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ÍCRLQIÚMA ' V Z V MoâIR'PQä2ÓBoN ‹dR1ÓIüMA@ SETÉMBRQ, 1938 I 3 /
AGRADECIMENTOS
ORIENTADOR: Dr. Jovino dos Santos Ferreira
. Prof9.Assistente de Hematologia da.UFSC
Dra. Mirna F. Zilly, Hematologista do-Hospital São José
de Criciúma com' curso de especialização em. Hematologia
e Hemoterapia na Queens Medical Centre - University Ho§
pital. Nottinghan - Inglaterra. -~
Laboratório de Análises Clínicas Pasteur da Cidade de
.A â INDICE V foco0000000non0000000oøooocuooooooooooono .QQQCÓÓÓÓOOOÕCÓOIICOCO.ÚCODÚOÓOOOOÓOOOCOOOCO OCQOÕÕÓÓOQ..ÍÓQOUÓÕÓÓOÓOOCCÇÓOÍQOCO UIQ.OCÓCÓÓÕCQÕQOÚOIOÓICIÓOOOOOO QÚÕÓOQCQÕÚÓÓÓ.OOÓÚOQQÓÓÕÕÔOOÓQÓCQÓOCOÍO I...IÚÓÚÚÚO...OÓOIOÓÓOOÓÓCOQÓÓOIÇOIOOO OIOIOOÓÓÓÓÓOOOOCOÓIIÚÓOCOÚIOIIIOOOQQOOÚÚ OÓIQCOIÓÇÓÕÓQI..COÍÓÕQÓÓOÓÕOQÍOCOÓÓOÓÓÕÓO Pág ›IV 1 2 3 z 4 6 7 8 i . ê ! É 5 I ‹ « i š 3 É 1 1 .. . ._ .-.. . z ...;.._z.. ... ,››....- Í
-
. I'. oBJETIvo
.O objetivo do presente trabalho foi o de pesquisar a ig
cidência de Hemoglobina S em uma amostra de 600 indivíduos da
u
- 2. RESUMO
s
Neste trabalho de conclusão de curso¡foram realizados 600
testes de falcização todos de individuos da raça negra moradg
res na cidade de Criciúma¿colhidos de forma aleatória com o*ig
tuíto de analisar a incidência da Hemoglobina.S na população
desta cidade., l
'
z
`
`Tendo como segundo etapa e para confirmaçao a realização
da eletroforese de Hemoglobinas nos casos positivos para o tes
te de falcização. _
~
ou
«
Entre os 600 testes de falcizaçao realizados 2 amostras '
foram positivos_e estas quando subetidas a eletroforese de He
moglobinas uma demonstrou a presença da Hemoglobina S na sua
.forma homozigôtica (SS) Anemia falciforme e a outra na forma
heterozígôtica ( AS ) traço falcêmico. '
'
Para melhor documentação cientifica foi realizado um estg
ou `
do familiar com teste de falcizaçao e eletroforese de Hemoglg
binas nos ancestrais das amostras positivas.
Çom estes resultados obteve-se um percentual de 0,3% QQ
ra a população-negra da cidadeíde Criciúma, bem inferior ao '
. 3. 1Nf.moDUçÃo
Hemoglobina é a proteína existente no interior da hemácia
responsável pelo transporte do oxigênio dos alvéolos até a ig
timidade dos tecidos. ~
«A Hemoglobina normalmente encontrada é a hemoglobina .A
composta por 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta de amino ácidos
( 2,6,l3,l4). _ .
Hemoglobina S é uma hemoglobina patológica consequente ä
uma mutação nod genes que direcionam a formaçao da cadeia bg
ta. A alteração resultante desta mutação genética ocorre na pg
siçao 6 da cadeia beta, onde o ácido glutâmico é substituido
pelo amino ácido valina ( 2,6,l3,l4 ) originando a hemoglobi-
na S (2¡6,l3,l4). Esta mudança produz alterações nas' proprig
dades da hemoglobina.
O que ocorre com esta hemoglobina patológica é que quando
subetido a uma baixa-concentração de oxigênio ela se' precipi
ta dentro da hemácia formando um gel que tende a assumir a fo;
ma.alongada¿ o que deforma a hemácia, levando ä assumir a fo;
ma de uma foice ( 2,6,14 ).
