C O N F E R E N C I A S
LOS TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO, DE LA POSTURA Y DEL
TONO POR PATOLOGIA EXTRAPIRAMIDAL
L . B A R R A Q U E R - B O R D A S *
L o s sistemas e x t r a p i r a m i d a l e s no constituyen una a g r u p a c i ó n positiva-m e n t e definida. R e p r e s e n t a n solapositiva-mente un conjunto de estructuras de fun-ción esencialmente eferente, con sus interconexiones y sistemas de proyec-ción, a p a r t e del sistema piramidal, esto es, del sistema que i n c l u y e l a pro-y e c c i ó n orto-piramidal pro-y el c o m p o n e n t e pro-y u x t a p i r a m i d a l inhibidor del reflejo m i o t á t i c o .
A s í delimitados, los sistemas e x t r a p i r a m i d a l e s , a u n q u e se c e n t r a n sobre unos núcleos grises de posición profunda, tienen t a m b i é n u n eslabón c o r t i c a l constituído por sistemas neuronales de l a corteza cerebral que e n v í a n pro-yecciones a aquellos núcleos profundos. T a l e s núcleos son principalmente e l núcleo caudado, el núcleo lenticular, el núcleo subtalámico o cuerpo de Luys y l a substancia nigra o locus niger. E n el núcle o l e n t i c u l a r se dis-t i n g u e u n a p a r dis-t e i n dis-t e r n a l l a m a d a pallidum y u n a p a r dis-t e e x dis-t e r n a denominada putamen. F u n c i o n a l m e n t e , el putamen se a p r o x i m a al núcleo caudado, for-m a n d o u n a t o t a l i d a d denofor-minada striatufor-m.
E l c o n j u n t o constituido por estas m a s a s grises m a n t i e n e conexiones p r i n c i p a l -m e n t e con el cerebelo, l a f o r -m a c i ó n r e t i c u l a d a , el t á l a -m o óptico, l a corteza cere-b r a l e el h i p o t á l a m o . L a s conexiones c o n el cerecere-belo son p r i n c i p a l m e n t e aferentes, a t r a v é s del centro m e d i a n o del t á l a m o y m á s d i r e c t a m e n t e ( C a r p e n t e r ) . L a s c o -n e x i o -n e s co-n l a f o r m a c i ó -n r e t i c u l a d a so-n c o m p l e j a s : por u -n a parte, los sistemas reticulares inespecíficos d e j a n sentir su a c c i ó n sobre el striatum a t r a v é s d e l cen-tro m e d i a n o del t á l a m o ; por o t r a parte, e l pallidum proyecta su i n f l u e n c i a sobre l a f o r m a c i ó n r e t i c u l a d a , sino d i r e c t a m e n t e , sí a l menos a t r a v é s de un c i r c u i t o p á l i d o - t á l a m o - c ó r t i c o - r e t i c u l a r . L a s conexiones t a l á m i c a s son a s i m i s m o c o m p l e j a s . E s q u e m á t i c a m e n t e v a n del t á l a m o a l striatum y v u e l v e n del p a l l i d u m h a c i a el t á l a m o : l a s primeras a r r a n c a n del centro mediano, m i e n t r a s q u e l a s ú l t i m a s v a n a p a r a r a los núcleos t a l á m i c o s q u e H a s s l e r y c o l . d e n o m i n a n ventro-oral anterior y láteropolar. T a m b i é n h a b r í a proyecciones del t á l a m o sobre el pallidum ( D e n n y -B r o w n ) . L a s relaciones con l a corteza cerebral tienen a ú n m a y o r c o m p l e j i d a d .
C o n f e r e n c i a p r o n u n c i a d a d u r a n t e el c u r s i l l o intensivo de A c t u a l i d a d e s de N e u r o -l o g í a , o r g a n i z a d o por e -l D r . R . S a -l e s - V á s q u e z en -l a C -l í n i c a M é d i c a U n i v e r s i t a r i a del Prof. A . Pedro-Pons, de B a r c e l o n a , en n o v i e m b r e de 1964.
L a corteza precentral e n v í a proyecciones a l striatum y h a y t a m b i é n proyecciones c o r t i c a l e s sobre l a f o r m a c i ó n reticular. Por otra parte, la corteza recibe u n a pro-yección indirecta de impulsos estrio-palidales, a travé s del t á l a m o . L a s conexiones de los núcleos basales con el h i p o t á l a m o nos interesan menos.
P o r sua parte, l a s c u a t r o g r a n d e s m a s a s grises e x t r a p i r a m i d a l e s tienen sus propias conexiones entre e l l a s . E l striatum se proyecta sobre el pallidum y sobre l a s u b s t a n c i a n i g r a . E l pallidum e n v i a sus fibras a l t á l a m o y a l n ú c l e o s u b t a l á -m i c o de L u y s , el c u a l , a su vez, se proyecta sobre el propio pallidu-m. T a -m b i é n la s u b s t a n c i a n i g r a e n v i a r í a fibras a l pallidum, pero las c o n e x i o n e s eferentes de e s t a m a s a n u c l e a r son poco conocidas.
L a consideración sintética de estas conexiones permite algunos comen tarios de c o n j u n t o : a) no puede definirse el sistema extrapiramidal como u n conjunto exclusivamente subcortical, pues la doble conexión, aferente y eferente, con la corteza es importante; b) el pallidum aparece como el "centro" m á s importante dentro del dispositivo extrapiramidal, atuando como punto nodal en la recepción y en el envío de impulsos; c) el t á l a m o óptico mantiene conexión m u y estrecha con el pallidum; d) el striatum se situa en un circuito complejo y múltiple que parece ser a n t e todo córtico-strío-pálido-tálamo-cortical. P e r o también recibe impulsos del cerebelo y de l a formación reticulada y, por otra parte, desde su segundo eslabón cortical, los impulsos pueden derivar hacia el sistema piramidal o hacia sistemas no piramidales (proyecciones córtico-reticulares) y, de este modo, pueden llegar a los niveles segmentarios t a n t o por la vía piramidal como por los sistemas retículo-espinales. A ñ a d i r e m o s que, por lo que se v a conociendo y especulando (Bucy, J u n g y H a s s l e r ) , el striatum parece jugar, probable-m e n t e a través de este circuito, una iprobable-mportante función de inhibición.
A d e m á s de los núcleos capitales mencionados, hacia la parte a l t a del mesencéfalo se sitúan unos sistemas de g r a n importancia en la organización de la motilidad, pues rigen integraciones en relación con los movimientos de elevación y descenso de l a cabeza y de giro y de desviación hacia uno y otro lado (Hess y H a s s l e r ) . L o s movimientos de los ojos siguen siempre o casi siempre a los de la cabeza.
