OLIGODENDROGLIOMA DO ÂNGULO PONTO CEREBELAR
E V O L U Ç Ã O D E 16 A N O S
R E V I S Ã O D A L I T E R A T U R A E C O N S I D E R A Ç Õ E S S O B R E A P A T O L O G I A
ADOLPHO CARVALHO FILHO * — JOSÉ MASSOUD SALAME *
R E S U M O — Os autores, após m i n u d e n t e p e s q u i s a b i b l i o g r á f i c a , l e v a n t a r a m 43 casos d e o l i g o d e n d r o g l i o m a na fossa p o s t e r i o r . D e s t e s , só d o i s e r a m d e l o c a l i z a ç ã o no â n g u l o p o n t o c e r e b e l a r . Os a u t o r e s a c r e s c e n t a m m a i s u m caso desta p a t o l o g i a , nesta rara localização, chamando a a t e n ç ã o p a r a sua evolução c o m p r o v a d a d u r a n t e 16 anos.
Oligodendroglioma of the cerebello pontine a n g l e : 16 years evolution. Literature revision and comments about the pathology.
S U M M A R Y — T h e authors a f t e r a m e t i c u l o u s b i b l i o g r a p h y reasearch have found 43 cases of o l i g o d e n d r o g l i o m a s in the p o s t e r i o r fossa. Out of these 43 cases t h e y c a m e t o k n o w that t w o of t h e m w e r e located in the c e r e b e l l o p o n t i n e a n g l e . T h e authors d e s c r i b e one m o r e case o f this p a t h o l o g y in this r a r e l o c a l i z a t i o n and call a t t e n t i o n t o the fact that t h e evolution of this case has been c o n f i r m e d d u r i n g the last s i x t e e n y e a r s .
Os o l i g o d e n d r o g l i o m a s constituem cerca de 4 % de todos os gliomas ce-rebrais 8,9. P a r a Rubstein34 e outros n.43 chegam a representar 5 a 7%. É
o terceiro tumor em freqüência depois do astrocitoma e do glioblastoma 7a. Zulch 47, em importante estatística de 6000 tumores, refere que 18,8% dos g l i o -mas são o l i g o d e n d r o g l i o m a s . Em cerca de 9 0 % dos casos de localização hemisféri-ca 1,5,7,8,12,17,20,23,38,45,47 e em 5 0 % de localização frontal 5,7-9,11,12,20,25,38,39,47. N o
en-tanto podem, menos comumente, estarem situados em várias partes do encáfalo como no tálamo 1,8,12.20,22,47, nos ventrículos laterais 1,5,8,12,20,22,23,26,39, n o III ventrículo 1,5,8,
9,12,25,38, no septo pelúcido 5,14,30,47, na r e g i ã o quiasmática 1.2,10, na lâmina quadri-gêmia 38 e no tronco cerebral 10,46,47. N a fossa posterior são raramente encontrados 5,
9,20,47 podendo aí, mais frequentemente, serem localizados no vermis cerebelar 5 e nos hemisférios cerebelares 5,17 0u , mesmo no I V ventrículo 5,15. P o d e m também ser
encon-trados na medula 12,21,35,47 ou cauda equina 40. De 859 o l i g o d e n d r o g l i o m a s cataloga-dos por Zulch 47, 3 8 % eram de localização frontal, 3 5 % temporais, 17% parietais, 7% occipitais e 3 % de localização parietal profunda. Geralmente acometem o adulto de média idade 7-9,11,12,31 podendo no entanto, acometer pacientes em idades extremas 12 Em crianças é incomun 1.8,10,17, significando somente 1% dentre os tumores cerebrais i ° . Nestas, tendem a ser supratentoriais i? e geralmente se localizam no tálamo u.47. Os de localização intraventricular tendem a acometer faixa etária baixa 39. Quanto ao sexo, alguns autores acham que não há distinção 11,12,38, enquanto outros referem que acometem mais o sexo masculino 5,8,9.31. P o d e m ter apresentação cística 9,11,12,18,42 em
30,8% dos casos 18 e, em 2 5 % , serem a n a p l á s i c o s 8
. D e 40 a 6 0 % têm presença de cálcio ao Raio X 7-8,12 e 7 0 % têm cálcio à microscopia
8
. A presença de cálcio é menos frequente nos de localização infratentorial 8. H á tendência a originarem metástases em 10%, pelo líquido céfalo raqueano ( L C R ) 1,2,5,12,17,26,28, pelo espaço subaracnóideo e espaço perivascular 1,2,21,28, leptomeninges 2,5,2S, ventrículos 2,5,8,12,21,23,28. P o d e m dar
ori-* D e p a r t a m e n t o d e N e u r o c i r u r g i a , Clínica B a m b i n a , R i o de J a n e i r o .
