Vasculite isolada do sistema nervoso central e acometimento do VIII nervo craniano manifestações raras da síndrome de imunodeficiência adquirida: an uncommon manifestation of AIDS.

VASCULTTE ISOLADA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

E ACOMETIMENTO DO VIII NERVO CRANIANO

MANIFESTAÇÕES R A R A S D A SÍNDROME DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA

VALENTINA VAN BOEKEL * — SAMIRA ASSUF * — JOSÉ MAURICIO GODOY **

LUIZ A. LAMY *** — SÓNIA B. SARAIVA ****

RESUMO — O objetivo de nosso estudo é enfatizar a exuberante anarquia dos mecanismos

imunológicos na síndrome de imunodeficiência adquirida. Tal anarquia propicia a eclosão

de manifestações clínicas atípicas e, por vezes, bizarras, de difícil diagnóstico. N o estudo

em questão, chamamos a atenção para duas raras manifestações da doença: vasculite isolada

do sistema nervoso central (SNC) e acometimento do> V I I I nervo craniano, que exigem amplo

diagnóstico diferencial, o que significa dizer intervenção de especialistas de diversas áreas.

Após revisão da literatura, identificamos apenas dois casos de vasculite isolada do SNC

induzida pelo vírus da imunodeficiência, humana e um caso de surdez neurossensorial

com-provadamente ocasionada pelo retrovírus mencionado. Em passado longínquo, os médicos de

boa formação clínica diziam ser necessário raciocinar «sifiliticamente» e hoje, diante de

doença tão complexa e multissistêmica, nos parece necessário raciocinar «aideticamente».

P A L A V R A S CHAVE: SIDA, vasculite do sistema nervoso central, acometimento V I I I

nervo craniano.

Primary central nervous system vasculitis and eight cranial nerve dysfunction: an uncommon

manifestation of AIDS.

SUMMARY — The authors report the case of an AIDS patient with rare neurologic

mani-festations: primary vasculitis of the central nervous system and V I I I cranial nerve

dys-function. The authors make a review on the subject, and call special attention for the

differential diagnosis. In fact, the patient, a 36 years old woman, with promiscuous life,

presented with dizziness, gait ataxia, nausea, headache and hipoacusia. Seven days after

the admission, she noted blurred vision in both eyes and soon she became blind. The

physical examination showed bilateral optic neuritis and vestibulocochlear dysfunction, stiff

neck and fever. N o abnormalities were detected on CT scan. CSF showed 40 mononuclear

cells/mm3, 79 mg/dl of proteins and normal glucose content. Microbiological research was

negative. Serum anti-HIV test was positive. The hypothesis of primary CNS vasculitis was

made, and pulse methylprednisolone therapy was introduced with good recovery of

neu-rological syndrome except for persistent amaurosis.

W E T WORDS: AIDS, CNS vasculitis, V I I I cranial nerve dysfunction.

Embora as manifestações mais dramáticas da síndrome de imunodeficiência

adquirida ( S I D A ) estejam vinculadas ao profundo estado de imunodepressão,

ocasio-nando infecções oportunistas e ( o u ) neoplasias, é claro no momento que a infecção

pelo vírus da imunodeficiência humana ( H I V ) resulta em uma série de eventos

imuno-* Médica, Clínica de Medicina Interna, Hospital de Ipanema; imuno-*imuno-* Professor Adjunto de

Neurologia, Faculdade de Ciências Médicas, Universidade do Estado do Rio de Janeiro

( U E R J ) ; *** Médico Chefe, Clínica de Medicina Interna, Hospital de Ipanema; **** Médica

Residente, Clínica de Medicina Interna, Hospital de Ipanema.

lógicos altamente complexos, que não só determinam resposta imune deficiente, mas

profundamente caótica. Essa desordem imunológica pode culminar em diversos

fenô-menos autoimunes, incluindo síndromes de Sjõgren e Reiter, polimiosite, artrites,

vas-culites, síndrome lúpus símile, além de alterações laboratoriais tais como: fatores

antinucleares, anticorpos antiplaquetários e anticorpos antieritrocíticos, entre outros 2,15.

