A N Á L I S E S D E L I V R O S
S N O R I N G A N D O B S T R U C T I V E S L E E P A P N E A . D. N. F. FAIRBANKS, 8. FUJITA, T.
IKEMATSU, F.B. SIMMONS, e d i t o r e s . U m v o l u m e (16 x 24) c o m 268 p á g i n a s , 81 f i g u r a s
e 25 t a b e l a s . R a v e n P r e s s , 1987.
D u r a n t e m u i t o s a n o s a q u e i x a d e s o n o l ê n c i a e x c e s s i v a d i u r n a a b r i a a o n e u r o l o g i s t a u m
l e q u e d e p o s s i b i l i d a d e s d i a g n ó s t i c a s q u e i n c l u í a p r o c e s s o s e x p a n s i v o s , m o l é s t i a s d e g e n e r a t i v a s ,
e n c e f a l i t e s e a l g u m a s p a t o l o g i a s s i s t ê m i c a s c o m o o h i p o t i r e o i d i s m o . N a r c o l e p s i a e r a c o n s i d e
-r a d a e n t i d a d e -r a -r a e a s í n d -r o m e d e a p n é i a d o s o n o a i n d a n ã o e x i s t i a . A ú l t i m a , a t u a l m e n t e ,
é c o n s i d e r a d a a c a u s a m a i s c o m u m . T a l m u d a n ç a r a d i c a l , e m a p e n a s d u a s d é c a d a s , d e v e - s e
p r i n c i p a l m e n t e a o d e s e n v o l v i m e n t o d a p o l i s s o n o g r a f i a p e r m i t i n d o s u a d e t e c ç ã o .
A p o s s i b i l i d a d e d o d i a g n ó s t i c o d e f r a g r o u r a p i d a m e n t e a p r o c u r a d e t r a t a m e n t o s . O
v o l u m e e m a n á l i s e f o c a l i z a e s s e s d o i s a s p e c t o s d a a p n é i a d o s o n o t i p o o b s t r u t i v a . A t e r a
-p ê u t i c a c l í n i c a a b r a n g e o c o n t r o l e d a o b e s i d a d e , r e d u ç ã o d e f a t o r e s d e r i s c o c o m o á l c o o l e
d r o g a s d e p r e s s o r a s d o S N C e a s i n d i c a ç õ e s d e m e d i c a m e n t o s c o m o p r o t r i p t i l i n a , p r o g e s t e r o n a
e t r i p t o f a n o . D a s c i r u r g i a s , a u v u l o p a l a t o f a r i n g o p l a s t i a ( U P F P ) é a m a i s u t i l i z a d a s e n d o
a m p l a m e n t e d i s c u t i d a e m v á r i o s c a p í t u l o s , c h e g a n d o a o s d e t a l h e s d a s t é c n i c a s d e F u j i t a ,
S i m m o n s , M o r a n e F a i r b a n k s . C o m o s u r g i m e n t o d a U P F P , a t r a q u e o s t o m i a f i c o u r e l e g a d a
a p l a n o s e c u n d á r i o m a s S i m m o n s m o s t r a q u a n d o e l a a i n d a é n e c e s s á r i a e s u a t é c n i c a d e
e s c o l h a . A a p n é i a d o s o n o t i p o o b s t r u t i v a a c o m e t e q u a l q u e r f a i x a e t á r i a , s e n d o m u i t o
i n t e r e s s a n t e a s e ç ã o d e d i c a d a à i n f â n c i a . P o t s i c e M a r c h c h a m a m a a t e n ç ã o p a r a a s d i f e
-r e n ç a s c l í n i c a s n a c -r i a n ç a , q u a n d o a s o n o l ê n c i a d i u -r n a e a o b e s i d a d e e s t ã o m u i t a s v e z e s
a u s e n t e s , s e n d o s u b s t i t u í d a s p e l a h i p e r a t i v i d a d e e f a l t a d e d e s e n v o l v i m e n t o p o n d e r o e s t a t u r a l .
O m é d i c o n e c e s s i t a e s t a r c i e n t e d e s t a s c a r a c t e r í s t i c a s o p o s t a s à s d o a d u l t o . A p o l i s s o n o g r a f i a
r e v e l a a p n é i a s i d ê n t i c a s à s o u t r a s f a i x a s e t á r i a s e a t e r a p ê u t i c a c i r ú r g i c a l e v a a r e s u l t a d o s
s a t i s f a t ó r i o s .
T r a t a - s e , p o r t a n t o , d e u m l i v r o r e c o m e n d á v e l p a r a a t u a l i z a ç ã o d o n e u r o l o g i s t a e n e u r o p e d i a t r a , p r i n c i p a l m e n t e n o s s e u s c a p í t u l o s c l í n i c o s e d e r e v i s ã o .
RUBENS REIMÃO
G E N E T I C S A N D N E U R O L O G Y . SARAH BUNDEY. U m v o l u m e (15 x 23 c m ) c o m 340 p á g i n a s . C h u r c h i l l - L i v i n g s t o n e , E d i n b u r g h , 1985.
E s t e l i v r o é d e s t i n a d o a o s g e n e t i c i s t a s c l í n i c o s , p e d i a t r a s e n e u r o l o g i s t a s , s e n d o d i v i d i d o
e m t r ê s p a r t e s , n a s q u a i s r e ú n e a s v á r i a s e n f e r m i d a d e s n e u r o l ó g i c a s d e b a s e g e n é t i c a . N a
p r i m e i r a S e c ç ã o s ã o e s t u d a d a s as m a l f o r m a ç õ e s d o S N C r e l a t i v a m e n t e c o m u n s , o c o r r e n d o e m
3 a 4 % d o s a b o r t o s e s p o n t â n e o s p r e c o c e s e a p r o x i m a d a m e n t e e m 0,6% d o s n a s c i m e n t o s .
