CURSO DE PROCEDIMENTOS TÉCNICOS EM NEONATOLOGIA AULA 53

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CURSO DE

PROCEDIMENTOS TÉCNICOS EM NEONATOLOGIA

AULA 53

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Profª. Enfª. Ms. Claudia Granito

@claudiagranito claudiadgranito@gmail.com

PROCEDIMENTOS TÉCNICOS

EM NEONATOLOGIA

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MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS

Esta Foto de Autor Desconhecido está licenciado em CC BY-NC-ND

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Esta Foto de Autor Desconhecido está licenciado em CC BY-SA-NC

MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS

O que é Mielomeningocele?

A mielomeningocele, também conhecida como espinha bífida aberta, é uma malformação

congênita da coluna vertebral da criança em que as meninges, a medula e as raízes nervosas estão expostas.

Mielomeningocele é o tipo mais comum e também a mais grave de espinha bífida.

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Causas:

• Não se sabe ao certo o que causa

a espinha bífida. Assim como

acontece com muitos outros

problemas de saúde, esta

condição parece resultar de uma

combinação de fatores genéticos e

ambientais, como histórico familiar

de malformações da coluna

vertebral e deficiência de ácido

fólico.

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• Normalmente, durante o primeiro mês de gestação, os dois lados

da espinha dorsal se fecham sobre a medula espinhal e todos os

nervos e meninges que a acompanham. A coluna vertebral

protege a medula, impedindo que ela sofra quaisquer tipos de

danos. Quando ocorre qualquer tipo de malformação congênita

em que não acontece o fechamento completo da coluna vertebral,

dá-se o nome de espinha bífida.

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• A espinha bífida pode se apresentar

três formas distintas: a chamada

espinha bífida oculta, que é

assintomática, a meningocele, em que

somente as meninges da coluna

nascem expostas e, por último, a

mielomeningocele, em que, além das

meninges, a medula e alguns nervos

também estão expostos nas costas do

bebê.

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Fatores de risco:

Embora os médicos e pesquisadores não saibam ao certo por que a mielomeningocele ocorre, é possível elencar alguns fatores de risco para sua ocorrência, que, no caso, são basicamente os mesmos para todos os tipos de espinha bífida:

• Etnia : A espinha bífida é mais comum entre brancos e hispânicos.

• Sexo: Crianças do sexo feminino são mais afetadas do que crianças do sexo masculino.

• Histórico familiar: Ter algum parente de sangue com histórico de mielomeningocele aumenta as chances de vir a ter um filho ou uma filha com a doença também, embora a maior parte dos casos da doença seja de crianças sem histórico familiar.

Além disso, casais que tiveram uma criança com este tipo de espinha bífida têm

mais chances de ter outro filho com o mesmo problema.

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• Deficiência de ácido fólico: O ácido fólico é um importante nutriente

para o desenvolvimento saudável de um bebê. O folato é a forma

natural da vitamina B9. O ácido fólico é a forma sintética da

vitamina B9, encontrado muito em suplementos e alimentos

fortificados. A deficiência deste nutriente aumenta o risco de

espinha bífida e de outros defeitos da coluna vertebral.

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• Medicamentos: Alguns tipos de medicamentos anticonvulsivantes podem estar relacionados aos defeitos congênitos na coluna, principalmente se foram tomados durante a gestação. Esses medicamentos interferem na capacidade do corpo de sintetizar ácido fólico.

• Diabetes: Mulheres com diabetes que não controlam

adequadamente a condição durante a gestação apresentam risco

maior de ter um bebê com mielomeningocele.

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• Obesidade: A obesidade pré-gravidez também pode aumentar o risco de defeitos congênitos do tubo neural, incluindo a mielomeningocele.

• Aumento da temperatura do corpo: Algumas evidências sugerem

que o aumento da temperatura corporal (hipertermia) durante as

primeiras semanas de gravidez - causado por febre, por exemplo -

pode aumentar o risco de espinha bífida e, portanto, de

mielomeningocele.

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:

• Na mielomeningocele, a coluna vertebral do bebê

permanece aberta ao longo de várias vértebras na

parte inferior ou no meio das costas. Devido a esta

abertura, as membranas e a medula espinhal

sobressaem-se no momento do nascimento, formando

um saco nas costas do bebê. Em alguns casos a pele

cobre este saco, mas, normalmente, os tecidos e

nervos estão expostos, fazendo com que o bebê

esteja propenso a uma série de infecções que podem

colocar em risco sua vida.