Até o ano de 1989 foram descritos 14 casos de vasculite necrotizante

asso-ciada à infecção pelo HIV

Esta afirmação não deve ser motivo de surpresa,

já que a associação entre doenças virais e vasculite necrotizante constitui fenômeno

bem descrito tanto em seres humanos como em animais i. Somente foram descritos,

até o mesmo ano, dois casos de angeíte restrita ao sistema nervoso central ( S N C )

-

»

.

Em um dos casos, Scaravilli et a l .

descrevem a evolução de paciente do sexo

mas-culino infectado pelo HIV, cujos sintomas e sinais neurológicos foram atribuídos a

acidente vascular encefálico (AVE); o exame patológico do cérebro revelou, além

de múltiplos focos de necrose isquêmica, meningite basal crônica e vasculite; nenhum

microorganismo foi isolado. O segundo caso é particularmente interessante, descrito

por Yanker et a l .

. Na publicação em questão, os autores diagnosticam angeíte

granulomatosa cerebral em paciente homosexual, no qual pesquisas de anticorpos

anti-HIV (por diferentes métodos) foram repetidamente negativas, tendo sido isolado

o vírus no líquido céfalorraquidiano (LCR) e no SNC mediante cultura; todas as

possíveis infecções de natureza oportunista foram excluídas. Engstrom et al.

con-cluíram, após análise de 25 pacientes infectados pelo HIV, em diversos estágios

evolu-tivos da síndrome, que a população infectada pelo vírus em destaque, sobretudo

quando a faixa etária é inferior a 45 anos, é particularmente propensa a infarto

cerebral e(ou) déficit neurológico transitório. Tais complicações podem constituir as

primeiras manifestações da doença e, com frequência, associam-se a infecções tratáveis

do SNC. Entretanto, por diversas vezes, a etiologia tanto do infarto cerebral quanto

do déficit neurológico transitório permanecem sem definição. Mecanismos vasculares

potenciais na gênese do infarto cerebral e do déficit neurológico transitório em

enfer-mos com SIDA incluem: (a) deposição de complexos antígeno-anticorpo na parede

vascular com consequente infarto; (b) efeito tóxico direto do antígeno retroviral ou

de outro agente infeccioso em nível do endotélio v a s c u l a r

. Conclui-se, portanto, que

a infecção pelo HIV deve ser considerada como etiologia potencial em uma variedade

de síndromes caracterizadas por vasculite, bem como no diagnóstico diferencial dos

AVE, em particular em pessoas jovens

»

.

A surdez neurossensorial em SIDA é atribuída a múltiplas causas. O estado

de imunodeficiência predispõe, em tais pacientes, uma série de mecanismos

meningo-gênicos capazes de ocasionar esse tipo de surdez, dentre eles: meningite criptocócica,

tuberculosa, virai, bacteriana; infecção pelo citomegalovírus (CMV) e vírus da

hepa-tite B; toxoplasmose do S N C

»

. Morris & P r a s a d

enfatizaram tanto o

neurotro-pismo como o linfotroneurotro-pismo do HIV. Sendo assim, teoricamente, o vírus citado poderia

acometer o VIII nervo craniano, ocasionando surdez neurossensorial. Todavia o HIV,

até o presente momento, nunca foi isolado do referido nervo ou de células do gânglio

espiral. As neuropatias cranianas associadas a meningite asséptica e neoplásica têm

sido descritas em enfermos infectados pelo HIV. Contudo, o envolvimento do VIII

nervo nesses casos é r a r o

, sendo registrado até 1989 um único caso na l i t e r a t u r a

.

Morris & P r a s a d

e Smith & C a n a l i s

propõem que os severos defeitos da

imunidade celular induzidos pelo HIV, possam reativar sífilis latente ou acelerar suas

manifestações sistêmicas. Otossífilis, em geral, enquadra-se no estágio terciário da

infecção pelo Treponema pallidum. O diagnóstico pode ser confirmado mediante testes

sorológicos tais como VDRL e RPR, considerados indiretos, já que a positividade

deles poderá ou não ser confirmada nos casos de infecção latente. Já os testes

deno-minados diretos, como o FTA-Abs permanecem positivos por toda a vida. O exame

do LCR é em geral inespecífico. A otossífilis pode ocorrer em todos os estágios da

infecção pelo HIV e deve ser considerada em pessoas com manifestações otológicas e

infectadas pelo H I V

. Timon & W a l s h e tiveram a oportunidade de estudar dois

pacientes infectados pelo HIV, com surdez neurossensorial: em nenhum dos dois casos

observados existiam evidências clínicas ou laboratoriais de infecção oportunista e(ou)

neoplasias envolvendo o SNC. Kohan et al.8 acreditam que a surdez neurossensorial

se relacione, com frequência, ao uso de drogas ototóxicas e infecções neurológicas.

