MALFORMAÇÃO VASCULAR DA MEDULA CÉRVICO-TORÁCICA
DIAGNOSTICADA PELA ANGIOGRAFIA DE ARTÉRIA INTERCOSTAL
TRATAMENTO CIRÚRGICO
O S C A R F O N T E N E L L E F I L H O * G L I E B A V I L A PEREIRA ** PEDRO A N G E L O A N D R E I O U L O ***
O diagnóstico das malformações vasculares da medula dependia, até pouco tempo, da laminectomia exploradora, embora, e m alguns casos, a mielo¬ grafia fornecesse sinais indiretos de sua presença. E n t r e t a n t o , t a l situação v e m se modificando, graças, inicialmente, à arteriografia da vertebral e, ulte-riormente, à aortografia que permite estudar a vascularização dos demais segmentos da medula. C o m o aprimoramento dos métodos angiográficos a u m e n t a r a m não só o número de casos de malformações vasculares da m e d u l a diagnosticados pré-operatòriamente, como t a m b é m as possibilidades do estudo mais objetivo de sua suplencia sangüínea. E m conseqüência, novo problema começa a ser debatido, qual seja o da melhor terapêutica a ser aplicada e m tais casos. E m b o r a ainda prevaleça a tendência conservadora, o t r a t a m e n t o cirúrgico, desde a simples ligadura dos pedículos vasculares até as extirpa-ções radicais da malformação, t e m sido utilizado c o m s u c e s s o6 , 7 , 8
.
Nosso propósito é o de r e l a t a r u m caso de m a l f o r m a ç ã o v a s c u l a r do segmento cervico-torácico da medula, cujo diagnóstico foi confirmado pela arteriografia seletiva de u m a das artérias intercostais, sendo t r a t a d a cirurgi-camente pela ligadura do pedículo vascular. A c r e d i t a m o s que, no momento, dada a controvérsia que ainda existe sobre o melhor t r a t a m e n t o dessas l e -sões e o pequeno número de pacientes operados, c a d a caso que possa trazer qualquer subsídio à solução do problema merece divulgação.
O B S E R V A Ç Ã O
J . B . B . F . , branco, brasileiro, casado, 28 anos, internado na Clinica São Bento em 16-08-1969. Relatou o paciente que u m ano antes começara a sentir dor ao nivel da região lombossacra, que se irradiava para o membro inferior esquerdo, desde a nádega até o pé; por recomendação médica permaneceu em repouso durante 15 dias no leito e fêz uso de analgésicos, recuperando-se completamente. Anterior-mente j á havia sofrido três crises idênticas, porém, menos intensas e de menor duração. H á cinco meses não tem dor, porém começou a notar progressiva difi-culdade de movimentar o membro inferior esquerdo. Observou também que a coxa
esquerda ficou mais "fina" que a direita. H á dois meses foi correr e verificou que a perna esquerda "arrastava" (sic). Às vezes tem formigamento na planta do pé esquerdo. N o início também sentia discreta dôr ao nível da ponta do omo-plata esquerdo com irradiação para o membro superior do mesmo lado, seguindo a face externa do braço e superfície anterior do antebraço. H á 4 meses notou dimi-nuição da potência sexual. H á 10 anos foi acometido de cefaléia intensa, tendo consultado um médico que diagnosticou hipertensão intracraniana; fêz punção lom-bar na ocasião, porém não sabe o resultado. E m fevereiro de 1962 teve nova crise de cefaléia, mais intensa na nuca e "latejante"; o exame neurológico e as ra-diografias do crânio foram normais. Segundo relatório do neurologista que o aten-deu naquela época e o seguiu até a data atual, o paciente, no início de 1968, quei-xou-se de dôr no membro inferior esquerdo, de distribuição ciática, e impotência coendi, sendo de notar que, 24 