D I S T R O F I A M U S C U L A R P R O G R E S S I V A : A V A L I A Ç Ã O DO G R A U DE
DÉFICIT MOTOR PELOS TESTES M U S C U L A R E S M A N U A I S
ABRÃO A N G H I N A H *
Na distrofia muscular progressiva as manifestações deficitárias iniciais
aparecem no tronco, nas cinturas escapular e pelviana, mais raramente na
cabeça; quase sempre os músculos das extremidades permanecem indenes
até um período avançado da enfermidade. Bing
2considera que os músculos
mais comumente afetados são os seguintes: grande peitoral (porção
ester-nal), pequeno peitoral, grande denteado, rombóide, trapézio (médio e
infe-rior), espinhais, deltóide, bíceps braquial, braquial anterior, longo supinador,
glúteos, quadríceps, adutores da coxa, peroneais, tibial anterior,
gastrocnê-mio e solear; mais raramente seriam afetados o esternoclidomastóideo,
infra-espinhoso, supra-infra-espinhoso, angular da omoplata, coracobraquial, tríceps,
gran-de e pequeno redondo, abdominais, sartório e tensor da faseia lata;
excep-cionalmente seriam afetados o diafragma, os músculos mastigadores,
ocula-res, cardíaco e da língua. Para Wilson
1 0, os grupos musculares inicialmente
atingidos são os dos membros inferiores, determinando dificuldade ligeira
no subir escadas, por déficit na flexão das coxas e pernas; a seguir, são
atingidos os extensores das pernas e os músculos do tronco; em fase mais
avançada o processo acomete os músculos fixadores da omoplata às costelas
e os flexores do tronco. Para Nielsen
7, o déficit atinge de preferência os
músculos das cinturas escapulares e pelvianas, bem como da região lombar.
Para Grinker e col.
4, seriam inicialmente afetados os músculos das pernas
e coxas, seguindo-se os das cinturas escapulares e pelvianas.
Este trabalho tem como finalidade assinalar alguns aspectos
interessan-tes observados em pacieninteressan-tes portadores de distrofia muscular progressiva
nos quais foi feita a avaliação da força muscular pelos testes manuais.
M A T E R I A L E M É T O D O S
O m a t e r i a l é c o n s t i t u í d o p o r 17 p a c i e n t e s , dos q u a i s 10 do s e x o m a s c u l i n o e 7 do f e m i n i n o , c o m i d a d e v a r i a n d o e n t r e 5 e 48 a n o s e d u r a ç ã o da m o l é s t i a e n t r e 1 e 13 a n o s ( q u a d r o 1 ) .
T r a b a l h o da C l í n i c a N e u r o l ó g i c a da F a c . M e d . da U n i v . de São P a u l o ( P r o f . A . T o l o s a ) , a p r e s e n t a d o n o D e p a r t a m e n t o de N e u r o p s i q u i a t r i a da A s s o c i a ç ã o P a u l i s t a de M e d i c i n a e m 9 m a r ç o 1960.
O m é t o d o usado foi o de testes m u s c u l a r e s m a n u a i s d e K e n d a l l " m o d i f i c a d o p o r D a n i e l s e c o l .3
e a p r o v a d o p e l a " T h e N a t i o n a l F o u n d a t i o n f o r I n f a n t i l e P a r a l y s i s I n c . " . N e s t e m é t o d o c o n s i d e r a - s e c o m o f o r ç a n o r m a l , o u seja i g u a l a 100%, a q u e l a c o m a q u a l o p a c i e n t e é c a p a z de d e s l o c a r u m s e g m e n t o d o c o r p o e m t o d a a sua a m p l i t u d e c o n t r a a a ç ã o da g r a v i d a d e e c o n t r a a r e s i s t ê n c i a t o t a l o p o s t a p e l o e x a m i n a d o r ; o v a l o r s e r á de 7 5 % , q u a n d o o s e g m e n t o se d e s l o c a e m t o d a a sua a m p l i t u d e , c o n t r a a a ç ã o da g r a v i d a d e e r e s i s t ê n c i a p a r c i a l ; de 5 C % , q u a n d o o s e g -m e n t o se d e s l o c a r c o n t r a a a ç ã o da g r a v i d a d e e e -m t o d a a sua a -m p l i t u d e ; de 2 5 % , q u a n d o o s e g m e n t o só se d e s l o c a r q u a n d o seja e l i m i n a d a a a ç ã o da g r a v i d a d e ; de 1 0 % , q u a n d o h o u v e r e s b o ç o de c o n t r a ç ã o s e m m o v i m e n t o a r t i c u l a r ; de 0, q u a n d o n ã o h o u v e r e s b o ç o de c o n t r a ç ã o .
