Rev Assoc Med Bras 2008; 54(2): 95-104
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À
beira do l eito
Clínica Cirúrgica
INTUSSUSCEPÇÃO
INTESTINAL
NO
ADULTO
,
UMA
CONDIÇÃO
RARA
.
COMO
DIAGNOSTICAR
E
TRATAR?
A inva gina çã o int e st ina l no a dulto é r a ra e de sa fia o cirurgiã o , q ue d e ve d e finir sua e t iologia e e st ra t é gia t e rapê ut ica . A sín d rom e d e Pe u t z - Je gu e rs (SPJ) p od e se r u m a de sua s ca usa s e a a sso cia çã o d e s ta s doe nça s é d iscut id a ne st e e st ud o.
A p o lipose d o in t e st in o d e lgad o c om p igm e n t a ç ã o d e m ucosa s e d a pe le foi d e scrit a e m um a fa m ília por Pe ut z e m 1 9 2 1 . Em 1 9 4 9 , Je ghe rs e t a l. re visa ra m a lguns ca sos e confir-m a ra confir-m esta a ssocia çã o d e p olip ose gast roint e st ina l confir-m últ ipla co confir-m pigm e nt a çã o m u c oc u t â n e a1. O ge n e re s p on s áve l p or e st a
sín d rom e foi m ap e a d o n a p osiç ã o 1 9 p 1 3 . 3 d o c rom ossom o e foi d e n om in a d o LKB 1 ou STK 1 1 2.
M e sm o se nd o ra ra , e st im a - se um a p re va lê ncia de um e m ca da 1 2 0 .0 0 0 na scim e nt os nos Est a do s U n id os e e m b ora se d e va a um ge ne a ut ossôm ic o d om ina nt e , c onsid e ra - se que 3 5 % do s ca sos se d e ve m a n ova s m u t a ç õe s, q u e p od e m se r ide nt ifica da s e m 3 0 % a 8 0 % do s p ort a d ore s d a SPJ.
O s p ólip os d a síndrom e de Pe ut z - Je ghe rs pode m se loca liz a r t a m b é m no e st ôm a go, d uod e no, c ólon e re t o e e xist e um au m e n t o d o risc o d e vários t u m ore s m a ligno s3, c om u n s ou raros,
d o tr ato ga st roint e st ina l ou de out ro s órgãos ne st a doe nça . O s d e p ósit os d e m e lanina que a ca ra ct e riz a m pod e m se r n o ta do s já na infâ ncia , o c orre n d o p rin c ip a lm e n t e n a re giã o pe ria na l e na m uco s a o r a l. As le sõ e s d a p e le t a m b é m p od e m se r e ncont ra da s na s na rina s, pa lm a s e do r s o d as m ãos, d e d os e sola d os p é s, t e n d e n d o a d e sa pa re c e r na pub e rd a d e , m as a pigm e n-tação d a m uco s a o r a l p e rm a n e c e , p od e n d o se r n ot a d a t a m bé m na m ucosa na sa l, ret a l, pa la t o d u ro e m o le .
Q u an d o os p ólip os a u m e n t a m d e volu m e p od e m p rovoc a r inva gina çã o e obst ruçã o int e st ina l. A inva gina çã o int est ina l é p ou c o c om u m n os a dulto s (5 % de t o d as a s int ussusce pçõe s) e re pre se nt a 1 % d a s ca usa s d e obst ruçã o int e st ina l. Ce rca d e m e t a de da s inva gina çõe s, c ólic as ou e n t é ric as, e st ã o a sso cia da s a t um ore s m a lignos4.
A hist ologia d e m onst ra q ue os pólipos sã o ha m a rt om a s fo r m a d os p or e st rom a fib rom u sc u la r e m form a d e árvore , q u e p a re c e m surgir d e um a m assa ce nt ra l lisa na m uscula r da m ucos a d o in t e st in o, o q u e p od e d ar aos pólipos um a a pa rê ncia int ra m ura l. Se us e le m e nt os gla nd ula re s sã o b e m d ife re ncia d os e ap re se n t a m cé lula s de Pa ne t h, ca liciform e s e arge nt a fins. O s e le m e nt os gla nd ula re s pod e m e st a r sit ua d os na profund id a d e da m uscula r da m uco sa , suge rindo um a fa lsa inva sã o loca l.