M a l f o r m a ç õ e s c o n g ê n i t a s d o e n c é f a l o s ã o r e g i s t r a d a s à a u t o p s i a e n t r e 20 a 3 0 % d o s p a c i e n t e s
m e n t a l m e n t e r e t a r d a d o s . A n o r m a l i d a d e s d e f e c h a m e n t o d o t u b o n e u r a l s ã o p o l i g e n i c a m e n t e
h e r d a d a s . S u c e s s i v a m e n t e , s ã o e s t u d a d a s a n o r m a l i d a d e s d e c l i v a g e m , m a l f o r m a ç õ e s d o c o r p o
c a l o s o e e s t r u t u r a s a d j a c e n t e s , m a l f o r m a ç õ e s d e e s t r u t u r a s d a f o s s a p o s t e r i o r e a s d e s o r d e n s
n a f o r m a ç ã o d o g i r o s . E m t o d o s e s s e s p r o c e s s o s s ã o e s t u d a d o s o s p r o c e s s o s g e n é t i c o s d e
s u a t r a n s m i s s ã o e o a c o n s e l h a m e n t o g e n é t i c o c a b í v e l . F a c o m a t o s e s e t u m o r e s s ã o o t e m a
d o c a p í t u l o 2, a c o m e ç a r p e l o e s t u d o d a n e u r o - f i b r o m a t o s e m ú l t i p l a . S u c e d e - s e o e s t u d o d a
e s c l e r o s e t u b e r o s a , a « i n c o n t i n ê n c i a p i g m e n t a » ( s í n d r o m e d e B l o c k - S u l z b e r g ) , a d o e n ç a d e
S t u r g e - W e b e r e o u t r a s m o d a l i d a d e s m e n o s f r e q ü e n t e s d e f a c o m a t o s e . A s í n d r o m e d e T u r c o t ,
e m q u e h á a s s o c i a ç ã o d e g l i o b l a s t o m a c e r e b r a l c o m p o l i p o s e d o c ó l o n e r e t o , o c o r r e s o b
f o r m a f a m i l i a l , p r o v a v e l m e n t e p o r h e r a n ç a a u t o s s ô m i c a r e c e s s i v a . O c a p í t u l o 3, d e a u t o r i a
d e B r e t t , r e f e r e - s e a o f a s c i n a n t e t e m a d a s a l t e r a ç õ e s d e g e n e r a t i v a s d a i n f â n c i a . O s i s t e m a
n e r v o s o , m a i s f r e q ü e n t e m e n t e q u e e m q u a l q u e r o u t r o s i s t e m a o r g â n i c o , p o d e s e r s e d e d e
d e s o r d e n s m e t a b ó l i c a s g e n é t i c a s . E m r a z ã o d e s u a i m a t u r i d a d e , o e n c é f a l o h u m a n o n o n a s c i
-m e n t o t o r n a - s e v u l n e r á v e l a e s s a s d e s o r d e n s -m e t a b ó l i c a s , a s q u a i s e -m s u a -m a i o r i a s ã o
h e r d a d a s c o m c a r a c t e r í s t i c a s a u t o s s ô m i c a s r e c e s s i v a s . C o m o q u a l q u e r c l a s s i f i c a ç ã o a q u e l a
p r o p o s t a p e l o a u t o r é r e c o n h e c i d a m e n t e i n s a t i s f a t ó r i a . S u c e s s i v a m e n t e , s ã o e s t u d a d a s a s
d o e n ç a s n e u r o n a i s d e a r m a z e n a m e n t o , a s l e u c o d i s t r o f i a s , a s s i m c o m o o u t r a s a f e c ç õ e s d e g e n e
-r a t i v a s c e -r e b -r a i s n a i n f â n c i a : d o e n ç a d e P e l i z a e u s - M e -r z b a c h e -r ( h e -r a n ç a -r e c e s s i v a l i g a d a a o
c r o m o s s o m a X ) , d o e n ç a d e M e r k e ( c u j o l o c u s d o g e n e se s i t u a p r o v a v e l m e n t e n o c e n t r ô m e r o
d o c r o m o s s o m a X ) a e n c e f a l o p a t i a n e c r o t i z a n t e d e L e i g h ( f o r m a a u t o s s ô m i c a l i g a d a a o s e x o )
A s s u n t o c o n t r o v e r t i d o é o f a t o r h e r a n ç a e m d o e n ç a s e x t r a p i r a m i d a i s e n a s d i s c i n e s i a s . N o q u e c o n c e r n e a o p a r k i n s o n i s m o i d i o p á t i c o , e m b o r a s e j a a f e c ç ã o h a b i t u a l m e n t e i s o l a d a ,
n ã o é p o s s í v e l a i n d a d e c i d i r s e n o s c a s o s d e m a i o r c o n c e n t r a ç ã o f a m i l i a r , e s t a d e p e n d e d e u m o u m a i s g e n e d e m a i o r e f e i t o . D e s t a c a m - s e c o m o t e m a s d e r e v i s ã o m u i t o a t u a l i z a d a ,
a c o r é i a d e H u n t i n g t o n e a d e g e n e r a ç ã o h e p a t o l e n t i c u l a r ( d o e n ç a d e W i l s o n ) . A g e n é t i c a d o t r e m o r e d o s t i q u e s é t a m b é m r e v i s t a , i n c l u s i v e n a s í n d r o m e d e G i l l e s d e l a T o u r e t t e .
A s d o e n ç a s m u s c u l a r e s c o n s i d e r a d a s p r i m o r d i a l m e n t e e m s e u s a s p e c t o s g e n é t i c o s c o n s t i t u e m o t e m a d e d o i s a l e n t a d o s c a p í t u l o s . Ê n f a s e é c o n c e d i d a à s d i s t r o f i a s m u s c u l a r e s h i p e r t r ó f i c a s
l i g a d a s a o c r o m o s s o m o X , e s p e c i a l m e n t e a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e D u c h e n e . E m c a p í t u l o s s u b s e q ü e n t e s s ã o e s t u d a d a s a s a t r o f i a s m u s c u l a r e s e s p i n h a i s . A s s i m , s ã o r e v i s t a s a s a t r o f i a s
m u s c u l a r e s e s p i n h a i s i n f a n t i s a g u d a s ( t i p o I ) e a s f o r m a s d o r e c é m - n a s c i d o e d a p r i m e i r a i n f â n c i a ( t i p o 2 ) , e n t r e a s q u a i s s ã o i n c l u í d a s a s í n d r o m e d e W e r d n i g - H o f f n n a n e, a
a m i o t r o f i a e s p i n h a l c r ô n i c a d a i n f â n c i a ( d o e n ç a d e K u g e l b e r g e r - W e l a n d e r , t i p o I I I d a s a m i o t r o f i a s e s p i n h a i s ) . A s n e u r o p a t i a s h e r e d i t á r i a s ( c a p í t u l o 8) e n c o n t r a m n a a t r o f i a m u s c u l a r
p e r o n e a l ( d o e n ç a d e C h a r c o t - M a r i e - T o o t h ) s e u p r o t ó t i p o e p o d e s e r d i v i d i d a e m d u a s f o r m a s : n e u r o p a t i a s e n s i t i v o - m o t o r a ( t i p o I e I I ) e a t r o f i a m u s c u l a r d i s t a i . A s p r i m e i r a s f o r m a s
p o d e m s e r d i s t i n g u i d a s e m d u a s v a r i e d a d e s : a u t o s s ô m i c a s d o m i n a n t e s e a u t o s s ô m i c a s r e c e s s i v a s . H a v e r i a f o r m a i n t e r m e d i á r i a ( t i p o I I I ) , p r ó p r i a d o r e c é m - n a s c i d o e d a p r i m e i r a i n f â n c i a ,
a n e u r o p a t i a i n f a n t i l p o r h i p o m i e l i n i z a ç ã o . A i n d i f e r e n ç a c o n g ê n i t a à d o r e a d i s a u t o n o m i a f a m i l i a l ( s í n d r o m e d e R i l e y - D a y ) , a s s i m c o m o a s n e u r o p a t í a s p e r i f é r i c a s c o r r e l a c i o n a d a s a
a l t e r a ç õ e s l i p í d i c a s e a h e r e d o p a t i a a t á c t i c a p o l i n e u r i t i f o r m e ( d o e n ç a R e f s u m ) s ã o r e v i s t a s . F i n a l m e n t e , c o n s i d e r a m e n t r e o u t r a s a f e c ç õ e s , a s n e u r o p a t í a s h e r e d i t á r i a s , a p o r f i r i a a g u d a
i n t e r m i t e n t e e a s e g u i r n e u r o p a t i a s a m i l ó i d e s , e m s u a s d i v e r s a s v a r i a n t e s .
