Classificação anatômica das encefaloceles anteriores.

C L A S S I F I C A Ç Ã O A N A T Ô M I C A D A S E N C E F A L O C E L E S

A N T E R I O R E S

E D U A R D O B A R R E T O * , J A C K E L I N E B A R B O S A * * , C A R L O S T E L L E S * * *

R E S U M O — Os a u t o r e s a p r e s e n t a m uma classificaçção a n a t ô m i c a p a r a as encefaloceles ante-r i o ante-r e s . A i m p o ante-r t â n c i a do c o n h e c i m e n t o t o p o g ante-r á f i c o no d i a g n ó s t i c o e t ante-r a t a m e n t o dessas anoma-lias é r e a l ç a d o p a r a q u e sejam p r e v e n i d a s complicações d u r a n t e a i n v e s t i g a ç ã o de protrusões c r â n i o - f a c i a i s .

P A L A V R A S - C H A V E : encefaloceles a n t e r i o r e s , classificação, conduta.

A n a t o m i c a l classification of a n t e r i o r encephaloceles.

S U M M A R Y — T h e authors p r e s e n t an anatomical classification o f the a n t e r i o r encephaloceles. T h e i m p o r t a n c e of a t o p o g r a p h i c k n o w l e d g e of such a n o m a l i e s in t h e i r d i a g n o s i s and t r e a t m e n t i s emphasized i n o r d e r t o a v o i d complications d u r i n g t h e i n v e s t i g a t i o n of a craniofacial p r o -trusion. .

K E Y W O R D S : a n t e r i o r encephaloceles, classification, m a n a g e m e n t .

A encefalocele é uma protrusão do conteúdo do crânio além dos seus

limites normais, através de uma má-formação óssea congênita associada

ou,

mais raramente, através de forames ou fissuras normais ao crânio. A

etiopato-gênese desta anomalia é ainda desconhecida. É provável que agentes

teratogê-nicos estejam envolvidos, agindo sobre o fechamento do tubo neural primitivo

.

Altas doses de vitamina A¿, agentes virais radiação

, salicilatos, hipertermia,

hipoxia e outros agentes

produziram estas má-formações em experiências

la-boratoriais porém seus mecanismos exatos são ainda d i s c u t i d o s ^ . O conteúdo

de uma encefalocele é variável, podendo apresentar desde meninges e líquido

cefalorraquidiano somente, até a inclusão de tecido encefálico, partes do

ven-trículo &, vasos e plexo coróide

. Mesmo estruturas vitais da área

hipotálamo-hipofisária podem estar comprometidas

Í S . Embora a ocorrência das

encefalo-celes em geral seja estimada em 1 a cada 4000 nascimentos

, parece provável

que esta frequência seja consideravelmente maior 8,n. A localização anatômica

desta anomalia conjuntamente a outros fatores — como conteúdo do saco

her-niário, extensão da má-formação, lesões associadas do sistema nervoso central

(SNC) e/ou sistêmicas, entre outros — é determinante do tratamento e

prog-nóstico do paciente. Por esse motivo, o conhecimento das diversas áreas

anatô-micas onde têm sido verificadas as encefaloceles se impõe como algo de vital

importância.

Reunimos neste estudo os vários tipos descritos de encefaloceles da região

anterior do crânio, propondo uma classificação, modificada de Matson^ e

wanwela

, mais abrangente e, ao mesmo tempo, mais simplificada. A

nomen-clatura é baseada exclusivamente na localização óssea que dá passagem ao saco

herniário. Classificamos assim, em um só grupo, tanto as encefaloceles que

pro-truem através dos ossos da face como as que atravessam a base do crânio e a

calvária em suas porções anteriores. Propomos a consideração das encefaloceles

anteriores como sendo aquelas que ocorrem na área situada adiante dos

seguin-tes limiseguin-tes, incluindo-se a face (Fig. 1): — limite superior, margem anterior dos

ossos parietais; — limite inferior, margem anterior dos ossos temporais.

C L A S S I F I C A Ç Ã O

1. Fontículo anterior. O c o r r e a t r a v é s da área de j u n ç ã o e n t r e os ossos p a r i e t a i s e os ossos frontais 9 ( F i g . 2 ) .

2. Interfrontal. O c o r r e a t r a v é s d e u m d e f e i t o nos ossos frontais, na r e g i ã o da sutura metópica. O osso f r o n t a l q u e m a r g e i a os ossos nasais, i n f e r i o r m e n t e , p e r m a n e c e intacto, en-quanto o d e f e i t o ósseo p o d e se f u n d i r ao f o n t í c u l o a n t e r i o r , s u p e r i o r m e n t e 9 ( F i g . 2 ) .

