HIDROCÉFALO COM PRESSÃO NORMAL, TIPO HAKIM-ADAMS
PAULO ANDRADE DE M E L L O * ; A M A U R I BATISTA DA S I L V A * *
O hidrocéfalo com pressão normal do líquido cefalorraqueano, tipo
Ha-kjim-Adams, é caracterizado pela associação de um processo demencial
pro-gressivo a distúrbios da marcha difíceis de diferenciar, semiològicamente,
entre ataxia cerebelo-vestibular e apraxia da marcha ou ataxia frontal de
Bruns. Outros achados neurológicos descritos são a hiperreflexia
osteoten-dinosa com sinal de Babinski, reflexos de preensão palmar e de sucção,
si-nais extrapiramidais, e evolução inexorável para um estado que lembra o
mutismo acinético, com incontinencia de urina e de fezes, torpor e,
final-mente, coma.
Achamos por bem relatar o presente caso tanto pela inexistência, ao
nosso conhecimento, de publicação semelhante na literatura médica
brasi-leira, como pelas particularidades da observação que se enquadra
perfeita-mente dentro das características da síndrome estudada por Hakim e Adams
e seus colaboradores
x-
2<
3.
O B S E R V A Ç Ã O
A . S . L . , c o m 6 1 a n o s de idade, s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , a d m i t i d o n a U n i d a d e d e N e u r o l o g i a e N e u r o c i r u r g i a do 1.° H o s p i t a l D i s t r i t a l de B r a s í l i a e m 5-4-1968 ( r e g i s t r o B 107834) q u e i x a n d o - s e de f r a q u e z a nos m e m b r o s i n f e r i o r e s e d i f i c u l d a d e p a r a a n d a r desde o s ú l t i m o s q u a t r o m e s e s . N ã o h a v i a a n t e c e d e n t e s de t r a u m a t i s m o c r â n i o - r a q u e a n o , de h e m o r r a g i a m e n í n g e a , de m e n i n g i t e , de e n c e f a l i t e , de d i a b e t e s n e m d e h i p e r t e n s ã o a r t e r i a l . O e x a m e n e u r o l ó g i c o e v i d e n c i o u a p e n a s m a r c h a p a r é -t i c a e h i p e r r e f l e x i a o s -t e o -t e n d i n o s a n o s 4 m e m b r o s , s o b r e -t u d o n o s inferiores. Exames
complementares — Líquido cefalorraqueano (LCR): p r e s s ã o i n i c i a l 1 9 0 m m de H20 ;
5 c é l u l a s por m m3
; 3 0 m g % de p r o t e í n a s ; r e a ç õ e s de P a n d y e N o n n e n e g a t i v a s ; 55 m g de g l i c o s e ; 700 m g de c l o r e t o s ; r e a ç õ e s p a r a l u e s n e g a t i v a s ; c u l t u r a n e g a t i v a .
No sangue: uréia 35 mg%>; glicemia 9 4 % ; hemograma n o r m a l ; reações do VDRL, Kahn e Kline n e g a t i v a s ; provas de atividade reumática, n e g a t i v a s ; ácido úrico 4 , 3 m g% . Curva de acidez gástrica n o r m a l . Sumário de urina n o r m a l . Estudo radiológico dos campos pulmonares, coração e vasos da base s e m a n o r m a l i d a d e s . Estudo radio-lógico da coluna cervical e lombo-sacra, d i s c r e t a o s t e o a r t r i t e . A p ó s e s t e s e x a m e s o
p a c i e n t e t e v e a l t a h o s p i t a l a r c o m s u s p e i t a de m i e l o p a t i a c e r v i c a l , p a s s a n d o a ser o b s e r v a d o e m a m b u l a t ó r i o .