N o c e n á r i o d a s d o e n ç a s n e u r o l ó g i c a s d e b a s e h e r e d i t á r i a , d e s t a c a m - s e a s a t a x i a s c e r e b e - ¬
l a r e s e e s p i n o c e r e b e l a r e s e m s u a s v a r i e d a d e s c l á s s i c a s , a s s i m c o m o a q u e l a s f o r m a s q u e c o n s t i t u e m o g r u p o d a s a t r o f i a s o l i v o p o n t o c e r e b e l a r e s . E n t r e e s t a s , o a u t o r i n c l u i u m a
p o s s í v e l v a r i a n t e , a d o e n ç a d e J o s e p h M a c h a d o , o r i g i n á r i a e m p o r t u g u e s e s d o s A ç o r e s . C a p í t u l o e s p e c i a l é r e s e r v a d o p a r a a s d o e n ç a s n e u r o l ó g i c a s q u e s e c a r a c t e r i z a m p o r d e f e i t o s
n o r e p a r o d o D N A . D u a s d e s s a s c o n d i ç õ e s , o x e r o d e r m a p i g m e n t o s o e a a t a x i a - t e l a n g i e c t a s i a se a s s o c i a m a o r i s c o a u m e n t a d o d e n e o p l a s i a s , m a s n ã o u m a t e r c e i r a c o n d i ç ã o , a s í n d r o m e
d e C o c k a y n e ( c o m p o s t a p o r n a n i s m o p o s t - n a t a l , m i c r o c e f a l i a , e s p a s t i c i d a d e e d e g e n e r a ç ã o r e t i n i a n a ) . V á r i a s a f e c ç õ e s n e u r o l ó g i c a s n ã o s e r e v e s t e m d e m a r c a d a s c a r a c t e r í s t i c a s g e n é t i c a s ,
m a s h e r a n ç a s m u l t i f a c t o r i a i s p o d e m n e l a s d e s e m p e n h a r a l g u m p a p e l . D e s t a c a ( c a p i t u l o 12) e m p r i m e i r o l u g a r , a e s c l e r o s e m ú l t i p l a e m q u e s ã o r e v i s t o s o s f a t o r e s a m b i e n t a i s e m s u a
e t i o l o g i a e a a s s o c i a ç ã o c o m o s a l e l o s H L A . N a m i a s t e n i a g r a v e , e m s u a s d i f e r e n t e s m o d a -l i d a d e s e x i s t e , s e g u n d o a a u t o r a , p r e d i s p o s i ç ã o n ã o a p e n a s p a r a a a f e c ç ã o m a s p a r a o u t r a s
d o e n ç a s a u t o i m u n e s . E s s a p r e d i s p o s i ç ã o s e r i a m a i s m a r c a d a n o s c a s o s e m q u e o i n í c i o s e v e r i f i c a a n t e s d a i d a d e d e 20 a n o s e t a m b é m e m s e u s c o n s a n g u í n e o s . E n t r e o u t r a s a f e c ç õ e s
c o r r e l a c i o n a d a s a a n t í g e n o s d e h i s t o c o m p a t i b i l i d a d e , a a u t o r a d i s c r i m i n a a s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é , a d e r m a t o m i o s i t e j u v e n i l , a p a n e n c e f a l i t e e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a ( n e s t e s c a s o s
h a v e r i a m a i o r p r e d o m í n i o d a H L A — A 2 9 ) e a f a l ê n c i a a u t o n ô m i c a p r o g r e s s i v a ( s í n d r o m e d e S h y - D r a g e r ) . D e i m p o r t â n c i a é a r e v i s ã o d o ú l t i m o c a p í t u l o , a g e n é t i c a n a s d e m ê n c i a s
e n a s e p i l e p s i a s . N o q u e c o n c e r n e à d e m ê n c i a p r é - s e n i l , e x i s t e , p o r v e z e s , h e r a n ç a a u t o s - ¬ s ô m i c a d o m i n a n t e , c o m v á r i a s g e r a ç õ e s a f e t a d a s . E n t r e t a n t o , n a m a i o r p a r t e c o m a f o r m a
p r é - s e n i l d a d o e n ç a d e A l z h e i m e r n ã o h á h i s t ó r i a f a m i l i a l . N o q u e c o n c e r n e a d e m ê n c i a s e n i l d o t i p o A l z h e i m e r , a e v i d ê n c i a g e n é t i c a s u g e r e q u e a e t i o l o g i a d e s s a s f o r m a s seria
d i f e r e n t e d a v a r i e d a d e p r é s e n i l . T r ê s a p ê n d i c e s c o n t e n d o r e s p e c t i v a m e n t e d a d o s e s t a t í s -t i c o s e n v o l v e n d o a f r e q ü ê n c i a d e c a s a m e n -t o s c o n s a n g u ü í n e o s d e p a c i e n -t e s c o m d o e n ç a s
a u t o s s ô m i c a s r e c e s s i v a s , o s c á l c u l o s d e r i s c o p a r a as p o r t a d o r a s o u e n f e r m o s c o m d e s o r d e n s l i g a d a s a o c r o m o s s o m a X , e, u m i n v e n t á r i o d a s d e s o r d e n s n e u r o l ó g i c a s q u e s ã o h e r d a d a s
a t r a v é s d e f o r m a l i g a d a a o c r o m o s s o m a X f i n a l i z a m e s t e i n t e r e s s a n t e l i v r o .
ROBERTO MELARAGNO FILHO
M Y O C L O N U S . A d v a n c e s i n N e u r o l o g y , v o l u m e 43. C. STANLEY FAHN, D. MARSDEN,
M. H. VAN WOERT, e d i t o r e s . U m v o l u m e (23 x 15 c m ) c o m 730 p á g i n a s . R a v e n P r e s s ,
N e w Y o r k , 1986.