horas antes do aparecimento da dor ciática, sentiu forte cefaléia; nessa ocasião o exame neurológico foi normal. Ulteriormente o pa-ciente observou mancha cutânea ao nível do omoplata esquerdo, onde havia sudorese acentuada, em contraste com as áreas cutâneas normais. E m razão da dor ciática foi consultado um ortopedista que suspeitou de hérnia discai, prescre-vendo analgésicos e recomendando repouso. O paciente tem sentido periodicamente cefaléia, geralmente de aparecimento súbito e que regride espontaneamente ao fim de um período médio de uma semana. N u n c a ocorreram distúrbios esfincterianos. Exame neurológico — Marcha claudicante, com diminuição de força muscular no membro inferior esquerdo, comprometendo principalmente o extensor do primeiro pododáctilo, dos extensoras do pé, dos flexores da perna e dos psoas. Hipotrofia muscular global no membro inferior esquerdo. Reflexos patelar e aquileu exaltados à esquerda. Clonus do pé e sinal de Babinski à esquerda. Ausência de distúrbios objetivos da sensibilidade. Fundos oculares normais. O exame físico mostrou ape-nas mancha cutânea de côr "café com leite" na região escapular esquerda. Radio-grafias do crínio normais. Punção lombar: raquimanometria normal. Exame do liquido cefalorraqueano: 20 mg/100 ml de proteínas; com 280 hemácias por mm3
, o que foi atribuído a traumatismo da punção. Eletrencefalograma: traçado indi-cando foco temporal direito. Angiografia pela carótida interna direita e pneumo-encefalografia normais. O paciente teve alta hospitalar em 23-8-1969.
E m janeiro de 1970 foi re-examinado, encontrando-se, além das alterações j á assinaladas, discreta diminuição da sensibilidade dolorosa e térmica até o nível de T Í ; não havia distúrbio da sensibilidade profunda, sendo questionável ligeira dimi-nuição da sensibilidade tátil. E m conseqüência, foi feita nova punção lombar que forneceu líquido límpido, sendo normal a raquimanometria. N a mesma ocasião foi feita mielografia que forneceu imagem compatível com o diagnóstico de malforma-ção vascular da medula cérvico-torácica. A seguir foi praticada aortografia, com cateterismo seletivo de uma das intercostais que confirmou a existência de malfor-mação vascular (fig. 1).
Intervenção cirúrgica (26-2-1970) — A m p l a laminectomia, de C6 a T3. Aberta a dura-mater, a malformação foi totalmente exposta (fig. 2) e seu pedículo arterial, j á visualizado na angiografia, identificado e clipado por via intradural. Logo a seguir à clipagem do pedículo, houve acentuada redução da malformação (fig. 2). O pós-operatório imediato transcorreu sem novidades, a não ser pela persistência de pequena fístula de líquido cefalorraqueano que obrigou a reintervenção, com ressecção do seu trajeto.
esquer-da e em flexão à direita. Reflexo cremasterino diminuído à esqueresquer-da. Discreta di-minuição das sensibilidades dolorosa e térmica até o nível de T9-T10. Sensibili-dades táctil e profunda normais. O paciente encontrava-se mais confiante e reve-lou que sua potência sexual havia retornado. E m dezembro de 1970 recebemos notícias dadas pelo próprio doente, que informava encontrar-se perfeitamente bem. Não tivemos oportunidade de examiná-lo, visto que encontrava-se no interior do Pais, trabalhando normalmente.
C O M E N T Á R I O S
eficácia de ligadura parece confirmada pela evolução pós-operatória favo-rável, sendo o paciente seguido durante u m ano, apesar de não ter sido confirmado por nova angiografia.
