Tumores benignos
Displasia fibrosa
Osteocondroma
Osteoma osteóide
Quisto ósseo aneurismático
Tumor de células gigantes
DISPLASIA FIBROSA
notas teóricas
IDADE: 5-15 A SEXO: F > M
LOCALIZAÇÃO - MONOSTÓTICA
( CRÂNEO, FÉMUR PROXIMAL, TÍBIA )
- POLIOSTÓTICA
DISPLASIA FIBROSA notas teóricas
DOENÇA CRÓNICA DO ESQUELETO NA QUAL UMA PORÇÃO
DE UM OSSO TEM UM DESENVOLVIMENTO ANORMAL
ESTA DOENÇA DESENVOLVE-SE ANTES DO NASCIMENTO E TEM
COMO CAUSA UMA MUTAÇÃO GENÉTICA NAS CÉLULAS PRODUTORAS DE OSSO
A MUTAÇÃO LEVA À FORMAÇÃO DE UM TIPO ANORMAL DE OSSO
FIBROSO
O OSSO FIBROSO CRESCE E EXPANDE-SE DURANTE VÁRIOS ANOS
DISPLASIA FIBROSA notas teóricas
DEFICIÊNCIA NO DESENVOLVIMENTO
PERDA DE RESISTÊNCIA MECÂNICA, DEFORMIDADE E FRACTURA
DISPLASIA FIBROSA notas teóricas
DEFORMIDADE GRAVE DOS OSSOS LONGOS DE CARGA ( ENCURVAMENTO ) DEFORMIDADE DO FÉMUR PROXIMAL EM CAJADO DE PASTOR ( CLÁSSICA )
IMAGIOLOGIA
RX
– LESÃO RADIOTRANSPARENTE COM ASPECTO DE VIDRO ESMERILADO - LESÃO CIRCUNDADA POR MARGEM DE OSSO ACTIVODISPLASIA FIBROSA notas teóricas
IMAGIOLOGIA
CINTIGRAMA – HIPERFIXAÇÃO ISOTÓPICA
TAC – PADRÃO DE VIDRO ESMERILADO
TRATAMENTO
- Observação para lesões não limitativas da actividade
- CORRECÇÃO CIRÚRGICA DAS DEFORMIDADES INCAPACITANTES - PREVENÇÃO DE FRACTURAS PATOLÓGICAS
- CURETAGEM E ENXERTO ESPONJOSO – ALTA TAXA DE RECIDIVAS - PREFERÊNCIA PARA ENXERTOS CORTICAIS
OSTEOCONDROMA
notas teóricas
TUMOR CARTILAGÍNEO BENIGNO
SALIÊNCIA ÓSSEA COBERTA POR UMA CAPA
CARTILAGÍNEA
LESÃO ÚNICA OU MÚLTIPLA MASSA INDOLOR
DOR QUANDO COMPRIME AS ESTRUTURAS
MUSCULARES, FASCIA, TENDÕES, LIGAMENTO OU NERVOS
A MASSA PALPÁVEL É HABITUALMENTE
OSTEOCONDROMA notas teóricas
JOVENS NA 2ª DÉCADA DE VIDA
OSTEOCONDROMAS CRESCEM ATÉ À MATURIDADE
ESQUELÉTICA
O CRESCIMENTO NORMALMENTE PÁRA QUANDO
ENCERRA A PLACA DE CRESCIMENTO
A FREQUÊNCIA ACTUAL DOS OSTEOCONDROMAS É DESCONHECIDA JÁ QUE MUITOS
NÃO CHEGAM A SER DIAGNOSTICADOS
A MAIORIA DOS OSTEOCONDROMAS ENCONTRAM-SE EM PACIENTES < 20 ANOS SEXO: MASCº 3 / FEMº 1
IMAGIOLOGIA - RX
OSTEOCONDROMA PEDICULADO OU SÉSSIL LOCALIZAÇÃO METAFISÁRIA
CORTICAL, CONTINUIDADE DA MEDULAR