E m 9-7-1969 o d o e n t e foi r e i n t e r n a d o por t e r a u m e n t a d o a d i f i c u l d a d e p a r a a n d a r a p r e s e n t a n d o , t a m b é m , distúrbios p s í q u i c o s c a r a c t e r i z a d o s por perda progress i v a da m e m ó r i a , indiferença, a p a t i a , d e p r e progress progress ã o . O e x a m e n e u r o l ó g i c o m o progress t r o u p a
c i e n t e deprimido, p o u c o colaborador, bradipsiquico, bradicinético, c o m h i p o m n é s i a s o b r e t u d o para o s f a t o s m a i s r e c e n t e s . N ã o f o r a m a s s i n a l a d o s distúrbios da l i n -g u a -g e m , da p r a x i a o u d a -g n o s i a . A f a l a e r a b a i x a e l e n t a m a s s e m d i s a r t r i a a p r e c i á v e l . N e r v o s c r a n i a n o s normais, i n c l u s i v e a f u n d o s c o p i a e m A O . M o t t i l i d a d e e s p o n t â n e a m u i t o reduzida, o p a c i e n t e p e r m a n e c e n d o q u a s e i m ó v e l n o l e i t o e só ¿e a l i m e n t a n d o q u a n d o l h e p u n h a m a l i m e n t o s n a b o c a . H a v i a dificuldade n a e x e c u ç ã o dos m o v i m e n t o s s o l i c i t a d o s , t a l v e z m a i s por f a l t a d e c o l a b o r a ç ã o do q u e e m v i r t u d e de déficit m o t o r ou de a t a x i a . R e f l e x o s profundos u n i v e r s a l m e n t e v i v o s ; r e f l e x o s c u t â n e o - p l a n t a r e s e m í l e x ã o p l a n t a r ; r e f l e x o s c u t â n e o - a b d o m i n a i s n ã o e v i d e n c i á v e i s ; r e f l e x o s de p r e e n s ã o p a l m a r e de s u c ç ã o e s b o ç a d o s ; r e f l e x o s p a l m o e p ó l i c o m e n t o -neiros prementes. S e n s i b i l i d a d e superficial e profunda s e m a n o r m a l i d a d e s . O e x a m e da c o o r d e n a ç ã o n ã o foi v a l o r i z a d o e m v i r t u d e do e s t a d o m e n t a l , p o r é m n ã o h a v i a s i n a i s g r o s s e i r o s de a t a x i a c e r e b e l a r . I m p o s s i b i l i d a d e de c a m i n h a r , de pôr-se de pê e de s e n t a r n o l e i t o . O p a c i e n t e só p e r m a n e c i a s e n t a d o q u a n d o a p o i a d o ; p o s t o de pé, c o m duplo apoio, a l a r g a v a a base de s u s t e n t a ç ã o e n ã o e s b o ç a v a a m í n i m a t e n t a t i v a de m a r c h a . I n c o n t i n e n c i a de u r i n a e de f e z e s . P a c i e n t e n o r m o t e n s o s e m a l t e r a ç õ e s do s i s t e m a c á r d i o v a s c u l a r . E m v i s t a da e x i s t ê n c i a de s í n d r o m e d e m e n -cial a s s o c i a d a a s í n d r o m e piramidal, s e m s i n a i s c l í n i c o s de h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a , foi f e i t a p u n ç ã o l o m b a r que m o s t r o u p r e s s ã o n o r m a l . O e x a m e do LCR n a d a e v i -d e n c i o u -de a n o r m a l . O EEG m o s t r o u l e n t i f i c a ç ã o -difusa -d o t r a ç a -d o , c o m s u r t o s f r e q ü e n t e s de o n d a s de 2 a 3 c / s e de 4 a 6 c / s , s o b r e t u d o n a s r e g i õ e s f r o n t o t e m -p o r a i s . Pneumencefalografia: a c e n t u a d a d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r , s e m v i s u a l i z a ç ã o do IV.° v e n t r í c u l o . A iodoventriculografia c o n f i r m o u a d i l a t a ç ã o do s i s t e m a v e n t r i -cular, p a s s a n d o o c o n t r a s t e f a c i l m e n t e p a r a o e s p a ç o s u b - a r a c n ó i d e o ( F i g . 1 ) .
