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pelo que se torna fundamental conhecer em cada instituição, a rentabilidade dos exames requisitados, taxas de bacteriémias e de contaminação. Objectivos: Avaliar a rentabilidade das hemoculturas realizadas no serviço de urgência (SU), conhecer a taxa de bacteriemias e a orientação dos doentes e refletir sob os resultados encontrados. Material e Métodos: Estudo retrospectivo, de hemoculturas colhidas em 2005 e 2006, em doentes até aos 16 anos. Analisou-se número de pedidos, contaminações e bacteriemias e destino das crianças. Nas crianças com bacteriémia e alta no serviço de urgên - cia avaliou-se a idade, diagnóstico clínico, terapêutica e evolução. Resultados: Foram processadas 2970 hemoculturas (1089 em 2005 e 1881 em 2006), com uma média de três por dia. Obtiveram-se 271 (9,1%) hemoculturas positivas, sendo 60 (22%) bacteriémias e 211 (78%) contami - nações. A taxa de contaminações foi 76% em 2005 e 79,6% em 2006. Os microorganismos mais frequentes das bacteriemias foram: Staphylococcus

aureus (15), Streptococcus pneumoniae (12), Escherichia coli (10), Neisseria meningitidis (5), Streptococcus agalactiae (3), Serratia (3), Pseudomonas aerginosa (2), Salmonella typhi (2) e Candida albicans (2). Das 60 crianças

com bacteriémia, 48 (80%) foram internadas e 12 (20%) tiveram alta para o domicílio. Das crianças com alta para o domicílio, a idade média foi 7 anos (máx-15anos; mín-21dias), todas apresentavam febre, excepto o recém-nas - cido e apenas a três foi prescrita antibioticoterapia. Destas 12 crianças, cinco voltaram ao SU, três foram internadas: febre tifóide (1), pneumonia pneu mo - cócica (1) e artrite séptica (1), duas foram medicadas e enviadas para consulta e em sete desconhece-se a evolução. Conclusões: A baixa rentabilidade das hemoculturas e alta taxa de contaminações encontrada neste estudo torna necessário a realização de propostas que permitam aumentar a eficácia deste exame. Os autores propõem a utilização de um protocolo de colheita de hemocultura. Por outro lado a existência de crianças com bacteriémia que tiveram alta no serviço de urgência carece de uma reflexão para uma melhor orientação destas crianças no futuro.

Palavras-chave: Hemocultura; bacteriémia; contaminação; protocolo.

POS5- Imunoglobulina subcutânea. Os primeiros doentes do Hospital de Crianças Maria Pia

Carla Teixeira, Patrícia Dias, Laura Marques. Unidade de Imunologia, Hospital de Crianças Maria Pia, Porto.

Introdução: A terapêutica substitutiva com imunoglobulina constitui a base do tratamento de várias imunodeficiências primárias, nomeadamente da agama - globulinemia ligada ao X. A perfusão de imunoglobulina tem sido efec tuada por via endovenosa, implicando a deslocação das crianças ao hospital de dia com uma periodicidade de 3 ou 4 semanas. A imunoglobulina subcutânea foi recen temente introduzida em Portugal. A sua administração é mais fácil e menos invasiva, permitindo o tratamento domiciliário. Material e Métodos: Foi iniciado um estudo prospectivo da eficácia e tolerância da administração de imunoglobulina subcutânea em crianças com agamaglo bu linemia previamente tratadas com imunoglobulina endovenosa, de acordo com um protocolo que contempla o ensino aos pais e crianças para auto-admi nistração domiciliária e a avaliação clínica e analítica seriada. Resul tados: A terapêutica com imuno - glo bulina subcutânea foi instituída em duas crianças com agamaglobulinemia ligada ao X, com 10 e 2 anos. Foram obser vadas uma boa adesão e boa tole rân - cia dos pais e crianças à nova via de administração. Ocorreu apenas um epi só - dio de reacção local ligeira ao produto numa criança. Os níveis pré-infu são de IgG obtidos foram em média mais elevados, o que permitiu reduzir as doses de imunoglobulina admi nistrada. Não se registaram intercorrências infecciosas. Foi fornecido um manual de administração e efectuado ensino do método aos pais no hospital de dia, com boa aceitação. A administração de imunoglobulina subcutânea foi realizada inicialmente sob supervisão da enfermeira respon - sável, e posterior mente de forma independente no domicílio. A criança mais velha participou activamente na administração e verificou-se uma melho ria na sua aceitação da terapêutica. As famílias valorizaram o facto de poderem esco - lher os dias e horários mais adequados para o tratamento, resultando em menor absentismo escolar e laboral. Conclusões: Os resultados nos primeiros dois doentes em que utilizamos esta via de administração são muito positivos e mui - to encora ja dores. A obtenção de níveis séricos de imuno globulina pré-admi nis - tra ção mais elevados nestas crianças permitiu reduzir a dose de imuno globulina administrada. A comodidade da administração domi ci liária e a redu ção do número de deslocações ao hospital são vantagens importantes. Não se verifi ca - ram acidentes nem reacções adversas importantes a esta via de admi nis tração. O estudo irá prosseguir com inclusão de novos doen tes.