Muitas drogas utilizadas no tratamento de infecções oportunistas, em indivíduos com

colesteatoma (pólipos aurais infectados por Pneumocystis carinii), surdez

neurossen-sorial, aceleração de otossífilis a partir do estágio latente e sarcoma de Kaposi do

pavilhão auditivo externo ou da nasofaringe

Stern et a l .

enfatizam ainda,

como importante causa de perda da audição na população infectada pelo HIV,

pre-sença de volumosas massas nasofaríngeas, cuja histopatologia foi compatível a

proli-feração linfóide benigna.

No presente estudo é apresentado o caso de paciente com SIDA e surdez

neu-rossensorial associada a vasculite isolada do SNC.

O B S E R V A Ç Ã O

M F S , p a c i e n t e c o m 36 a n o s d e i d a d e , d o s e x o f e m i n i n o , n a t u r a l d o P a r a n á , d a n ç a r i n a d e c a s a s n o t u r n a s , s o l t e i r a , r e g i s t r o n o H o s p i t a l d e I p a n e m a n<> 206047. A h i s t ó r i a t e v e i n í c i o e m m e a d o s d e j u l h o 1 9 9 0 , t r a d u z i d a p o r i n s t a l a ç ã o d e v e r t i g e m r o t a t ó r i a e g r a v e s e n -s a ç ã o d e d e -s e q u i l í b r i o a c o m p a n h a d a -s d e n á u -s e a -s e v ô m i t o -s p r e c i p i t a d o -s , -s o b r e t u d o , p o r m u d a n ç a d e d e c ú b i t o e m o v i m e n t a ç ã o d a c a b e ç a . T a i s s i n t o m a s e r a m e x u b e r a n t e s a p o n t o d e j u s t i f i c a r o c o n f i n a m e n t o d a e n f e r m a a o l e i t o . H a v i a , t a m b é m , r e g i s t r o d e c e f a l é i a d i f u s a , d e c a r á t e r i n t e r m i t e n t e , d e s e v e r a i n t e n s i d a d e . R e d u ç ã o d a a c u i d a d e a u d i t i v a f o i o b s e r v a d a p e l a p a c i e n t e d e s d e o i n í c i o d e s u a d o e n ç a . N e g a v a t i n i t u s . S e t e d i a s a n t e s d a d a t a d e i n t e r n a ç ã o n a c l í n i c a d e M e d i c i n a I n t e r n a d o H o s p i t a l d e I p a n e m a ( 1 4 - 0 8 - 9 0 ) , r e f e r i u r e d u ç ã o i n t e r m i t e n t e , b i l a t e r a l , d a a c u i d a d e v i s u a l , d e d u r a ç ã o f u g a z . T r ê s d i a s a p ó s a i n t e r n a ç ã o e v o l u i u p a r a a m a u r o s e b i l a t e r a l . I n e x i s t i a m f e b r e p r é v i a à i n t e r n a ç ã o , a r t r a l g i a , a r t r i t e , d o r o c u l a r , q u e i x a s r e s p i r a t ó r i a s o u g a s t r o - i n t e s t i n a i s . O a p e t i t e e r a m a n t i d o , e m b o r a r e l a t a s s e p e r d a p o n d e r a l e s t i m a d a e m 3 , 5 K g n o p e r í o d o d e t r ê s s e m a n a s . A l e g a v a s e r p r o s t i t u t a , p o r c o n s e g u i n t e m a n t i n h a r e l a ç õ e s s e x u a i s c o m m ú l t i p l o s p a r c e i r o s . N e g a v a u s o d e d r o g a s p o r v i a p a r e n t e r a l , p o r é m a d m i t i a o u s o e s p o r á d i c o d e c o c a í n a p o r v i a i n t r a n a s a l . N e g a v a p a s s a d o d e c i r u r g i a s o u t r a n s f u s õ e s s a n g u í n e a s . A h i s t ó r i a p a t o l ó g i c a p r e g r e s s a e r a i n e x p r e s -s i v a , i n c l u -s i v e c o m r e l a ç ã o a d o e n ç a -s v e n é r e a -s . T a b a g i -s t a d e -s d e a a d o l e -s c ê n c i a , f a z e n d o u -s o d e 20 c i g a r r o s p o r d i a . E t i l i s t a d i á r i a . H i s t ó r i a s f a m i l i a r e f i s i o l ó g i c a s e m d a d o s d i g n o s d e n o t a .