Intervenção cirúrgica e evolução — E m 491968 foi f e i t a d e r i v a ç ã o v e n t r i c u l o
-a t r i -a l d i r e i t -a c o m i n t e r p o s i ç ã o de v á l v u l -a de I c o n . P o u c o s di-as depois o p -a c i e n t e p a s s o u a a p r e s e n t a r rápida m e l h o r a t a n t o do quadro m e n t a l c o m o do q u a d r o m o t o r . Treze d i a s depois de operado j á s e n t a v a no l e i t o , l e v a n t a v a - s e e c a m i n h a v a c o m r e l a t i v a s e g u r a n ç a , c o n t r o l a v a os e s f i n c t e r e s . E s t a v a m a i s a t e n t o , a c o m u n i c a ç ã o v e r b a l e r a melhor, f a l a v a c o m m a i s f l u e n c i a , a s s i m como era m a i s rica a m o t i l i d a d e e s p o n t â n e a . E m 22-9-1969 t e v e a l t a h o s p i t a l a r . E x a m i n a d o 5 m e s e s a p ó s a a l t a h o s p i t a l a r o d o e n t e c o n t i n u a v a e m f r a n c a r e c u p e r a ç ã o , e m e x c e l e n t e e s t a d o g e r a l , t e n d o j á r e t o r n a d o à s s u a s a t i v i d a d e s profissionais c o m o porteiro de u m a repar-t i ç ã o p ú b l i c a .
C O M E N T A R I O S
Em sucessivas comunicações Hakim, Adams e col.
1-
2-
3paciente com tumor do III.
0ventrículo havia bloqueio parcial; em todos os
demais o hidrocéfalo era comunicante. A pressão intracraniana sempre se
apresentou normal e todos os pacientes apresentaram melhoras após
ope-rações de derivação.
dos reflexos profundos existia desde a primeira internação e persistiu
du-rante toda a evolução da doença. Os reflexos cutâneo-plantares sempre
fo-ram normais. A rigor não havia déficit motor nem ataxia cerebelar,
em-bora a dificuldade para andar fosse progressiva. Em nenhum momento
fo-ram assinalados sinais de hipertensão intracraniana. A
pneumenencefalo-grafia mostrou hidrocéfalo acentuado sem visualização do IV.° ventrículo. A
iodoventriculografia evidenciou ausência de bloqueio, passando o contraste
para o espaço sub-aracnóidèo. Não havia antecedentes de traumatismo
crâ-nio-encefálico, de meningite, de hemorragia meníngea, bem como não foi
evidenciada a existência de processo neoplásico.
A explicação para o fato de que um hidrocéfalo possa causar danos
pro-gressivos mesmo que a pressão do LCR seja normal parece encontrar
resso-nância nos trabalhos de Hakim-Adams e colaboradores. Estes autores
admi-tem que, em fase inicial da doença, qualquer que seja a causa, a pressão do
LCR deve estar aumentada mas que, até certo ponto, mecanismos de
acomo-dação atenuam ou anulam os efeitos deste aumento de pressão sobre o
parênquima nervoso. Entretanto, ultrapassado determinado limite de
resis-tência, o parênquima nervoso, apesar de sua elasticidade, cede à expansão
do LCR. Após um certo período de evolução a pressão do LCR voltaria ao
normal, o mesmo não acontecendo ao sistema ventricular que continua
dila-tado. Isso estaria de acordo com a lei de Pascal para os líquidos fechados
num recipiente, segundo a qual a força exercida sobre as paredes do recipiente
é igual ao produto da pressão do líquido pela superfície das paredes do
con-tinente (F = P x S ) . No sistema ventricular a força exercida sobre as
paredes seria o produto da pressão do LCR pela área ventricular. Com
base neste princípio de hidrodinámica, é lógico concluir que uma pressão
de 150 mm de água, atuando sobre um sistema ventricular bastante dilatado,
portanto com uma superfície muito mais ampla, vai agir com um impacto
muito maior do que uma pressão idêntica agindo sobre um sistema
ventri-cular de dimensões normais. Foi isto que Hakim engenhosamente rotulou
como "hydraulic press effect". Esta teoria é corroborada, na prática, pelo
fato de que uma pressão de 180 mm, por exemplo, ao ser baixada para 80
ou 100 mm por uma punção lombar ou por uma derivação ventrículo-atrial,
provoca melhora às vezes espetacular.