Palavras-chave: imunodeficiências primárias, imunoglobulina subcutânea, criança.

POS6- Celulites orbitárias e periorbitárias: revisão casuística

Maria João Sampaio, Ana Garrido, Clara Alves Pereira, Joana Pinto, Joaquim Cunha. Hospital Padre Américo, Vale do Sousa, EPE.

Introdução: A inflamação da região periorbitária é um motivo frequente de recurso ao serviço de urgência pediátrico. A clínica e o exame objectivo são determinantes para o diagnóstico, sendo os métodos de imagem importantes, nomeadamente para a exclusão das complicações. O tratamento depende da etiologia e o internamento pode ser necessário. Com o objectivo de uniformização de atitudes e estudar a epidemiologia foi realizada a revisão casuística. Material e Métodos: Estudo retrospectivo dos processos das crianças internadas no Serviço de Pediatria com celulite periorbitária/orbi - tária, de Maio de 2003 a Maio de 2007. Dados recolhidos: número de casos, distribuição por género e idade, antecedentes, sintomatologia à apresentação, meios complementares de diagnóstico, tipo e duração do tratamento e complicações. Resultados: Revistos 29 processos: 25 celulites periorbitárias e 4 celulites orbitárias, predominando no sexo masculino, dos 2 aos 5 anos. A incidência foi de 7,2 casos/ano. Em 35% dos casos havia história recente de infecção das vias aéreas superiores. O envolvimento foi unilateral em 93% dos casos e bilateral em 7%. O edema e o rubor periorbitário foram os sin - tomas mais frequentes à apresentação (100 e 79%, respectivamente), segui - dos da febre (72%). 83% realizaram tomografia computorizada, revelando sinu site em 79% dos casos, e confirmou-se a presença de celulite periorbitária em 83% e orbitária em 17% dos casos. O antibiótico mais frequentemente prescrito foi ceftriaxone (38%), seguido de amoxicilina/ácido clavulânico (35%). Foram necessários, em média, 1,2 dias de antibioticoterapia até api re - xia, quer com ceftriaxone, quer com amoxicilina/ácido clavulânico. A duração média do tratamento antibiótico foi de 13,4 dias (7 a 21 dias) e o tempo médio de internamento foi de 5,9 dias (2 a 15 dias). Em 68% dos casos foi realizada hemocultura, sem isolamento agente em nenhum caso. Em 2 casos foi necessário alterar antibioticoterapia inicial por agravamento clínico ou ausência de melhoria. A evolução clínica foi favorável em 100% dos casos, sem necessidade de intervenção cirúrgica em nenhum doente. Con clu - sões: Do estudo realizado, salienta-se a necessidade de ponderar a realização de TAC em casos específicos (suspeita de celulite orbitária/complicações) e de internamento em situações particulares (celulite orbitária, cumprimento da antibioterapia não garantido). Nas restantes situações o tratamento pode ser efectuado em ambulatório.

Palavras-chave: celulite, orbitária, periorbitária, sinusite.