O s d oe n t e s c om a SPJ apre se nt a m um a um e nt o d o risc o p a ra o d e se n volvim e n t o d e t u m ore s, p rin c ip alm e nt e ga st ro intestina is e gine co lógicos. A m ut ação d o ge n e LKB 1 n os p a cientes com SPJ p od e e st ar a ssocia da a o d e se n volvim e n t o p re c oc e d o c â ncer gá strico . T a ka ha shi et a l2, em 2 0 0 4 , encont ra ra m a m ut a çã o dest e
ge ne e t a m bé m um a re duçã o significa t iva da e xpre ssã o da s
p r o teína s LKB 1 na s c élula s ca rcinom a to sa s d e um d oe nt e c om as d ua s doe nça s, suge rindo que a pe rda da funçã o d o ge n e LKB 1 p od e e st ar a ssocia da à ca rcinoge ne se do câ nce r do e st ô m ago . O ge n e LKB 1 /STK 1 1 a giria c om o u m su p re ssor d e t um ore s, in c lu sive n a m a m a . N ukunishi e t a l.3, e m 2 0 0 4 ,
e ncont ra ra m a ba ixa e xpre ssã o d e s te ge n e associa da a um t ipo a gre ssivo d e c ânce r da m a m a com p é ssim o p rogn óst ic o; id e n -t ifica ra m -t a m bé m , que a lé m da m u-t a çã o d o ge n e LKB 1 /STK 1 1 , a p e rd a d o a lelo n o r m a l ho m ó lo go d o ge n e n e s ta fo r m a a gre ssiva d e câ nce r a ssocia d a à sínd rom e .
Em b ora os p ólip os se ja m b e n ign os e n ã o p a ssíve is d e t ra nsform a çã o m a ligna , d e 2 % a 3 % d os port a d ore s d a SPJ d e se n volve m a d e n oc arc in om a d o t u b o d ige st ivo, c om m aio r fre q ü ê n c ia n o d u od e n o e je ju n o, m a s o a d e n oc a rc in om a d o có lo n tam b é m foi e n c on t ra d o. C istos e t u m ore s ovarian o s p od e m oc orre r e m 5 % d os d oe n t e s e oc a sion a lm e n t e p od e m se a sso cia r a pó lipo s n a sa is e ve sica is.
Se nd o b e nignos, nã o se ind ic a um a int e rve nç ão cirúrgica m a io r , a nã o s e r n a ob st ruç ã o int e st ina l, inva gina ç ã o ou sa ngra m e nt o e xc e ssivo, d e ve nd o se r t e nt a d a a re sse c ç ã o d o m aior n ú m e ro p ossíve l d e p ólip os. Re sse c ar ou n ão o int e st ino é a q ue st ã o principa l; qua ndo a inva gina çã o o corre n o c ólon , o m e lh or tr a t a m e nt o é a re sse cçã o , m a s e m princípio e st e p roc e d im e n t o d e ve se r e vit ad o .
Em 2 0 0 4 , O ncel et a l.5 suge rira m que a la pa ro tom ia , qua ndo
ind ic a d a , d e ve t e r c om o ob je t ivo a re m oç ã o d e t od os os pólipos, pe que nos e gra nde s, conform e um a t é cnica de scrit a com o “cle a n sw e e p”. Em se u e st udo fora m a va lia dos 2 7 do e n t e s que ne ce s-sit a ra m 2 3 o ut ra s o p e r a çõe s re la c ion a d as a o p r o b le m a, corre sp on d e n d o e m m é d ia a 2 ,6 4 op e raçõe s a cad a dez a no s. Ap ós a op ç ã o p or e st a técnica de retira da de tod os os p ólip os possíve is, re a liz a da e m t rê s doe nt e s, houve um a re duçã o na ne ce ssid a d e d e nova s ope ra çõe s ne st e grupo e st ud a d o.
Se n d o tra nsmitida por um ge ne autossôm ic o d om inant e , os fa m ilia re s de ve m se r inve st iga dos. Q ua ndo avaliamos um a doe nça pouco fre qüe nt e com o e st a , d e ve m os consid e ra r que o d ia gnós-tico só se rá possíve l se le m bra rm os de st a condiçã o ra ra , que pode cursa r com crise s de dor a bdom ina l com fort e int e nsida de , a com -p a nha da de e -pisódios de o bst ruçã o intestina l de ca usa obscura .
PE D R O LU I Z SQUILACCI LEME
DANIEL D E MIRANDA
DARCY LI S B Ã O MO R E I R A D E CARVALHO
Re fe rê nc ia s