3. Temporal. A sua l o c a l i z a ç ã o é i m e d i a t a m e n t e p o s t e r i o r à m a r g e m l a t e r a l d a órbita, através d o p t é r i o ( F i g . 3) o u f o n t í c u l o â n t e r o - l a t e r a l ( á r e a d e união entre os ossos frontal, parietal e t e m p o r a l , b e m c o m o asa m a i o r d o osso e s f e n ó i d e ) . E s t a e n c e f a l o c e l e é, g e r a l m e n t e , séssil e t e n d e a d e f o r m a r p r o g r e s s i v a m e n t e o o l h o i p s i l a t e r a l e a orelha, à m e d i d a e m que vai crescendo na área z i g o m á t i c a , e m d i r e ç ã o à face. N a r a d i o g r a f i a , p o d e - s e e v i d e n c i a r o defeito ósseo n o p t é r i o , assim c o m o d e f o r m i d a d e na p a r e d e o r b i t a r i a i p s i l a t e r a l e na asa esfenoidal 9.

4. Transetmoidal. A e n c e f a l o c e l e atravessa um d e f e i t o na lâmina c r i v o s a do osso e t m ó i -de 14,17 e t e n d e a se l o c a l i z a r na c a v i d a d e nasal, g e r a l m e n t e p r ó x i m a a o septo e m e d i a l à concha m é d i a 9. É d e n o m i n a d a p o r a l g u n s autores de intranasal ou n a s o f a r í n g e a 9 ( F i g . 4 ) .

5. Esfeno-etmoidal. A t r a v e s s a u m d e f e i t o q u e a t i n g e o s ossos e s f e n ó i d e e e t m ó i d e , seja apenas e m sua á r e a d e j u n ç ã o 9 ou a t i n g i n d o e m g r a n d e e x t e n s ã o a m b o s os ossos7 ( F i g . 4 ) , tendendo a l o c a l i z a r - s e na b o c a ou e p i f a r i n g e 16, sendo p o r isso t a m b é m d e n o m i n a d a de esfe-nofaríngeia 9. G e r a l m e n t e , c o n t é m estruturas v i t a i s e associa-se a uma v a r i e d a d e d e anomalias cerebrais e a f e n d a p a l a t i n a 7.

6. Transesfenoidal. A t r a v e s s a o osso e s f e n ó i d e e m q u a l q u e r de suas partes, p o d e n d o o d e f e i t o ósseo estar l o c a l i z a d o , i n c l u s i v e na sela turca ( F i g . 4 ) . E s t a e n c e f a l o c e l e está, da mesma f o r m a que a a n t e r i o r , associada à f e n d a palatina, p o r onde p o d e r á alcançar ia f a r i n g e 10. É t a m b é m d e n o m i n a d a e s f e n o f a r í n g e a p o r a l g u n s a u t o r e s 9.

7. Esfeno-orbital. A t r a v e s s a u m f o r a m e n o r m a l ( f i s s u r a o r b i t a r i a s u p e r i o r e / o u foram 3 ó p t i c o ) 9 ou um d e f e i t o e n t r e a asa e s f e n o i d a l e a s u p e r f í c i e o r b i t a l d o osso f r o n t a l ( F i g . 2 ) , entrando na p a r t e p o s t e r i o r d a ó r b i t a ( e n c e f a l o c e l e o r b i t a l p o s t e r i o r ) e a c a r r e t a n d o sintomas de massa r e t r o b u l b a r 11,17. O saco h e r n i á r i o p o d e , após atravessar a fissura o r b i t a l superior, passar a t r a v é s da fissura o r b i t a l i n f e r i o r p a r a a fossa p t e r i g o p a l a t i n a , neste caso sendo de-nominada esfenomaxilar 14,15,17.

8. Encefaloceles frontoetmoid&is. E s t a s encefaloceles t ê m c o m o c a r a c t e r í s t i c a a p r e s e n -ça de d e f e i t o ósseo i n t e r n o q u e n e m s e m p r e c o r r e s p o n d e a o d e f e i t o ósseo e x t e r n o . O d e f e i t o interno, c o m u m aos t r ê s subtipos, l o c a l i z a - s e na r e g i ã o a n t e r i o r da base d o crânio 6, e n t r e os ossos frontal e e t m ó i d e ( F i g . 4 ) . E m cerca de 50% dos casos, há uma a b e r t u r a única mediana, na área c o r r e s p o n d e n t e ao f o r a m e c e g o , c o m a crista g a l l i l o c a l i z a d a na b o r d a p o s t e r i o r do d e f e i t o . A p r o x i m a d a m e n t e 25% dos pacientes t ê m uma a b e r t u r a e m cada l a d o da linha m e d i a -na, a n t e r i o r à l â m i n a crivosa, situando-se a crista g a l l i p o s t e r i o r m e n t e à p o n t e óssea e n t r e os d o i s d e f e i t o s . O s d e m a i s casos a p r e s e n t a m u m a única a b e r t u r a a n t e r i o r à l â m i n a crivosa. O d e f e i t o e x t e r n o d i f e r e p a r a cada u m dos t r ê s subtipos 9.

