Rev. Bras. Anestesiol. vol.64 número2

RevBrasAnestesiol.2014;64(2):128---130

REVISTA

BRASILEIRA

DE

ANESTESIOLOGIA

www.sba.com.br

INFORMACIÓN

CLÍNICA

Anestesia

en

ni˜

no

con

el

síndrome

de

Walker-Warburg

Emine

Arzu

Kose

,

Bulent

Bakar

,

Gokay

Ates

,

Didem

Aliefendioglu

y

Alpaslan

Apan

a_{DepartamentodeAnestesiologíayReanimación,EscueladeMedicina,UniversidaddeKirikkale,Kirikkale,Turquía} b_{DepartamentodeNeurocirugía,EscueladeMedicina,UniversidaddeKirikkale,Kirikkale,Turquía}

c_{DepartamentodeNeonatología,EscueladeMedicina,UniversidaddeKirikkale,Kirikkale,Turquía}

Recibidoel30deoctubrede2012;aceptadoel19dediciembrede2012 DisponibleenInternetel22dediciembrede2013

PALABRASCLAVE

Síndromede Walker-Warburg; Distrofiamuscular congénita; Anestesiageneral

Resumen

Justificativayobjetivos: elsíndromedeWalker-Warburgesunadistrofiamuscularautosómica recesivacongénitarara,manifestadaporelsistemanerviosocentralconmalformaciones ocu-laresylaposibleparticipacióndevariossistemas.Eldiagnósticoseestableceporlapresencia de4criterios:distrofiamuscularcongénita,lisencefaliatipoII,malformacióncerebelary

mal-formacióndelaretina.Lamayoríadelosni˜nosconelsíndromesemuerealosprimeros3a˜nos devidadebidoalainsuficienciarespiratoria,neumonía,convulsiones,hipertermiayfibrilación ventricular.

Relatodecaso:se discute aquí la conducta anestésica en un ni˜no del sexo masculino, de 2mesesdeedad,programadoparalacirugíaelectivadederivaciónventrículo-peritoneal. Conclusiones:uncuidadosoabordajeanestésico sehacenecesario debidoalainvolucración de varios sistemas. Relatamos la conducta anestésica en un ni˜no del sexo masculino de 2mesesde edad, conelsíndrome deWalker-Warburg, quefueprogramado para la cirugía electivadederivaciónventrículo-peritoneal.

©2013SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublicadoporElsevierEditoraLtda.Todoslos derechosreservados.

Introducción

El síndrome de Walker-Warburg (SWW) es una

distro-fia muscular congénita (DMC) rara, autosómica recesiva y congénita1_{. El diagnóstico generalmente depende de}

∗_{Autorparacorrespondencia.}

Correoelectrónico:[email protected](E.A.Kose).

las manifestaciones clínicas. El diagnóstico genético fue realizado poranálisis de ADNen solamente un10-20% de los casos.El diagnóstico seestablece por la presenciade 4 criterios: DMC, lisencefalia tipo II, malformación

cere-belar y malformación de la retina2_{. Otras anormalidades} observadas con frecuencia son la dilatación ventricu-lar, con o sin hidrocefalia; malformación de la cámara anterior del ojo; macrocefalia congénita y malformación de Dandy-Walker. Microcefalia congénita, microftalmia, coloboma ocular, catarata congénita, anomalías

Anestesiaenni˜noconelsíndromedeWalker-Warburg 129

tales, labio leporinoy hendidura palatina son observados menosfrecuentemente.EldiagnósticodiferencialconDMC de Fukuyama, enfermedad cerebro-músculo-ocular, y el síndrome cerebro-ocular-cerebral, depende de la grave-dad de las manifestaciones clínicas y de los hallazgos radiológicos2,3_{.Manifestacionesclínicasestánpresentesen} el nacimiento o surgen después de un corto período. La mayoría de losni˜nos con el síndrome se muere a los pri-meros3a˜nosdevidadebidoalainsuficienciarespiratoria, neumonía,convulsiones,hipertermiayfibrilación ventricu-lar. El diagnóstico prenatalse puede haceryel riesgo de tenerotroni˜noconelsíndromeesdeun25%enlasfamilias conunni˜noafectado4_.

Relato

de

caso

Ni˜no del sexo masculino, 2 meses de edad, pesando 3,3kg, programado para la cirugía electiva de derivación ventrículo-peritoneal. El parto fue por cesárea a las 38 semanas de gestación.La gestación anterior dela madre fue interrumpidapor aborto médico debidoa la hidroce-falia,determinadaporexámenesultrasonográficosyporel gradodeparentesco delospadres. Elpaciente fue ingre-sadoenlaunidaddecuidadosintensivosneonataldecidoa lahidrocefaliayalaincomodidadrespiratoria. Macrocefa-lia,bajopuentenasal,achatamientofrontal delafrente, micrognatia, retracciónmandibular,hipotoníamoderaday desplazamiento bilateral de la retina quedaron evidentes en el examen físico.Los niveles decreatina fosfoquinasa (CPK)medidosfueronde4.226uL−1_{(normal:24---195uL}−1_).

Laresonanciamagnética(RM)revelóunalisencefaliatipoII,

hipomielinizaciónde lasustanciablanca,ventrículos dila-tados, hipoplasia cerebelar bilateral, agenesiadel septo pelúcido,malformacióndeDandy-Walker,hiperplasia bila-teralvítreaybuftalmia(fig.1).