O e x a m e c l í n i c o d e a d m i s s ã o r e v e l a v a d e p o s i t i v o : e m a g r e c i m e n t o d i s c r e t o ; h i p e r t e r m i a (38,5<>C); l e v e t a q u i c a r d i a s i n u s a l ( 1 1 2 b p m ) ; l e s õ e s v e s í c u l o - p á p u l o - c r o s t o s a s p e r i - o r a i s e e m j u n ç ã o m u c o - c u t â n e a l a b i a l c o m p a t í v e i s a H e r p e s s i m p l e x ; p l a c a s b r a n c a c e n t a s e m m u c o s a o r a l e l í n g u a q u e , q u a n d o d e s t a c a d a s , o c a s i o n a v a m s u p e r f í c i e l e v e m e n t e s a n g r a n t e a l é m d e q u e i l i t e a n g u l a r b i l a t e r a l , c o m p a t í v e i s a c a n d i d í a s e ; m i c r o p o l i a d e n o p a t i a g e n e r a l i z a d a ; r i n o e o t o s c o p i a n o r m a i s ; l e v e c o n f u s ã o m e n t a l ; c a m p o s v i s u a i s e a c u i d a d e v i s u a l c o m p a t í v e i s a a m a u r o s e ; n e u r i t e ó p t i c a b i l a t e r a l ; n i s t a g m o h o r i z o n t a l d u r a n t e a m i r a d a l a t e r a l e, v e r t i c a l d u r a n t e a m i r a d a p a r a c i m a ; m i d r í a s e p a r a l í t i c a b i l a t e r a l ; h i p o a c u s i a b i l a t e r a l ; r i g i d e z d e n u c a . H o u v e r e g i s t r o d e h i p e r t e r m i a d i á r i a q u e c h e g a v a a t é 39«>C, o q u e f o i o b s e r v a d o a t é o 18o d i a d e i n t e r n a ç ã o . V i n h a e m u s o d e c e t o c o n a z o l e 2 0 0 m g p o r d i a e a c y c l o v i r lOOOmg p o r d i a . C o m o u s o d o s r e f e r i d o s m e d i c a m e n t o s h o u v e d e s a p a r e c i m e n t o d a c a n d i d í a s e o r a l e d a s l e s õ e s h e r p é t i c a s p o r v o l t a d o 7o d i a d e i n t e r n a ç ã o . A e n d o s c o p i a d i g e s t i v a , r e a l i z a d a n o 3o d e i n t e r n a ç ã o , f a l h o u e m r e v e l a r l e s õ e s o c a s i o n a d a s p o r C â n d i d a a l b i c a n s , C M V o u o u t r o s v í r u s d o g r u p o H e r p e s . N á u s e a s , v ô m i t o s e v e r t i g e m r o t a t ó r i a m a n i f e s t a r a m - s e d i a r i a m e n t e a t é o d i a 0 1 - 0 9 - 9 0 , s e n d o n e c e s s á r i o s u p o r t e n u t r i c i o n a l p a r e n t e r a l .