L O S F E N O M E N O S C L I N I C O S
L a patología de los sistemas extrapiramidales se expresa por dos g r a n -des órdenes de transtornos: movimientos espontáneos anormales y
transtor-nos del tono muscular. P o r lo demás, es m u y difícil situar un límite entre
unos y otros, pues, p. e j . las distonías de a c t i t u d son un transtorno del tono muscular que comporta una discinesia espontánea. E n otras ocasiones, la discinesia aparece ligada a un cierto acto, p. e j . en los calambres profe-sionales. F i n a l m e n t e , no puede descuidarse de la hipocinesia primaria de algunos pacientes extrapiramidales. Y aun deberemos referirnos al capítulo bien singular de las cinesias paradójicas.
mo-vimientos con que se les distingue hay que tener presente que m u c h a s
veces comportan un acompañamiento tónico o, incluso, son en sí mismos de un r i t m o t a n lento, que suscitan necesáriamente la problemática dife-renciación entre hipercinesia y distonía. P o r lo que hace referencia al calificativo de espontáneos, implica en este caso la acepción obvia de "no deseados", esto es de que no son propiamente voluntarios, si bien m u c h a s veces la hipercinesia se precipita en ocasión de un movimiento voluntario o, cuando menos, a u m e n t a durante él. P o r lo demás, si se llevase a un e x t r e m o tal calificativo de "espontáneos", resultaría no ser m á s que una abstracción, y a que tales hipercinesias están necesáriamente integradas en el seno del "espiral f i g u r a i " sensación-movimiento y, por lo tanto, están sujetos a la acción desencadenante o moduladora de toda clase de aferen-cias. C a b a l m e n t e , la concepción fisiopatológica reciente de D e n n y - B r o w n subraya esta relación entre estímulos m u y variados y la génesis o el curso de las hipercinesias. Y todavía hay que resaltar que siendo "espontáneos" en el sentido que se quiere decir, los movimientos anormales por patología de los sistemas extrapiramidales deben diferenciarse netamente de otros movimientos i g u a l m e n t e anormales y no voluntarios, pero que muestran una dependencia m á s primaria y grosera en cuanto a sua determinación sen-sitiva o sensorial. N o s referimos a los reflejos y a los automatismos anormales, por ej., para encontrar un paradigma que interese a estos dos c a m -pos, a los reflejos de a u t o m a t i s m o medular.
L o s movimientos espontáneos anormales por patología extrapiramidal, e n suma, son cinesias que nacen m á s a l l á de la motilidad voluntaria, a la q u e pueden desbordar, por así decirlo, y que, aun que guardan una relación d e dependencia con las estimulaciones aferentes, ofrecen m u c h a s veces un g r a d o de complejidad y de abigarramiento que traduce una integración neural siempre m á s complicada que la que r i g e las respuestas m á s elemen-tales, que calificamos de reflejos anormales.
A s í delimitado, aunque con cierta imprecisión, el ámbito de tales m o -vimientos, importa decir que los tipos semiológicos que m á s cumplidamente caben en él son la atetosis y la corea, esta ú l t i m a con el aditamento de los balismos. L a situación de los tics es m u c h o m á s imprecisa. E n cuanto a las mioclonías, parecen responder a la descarga de sistemas reticulares situados a diferentes alturas, puesta en m a r c h a por situaciones morbosas de topografía variada. S u relación con la patología extrapiramidal es, por tanto, m u c h o m á s l a x a . E n lo tocante a los temblores, solamente el de reposo es expresión de la afectación de los sistemas habitualmente califi-cados de extrapiramidales.
( H e r z ) ha demostrado que ponen en m a r c h a agrupaciones musculares fun-cionalmente sinérgicas y que, en la g r a n mayoría de casos, no entran en j u e g o simultáneamente músculos antagonistas. H a b i t u a l m e n t e cursan sobre un fondo de hipotonía y sin despertar un incremento a c o m p a ñ a n t e del tono muscular. C a b a l m e n t e , en la corea minor o de S y d e n h a m es m u y c a r a c t e rística la hipotonía de fondo, con g r a n aumento de la pasividad. C a r a c t e -riza a l a corea, la excesiva fluidez cinética con pérdida total de la postura en sentido dinámico ( D e n n y - B r o w n ) . P o r lo demás, la hipercinesia coreica interfiere y pervierte el curso del movimiento voluntario a l conferirle inu-sitada brusquedad y rapidez ( E s p a d a l e r ) . L o s movimientos coreicos, como ocurre con la generalidad de hipercinesias extrapiramidales, a u m e n t a n con
la emoción y ceden durante el sueño.
2) Hemibalismo — M u y próximo a la corea, se caracteriza por m o -vimientos amplios, bruscos, como de lanzamiento de toda una extremidad. S u distribución es hemilateral. P u e d e a f e c t a r a una sola extremidad (mo-nobalismo). S e g ú n Diersen y Gioino la diferencia entre corea y balismo es m e r a m e n t e cuantitativa.
3) Atetosis — S e t r a t a de movimientos ondulantes, que predominan en las extremidades, de ritmo lento, habitualmente repetitivos. L a mano es la parte m á s frecuentemente afectada, luego los territorios faciales, m á s r a r a m e n t e el pié. E n la mano, la hipercinesia se caracteriza por el paso fluctuante, de una hiperextensión de los dedos, frecuentemente asociada a pronación, a una flexión de los mismos, habitualmente acompañada de supi-nación. E n la atetosis pueden ser distinguidas dos o m á s posturas habitua-les ( D e n n y - B r o w n ) entre las que fluctua la hipercinesia. D u r a n t e el reposo el enfermo atetósico suele permanecer hipotónico, pero l a actividad motora determina frecuentemente la aparición de cierto grado de actividad distó-nica en los músculos de las extremidades superiores, c a r a y tronco. P a r a D e n n y - B r o w n existiría una transición desde la atetosis hacia el espasmo móvil (o distonía m u s c u l a r deformante) y de ésta hacia una distonía fijada. Electromiográficamente se ha puesto de manifiesto, en la atetosis, la exis-tencia de u n a actividad simultanea e irregular de agonistas y antagonistas, variando c u a n t i t a t i v a m e n t e en unos y otros, según los momentos (Hoefer, P u t m a n y H e r z ) .
