempo hábil (inferior a 90 minutos). Paciente encaminhada à Unidade Coronariana com solução salina resfriada a 4ºC, com elevação de apenas 0,2ºC na temperatura durante o transporte (32,0 para 32,2ºC). Manutenção da HT por 3 horas, com variação máxima de 0,2ºC na temperatura (31,8ºC a 32,2ºC), e reaquecimento ativo de 1ºC/h durante 4 horas, com sucesso. Paciente foi submetida posteriormente a realização de ressonância nuclear magnética cardíaca aos 5 e 30 dias para avaliação do tamanho do infarto e da função miocárdica. Conclusão:

A realização de hipotermia terapêutica em pacientes com STEMI é factível e segura. Não houve atraso à ICP primária quando a HT endovascular foi realizada concomitantemente. É necessário estudo randomizado para avaliação se há redução do tamanho do infarto com essa técnica.

Cardiomiopatia de Takotsubo evoluindo com boqueio atrioventricular total PAULO H B M BORTOLON, BRUNO D SCRAMIN, MARCUS P THEODORO e MARCUS R ANDREUCCI

Hospital Santa Rita, Maringá, PR, BRASIL.

Introdução: Cardiomiopatia Takotsubo (CT) é um tipo de cardiomiopatia não isquêmica caracterizada pela disfunção sistólica regional transitória apical e médio-ventrícular esquerda com hipercinesia basal em pacientes sem doença coronariana aterosclerótica obstrutiva após estresse emocional agudo, lembrando um halteres ou takotsubo (armadilha utilizada no Japão para pegar polvo). A causa permanece desconhecida. Mais comum no sexo feminino (82%) após a 5a década de vida. Desencadeada por fatores emocionais ou doença aguda, ainda inclui: apresentação clínica similar ao infarto agudo do miocárdio, alterações ao eletrocardiograma (ECG), como elevação do segmento ST ou inversão da onda T; insuficiência cardíaca esquerda, obstrução intraventricular dinâmica, arritmias e complicações mecânicas. A associação exata entre o bloqueio atrioventricular (BAV) e CT não está claro. O prognóstico intra-hospitalar é favorável. Estudo realizado por Park et al. mostra a normalização da fração de ejeção em 77% dos pacientes, em 7,4±5,6 dias.

Relato de Caso: Feminino, 69 anos, sem comorbidades prévias, história de após nervosismo familiar evoluiu com lipotimia seguida de síncope e parada cardiorrespiratória. Feito ressuscitação cardiopulmonar no serviço de origem, na admissão apresentava-se intubada, sedada, com drogas vasoativas e instabilidade hemodinâmica. No ECG foi visto bloqueio atrioventricular avançado, sendo então inserido marcapasso provisório. Marcadores de lesão miocárdica normais. Ecocardiograma transtorácico (ECO) evidenciou alteração segmentar da contratilidade com déficit importante da sua função sistólica global, diâmetro sistólico final do ventrículo esquerdo de 41mm e o restante dos diâmetros normais. Fração de ejeção do VE de 34%(Teichholz) e 38% (Simpson). Após estabilização, considerando o quadro clinico e o ECO, foi solicitado cineangiocoronariografia, que mostrou coronárias com discretas irregularidades parietais difusas, VE com aumento de seus volumes finais, acinesia ântero-médio-apical e ínfero-apical, déficit global grave. Após 72 horas evoluiu com melhora, sendo passado marcapasso definitivo (MCD). Progride estável, assintomática e sem déficits, recebe alta com medicação de uso contínuo, mas não compareceu ao retorno ambulatorial agendado. Conclusão:

A despeito da gravidade da doença aguda, a CT é transitória e o tratamento é essencialmente baseado em medidas de suporte, sendo rara a ocorrência de BAV, que nesse caso necessitou implante de MCD.

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Morte súbita abortada em um paciente com síndrome de alcapa: um relato de caso

TACIANA UCHOA PASSOS, ANDERSON ALBERTO FAÇANHA LIMA, MATEUS PAIVA MARQUES FEITOSA e CARLOS JOSÉ MOTA DE LIMA FACULDADE DE MEDICINA NOVA ESPERANÇA (FAMENE), JOÃO PESSOA , PB, BRASIL - UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARÁ (UFC), FORTALEZA, CE, BRASIL - HOSPITAL DO CORAÇÃO DE MESSEJANA, FORTALEZA , CE, BRASIL.