O s e x a m e s c o m p l e m e n t a r e s r e v e l a r a m o s s e g u i n t e s r e s u l t a d o s : h e m o g r a m a n o r m a l , e x c e t o p o r d i s c r e t a l i n f o c i t o p e n i a ; V H S = 8 1 m m / h (1» h o r a ) , m é t o d o W e s t e r g r e e n ; b i o q u í m i c a , p r o v a s f u n c i o n a i s h e p á t i c a s e E A S n o r m a i s ; p a r a s i t o l ó g i c o d e f e z e s a c u s o u p r e s e n ç a d e G i a r d i a l a m b l i a , d e v i d a m e n t e t r a t a d a ; u r i n o c u l t u r a e 6 h e m o c u l t u r a s n e g a t i v a s ; p r o v a s d e a t i v i d a d e r e u m á t i c a ( f a t o r r e u m a t ó i d e , f a t o r a n t i n u c l e a r , C 3 , C4 e C H 5 0 ) n e g a t i v a s ; h i p e r -g a m a -g l o b u l i n e m i a p o l i c l o n a l s é r i c a ; r a d i o -g r a f i a d o t ó r a x n o r m a l , b e m c o m o u l t r a s s o n o -g r a f i a p é l v i c a e a b d o m i n a l ; e c o c a r d i o g r a m a b i d i m e n s i o n a l n o r m a l ; t o m o g r a f i a c o m p u t a d o r i z a d a c o n -t r a s -t a d a c e r e b r a l ( T C C ) , r e a l i z a d a e m d u a s o c a s i õ e s ( i n -t e r v a l o d e 1 4 0 d i a s ) , n o r m a l . A a n á l i s e d o L i C R r e v e l o u : c i t o l o g i a , 4 0 c é l u l a s / m m 3 ( 5 6 % l i n f ó c i t o s , 2 9 % m o n ó c i t o s , 5 % m a c r ó f a g o s , 6% p l a s m ó c i t o s , 4 % n e u t r ó f i l o s ) ; p r o t e í n a s 7 9 m g % ; g l i c o s e 4 8 m g % ; c l o r e t o s 6 9 7 m g % ; a n t i -- H I V n e g a t i v o , b e m c o m o p e s q u i s a p a r a T o x o p l a s m a grondii, C M , h e r p e s v í r u s , t ó r u l a , s í f i l i s

D i a n t e d a s e v i d ê n c i a s c l í n i c a s e l a b o r a t o r i a i s , f i z e m o s a h i p ó t e s e d i a g n o s t i c a d e v a s -c u l i t e d o S N C i n d u z i d a p e l o H I V , v i s t o q u e e s t a s e j u s t i f i -c a v a p e l a p r e s e n ç a d e s í n d r o m e m e n í n g e a a s s o c i a d a à d i s f u n ç ã o d o I I p a r c r a n i a n o c o n c o m i t a n t e s à n e g a t i v i d a d e d o s e s t u d o s m i c r o b i o l ó g i c o s n o L C R . A s í n d r o m e v e s t í b u l o c o c l e a r p o d e r i a s e r e x p l i c a d a p o r a c o m e t i -m e n t o d i r e t o d o V I I I p a r c r a n i a n o p e l o H I V . S e n d o a s s i -m , i n s t i t u i -m o s p u l s o t e r a p i a d e c o r t i c o s t e r ó i d e ( 0 1 - 0 9 - 9 0 ) e m t r ê s c i c l o s d e m e t i l p r e d n i s o l o n a ( 3 0 m g / K g / d i a ) c o m i n t e r v a l o d e 7 d i a s . A o c a b o d e s e g u n d o c i c l o m e l h o r i a s i g n i f i c a t i v a f o i o b s e r v a d a , c u l m i n a n d o c o m r e g r e s s ã o e x p r e s s i v a d o d i s t ú r b i o n e u r o l ó g i c o n o t e r c e i r o c i c l o , e x c e t o p e l a p e r s i s t ê n c i a d e a m a u r o s e b i l a t e r a l e d i s c r e t a h i p o a c u s i a à d i r e i t a .

C O M E N T A R I O S

Na situação em apreço, como tivemos oportunidade de demonstrar, todas as

infecções oportunistas ou neoplasias que, por ventura, pudessem justificar as

mani-festações clínicas da enferma, foram afastadas mediante a série de exames

comple-mentares explicitada na apresentação do caso. Atribuimos ao próprio vírus da

imuno-deficiência humana a síndrome meníngea, a neurite óptica bilateral e a síndrome

vestíbulo-coclear, todas por provável mecanismo traduzido por vasculite. Por duas

vezes realizamos TCC contrastada e, nas duas ocasiões, o laudo foi normal. A

pró-xima etapa para comprovação diagnostica poderia incluir arteriografia cerebral seguida

de biópsia cerebral ou de leptomeninge, procedimentos não realizados.