¢u
Devido a esta alteraçao de sua forma a hemácia ou é des
truida mais falcimente ou promove obstruções na microcirculg
ou
çao, fenômenos estes que regem todo o quadro do paciente po;
tador do efeito. `
Comparativamente aos dados estatísticos da literatura eg
trangeira e nacional para a incidência desta» hemoglobinopatia
os resultados desta pesquisa mostram índices bem inferiores ' aos citados.
n
›
m4.zMATERIAL E MÉTODOS
Neste trabalho o material utilizado se refere ä 600 amos
tras de sangue de individuos da raça negra, moradores nai cida 'de de Criciúma. Estas amostras foram obtidas por: -
. Através do banco de sangue do Hospital São Josë; entre os ig
dividuos de cor negra que se candidataram a ser doadores dg
rante o tempo da pesquisa; *
-.Dentre os pacientes de cor negra internados no Hospital São
José por quaisquer outras enfermidades o mesmo periodo;
. Posto de Saúde da cidade de Çriciúma entre os indivíduos de
cor negra que lá foram para fazer exame. de sangue para';ad-
missão no trabalho:
. O maior contingente de amostras provem de uma busca de campo
realizada pelo autor que saiu em coleta pelas escolas e bai;
ros da cidade. › «
'
Todas as amostras foram encaminhadas ao Laboratório PA§
TEUR, da cidade.de.Criciúma para realização do teste de tfalci
zação em primeira etapa. Na confecção do teste foram utilizg
dos
(8):
'. Gota de sangue não.coagu1ado;
. Lâmina; ' '_
. Metobissulfito de sódio como redutor de 027
. Lamínula para cobrir a.mistura7
_
. fismalte de unha para vedar a lam¶nula§
. A leitura iniciaráèse logo após a confecção da lâmina e o mg
terial era desprezado somente 24 horas após quando então era
processada a última leitura. '
.V
Todas as amostras com teste de falcização positivos,ou se
ja, o aparecimento de hemácias em foice foram subetidas ä ele
E
'5 . RESULTADOS
Os resultados obtidos neste trabalho estão representados
no gráfico e comentários que se seguem. s
GRÁFICO I: Relaciona testes de falcização positivos comparag
~ _ do com os positivos. . A - z=o.;-z% ~ LEGENDA* ~ t ~ 1 ° POSITIVO 598=99,7% ' [::]-“NEGATIVO
FONTE: Dados primários do laboratôrio Pasteur, de Çriciúma, ~ do autor.
'
; I
Como pode-se observar dos 600 testes de falcização real;
zados apenas 2 §O,3%) foram positivos e 598 (99¡7%) foram ng
gativos, ou seja, não demonstraram a presença de hemácias em
foice. s
'
Ambas as amostras com teste dewfalcização positivos fg
ram sobmetidas
ä
eletroforese de hemoglobinas aonde l ( umase comportou como portadora da hemoglobinopatia na forma hg
mozigôtica (SS) Anemia falciforme e a outra demonstrou o ng
6. DIsc_UssÀo
Esta hemoglobinopatia é transmitido num processo hereditá
rio determinada por um gem semi dominante, com maior incidëg
I
cia nos indivíduos descendentes e de cor negra, sem contudo f
ter uma causa determinante. Por isso a escolha para esta amos tra ter recaído sobre individuos da raça negra. Nesta transmis
ou
sao o heterozigoto para tal anomalia apresenta somente .anoma
lia globular sem ter normalmente egpressão clinica ezé conheci
do com traço falcëmico. Enquanto o homozigoto é acometido por uma anemia hemolítico grave, conhecida como anemia falciforme'
( 2,6,l3,l4 ). .
A maneira de se fazer uma triagem entre os pacientes para
detectar a presença da hemoglobinass no sangue é através " do
“teste de falcização-e nas amostras com resultado positivo, ou
âseja, o'aparecimento de hemácias em foice, complementar com a
eletroforese de hemoglobinas_para identificação da qualidade'!
I( 2,6,l3,l4 ). Sendo o teste de falcização um exame de fácil ' ,execução é largamente empregado para detecção da hemoglobina JS, tem sido utilizado como teste de triagem para estudo das he
moglobinopatias ( 2.6.14 ). .