Introdução:Síndrome de ALCAPA constitui-se da localização anômala do óstio da coronária esquerda, sendo oriunda da artéria pulmonar. Incidência estimada é 0,24% a 0,46 % de todas as anomalias cardíacas congênitas. Quadro clínico geralmente inespecífico, com sinais e sintomas como síncope, arritmias, fadiga, dispnéia noturna e, menos comumente, angina. Podemos encontrar sopro sistólico ao exame clínico e alterações isquêmicas ou sequela de infarto do miocárdio ao eletrocardiograma. Tratamento consiste na recriação de perfusão coronariana dupla. Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 21 anos, solteiro, estudante, natural e procedente de Fortaleza-CE, compareceu a emergência com história de perda súbita da consciência, sendo iniciado compressões torácicas. Levado à emergência cerca de 5 minutos depois, em parada cardiorespiratória com ritmo de fibrilação ventricular, revertida depois de 9 ciclos de reanimação cardíaca após desfibrilação. Estabilizado e transferido para hospital de referência cardiopulmonar no dia seguinte, onde foi realizado cateterismo cardíaco que mostrou coronárias sem estenose, porém coronária direita (CD) ectasiada e fístulas de CD para descendente anterior (DA) e circunflexa (CX) que possui origem anatômica no tronco pulmonar.

Realizado ecocardiograma transtorácico (ECOTT) que mostrou hipocinesia difusa de ventrículo esquerdo (VE), ventrículo direito (VD) normal, válvula mitral discretamente espessada com insuficiência mitral discreta. FEVE (fração de ejeção do ventrículo esquerdo)=40%, pelo método de Simpson. Fluxo sistodiastólico anômalo em VD não bem caracterizado ao ECOTT. Aorta e pericárdio normais. Paciente evoluiu com encefalopatia hipóxico-isquêmica, estável hemodinamicamente, ventilação mecânica por tubo orotraqueal, com flutuações do nível de consciência, mas com melhora progressiva da mesma, exame físico sem alterações. Paciente segue internado, aguardando recuperação do quadro neurológico e angiotomografia computadorizada das coronárias para definição de tratamento definitivo.Conclusão: Diagnóstico de síndrome de ALCAPA é desafiante. Uma das principais atitudes é conhecer os detalhes anatômicos e funcionais, bastante variáveis nos diferentes pacientes, e criticamente importantes na determinação do espectro de manifestações clínicas, e planejamento das soluções cirúrgicas para definir o melhor tratamento, implicando no melhor prognóstico do paciente.

Embolia coronariana em paciente com estenose mitral e ritmo sinusal SANDRA NÍVEA DOS REIS SARAIVA FALCÃO, JOAO LUIZ DE A.A.

FALCAO, YAN MOTA ARAUJO e PEDRO GABRIEL SUCUPIRA SARAIVA Universidade de Fortaleza, Fortaleza, CE, BRASIL.

INTRODUÇÃO: A embolia é uma complicação de importante morbi-mortalidade da estenose mitral associada a fibrilação atrial; entretanto pode se apresentar em pacientes com ritmo sinusal , sendo a presença de auto-contraste e disfunção de apêndice atrial esquerdo (AAE) fatores preditores independentes para a ocorrência desta complicação. A ecocardiografia transesofágica pode ser de grande auxílio na identificação dessses pacientes que se beneficiariam de terapia anticoagulante.

RESUMO DO CASO:Paciente, 35a, feminino, portadora de estenose mitral reumática, procurou pronto socorro com precordialgia típica iniciada há 8 horas da admissão. Ao exame físico encontrava-se normal, exceto por taquicardia. O eleltrocardiograma de entrada apresentava infradesnivelamento do segmento ST em derivações de V1 a V3.

Diagnosticou-se síndrome coronariana aguda de alto risco (características clínicas).A estratificação invasiva (cateterismo coronariano) evidenciou oclusão trombótica próximal das artérias descendente anterior e circunflexa. Foi optado por tratamento através de angioplastia coronária com balão (ATC) de ambas a coronárias, sendo realizadas com sucesso. O ecocardiograma (ECO) transtorácico evidenciou área valvar mitral de 0,7cm2, com aumento importante de átrio esquerdo (60mm) e disfunção segmentar do ventrículo esquerdo. O ECO transesofágico constatou a presença de trombo móvel e intenso autocontraste no AAE, além de velocidades de fluxo no AAE, a despeito do ritmo de base ser sinusal. A paciente permaneceu internada, voltando a apresentar precordialgia com alteração eletrocardiográfica aguda em parede inferior, (supra desnivelamento do segmento ST) apesar de anticoagulação plena e ritmo sinusal mantido durante todo o período, constatad opor monitorização contínua. Novo cateterismo de urgência observou-se oclusão aguda da coronária direita (CD) por trombo, realizando-se nova ATC (CD).