OSTEOCONDROMA notas teóricas
IMAGIOLOGIA
OSTEOCONDROMA notas teóricas
TRATAMENTO
EXCISAR LESÕES SINTOMÁTICAS
< RISCO DE RECIDIVA LOCAL SE EXCISÃO É FEITA APÓS MATURIDADE
EXOSTOSES MÚLTIPLAS HEREDITÁRIAS
AUTOSSÓMICA DOMINANTE
PENETRAÇÃO E EXPRESSÃO VARIÁVEL
LESÕES DESENVOLVEM-SE DURANTE O CRESCIMENTO
E PARAM APÓS O FINAL DO CRESCIMENTO
INDIVÍDUOS DE BAIXA ESTATURA
MAIS DOLOROSAS QUE AS LESÕES SOLITÁRIAS
RISCO DE MALIGNIZAÇÃO
( CONDROSSARCOMA )
DEGENERESCÊNCIA MALIGNA ENTRE 1 A 10%
MAIOR RISCO NAS LESÕES CENTRAIS
OCORRE NAS DÉCADAS MÉDIAS DA VIDA
MAIORIA SÃO CONDROSSARCOMAS DE BAIXO GRAU DE
MALIGNIDADE
ALGUNS SÃO SARCOMAS DE ALTO GRAU DE MALIGNIDADE
EXOSTOSES MÚLTIPLAS HEREDITÁRIAS
EXOSTOSES MÚLTIPLAS HEREDITÁRIAS
Malignidade:
MASSA EM CRESCIMENTO APÓS MATURIDADE ESQUELÉTICA
DOR
CINTIGRAMA – HIPERFIXAÇÃO
CALCIFICAÇÕES DENTRO DA MASSA DE TECIDOS MOLES
CALCIFICAÇÕES CARTILAGÍNEAS 2 CM
Osteoma osteóide
notas teóricas
“
Bone forming lesion” – tumor formador de osso
Tumor ósseo benigno com 1,5 a 2 cm diâmetro
11% de todos os tumores benignos
Sem casos de transformação maligna
Adolescentes ( - crianças )
90% casos entre os 5 e 25 anos
raro acima dos 40 anos
Osteoma osteóide
notas teóricas
localização mais comum fémur proximal ( 50 % ) e metáfise / diáfise ossos longos – tíbia e úmero elementos posteriores das vértebras ( coluna posterior )
localização menos comum – astragalo e calcâneo, ossos da mão e do pé
CLÍNICA
DOR
dor bem localizada, intensa, persistente, aumenta durante a
noite
dor alivia ou desaparece com aspirina e derivados
como é um tumor vascular, as substâncias que causam
vasodilatação como o álcool, precipitam a crise !
LESÃO DOLOROSA ACTIVA, EXACERBADA PELO ÁLCOOL,
ALIVIA COM ASPIRINA
RADIOLOGIA – RX
nicho central, oval ou redondo, radiotransparente de 3 a 5 mm de
diâmetro rodeado por uma zona larga desproporcional de osso
denso e reactivo
a reacção aumenta o diâmetro do osso
apesar de se localizar a nível da cortical, pode ocorrer a nível
sub perióstico e endósteo ( a este nível a esclerose pode ser
discreta ou não existir ).