Segundo Moskowitz et a l .

, a biópsia cerebral constitui método valioso na

avaliação de lesões do tipo expansivo em pacientes com SIDA. No estudo

apre-sentado pelos mencionados autores, tal procedimento foi realizado em 7 enfermos,

todos tendo lesões bem definidas na TCC. A biópsia cerebral não constitui

proce-dimento inócuo, pois o risco de séria morbidade oscila entre 0,5 e 2,0%. Todavia,

com o advento da biópsia cerebral (por agulha) estereotáxica, a abordagem

diagnos-tica de lesões cerebrais focais tornou-se indubitavelmente mais segura. Por ser

fre-quente a coexistência de múltiplos agentes infecciosos e neoplasias em diferentes áreas

do encéfalo, em função da alta incidência de achados morfológicos atípicos e pela

relativa ineficácia da abordagem terapêutica, o uso indiscriminado de biópsia cerebral

em pessoas com SIDA deve ser desencorajado 6.

No caso apresentado, a ausência de lesões no estudo radiográfico e a forte

hipótese diagnostica de vasculite encefálica justificaram a não realização de biópsia

cerebral, pois o citado procedimento com pouca frequência demonstra vasculite 3 , n .

Segundo Cupps et al.3 e Moore & Cupps l i , deve-se dar preferência à biópsia de

leptomeninge, pois esta estrutura encontra-se, invariavelmente, acometida no exame

«postmortem» de pacientes com vasculite isolada do SNC. Infelizmente tal

procedi-mento não é facilmente executado em nosso meio, face a pouca experiência com o

método, o que inviabilizou sua realização.

A angeíte isolada do SNC é entidade clínico-patológica rara, caracterizada por

vasculite restrita aos vasos do SNC na ausência do mesmo processo em nível sistêmico.

Em geral, os vasos de pequeno calibre são lesados, acometimento caracterizado por

processo inflamatório segmentar, necrose de pequenos vasos leptomeníngeos e de vasos

parenquimatosos, circundados por arcos tissulares de isquemia ou hemorragia. O

infil-trado inflamatorio é composto de células mononucleares, células gigantes

multinuclea-das, células plasmáticas. Contudo, qualquer artéria ou veia do SNC pode estar

envolvida 3 , u .

Cefaléia, confusão mental, deterioração intelectual e alteração do nível de

cons-ciência sugerem doença difusa. A cefaléia pode ser difusa ou focal, usualmente de

intensidade severa e pulsátil. Envolvimento cerebral focal ou medular e crises

convul-sivas podem, algumas vezes, representar as primeiras manifestações da doença.

Vascu-lite das artérias retinianas e da coróide é descrita, sendo habituais os sintomas visuais.

Distúrbios visuais de origem cortical podem ocorrer. Mal estar, febre, mialgias,

artralgias e artrite, comuns nas vasculites sistêmicas, caracteristicamente estão ausentes

nessa entidade. A VHS e o leucograma são geralmente normais. O LCR pode ser

normal ou demonstrar discreta linfocitose, além de aumento na concentração de

pro-teína ou, ainda, presença de hemácias (200 a 4 0 0 / m m

) . Nenhum estudo laboratorial

pode, com certeza, afirmar ou excluir a doença em pauta, daí a necessidade de

reali-zação de biópsia de leptomeninge para confirmar o diagnóstico.

apre-sentavam em vida angiogramas cerebrais normais, provavelmente pelo fato da

vascu-lite ter acometido vasos de diminuto calibre, inviabilizando a detecção do seu

envol-vimento pelo estudo contrastado. Raciocínio similar é válido com referência à

TCC

'

. O tipo de acometimento vascular segmentar, visto na angiografia cerebral,

é típico de vasculite isolada do SNC. Tal alteração é chamada de «aspecto em

salsicha»

. Esta afirmação é contestada por Levine et al.9. Estes autores citam que

o mesmo achado pode ser visto em ateroesclerose, êmbolos múltiplos, displasia

fibro-muscular e vasoespasmo após ruptura de aneurisma intracraniano, em especial quando

limitado a vasos proximais de grande calibre.