242 Arq Neuro-Pxiquiat (São Paulo) 47(2) 1989
gem a metástases extracerebrais quer medulares 12,28,32 0u para a cauda equina 40.
Quando invadem o sistema ventricular e leptomeninges esta condição é descrita como o l i g o d e n d r o g l i o m a t o s e do L C R 23. Em sua maioria, os autores 3,6,8,9,11,28,31,38,39,45 são favoráveis a radioterapia como tratamento complementar pós cirúrgico, baseados nas estatísticas: 3 1 % dos pacientes não irradiados têm sobrevida de 5 anos 8,9,31 enquanto é de 8 5 % a sobrevida de 5 anos entre pacientes irradiados 8,31. O tempo de evolução dos sintomas pré o p e r a t ó r i o s é descrito como sendo de 2,5 a 5 anos 9,31,39 0u mesmo
de 7 anos 42. Casos isolados foram descritos de evolução comprovada de 12 a n o s 9 , i 2;
17 anos 46 ou, mesmo 20 anos 33. Freeman e Feigin13
referem um caso de o l i g o d e n -droglioma do lobo temporal esquerdo com 35 anos de evolução. D o s sintomas, é mais freqüente a crise convulsiva, em 70 a 9 0 % dos casos 7-9,31,38,42, seguindo-se a cefaléia 9,31,38 e a síndrome de hipertensão intracraniana 6,9,42. A mortalidade cirúr-gica é de 5% 8 e a sobrevida pós-operatória, de 8 anos em média 12,42; somente 6%
sobrevivem 20 a n o s8
; no entanto, tem se descrito sobrevida de 12 anos 9 e até mesmo de 20 a 40 anos 8, estas geralmente com várias reoperações porque habitualmente a recidiva p o d e ocorrer em p e r í o d o de 1 a 3 anos 39,47.
N o s s o paciente é um adulto j o v e m com volumoso o l i g o d e n d r o g l i o m a localizado no ângulo ponto cerebelar direito, com evolução c o m p r o v a d a por 16 anos e que foi examinado com t o m o g r a f i a computadorizada do crânio ( T C ) e a n g i o g r a f i a da v e r t e -bral, sendo tratado com sucesso com d e r i v a ç ã o ventrículo-peritoneal, remoção cirúr-gica e subsequente radioterapia. Em nossa revisão da literatura encontramos somente dois o l i g o d e n d r o g l i o m a s nesta t o p o g r a f i a , relatados em 1950 por Earnest e c o l .1 2
.
O B S E R V A Ç Ã O
R E D , 40 anos, masculino, branco, f o i i n t e r n a d o e m nosso D e p a r t a m e n t o em 21/maio/1985. D o i s dias antes sofreu c r i s e c o n v u l s i v a s e g u i d a d e p e r d a p r o g r e s s i v a d a consciência sendo a d m i t i d o e m outro hospital onde f o i s u b m e t i d o a punção l o m b a r e f o i feito o d i a g n ó s t i c o de h e m o r r a g i a subaracnóidea. P o r esta razão f o i r e m o v i d o para nosso D e p a r t a m e n t o . E x a m e n e u r o l ó g i c o na admissão — P a c i e n t e sonolento, c o m p a r a l i s i a d o V e V I n e r v o s cranianos à d i r e i t a ( D ) , r e f l e x o p l a n t a r e m e x t e n s ã o à esquerda ( E ) , d i s m e t r i a a o s testes d e d o - n a r i z e c a l c a n h a r - i o e l h o a E . A T C r e v e l o u g r a n d e h i d r o c e f a l i a t e t r a v e n t r i c u l a r , sangue nos cornos occipitais dos v e n t r í c u l o s laterais e no I V v e n t r í c u l o , g r a n d e massa hiperdensa calcificada ocupando o â n g u l o ponto c e r e b e l a r D c o m p e q u e n a expansão p a r a a fossa média. ( F i g . I A ) . N o m e s m o dia f o i submetido' a d r e n a g e m v e n t r í c u l o - p e r i t o n e a l . A pressão v e n t r i c u l a r era 620 m m H?0 . N o d i a s e g u i n t e à d e r i v a ç ã o o p a c i e n t e m e l h o r o u . E s t a v a a c o r d a d o , a resposta
