SÍNDROME DA MEDULA PRESA
REGISTRO D E DOIS CASOS
MARCO ANTONIO DE OLIVEIRA MACHADO * SÉRGIO LEMOS **
JOSAPHAT VILELA DE MORAIS **
A síndrome da medula p r e s a (do inglês "the tethered spinal c o r d " ) anti-g a m e n t e d e n o m i n a d a síndrome do filum terminale é d o e n ç a conanti-gênita, do anti-g r u p o dos disrafismos espinhais, a s s o c i a d a em t o d o s os c a s o s a e s p i n h a bífida, c a r a c -t e r i z a d a por e s p e s s a m e n -t o e e n c u r -t a m e n -t o do filum -terminale que impede a ascenção d a medula dentro do canal medular d u r a n t e seu desenvolvimento, p e r -manecendo então, o cone medular em posição a n o r m a l m e n t e baixa. É doença pouco d i a g n o s t i c a d a em nosso meio p o r ser insuficientemente conhecida. T e m sido r e l a t a d a na l i t e r a t u r a mundial há a l g u m a s d é c a d a s4
, p o r é m e s p o r a d i c a -mente. Só n a s d u a s últimas d é c a d a s esta síndrome foi melhor reconhecida e c o n s i d e r a d a entidade nosológica individualizada 2 - 6
. N ã o e n c o n t r a m o s relatos de casos n a l i t e r a t u r a nacional. A síndrome deve ser s u s p e i t a d a diante de paciente com e s p i n h a bífida que a p r e s e n t e distúrbios n e u r o l ó g i c o s p r o g r e s s i v o s nos m e m b r o s inferiores (MMII), lombociatalgia, deformidades o r t o p é d i c a s (esco-liose, pé c a v u m ) e / o u alterações esfincterianas. É de fácil diagnóstico, uma vez suspeitada, e de t r a t a m e n t o cirúrgico simples que pode levar à cura sem seqüelas se instituído em tempo hábil.
Neste t r a b a l h o descrevemos dois c a s o s d i a g n o s t i c a d o s e t r a t a d o s no Hospital da Baleia, d a F u n d a ç ã o Benjamim G u i m a r ã e s em Belo Horizonte.
OBSERVAÇÕES
Caso 1 — H.A.F., registro 81566. P a c i e n t e do sexo feminino d e 13 a n o s de idade que aos 7 anos começou a apresentar distúrbios d e sensibilidade e deformidade em garra n o s dedos do pé esquerdo (E), associados a hipotrofia do MIE. E s t e s sintomas evoluíram de modo lentamente progressivo até a data da primeira consulta n e s t e serviço em 07-01-85. Apresentava exame clínico normal; sem alterações d o estado d e consciên-cia; pares cranianos í n t e g r o s ; hipotrofia do MIE (coxa d i r e i t a = 4 0 c m , coxa esquer¬ da = 37cm; panturrilha d i r e i t a = 2 7 c m , panturrilha e s q u e r d a = 2 4 , 5 c m ) ; reflexo aquileu diminuído à esquerda; diminuição d e sensibilidade dolorosa e táctil na face lateral da superfície dorsal d o pé esquerdo e face lateral d o pé esquerdo; s e m dor lombar; s e m acometimento esfincteriano; restante do e x a m e neurológico normal. Havia acentuada
hipertricose na região lombar e deformidade em garra dos artelhos do pé esquerdo, com alterações tróficas ( F i g . 1). R X simples de coluna lombossacra evidenciou espinha bífida (L4-L5). Mielografia feita em decúbito ventral realizada em 15-01-85 não eviden ciou alterações.
Dois meses após, a paciente retornou relatando que, associadamente ao rápido crescimento estatural, os sintomas tornaram-se bilaterais, rfavia realmente defoimidade cm garra iniciando-se nos dedos do pé direito, associada a diminuição Ce sensibilidade e hipotrofia discreta do MID (coxa direita = 40cm, coxa esquerda = 0Ccm; paiiturrilha direita = 28cm, panturrilha esquerda = 26cm). Foi feita então mielografia cm decúbito dorsal que mostrou a imagem negativa do filum terminale espessado (Fig. 2) e o cone medular foi visto, à radioscopia, entre L3 e LA. Submetida a laminectomia cm 2 0 - O C 5 , foi evidenciado o filum terminale espessado, que foi seccionado.