4) Tics — S o n actos coordinados, discontínuos, repetidos, bruscos, rápidos y de c a r á c t e r clónico, estereotipados, que interesan u n grupo de m ú s -culos que entran en acción a la vez, simultáneamente. S e acepta una base extrapiramidal para la g r a n enfermedad de los tics (Gilíes de la T o u r e t t e ) y puede discutirse para otras formas, pero la m a y o r í a de tics, principal-mente en niños, obedecen a transtornos emocionales, m á s o menos pro-fundos.
síncronas). L a mioclonía puede ser estimada como una sacudida o con-tracción rápida e imprevisible de uno o m á s músculos, distinguible de la corea por su c a r á c t e r abrupto y breve ( D e n n y - B r o w n ) . S e g ú n K r e b s las mioclonías propiamente dichas son anárquicas, mientras que deben califi-carse de clonías las contracciones que se a g r u p a n siguiendo las sinergias funcionales normales.
S e g ú n este autor, las mioclonías verdaderas, globales y asinérgicas son raras, aunque típicas de un síndrome infrecuente, el paramioclono múltiple
de Friedreich (mioclonías asinérgicas, asíncronas y a r r í t m i c a s ) . L a s m i o
-clonías de la encefalitis epidémica son asinérgicas, pero síncronas y ritma-das ( K r e b s ) . S e situarían, pues, entre las formas m á s típicas y las clonías
(sinérgicas). L a s excitaciones externas cutáneas, musculares y principal-m e n t e sensoriales pueden tener un efecto desencadenante, a veces principal-m u y neto, sobre las mioclonías.
E n algunos cuadros clinicos pueden presentarse asociadas a epilepsia, tanto clonías, como mioclonías auténticas, como ambas clases de fenómenos. E s preciso distinguir cuidadosamente la epilepsia mioclónica degenerativa de Unverritch-Lundborg, de curso progresivo, de las descargas mioclónicas simples de otras formas de epilepsia, tanto si se mantienen dentro de l a l l a m a d a epilepsia centroencefálica como si se les supone un origen reticular m á s bajo.
6) Temblores — F u e r o n caracterizados por Dejerine c o m o oscilaciones involuntarias aparentemente rítmicas, descritas por todo el cuerpo o por u n a parte de él alrededor de su posición de equilibrio. Bonduelle hace notar que si bien esta definición presupone la regularidad del ritmo, no pueden eliminarse del cuadro de los temblores movimientos menos regula-res en los que el r i t m o puede regula-resultar roto por bruscas oscilaciones.
L o s temblores pueden ser distinguidos en una serie de variedades de a c u e r d o con sus circunstancias de aparición respecto a la actividad neuro-m u s c u l a r (Bonduelle) :
a) Temblor de reposo — A p a r e c e durante la ausencia de actividad motora. E s el temblor parkinsoniano clásico con un ritmo de 4 a 6 con-tracciones por segundo, relativamente lento y particularmente regular, des-apareciendo durante el movimiento voluntario. D e uno a otro segmento, este temblor es asincrónico.
b) Temblores de acción — S e oponen al anterior por su ausencia du-r a n t e el du-reposo y su apadu-rición en el cudu-rso del acto motodu-r. Pueden distin-guirse dos variedades, según su circunstancia de a p a r i c i ó n : temblor cinético
o de movimiento, movimiento realizado irregularmente m á s que un
a diferencia del temblor parkinsoniano. E l ritmo es m á s lento que el de este último. L a amplitud a u m e n t a mientras v a manteniéndose la actitud. E l movimiento voluntario se realiza sin irregularidad cuando es algo rápido a diferencia de lo que ocurre en el denominado temblor cinético. U n a de las actitudes electivas para la producción de este temblor es l a de oposición de ambos índices sin tocarse, manteniendo las manos frente a la cara, con los brazos elevados a la a l t u r a de los hombros. E l temblor de actitud es m u y frecuentemente un temblor "esencial", a veces heredofamiliar, escasa-m e n t e evolutivo. E s t a descripción escasa-m a t i z a d a de las forescasa-mas de teescasa-mblor en relación con los actos motores, es m á s penetrante que la mención simple de un temblor "intencional".
c) Temblor vibratorio — E s m u y parecido a l temblor fisiológico de la f a t i g a o emoción. Bonduelle lo describe a s í : I n t e r m i t e n t e o permanente, puede existir en reposo, pero habitualmente no aparece m á s que en el curso del a c t o y m u y particularmente durante el mantenimiento de una actitud. Predomina en los miembros y en las extremidades distales, molestando m á s p a r a los pequeños gestos delicados que p a r a los grandes movimientos. Puede ser generalizado (temblor de la parálisis general) afectando entonces a los músculos de la c a r a y de la lengua. S u s oscilaciones son rápidas, de 8 a 9 por segundo y de amplitud irregular, h a b i t u a l m e n t e escasa. Puede po-nerse de manifiesto en la prueba de los brazos extendidos con los dedos separados, reposando sobre ellos una hoje de papel. L a s formas etiológico-clínicas son m u y variadas (parálisis general progresiva, hipertiroidismo, alcoholismo crónico).
B ) Transtornos del tono muscular — S o n habitualmente hipertonías o distonías, m a s r a r a m e n t e hipotonías.
1) Rigidez parkinsoniana — C o m o la piramidal, la hipertonía extra-piramidal aparece en virtud de un proceso de liberación de las actividades miotáticas, pero esta liberación difiere semiológicamente por una série de características que a t a ñ e n t a n t o a l a topografía como a l a calidad de la manifestación hipertónica.
D e s d e el punto de vista topográfico, l a hipertonía extrapiramidal es de distribución m á s global que la piramidal. N o predomina en los músculos de m a y o r uso voluntario ni tampoco, sensiblemente, en los antigravitatorios. E n todo caso, es m á s acentuada en los de empleo preferentemente a u t o m á -tico y en los proximales.
P o r su calidad, la hipertonía extrapiramidal no es elástica, sino plástica, esto es, se mantiene igual o casi igual desde el principio a l final de la rea-lización de un movimiento pasivo y no hay la tendencia a volver a la po-sición de partida (rigidez cerea), excepto cuando se hace m u y exagerada e invencible.
Los reflejos locales de postura están típica y electivamente exaltados.
más asequible — el fenómeno de la "rueda dentada" ( C . N e g r o ) . S e apre-cia entonces que el movimiento pasivo no se realiza de una sola vez, sino mediante interrupciones o sacudidas múltiples, intermitentes, m á s o menos regulares, que representam un rápido aumento de la resistencia a la elon-gación muscular, seguido de súbita disminución y que se repiten, sensible-mente iguales entre sí, hasta el fin del movimiento. T a l fenómeno produce la impresión de que la movilidad de la articulación está regulada por un mecanismo de ruedas de engranaje.