Respaldados pelo exame clínico-neurológico e investigação complementar,

inclu-indo TCC da paciente, não indicamos arteriografia cerebral por acreditarmos que a

vasculite acometia vasos de diminuto calibre. Optamos, então, por prova terapêutica

traduzida por pulsoterapia com corticosteróide, cujo resultado foi satisfatório.

Desa-pareceram febre, rigidez de nuca, cefaléia, náuseas, vômitos, vertigem rotatória e

nistagmo. Além disso, houve melhora sensível da hipoacusia bilateral, permanecendo

leve prejuízo da audição à direita, e normalização da VHS. Infelizmente, como era

esperado, houve permanência da amaurose bilateral.

A angeíte isolada do SNC é entidade de péssimo prognóstico, evoluindo para

o óbito na maioria dos casos, a despeito da utilização de imunossupressores 3.

Foi descrito, no relato do caso apresentado, que a enferma fazia uso esporádico

de cocaína intranasal. É do nosso conhecimento que a citada droga é capaz de

pro-duzir vasculite cerebral 7,9. Entretanto, para que tal complicação ocorra, é necessário

que o consumo intranasal da droga seja de cerca de 500mg por período de duas

semanas antecedendo a instalação do quadro neurológico

, fato não detectado com

relação ao caso apresentado.

Concluimos, pois, que tivemos a oportunidade de diagnosticar e acompanhar a

evolução do terceiro caso de vasculite isolada do SNC e segundo de acometimento

do VIII nervo craniano, induzidos pelo HIV.

R B F E R a f i N C I A S

1. C a l a b r e s e L#H. T h e r h e u m a t i c m a n i f e s t a t i o n s o f i n f e c t i o n w i t h t h e h u m a n i m m u n o -d e f i c i e n c y v i r u s . S e m i n A r t h r i t i s R h e u m 1989, 1 8 : 2 2 5 - 2 3 9 .

2. C a l a b r e s e L H , E s t e s M , Y e n - L i e b e r m i a n B , P r o f f i t M R , T u b b s R , F i s h l e d e r A J , L e v i n K H . S y s t e m i c v a s c u l i t i s i n a s s o c i a t i o n w i t h h u m a n i m m u n o d e f i c i e n c y v i r u s i n f e c t i o n . A r t h r i t i s R h e u m 1989, 3 2 : 5 6 9 - 5 7 6 .

3. C u p p s T R , M o o r e P M , F a u c i A S . I s o l a t e d a n g i i t i s o f t h e c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m : p r o s p e c t i v e d i a g n o s t i c a n d t h e r a p e u t i c e x p e r i e n c e . A m J M e d 1983, 7 4 : 9 7 - 1 0 5 .

4. E n g s t r o m J W , L o w e n s t e i n D H , B r e d e s e n D E . C e r e b r a l i n f a r c t i o n s a n d t r a n s i e n t n e u -r o l o g i c d e f i c i t s a s s o c i a t e d w i t h a c q u i -r e d i m m u n o d e f i c i e n c y s y n d -r o m e . A m J M e d 1989, 8 6 : 5 2 8 - 5 3 2 .

5. G h e r m a n C R , W a r d R R , B i a s s i s M L . P n e u m o c y s t i s c a r i n i i o t i t i s m e d i a a n d m a s t o i d i t i s a s t h e i n i t i a l m a n i f e s t a t i o n o f t h e a c q u i r e d i m m u n o d e f i c i e n c y s y n d r o m e . A m J M e d 1988, 8 5 : 2 5 0 - 2 5 2 .

6. G r a y F , G h e r a r d i R , S c a r a v i l l i F . T h e n e u r o p a t h o l o g y o f t h e a c q u i r e d i m m u n e d e f i c i e n c y s y n d r o m e ( A I D S ) : a r e v i e w . B r a i n 1988, 1 1 1 : 2 4 5 - 2 6 6 .