A nomenclatura histológica das malformações vasculares da medula é bastante confusa, talvez devido à f a l t a de maiores oportunidades para estu-dos microscópicos. É possível que, persistindo a tendência a t u a l para as extirpações cirúrgicas e m substituição aos métodos conservadores, os a n á -tomo-patologistas v e n h a m a ter o ensejo de estudar mais detida e completa-mente maior número de casos e, c o m isso, esclarecer melhor sua natureza morfológica. P a r a tanto, m u i t o t e m contribuído o aprimoramento dos m é -todos angiográficos 1
> 2 > 3
.6 - 7
> 8
o que tornou viável a confirmação diagnostica pré-operatória da maioria dos casos. A freqüência das anomalias vasculares da medula a u m e n t a r á à medida que a angiografia espinhal fôr utilizada com maior assiduidade, como aconteceu e m relação às malformações arterio-veno-sas cerebrais, c o m o uso da angiografia cerebral. C o m o estas últimas, as anomalias vasculares da medula parecem ser nada mais do que aneurismas artério-venosos6
-ção, a m a s s a de vasos anômalos, composta de fístulas artério-venosas, e as veias que drenam a m a l f o r m a ç ã o . A s artérias que contribuem para a v a s -cularização dessas malformações v ê m de u m ou mais pedículos e podem ser uni ou bi-laterais. A p e s a r de seu aspecto e tamanho anômalos, tais artérias t ê m topografia normal, isto é, suas origens, cursos e pontos de penetração no c a n a l raqueano são os h a b i t u a i sf i
. C o m relação às veias de drenagem é necessário destacar, como a c e n t u a m Houdart, Djindjain e H u r t h6
, fato de grande importância prática, qual seja o de que tais veias podem se esten-der à distância, para cima ou para baixo, da fístula arteriovenosa. I s t o explica porque a l g u m a s malformações parecem se alongar por toda a exten-são da medula, dando a impresexten-são de serem m u i t o maiores do que n a realidade o são. T a i s dilatações venosas são capazes de provocar síndromes de compressão medular à distância da verdadeira m a l f o r m a ç ã o e a mielografia revelar, a este nível, bloqueio completo, simulando t u m o r6
. N o que concerne a sua localização, as malformações artério-venosas predominam nitidamente na superfície posterior da medula, o que é favo-r á v e l ao acesso cifavo-rúfavo-rgico. T a m b é m t e m sido assinalada sua m a i o favo-r ffavo-reqüên- freqüên-cia n a m e d u l a torácica e lombossacra ( K r a y e n b u h l e c o l .7
) . D o s 17 casos relatados por K r a y e n b u h l , Y a s a r g i l e M c C l i n t o c k7
, e m somente u m estava a lesão confinada à medula cervical. H o u d a r t , Djindjain e H u r t h6
obser-v a r a m , e m seus casos, certa constância entre o t a m a n h o e o número de pedículos vasculares e m relação à localização da m a l f o r m a ç ã o . Assim, eles assinalaram que as anomalias vasculares cervicais são habitualmente menores que as torácicas, porém elas possuem artérias aferentes numerosas e bilaterais, enquanto que as dorsais, embora m a i s volumosas, possuem menor n ú -mero de artérias aferentes, comumente unilaterais. A s malformações dorso-lombares são, e m geral, de pequeno t a m a n h o e supridas, aparentemente, por u m único pedículo arterial. O pequeno tamanho da m a l f o r m a ç ã o nesta últi-m a região explica a dificuldade de deúlti-monstrá-la e a necessidade de técnica angiográfica mais apurada 1
> 2 > 3
.
A n t e s da angiografia espinhal a confirmação diagnostica de u m a m a l -formação v a s c u l a r da medula constituía difícil problema. A s radiografias da coluna vertebral excepcionalmente demonstram qualquer alteração que, quan-do existe, não apresenta qualquer especificidade. E l a s podem revelar, prin-cipalmente nos pacientes mais jovens e nas lesões volumosas, a l a r g a m e n t o do canal vertebral, erosões dos pedículos vertebrais e, mais raramente ainda, calcificações. T ê m sido assinaladas e s c o l i o s e s2
e é possível esperar, e m casos excepcionais, dilatação do buraco intervertebral ou do forame trans-versário n a coluna c e r v i c a l2
. A s imagens mielográficas, tidas como típicas, formadas por defeitos lineares e serpentiginosos n a coluna de contraste, não são constantes n e m p a t o g n o m ô n i c a s2
É importante proceder-se à mielografia c o m o paciente em decúbito dorsal» pois do contrário a m a l f o r m a ç ã o poderia passar despercebida, dada a fre-qüência de sua localização na fase posterior da medula.
