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Incidência de hemoglobina S na cidade de Cricíuma.

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inclnancrâ DE HEMQGLÓBINA s NA c1nAbE DE

ÍCRLQIÚMA ' V Z V MoâIR'PQä2ÓBoN ‹dR1ÓIüMA@ SETÉMBRQ, 1938 I 3 /

(2)

AGRADECIMENTOS

ORIENTADOR: Dr. Jovino dos Santos Ferreira

. Prof9.Assistente de Hematologia da.UFSC

Dra. Mirna F. Zilly, Hematologista do-Hospital São José

de Criciúma com' curso de especialização em. Hematologia

e Hemoterapia na Queens Medical Centre - University Ho§

pital. Nottinghan - Inglaterra. -~

Laboratório de Análises Clínicas Pasteur da Cidade de

(3)

.A â INDICE V foco0000000non0000000oøooocuooooooooooono .QQQCÓÓÓÓOOOÕCÓOIICOCO.ÚCODÚOÓOOOOÓOOOCOOOCO OCQOÕÕÓÓOQ..ÍÓQOUÓÕÓÓOÓOOCCÇÓOÍQOCO UIQ.OCÓCÓÓÕCQÕQOÚOIOÓICIÓOOOOOO QÚÕÓOQCQÕÚÓÓÓ.OOÓÚOQQÓÓÕÕÔOOÓQÓCQÓOCOÍO I...IÚÓÚÚÚO...OÓOIOÓÓOOÓÓCOQÓÓOIÇOIOOO OIOIOOÓÓÓÓÓOOOOCOÓIIÚÓOCOÚIOIIIOOOQQOOÚÚ OÓIQCOIÓÇÓÕÓQI..COÍÓÕQÓÓOÓÕOQÍOCOÓÓOÓÓÕÓO Pág ›IV 1 2 3 z 4 6 7 8 i . ê ! É 5 I ‹ « i š 3 É 1 1 .. . ._ .-.. . z ...;.._z.. ... ,››....- Í

(4)

-

. I'. oBJETIvo

.O objetivo do presente trabalho foi o de pesquisar a ig

cidência de Hemoglobina S em uma amostra de 600 indivíduos da

(5)

u

- 2. RESUMO

s

Neste trabalho de conclusão de curso¡foram realizados 600

testes de falcização todos de individuos da raça negra moradg

res na cidade de Criciúma¿colhidos de forma aleatória com o*ig

tuíto de analisar a incidência da Hemoglobina.S na população

desta cidade., l

'

z

`

`Tendo como segundo etapa e para confirmaçao a realização

da eletroforese de Hemoglobinas nos casos positivos para o tes

te de falcização. _

~

ou

«

Entre os 600 testes de falcizaçao realizados 2 amostras '

foram positivos_e estas quando subetidas a eletroforese de He

moglobinas uma demonstrou a presença da Hemoglobina S na sua

.forma homozigôtica (SS) Anemia falciforme e a outra na forma

heterozígôtica ( AS ) traço falcêmico. '

'

Para melhor documentação cientifica foi realizado um estg

ou `

do familiar com teste de falcizaçao e eletroforese de Hemoglg

binas nos ancestrais das amostras positivas.

Çom estes resultados obteve-se um percentual de 0,3% QQ

ra a população-negra da cidadeíde Criciúma, bem inferior ao '

(6)

. 3. 1Nf.moDUçÃo

Hemoglobina é a proteína existente no interior da hemácia

responsável pelo transporte do oxigênio dos alvéolos até a ig

timidade dos tecidos. ~

«A Hemoglobina normalmente encontrada é a hemoglobina .A

composta por 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta de amino ácidos

( 2,6,l3,l4). _ .

Hemoglobina S é uma hemoglobina patológica consequente ä

uma mutação nod genes que direcionam a formaçao da cadeia bg

ta. A alteração resultante desta mutação genética ocorre na pg

siçao 6 da cadeia beta, onde o ácido glutâmico é substituido

pelo amino ácido valina ( 2,6,l3,l4 ) originando a hemoglobi-

na S (2¡6,l3,l4). Esta mudança produz alterações nas' proprig

dades da hemoglobina.

O que ocorre com esta hemoglobina patológica é que quando

subetido a uma baixa-concentração de oxigênio ela se' precipi

ta dentro da hemácia formando um gel que tende a assumir a fo;

ma.alongada¿ o que deforma a hemácia, levando ä assumir a fo;

ma de uma foice ( 2,6,14 ).

