Paralisia supranuclear progressiva: aspectos pneumencefalograficos.

PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA:

ASPECTOS PNEUMENCEFALOGRAFICOS

ALFREDO RIZZO

Quadros sugestivos de paralisia supranuclear progressiva já haviam sido

descritos, de maneira esparsa, na literatura

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, quando Steele,

Ri-chardson e Olszewsky reuniram 9 casos com correlação clínica e

anatoma-patológica, descrevendo-os sob o título de paralisia supranuclear progressiva

( P S P ) . Vários relatos clínicos e ana tomopa to lógicos foram gradativamente

aparecendo na literatura com a caracterização de um quadro clínico

este-reotipado que permite forte suspeita diagnostica. A combinação de distúrbios

de fonação e deglutição, paresias oculares extrínsecas e deterioração mental

é encontrada, quase que invariavelmente, nos casos relatados.

O quadro pneumencefalográfico ( P E G ) é menos definido, o que nos levou

à apresentação do presente caso, no qual foi estreita a correlação do P E G

com os achados anatômicos.

O B S E R V A Ç Ã O

M . S., com 66 anos, r e g i s t r a d o no Setor de E m e r g ê n c i a s do P h i l a d e l p h i a G e -n e r a l Hospital ( R e g i s t r o -n.° 51-49-78), em 14-12-1968, foi e-nco-ntrado caído em u m a r u a . N ã o a p r e s e n t a v a q u e i x a s especificas, m a s a p a r e n t a v a f a l t a de condições p a r a c u i d a r de si próprio, não tendo parentes q u e puedessem se responsabilizar por sua pessoa. D e suas m ú l t i p l a s internações anteriores, pôde-se descobrir q u e desde 1963 a p r e s e n t a v a q u e i x a s de f r a q u e z a do m e m b r o superior direito, disfagia, disartria, o que p r o g r e d i u no curso dos anos. E m 1968 foi admitido em outro hospital p a r a herniorrafia, sendo notado q u e não a p r e s e n t a v a movimentos oculares extrínsecos. N a admissão f i n a l (1970) a p r e s e n t a v a : a) f a l a lenta, a r r a s t a d a ; h) o r i e n t a ç ã o comprometida em r e l a ç ã o ao tempo; c) incapacidade de repetir dígitos de trás p a r a diante; ã) m e m ó r i a recente b a s t a n t e comprometida; e) ptose p a l p e b r a l b i l a -l a t e r a -l m o d e r a d a , o f t a -l m o p a r e s i a g -l o b a -l , ausência de resposta à estimu-lacão ca-lórica; f) fácies a m í m i c a ; g) m a r c h a em pequenos passos; h) m o d e r a d a diminuição de força m u s c u l a r no setor p r o x i m a l dos m e m b r o s superiores; i) reflexos profundos vivos, simétricos; j) reflexos n a s o p a l p e b r a l e o r o - o r b i c u l a r exaltados. O e x a m e de líquilo c e f a l o r r a q u e a n o , em d u a s oportunidades, revelou t a x a s de proteínas totais de 78 e 76 m g / 1 0 0 ml. O e l e t r e n c e f a l o g r a m a r e v e l o u leve a n o r m a l i d a d e difusa, p e l a presença de a t i v i d a d e teta i r r e g u l a r . A r a d i o g r a f i a simples de crânio foi

nor-P r o f e s s o r A s s i s t e n t e d e N e u r o l o g i a do H o s p i t a l nor-P r o f e s s o r E d g a r Santos, d a U . F . B a h i a , a n t e r i o r m e n t e R e s i d e n t e e m N e u r o - R a d i o l o g i a , P h i l a d e l p h i a G e n e r a l H o s p i t a l , P h i l a d e l p h i a , P A , U S A .