Desde el punto de vista semiológico la rigidez parkinsoniana puede ser descrita como una disminución electiva, acentuada y plástica de la pasividad
(André-Thomas) que expresa fisiopatológicamente, u m aumento electivo,
acen-tuado y plástico de la "reacción de oposición" (André-Thomas) o antago-nismo neuromuscular local o miotático. " L a aplicación de las pruebas de
pasividad al estudio de la rigidez parkinsoniana es la m á s demostrativa" ( A n d r é - T h o m a s y D e A j u r i a g u e r r a ) . E l balanceo brusco que es posible imprimir a l a m a n o sacudiéndola por l a muñeca, p. ej., está disminuído. E l penduleo pasivamente imprimido a las piernas del paciente, estando éste sentado y pendiendo libremente aquéllas, está limitado ( W a r t e n b e r g ) .
E l estudio instrumental de los reflejos musculares clínicos (Tinel y col.) revela que en el parkinsonismo existe una contracción exagerada de los antagonistas, puesta en m a r c h a por la provocación del reflejo de los agonistas. E s t a exageración es m a y o r cuando se t r a t a de los antagonistas de los músculos antigravitatorios, p. ej., del tibial anterior a l provocar el reflejo fásico del tríceps sural (habitualmente llamado reflejo aquíleo).
L a exaltación de la actividad miotática propia de la rigidez parkinso-niana comporta el establecimiento de un tipo singular de "desintegración de las funciones motoras", caracterizado por dos órdenes de fenómenos (Walshe, Barraquer-Bordas) : fenómenos positivos con exaltación de la "re-acción de oposición", c u y a versión clínica t o m a el aspecto negativo de disminución de la pasividad, con exageración de los reflejos locales de pos-t u r a ; fenómenos negapos-tivos con disminución de la reflecpos-tividad de acpos-tipos-tud
( F o i x y col.), del tono de orientación ( A n d r é - T h o m a s ) , del tono de expre-sión, hipomimia (André-Thomas) y de la motilidad a u t o m á t i c a (balanceo de los brazos a l andar) y voluntaria.
L a disminución de l a reflectividad de actitud se expresa por una de-bilitación de l a respuesta a la maniobra del empujón. L a disminución de la motilidad a u t o m á t i c a y voluntaria y de las formas citadas de tono m u s -cular, comporta un empobrecimiento motor por freno, por bloqueo, esto es, un empobrecimiento motor debido a l entorpecimiento creado por la m i s m a hipertonía m i o t á t i c a plástica. E s t a es la base de la hipocinesia secundaria de los parkinsonianos. M á s adelante veremos que puede existir también una hipocinesia primaria.
va-rinciones del tono simultáneas o sucesivas de tal o cual grupo muscular, sin sistematización y sin ritmo. E n la acepción m á s adecuada de este v o
-cablo se sitúan una serie de estados que g u a r d a n una relación de depen-dencia patogenética con disturbios del sistema extrapiramidal.
a) El torticolis espasmódico — A despecho del enfermo, la cabeza es conducida lentamente a la posición viciosa, no por una sola contracción, sino en dos o tres tiempos; no suele permanecer fijada, irrevocablemente desde entonces, en tal posición a n ó m a l a ; en un momento dado parece que la hipertonía cede bruscamente y entonces la cabeza tiende a l a posición normal, pero pronto el espasmo reaparece, reiterándose así el juego de una serie de oscilaciones lentas, desiguales, en interconexión con el esfuerzo del enfermo que, conscientemente o no, se opone a esta secuencia que le ator-m e n t a . U n detalle clínico curioso es el frecuente gesto de apoyo por el cual el paciente tiende a a m o r t i g u a r la distonía. S u forma m á s frecuente es el apoyo de la m a n o en la mandíbula o mejilla. P u e d e ser substituído a veces con i g u a l eficacia por el m i s m o apoyo realizado por el observador. N o puede afirmarse el c a r á c t e r extrapiramidal de todo torticolis espas-módico. Otros factores, m u y principalmente psicógenos, han de ser tenidos en cuenta.
b) Los espasmos segmentarios — Trata-se de distonías localizadas a una extremidad, con las m i s m a s características distónicas del torticolis es-pasmódico. S e trata, dice Riser, de un movimiento de torsión del miembro sobre su eje, de pronación y supinación forzadas, a veces alternantes. L a contracción es habitualmente lenta y progresiva. E s frecuente la contrac-ción simultánea de músculos antagonistas. E s t a s manifestaciones distónicas pueden asociarse a otras m á s bien discinéticas, a veces a síntomas pirami-dales, a síntomas cerebelosos, a defectos sensitivos y aún a hemianopsia. L a s alteraciones del tono m u s c u l a r son entonces de lo m á s abigarrado.
G a r c i n ha descrito un interesante aspecto semiológico de la m a n o dis-tónica, sometiéndolo a un detallado análisis. S e t r a t a del llamado "signo de la m a n o e x c a v a d a o hueca", debida a una hipertonía de los músculos responsables de la flexión-aducción del primer metacarpiano. L a expansión aponeurótica que el abductor corto envía a l tendón del extensor largo del pulgar explica la constante extensión de la segunda f a l a n g e de éste en tales corcunstancias. S e g ú n comenta G a r c i n , tal "mano e x c a v a d a tónica" no es m á s que un fragmento de atetosis o el primer g r a d o — precediendo a la pronación — del movimiento de torsión y de arrollamiento del miembro superior que se observa en buen número de afecciones de los ganglios ba-sales. P a r a explorar este fenómeno, se le pide a l paciente que coloque los antebrazos flexionados verticalmente, con la palma de las manos hacia de-l a n t e y de-los dedos extendidos y separados entre si, procurando mantener ede-l primer metacarpiano en el mismo plano que los demás.
espasmo de torsión intermitente, que imprime m o m e n t á n e a m e n t e al eje
actitudes bizarras de inclinación, torsión, anteflexión, retroflexión; la
dis-tonía permanente, que aparece en cuanto se adopta la actitud bípeda o la
marcha, aún la posición sentada y que desaparece en el reposo en el de-cúbito dorsal. L i g a d a a la actividad, la distonía t o m a un aspecto especial según el tipo de ésta, de t a l modo que al pasar de la estación bípeda a l a deambulación, la disbasia añade una serie de movimientos o de actitudes estereotipadas del tronco y de las extremidades, que se renuevan en cada tiempo de la marcha, de m a n e r a que la progresión y las sinergias que ella comporta producen una m u t a c i ó n de la distonía.