Despuésde laobtención delconsentimientoinformado firmado por lospadres, el paciente fue colocadoen ayu-naspor3h.Laprobabilidaddeintubacióndifícilsecaviló, por tanto, el equipo se preparó. Enseguida, el paciente fuemonitorizado con oximetríade pulso, presión arterial noinvasiva,electrocardiogramaytemperaturacorporal.La inducciónanestésicasehizoconsevofluranoyóxidonitroso en oxígeno. Una cánula intravenosa se insertó y la larin-goscopiaserealizó durantelaventilaciónespontánea.Los intentosdeintubaciónrealizadospormediodeabordaje tra-dicionalpor lalíneamediacon presióncervicalanteriory con el aumento de la extensiónde la cabeza fallaron, la visibilidadseevaluócomogrado4.Portanto,lacabezadel pacientefueligeramenteinclinadahacialaizquierdayuna láminaMillerrectadetama˜nocero,fueintroducidaporel ladoextremoderechodelaboca.Lapuntadelaepiglotis fuevisualizadaconlaayudademanipulaciónexternadela laringe,ylaintubaciónaciegasrealizadaconeltubo endo-traquealde3,5mmsinbalón.Eltaponamientoorofaríngeo sehizocongasas.

Elposicionamientodeltuboendotraquealfueconfirmado pormediodecapnografíayauscultación delospulmones. Eltuboendotraquealsefijóysetamponólaorofaringecon gasas. La anestesia se mantuvo con sevoflurano al 2% conunamezcladeoxígenoyóxidonitrosoenlaproporción de 50:50. Agentes bloqueantes neuromusculares y

opiá-ceos no fueron usados durante la cirugía. El manejo de líquidos fue realizado con la administración intravenosa desoluciónbalanceadadeelectrólitos,considerandoel cál-culodelosdéficitsperioperatoriosylosvaloresbasalesdel ni˜no.Alconcluirlacirugía,sequitóeltapónylatráquease desentubócuandoelpaciente estabacompletamente des-pierto.Elparacetamol(25mgkg---1_{)seusóparalaanalgesia}

postoperatoria.Despuésdeunperíododerecuperaciónsin intercurrencias,elpacientesederivóalaUCI.

Discusión

El manejo anestésico cuidadoso es necesario debido a la involucración de varios sistemas. Debemos tenersiempre presente la posibilidad de vía aérea difícil frente a un paciente con cuello corto,micrognatia y retracción dela mandíbula,avecesconunafisuralabialy/ohendidura pala-tina.Despuésde lapreparaciónparala intubación difícil, preferimoslainducciónanestésicaporinhalacióncon sevo-fluranosinlasupresióndelaventilaciónespontánea.Debido alaposibilidad deintroduccióndeunalámina curvaenla líneadevisión,unaláminaMillerrectadetama˜nocerose usó,perolalaringenopuedeservisualizadaporelabordaje tradicionaldelalíneamedia.Portanto,lalaringoscopiacon láminarectaparaglosaldescritaparalaintubacióntraqueal difícilseusó,ylaintubaciónaciegassehizodespuésdela visualizacióndelapuntadelaepiglotis5_.Elabordaje late-ral fuerealizado para rebasar la lenguay las estructuras maxilaresyparamejorarlavisióndelaglotis.Encasode fracasoenlaintubación,nuestroplandereservaerahacer unalaringoscopiaporfibraóptica.Elusodemascarilla larín-geasediscutió,peronoseeligióporquepodríaserimposible garantizaruna vía aéreasegura acausade los movimien-tosdelacabezadurantelaoperaciónyalaposibilidadde aspiracióndelassecrecionesorofaríngeas.Elusodela suc-cinilcolinase evitó porque podría causar la liberación en excesode potasio,arritmias cardíacas fatales e hiperter-miamaligna.Debidoalriesgoaumentadodehipertermiaen laSWW,latemperaturacorporal semonitorizódurantela cirugíayenelperíodopostoperatorio2,3_{.Losrelajantes} mus-cularesnodespolarizantesyopiáceosnoseusarondebido alaposibilidadderecuperacióntardíayaladepresión res-piratoriapostoperatoriaresultantedeladebilidadcrónica delosmúsculosrespiratorios2,3_{.Laanalgesiapostoperatoria} sesuministróconparacetamol,ylasedación profundafue evitada.Ladisfunciónpulmonarpostoperatoriayporende, laneumoníaporaspiración,fueronconsideradas.Portanto, lassecrecionesorofaríngeasseaspiraronregularmente.

130 E.A.Koseetal

Figura1 FLAIRMRimágenesdeescánerquedemuestranlamalformacióndeDandy-Walker(AyD);ylincencefaliaconhidrocefalia (B).T2WIMRimágenesdeescánerquedemuestrandisgenesiadelseptopelúcido(C).

propensos a desarrollar convulsiones, episodios de apnea centralyobstructiva,dificultaddedegluciónyporende,una insuficienciacardiorrespiratoria,neumoníaporaspiracióny sepsis2,3_{.El usodefármacosepileptógenosylosepisodios} hipóxicospuedenconllevaraconvulsiones.

En resumen, para lograr una tranquila administración anestésicaybuenoscuidadosposoperativos,esimportante tenerpresentequeelSWWesunaseveraDMCcon involu-cracionesmultisistémicas.

Conflictos

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

Bibliografía

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