Caso 2 — A.G.D., registro 82110. P a c i e n t e d o sexo masculino de 4 anos de idade, que foi operado nos primeiros dias de vida de meningocele lombossacra. Evoluiu sem déficits motores ou sensitivos, apenas controlou esfineteres tardiamente. Em 25-02-85 foi internado por apresentar lombociatalgia intensa, espontânea, bilateral, em crises, associada a retenção urinária. Fora dos períodos de dor apresentava-se sem déficits motores ou sensitivos. À internação apresentava e x a m e clínico normal, consciente; pares cranianos í n t e g r o s ; posição antiálgica no leito (flexão de M M I I ) ; sinal de L a s è g u e presente bilateralmente a cerca de 3 0 ° ; sinal de K e r n i g presente; sem rigidez de nuca; reflexos ósteo-tendíneos simétricos, normoativos; sinal de Babinski ausente; sensibilidade preservada nos MMII; fora dos episódios de dor, a marcha era normal; cicatriz cirúr-gica na região lombossacra. Mielografia feita em 26-03-85 mostrou bloqueio completo
Embriologia e Fisiopatogenia — N a s fases m a i s precoces do desenvolvimento embrionário, a medula espinhal ocupa t o d o o canal medular, u l t r a p a s s a n d o - o inclusive, f o r m a n d o a medula pós-coccígea. À medida em que o embrião cresce, a medula sofre ascenção d e n t r o do canal medular devido a dois f a t o r e s : for-m a ç ã o do filufor-m terfor-minale e diferença de crescifor-mento entre a coluna e a m e d u l a ^1 4
necessitará subir a p e n a s de L3 - L4 a t é L l - L2, que é a posição normal no adulto, isota-se, p o r t a n t o , que a maior p a r t e d a ascenção d a medula ocorre n a primeira metade d a g e s t a ç ã o . A posição normal do cone no adulto é alcan-çada até o s e g u n d o mês a p ó s o nascimento i .1 4
. O filum terminale no a d u l t o normal mede cerca de 24cm e flutua livremente no líquido c e f a l o r r a q u e a n o sem nenhuma t e n s ã o , p r e n d e n d o - s e ao ligamento coccígeo. Compreende-se, assim, que a síndrome d a medula p r e s a seja c a u s a d a por impedimento à ascenção d a medula d e n t r o do canal medular devido ao e n c u r t a m e n t o do filum terminale, que p r e n d e o cone n u m a posição baixa, c a u s a n d o t r a ç ã o do tecido nervoso e de s u a s a r t é r i a s e veias e levando a isquemia e pequenos infartos m e d u l a r e s ''. Recentes e s t u d o s2
d e m o n s t r a m que, devido à t r a ç ã o do tecido nervoso e de seus v a s o s nutrientes (com consequente diminuição do a p o r t e s a n g u í n e o ) , há distúrbio no metabolismo oxidativo celular. H á diminuição d a s mitocôndrias celulares, a l t e r a n d o o potencial de o x i r r e d u ç ã o , c a u s a n d o p r o g r e s s ã o d a lesão neuronal. Ficou d e m o n s t r a d o t a m b é m que, q u a n d o a medula é liberada, há melhora do metabolismo celular, c a m i n h a n d o o potencial de o x i r r e d u ç ã o t m direção à oxidação.