R E S U L T A D O S
Os resultados foram reunidos no quadro 2, no qual pode-se notar que o
acometimento nos vários grupos musculares é de distribuição simétrica,
atin-gindo de forma mais acentuada os músculos aatin-gindo sobre as grandes
arti-culações.
Entretanto, levando em conta o grau de déficit na unidade sinérgica
isolada, observamos os seguintes fatos:
1. Movimentos da cabeça e pescoço — D é f i c i t v a r i á v e l de 25 a 75% nos f l e x o r e s ( m é d i a de 5 0 % ) e m 13 p a c i e n t e s ; e m u m t a m b é m f o r a m a t i n g i d o s os e x t e n -sores; e m 3 casos a f o r ç a se a p r e s e n t o u n o r m a l . O d é f i c i t nos g r u p o s f l e x o r e s da c a b e ç a e x p l i c a o f a t o d o p a c i e n t e , a o t e n t a r s e n t a r - s e a p a r t i r do d e c ú b i t o d o r s a l , ter d i f i c u l d a d e e m l e v a n t a r a c a b e ç a , q u e cai p a r a t r á s .
2. Movimento do tronco — D é f i c i t v a r i á v e l de 25 a 90% nos f l e x o r e s ( m é d i a de 6 0 % ) e m 14 p a c i e n t e s ; e m u m h a v i a d é f i c i t t a m b é m nos e x t e n s o r e s ; e m d o i s a f o r ç a e r a n o r m a l . E s t e d é f i c i t e x p l i c a o a b a u l a m e n t o d o a b d o m e o b s e r v a d o q u a n d o o p a c i e n t e e s t á e m d e c ú b i t o d o r s a l o u e m pé, h a v e n d o t a m b é m a c e n t u a ç ã o da l o r -dose l o m b a r . O p a c i e n t e só c o n s e g u e p a s s a r d o d e c ú b i t o d o r s a l p a r a a p o s i ç ã o sent a d a c o m a u x í l i o dos m e m b r o s s u p e r i o r e s ; no e s f o r ç o p a r a s e n sent a r , a c o l u n a v e r sent e -bral a r q u e i a p a r a t r á s , e m o p i s t ó t o n o .
é s t e d é f i c i t e x p l i c a a e s c á p u l a s e p a r a d a ou a l a d a , na q u a l h á p r e d o m i n i o dos g r u p o s m u s c u l a r e s e l e v a d o r e s e a b d u t o r e s s o b r e os a d u t o r e s e a b a i x a d o r e s . E m 14 p a c i e n t e s to.dos os m ú s c u l o s m o v i m e n t a d o r e s da a r t i c u l a ç ã o e s c á p u l o - u m e r a l e r a m a t i n g i d o s de f o r m a m a i s ou m e n o s i n t e n s a , v a r i a n d o o d é f i c i t de 25 a 75% ( m é d i a a o r e d o r d e 5 0 % ) , c o m d i s t r i b u i ç ã o a p r o x i m a d a m e n t e u n i f o r m e nos v á r i o s g r u p o s m u s c u l a r e s ; e m t r ê s casos a f o r ç a e r a n o r m a l .