¢u

Devido a esta alteraçao de sua forma a hemácia ou é des

truida mais falcimente ou promove obstruções na microcirculg

ou

çao, fenômenos estes que regem todo o quadro do paciente po;

tador do efeito. `

Comparativamente aos dados estatísticos da literatura eg

trangeira e nacional para a incidência desta» hemoglobinopatia

os resultados desta pesquisa mostram índices bem inferiores ' aos citados.

(7)

n

m4.zMATERIAL E MÉTODOS

Neste trabalho o material utilizado se refere ä 600 amos

tras de sangue de individuos da raça negra, moradores nai cida 'de de Criciúma. Estas amostras foram obtidas por: -

. Através do banco de sangue do Hospital São Josë; entre os ig

dividuos de cor negra que se candidataram a ser doadores dg

rante o tempo da pesquisa; *

-.Dentre os pacientes de cor negra internados no Hospital São

José por quaisquer outras enfermidades o mesmo periodo;

. Posto de Saúde da cidade de Çriciúma entre os indivíduos de

cor negra que lá foram para fazer exame. de sangue para';ad-

missão no trabalho:

. O maior contingente de amostras provem de uma busca de campo

realizada pelo autor que saiu em coleta pelas escolas e bai;

ros da cidade. › «

'

Todas as amostras foram encaminhadas ao Laboratório PA§

TEUR, da cidade.de.Criciúma para realização do teste de tfalci

zação em primeira etapa. Na confecção do teste foram utilizg

dos

(8):

'

. Gota de sangue não.coagu1ado;

. Lâmina; ' '_

. Metobissulfito de sódio como redutor de 027

. Lamínula para cobrir a.mistura7

_

. fismalte de unha para vedar a lam¶nula§

. A leitura iniciaráèse logo após a confecção da lâmina e o mg

terial era desprezado somente 24 horas após quando então era

processada a última leitura. '

.V

Todas as amostras com teste de falcização positivos,ou se

ja, o aparecimento de hemácias em foice foram subetidas ä ele

(8)

E

'5 . RESULTADOS

Os resultados obtidos neste trabalho estão representados

no gráfico e comentários que se seguem. s

GRÁFICO I: Relaciona testes de falcização positivos comparag

~ _ do com os positivos. . A - z=o.;-z% ~ LEGENDA* ~ t ~ 1 ° POSITIVO 598=99,7% ' [::]-“NEGATIVO

FONTE: Dados primários do laboratôrio Pasteur, de Çriciúma, ~ do autor.

'

; I

Como pode-se observar dos 600 testes de falcização real;

zados apenas 2 §O,3%) foram positivos e 598 (99¡7%) foram ng

gativos, ou seja, não demonstraram a presença de hemácias em

foice. s

'

Ambas as amostras com teste dewfalcização positivos fg

ram sobmetidas

ä

eletroforese de hemoglobinas aonde l ( uma

se comportou como portadora da hemoglobinopatia na forma hg

mozigôtica (SS) Anemia falciforme e a outra demonstrou o ng

(9)

6. DIsc_UssÀo

Esta hemoglobinopatia é transmitido num processo hereditá

rio determinada por um gem semi dominante, com maior incidëg

I

cia nos indivíduos descendentes e de cor negra, sem contudo f

ter uma causa determinante. Por isso a escolha para esta amos tra ter recaído sobre individuos da raça negra. Nesta transmis

ou

sao o heterozigoto para tal anomalia apresenta somente .anoma

lia globular sem ter normalmente egpressão clinica ezé conheci

do com traço falcëmico. Enquanto o homozigoto é acometido por uma anemia hemolítico grave, conhecida como anemia falciforme'

( 2,6,l3,l4 ). .

A maneira de se fazer uma triagem entre os pacientes para

detectar a presença da hemoglobinass no sangue é através " do

“teste de falcização-e nas amostras com resultado positivo, ou

âseja, o'aparecimento de hemácias em foice, complementar com a

eletroforese de hemoglobinas_para identificação da qualidade'!

I( 2,6,l3,l4 ). Sendo o teste de falcização um exame de fácil ' ,execução é largamente empregado para detecção da hemoglobina JS, tem sido utilizado como teste de triagem para estudo das he

moglobinopatias ( 2.6.14 ). .