Manifestações Clínicas — Manifestase a síndrome basicamente por a l t e r a -ções sensitivo-motoras nos MMI1, lombociatalgia, deformidades o r t o p é d i c a s e alterações esfincterianas. Estes s i n t o m a s e sinais podem o c o r r e r isoladamente ou n a s mais v a r i a d a s combinações. Ela é mais frequentemente d i a g n o s t i c a d a em crianças, p o r é m há c a s o s descritos em adultos 10,11,15. U m a característica m a r c a n t e d e s t a doença é que os s i n t o m a s s ã o p r o g r e s s i v o s , coincidindo a piora dos sintomas com períodos de crescimento e s t a t u r a l do paciente, q u a n d o o cone medular preso vai a s s u m i n d o posição c a d a vez mais caudal no canal medular, com consequente a u m e n t o n a t r a ç ã o do tecido nervoso e s u a v a s c u l a t u r a7
. Às alterações sensitivo-motoras pode-se ou n ã o associar atrofia muscular. Pode ocorrer m a r c h a espástica, com hiperreflexia e p r e s e n ç a do sinal de Babinski, ou fraqueza muscular p r o g r e s s i v a dos MMII, com diminuição ou abolição de reflexos ósteo-tendíneos. Diminuição de sensibilidade nos MM11 pode ou não a c o m p a n h a r os d i s t ú r b i o s motores. Lombociatalgia é o u t r a manifestação comum, p o d e n d o ser uni ou bilateral, como manifestação isolada ou mais frequentemente a s s o c i a d a a o s d i s t ú r b i o s sensitivo-motores, esfincterianos e / o u s i n t o m a s ortopé-dicos (escoliose, p é - c a v u m ) . Existem r e l a t o s de casos de "medula p r e s a " mani-festando-se a p e n a s por incontinência u r i n á r i a em paciente com espinha bífida, simulando doença do a p a r e l h o gênito-urinário 3,10,15; pode manifestar-se por escoliose p r o g r e s s i v a ou pé cavum, rebeldes inclusive ao t r a t a m e n t o cirúrgicc dirigido diretamente p a r a estes s i n t o m a s , simulando doença o r t o p é d i c a 3,15.
Em t o d o s os c a s o s há presença de e s p i n h a bífida 9 (oculta ou com mani-festação c u t â n e a , como lipomas, hipertricose, d e s p i g m e n t a ç ã o , "dimple" nevus). É possível ocorrer a p r e s e n ç a concomitante de t u m o r e s i n t r a r r a q u e a n o s (lipoma t e r a t o m a ou cisto dermóide) e, mais r a r a m e n t e , a p r e s e n ç a de meningocele sacral anterior, ou cisto neuroentérico 6.
permite a visualização do cone e do filum termínale que e s t ã o s i t u a d o s d o r s a l -mente. Assim, em muitos pacientes deixa de ser feito o diagnóstico, n ã o sendo t r a t a d o s em tempo hábil, com o que a doença p r o g r i d e . P o d e - s e u s a r c o n t r a s t e hidrossolúvel, oleoso ou a é r e o ; com o oleoso obtêm-se i m a g e n s melhores. A mie-lografia m o s t r a basicamente a imagem negativa do filum termínale e s p e s s a d o
(que deve medir no mínimo 2mm de e s p e s s u r a )1
^ e o cone medular numa posição a n o r m a l m e n t e baixa. N u m a c r i a n ç a com mais de 5 a n o s , o cone deve estar acima de L3L4 e acima de L2 em c r i a n ç a s maiores de 12 anos. A. p o -sição normal do cone no adulto é L1-L2. P o d e m o s e n c o n t r a r a p e n a s um destes ou a m b o s s i n a i s mielográficos num mesmo exame. O u t r o s a c h a d o s mielográficos menos frequentes s ã o : maior horizontalização d a s raízes n e r v o s a s 3,6 ( h á c a s o s em que a s raízes tomam direção c r a n i a l ) ; posição dorsal d a medula d e n t r o do c a n a l ; imagem negativa d a a r t é r i a espinhal anterior, que termina ao nível do cone m e d ul a r 3, sendo assim evidência indireta d a posição deste. A mielografia n ã o é isenta de riscos. E s t a n d o a m e d u l a em níveis m a i s c a u d a i s , corre-se o risco de lesar o tecido medular com a a g u l h a de p u n ç ã o 3,6,9,15. Na tentativa de se evitar este acidente, fazem-se punções m a i s b a i x a s , t e n t a - s e lateralizar um pouco a p u n ç ã o ou faz-se p u n ç ã o sub-occipital. O u t r o exame que muito auxilia o diagnóstico é a tomografia c o m p u t a d o r i z a d a d a medula, que pode ser feita com ou sem c o n t r a s t e , e que m o s t r a a imagem do filum e s p e s s a d o e a posição do cone d e n t r o do canal. A u l t r a s s o n o g r a f i a pode contribuir p a r a o
d i a g n ó s t i c o1 3
. É exame simples, b a r a t o , r á p i d o , sem riscos p a r a o paciente.