L a supeditación de la distonía a la actitud bípeda en algunos casos, conocida desde las descripciones de Oppenheim, autoriza a emplear m á s se-lectivamente para ellos el término de "distonías de actitud", sobre el que Thevenard forjó su tesis. P a r a este a u t o r t a l distonía derivaría esencial-m e n t e de una hipotonía de los esencial-músculos del plano posterior, de los que normalmente se suspende el individuo durante la estación bípeda (concepción de la estación bípeda relejada como un "equilibrio en suspensión", quedan-do la gravedad por delante y el tono suspensor de actitud por detrás, de-bida a F o i x y su E s c u e l a ) , abandonándose a este a u t o m a t i s m o de actitud. D e entre los músculos del plano posterior serían los sacrolombares los m á s afectados.
L a aparición de l a distonía ligada a cierta actitud recuerda aquellos otros casos em que el transtorno aparece ligado también a una función de-terminada, c u a l es el caso de los "calambres profesionales", en los cuales los factores psicógenos deben ser tenidos en cuenta.
C o m o hemos visto anteriormente, para D e n n y B r o w n existe una t r a n -sición desde las dos posturas básicas de la atetosis, a través del espasmo móvil alternante (distonía m u s c u l a r deformante), hacia las distonías fijadas según patrones característicos.
3) Posible hipotonía y transtornos abigarrados del tono muscular — U n a disminución del tono m u s c u l a r ha sido considerada como propia de lesiones del striatum. E n la corea benigna o de S y d e n h a m la hipotonía tiene el aspecto clínico cerebeloso, con aumento de la pasividad; la afecta-ción del sistema cerebeloso (de los pedúnculos superiores, p. ej.), a uno u otro nivel, es perfectamente sostenible.
Y a nos hemos referido a posibles cuadros clínicos con transtornos abi-garrados del tono muscular. A s í ocurre en los síndromes rubro-subtalámi-cos, en el síndrome de la encrucijada hipotalámica en donde pueden com-binarse discinesias, a u m e n t o de la pasividad, hiperextensibilidad.
mejora por este caminho (Housepian y L . Pool, M e t t l e r y col.). E s u n a hipocinesia extrapiramidal a la que cabe denominar primaria, en oposición a la anterior.
D ) Finalmente, queda por citar un hecho notable, la denominada
cine-sia paradójica (Souques, B a b i n s k i y J a r k o w s k i y otros) de algunos
pacien-tes extrapiramidales, consistente en la facilidad y desahogo con que el su-j e t o realiza ciertos actos motores, complesu-jos o difíciles (bailar, p. esu-j.), mien-t r a s que, por el conmien-trario, su momien-tilidad habimien-tual esmien-tá profundamenmien-te almien-te- alte-rada, sea por transtornos de tipo parkinsoniano, sea por disturbios extra-piramidales de otra serie.
L O S M E C A N I S M O S F I S I O P A T O L O G I C O S
A la nitidez, no exenta de complejidad, de los hechos clínicos, se opone, e n el c a m p o de la patología extrapiramidal, la inseguridad de las hipótesis fisiopatológicas.
C o m o ha comentado W a l s h e , la m a y o r í a de tratadistas se precipitan en querer interpretar el síndrome observado en función de l a topografía de las lesiones en juego, antes de enjuiciar la fenomenología clínica de aquél como expresión de un disturbio en el desempeño de unas determinadas funciones.
W a l s h e discrimina tres pasos sucesivos que deberían recorrerse para construir un razonamiento cabal de los síntomas esenciales del síndrome parkinsoniano, actitud que puede generalizarse para l a totalidad de fenó-menos clínicos extrapiramidales: a) observación de las características de estos síntomas y precisión de sus relaciones con el tono y los movimientos del estudo normal, es decir, su análisis funcional; b) correlación de estos trastornos con las lesiones nerviosas que condicionan su aparición, procu-rando alcanzar así una localización lesional m á s o menos perfecta; c) ten-t a ten-t i v a de inten-terpreten-tar el ten-trasten-torno funcional y la localización lesional, con la intención de procurar a c l a r a r el papel que ejercen en el control del tono y del movimiento las estructuras dañadas y las que permanecen intactas. " P o r ser este tercer paso, la denominada localización de la función, un proceso de inferencia lógica — comenta W a l s h e — es por lo que es tan difícil, y su dificultad se v e a u m e n t a d a por las imperfecciones de nuestro conocimiento de la anatomía normal y patológica y de nuestro conocimiento fisiológico".
U n a actitud que sigue hasta cierto punto los postulados señalados por Walshe,, es la que ha ido estructurando D e n n y - B r o w n en una serie de trabajos sobre fisiopatología extrapiramidal y otros trastornos. D e acuerdo con D e n n y - B r o w n hay que ver en la hipercinesia, en la discinesia y en la distonía extrapiramidales la consecuencia de la rotura de alguna forma de
equilibrio que normalmente interviene en la modulación del tono, de l a
postura y del movimiento. E l síntoma expresa el sentido de esta rotura, su intimidad fisiopatológica, y puede ayudar a penetrar la organización funcional normal tanto m á s si es conocida la distribución de las lesiones en juego.
P a r a seguir la concepción de D e n n y - B r o w n hay que empezar por re-cordar que numerosos campos corticales poseen proyecciones extrapiramida-les, incluso posiblemente las cuatro áreas que, según Woolsey, dán origen al sistema piramidal.
S e g ú n D e n n y - B r o w n , en estado normal existiría un equilibrio
balancea-do entre modulaciones corticales de la actividad motora de tipo positivo (exploratorio) y negativo (evitativo), t a n t o en la esfera de las aferencias
táctiles como en l a de las visuales. E n la esfera táctil, ligeras reacciones de evitamiento coexistirían y alternarían con reacciones de exploración, tales como la reacción de posición. E s t e equilibrio se basaría en el inter-j u e g o establecido entre las regulaciones regidas por las áreas de función positiva y aquellas otras dependientes de las de función negativa.