F i g . 1. Á r e a d e ocorrência das encefaloceles a n t e r i o r e s . E m :

F i g . 2. F o n t í c u l o a n t e r i o r ( 1 ) , i n t e r f r o n t a l ( 2 ) , e s f e n o - o r b i t a l ( 7 ) , nasofrontal ( 8 A ) , naso-- e t m o i d a l ( 8 B ) .

F i g . 3. T e m p o r a l ( 3 ) , nasofrontal ( 8 A ) , n a s o - o r b i t a l ( 8 C ) .

F i g . 4. T r a n s e t m o i d a l ( 4 ) , e s f e n o - e t m o i d a l ( 5 ) , t r a n s e s f e n o i d a l ( 6 ) , f r o n t o - e t m o i d a i s ( 8 ) . 8b. Naso-etmoidal. A m á - f o r m a ç ã o óssea está l o c a l i z a d a e n t r e as p o r ç õ e s óssea e cartilaginosa do nariz 14,17 ( F i g . 2 ) . O canal ósseo é f o r m a d o p e l o s ossos nasais e p e l o processo frontal do osso m a x i l a r , s u p e r i o r m e n t e , a c a r t i l a g e m ntasal e o septo nasal presos i n t e r n a m e n t e ao osso e t m ó i d e , i n f e r i o r m e n t e e a p a r e d e l a t e r a l dia ó r b i t a l a t e r a l m e n t e . A p a r e d e o r b i t a r i a p o d e ser membranosa, ao i n v é s d e óssea. O saco h e r n i á r i o l o c a l i z a - s e m a i s i n f e r i o r m e n t e que o saco nasofrontal e p o d e se estender para o canto i n t e r n o de a m b o s os olhos, p r o d u z i n d o massa b i l o b u l a d a . E s t a f o r m a d e e n c e f a l o c e l e é mais f r e q u e n t e m e n t e séssil 9 e está g e r a l m e n t e as-sociada a a s s i m e t r i a s d a fossa anterior/3.

C O M E N T Á R I O S

As encefaloceles nem sempre apresentam-se como má-formação isolada.

Ou-tras anomalias estão frequentemente associadas, como: fenda palatina e/ou

la-bial 7>», agenesia do corpo caloso', coloboma de nervo óptico*»

, obstrução do

dueto lacrimal

, anoftalmia?, hipertelorismo

»

, nariz bífido?»

, hidrocefalia 9,

dextrocardia

, agenesia renal, entre outras. Apesar de, no hemisfério ocidental,

cerca de 80 a 90% das encefaloceles ocorrerem na região occipital

»

(aqui

con-sideradas como encefaloceles posteriores) a importância do enfoque às

encefa-loceles anteriores advém do fato de que estas, em suas diversas apresentações

topográficas, podem passar desapercebidas no exame físico de uma criança.

Nem sempre há deformações faciais que possam sugerir a presença de

má-formação óssea subjacente

.

Algumas encefaloceles têm seu saco herniário localizado inclusive nas

fos-sas nasais ou na faringe, simulando tumores

. Assim, são conduzidas

terapeu-ticamente de tal forma a por em risco a vida desses pacientes 3,8,9,15, dado que

cs tumores da região facial sem comunicação com o SNC têm, em sua maioria,

acesso cirúrgico através das cavidades nasal ou o r a l

. Já, nas encefaloceles desta

região, geralmente, o acesso intracraniano é o mais i n d i c a d o

'

'

»

.

Ultimamen-te, a abordagem da má-formação por via transpalatal, especialmente em casos

de comprometimento extenso da base do crânio, tem obtido sucesso desde que a

cirurgia seja fundamentada em um diagnóstico de encefalocele e que a devida

cobertura antibiótica seja instalada 7. Vários autores s»

^ destacam a importância

de considerar a possível presença de encefalocele em pacientes com diagnóstico

de tumores intranasais, especialmente crianças que apresentam meningite

bacte-riana de repetição e rinorréia, na ausência de história traumática ou cirúrgica

pregressa, ou após intervenção cirúrgica intranasal para retirada dos tumores.

LoveS relata o caso de uma paciente que morreu após uma "polipectomia" de

rotina durante a qual uma encefalocele foi removida, conforme demonstraram

os achados patológicos.