POS7- PFAPA - revisão de 10 casos

Isabel Sampaio, José Gonçalo Marques. Departamento da Criança e da Família, Hospital de Santa Maria, Lisboa.

Introdução: PFAPA é uma síndrome de etiologia desconhecida, carac te - rizada por episódios recorrentes de febre alta, associados a adenite cervical e/ou faringite e/ou aftas orais. Objectivos: Avaliar a nossa casuística quanto à idade de início dos sintomas e sua evolução, tempo de evolução até ao diagnóstico e resposta a terapêutica. Material e Métodos: Estudo retrospec - tivo transversal, abrangendo crianças seguidas em consulta com o diagnóstico de PFAPA entre Maio 2001 e Maio 2007. Os dados foram recolhidos por consulta dos processos clínicos e contacto telefónico. Resultados: Foram analisados dez casos, seis do sexo masculino. Os sintomas tiveram início entre os 9 meses e os 5 anos (média=2,4 anos) e o tempo decorrido até ao diag nóstico variou entre 7 meses e 6 anos (média=1,8 anos). Os doentes apre - sen taram episódios cada 2 a 4 semanas de 3 a 6 dias de febre (100%), farin - gite (100%), adenite (80%), aftas orais (70%), assim como outros sintomas já descritos como: dor abdominal (n=3), vómitos (n=1), artralgias (n=1). As aftas orais estiveram ausentes num período inicial (>6 meses) em 3 dos 7 doen tes que as apresentaram. Analiticamente as crises cursaram com leuco - citose, neutrofilia, proteína-C-reactiva positiva e exame bacteriológico do exsudado faríngeo negativo. Três dos 10 doentes apresentavam familiares em primeiro grau com história de amigdalites de repetição e amigdalectomia. Sete dos 10 doentes foram medicados com 1 dose de corticóide sistémico no início das crises (deflazacort ou prednisolona). Todos responderam com reso - lução rápida do episódio tratado, mas verificou-se em 2 casos o encurtamento do intervalo das crises e em um intolerância ao deflazacort. Conclusões: Os resultados obtidos são concordantes com os descritos na literatura, no que diz respeito às características dos episódios, idade de início, tempo decorrido até ao diagnóstico e resposta à terapêutica. Os casos encontrados com história familiar de amigdalites de repetição são contra a descrita natureza esporádica da síndrome. O PFAPA é uma hipótese de diagnóstico importante na criança com febre recorrente ou amigdalites de repetição, sobretudo na presença de

aftas orais, exsudados faríngeos negativos e TASO negativo. O seu reconhe - cimento precoce evita investigações etiológicas excessivas e proporciona o tratamento adequado das crises.

Palavras-chave: Tonsillitis; stomatitis, aphthous; pharyngitis; corticoste roids.

POS8- Transplante de medula óssea na doença granulomatosa crónica. Caso clínico

Isabel Sampaio1, Susana Silva2, Luísa Pereira1, Alves do Carmo3, Carlos Mar -

tins3, José Gonçalo Marques1. 1-Departamento da Criança e da Família,

Hospital de Santa Maria 2- Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Santa Maria 3- Serviço de Hematologia, Hospital de Santa Maria. Lisboa. Introdução: A doença granulomatosa crónica (DGC) é uma imunodefi ciên - cia primária, resultante de defeitos na capacidade oxidativa dos fagócitos, caracterizada por infecções bacterianas e fúngicas recorrentes. Apesar da melhoria na sobrevivência e qualidade de vida conferidas pela terapêutica convencional (profilaxia antimicrobiana e IFN), a mortalidade anual da DGC permanece elevada (2-5%). No momento actual, o transplante de medula óssea (TMO) é a única opção terapêutica curativa. No entanto, devido ao ele - vado risco de morbilidade e mortalidade, este procedimento está reco men - dado apenas para doentes com dador HLA-compatível, refractários à terapêu - tica convencional. Material e Métodos: Revisão de caso clínico. Resul ta - dos: Adolescente de 13 anos, natural do Funchal, sem história familiar de consaguinidade, que iniciou no primeiro mês de vida quadro clínico de doença inflamatória intestinal refractária à terapêutica. O diagnóstico de DGC foi estabelecido aos 5 anos de idade na sequência de adenites supuradas recorrentes. Aos 9 anos de idade, sob terapêutica com cotrimoxazol e IFN, foi internado por pneumonia bilateral hipoxemiante com isolamento de