R E S U M O
O hidrocéfalo com pressão normal do LCR, estudado por Hakim e Adams
e colaboradores, é caracterizado por demenciação rapidamente progressiva
associada a distúrbios da marcha, sinais piramidais e extrapiramidais, e
evo-lução para um estado final semelhante ao do mutismo acinético, com
incon-tinencia esfincteriana, torpor e coma.
Os autores apresentam o caso de um paciente de 61 anos de idade no
qual se desenvolveu, no período de dois anos, enfermidade inicialmente
mar-cada por distúrbios da marcha, seguidos de deterioração mental de evolução
rápida, sinais piramidais nos quatro membros, incontinência esfincteriana,
astasia-abasia. Não foram assinalados antecedentes de traumatismos
crânio-encefálicos com ou sem hemorragia sub-aracnóidea, de meningite, de
ence-falite ou de neoplasia. Os exames radiológicos mostraram grande
hidrocé-falo comunicante. O paciente foi submetido a intervenção cirúrgica, sendo
feita derivação ventrículo-atrial direita com interposição de válvula de Icon.
O pós-operatório foi marcado por melhora rápida dos sintomas mentais e
motores. Reexaminado cinco meses após o ato cirúrgico, o paciente
conti-nuava em bom estado, tendo voltado às suas atividades profissionais.
S U M M A R Y
Hydrocephalus with normal pressure: a case report
Hakim and Adams and co-workers had pointed out that hydrocephalus
with normal CSF pressure may produce signs of mental deterioration,
pro-gressive gait difficulties and signs of involvement of the pyramidal and
extrapyramidal systems; the mental changes at the final stages of the disease
may resemble the so called akinetic mutism and patients improved with
ventriculo-atrial shunt operations.
R E F E R Ê N C I A S
1 . H A K I M , S . & A D A M S , R . D . — T h e s p e c i a l c l i n i c a l p r o b l e m of s y m p t o m a t i c h y d r o c e p h a l u s w i t h n o r m a l c e r e b r o s p i n a l fluid p r e s s u r e . O b s e r v a t i o n s o n c e r e -b r o s p i n a l fluid h y d r o d y n a m i c s . J . N e u r o l . Sci. 2 : 3 0 7 , 1 9 6 5 .
2 . A D A M S , R . D . ; F I S H E R , C . M . ; H A K I M , S . ; O J E M A N N , R . G . & S W E E T , W . H . — S y m p t o m a t i c o c c u l t h y d r o c e p h a l u s w i t h n o r m a l c e r e b r o s p i n a l fluid p r e s s u r e . A t r e a t a b l e s y n d r o m e . J . M e d . 273:117, 1 9 6 5 .
3 . A D A M S , R . D . — F u r t h e r o b s e r v a t i o n s o n n o r m a l p r e s s u r e h y d r o c e p h a l u s . P r o c . R o y a l Soc. M e d . 5 9 : 1 1 3 5 , 1 9 6 6 .
4 . V E R O N , J . P . — H y d r o c é p h a l i e à p r e s s i o n n o r m a l e e t s y m p t o m a t o l o g i e r é v e r -s i b l e . P r è -s -s e Méd. 7 7 : 5 5 1 , 1 9 6 9 .