O m i o c l o n o c o n s t i t u i p o n t e d e l i g a ç ã o entre, o s c a m p o s d a e p i l e p s i a e d a s d e s o r d e n s i n v o l u n t á r i a s . S u a s v a r i a d a s e t i o l o g i a s , as d i f e r e n t e s s e d e s d e o r i g e m n o S N C , a s s i m c o m o
T a l v e z , c o m o r e s u l t a d o d e s s a c o m p l e x i d a d e , n ã o s u r g i u a t é o m o m e n t o q u a l q u e r o u t r a
m o n o g r a f i a q u e a b r a n g e s s e o q u e a t é o m o m e n t o s e c o n h e c e s o b r e as m i o c l o n i a s . E s t e v o l u m e é c o m p o s t o p o r v á r i a s S e c ç õ e s . D e p a r t i c u l a r i m p o r t â n c i a p a r a c l í n i c o s é a p r i m e i r a ,
o n d e , i n i c i a l m e n t e , o s e d i t o r e s d o l i v r o d e f i n e m e c l a s s i f i c a m a s m i o c l o n i a s . P o r e s s e t e r m o , c o m p r e e n d e m - s e m o v i m e n t o s i n v o l u n t á r i o s c a u s a d o s p o r c o n t r a ç õ e s m u s c u l a r e s ( m i o c l o n i a s
p o s i t i v a s o u m i o c l o n i a s n e g a t i v a s ) o r i u n d a s d o S N C . E x c l u e m - s e a s c o n t r a ç õ e s p a r c i a i s d e f a s c í c u l o s m u s c u l a r e s ( f a s c i c u l a ç õ e s ) , d e p e n d e n t e s e m g e r a l d e l e s õ e s d o n e u r ô n i o m o t o r
i n f e r i o r , m a s q u e p o d e m s u r g i r , t a m b é m , e m p r o c e s s o s d e n e r v o s p e r i f é r i c o s e p l e x o s . O c o n c e i t o d e m i o c l o n i a s n e g a t i v a s o r i g i n o u - s e d a d e s c r i ç ã o d e L a n c e e A d a m s q u e r e g i s t r a r a m
e m q u a d r o s p o s - h i p ó x i c o s , m o v i m e n t o s m i o c l ô n i c o s q u e p o d e m s e a s s o c i a r a p e r í o d o s d e s i l ê n c i o e l é t r i c o d o m ú s c u l o . A s m i o c l o n i a s p o d e m o c o r r e r i s o l a d a m e n t e o u r e p e t i t i v a m e n t e
e s u a a m p l i t u d e v a r i a d e s d e p e q u e n a s c o n t r a ç õ e s , i n s u f i c i e n t e s p a r a d e t e r m i n a r m u d a n ç a s d e p o s i ç ã o d e s e g m e n t o s c o r p ó r e o s , a t é f o r m a s e n é r g i c a s q u e m o v i m e n t a m m e m b r o s , t r o n c o
e c a b e ç a . P o r o u t r o l a d o , p o d e m s e r b i l a t e r a i s ' s i m é t r i c a s o u n ã o ) o u u n i l a t e r a i s . V á r i a s b a s e s ( f i s i o p a t o l ó g i c a s , f a r m a c o l ó g i c a s , c l í n i c a s ) p o d e m f u n d a m e n t a r u m a c l a s s i f i c a ç ã o d a s
m i o c l o n i a s .
H a l l e t t i n c u m b i u - s e d e r e v i s ã o d a h i s t ó r i a d a s m i o c l o n i a s . O t e r m o « m i o c l o n i a » s e r i a u m a a b r e v i a t u r a d o q u e , h á m a i s d e 100 a n o s , F r i e d r e i c h d e n o m i n o u « P a r a m y o k l o n u s
m u l t i p l e x » p a r a c a r a c t e r i z a r o q u e t a l v e z h o j e c h a m a m o s d e m i o c l o n i a s e s s e n c i a i s . A i c a r d i r e v ê a s e p i l e p s i a s m i o c l ô n i c a s d o s l a t e n t e s e d a i n f â n c i a . O a u t o r d i f e r e n c i a , e m b a s e s d a
n e u r o f i s i o l o g i a c l í n i c a , a s v e r d a d e i r a s m i o c l o n i a s , d a s c r i s e s m i o c l ô n i c a s . U m a d i s t i n ç ã o e n t r e c r i s e s m i o c l ô n i c a s v e r d a d e i r a s e c r i s e s p s e u d o m i o c l ô n i c a s , e m b a s e s n e u r o f i s i o l ó g i c a s , c o n
t r i b u i u p a r a e s c l a r e c e r o p r o b l e m a , e s p e c i a l m e n t e n o q u e c o n c e r n e à s í n d r o m e d e L e n n o x -G a s t a u t , as q u a i s d e v e m s e r c o n s i d e r a d a s à p a r t e d a s v e r d a d e i r a s e p i l e p s i a s m i o c l ô n i c a s . A s
m i o c l o n i a s d e a ç ã o , a s í n d r o m e d e R a m s a y - H u n t , a s s i m c o m o o u t r a s s í n d r o m e s m i o c l ô n i c a s c e r e b e l a r e s s ã o o b j e t o d a r e v i s ã o d e L a n c e . H a b i t u a l m e n t e , as m i o c l o n i a s d e a ç ã o r e s p o n d e m
s a t i s f a t o r i a m e n t e a o v a l p r o a t o d e s ó d i o o u a o c l o n a z e p a n e a l g u n s p a c i e n t e s , p a r t i c u l a r m e n t e a q u e l e s c o m m i o c l o n i a s p o s - h i p ó x i c a s , m e l h o r a m c o m a a d m i n i s t r a ç ã o d e p r e c u r s o r e s d a
s e r o t o n i n a . K o s k i n i e n i d e m o n s t r a q u e a s e p i l e p s i a s m i o c l ô n i c a s p r o g r e s s i v a s , n a a u s ê n c i a d o s c o r p o s d e L a f o r a , s ã o m a i s c o m u n s n a F i n l â n d i a ( m i o c l o n o b á l t i c o ) . T r a t a s e d e e n f e r
-m i d a d e c u j a h e r a n ç a é a u t o s s ô -m i c a r e c e s s i v a . S u c e d e n d o à r e v i s ã o d e R a p i n s o b r e a s m i o c l o n i a s n a s d o e n ç a s d e a r m a z e n a m e n t o e a s e n f e r m i d a d e s d e L a f o r a , A n d e r m a n n e c o l .