Aspergillus fumigatus e Pneumocystis jiroveci. Perante persistência de sinto -

mas intestinais e infecções graves sob terapêutica profiláctica, foi submetido a TMO de irmã HLA-idêntica, com condicionamento submieloablativo e pro- filaxia de GVHD com ciclosporina e metotrexato. Dois anos após TMO, por perda de enxerto, fez infusão de linfócitos T da dadora sem sucesso, sendo submetido a novo TMO da mesma dadora, com condicionamento mie - loablativo (busulphan e ciclofosfamida) e profilaxia de GVHD com ciclos - porina e micofenolato de mofetil. Os dois TMO foram feitos sem deplecção de células T no enxerto. Actualmente, 2 anos após transplante, não apresentou intercorrências infecciosas, mantém 100% de neutrófilos da dadora no estudo do quimerismo e o estudo funcional dos neutrófilos é normal. Tem GVHD crónica cutânea e pulmonar de melhoria progressiva com terapêutica imunos - su pressora em baixa dose. Conclusões: Este caso ilustra a corrente actual que considera o TMO de familiar HLA-idêntico como opção terapêutica nos casos graves de DGC, favorecendo o condicionamento mieloablativo e a não deplecção de células T no enxerto. Apesar da GVHD crónica, a criança está curada da DGC e apresenta uma melhoria significativa da qualidade de vida. Palavras-chave: Hematopoietic stem cell transplantation; granulomatous disease, chronic.

POS9- Resistências aos antimicriobianos na primeira infecção urinária e subsequentes: implicações na terapêutica e profilaxia

Nádia Brito, Ana Cristina Gomes, Sofia Fernandes, Fernanda Rodrigues, Margarida Fonseca, Ana Florinda Alves, Luis Lemos. Hospital Pediátrico de Coimbra.

Introdução: A infecção urinária (IU) é uma das patologias infecciosas mais frequentes na idade pediátrica. O objectivo do estudo foi analisar as resis - tências dos germens mais frequentemente isolados nas IU e avaliar se são dife rentes no primeiro episódio de IU e nos subsequentes, dados funda men - tais para as escolhas terapêuticas e da profilaxia. No nosso hospital o trimeto - prim é o fármaco habitualmente utilizado na profilaxia. Material e Métodos: Análise retrospectiva dos processos clínicos de todas as crianças com o diagnóstico de IU, observadas no Serviço de Urgência do Hospital Pediátrico em 2006, incluindo os dados microbiológicos. Para a análise estatística foi utilizado o teste qui-quadrado. Resultados: Durante os 12 meses do estudo foram diagnosticados 222 episódios de IU, correspondentes a 193 crianças, das quais 145 (75%) eram meninas. A mediana de idade foi 2,5 anos (15 dias – 15 anos); 137 (62%) foram pielonefrites. 139 corresponderam a primeiras IU e 83 (37%) foram episódios subsequentes. Em 32 (14%) casos a infecção ocorreu sob profilaxia (trimetoprim - 24). O gérmen mais frequentemente iso - lado foi a E. coli (73%) seguido do P. mirabilis (14%) e K. pneumoniae (2%). Das E. coli isoladas, 48% eram resistentes à ampicilina, 20% ao cotri mo xa - zol, 18% à cefalotina, 11% à amoxicilina+ácido clavulânico, 3% à gentami -

cina, 2% à nitrofurantoína, 0,6% ao cefotaxime e 0% ao cefuroxime. Dos P.

mirabilis, 23% eram resistentes à ampicilina, 27% ao cotrimoxazol e 100% à

nitrofurantoína. Não foram encontradas resistências à amoxicilina+ácido clavu lânico, cefalotina, cefotaxime, cefuroxime e gentamicina. Quando com - pa ramos as resistências de crianças com a primeira IU e subsequentes, encon - tramos apenas diferença estatisticamente significativa nas resistências da E.