D e n n y - B r o w n , por lo demás, tiene el mérito de subrayar el nexo que a ú n a las actividades sensitivas con las motoras del sistema nervioso, esto es, las aferencias con las eferencias. A m b a s aparecían excesivamente distantes entre sí en los esquemas expositivos clásicos, cuando la realidad es m u y otra, según puede mostrarnos la simple observación sumada a la meditación m á s somera. Aferencias y eferencias trabajan para un conjunto que vive actuando en relación con el medio ambiente, estableciendo con el una r e -lación transaccional que von W e i s z a e c k e r anticipó en el concepto de "círculo figurai". E n realidad, como ha insistido justamente P . L a i n E n t r a l g o , el desplazamiento en la dimensión temporal de este sistema, hace m á s apro-piada la calificación de "espiral" que la de "círculo" y, como el mismo autor subraya, en el caso particular del hombre, el ejercicio de su libre voluntad rompe u n a y otra vez dicho sistema.
Aplicando sus concepciones sobre la desintegración de las actividades motoras por rotura de los equilibrios aferentes-eferentes a las disfunciones extrapiramidales, D e n n y - B r o w n mantiene las siguientes hipótesis: 1) en la corea habría un desequilibrio en los automatismos corticales; 2) en la ate-tosis y en la distonía habría una liberación inestable y alternante de ele-mentos subcorticales; 3) el temblor representaría un desequilíbrio m á s vio-lento entre extremos positivos y negativos.
l a exposición antes resumida; la organización subcortical se disponía según tres níveles sucesivos. En el striatum, principalmente en el putamen, se establecería una elaboración de las respuestas integradas a nivel inferior en relación con las reacciones contactuales y visuales, merced a las cone-xiones córticostriadas. A s í pues, el striatum prolongaría las modulaciones de origen t á c t i l y visual en las que intervendría decisivamente la corteza cerebral. Recordemos, por lo demás, la acción de signo frenador o inhibidor que, en general, suele otorgarse a este nivel extrapiramidal. El nivel
tá-lamopalidal favorecería las respuestas de enderezamiento de origen
laberín-tico, tendiendo a provocar una extensión, a l menos de las extremidades in-feriores, permitiendo su conflicto distónico con las reacciones contactuales originadas en el cuerpo, explicando así las modificaciones de la postura que experimentan algunos pacientes a l v a r i a r de decúbito. A nivel subtalámico tendría l u g a r una combinación de efectos cerebelosos (vía del pedúnculo cerebeloso superior) y propioceptivos, produciéndose respuestas reflejas de enderezamiento del cuerpo sobre el cuerpo.
L o s procesos morbosos, al producir la lesión electiva o preferente de los varios niveles c u y a función respectiva quedaría así esquematizada, determinarían una desintegración de las funciones motoras por diferentes m o -dos de rotura de los mecanismos de integración, liberán-dose varios tipos de respuestas que, además, podrían e n t r a r en conflicto entre sí. V e a m o s como ocurriría esto, siempre según D e n n y - B r o w n , en las lesiones del striatum, del pallidum y de la substancia reticulada subtalámica.
A . Lesiones del striatum — La lesión del núcleo caudado liberaría
una profusión de automatismos corticales, dando lugar a un cuadro coreico.
O r i e n t a n d o hacia sus concepciones la idea general de una función inhibidora de esta estructura, D e n n y - B r o w n sugiere que el n ú c l e o caudado a c t u a r í a normalmente como supresor de un grupo de respuestas corticales mientras otro grupo está en actividad. L a pérdida de esta supresión fisiológica com-portaría el conflicto hipercinético descrito como corea.
La lesión progresiva del striatum o solamente del putamen se manifes-taría en su primera fase por la atetosis. E s t a hipercinesia derivaría de la
sus-pender el paciente, Ias extremidades inferiores se extenderían. L a lesión
brusca del striatum (infarto primario del putamen y del núcleo caudado)
determinaría una "distonía hemipléjica" inmediata.
B . Lesiones del pallidum — E n los casos de evolución progresiva apa-recería un temblor que podría evolucionar hacia una distonía con flexión
generalizada, que no se modifica al suspender el paciente. E s t e detalle se
explicaría porque l a lesión palidal interferiría con los circuitos tálamopali-dales en relación con respuestas de enderezamiento de origen laberíntico. E n las lesiones bruscas (por ejemplo, en la necrosis palidal bilateral de l a intoxicación por monóxido de carbono) se instauraría inmediatamente la
distonía en flexión generalizada, a c o m p a ñ a d a de -mutismo aquinético.
C. Lesiones de la substancia reticulada subtalámica — E n las lesiones
parciales se produciría un temblor proximal rotatorio. D e n n y - B r o w n subra-y a también el componente rotatorio, del hemibalismo. E n lesiones m á s ex-tensas aparecería u n a actitud de hemiplejía espástica con rotación interna
de los miembros. E s t a actitud representaría el tipo clínico de rigidez por descerebración, c u y a forma experimental (subrúbrica, intercollicular) fué
descrita por Sherrington, consistiendo ésta en una actitud generalizada de hipertonía antigravitatoria de predominio proximal y sin rotación interna. A ñ a d a m o s que l a lesión del núcleo subtalámico de L u y s se considera como la responsable de la aparición del hemibalismo, si bien Dierssen y Gioino, revisando detalladamente l a literatura, han puesto de manifiesto el carácter inconstante y relativo de esta correlación.
L a argumentación de D e n n y - B r o w n tiene el g r a n mérito de haber re-saltado el n e x o que a ú n a y, hasta cierto punto, unifica las diversas hiper-cinesias y distonías extrapiramidales, así como l a de haber contribuído a situar estos trastornos del movimiento, de la postura y del tono en el seno del "espiral f i g u r a i " por el que discurren las funciones motoras. A d e m á s , sus descripciones y m u c h a s de sus hipótesis ayudan indirectamente a hacer m á s visible la complejidad de la motilidad normal, tejida sobre una sutil y finísima t r a m a de adaptaciones moduladas por l a s estimulaciones sensi-tivas y sensoriales, sobre las cuales el imperio de los movimientos volun-tarios viene a ser m á s una "apertura" que una "rotura", si resulta afortu-nada esta m a n e r a de expresarse. Q u e r e m o s decir con ello que la motilidad voluntaria no solamente requiere el apoyo firme que le presta una "moti-lidad b a s a l " (en cierto sentido, l a moti"moti-lidad ereismática de H e s s ) , sino que en su ejecución no dejan de intervenir las regulaciones que, derivadas de m u l t i t u d de aferencias, dán l u g a r a finos ajustamientos involuntarios i m -prescindibles. D e estos hechos la N e u r o l o g í a clásica conocía bien la in-fluencia de l a sensibilidad profunda de c u y a pérdida resulta ataxia. P e r o este es sólo un ejemplo de una serie m u c h o m á s amplia. La patología
razonamien-tos fisiopatológicos sobre una semiología t á n detonante, la que nos permite columbrar la suprema complejidad y sutileza que debe poseer la organización del desempeño motor en condiciones de normalidad.