ao estímulo p l a n t a r era n o r m a l . A d i s m e t r i a p e r m a n e c e r a ; se b e m q u e menos intensas, as paralisias d o V e V I n e r v o s cranianos D p e r m a n e c i a m inalteradas. U m e x a m e m a i s d e t a l h a d o demonstrou hipoacusia à D . Os pais d o p a c i e n t e r e l a t a r a m q u e há 16 anos a t r á s sofrera q u e d a d e m o t o c i c l e t a c o m t r a u m a t i s m o c r â n i o encefálico. F o i a d m i t i d o e m hospital onde a n g i o g r a f i a c a r o t í d e a D e p n e u m e n c e f a l o g r a m a f o r a m r e a l i z a d o s ( F i g . 1 B ) , s e n d o d i a g n o s t i -cada h i d r o c e f a l i a . P o s t e r i o r m e n t e f o i s u b m e t i d o a a r t e r i o g r a f i a da v e r t e b r a l . C o m o a causa da h i d r o c e f a l i a não ficou esclarecida f o i p r o p o s t a v e n t r i c u l o g r a f i a , m a s o paciente recusou o e x a m e e t e v e alta hospitalar.
244 Arq Neuro-Psiquiat (São Paulo) 47(2) 1989
C O M E N T Á R I O S
L o w e m b e r g e W a g g o n e r2 2
classificaram os o l i g o d e n d r o g l i o m a s e m : 1. bilate-rais dos hemisférios cerebbilate-rais; 2. unilatebilate-rais dos hemisférios cerebbilate-rais; 3. intraventri-c u l a r ; 4. dos g â n g l i o s da base; 5. do tronintraventri-co intraventri-cerebral; 6. do intraventri-cerebelo; 7. da medula Nesta classificação ousaríamos substituir o item 6 por o l i g o d e n d r o g l i o m a s da fossa posterior, termo mais abrangente e que se justifica, por se tratar de identidade rara mas de características evolutivas próprias. K r u e g e r e K r u p p2 1
referem que os o l i g o -dendrogliomas da fossa posterior são essencialmente tumores da linha média crescendo ou do vermis cerebelar ou de outra estrutura da linha média. Estes mesmos autores 21 acham que as freqüências dos o l i g o d e n d r o g l i o m a s s ã o : supratentorial 9 2 , 3 % ; infratento-rial 6 , 1 % ; medular 1,6%. P a r a outros autores 12,15 sua freqüência na fossa posterior seria de 7% ou mesmo atingiria 10% 5,9 dos o l i g o d e n d r o g l i o m a s . Z u l c h4
? , em 1128 oligodendrogliomas, refere somente um caso na fossa posterior, Chin e col. em 54 casos estudados de o l i g o d e n d r o g l i o m a s , não tiveram qualquer um localizado na fossa posterior. Roberts e (Jerman33
apresentaram 50 casos de o l i g o d e n d r o g l i o m a s , inclu-indo a série de Cushing, sem terem nenhum em localização infratentorial. Zander e Khamlichi 45 com 35 casos de o l i g o d e n d r o g l i o m a s , Sheline e col. 38 com 37 casos e W e i r e E l v i d g e42
com 63 casos estudados, não apresentaram qualquer um localizado na fossa posterior. K r u e g e r e Krupp 21 em excelente trabalho de revisão levantaram, até 1952, 28 casos de localização primária na fossa posterior que, acrescida a mais 15 por nós levantados na literatura inglesa, francesa e portuguesa, mais o nosso caso presen-temente descrito, perfazem um total de 44 casos descritos de o l i g o d e n d r o g l i o m a s na fossa posterior ( T a b e l a 1 ) . P o d e m também ser metastáticos na fossa posterior e não primários 2i,4V> sendo, por esta razão, estes casos não incluídos na casuística. São
portanto, considerados raros os o l i g o d e n d r o g l i o m a s primários da fossa posterior 5,17)
20,25^7. Sua apresentação na localização infratentorial acomete geralmente a primeira
e a segunda décadas de vida i,2
i,24,45. N o s s o paciente era um homem de 40 anos de
idade quando foi operado e seus sintomas se iniciaram 16 anos antes. Geralmente o tempo de evolução dos sintomas pré operatórios na fossa posterior v ã o de 10 meses a 2 a n o s2
! .2 4