Duas observações fazem deste trabalho de muita importãn cia uma está no fato dos doadores de sangue tendo em_ vista .que o traço falcêmico não deve ser doador. E a outra se refere ao aconselhamento genético onde pais portadores de anomalia
tanto na forma homozigôtica quanto heterozigótica, não devem
ou tem risco muito grande de terem filhos com a forma `
grave
da doença. .
Nesta amostra foram seguidas rigorosamente as normas para
confecção do teste de falcização, bem como da eletroforese de
hemoglobinas conforme já foram descritas¡nqde todos os testes
05
`
El
Em ambas as amostras onde havia hemoglobina Suno sangue
.ambos os testes foram positivos sem a menor dúvida.
Para as duas amostras onde detectou-se a presença da hs
moglobína S, foram realizados os mesmos exames nos pais des
tes pacientes, para ratificar e analizar de qual ancestral '
proveria o gen. '
O gen que determina o aparecimento desta hemoglobina ps
tolõgica é muito difundido no Centro-Oeste da África atingis do cerca de 20% da população ( 2,6,l3,l4 ). É também encontrs
do em áreas como Ilha de Chipre, Grécia. India em torno de
.8% da população ('4,5,6,l4 ). Entre os negros americanos a
literatura traz 8% de percentual de incidência do gen para hs
moglobina S ( 2,l3,l4 ). Em iflawana capital Cubana, uma pes
quisa realizada , traz valores de que em 69.527 amostras tes
tadas 2.016 eram portadoras de hemoglobina S sem se referir
ã metodologia (1). -
No Brasil,outros trabalhos realizados trazem um percen
tual de 5.ä~6%,de portadores-do gen para hemoglobina S para
“as pessoas com características de descendência negra e este
percentual cai para 1% ou menos quando analizados tomando as
pessoas identificadas como brancos ( 3.10 ). Segundo trabalho
realizado em Campinas, entre indivíduos negrõides, moradores
naquela região, encontrou-se um percentual de 6% de portads
res do gem para anemia falciforme. '
A análise dos resultados obtidos em Criciúma, neste trs
balho de triagem, trazem um percentual deI0,3% para uma amos
tra de 600 indivíduos estudados. Segundo informações através' do censo do IBGE, estima-se para Criciúma uma população em torno de 15.000 mil indiúiduos da raça negra (ll). Ao se prs
z_ _
jetar o percentual encontrado para o total de habitantes ns
gros, tem-se uma estimativa em torno de 50 casos de indivíduos com gen para a hemoglobina S. Este percentual é significatiys
mente inferior a outros encontrados em trabalhos no Brasil '
bem como de outros países. Este percentual-se analizado junto
com a população toda, brancos e negros certamente cai bastas
te. Isto demonstra que a incidência do gen na população de
Criciúma é infinitamente insignificante.e seguramente está rs
lacionada ä origem dos indivíduos da raça negra, bem como `
ã
. 7. CONCLUSÕES
A incidência de.Hemog1obina S nos idivíduos da raça negra
moradores na cidade de Criciúma é de 0¿§%.
Projetando o percentual de incidência da hemoglobina S para
o total de indivíduos da raça negra permite estimar um tg
tal de em torno de 50 casos. '
A projeção da incidência para a população em .geral, ou se
ja, brancos e negros juntos dá uma estimativa praticamente'
insignificante. `
Ú
8. ABSTRACT
In a research done for the conclusion of the course, six
hundred sickling tests weve carried out on the Black populg
tion of Criciúma. These tests weze taken at randon with the objective of an lysing the incidence of S Hemoglobin in Cri ciúma. S
'
C _
'
In order to confirm the positive sickling cases, hemg
globin eletroforesis was also done.Out of the six hundred
sickling tests done, only two were positive cases and when
subjected to hemoglobin eletroforesis, one case showed homozz
gous ( SS ) Sickle Cell Disease:'the other one heterozygous '
( AS ) Sickle Cell trait;
'For further scientific data a sickling_testsNaswwellW as
hemoglobin eletroforesis were done on the parents of positive
CHSGS.
The fore going resultiindicates that only 0,3% of the
Black population of Criciúma have positive cases which is a
minorl incidence compared to the other regions.I
1
Ê
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S nac
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