coli ao cotrimoxazol, sendo mais elevada no grupo com mais do que 1 IU

(32,7% vs 14,0%; p= 0.006). Conclusões: O conhecimento dos germens e suas resistências são dados fundamentais para as escolhas terapêuticas. Para o tratamento da IU, o cefuroxime ou a amoxicilina+ácido clavulânico conti - nuam a ser antibióticos de primeira escolha na nossa instituição. O uso de cotrimoxazol na profilaxia deve ser feito com precaução, particularmente nas crianças com mais do que uma IU.

Palavras-chave: infecção urinária, germens, resistências, profilaxia.

POS10- Streptococcus do grupo A: uma ameaça crescente. Caso clínico T Almeida Campos1, J Rebelo1, P Soares1, J Tulha2, C Dias1, F Carvalho3, A

Maia1, I Azevedo1,4, J Eça-Guimarães1,4. 1- Serviço de Pediatria, UAG-MC,

Hos pital de São João E.P.E, Porto; 2- Serviço de Ortopedia, UAG Cirurgia, Hospital de São João E.P.E, Porto; 3- Serviço de Pediatria, Hospital São João de Deus, Famalicão; 4- Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. Introdução: A incidência de doença invasiva por Streptococcus do grupo A tem aumentado nos últimos anos. Esta entidade inclui três síndromes que se sobrepõem clinicamente: síndrome do choque tóxico, fasceíte necrotizante e doença invasiva não relacionada com os anteriores (bacteriémia, osteomie - lite, artrite séptica e pneumonia). Apresenta-se o caso de uma criança com doença invasiva por Streptococcus do grupo A, com manifestação cutânea exuberante, que evoluiu para fasceíte necrotizante com síndrome de compar - timento dos membros superior e inferior direitos. Caso Clínico: Criança do sexo masculino, 7 anos de idade, com antecedentes de fenda palatina operada e amigdalectomia, transferido do hospital da área de residência por doença invasiva estreptocócica. Apresentava febre com quatro dias de evolução, exan tema maculopapular generalizado e múltiplas cáries dentárias. As extre - midades dos membros direitos estavam edemaciadas, com flictenas de con- teúdo transparente. Estudo analítico mostrou leucocitose com neutrofilia, proteína C reactiva e TASO aumentados; antigénio da orofaringe e hemo cul - tura positivas para Streptococcus pyogenes. Medicado com penicilina, clin - da micina e vancomicina; realizada perfusão de imunoglobulina durante cinco dias, com aparente melhoria clínica. O reaparecimento da febre e de novas flictenas, agravamento dos sinais inflamatórios locais e dor muito intensa em repouso, com necessidade de perfusão de morfina, levou à suspeita de fas - ceíte necrotizante/síndrome do compartimento, confirmadas por ecografia e RMN da perna e pé direitos. Submetido a extração dentária e fasciotomia das extremidades dos membros direitos. No pós-operatório imediato verifi cou-se alívio da dor e melhoria dos sinais inflamatórios locais e sistémicos. Con clu - sões: A fasceíte necrotizante é uma infecção grave, rara na infância, principalmente em crianças imunocompetentes. Neste caso, as múltiplas cá - ries com abcesso podem ter sido o foco infeccioso inicial. A evolução é rápi - da, progressiva e potencialmente fatal, pelo que é fundamental um alto índice de suspeição para um diagnóstico e tratamento precoces, essenciais a um bom prognóstico.

Palavras-chave: Streptococcus do grupo A, fasceíte necrotizante, imuno glo - bu lina endovenosa.

POS11- Bronquiolites. Caracterização de uma população internada Cláudia Monteiro, Leonilde Machado, Carla Zilhão. Serviço de Pediatria, Hospital Padre Américo Vale do Sousa, EPE.

