RETINOBLASTOMA DE EXTENSÃO SUPRA-SELAR
R E G I S T R O D E U M CASO
MARIA LUCIA DE MARTINO * SÉRGIO LUIS AMANTEA *
JANE MARIA DA SILVA ULBRICH ** LIGIA MARIA BARBOSA-COUTINHO ***
O retinoblastoma é o tumor intra-ocular mais comum na infância 4,5,0, representando 3 % de todas as neoplasias pediátricas e 2 5 % de todos o s tumores o c u l a r e s1
. É um tumor de origem embrionária que apresenta em alguns c a s o s característica familiar 1.8, sendo herdado como gen autossômico dominante de penetrância incompleta 1.4,9. P o d e ser uni ou bilateral 1.4,7,8, com pico de inci-dência em torno dos dois anos de idade 1.3. Metástases hemáticas s ã o fre-qüentes, especialmente se o tumor invadiu o nervo óptico numa extensão maior que l O m m8 , 1 0
. Poderá ainda o tumor atingir o espaço subaracnóideo, deter-minando meningite neoplásica 2,4,6,8, mas é raro que se desenvolva massa expan-siva intracraniana por comprometimento direto do tumor através do nervo óptico. Por esta razão, resolvemos relatar o presente caso.
OBSERVAÇÃO
A.B.A., c o m d o i s a n o s d e i d a d e , p r e t a . F o i i n t e r n a d a n o H C S A ( R e g . 06099/A) com q u e i x a s d e v ô m i t o s e a n o r e x i a h á 7 d i a s . A o s 18 m e s e s d e i d a d e r e a l i z o u c n u c l e a ç ã o do g l o b o o c u l a r d i r e i t o , c o m r a d i o t e r a p i a p ó s - o p e r a t ó r i a . À a d m i s s ã o a p r e s e n t a v a - s e em r e g u l a r e s t a d o g e r a l , p e l e d e t u r g o r e e l a s t i c i d a d e d i m i n u í d o s , c o m d e s n u t r i ç ã o c a l ó r i c o - p r o t e i c a d e g r a u I I I , p e s a n d o 7450 g r a m a s . Globo o c u l a r d i r e i t o a u s e n t e c o m secreção p u r u l e n t a n o local. N a a v a l i a ç ã o n e u r o l ó g i c a a p r e s e n t a v a - s e c o m r i g i d e z d e n u c a e p r e s e n ç a d o s sinain d e K e r n i g e B r u d z i n s k i . N o s e x a m e s c o m p l e m e n t a r e s , o h e m o g r a m a d e m o n s t r a v a 9200 leucócitos, c o m 6 1 % d e s e g m e n t a d o s , 1% d e b a s t o n a d o s , 25% d e linfócitos, 1 2 % d e m o n ó c i t o s e 1% d e eosinófilos. A t a x a d e h e m o g l o b i n a e r a d e 11,2 g / d l . O l í q u i d o c e f a l o r r a q u i d i a n o ( L C R ) a p r e s e n t a v a 85 c é l u l a s / m m 3 , c o m 76% d e linfócitos, 2 1 % d e r e t i c u l o m o n ó c i t o s e 3 % d e n e u t r ó f i l o s ; p r o t e i n o r r a q u i a d e 236mg/dl, g l i c o r r a q u i a d e 1 5 m g / d l e c l o r e t o s e m t o r n o d e 657mg/dl. O e x a m e b a c t e r i o l ó g i c o d o L C R foi n e g a t i v o e o e s t u d o c i t o p a t o l ó g i c o foi p o s i t i v o p a r a c é l u l a s m a l i g n a s . A h e m o ¬ c u l t u r a foi n e g a t i v a e a d o s a g e m d o s e l e t r ó l i t o s e r a n o r m a l . N o p r i m e i r o d i a d e h o s p i t a l i z a ç ã o começou a a p r e s e n t a r c o n v u l s õ e s focais à e s q u e r d a . N o t e r c e i r o d i a , à a v a l i a ç ã o n e u r o l ó g i c a a p r e s e n t a v a - s e c o m a t o s a , c o m h i p o t o n i a m u s c u l a r e h i p o r r e f l e x i a
T r a b a l h o r e a l i a d o n o D e p a r t a m e n t o d e P a t o l o g i a d a F u n d a ç ã o F a c u l d a d e F e d e r a l d e C i ê n c i a s M é d i c a s d e P o r t o A l e g r e ( F F F C M P A ) : * D o u t o r a n d o d a F F F C M P A ; ** P a -t o l o g i s -t a d o H o s p i -t a l d a C r i a n ç a S a n -t o A n -t o n i o ( H C S A ) ; *** P r o f e s s o r a A d j u n -t a d a D i s c i p l i n a d e P a t o l o g i a d a F F F C M P A e U n i v e r s i d a d e F e d e r a l d o R i o G r a n d e d o S u l .