Osteoma osteóide
notas teóricas
Osteoma osteóide
notas teóricas
RADIOLOGIA – OUTROS EXAMES
CINTIGRAMA – HIPERFIXAÇÃO ISOTÓPICA INTENSA E DIFUSA TAC – ÓPTIMO PARA LOCALIZAR O NIDUS, EM CORTES FINOS
RMN – T1 – NIDUS SINAL INTERMÉDIO
T2 – INTENSIDADE FORTE NO NIDUS; EXCELENTE PARA ENCONTRAR O NIDUS NO CANAL MEDULAR
RADIOLOGIA – OUTROS EXAMES
Osteoma osteóide
notas teóricas
TRATAMENTO
NÃO AUMENTA DE DIMENSÕES, RARAMENTE EXCEDE 1 CM CURA ESPONTÂNEA EM 3 A 5 ANOS
TRATAMENTO NÃO CIRÚRGICO
- TERMOABLAÇÃO ; RIMAGEM ; Vigilância
TRATAMENTO CIRÚRGICO
-
“SHAVING” INTRACAPSULAR > RECIDIVA QUEQUISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
CONDROBLASTOMA
OSTEOBLASTOMA
TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES
Quisto ósseo aneurismático notas teóricas
ADOLESCENTES E ADULTOS JOVENS (10-30A) PREDILECÇÃO PELAS METÁFISES DOS OSSOS LONGOS MAS
TAMBÉM VÉRTEBRAS E BACIA
PODE SER PRIMÁRIO OU SECUNDÁRIO
GRANDE VARIEDADE DE COMPORTAMENTOS CLÍNICOS
LOCALIZAÇÃO
Quisto ósseo aneurismático notas teóricas
Lower leg (24%)
Upper extremity (21%)
Spine (16%)
Femur (13%)
Pelvis and sacrum (12%)
Clavicle and ribs (5%)
Skull and mandible (4%)
Foot (3%)
LOCALIZAÇÃO AOS OSSOS LONGOS E BACIA SÃO COMUNS LOCALIZAÇÃO AOS CORPOS VERTEBRAIS É COMUM
Quisto ósseo aneurismático notas teóricas
RADIOLOGIA – RX
METÁFISE DOS OSSOS LONGOS OU VÉRTEBRAS
ZONA OSTEOLÍTICA EXCÊNTRICA
ALARGANDO OU INSUFLANDOO OSSO
FINA ZONA REACTIVA ENVOLVENTE POR VEZES INTERROMPIDA PADRÃO FINAMENTE TRABECULAR
Quisto ósseo aneurismático notas teóricas
Quisto ósseo aneurismático notas teóricas
IMAGIOLOGIA – OUTROS EXAMES
CINTIGRAMA – HIPERFIXAÇÃO FOCAL; FREQUENTE ASPECTO EM
“ DOUGHNUT “
TAC – IMAGEM DE NÍVEIS LÍQUIDOS
RMN – T1 – SINAL INTERMÉDIO
Quisto ósseo aneurismático notas teóricas QUISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO (lesão sólida (=/=clássica))
AUSÊNCIA DE CAVIDADE CENTRAL Histologia idêntica á da lesão clássica
Quisto ósseo aneurismático notas teóricas
TRATAMENTO
LESÕES LATENTES – A REGRESSÃO ESPONTÂNEA É POSSÍVEL MAS OCASIONAL LESÕES ACTIVAS E LATENTES – RESPONDEM BEM A 20 GREY DE
RADIOTERAPIA, EMBOLIZAÇÃO OU CURETAGEM
LESÕES AGRESSIVAS – TRATAMENTO CIRÚRGICO
- CURETAGEM / CIMENTAÇÃO
Quisto ósseo aneurismático notas teóricas
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
CONDROBLASTOMA
OSTEOBLASTOMA
TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES
TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES
A IDADE DO PACIENTE AJUDA AO DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL COM :
- QUISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO - CONDROBLASTOMA EPIFISÁRIO
Tumor de células gigantes notas teóricas
IDADE 20 A 40 ANOS SEXO F=M ( EXCEPTO RÁDIO DISTAL FEMº 10 > MASCº 1 )
LOCALIZAÇÃO:
EPÍFISES DOS MAIS IMPORTANTES
Tumor de células gigantes notas teóricas
FAIXA ETÁRIA DE 20 A 40 ANOS – PACIENTES COM AS PLACAS DE CRESCIMENTO FECHADAS A IDADE DO PACIENTE AJUDA AO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
COM :
- QUISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO - CONDROBLASTOMA EPIFISÁRIO
Tumor de células gigantes notas teóricas
DOR TUMEFACÇÃO
PALPAÇÃO – PERCEPTÍVEL CREPITAÇÃO ÓSSEA, CONHECIDA COMO
O “ RANGER DE CASCA DE OVO “, QUANDO A CORTICAL É MUITO FINA
A # PATOLÓGICA PODE SER O 1º SINAL DE PRESENÇA DE LESÃO
SÃO TUMORES DE
CRESCIMENTO RÁPIDO
, POR VEZES EM
SEMANAS !!!
