DESINTEGRACIÓN DE LA FUNCIÓN MOTORA EN LAS ENFERMEDADES DE PICK Y ALZHEIMER
ALFREDO F . THOMSON
La peculiaridad lesionai y evolutiva de las enfermedades de Pick y Alzhei-mer, no compartida por ningún otro proceso de la patologia cerebral, permite seguir paso a paso, entre otros mecanismos de integración cortical, la desin-tegración de la función motora. En estos procesos, en efecto, se afectan ini-cialmente las neuronas corticales, en modo inexorablemente progresivo y lento. La sintomatologia motora resultante, así como la degradación del lenguaje, fueron ya analizados en parte por nosotros en una publicación reciente 1 1
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C A S U Í S T I C A
El p r e s e n t e t r a b a j o se b a s a e n el e s t u d i o de 58 e n f e r m o s con e s t o s p a d e c i m i e n t o s que t u v i m o s oportunidad de e s t u d i a r e n el t r a n s c u r s o de casi 24 años. D i v i d i m o s a los m i s m o s en tres g r u p o s : a) 11 e n f e r m o s c o n d i a g n ó s t i c o de Pick (7) o Alzhel-m e r (4) e s t a b e l e c i d o a n a t ó Alzhel-m i c a Alzhel-m e n t e e n l a necropsia; b) 19 e n f e r Alzhel-m o s con diagnóstico clínico de s í n d r o m e de P i c k A l z h e i m e r comprobado n e u m o e n e e f a l o g r á f i c a -m e n t e ; c) 28 e n f e r -m o s con el d i a g n ó s t i c o clínico de síndro-me de P i c k - A l z h e i -m e r , con s i n t o m a t o l o g i a , edad de c o m i e n z o y e v o l u c i ó n típica de e s t o s procesos, e x c l u i d a con cuidado l a p a r t i c i p a c i ó n de f a c t o r e s a r t e r i a l e s , todos e l l o s c o n estudio e l e c t r o e n c e f a l o g r á f i c o , d e m o s t r a n d o la e x i s t e n c i a de u m proceso o r g á n i c o cerebral no e x p a n -sivo.
Como para nosotros no es posible el d i a g n ó s t i c o clínico diferencial e n t r e a m b a s e n f e r m e d a d e s , e s que u t i l i z a m o s la d e n o m i n a c i ó n de síndrome de P i c k - A l z h e i m e r para a q u e l l o s c a s o s e n los q u e n o t e n e m o s c o m p r o b a c i ó n necrópsica. Si d e s e a m o s a v e n t u r a r u n d i a g n ó s t i c o lo h a c e m o s p r i n c i p a l m e n t e d e j á n d o n o s l l e v a r por el s e x o del paciente, y a que e n n u e s t r a e x p e r i e n c i a el morbus Pick es m á s f r e c u e n t e e n la m u j e r y, el de A l z h e i m e r , en el h o m b r e .
DESINTEGRACIÓN MOTORA
En el recién-nacido existe una serie de expresiones motoras que son nor-males para esa época del desarrollo. Con el crecimiento del niño dichas respuestas motoras neonatales se tornan ineficaces y desaparecen, siendo reemplazadas por actividades cinésicas más acordes con las necesidades del infante. En los enfermos con morbus Pick e Alzheimer reaparecen con
cuencia variable aquellas expresiones motoras primitivas, como consecuencia de la destrucción cortical; serían ellas, pues, la expresión de fenómenos de liberación por lesión de centros superiores corticales. Su reaparición debe ser interpretada como resultante de la reapertura de antiguas vías funcional-mente inactivadas por el proceso madurativo normal del sistema nervioso; vale decir que la maduración progresiva implicaría un aumento en la inhibi-ción de respuestas motoras inadecuadas. Estas respuestas motoras fueram estudiadas no hace mucho con un enfoque ontogenético por Paulson y Gottlieb 7
no sólo en preseniles sino también en personas de edad avanzada con mani-festaciones demenciales, siendo englobadas genéricamente con la denominación de reflejos del desarrollo. Si bien en este trabajo tomamos en consideración algunos conceptos ontogenéticos, seguimos más la línea de pensamiento ana-tomofisiológico de la escuela de Denny Browna
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. Hemos dividido a las expresiones motoras primitivas observadas en nuestros pacientes del modo siguiente: a) respuestas motoras orales; b) rigidez motora; c) quietud o inquietud motora; d) respuestas motoras exploratorias o positivas; e) otras respuestas reflejas.