Cabe ressaltar que as encefaloceles, ao contrário dos pólipos e gliomas

nasais, são compressíveis e pulsáteis7, expandindo-se durante o choro

»7 ou à

compressão das veias jugulares (sinal de Furstenberg)

, quando localizadas na

faringe 7. Além disto, os pólipos raramente ocorrem em recém-natos

»

. E m

rela-ção à localizarela-ção, os pólipos situam-se lateralmente à concha média nasal,

en-quanto a localização de uma encefalocele é, geralmente, medial

.

Quanto às encefaloceles que protruem através de defeitos na base do crânio,

é possível que, à exceção do alargamento da ponte nasal, hipertelorismo e/ou

maior diâmetro bitemporal, não haja outro indício externo de sua presença. O

diagnóstico pode ser efetuado com base em alterações radiológicas

. Por outro

lado, ao contrário do que se passa com as encefaloceles posteriores, desde que

não ocorram complicações como infecções e hidrocefalia e dependendo do grau

de má-formações eventualmente associadas, nos pacientes com encefaloceles

ante-riores pode-se esperar um desenvolvimento intelectual n o r m a l

.

A abordagem anatômica das encefaloceles anteriores facilita seu

entendi-mento, bem como o diagnóstico precoce da má-formação, prevenindo-se então

as possíveis complicações de uma abordagem terapêutica inadequada.

R E F E R Ê N C I A S

1. B l u m e n f e l d R , S k o l n i c k E M . I n t r a n a s a l encephaloceles. A r c h O t o l a r y n g o l 1965, 82:525-531. 2. Ceccarelli G, F r u g o n i P , B r i a n i S. T r a t t a d o i t a l i a n o d i p a t o l o g i a chirurgica, V o l I I I .

P a d o v a : P i c c i n , 1964, p 23-26.

3. Choudhury A R , T a y l o r JC. P r i m a r y intranasal e n c e p h a l o c e l e : r e p o r t of four cases. J N e u r o s u r g 1982, 57:552-555.

4. D a v i s C H Jr, A l e x a n d e r E Jr. C o n g e n i t a l nasofrontal e n c e p h a l o m e n i n g o c e l e s a n d t e r a t o - ¬ m a s : r e v i e w of seven cases. J N e u r o s u r g 1959, 15:365-377.

5. E l w o o d J M . C o m m e n t on « A n e n c e p h a l u s , d r i n k i n g w a t e r , g e o m a g n e t i s m and cosmic ra-¬ d i a t i o n » . A m J E p i d e m i o l 1979, 109:98-99.

7. L e w i n M L . S p h e n o e t h m o i d a l c e p h a l o c e l e w i t h cleft p a l a t e : t r a n s p a l a t a l versus transcra-nial repair. J N e u r o s u r g 1983, 58:924-931.

8. L o v e G L . I n t r a n a s a l encephalocele m a s k i n g as a nasal p o l y p in an adult patient. A r c h O t o l a r y n g o l 1983, 109:420-421.

9. M a t s o n D D . N e u r o s u r g e r y o f i n f a n c y and c h i l d h o o d , E d . 2. S p r i n g f i e l d : Charles C T h o m a s , 1969, p 61-75.

10. N o r a m n M G , L u d w i n S K . C o n g e n i t a l m a l f o r m a t i o n s of the n e r v o u s s y s t e m . I n D a v i s R L , R o b e r t s o n D M ( e d s ) : T e x t b o o k of N e u r o p a t h o l o g y E d 2. B a l t i m o r e : W i l l i a m s & W i l k i n s 1991, p 207-281.

11. R a d m a n N U . N a s a l e n c e p h a l o c e l e s : t r e a t m e n t b y t r a n s c r a n i a l o p e r a t i o n . J N e u r o l Sci 1579, 42:73-85.

12. R e i g e l D H . E n c e p h a l o c e l e . I n Section of P e d i a t r i c N e u r o s u r g e r y , A m e r i c a n A s s o c i a t i o n of N e u r o l o g i c a l S u r g e o n s : S u r g e r y o f the d e v e l o p i n g n e r v o u s s y s t e m . N e w Y o r k : Grune & Straton, 1982, p 49-60.

13. S u n w a n w e l a C, S u n w a n w e l a N . A m o r p h o l o g i c a l classification o f s i n c i p i t a l encephalome-n i encephalome-n g o c e l e . J N e u r o s u r g 1972, 36:201-211.

14. T e s s i e r P . A n a t o m i c a l classification o f facial, c r a n i o - f a c i a l and l a t e r o - f a c i a l clefts. J M a x F a c Surg 1976, 4:69-92.

15. W a l k e r E , W i l l i a m W M , Simpson J R . I n t r a n a s a l e n c e p h a l o c e l e s : s u r v e y of p r o b l e m w i t h r e c o m e n d a t i o n s f o r r e d u c i n g m o r t a l i t y . A r c h O t o l a r y n g o l 1952, 55:182-187.