profunda generalizada. Reflexo cutâneo-plantar sem resposta bilateralmente e pupila esquerda dilatada. Faleceu no m e s m o dia.
Achados de autópsia (A.48-81) — Macroscopicamente o encéfalo apresenta leptome-ninges espessadas, opacas, lisas, em áreas finamente granular, principalmente, n a s re-giões da base e fossa posterior, onde medem até 0,2cm de espessura máxima. E m con-tinuidade com o trajeto do nervo óptico direito, v ê - s e tumor branco, fosco e firme causando deformidade na sela túrcica ( F i g . l a ) . Os cortes vértico-frontais mostram
cipalmente, nas regiões da base e fossa poterior; em contato com o trajeto do nervo óptico direito, vê-se tumor branco que deforma a sela túrcica. Em b, corte vértico-frontal ao nível do nervo óptico mostra um tumor branco, fosco e bem delimitado que espessa esse nervo. Em c, corte feito a nível do trouco cerebral mostra a porção posterior da neoplasia no interior do III9
ventrículo, obliterando-o e deter-minando hidrocefalia. Em d, corte vértico-frontal ao nível do III9
ventrículo mostra o tumor ocupando esta cavidade e infiltrando por continuidade o parênquima cerebral adjacente.
por contiguidade (Fig. 2b). No interior do parénquima encefálico vê-se a presença de células no espaço perivascular (Fig. 2c). O exame microscópico do nódulo hepático revela a presença de células tumorais com as mesmas características das encontradas no interior do crânio (Fig. 2d).
COMENTÁRIOS
Em 90% dos casos fatais de retinoblastoma ocorre disseminação
intra-craniana do tumor 2. O comprometimento do parénquima encefálico costuma
ocorrer através do nervo óptico: seja pela permeação de células neoplásicas
a partir dos vasos, determinando metástases hematogênicas
6; seja pela extensão
da neoplasia ao longo da bainha do nervo, levando a disseminação para o
espaço subaracnóideo 2,4,6,8. Pode, ainda ocorrer extensão do tumor através
da substância do nervo.
leptome-nlnges. A disseminação direta das células tumorais através do nervo originou a formação de processo expansivo que comprimiu e invadiu estruturas nervosas, determinando crises convulsivas. O crescimento da neoplasia preenchendo o
III9
ventrículo ocasionou a dilatação dos ventrículos laterais. Os sinais no LCR foram característicos de massa expansiva intracraniana, especialmente pela dissociação proteíno-citológica.
Quando da retirada do globo ocular por retinoblastoma, deve-se examinar o nervo óptico para surpreender seu comprometimento pelo tumor, pois isto
apresenta valor prognóstico 6
>1 0
. Se a invasão se dá além dos primeiros 10
milímetros da porção extra-orbitária do nervo óptico, o índice de mortalidade aumenta devido a maior incidência de metástases hemáticas 8,10.
R E S U M O
Os autores discutem o s achados de autópsia de uma criança de dois anos de idade, feminina, portadora de retinoblastoma unilateral, com enucleação prévia, que apresentou propagação para a região supra-selar, além de metás-tases à distância.
S U M M A R Y
Retinoblastoma of suprasellar extension: report of a case.
The authors discuss a case of a two-years-old girl, w h o had a unilateral previous enucleated retinoblastoma, that died with a suprasellar mass and distant metastasis.
R E F E R Ê N C I A S
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