e s t u d a m a s m i o c l o n i a s d e a ç ã o , n a s í n d r o m e d e i n s u f i c i ê n c i a r e n a l , c o n d i ç ã o q u e h á p o u c o t e m p o n ã o e r a r e c o n h e c i d a p o i s f i c a v a m a s c a r a d a p e l o s a s p e c t o s n e f r o l ó g i c o s . H o p k i n s e
R o s i n g i n v e s t i g a m a s d o e n ç a s d o S N C a s s o c i a d a s a m i o p a t i a s m i t o c o n d r i a i s , e m q u e p o d e m o c o r r e r m i o c l o n i a s . E n t r e o u t r o s c a p í t u l o s , m e r e c e m e n ç ã o o d e Y o u n g e S h a h a n i , s o b r e
o a s t e r í x i s , p r e c i s a m e n t e u m t i p o d e m i o c l o n i a s n e g a t i v a s . A s t e r í x i s é u m a p e r t u r b a ç ã o d o c o n t r o l e m o t o r c a r a c t e r i z a d o p o r l a p s o s m i o c l ô n i c o s n a p o s t u r a , i r r e g u l a r e s , a f e t a n d o i n d e
-p e n d e n t e m e n t e v á r i a s -p a r t e s d o c o r -p o . E s s e s l a -p s o s s ã o c a u s a d o s -p o r -p e r í o d o s d e i n v o l u n t á r i o s i l ê n c i o , d u r a n d o d e 50 a 100 m s g e m m ú s c u l o s ( p o r v e z e s m e s m o e m g r u p o s d e m ú s c u l o s
a n t a g o n i s t a s ) , o s q u a i s s ã o t ó n i c a m e n t e a t i v o s . S t a n l e y F a h n s e i n c u m b e d e a t u a l i z a ç ã o d a s m i o c l o n i a s p ó s - h i p ó x i c a s . C a p í t u l o s s u c e s s i v o s s ã o d e d i c a d o s à t e r a p ê u t i c a d a s m i o c l o n i a s .
É t a m b é m e s t u d a d o c a p í t u l o r e f e r e n t e a s m i o c l o n i a s i n d u z i d a s p o r d r o g a s e / o u t ó x i c o s , a p r i n c i p i a r p o r a q u e l a s q u e a p a r e c e m n o d e c u r s o d e t r a t a m e n t o d e p a r k i n s o n i a n o s p e l a
l e v o d o p a . L a p r e s l e e s t u d a o f e n ô m e n o d a m i o c l o n i a p a l a t i n a , c o n h e c i d a h á p r e c i s a m e n t e u m s é c u l o , q u a n d o S p e n c e r e m p r e g o u o t e r m o d e « n i s t a g m o p a l a t i n o » . É r e g i s t r a d a a
f r e q ü e n t e l e s ã o a s s o c i a d a a e s s e f e n ô m e n o , e s p e c i a l m e n t e p o r u m t i p o d e d e g e n e r a ç ã o c o m h i p e r t r o f i a d a o l i v a b u l b a r ( n o l a d o o p o s t o , q u a n d o o f e n ô m e n o é u n i l a t e r a l ) . A s í n d r o m e
d e m i o c l o n o s n o t u r n o s e d e « p e r n a s i n q u i e t a s » ( « r e s t l e s s l e g s » ) , a s s i m c o m o a s m i o c l o n i a s r í t m i c a s , ( i n c l u i n d o a s m i o c l o n i a s e s p i n h a i s ) s ã o r e v i s t a s . A s í n d r o m e d e p e r n a s i n q u i e t a s ,
p r o v a v e l m e n t e d e p e n d e n t e de. h e r a n ç a a u t o s s ô m i c a d o m i n a n t e , p o d e r i a s e r c o n s i d e r a d a t a l v e z u m f e n ô m e n o c o r r e l a c i o n a d o a o s o p i á c e o s e n d ó g e n o s ( W a l t e r s e c o l . ) . O u t r a s í n d r o m e
f a s c i n a n t e é a d a e x a g e r a d a r e s p o s t a a o s o b r e s s a l t o ( e p i k p l e x i a s ) q u e o s p a c i e n t e s a p r e s e n -t a m a o s e r e m s u b m e -t i d o s a s u s -t o s i n e s p e r a d o s .
A e v o l u ç ã o d a s i d é i a s n o q u e c o n c e r n e à f i s i o l o g i a d a s m i o c l o n i a s é r e v i s t a p o r
H a l l i d a y , a b r i n d o a S e c ç ã o 2 d a o b r a ( « A s p e c t o s f i s i o l ó g i c o s d a s M i o c l o n i a s » ) . A s c o r r e l a ç õ e s d e s s e s f e n ô m e n o s c o m a e l e t r e n c e f a l o g r a f i a f o r a m t a m b é m e s t u d a d a s p o r S h i b a s a k i e c o l .
O u t r o c a p í t u l o r e f e r e - s e a o s p o t e n c i a i s s ô m a t o - s e n s i t i v o s d a s m i o c l o n i a s ( R o t h w e l l , O b e s o e M a r s d e n ) . A i n d a m e r e c e m e n ç ã o u m t r a b a l h o d e H a l l e t e W i l k i n s s o b r e , m i o c l o n o e a d o e n ç a
d e A l z h e i m e r e a s m i n i p o l i m i o c l o n i a s , e m q u e p o r e s t u d o s e l e t r o f i s i o l ó g i c o s s ã o b a s t a n t e s s e m e l h a n t e s à s d a s m i o c l o n i a s r e f l e x a s c o r t i c a i s , c o m u m a d e s c a r g a n e g a t i v a f o c a l , c o n
c o n s t i t u i a S e c ç ã o 3 d e s t e l i v r o . O b s e r v a ç õ e s e m h u m a n o s e m o d e l o s e x p e r i m e n t a i s e m a n i m a i s s u g e r e m q u e a n e u r o t r a n s m i s s ã o m e d i a d a p e l a s e r o t o n i n a ( e p o s s i v e l m e n t e p e l o
G A B A ) p o d e s e r a n á r q u i c a , d e s o r d e n a d a , c o n d u z i n d o a e x c i t a ç ã o e x c e s s i v a o u a i n i b i ç ã o r e d u z i d a o u a a m b o s , a o n í v e l d o t r o n c o d o e n c é f a l o e p o s s i v e l m e n t e e m o u t r o s n í v e i s d a s
v i a s m o t o r a s .
E m r e s u m o , o S i m p ó s i o n o q u a l f o r a m a p r e s e n t a d o s i n ú m e r o s t e m a s c o n s t a n t e s n e s t e
v o l u m e , l e v a n t a r a m m u i t a s q u e s t õ e s . D e n t r e e l a s , p e r g u n t a L a n c e e m s e u s c o m e n t á r i o s f i n a i s , p o r q u e o A C T H é e f i c i e n t e n a e n c e f a l o p a t i a m i o c l ô n i c a i n f a n t i l e e m a l g u n s c a s o s e m
q u e h á u m n e u r o b l a s t o m a s u b j a c e n t e . P o d e u m p r o c e s s o a u t o i m u n e s e r d e m o n s t r a d o n e s s e s p a c i e n t e s ? P o r q u e e c o m o h o r m ô n i o s f e m i n i n o s a l t e r a m a s m i o c l o n i a s ? Q u a l s e r i a o
m e c a n i s m o p e l o s q u a i s a l g u n s p a c i e n t e s h i p ó x i c o s a p r e s e n t a m m i o c l o n i a s e o u t r o s n ã o ? C o m e f e i t o , i n ú m e r a s q u e s t õ e s e s t ã o a i n d a e m a b e r t o e s ã o d i s c u t i d a s n e s t e l i v r o , a c r e d i t a m o s ,
m u i t o ú t i l p a r a t o d o s o s e s p e c i a l i s t a s .