. Nesta t o p o g r a f i a também podem ser c í s t i c o s2 1
e apresentar calcifica-ção, se bem que com menos freqüência 21. N o s s o caso tinha parte cística e apresen-tava inúmeras calcificações. A hemorragia intratumoral é rara 8, mas pode ocorrer devido a necrose e hialinização dos vasos e sua pronunciada calcificação 1,2,11,24,47. N o s s o caso iniciou com hemorragia subaracnóidea e crise convulsiva. Brackmann e c o l .4
, em uma série de 1354 tumores do ângulo ponto cerebelar, relatam que os tu-mores mais frequentes em ordem de ocorrência são os neurinomas do acústico em 91,3%, o que é c o r r o b o r a d o por outros 16,34^47. Referem ainda que em 3 , 1 % são me-ningiomas; 2,4% colesteatomas primários; 1,2% neurinomas do nervo facial; 0,2% são neurinomas de outros nervos cranianos na fossa posterior. Ainda Brackmann e c o l .4
nesse estudo de tumores do ângulo ponto cerebelar, encontraram somente 25 outros tumores ocupando esta topografia ( 1 , 8 % ) . Destes, 7 eram cistos aracnóideos; 5, tumores de origem vascular; 4 pacientes tinham tumores de origem do sistema ner-voso central: destes, 2 eram astrocitomas e 2, meduloblastomas; 3 pacientes tinham tumores metastáticos e 6 outros tumores foram classificados c o m o : 2 dermóides, 2 lipomas, 1 condrossarcoma e 1 teratoma maligno. Portanto, Brackmann e c o l .4
, entre 1354 tumores localizados no ângulo ponto cerebelar não tiveram qualquer o l i g o d e n d r o -glioma nesta região, o que torna este tumor nesta localização realmente uma raridade. House e Hitselbeerger 19, excetuando os neurinomas do acústico, encontraram 32 tumo-res no ângulo ponto cerebelar: 13 meningiomas,7 colesteatomas primários (cistos epi-d e r m o i epi-d e s ) , 3 epenepi-dimomas, 2 hemangiossarcomas, 2 gliomas, 2 cistos aracnóiepi-deos, 1 hemangioendotelioma, 1 aneurisma da artéria cerebelar anterior, 1 metástase de carcino-ma. Os gliomas encontrados por esses autores tinham sua origem no tronco rerebral adja-cente e se estendiam para o ângulo ponto cerebelar !9. Infelizmente não referem que tipo de glioma era e, portanto, não foram considerados no levantamento estatístico. Martuza e col. 27 descreveram os chamados de tumores intrínsecos que crescem dentro do tecido neural mas podem se apresentar com sintomas de ângulo ponto cerebelar, mimetizando verdadeiras lesões do ângulo ponto cerebelar ou podem, ainda, ter cres-cimento exofítico projetando-se no ângulo ponto cerebelar, aí sim como verdadeiros tumores nesta localização. Destes, segundo Martuza e col. 27, os mais comuns s ã o : astrocitomas, meduloblastomas, ependimomas e papilomas do plexo coroíde. N o s s o caso se enquadra nos tumores de crescimento exofítico descritos por Martuza e col. Possivelmente sua origem seria na ponte, com crescimento exofítico para o ângulo ponto cerebelar. Naidich e col. 29( em 28 lesões expansivas do ângulo ponto cerebelar,
Samii e col36
em 200 tumores do ângulo ponto cerebelar, encontraram: 83,5% neurinomas do acústico, 21 meningiomas, 10 epidermóides, 2 angioblastomas e nenhum o l i g o -dendroglioma. Zulch 4
7 , em sua enorme casuística de 6000 tumores intracranianos, também não refere qualquer o l i g o d e n d r o g l i o m a do ângulo ponto cerebelar.
Em nossa revisão de literatura inglesa, francesa e portuguesa, conseguimos levantar somente dois casos, descritos em 1950 por Earnest e col 12( de o l i g o d e n d r o
-gliomas do ângulo ponto cerebelar que, acrescidos do nosso caso, perfazem um total de três casos registrados na literatura.
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