Finalizaremos nuestro estudio de la fisiopatología de los trastornos motores extrapiramidales, completando esta exposición de las hipótesis de D e n -ny-Brown con una visión sumaria de lo que parece ser el mecanismo de la rigidez parkinsoniana y con un planteamiento de los factores que posible-m e n t e intervienen en l a génesis del teposible-mblor de reposo y de las cinesias pa-radójicas.
L a rigidez parkinsoniana traduce u n a exaltación plástica de la "reacción de oposición", del antagonismo miotático. E n el origen de esta exaltación plástica j u e g a probablemente un papel decisivo ( M a t t h e w s y Rushworth, Barraquer-Bordas, R u s h w o r t h ) cierta forma de hiperactividad del sistema
gamma de inervación intrafusal. E l aumento de los reflejos locales de
pos-tura es una manifestación m á s de la rigidez. E l fenómeno de la rueda den-tada expresaría la sucesión de una serie de reacciones de acortamiento
(exageradas por la hiperactividad g a m m a ) y de alargamiento. L a dismi-nución de la respuesta re-equilibratoria de actitud en la maniobra del em-pujón, así como del tono de orientación y de expresión y de la motilidad a u t o m á t i c a y voluntaria, serían consecuencia indirecta de l a rigidez. " T o -dos estos procesos tónicos y cinéticos resultarían frena-dos poco a poco en la rigidez parkinsoniana por la cortina tendida por l a liberación y e x a l t a -ción plática del antagonismo miotático, cortina que vendría a interferir el curso de toda esta serie de fenómenos motores, "impermeabilizando" la v í a terminal común, que iría perdiendo así progresivamente sus cualidades funcionales de "prontitud de paso" características del estado n o r m a l " ( B a r r a -quer-Bordas). E s t a impermeabilización por saturación consistiría, neurofi-siológicamente, en un proceso de oclusión que bloquearía progresivamente l a v í a terminal común o, para ser m á s exactos, el circuito motoneurona g a m m a - b u c l e periférico-motoneurona alfa.
C ó m o abordar el problema de la fisiopatología del temblor
parkinsonia-no? Q u i z á s puntualizando como cuestión previa el que t a l temblor en
reposo prejuzga tres requerimientos: l a afectación de estructuras extrapi-ramidales; l a disfunción de sistemas descendentes que a c t ú a n sobre los ni-veles segmentarios; una actividad r í t m i c a anormal de tales nini-veles (sea ésta o no una pura expresión de los impulsos anormales que aquí l l e g a n ) .
tendinosos de G o l g i ( H u f c h m i d t ) . E l temblor rítmico parkinsoniano depen-dería entonces del interjuego establecido a nivel de las neuronas intercala-res espinales entre actividades tónicas antagonistas, comportando una osci-lación del servo-sistema médulo-periférico. S e g ú n ello, el temblor parkin-soniano no requeriría la presencia de una ritmicidad análoga por parte de los influjos descendentes supraespinales.
P a r a J e n k n e r y W a r d J r . , las lesiones que determinan temblor en re-poso interrumpen vías que van hacia la formación reticulada, con lo que las neuronas de esta formación, así desaferentizadas, se tornan (según una aplicación de la conocida ley de C a n n o n ) , hipersensibles a la acetilcolina producida durante la actividad normal de las neuronas vecinas. E s t a hiper-actividad se proyectaría por vías retículoespinales y sería la base esencial del temblor. P a r a S c h w a b , el papel de los impulsos piramidales ritmados, de fondo, normales, sobre el desajuste condicionado por la lesión extrapira-midal, podría ser decisivo.
S e g ú n Gybels, en la génesis del temblor podrían tener también un papel decisivo impulsos derivados de la actividad piramidal, pero que serían y a impulsos anormales debidos a u n desajuste funcional de neuronas corticales condicionado por las lesiones de las estructuras grises basales. S e g ú n Spiegel y col., podría producirse experimentalmente temblor por estimulación de la substancia reticulada mesencefálica y pontina (lo que apoyaría la tesis de J e n k n e r y W a r d J r . ) y este efecto se facilitaría lesionando la substancia nigra. Lesiones nígricas o y u x t a n í g r i c a s pueden incluso llegar a producir temblor por sí mismas, queremos decir sin el concurso de estimulaciones (Schreiner y col.). Recordemos que para D e n n y - B r o w n el temblor es la expresión de la alternancia r í t m i c a de un conflicto semejante al que se manifiesta en la atetosis (basado en aferencias propioceptivas), aunque m á s violento.
E s evidente que las hipótesis que acabamos de resumir, examinadas con cierto temple de serenidad propicio a u n a visión amplia y sintética, no se oponen totalmente entre sí. L o que ocurre es que las bases lesionales de la situación son de sistematización m u y difícil y que los mecanismos fisio-patológicos en j u e g o son harto sutiles y complejos. U n comentario de J . F r e n c h se sitúa en esta línea. " E s perfectamente presumible — dice este autor — que influencias remotas procedentes de los ganglios basales y de estructuras relacionadas con ellos, a c t ú a n sobre la función reticular y con-tribuyen de modo importante a la génesis del temblor, como sugiere W a r d . C a s i con certeza, su energía trastornada se proyecta a la vez en sentido cefálico y en sentido caudal, para ser transmitida a las motoneuronas alfa y g a m m a tanto por rutas "piramidales" como "extrapiramidales". E s t a s influencias corticales y subcorticales sobre la función motora están alta-mente sufisticadas y su distorsión por la enfermedad es infinitaalta-mente com-plicada".