Introdução: A bronquiolite resulta da inflamação aguda das vias aéreas inferiores. Geralmente de etiologia vírica, afecta sobretudo lactentes e crian - ças pequenas e é a principal causa de hospitalização no primeiro ano de vida. Objectivos: Caracterizar a população internada com o diagnóstico de bronquiolite, no que concerne a sexo, idade, distribuição sazonal, abordagem tera pêutica e sua relação com a duração do internamento e complicações. Material e Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo, através da con- sulta dos processos clínicos das crianças internadas no período entre 1 de Maio de 2003 e 30 de Abril de 2007 (4 anos) com o diagnóstico de bron quio - lite. Resultados: Estiveram internadas 432 crianças. Mais de metade dos inter namentos ocorreram nos meses de Janeiro e Fevereiro. A idade média foi de 4,5 meses, com uma mediana de 3 meses; verificou-se distribuição equi - tativa em relação ao sexo (228/214). Praticamente todas as crianças

realizaram estudo analítico (95%) e radiografia torácica (99%). A pesquisa de vírus nas secreções nasofaríngeas foi pedida em 84%, com isolamento em 40%. O vírus mais frequentemente isolado foi o Vírus Sincicial Respiratório (VSR) em 79.3% seguido do Influenza A (6.8%) e do Adenovirus (6.2%). O tempo médio de internamento foi de 5,96 dias, com uma duração média relativa superior para os casos de Adenovirus. Em relação à terapêutica, foi usado oxigénio suplementar em 40.5%; broncodilatadores em 95% e cortico - te rapia em 67.2% das crianças. A duração média de internamento não foi influen ciada pelo uso de corticóide. O recurso à antibioterapia ocorreu em 36.1% dos casos, por otite média aguda ou infecção bacteriana secundária. A transferência para outra Unidade Hospitalar verificou-se em 1.1% por insufi - ciên cia respiratória aguda. Conclusões: Apesar do diagnóstico de bronquio - lite não complicada se fundamentar na clínica, verificou-se o pedido sistemá - tico de exames complementares de diagnóstico. O principal agente etiológico foi o VSR, salientando-se uma elevada percentagem de exames virológicos nega tivos. Constatou-se o recurso à antibioterapia numa elevada percentagem dos casos (36.1%), embora menor que noutras séries (50-80%). Apesar das últimas recomendações apontarem para a não utilização sistemática de bron - co dilatadores ou de corticóides, os dados encontrados sugerem que se conti - nuam a utilizar numa percentagem superior à desejada.

Palavras-chave: bronquiolite; internamento; virus sincicial respiratório.

POS12- Bartonelose: do mal o menos

M Eusébio1, JG Marques2, N Guerreiro1, P Valente2. 1- Serviço de Pediatria,

Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio, Portimão; 2- Serviço de Infeccio - logia Pediátrica, Hospital de Stª Maria, Lisboa.

Introdução: A síndrome febril prolongada associada a adenomegalias encerra em si um vasto leque de hipóteses etiológicas que podem obrigar a uma extensa marcha diagnóstica. Caso clínico: Menino de 3 anos de idade, previamente saudável, que iniciou um quadro de febre (39-40ºC), exantema macular fugaz e adenomegalias cervicais. Foi colocada a hipótese de adenite bacteriana e instituída antibioticoterapia. Perante a persistência de febre alta realizou-se ecocardiografia que revelou dilatação ligeira da artéria coronária direita e iniciou terapêutica de Doença de Kawasaki. Verificou-se a manuten - ção de febre com associação ulterior de hepato-esplenomegalia e dor abdomi - nal. A ecografia demonstrou a existência de formações nodulares hepáticas e esplénicas, com formações ganglionares no hilo hepático. Analiticamente verificou-se a instalação gradual de anemia, leucocitose e elevação da velo - cidade de sedimentação eritrocitária. O resultado das hemoculturas, assim como da pesquisa de infecção por Borrelia, Brucella e micobactérias foi nega tivo. Por IgM positiva para M. pneumoniae iniciou tratamento com eri - tro micina (13 dias). Aguardando o resultado da pesquisa de infecção por

Bartonella, a criança foi transferida para o Hospital de Sta Maria para even -

tual estudo hemato-oncológico. A informação fornecida nesta altura pela pró - pria criança de uma arranhadela de gato, prévia ao início do quadro febril,

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