4. Movimentos na articulação do cotovelo — E m 13 p a c i e n t e s o d é f i c i t se dis-t r i b u í a de f o r m a m a i s o u m e n o s i g u a l p a r a os f l e x o r e s - e x dis-t e n s o r e s , b e m c o m o p a r a os p r o n a d o r e s e s u p i n a d o r e s , p r e d o m i n a n d o o r a e m u m o r a e m o u t r o g r u p o , s e m q u a l q u e r p a r t i c u l a r i d a d e ; e m 4 c a s o s a f o r ç a e r a n o r m a l .
5. Movimentos das articulações do punho e dos dedos — A p e n a s 4 p a c i e n t e s a p r e s e n t a v a m d é f i c i t q u e n ã o a t i n g i a m a i s de 5 0 % , m o s t r a n d o a s s i m q u e , e m g e r a l , as e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s são as m e n o s a t i n g i d a s .
6. Movimentos da articulação coxo-íemoral — A n ã o ser e m u m dos p a c i e n t e s e m q u e a f o r ç a f o i n o r m a l , nos 16 r e s t a n t e s f o i o b s e r v a d o d é f i c i t c o m d i s t r i b u i ç ã o u n i f o r m e nos g r u p o s f l e x o r e s e e x t e n s o r e s , b e m c o m o nos r o t a d o r e s i n t e r n o s e e x t e r n o s . E n c o n t r a m o s u m d é f i c i t v a r i á v e l de 25 a 90% ( m é d i a de 6 0 % ) nos a b d u -t o r e s e a d u -t o r e s , c o m a c e n -t u a d o p r e d o m i n i o nos a b d u -t o r e s , l e v a n d o as c o x a s p a r a f o r a e m l i g e i r a r o t a ç ã o p a r a d e n t r o . P e l a i n s p e ç ã o dos p a c i e n t e s o b s e r v a - s e , no d e c ú b i t o d o r s a l , q u e as c o x a s e s t ã o a b d u z i d a s ; na p o s i ç ã o de pé h á a u m e n t o d a base d e s u s t e n t a ç ã o e a m a r c h a se f a z c o m a s p e r n a s a b e r t a s .
7. Movimentos da articulação do joelho — C o m e x c e ç ã o d e 2 p a c i e n t e s c o m f o r ç a n o r m a l , os r e s t a n t e s a p r e s e n t a v a m d é f i c i t t a n t o dos f l e x o r e s c o m o dos e x -tensores, v a r i a n d o de 25 a 7 5 % , c o m p r e d o m í n i o o r a de u m , o r a de o u t r o d e s t e s g r u p o s m u s c u l a r e s . Q u a n d o o d é f i c i t p r e d o m i n a nos f l e x o r e s , o p a c i e n t e t e m m a i s f a c i l i d a d e e m se m a n t e r e m pé, a o passo q u e , q u a n d o o d é f i c i t é m a i o r nos e x t e n -sores, n ã o só há d i f i c u l d a d e ou i m p o s s i b i l i d a d e do p a c i e n t e se m a n t e r e m pé, c o m o t a m b é m a p e r n a t e n d e à f l e x ã o .