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O comprometimento neurológico na mielomeningocele é comum, incluindo alguns sinais e sintomas:

• Fraqueza muscular das pernas, às vezes envolvendo paralisia

• Perda de controle e demais problemas intestinais e da bexiga

• Insensibilidade parcial ou total

• Convulsões

• Problemas ortopédicos, como pés deformados, quadris irregulares e escoliose

• Hidrocefalia

• Presença de pelos na parte posterior da pélvis (região sacral)

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Diagnóstico de Mielomeningocele:

• Exames de pré-natal podem ajudar no diagnóstico da mielomeningocele, embora não sejam totalmente precisos.

Entre estes, o exame de sangue é, geralmente, o mais indicado. Mães grávidas de crianças com algum tipo de espinha bífida contém uma quantidade de maior de uma proteína chamada alfafetoproteína maternal (AFP), que pode ser identificada no exame de sangue.

• No entanto, como o exame de sangue pode não ser totalmente preciso e não ser completamente útil para o diagnóstico de mielomeningocele, outros testes podem ser feitos, como ultrassonografias, raios-X, tomografia computadorizada, ressonância magnética e amniocentese.

• Além disso, a mielomeningocele pode ser só diagnosticada após o nascimento, pois é visível. Nestes casos, o médico pode sugerir que a criança passe por exames neurológicos para saber se há perda de função em alguns nervos expostos pela doença.

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Tratamento de Mielomeningocele:

• O tratamento para mielomeningocele exige uma cirurgia de emergência até 48 horas após o nascimento.

• Realizar a cirurgia precocemente pode minimizar o risco de infecções associadas aos nervos expostos e também pode ajudar a proteger a medula espinhal de algum trauma adicional.

• Durante o procedimento, um neurocirurgião coloca a medula espinhal e tecido exposto dentro do corpo do bebê e os cobre com músculo e pele.

• A cirurgia também pode ocorrer antes da criança nascer. Este procedimento, o chamado cirurgia de pré-natal, deve ocorrer antes da 26ª semana de gestação. Nele, o neurocirurgião opera a coluna do bebê quando este ainda está no útero da mãe. Alguns médicos defendem este tipo de cirurgia alegando que, após o nascimento, a função dos nervos expostos do bebê pode ser ainda mais comprometida. No entanto, essa operação oferece riscos à mãe e aumenta o risco de parto prematuro e também de aborto.

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Prognóstico:

• O tratamento não termina com a cirurgia. Em bebês com mielomeningocele, o nervo já sofreu dano irreparável mesmo com a operação ou em casos de cirurgia fetal. Por essa razão, cuidados contínuos devem ser tomados, já que bebês com mielomeningocele podem desenvolver uma série de complicações que exijam, ainda, outros procedimentos cirúrgicos.

• A paralisia e os problemas de bexiga e intestino muitas vezes

permanecem e o tratamento para essas condições geralmente começa

logo após o nascimento. Além disso, é muito comum que essas crianças

nasçam com as pernas fracas, obrigando-as a usarem muletas.

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Complicações possíveis:

• Entre as possíveis complicações decorrentes de mielomeningocele estão:

• Problemas físicos e neurológicos

A perda de controle das funções do intestino e da bexiga, paralisia total ou parcial das pernas e hidrocefalia estão entre os principais problemas decorrentes desta doença.

• Meningite

Muitas crianças podem desenvolver meningite, uma doença que afeta as meninges expostas pela doença.

Essa condição pode ser fatal e exige tratamento específico e imediato.

• Outras complicações

Dificuldade de aprendizagem, déficit de atenção, problemas com a linguagem e dificuldades para ler e fazer contas também podem ocorrer em crianças com mielomeningocele.

Além disso, pode haver problemas de pele, infecções do trato urinário, distúrbios gastrointestinais e até mesmo depressão.

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Mielomeningocele tem cura?

• Mielomeningocele pode provocar uma série de complicações de saúde, que dependem muito da intensidade e gravidade da doença. Fatores como o tamanho e a localização do defeito congênito da coluna são importantes para determinar que tipos de complicações uma criança com a doença pode vir a ter. Além disso, ter a pele cobrindo a área pode fazer grande diferença e impedir que a medula seja exposta a uma série de infecções. Saber quais nervos estão expostos e quais perderam suas funções também é importante para entender as consequências que a mielomeningocele trará para a vida da criança.

• No entanto, a mielomeningocele normalmente pode ser corrigida com a cirurgia. Com o tratamento adequado, a expectativa de vida para essas crianças não é muito afetada.

• Muitos pacientes com mielomeningocele utilizam cadeira de rodas, principalmente os que sofrem de paralisia total das pernas.