Comissurotomia mitral com trombectomia e redução atrial foram realizadas na mesma internação, com sucesso. DISCUSSÃO: O presente caso exemplifica a importância de se utilizar melhores parâmetros para decisão de anticoagulação em pacientes com estenose mitral a despeito da presença ou não de fibrilação atriial,. A ecocardigrafia transesfágica muito pode contribuir pela avaliação da presença de trombo, auto contraste e disfunção de AAE para esta tomada de decisão

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Aterosclerose grave e síndrome coronariana aguda em criança com envelhecimento precoce.

ANA HELENA SARAIVA MAIA, GRAZIELA SEVERIANO DA COSTA, CLARA SILVA FREITAS e SILVIA ROCHA DA COSTA FERNANDES

Universidade Federal do Rio Grande do Norte , Natal, RN, BRASIL - Hospital e Maternidade Promater, Natal, RN, BRASIL - Pontifícia Universidade Católica de Minas Gerais, Betim, MG, BRASIL.

Introdução: Síndrome de Hutchinson-Gilford (SHG) é uma doença genética autossômica dominante com incidência de 1:8 milhões de nascidos vivos.

A mutação de ponto no gene LMNA determina um envelhecimento precoce do portador. Um dos achados mais marcantes, nesses pacientes, é a aterosclerose acelerada de artérias carótidas e coronárias. A aterosclerose de pequenos vasos, além da fibrose da camada adventícia e a deposição de progerina nas artérias coronárias contribuem para a instalação de um quadro de envelhecimento do sistema cardiovascular, sendo esta a principal causa de morte nesses pacientes (75% dos casos). Relato: Paciente, 11 anos, masculino, portador da SHG e insuficiência cardíaca (IC) DE ETIOLOGIA ?? (ISQUEMICA?) em classe FUNCIONAL III, deu entrada em Urgência Pediátrica com queixa de dor torácica associada a sudorese fria e palpitações. No atendimento inicial: realizados eletrocardiogramas (ECG) e enzimas cardíacas seriados. ECG admissional: taquicardia sinusal, sobrecarga de Ventrículo Esquerdo (VE) e alteracão da repolarização ventricular anterolateral com presença de infra de ST. Elevação da mioglobina (93ng/mL), CK-MB (67U/L) e troponina (1.94ng/mL). Radiografia de tórax: aumento de área cardíaca às custas do VE. Angiotomografia de coronárias: Lesões coronarianas (ateroscleróticas) graves da artéria circunflexa, descendente posterior e óstio da descendente anterior (DESCREVER PORCENTAGEM OU COLOCAR IMAGEM NO POSTER).

Conduta: internação em UTI e tratamento farmacológico com nitrato, beta-bloqueador, dupla anti-agregação, estatina e corticoterapia. Evoluiu com melhora inicial do quadro, recebendo alta hospitalar. Reinternou 10 dias após com síndrome infecciosa febril, evoluindo com descompensação da IC e desfecho fatal. Conclusão: Pacientes portadores de SHG apresentam PRECOCEMENTE alto grau de comprometimento cardiovascular, sendo esta a principal causa de morte.

Avaliação ecocardiográfica com método de Strain Rate na síndrome coronariana aguda sem supradesnivelamento de ‘ST’

PEDRO HENRIQUE O. DE ALBUQUERQUE, LUCIANO BORBA ARAUJO, LIVIA LAYS JANUARIO NASCIMENTO e RICARDO CESAR CAVALCANTI

Hospital do Coração de Alagoas, Maceió, AL, BRASIL.