fun-cional del sistema gamma está singularmente alterada en el Parkinson, si
bien esta alteración no podría reducirse a un esquema c u a n t i t a t i v o de hipo-actividad o hiperhipo-actividad. P a r a este autor, l a disfunción de l a inervación g a m m a intrafusal y, por lo tanto, de los receptores neuromusculares, en los parkinsonianos es sumamente compleja. E n primer lugar, la índole de esta disfunción varía según se la considere en cuanto a l síntoma rigidez o en c u a n t o a l síntoma temblor. E n la rigidez parkinsoniana se habría perdido cierta fracción de la activación supraespinal del sistema g a m m a , el c u a l perdería entonces g r a n parte de su capacidad específica tocante a la posi-bilidad de diferenciación entre la longitud de los elementos musculares extrafusales e intrafusales. E s t e defecto sería singularmente notorio para el caro de los impulsos lentos, tónicos, de finalidad postural, mientras que pasaría desapercibido en lo tocante a l a activación fásica, rápida, del pro-pio sistema g a m m a . T a l situación afectaría considerablemente el control de g r a n número de influencias, tanto centrales como periféricas, destinadas a recaer sobre el sistema alfa, lo que determinaría, fuese cual fuese la lon-gitud del músculo, un bombardeo simultáneo de las unidades motoras de agonistas y antagonistas, mantenido constantemente a un nivel casi in-variable, debido a l fallo de actividad de inhibición recíproca propia del aparato reflejo del huso m u s c u l a r cuando trabaja en condiciones normales. L a s motoneuronas alfa dejarían así de ser "informadas" del momento en que las fibras musculares inervadas por ellas han alcanzado la longitud ade-cuada. N o se trataría, pues, según estas hipótesis de H o f m a n n , de una simple desaferentización de los husos, como postulaba Hassler, sino de un trastorno m á s complejo, de un "disturbio t a n solo relativo". L o s efectos de este disturbio aparentarían corresponder, como el mismo H o f m a n n su-giere en su e x a m e n crítico del problema, a una hiperactividad g a m m a , aun-que realmente no sería así.
P o r otra parte, según este m i s m o investigador, a l temblor parkinsonia-no guardaría también cierta relación con el disturbio de la función de "ser-vomecanismo" del rizo periférico en esta situación morbosa. L a desaferen-tización a u m e n t a l a amplitud del temblor, la c u a l estaría ligada a esta situación anormal, de signo fluctuante, a d e m á s de dicho "servomecanismo". A s í pues, la amplitud del temblor parkinsoniano estaría sometida a un cierto control periférico, mientras que su frecuencia vendría determinada por un mecanismo central. L a sensibilidad del temblor a modificaciones posturales de efectos propioceptivos y su inhibición por la motilidad voluntaria subra-yan — afirma H o f m a n n — de acuerdo con la opinión clínica tradicional, la probable independencia m u t u a de los mecanismos responsables de la rigidez y del temblor en el Parkinson.
E l a u m e n t o del temblor obtenido por desaferentización que menciona H o f m a n n se correlaciona con el efecto contrario logrado por S u b c y n s k i , Matsumoto, L i n y Cooper mediante la maniobra opuesta. E n efecto, según estos autores, la estimulación propioceptiva tiene u n a influencia inhibidora sobre el temblor.
a u m e n t o casi aislado del temblor. L a alteración de la información pro-pioceptiva parece ser m á s importante en el temblor que en la rigidez. L o s movimientos c o n t r a l a t e r a l s activos exageran la rigidez, lo cual nos recuer-da las sincinesias de imitación y el "signo de la m u ñ e c a fijarecuer-da" de F r o m e n t y G a r c i n .
N o s hemos referido antes, m u y de paso, a una posible hipocinesia
pri-maria en el Parkinson, no dependiente de la rigidez. L a realidad de esta
hipocinesia viene avalada por la experimentación ( E s c u e l a de M e t t l e r ) y por el escrutinio de los resultados operatorios (Housepian y L . P o o l ) . S e g ú n D e n n y - B r o w n t a l hipocinesia podría explicarse por una interferencia con mecanismos facilitadores de circuito tálamopalidal. E s t e autor concede un gran valor a las integraciones regidas por este circuito.
U n capítulo singularísimo y m u y peculiar de la semiología extrapira-midal está constituido por los fenómenos que se agrupan bajo la etiqueta de cinesia paradójica. S e trata, en realidad, de hechos desiguales entre sí. U n a s veces son movimientos sorprendentes pero en sí mismo anormales (la arrojada carrera de un parkinsoniano habitualmente casi "estatuario"), mientras que en otras ocasiones llega a ser la aparición inesperada de un comportamiento expresivo motor normal, favorablemente influído, a l menos en a l g u n a s ocasiones, por una situación emocional concreta. A u n q u e habi-t u a l m e n habi-t e los componenhabi-tes m á s auhabi-tomáhabi-ticos de la mohabi-tórica son los m á s afectados, los m á s entorpecidos, no siempre es así, c o m o puede observarse en los bloqueos de los movimientos de la mirada ( J a r k o w s k i , S u b i r a n a ) .
D e n n y - B r o w n ha comentado el papel opuesto que j u e g a n las regulacio-nes visuales en diferentes tipos de ciregulacio-nesia paradójica. A s í , por un lado, en algunas distonías moderadas y en ciertos casos de Parkinson, el estímulo visual a y u d a a romper el bloqueo del movimiento. E n cambio, en el tor-ticolis espasmódico existiría una liberación de las respuestas optocinéticas mantenidas por un mecanismo laberíntico-hiperactivo, debido a l fallo de las reacciones de enderezamiento óptico y de fijación del cuerpo. E n estas condiciones las reacciones corporales de origen t á c t i l pueden contrarrestar el desequilibrio existente. E n tales casos un ligero contacto sobre el cuello o l a cabeza, del lado hacia el c u a l el sujeto gira la cabeza, modifica favo-rablemente la distonía hasta un grado aún sorprendente. E s t a maniobra es aprendida por el paciente que la realiza por sí mismo. A s i m i s m o el des-canso sobre el lecho o el apoyo en estación bípeda contra una pared (Denny-B r o w n ) , así como la presión ejercida sobre el occipucio por nuestras manos (Barraquer-Bordas), contrarrestan la distonía. T a m b i é n hemos visto mejo-rar ésta a l tiempo que el paciente abre la boca.
de orden diferente y a ú n opuesto, regidas por los distintos componentes de los sistemas reticulares y por sus conexiones aferentes y eferentes (Jouvet, B a t i n i y col., C o r d e a u y M a n c i a , B l o c h y B o n v a l l e t ) , así como por la inter-vención en la descarga motora final sea de las motoneuronas alfa fásicas, sea de las tónicas. Teniendo en cuenta que los trabajos de G r a n i t han puesto de manifiesto que los impulsos puestos en m a r c h a por el sistema g a m m a recaem, al menos preferentemente, a través del bucle periférico, sobre las motoneuronas alfa tónicas, y considerando l a existencia en el P a r k i n s o n de una disfunción verosímil del sistema g a m m a , puede sugerirse (BarraquerBordas) que, en a l g u n a s formas de cinesia paradójica, los m o -vimientos se ejecutarían principalmente a través de las motoneuronas alfa fásicas, escasamente interferidas en su función.