ROBERTO MELARAGNO FILHO
P A R K I N S O N ' S D I S E A S E . A d v a n c e s i n N e u r o l o g y , v o l u m e 45. MELVIN D. YAHR, KENNETH
J. BERGANN, e d i t o r e s . U m v o l u m e (18 c m x 25 c m ) c o m 616 p á g i n a s . R a v e n P r e s s .
N e w Y o r k , 1986.
E s t e v o l u m e q u e c o n t a c o m a c o l a b o r a ç ã o d o s m a i s r e n o m a d o s e s p e c i a l i s t a s n o a s s u n t o ,
é d e d i c a d o à D o e n ç a d e P a r k i n s o n ( D P ) . E n t r e o s i n ú m e r o s s i m p ó s i o s r e a l i z a d o s , d e s t a c a - s e o de, N e w Y o r k , o r g a n i z a d o p e l a R e s e a r c h C o m m i t t e e o n E x t r a p y r a m i d a l D i s e a s e d a F e d e r a ç ã o
M u n d i a l d e N e u r o l o g i a , e n t r e 9 e 12 d e j u n h o d e 1985. O s r e l a t ó r i o s r e s p e c t i v o s c o m p õ e m e s t e l i v r o . D e m o d o g l o b a l , o s t e m a s a b o r d a d o s v i s a m a 4 i t e n s m a i o r e s : f a t o r e s e p i d e m i o l ó
-g i c o s e b i o q u í m i c o s ; p a t o l o -g i a b i o q u í m i c a e u l t r a e s t r u t u r a l ; a s p e c t o s m o t o r e s n a D P ; t e n d ê n ¬ c i a s c o r r e n t e s e f u t u r a s d e t r a t a m e n t o . E s t a s q u e s t õ e s s ã o d i v i d i d a s e m 9 g r a n d e s s e c ç õ e s ,
c a d a u m a d a s q u a i s c o m p o s t a s d e v á r i o s a r t i g o s s i n t é t i c o s , o b j e t i v o s o n d e v á r i a s f a c e t a s d o s p r o b l e m a s s ã o s u c e s s i v a m e n t e e s t u d a d a s . A p r i m e i r a s e c ç ã o , « P a t o l o g i a ( b i o q u í m i c a e
a n a t ô m i c a ) d a D P » é i n i c i a d a p o r d o i s a m p l o s t r a b a l h o s d e r e v i s ã o : A l t e r a ç õ e s m o r f o l ó g i c a s d a D P ( J e l l i n g ) e F i s i o p a t o l o g i a b i o q u í m i c a d a D P ( H o r n y k y e w i c z e K i s h ) . S u c e d e m - s e
e s t u d o s s o b r e a s p e c t o s a n a t ô m i c o s , n e u r o t r a n s m i s s o r e s e n v o l v i d o s , r e c e p t o r e s , e s t u d o s m e t a -b ó l i c o s a t r a v é s d e t o m o g r a f i a p o r e m i s s ã o d e p o s i t r o n e s u -b s í d i o s p r o p o r c i o n a d o s p e l a n e u r o - ¬
i m a g e m , p r i n c i p a l m e n t e c o r r e l a c i o n a d a c o m a g r a v i d a d e d e c a d a c a s o . A s e g u n d a s e c ç ã o , « M o n o a m i n o x i d a s e , M P T P e P a r k i n s o n i s m o » , s e r e v e s t e d e i m p o r t â n c i a p r á t i c a , a c o m e ç a r
p e l o p r i m e i r o a r t i g o , u m e s t u d o c r í t i c o s o b r e a I n i b i ç ã o d a M A O n a D P ( K n o l l ) . V á r i o s t r a b a l h o s s e c o n c e n t r a m n o m a i s p e r f e i t o m o d e l o e x p e r i m e n t a l d a D P . A s s i m , s ã o e s t u d a d o s
o s v á r i o s a s p e c t o s e x p e r i m e n t a i s e p r á t i c o s d a n e u r o t o x i d a d e d o p a m i n é r g i c a , p r o d u z i d a p e l o l - m e t i l - 4 - f e n i l - l , 2 , 3 , 4 , 6 - t e t r a h i d r o p i r i d i n e ( M P T P ) . N a t e r c e i r a s e c ç ã o , j á d e i n t e r e s s e c l í n i c o
m a i s d i r e t o , s ã o e s t u d a d a s as v a r i a ç õ e s c l í n i c a s d o p a r k i n s o n i s m o , a c o m e ç a r p e l o c a p í t u l o s o b r e a s p e c t o s a n a t o m o c l í n i c o s e b i o q u í m i c o s d a p a r a l i s i a s u p r a n u c l e a r p r o g r e s s i v a ( A g i d e
c o l . ) . A q u a r t a s e c ç ã o é d e s t i n a d a a a r t i g o s s o b r e a s d i s f u n ç õ e s a u t o n ô m i c a s d a D P . O s f a t o r e s e p i d e m i o l ó g i c o s e e t i o l ó g i c o s s ã o m a t é r i a d a q u i n t a s e c ç ã o , a c o m e ç a r p e l o s t r a b a l h o s
d e S c h o e n b e r g , M a r t i l l a e R i n n e e d e K o n d o s o b r e o v a l o r d a e p i d e m i o l o g i a c o m o e l e m e n t o b á s i c o p a r a c o n s i d e r a ç õ e s d e o r d e m e t i o l ó g i c a . B a r b e a u e c o l . , D u v o i s i n e L a n g e c o l . , e m
a r t i g o s s e g u i d o s , c o n s i d e r a m o s c o n t r o v e r t i d o s a s p e c t o s g e n é t i c o s d a D P , a s s i m c o m o a h i s t ó r i a f a m i l i a l d e t r e m o r e s n e s s a m e s m a d o e n ç a , e m c o m p a r a ç ã o c o m c o n t r o l e s e c o m
p a c i e n t e s p o r t a d o r e s d e d i s t o n i a s i d i o p á t i c a s . S e g u e - s e a s e c ç ã o c o n c e r n e n t e a d i s f u n ç õ e s s e n s o r i a i s e m o t o r a s d a D P , a p a r t i r d o c o m p r o m e t i m e n t o d o s i s t e m a v i s u a l . U m a s s u n t o
q u e h o j e o c u p a a o r d e m d o d i a é a D P e s u a s e v e n t u a i s r e l a ç õ e s c o m a d o e n ç a d e A l z h e l m e r , p r i n c i p a l m e n t e , n o s d i s t ú r b i o s m o t o r e s q u e a c o m p a n h a m e s t a ú l t i m a e n f e r m i d a d e . C o m