Tumor de células gigantes notas teóricas
HISTÓRIA NATURAL ESTÁDIO I – LATENTE – RARO ESTÁDIO II – ACTIVO – 60%
ESTÁDIO 3 – AGRESSIVO – 30% MULTICÊNTRICO – RARO
Tumor de células gigantes notas teóricas
IMAGIOLOGIA – RX
ESTÁDIO 1 – SUBTIL, LIMITES BEM DEFINIDOS, PROGRESSÃO
LENTA
ESTÁDIO 2 – DISTINGUÍVEL, BEM DELIMITADO; DEFORMA O
OSSO, ATRAVESSA A PLACA EPIFISÁRIA, zona estreita de osso na região subcondral
ESTÁDIO 3 – MALDEFINIDO, DESTRUIÇÃO DA CORTICAL, MASSA
Tumor de células gigantes notas teóricas
IMAGIOLOGIA - CINTIGRAMA
ESTÁDIO 1 E 2 – HIPERFIXAÇÃO ISOTÓPICA FOCAL, FREQUENTE
ASPECTO EM “ DOUGHNUT “
ESTÁDIO 3 – HIPERFIXAÇÃO PARA ALÉM DOS LIMITES
Tumor de células gigantes notas teóricas
IMAGIOLOGIA – TAC E RMN
TAC – MOSTRA OS LIMITES DA LESÃO, FREQUENTEM/ SEPTADO; ROTURA DA CORTICAL; REALÇA COM CONTRASTE
RMN – T1 – SINAL INTERMÉDIO
T2 – SINAL INTENSO; SINAL FREQUENTEM/ HETEROGÉNEO, DEVIDO A HEMORRAGIA E/OU NECROSE
Tumor de células gigantes notas teóricas
TRATAMENTO
ESTÁDIO 1 – CURETAGEM
ESTÁDIO 2 – CURETAGEM C/ ENXERTO ÓSSEO ( 20% RL )
- CURETAGEM + NITROGÉNIO LÍQUIDO ( 5% RL ) - EXCISÃO MARGINAL EM BLOCO ( < 5% RL )
ESTÁDIO 3 – CURETAGEM C/ ENXERTO ÓSSEO ( 70% RL )
- CURETAGEM + NITROGÉNIO LÍQUIDO (25% RL ) - EXCISÃO MARGINAL EM BLOCO ( < 10% RL )
- EXCISÃO ALARGADA – RECIDIVAS OU LESÕES COM DESTRUIÇÃO ARTICULAR
Sinoviossarcoma
Condrossarcoma
SINOVIOSSARCOMA
notas teóricas
TUMOR MALIGNO DOS TECIDOS MOLES
SE EXCLUIRMOS O RABDOMIOSSARCOMA, É O SARCOMA DE
TECIDOS MOLES QUE SURGE EM IDADES MAIS JOVENS
LOCALIZAÇÃO – FREQUENTEM/ JUNTO A ARTICULAÇÕES E
BAÍNHAS TENDINOSAS – ANTEBRAÇO, PÉS E MÃOS
É UM TUMOR FREQUENTE NO PÉ LOCALIZAÇÕES RARAS: PERICÁRDIO
SINOVIOSSARCOMA notas teóricas
CRESCIMENTO RÁPIDO
SINTOMAS : MASSA ( TUMORAÇÃO ) E DOR
POR VEZES A MASSA ( TUMORAÇÃO ) ESTÁ PRESENTE DURANTE
ANOS ANTES DO DIAGNÓSTICO
SINOVIOSSARCOMA notas teóricas
RADIOLOGIA
MASSA DE TECIDOS MOLES MASSA COM CALCIFICAÇÕES
SINOVIOSSARCOMA notas teóricas
EXAMES COMPLEMENTARES
- CINTIGRAMA ( hiperfixação )
- RMAGNÉTICA LESIONAL ( heterogeneidade do tumor, septação ) - TAC LESIONAL ( extensão da massa, calcificações e invasão óssea ) - TAC PULMONAR ( identificação de metástases )
- ANGIOGRAFIA - BIÓPSIA
SINOVIOSSARCOMA notas teóricas
TRATAMENTO
RADIOTERAPIA – PRÉ OPERATÓRIA