** C a s o p u b l i c a d o n o B r a s i l m e d i a n t e a u t o r i z a ç ã o do D r . H e r b e r t I . G o l d b e r g D i r e t o r d o D e p a r t a m e n t o d e R a d i o l o g i a do P h i l a d e l p h i a G e n e r a l H o s p i t a l .

m a l . Foi s u g e r i d a g a m a c i s t e r n o g r a f i a que não chegou a ser r e a l i z a d a . Os aspectos pneumográficos serão comentados em seguida ( F i g . 1 ) . E m agosto de 1970, após piora do q u a d r o , com disfagia, afonia e abolição de reflexo de vômito, o paciente veio a falecer, com p n e u n o m i a de a s p i r a ç ã o .

a o nível de locus ceruleus, m o s t r a v a t e g m e n t o a n o r m a l m e n t e estreito, o que t a m -b é m se o -b s e r v o u a o nível d a -b r a c h i u m pontis. Os núcleos denteados a p r e s e n t a v a m - s e escuros e atrofiados. A microscopía r e v e l o u alterações c u j a extensão n ã o se f a z i a suspeitar p e l a macroscopia. Os feixes espinotalâmicos, f o r m a ç ã o r e t i c u l a r e f e i x e l o n g i t u d i n a l m e d i a i a p r e s e n t a v a m f r a g m e n t a ç ã o de fibras e glicose astrocítica. A s alterações d e g e n e r a t i v a s e r a m evidentes ao l o n g o do tronco encefálico, e n v o l v e n d o a i n d a núcleos de nervos c r a n i a n o s no soalho do I V ventrículo. A d e g e n e r a ç ã o dos núcleos denteados e r a b a s t a n t e a c e n t u a d a . A córtex c e r e b r a l e s t a v a m o d e r a d a m e n t e acometida. A substância cinzenta p e r i a q u e d u c t a l a p r e s e n t a v a extensa glicose. N o território supratentorial, o g l o b o pálido e o núcleo s u b t a l â m i c o m o s t r a v a m extensa d e g e n e r a ç ã o e desaparecimento de células. P l a c a s d e A l z h e i m e r a p r e s e n t a v a m - s e d i f u s a m e n t e p e l a córtex c e r e b r a l .

C O M E N T A R I O S

Dix, Harrison e Lewis

revisaram, em 1971, os achados clínicos e

pneu-mencefalográficos em 42 casos publicados anteriormente, aos quais

acrescen-taram nove casos pessoais. As dimensões normais de espaços ventriculares

e cisternais vão apresentados na tabela 1, enquanto os aspectos patológicos

descritos na literatura constam da tabela 2.

Da tabela 2 depreende-se que, na maioria dos casos relatados, é a

atro-fia cortical ou cerebral que comparece, havendo apenas um caso descrito em

que a atrofia atingiu preferencialmente o tronco encefálico.

Tais aspectos tornam-se mais evidentes quando se comparam os achados

ao aspecto pneumográfico normal como descrito por Corrales e Greitz em

1972

. O uso de técnica de P E G fracionada e a associação de tomografia

permite evidenciar anormalidades ao nível das estruturas ventriculares e

cis-ternais da fossa posterior que, de outro modo, passarão despercebidos,

justi-ficando, talvez, a raridade com que nos casos de literatura, é descrita atrofia

de tronco encefálico.

O diagnóstico diferencial do ponto de vista pneumográfico há de ser feito

com: a) degeneração parenquimatosa cerebelar em que, não somente há

dilatação do I V ventrículo (que normalmente começa pelo véu medular

an-terior) mas também das cisternas pericerebelares; b) heredo-degenerações

cerebelo-medulares, incluindo a ataxia de Friedreich e a atrofia

olivo-ponto-ce-rebelar, esta última com freqüente dilatação de cisterna pré-pontina.

R E S U M O

Um caso de paralisia supranuclear progressiva é relatado com ênfase

no aspecto pneumencefalográfico. As alterações descritas radiológicamente são

mais intensas ao nível do I V ventrículo, o que é infreqüente na literatura.

É discutido o diagnóstico diferencial das dilatações localizadas no I V

ven-trículo.

S U M M A R Y

Progressive supranuclear palsy: pneumoencephalographic aspects.

A case report

R E F E R Ê N C I A S

1 . A N A S T A S A P O U L O S , G . ; R O U T S O N I S , C. & C O N S T A S , C. G. — D y s t o n i e o c u l o ¬ f a c i o - c e r v i c a l e . R e v . N e u r o l . ( P a r i s ) 116:85, 1967.

2 . B E H R M A N N , S.; C A R R O L L , J. D . ; J A N O T A , I . & M A T T H E W S , W . B . — P r o g r e s s i v e s u p r a n u c l e a r p a l s y : c l i n i c o - p a t h o l o g i c a l study o f f o u r cases. B r a i n 92:663, 1969.