7. K a y e B R , F a i n s t a t M . C e r e b r a l v a s c u l i t i s a s s o c i a t e d w i t h c o c a i n e a b u s e . J A M A 1987, 2 5 8 : 2 1 0 4 - 2 1 0 6 .

8. K o h a n D , R o t h s t e i n S G , C o h e n N L . O t o l o g i c d i s e a s e i n p a t i e n t s w i t h a c q u i r e d i m m u n o -d e f i c i e n c y s y n -d r o m e . A n n O t o l R h i n o l L a r y n g o l 1988, 9 7 : 6 3 6 - 6 4 0 .

9. L e v i n e S R , W e l c h K M A , B r u s t J C M . C e r e b r a l v a s c u l i t i s a s s o c i a t e d w i t h c o c a i n e a b u s e o r s u b a r a c h n o i d h e m o r r h a g e ? J A M A 1988, 2 5 9 : 1 6 4 8 - 1 6 4 9 .

L0. L e v y R M , B r e d e s e n D E , R o s e n b l u m M L . N e u r o l o g i c a l m a n i f e s t a t i o n s o f a c q u i r e d i m m u n e d e f i c i e n c y s y n d r o m e ( A I D S ) : e x p e r i e n c e a t U . C . S . F . a n d r e v i e w o f t h e l i t e r a t u r e . J N e u r o s u r g 1985, 6 2 : 4 7 5 - 4 8 6 .

11. M o o r e P M , C u p p s T R . N e u r o l o g i c a l c o m p l i c a t i o n s o f v a s c u l i t i s . A n n N e u r o l 1983.

1 4 : 1 5 5 - 1 6 7 .

L2. M o r r i s M S , P r a s a d S. O t o l o g i c d i s e a s e i n t h e a c q u i r e d i m m u n o d e f i c i e n c y s y n d r o m e .

E a r N o s e T h r o a t J 1990, 6 9 : 4 5 1 - 4 5 3 .

13. M o s k o w i t z L B , H e n s l e y G T , C h a n J C , C o n l e y F K , P o s t M J D , G o n z a l e z - A r i a s S M . B r a i n b i o p s i e s i n p a t i e n t s w i t h a c q u i r e d i m m u n e d e f i c i e n c y s y n d r o m e . A r c h P a t h o l L a b M e d

14. S c a r a v i l l i F , D a n i e l S E , H a r c o u r t - W e b s t e r N , G u i l i f f R J . C h r o n i c b a s a l m e n i n g i t i s a n d v a s c u l i t i s i n a c q u i r e d i m m u n o d e f i c i e n c y s y n d r o m e : a p o s s i b l e r o l e f o r h u m a n i m m u n o -d e f i c i e n c y v i r u s . A r c h P a t h o l L a b M e -d 1989, 1 1 3 : 1 9 2 - 1 9 5 .

15. S c h w a r t z N D , S o Y T , H o l l a n d e r H , A l l e n S, F y e K H . E o s i n o p h i l i c v a s c u l i t i s l e a d i n g t o a m a u r o s i s f u g a x i n a p a t i e n t w i t h a c q u i r e d i m m u n o d e f i c i e n c y s y n d r o m e . A r c h I n t e r n M e d 1986, 1 4 6 : 2 0 5 9 - 2 0 6 0 .

16. S m i t h M E , C a n a l i s R F . O t o l o g i c m a n i f e s t a t i o n s o f A I D S : t h e o t o s y p h i l i s c o n n e c t i o n . L a r y n g o s c o p e 1989, 9 9 : 3 6 5 - 3 7 2 .

17. S t e r n J C , L i n P T , L u c e n t e F E . B e n i g n n a s o p h a r y n g e a l m a s s e s a n d h u m a n i m m u n o -d e f i c i e n c y v i r u s i n f e c t i o n . A r c h O t o l a r y n g o l H e a -d N e c k S u r g 1990, 1 1 6 : 2 0 6 - 2 0 8 .

18. T i m o n C I , W a l s h M A . S u d d e n s e n s o r i n e u r a l h e a r i n g l o s s a s a p r e s e n t a t i o n o f H I V i n f e c t i o n . J L a r y n g o l O t o l 1989, 1 0 3 : 1 0 7 1 - 1 0 7 2 .