CIRURGIA - EXCISÃO ALARGADA / RADICAL
QUIMIOTERAPIA
CONDROSSARCOMA
notas teóricas
TUMOR ÓSSEO MALIGNO PRODUTOR DE CARTILAGEM, DE CRESCIMENTO LENTO IDADE : 40 A 70 ANOS
SEXO : MASCº > FEMº ( 3:1 )
20 A 25% TUMORES MALIGNOS ÓSSEOS ( = PRIMÁRIO / SECº )
LOCALIZAÇÃO : BACIA ( 25 % ), OMBRO, OSSOS LONGOS
CONDROSSARCOMA notas teóricas
HISTÓRIA NATURAL
ESTÁDIO I – CRESCIMENTO LENTO, MUITO MINERALIZADO,
METASTIZAÇÃO TARDIA, FREQUENTEMENTE SECUNDÁRIOS
ESTÁDIO II – CRESCIMENTO RÁPIDO, LIGEIRAMENTE
MINERALIZADO, METASTIZAÇÃO PRECOCE, HABITUALMENTE PRIMÁRIO
CONDROSSARCOMA notas teóricas
CLASSIFICAÇÃO E VARIANTES
( CRITÉRIOS ANATOMO-PATOLÓGICOS, EXCISÃO E/OU TOPOGRAFIA)
PRIMÁRIO
SECUNDÁRIO ( SOBRE LESÕES CARTILAGÍNEAS BENIGNAS )
LOCALIZAÇÃO
CENTRAL PERIFÉRICO
CONDROSSARCOMA notas teóricas
VARIANTES
CONDROSSARCOMA PRIMÁRIO CENTRAL
- BAIXO E MÉDIO GRAU DE MALIGNIDADE - GRAU I E II ( A MAIORIA DOS CONDROSSARCOMAS ) – METÁSTASES 5 A 30% - ALTO GRAU DE MALIGNIDADE – GRAU III – METÁSTASES > 50%
CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO
- PERIFÉRICO – EM EXOSTOSES ISOLADAS OU MÚLTIPLAS - CENTRAL – EM CONDROMAS ISOLADOS OU MÚLTIPLOS
CONDROSSARCOMA DESDIFERENCIADO CONDROSSARCOMA DE CÉLULAS CLARAS CONDROSSARCOMA JUSTACORTICAL CONDROSSARCOMA MESENQUIMATOSO
CONDROSSARCOMA notas teóricas
CLÍNICA
VARIA SEGUNDO A LOCALIZAÇÃO E GRAVIDADE DO TUMOR
DOR – VAGA, PERMANENTE
- NÃO MELHORA COM O REPOUSO
- DOR NOCTURNA É SINAL DE MAU PROGNÓSTICO
TUMORAÇÃO – EXPANSÃO FUSIFORME OSSOS LONGOS ( FÉMUR/UMERO )
DOR E/OU MASSA TUMORAL – 99% DOENTES
OCASIONALMENTE A FRACTURA PATOLÓGICA PODE SER O PRIMEIRO
CONDROSSARCOMA notas teóricas
IMAGIOLOGIA - RX
ESTÁDIO I – MUITO MINERALIZADO, HABITUALMENTE DE
SUPERFÍCIE, FREQUENTEMENTE SECUNDÁRIO, MARGENS BEM DEFINIDAS
ESTÁDIO II – LEVEMENTE MINERALIZADO, HABITUALMENTE
CENTRAL, FREQUENTEMENTE PRIMITIVO, LÍTICO PERMEATIVO
CONDROSSARCOMA notas teóricas
CONDROSSARCOMA notas teóricas
CONDROSSARCOMA notas teóricas
IMAGIOLOGIA – CINTIGRAMA E TAC
CINTIGRAFIA - ESTÁDIO I – HIPERFIXAÇÃO FOCAL MARGINAL
ESTÁDIO II – FIXAÇÃO DIFUSA INTENSA
TAC - ESTÁDIO I – MUITO CALCIFICADA, PADRÃO EM PIPOCAS
CONDROSSARCOMA notas teóricas
IMAGIOLOGIA – RMN
RMN – ESTÁDIO I – SINAL HETEROGÉNEO DE FRACA INTENSIDADE
CONDROSSARCOMA notas teóricas