Embora recente, o método ecocardiográfico de Strain e Strain Rate, apresenta grande potencial para a identificação de vários tipos de cardiopatias, tornando a ecocardiografia convencional mais precisa e confiável. Sarvari et al, em sua publicação no JACC, 2013; afirma que na cascata isquêmica, as alterações do strain ocorrem antes mesmo da alteração da motilidade da parede miocárdica ao ecocardiograma convencional e das alterações eletrocardiográficas; com alta sensibilidade e especificidade (82 e 89 respectivamente) para detecção de isquemia em pacientes com síndrome coronariana aguda sem supra-st. No referido caso, o método de strain e strain rate foi de grande relevância para indicação de cineangiocoronariografia em paciente jovem com sintomas atípicos e oclusão da coronária direita. JVL, masculino, 36 anos, deu entrada na emergência com quadro de epigastralgia associado à diaforese e tontura com duas horas de evolução. Sedentário, IMC=29,7 e história de coronariopatia precoce da família. Eletrocardiograma (ECG) com discreta alteração da repolarização em DII, DIII e AVF; mioglobina = 49mg/dL (VN < 30mg/dL) e troponina < 50mg/dL. Ecocardiograma convencional apresentou discreta hipocinesia em segmentos médio-basal da parede inferior e fração de ejeção ventricular esquerda preservada. Realizado estudo da deformidade miocárdica que mostrou Strain longitudinal de pico sistólico dos segmentos médio-basal da parede inferior e médio-basal da parede septal com valores entre -6 e -14% (VN < -20%). Paciente, então, foi submetido à cineangiocoronariografia que evidenciou oclusão da coronária direita em terço médio; realizada prontamente a angioplastia com colocação de stent eloído. O paciente evoluiu com melhora total dos sintomas após 60 minutos do procedimento e presença de onda ‘q’ menor que 2mm em parede inferior ao ECG. O método de Strain Rate o qual apresenta alta sensibilidade e especificidade para avaliação de isquemia, foi determinante para o rápido encaminhamento do paciente jovem para estudo invasivo das coronárias; mesmo com sintomas atípicos, enzimas precoces negativas e ECG com alterações inespecíficas.

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MANEJO CLÍNICO DE ISQUEMIA DO MIOCÁRDIO ASSOCIADO A FÍSTULA CORONARIOCAVITÁRIA – UM RELATO DE CASO

CINTHIA NIEGE SANTOS SILVA, RAFAEL AUGUSTO MENDES DOMICIANO, LÍVIA FERRAZ ACCORSI e RICARDO PAVANELLO Hospital do Coração, SAO PAULO, SP, BRASIL - São Paulo, , , . INTRODUÇÃO: As FAC (fístulas das artérias coronárias) são comunicações entre a rede coronária e as cavidades cardíacas, artéria pulmonar ou seio coronário. Podem ser congênita ou secundária a processos traumáticos e/ou inflamatórios. São mais comuns drenando para câmaras direitas, sendo a FAC da artéria coronária direita(ACD) para o ventrículo esquerdo(VE), muito mais rara. MÉTODOS: Revisão de prontuário e da literatura para realizar relato de caso de fístula coronariana direita para VE. RELATO: HT, masculino, 66 anos, admitido com precordialgia típica em repouso e duração de 15 minutos. Antecedente de síncope há 1 ano sem investigação, tabagista 40 anos-maço, sedentário, obeso. Exame físico e eletrocardiograma sem alterações; marcadores de necrose miocárdica elevados. Iniciado protocolo para síndrome coronariana aguda sem supra de ST e realizada cinecoronariografia que evidenciou ACD com lesão discreta distal e presença de FAC para VE, lesão proximal de 80% em artéria descendente anterior(ADA) com circulação colateral para ACD, com hipocontratilidade médio basal da parede inferior. Realizada angioplastia primária com stent farmacológico em ADA. A angiotomografia de coronárias (Angio-TC) confirmou a presença da FAC da ACD para o VE. Ecocardiograma com cavidades cardíacas normais, FEVE 62%, sem alteração da contratilidade segmentar. Recebeu alta em uso AAS, clopidogrel, enalapril, metoprolol, estatina e conduta conservadora em relação à FAC, uma vez que o paciente não apresentava repercussão clínica e estrutural miocárdica. Posteriormente realizou cintilografia de perfusão miocárdica que evidenciou apenas hipocaptação transitória de pequena extensão mediobasal das paredes inferior e inferolateral do VE;

paciente assintomático em seguimento clínico da doença. CONCLUSÃO:

A maioria dos pacientes com FAC é assintomática; quando sintomático, os sintomas variam desde insuficiência cardíaca, dispneia aos esforços, palpitações e dor torácica isquêmica. No exame físico, faz-se suspeitar na presença de sopros contínuos. Como propedêutica complementar, destacam-se a radiografia, o eletrocardiograma, o ecocardiograma, a cinecoronariografia(padrão- ouro) e a Angio-TC, que vem ganhando grande relevância por visualizar melhor trajeto e estruturas adjacentes. O tratamento pode ser clínico ou invasivo(cirúrgico ou percutâneo) a depender de seu fluxo e suas repercurssões hemodinâmicas e clínicas.