e f e i t o , s o m a m - s e o s t r a b a l h o s c o n c e r n e n t e s a o p a r k i n s o n i s m o e d e m ê n c i a . N e s s e s e n t i d o a s d i s f u n ç õ e s c o g n i t i v a s e a f e t i v a s n a D P s ã o m a t é r i a s d a s e x t a s e c ç ã o , s e n d o a v a l i a d a s
as a l t e r a ç õ e s c o g n i t i v a s v i g e n t e s ( G r o w d o n e c o l . ) . N ã o é f á c i l a p o n t a r e n t r e o s d e m a i s a r t i g o s q u e c o m p õ e m e s t a S e c ç ã o q u a i s o s d e m a i o r i n t e r e s s e . L i m i t a m o s a c i t a r a q u e l e s
e m q u e o s a s s u n t o s s ã o t r a t a d o s d e m o d o m a i s a b r a n g e n t e : D e m ê n c i a n a D P ( K o r c z y n e c o l . ) . C o m p r o m e t i m e n t o i n t e l e c t u a l n a D P ( S t e r n e M a y e u x ) , D e p r e s s ã o m e n t a l n ã o
t r a t a d a ( S a n t a m a r i a e c o l . ) e « D e p r e s s ã o n a D P » ( M a y e u x e c o l . ) . A l e v o d o p a t e r a p i a c o m s e u s e f e i t o s f a v o r á v e i s e p r o b l e m a s c o l a t e r a i s é a s s u n t o d e s e c ç ã o e s p e c i a l , v i s a n d o a o c o n h e
-c i m e n t o d a a ç ã o d o m e d i -c a m e n t o , d e s u a f a r m a -c o d i n â m i -c a , d a s f l u t u a ç õ e s d e s e u s e f e i t o s . O ú l t i m o c a p í t u l o , r e s e r v a d o a o e s t u d o s o b r e a F a r m a c o l o g i a d a D P , é c o m p o s t o p o r u m a
a p r e c i a ç ã o a b r a n g e n t e d e W . B i r k m a y e r e J . D . B i r k m a y e r . E n c e r r a m s e u c a p í t u l o c o m u m a a f i r m a ç ã o q u e n i n g u é m c o n t e s t a : o s v á r i o s a d i t i v o s à l e v o d o p a q u e t ê m s i d o p r o p o s t o s
A m e n ç ã o s o b r e a s v á r i a s t e n t a t i v a s d o e m p r e g o t e r a p ê u t i c o d o s a g o n i s t a s d o p a m i n é r g i c o s .
s e u s r e s u l t a d o s , s e u s e f e i t o s c o l a t e r a i s e s u a s f a l h a s e n c e r r a m e s t e v o l u m e q u e m e r e c e f i g u r a r n a b i b l i o t e c a d o n e u r o l o g i s t a .
ROBERTO MELARAGNO FILHO
A M Y O T R O P H I C L A T E R A L S C L E R O S I S . N e u r o l o g i c C l i n i c s , v o l u m e 5, n ú m e r o 1. BENJAMIN
R. BROOKS, e d i t o r . U m v o l u m e (15 x 2 5 c m ) c o m 195 p á g i n a s . W . B . S a u n d e r s , P h i l a - ¬
d e l p h i a , 1987.
O p r e s e n t e v o l u m e é r e s e r v a d o a o e s t u d o d e u m a a f e c ç ã o i n f e l i z m e n t e letal, d e s c r i t a p o r C h a r c o t h á m a i s d e 100 a n o s : a e s c l e r o s e l a t e r a l a m i o t r ó f i c a ( E L A ) . É t r i s t e c o n s t a t a r
q u e d e p o i s d e u m s é c u l o s e e n c o n t r a t ã o d e s p r o v i d a d e u m t r a t a m e n t o e s p e c í f i c o . T o d a v i a , a l g u n s p r o g r e s s o s e s t ã o s e n d o v i s l u m b r a d o s . N e s t e v o l u m e s ã o a p r e s e n t a d o s p r o g r e s s o s e
t e n d ê n c i a s h a v i d o s . N o c a p i t u l o i n i c i a l , C a r o s c i o e c o l . r e v ê e m a E L A e s u a h i s t ó r i a n a t u r a l . S a l i e n t a m q u e , a s e c o n c l u i r d e s u a c a s u í s t i c a , a s o b r e v i d a m é d i a é m a i o r d a q u e e r a e m
g e r a l c o n s i d e r a d a . E s s a s o b r e v i d a s e r i a m a i o r n o s c a s o s d e s í n d r o m e s p u r a s , s u p r a n u c l e a r e s o u n u c l e a r e s . G r a n d e p a r t e d o s p a c i e n t e s a p r e s e n t a n a s f a s e s m a i s a v a n ç a d a s d a e n f e r m i d a d e
p r o b l e m a s r e s p i r a t ó r i o s q u e s ã o i n c r i m i n a d o s c o m o c a u s a d e m o r t e . O ó b i t o o c o r r e p o r f a l ê n c i a r e s p i r a t ó r i a , i n s u f i c i ê n c i a d o m e c a n i s m o d e t o s s e o u i m p o s s i b i l i d a d e d o p u l m ã o e m
s e p r o t e g e r d a a s p i r a ç ã o . N e s s e s c a s o s , u m a r e s p i r a ç ã o a s s i s t i d a p o d e s e r d e g r a n d e u t i l i d a d e n o p r o l o n g a m e n t o d a v i d a ( S . R . B r o u n ) . C o m o a e t i o l o g i a d a E L A é a i n d a
d e s c o n h e c i d a , m u i t a s i n v e s t i g a ç õ e s s e o r i e n t a m n a p r o c u r a d e p o s s í v e i s p a r t i c i p a ç õ e s d e v á r i o s s i s t e m a s o r g â n i c o s . D e s t a f o r m a f o r a m p r o c u r a d a s d i s f u n ç õ e s n u t r i t i v a s , t o x i n a s o u
m e t a i s p e s a d o s , v í r u s o u o u t r o s a g e n t e s p a t o g ê n i c o s , f a t o r e s i m u n o l ó g i c o s e a n o r m a l i d a d e s m e t a b ó l i c a s . E v e n t u a i s a n o r m a l i d a d e s m e t a b ó l i c a s , e m p r i n c í p i o , p o d e m s e r a t r i b u í d a s n ã o
à c a u s a d a E L A m a s a s i m p l e s e p i f e n ô m e n o s . M e l m e d e B r a u n s t e i n s e i n c u m b i r a m d e r e v i s ã o d o s d a d o s p u b l i c a d o s c o n c e r n e n t e s a p o s s í v e i s a n o r m a l i d a d e s e n d ó c r i n o - m e t a b ó l i c a s . D i s c u t e m