Respuestas motoras orales — Estas manifestaciones pueden ser reflejas
(de succión, direcciona les, de protrusión labial) o expontâneas (de succión, movimientos masticatorios, movimientos bucales con el ruido de la degus-tación).
En general podemos afirmar que en un 50% de nuestra casuística una o varias de estas respuestas fueron observadas. Son preferentemente visibles en la segunda etapa evolutiva o de estado de estos procesos (Grünthal5
). Estas respuestas siempre traducen la presencia de lesiones frontales, pudién-doselas hallar por lo tanto en el morbus Alzheimer o en el morbus Pick, siempre que en este último participe el lóbulo frontal (Pick frontal o fronto-temporal o fronto-témporo-parietal).
Rigidez motora — Pueden ser distinguidas la rigidez paratónica o
"Ge-genhalten", las actitudes catatonoides y la contractura flexora permanente pelvicrural o distonía flexora palidal.
En un 50% de los enfermos de nuestra serie se observó rigidez para-tónica; las actitudes catatonoides fueron algo menos frecuentes; a ambas se las encuentra preferentemente en la segunda etapa evolutiva de Grünthal; las dos traducen destrucción cortical frontal. La contractura flexora perma-nente pelvicrural aparece en la tercera etapa o período terminal de la enfer-medad y fue constante su presencia en todos los enfermos de esta serie que tuvimos oportunidad de observar en ese período evolutivo. Para que la misma ocurra es necessário, además del daño frontal, lesiones en el globo pálido, de ahí su similitud con la distonía flexora palidal de Denny-Brown.
Quietud o inquietud motora — En estos pacientes puede haber una hipo
quietud y, en otras, hiperactividad; es probable — y así lo sugiere nuestra experiencia — que cuando la destrucción de la corteza frontal es muy intensa y por lo tanto se acompaña de lesiones en el estriado surja hiperactividad, siendo la hipoactividad motora expresión de una agresión menor de la corteza frontal. En estos cuadros preseniles puede observarse, aunque no con gran frecuencia, una especie de sobresaltos musculares de mediana intensidad, pa-recidos a sacudidas mioclónicas, habitualmente presentados en salvas de du-ración variable; los interpretamos como libedu-ración de respuestas corticales motoras bruscas, consecutivas a la ruptura de un equilibrio normal, por lesión de circuitos inhibitorios de la corteza, que engloban al estriado.
Respuestas motoras exploratorias o positivas — Pueden ser observadas
respuestas exploratorias de extremidades ante estímulos extero y/o propio-ceptivos (reacciones instintivas de prensión con fases de cierre, atrapar, imán y de buscar a tientas, reflejos de prensión con fases de enganche y mante-nimiento, reflejo de tracción), respuestas exploratorias de extremidades ante estímulos visuales (hipermetamorfosis) y respuestas exploratorias orales (ten-dencia oral compulsiva).
Tanto la reacción instintiva de prensión como el reflejo de prensión se los obtiene ,«i la mano y el antebrazo se hallan fijados y no se ejerce tracción sobre el brazo u hombro. Surgieron en um 30% de nuestros casos y en la segunda etapa evolutiva de Grünthal. La presencia de ambos implica un daño frontal, independientemente que se trate de un Alzheimer e de un Pick frontal. El reflejo de tracción se obtiene con el brazo extendido del paciente: es propioceptivo y aparece en tolos los casos en que exista aumento del tono en los músculos proximales. No es por lo tanto seguro indicador de lesión frontal.