8. Movimentos nas articulações do tornozelo e dos artelhos — Q u a n t o a o
tor-nozelo, e m 3 p a c i e n t e s a f o r ç a e r a n o r m a l ; e m u m a pesquisa foi p r e j u d i c a d a pela
a c e n t u a d a r e t r a ç ã o do t e n d ã o d e A q u i l e s ; e m u m h a v i a d é f i c i t de 25 a 50% nos e v e r s o r e s - i n v e r s o r e s e e m 12 o d é f i c i t e r a nos f l e x o r e s - e x t e n s o r e s dos pés; n e s t e ú l t i m o g r u p o o d é f i c i t p r e d o m i n a v a nos g r u p o s f l e x o r e s ( f l e x o r e s d o r s a i s ) s o b r e os e x t e n s o r e s ( f l e x o r e s p l a n t a r e s ) . E s t e f a t o e x p l i c a p o r q u e há, g e r a l m e n t e , e q ü i n i s m o nos p o r t a d o r e s de d i s t r o f i a m u s c u l a r p r o g r e s s i v a ; e n t r e t a n t o e s t e a c h a d o c o n t r a d i z v á r i o s a u t o r e s s e g u n d o os q u a i s a m o l é s t i a a t i n g e de f o r m a m a i s a c e n t u a d a os m ú s c u l o s das p a n t u r r i l h a s ( g a s t r o c n ê m i o e s o l e a r ) , p o i s se a s s i m f o r a d e v e r i a m p r e d o m i n a r os m ú s c u l o s f l e x o r e s ( t i b i á i s a n t e r i o r e s ) e a m a r c h a seria de t i p o c a l -c a n e a n t e . P a r a o u t r o s , o e q ü i n i s m o s e r i a d e v i d o a o f a t o d e q u e , -c o m a e v o l u ç ã o d a m o l é s t i a , as f i b r a s m u s c u l a r e s d e s t r u í d a s s e r i a m s u b s t i t u í d a s p o r t e c i d o f i b r o s o q u e se r e t r a i r e p u x a n d o o t e n d ã o de A q u i l e s ; a r e t r a ç ã o , e m c e r t o s casos seria t ã o i n t e n s a q u e o b r i g a r i a o p a c i e n t e a m a n t e r - s e na p o n t a dos pés. Se isto se a p l i c a a o s casos a v a n ç a d o s e a n t i g o s , n ã o é i m p r o v á v e l q u e nas fases i n i c i a i s da m o l é s t i a o e q ü i n i s m o seja d e v i d o a o p r e d o m í n i o dos e x t e n s o r e s s o b r e os f l e x o r e s , pois n ã o h o u v e t e m p o p a r a a i n s t a l a ç ã o da f i b r o s e . Q u a n t o a o s artelhos, 7 p a c i e n t e s a p r e s e n t a v a m d é f i c i t q u e n ã o a t i n g i a 5 0 % .
sentar-se, há queda da cabeça para trás e arqueamento da coluna
verte-bral; a mudança de posição, do decúbito dorsal para a posição sentada só
é possível com o auxílio dos membros superiores; na posição ereta, há
acen-tuação da lordose lombar e abdução das coxas; a escápula é alata; a marcha
se faz com apoio na ponta dos pés. Estas são, no conjunto, as
caracterís-ticas da assim chamada atitude miopática.
C O M E N T Á R I O S
Das diferentes teorias que tentam explicar a localização das distrofias,
a que mais se difundiu admite a fadiga como fator principal, isto é, os
mús-culos mais solicitados seriam os mais afetados. Se assim fora os músmús-culos
mais precocemente atingidos seriam os da mão e língua. Entretanto, quase
todos os autores que estudaram o assunto são acordes em que são mais
comprometidos os grupos musculares geralmente menos solicitados.
O quadro 2, que reúne os resultados obtidos em 17 pacientes, permite
a conclusão de que o déficit, embora tenha caráter difuso e distribuição
simétrica, afeta de preferência certos grupos musculares; considerando-se a
unidade sinérgica são acometidos ora os músculos agonistas e seus
sinérgi-cos, ora os antagonistas. Além disso, em um mesmo músculo certas porções
são mais atingidas que outras; isso ocorre, por exemplo, no trapézio, em
que as porções média e inferior são mais afetadas que a porção superior.
Infelizmente, até o momento não existe medicação que previna,
inter-rompa ou modifique o curso inexorável da moléstia. Opinião muito
difun-dida entre os médicos é a de que o diagnóstico de distrofia muscular
pro-gressiva implica na inutilidade de qualquer procedimento de reabilitação.