a s f u n ç õ e s p a n c r e á t i c a s , t e s t i c u l a r e s , o v a r i a n a s , t i r o i d é i a s e p i t u i t á r i a s . C o m e s p í r i t o c r í t i c o , a n a l i s a m a s p o s s í v e i s , m a s n ã o c o m p r o v a d a s i n t e r r e l a ç õ e s , d e c a u s a e e f e i t o e n t r e e s s a s
p e r t u r b a ç õ e s e a e n f e r m i d a d e . T r a ç o s d e m e t a i s e o u t r o s e l e m e n t o s f o r a m d e s c r i t o s n a E L A . O p o s s í v e l p a p e l e t i o p a t o l ó g i c o d o c h u m b o é a i n d a c o n t r o v e r t i d o . N ã o o b s t a n t e , e s s a
h i p ó t e s e s e r i a a b a s e p a r a t e n t a t i v a s c o m o v e r s i n a t o d e c á l c i o o u E D T A , a g i n d o c o m o q u e l a ç ã o . A l g u m e f e i t o ú t i l f o i r e g i s t r a d o e m p a c i e n t e s q u e h a v i a m s i d o s u b m e t i d o s à
e x p o s i ç ã o a c i d e n t a l p e l o c h u m b o . O p o s s í v e l p a p e l d o m e r c ú r i o é t a m b é m r e v i s t o . J . A . M i t c h e l l , o a u t o r d a r e v i s ã o , e s t u d a a p r e s e n ç a d e t r a ç o s d e d i v e r s o s e l e m e n t o s e m u m
p u t a t i v o p a p e l n a e t i o p a t o g e n i a d a e n f e r m i d a d e . O s a s p e c t o s n e u r o p s i c o l ó g i c o s n a E L A s ã o r e v i s t o s p o r G . K . M o n t g o m e r y e L . M . E r i c k s o n . A E L A p a r e c e c o n s t i t u i r d o e n ç a d e g e n e r a
-t i v a m u l -t i s s í s -t ê m i c a , c o m v á r i a s e x p r e s s õ e s , e n -t r e as q u a i s p o d e m s e r i n c l u í d a s h a b i l i d a d e s c o g n i t i v o - c o m p o r t a m e n t a i s ( c o m c o m p r o m e t i m e n t o d a c ó r t e x p r é - f r o n t a l ) e u m a d e m ê n c i a
p r o g r e s s i v a . O i m p o r t a n t e a u x í l i o q u e u m g r u p o p r o g r a m a d o p a r a o s u p o r t e f a m i l i a l p o d e p r o p o r c i o n a r é d e i m p o r t â n c i a v i t a l . C o o k e c o l . e A n d r e s e c o l . e s t u d a m a a v a l i a ç ã o
q u a n t i t a t i v a d a e n e r g i a d e c o n t r a ç ã o n o s d i f e r e n t e s m ú s c u l o s e s u a a v a l i a ç ã o n o s d é f i c i t s p r o p o r c i o n a d o s p e l a E L A . N o q u e c o n c e r n e à t e r a p ê u t i c a , o s t r ê s ú l t i m o s c a p í t u l o s s ã o
d e s t i n a d o s a o p o s s í v e l p a p e l d o h o r m ô n i o l i b e r a d o r d e t i r e o t r o p i n a ( T R H ) . B r o o k s e c o l . e s t u d a m o s e f e i t o s d o h o r m ô n i o (10 m g s / k g d e p e s o ) , p o r v i a v e n o s a , a d m i n i s t r a d o d i a r i a
-m e n t e d u r a n t e t r ê s -m e s e s . O s p a c i e n t e s a p r e s e n t a -m a l g u -m a -m e l h o r a f o c a l , p e q u e n a a m o d e r a d a , e t r a n s i t ó r i a , n a f u n ç ã o m u s c u l a r . E m e s t u d o p i l o t o d e 12 c a s o s r e g i s t r o u - s e
n í t i d a m e l h o r a n a c a p a c i d a d e a e r ó b i c a . S e u s e f e i t o s s o b r e a f r e q ü ê n c i a c a r d í a c a , r e s p i r a ç ã o e t e n s ã o a r t e r i a l e r a m m u i t o d i s c r e t o s e a t e n u a n d o - s e n o d e c o r r e r d a e v o l u ç ã o . P o r o u t r o
l a d o , a a d m i n i s t r a ç ã o v e n o s a d o T R H t e m s u a a ç ã o l i m i t a d a p e l a b a r r e i r a h ê m a t o - e n c e - ¬ f á l i c a q u e l i m i t a o a c e s s o d o h o r m ô n i o às c é l u l a s d o s c o r n o s a n t e r i o r e s d a m e d u l a . N e s s a s
c i r c u n s t â n c i a s , N o n s a t e c o l . i n v e s t i g a r a m o s e v e n t u a i s e f e i t o s d o T R H a p l i c a d o d i r e t a m e n t e p o r v i a t e c a l . O s r e s u l t a d o s a i n d a n ã o s ã o d e f i n i t i v o s , m a s o s a u t o r e s s u g e r e m q u e a
f a c i l i d a d e d e a d m i n i s t r a ç ã o e a b o a a c e i t a ç ã o d o p a c i e n t e j u s t i f i c a m o p r o s s e g u i m e n t o d e s s a i n v e s t i g a ç ã o . G u i l o f f e E c k l a n d e s t u d a r a m o s e f e i t o s s o b r e a E L A d e p r o d u t o s a n á l o g o s
a o T R H , d e a ç ã o p r o l o n g a d a . S u a s p r i m e i r a s i m p r e s s õ e s d e p õ e m a f a v o r d e r e a l a ç ã o s o b r e s i n t o m a s e s i n a i s b u l b a r e s , p a r t i c u l a r m e n t e a fala, o t o n o , a s f a s c i c u l a ç õ e s e a f o r ç a m u s c u l a r .
E n t r e t a n t o , é i n d i s p e n s á v e l u m a c o n t í n u a v i g i l â n c i a e n d o c r i n o l ó g i c a n o s p a c i e n t e s s u b m e t i d o s a o T H R e s e u s a n á l o g o s .
C o m o t o d o s o s v o l u m e s d e s s a N e u r o l o g i c C l i n i c s , a p r e s e n t e c o l e t â n e a d e t r a b a l h o s s o b r e
E L A m e r e c e s e r l i d a p e l o s e s p e c i a l i s t a s .