La hipermetamorfosis consiste en una marcada tendencia a prestar aten-ción a todo estímulo visual, acompañada de un impulso irresistible a tocar todo objeto que sea visto. Es uno de los síntomas del síndrome de Klüver y Buey 6
obtenido por lobectomías temporales bilaterales que incluyen la amíg-dala, el uncus y la formacin del hipocampo. No se la observa cuando la lesión incluye sola y especialmente al núcleo amigdalino (Thomson y Wal-k e r1 2
; Walker, Thomson y McQueen1 3
). Coincidimos con P o e c k9
cuando afirma que la hipermetamorfosis y la tendencia oral compulsiva son mucho más frecuentes en la clínica de lo que cabe suponer por las escasas referen-cias halladas en la literatura médica. Ambas — hipermetamorfosis y ten-dencia oral compulsiva — las hemos observado claramente en seis oportuni-dades. De todos modos haremos referencia únicamente de dos casos porque de ellos tuvimos el control necrópsico. Estos dos pacientes, con marcada atrofia temporal que englobaba su superficie mediobasal (formación del hipo-campo y circunvolución del hipohipo-campo) mostraron una manifesta tendencia a contactar (hipermetamorfosis) tomar y llevar a la boca (tendencia oral compulsiva) toda clase de objetos, aún aquellos no comestibles. Estas obser-vaciones son coincidentes con las de Pilleri8
y P o e c k9
a la hipermetamorfosis entre las respuestas prensiles manuales ante estímulos visuales, pensamos que la misma es parte de la tendencia oral compulsiva y que ésta no es una combinacin de prensión manual y bucal, sino más bien una prensión masiva oral en donde las manos no son más que un instrumento para el logro de aquella finalidad o imperativo. Este punto de vista resulta congruente con los conceptos de Denny-Brown y Chambers 4
quienes afirman que las lesiones frontales liberan actividades motoras prensiles especialmente manuales y que las temporales evidencian automatismos de prensión oral.
Otras respuestas reflejas — Son de menor importancia, incluyéndose
en esta categoría a los reflejos palmomentoniano y corneomandibular. Fue-ron hallados en un 15% de nuestros casos.
C O N S I D E R A C I O N E S F I N A L E S
La sintomatologia resultante de la desintegración de la función motora, si bien puede ser hallada en processos de edad avanzada como la demencia senil o la presbiofrenia, nunca es tan claramente evidenciada como en los síndromes de Pick-Alzheimer. Dentro de la desintegración motora, las llama-das respuestas motoras orales, la rigidez motora, la hipo o hiperactividad motora y las respuestas exploratorias manuales ante estímulos extero y/o proprioceptivos son todas expresión de fenómenos de liberación por lesión frontal. La hipermetamorfosis y la tendencia oral compulsiva, genéricamente llamadas respuestas de prensión oral son, en cambio, actividades motoras liberadas por lesión en el lóbulo temporal.
S U M M A R Y
Disintegration of motor functions in Pick's and Alzheimer's diseases
Symptoms of motor disintegration in presenile dementia (Pick's and Alzheimer's diseases) are presented. The paper is based in the study of 58 cases collected during a period of almost 24 years. Motor oral responses (sucking, rooting and pouting), motor rigidity (paratonic rigidity, pelvicrural flexion contraction), restless or quiescent positive motor responses (instinc-tive grasp reaction, grasp reflex) are related with frontal lesions. On the other hand, hypermetamorphosis and excessive oral tendency are believed to be in relation with temporal lobe lesions.
R E F E R E N C I A S
1 . D E N N Y B R O W N , D. — D i s i n t e g r a t i o n of m o t o r f u n c t i o n r e s u l t i n g f r o m c e r e -b r a l l e s i o n . J . n e r v . m e n t . Dis. 1 1 2 : 1 , 1950.
3 . D E N N Y - B R O W N , D . — T h e B a s a l G a n g l i a a n d t h e i r R e l a t i o n t o D i s o r d e r s of M o v e m e n t . O x f o r d U n i v e r s i t y P r e s s , L o n d o n , 1962.
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1 1 . T H O M S O N , A. F . & W A L K E R , A. E . — B e h a v i o r a l a l t e r a t i o n s f o l l o w i n g l e s i o n s of t h e m e d i a l s u r f a c e of t h e t e m p o r a l lobe. F o l i a p s y c h i a t . n e u r o l . e t n e u r o c h i r . N e e r l a n d i c a 53:444, 1950.
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