Entretanto, se levarmos em conta o caráter incapacitante da afecção e sua
longa evolução, é louvável qualquer tentativa visando a aproveitar ao
má-ximo as capacidades restantes, tornando menos amarga a existência do
pa-ciente e auxiliando-o a participar das atividades no seio de sua família.
Programa de terapêutica física foi aplicado por Abramson e Rogoff
1em 27 pacientes portadores de distrofia muscular progressiva durante 7
me-ses, sendo observadas melhoras na fôrça muscular e diminuição nas
contra-turas. Hobermann
5considera que a fisioterapia é útil quanto à melhora
nas atividades diárias, embora não tenha observado aumento na fôrça
mus-cular. Para R u s k
8e Schaltenbrand
9, um programa de fisioterapia pode
beneficiar a fôrça muscular. Entretanto, os programa longos e extenuantes
são contra-indicados.
Sem exercícios ativos os miopáticos, dentro de tempo variável, se
tor-nam fìsicamente incapazes e o déficit motor secundário do desuso contribui
de modo significativo para a incapacidade total. O principal objetivo dos
exercícios é fazer com que o paciente possa atuar, apesar de sua
incapaci-dade motora, nos setores psicossocial, físico e vocacional.
só com outras lesões primitivas dos músculos como também com certas
poli-neuropatias; b) o teste muscular manual é um método de valor quando
se deseja estudar a resposta ao tratamento por drogas ou a eficácia de
programas de exercícios; c) os programas de exercícios, se não melhoram
a força muscular, fazem a profilaxia de seqüelas (contraturas e retração
de tendões), bem como aumentam a performance da vida diária.
R E S U M O
O autor assinala alguns aspectos interessantes observados em 17
pa-cientes portadores de distrofia muscular progressiva nos quais foi feita a
avaliação da fôrça muscular pelos testes manuais.
Os resultados foram reunidos em quadro que permitiu observar o
aco-metimento muscular simétrico, afetando de preferência os músculos que
mo-vimentam as grandes articulações. Por outro lado, êstes déficits atingem
de forma diversa os agonistas e antagonistas dentro da mesma unidade
si-nérgica, resultando daí as retrações músculo-tendíneas e as atitudes
vicio-sas. São mais deficitários os músculos flexores da cabeça e tronco, os
adu-tores e abaixadores da omoplata, os aduadu-tores e rotadores externos das coxas,
os flexores e extensores das pernas e os flexores dorsais dos pés. Êste
úl-timo fato contraria a opinião de autores, que admitem serem os músculos
das panturrilhas (gastrocnêmios) os mais afetados.
O autor é contrário à opinião de que o diagnóstico de distrofia muscular
progressiva implica na inutilidade de qualquer procedimento de reabilitação,
sendo favorável ao emprêgo de programas de exercícios para evitar atitudes
viciosas e para desenvolver as capacidades restantes.
Considera o emprêgo de testes musculares manuais como método de
escolha para a avaliação de incapacidades motoras, para acompanhar a
evo-lução após ser instituído um programa de exercícios e quando se deseja
estudar as respostas ao tratamento por drogas medicamentosas.
S U M M A R Y
Progressive muscular dystrophy: appraisal of motor impairments
by manual muscle tests.
The author used the manual muscle tests in 17 patients with
progres-sive muscular dystrophy. The data related to the degree of motor
impair-ment showed that it is symmetrical in its distribution, but the larger joints
are more deeply involved. On the other hand, varying impairment of the
agonist and antagonist muscles of the same synergic unity accounts for the
vicious attitudes usually seen.
limbs and in the dorsiflexors of the feet. This last feature is not conceded
by some authors, for whom the gastrocnemius is the muscle most involved
in the disease.
The author holds the view that in spite of the untoward prognosis of
the disease, exercises to avoid vicious positions must be performed.
R E F E R Ê N C I A S
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