3 . C H A V A N Y , J. A . ; B O G A E R T , L . V A N & G O D L E W S K I , S. — S u r un s y n d r o m e de r i g i d i t é a p r é d o m i n a n c e a x i a l e a v e c p e r t u r b a t i o n des a u t o m a t i s m e s o c u l o - p a l ¬ p e b r a u x d ' o r i g i n e e n c é p h a l i t i q u e . P r è s s e M é d . 59:958, 1951.

4 . C O R R A L E S , M . & G R E I T Z , T . — F o u r t h v e n t r i c l e : a m o r p h o l o g i c a n d r a -d i o l o g i c i n v e s t i g a t i o n o f t h e n o r m a l a n a t o m y . A c t a R a -d i o l . 12:113, 1972. 5 . D A V I D , N . J.; M A C H E Y , E . A . & S M I T H , J. L . — F u r t h e r o b s e r v a t i o n s i n

p r o g r e s s i v e s u p r a n u c l e a r p a l s y . N e u r o l o g y ( M i n n e a p o l i s ) 18:349, 1968. 6 . D I X , M . R . ; H A R R I S O N , M . J. G . & L E W I S , P . D . — P r o g r e s s i v e s u p r a n u c l e a r

p a l s y ( T h e S t e e l e - R i c h a r d s o n - O l s z e w s k y s y n d r o m e ) : a r e p o r t o f 9 cases w i t h p a r t i c u l a r r e f e r e n c e t o t h e m e c h a n i s m o f t h e o c u l o m o t o r d i s o r d e r . J. N e u r o l . S c i e n c e s 13:237, 1971.

7 . J A N I S C H E W S K Y , A . — U n cas d e m a l a d i e de P a r k i n s o n a v e c s y n d r o m e pseu¬ d o b u l b a i r e e t p s e u d o - o p h t h a l m o p l é g i q u e : q u e l q u e s c o n s i d e r a t i o n s sur l a pa¬ t h o g e n i e d e c e t t e m a l a d i e . R e v . N e u r o l . ( P a r i s ) 2:823, 1909.

8 . K I S S E L , P . ; S C H I M I T T , J.; B A R R U C A N D , D , & P I C A R D , L . — U n s y n d r o m e n e u r o l o g i q u e m é c o n u : l a d y s t o n i e ó c u l o - f a c i o - c e r v i c a l e ( s y n l r o m e de S t e e l e ¬ R i c h a r d s o n - O l s z e w s k y ) . A n n . M é d . ( N a n c y ) 6:556, 1967.

9 . M E S S E R T , B . & V A N N U I S , C. — A s y n d r o m e o f p a r a l y s i s o f d o w n w a r d g a z e , d y s a r t h r i a , p s e u d o b u l b a r p a l s y , a x i a l r i g i d i t y o f n e c k a n d t r u n k a n d d e m e n t i a . J. N e r v . & M e n t . D i s . 143:47, 1966.

1 0 . P O S E Y , W . G . — P a r a l y s i s o f t h e u p w a r d m o v e m e n t s o f t h e e y e s . A n n . O p h t h a l . 13:523, 1904.

1 1 . S P I L L E R , W . G. — T h e i m p o r t a n c e in c l i n i c a l d i a g n ó s i s o f a s s o c i a t e d m o -v e m e n t s o f t h e e y e b a l l s . J. N e r -v . & M e n t a l D i s . 32:417, 1905.

1 2 . S T E E L E , J. C.; R I C H A R D S O N , J. C. & O L S Z E W S K Y , J. — S u p r a n u c l e a r o p h t a l m o p l e g i a , p s e u d o - b u l b a r p a l s y , n u c h a l d y s t o n i a a n d d e m e n t i a : a c l i n i c a l r e p o r t o f e i g h t c a s e s o f h e t e r o g e n e o u s s y s t e m d e g e n e r a t i o n . T r a n s . A m e r . N e u r o l . A s s . 88:25, 1963.

1 3 . S T E E L E , J. C. — P r o g r e s s i v e s u p r a n u c l e a r p a l s y : r e p o r t o f a t h a i p a t i e n t . J . M e d . A s s . T h a i l a n d 53:364, 1970.

1 4 . T A V E R A S , J. & W O O D , E. — D i a g n o s t i c N e u r o r a d i o l o g y . W i l l i a n & W i l k i n s , B a l t i m o r e , 1964, p a g . 1285.