P o r é m é pouco utilizada, pois p o u c a s p e s s o a s têm experiência no uso d o ultrassom no diagnóstico d a síndrome. Evidencia o cone medular, m o s t r a a imagem n e g a t i v a do filum termínale e s p e s s a d o e d a s raízes da c a u d a equina. Melhores r e s u l t a d o s s ã o obtidos em c r i a n ç a s com menos de 5 meses de idade, q u a n d o a i n d a os a r c o s p o s t e r i o r e s da coluna e s t ã o pouco ossificados. Como há s e m p r e um distúrbio do fechamento d o s a r c o s p o s t e r i o r e s d a coluna mesmo em pacientes m a i o r e s conseguem-se b o a s imagens, pois o defeito ósseo t o r n a - s e u m a j a n e l a acústica p a r a a e n t r a d a do ultrassom.
T r a t a m e n t o — O t r a t a m e n t o é e x t r e m a m e n t e simples e consiste na secção do filum termínale e s p e s s a d o a t r a v é s de laminectomia. Antes de seccionar o filum p o d e m - s e colocar dois clips de p r a t a bem p r ó x i m o s um do o u t r o e fazer a secção e n t r e a m b o s . Imediatamente a p ó s a secção n o t a - s e o a f a s t a m e n t o dos clips, de até 2,5cm, d e p e n d e n d o d a t e n s ã o do filum termínale. No p ó s - o p e r a t ó r i o a c o m p a n h a - s e com RX simples de coluna o a f a s t a m e n t o p r o g r e s s i v o dos clips à medida que o paciente cresce. Q u a n d o h á p r e s e n ç a de t u m o r e s i n t r a r r a -q u e a n o s a s s o c i a d o s está indicada s u a r e t i r a d a na t o t a l i d a d e .
RESUMO
SUMMARY
Tethered spinal cord syndrome: report of two cases.
T h e t e t h e r e d spinal cord s y n d r o m e is a d i s e a s e t h a t ir p a r t of the g r o u p
of spinal d y s r a p h i s m s , t h a t w a s recently r e c o g n i z e d a s an individualized n o s o
-logical entity, yet n o t frequently d i a g n o s e d a m o n g u s . It is c h a r a c t e r i z e d by
s h o r t e n n i n g a n d t h i c k e n i n g of the filum t e r m i n a l e which p r e v e n t s the a s c e n t
of t h e spinal cord into spinal c a n a l , t h e c o n u s m e d u l a r i s a b n o r m a l y r e m a i n n i n g
in a low place. It is a s s o c i a t e d in all c a s e s w i t h s p i n a bifida. T h e d i a g n o s i s
is simple, once t h e d i s e a s e is s u s p e c t e d . It is manifested by p r o g r e s s i v e m o t o r
or s e n s o r y deficit in the legs, u r i n a r y incontinence, scoliosis a n d leg or back
pain, specially in y o u n g children. T h e plain l u m b o s a c r a l RX a l w a y s s h o w s
spina bifida.
M y e l o g r a p h y m a k e s the d i a g n o s t i c . It s h o w s , basically, the n e g a t i v e image
of the thickened filum terminale a n d t h e low placed c o n u s m e d u l a r i s . O t h e r
e x a m s which can help a r e the c o m p u t a d o r i z e d t o m o g r a p h y a n d t h e u l t r a - s o u n d
of the spinal cord. T h e s u r g i c a l t r e a t m e n t is v e r y simple a n d h e a l s w i t h o u t
sequels if d o n e in due time. It c o n s i s t s in a s e c t i o n i n g of t h e filum t e r m i n a l e
t h r o u g h l a m i n e c t o m y T w o c a s e s d i a g n o s e d a n d t r e a t e d at H o s p i t a l d a Baleia,
from F u n d a ç ã o Benjamim G u i m a r ã e s , Belo H o r i z o n t e , a r e r e p o r t e d in this p a p e r .
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Fundação Benjamim Guimarães — Rua Juramento, 1464 30280 Belo Horizonte, MO -Brasil.
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