Duas observações fazem deste trabalho de muita importãn cia uma está no fato dos doadores de sangue tendo em_ vista .que o traço falcêmico não deve ser doador. E a outra se refere ao aconselhamento genético onde pais portadores de anomalia

tanto na forma homozigôtica quanto heterozigótica, não devem

ou tem risco muito grande de terem filhos com a forma `

grave

da doença. .

Nesta amostra foram seguidas rigorosamente as normas para

confecção do teste de falcização, bem como da eletroforese de

hemoglobinas conforme já foram descritas¡nqde todos os testes

(10)

05

`

El

Em ambas as amostras onde havia hemoglobina Suno sangue

.ambos os testes foram positivos sem a menor dúvida.

Para as duas amostras onde detectou-se a presença da hs

moglobína S, foram realizados os mesmos exames nos pais des

tes pacientes, para ratificar e analizar de qual ancestral '

proveria o gen. '

O gen que determina o aparecimento desta hemoglobina ps

tolõgica é muito difundido no Centro-Oeste da África atingis do cerca de 20% da população ( 2,6,l3,l4 ). É também encontrs

do em áreas como Ilha de Chipre, Grécia. India em torno de

.8% da população ('4,5,6,l4 ). Entre os negros americanos a

literatura traz 8% de percentual de incidência do gen para hs

moglobina S ( 2,l3,l4 ). Em iflawana capital Cubana, uma pes

quisa realizada , traz valores de que em 69.527 amostras tes

tadas 2.016 eram portadoras de hemoglobina S sem se referir

ã metodologia (1). -

No Brasil,outros trabalhos realizados trazem um percen

tual de 5.ä~6%,de portadores-do gen para hemoglobina S para

“as pessoas com características de descendência negra e este

percentual cai para 1% ou menos quando analizados tomando as

pessoas identificadas como brancos ( 3.10 ). Segundo trabalho

realizado em Campinas, entre indivíduos negrõides, moradores

naquela região, encontrou-se um percentual de 6% de portads

res do gem para anemia falciforme. '

A análise dos resultados obtidos em Criciúma, neste trs

balho de triagem, trazem um percentual deI0,3% para uma amos

tra de 600 indivíduos estudados. Segundo informações através' do censo do IBGE, estima-se para Criciúma uma população em torno de 15.000 mil indiúiduos da raça negra (ll). Ao se prs

z_ _

jetar o percentual encontrado para o total de habitantes ns

gros, tem-se uma estimativa em torno de 50 casos de indivíduos com gen para a hemoglobina S. Este percentual é significatiys

mente inferior a outros encontrados em trabalhos no Brasil '

bem como de outros países. Este percentual-se analizado junto

com a população toda, brancos e negros certamente cai bastas

te. Isto demonstra que a incidência do gen na população de

Criciúma é infinitamente insignificante.e seguramente está rs

lacionada ä origem dos indivíduos da raça negra, bem como `

ã

(11)

. 7. CONCLUSÕES

A incidência de.Hemog1obina S nos idivíduos da raça negra

moradores na cidade de Criciúma é de 0¿§%.

Projetando o percentual de incidência da hemoglobina S para

o total de indivíduos da raça negra permite estimar um tg

tal de em torno de 50 casos. '

A projeção da incidência para a população em .geral, ou se

ja, brancos e negros juntos dá uma estimativa praticamente'

insignificante. `

(12)

Ú

8. ABSTRACT

In a research done for the conclusion of the course, six

hundred sickling tests weve carried out on the Black populg

tion of Criciúma. These tests weze taken at randon with the objective of an lysing the incidence of S Hemoglobin in Cri ciúma. S

'

C _

'

In order to confirm the positive sickling cases, hemg

globin eletroforesis was also done.Out of the six hundred

sickling tests done, only two were positive cases and when

subjected to hemoglobin eletroforesis, one case showed homozz

gous ( SS ) Sickle Cell Disease:'the other one heterozygous '

( AS ) Sickle Cell trait;

'For further scientific data a sickling_testsNaswwellW as

hemoglobin eletroforesis were done on the parents of positive

CHSGS.

The fore going resultiindicates that only 0,3% of the

Black population of Criciúma have positive cases which is a

minorl incidence compared to the other regions.I

1

(13)

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Referências

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