A arteriografia espinhal veio, não só facilitar o diagnóstico de tais m a l formações, como t a m b é m facilitar a visualização de seus pedículos v a s c u l a res e, com isso, estimular as tentativas cirúrgicas. V á r i a s t ê m sido as t é c -nicas angiográficas u s a d a s : cateterismo f e m u r a l retrógrado, cateterismo da a x i l a r ou da braquial e angiografia da vertebral. T e m surgido a l g u m a diver-gência quanto à preferência no uso da aortografia e da arteriografia sele-tiva das intercostais. B a k e r , L o v e e L a y t o n1
são de opinião que a angio-grafia seletiva de u m a ou várias intercostais a u m e n t a a possibilidade de passar despercebido outros pedículos arteriais. D i Chiro, Doppnan e O m m a y a2
, ao contrário, preferem o cateterismo seletivo à aortografia. A p e s a r do incon-veniente apontado por B a k e r e c o l .1
, parece-nos que pela angiografia seletiva obtém-se melhores imagens, não só pela maior concentração de contraste n a artéria que contribui para a malformação, como t a m b é m pela ausência da i m a g e m da aorta, que sobrepõe-se à lesão. N a angiografia seletiva, a necessidade do emprego da subtração não é tão importante como n a aorto-grafia. D i Chiro e col. 2
nunca observaram espasmos nos membros inferiores, c o m a injeção seletiva das artérias segmentares, mesmo quando a opacifi-c a ç ã o da m a l f o r m a ç ã o era muito mais intensa do que após aortografia. E s t a ausência de irritação da medula c o m a angiografia seletiva sugere que o contraste injetado e que g a n h a a malformação, não atinge a vascularização normal da medula. T a l fato pode constituir mais u m a evidência de que a suplencia sangüínea da medula é distinta e separada daquela da m a l f o r m a -ção. Esses a u t o r e s2
são de opinião que mesmo as malformações vasculares da medula cervical, que podem ser demonstradas pela arteriografia por pun-ção direta da vertebral, são melhor estudadas pela aortografia.
T e m sido assinalada a concomitância de anomalias vasculares medulares c o m malformações arteriovenosas e m outras regiões (cerebral, hepática, re-nais, pulmonares e tegumentos cutâneos) 2
.
É grande a diversidade de sintomas e sinais nas anomalias vasculares da medula 5
> 7 > 8
. 9 »1 0
.1 1
, o que explica a dificuldade do diagnóstico pré-operatório. Entretanto, a evolução clínica dos casos geralmente segue u m dos seguintes p a d r õ e s7
: 1) progressão vagarosa dos sintomas e sinais; 2) evolução pro-gressiva c o m períodos estacionários ou de melhora; 3) início apoplético. É c o m u m haver a u m e n t o das proteínas liquóricas, podendo também, mais rara-mente, existir ligeiro acréscimo no número de células; e m geral não h á blo-queio raquimanométrico, exceto nas malformações volumosas.
A t é b e m pouco tempo o tratamento cirúrgico das anomalias vasculares da medula era constituído pela laminectomia descompressiva e ou pela radio-terapia profunda, ambas reconhecidamente de pouco ou n e n h u m valor. T e n g e S h a p i r o1 2
-cularização normal da medula, o que só é possível pelas extirpações totais das malformações ou pelas ligaduras de seus pedículos. O grande receio e m tais intervenções cirúrgicas é que elas possam interferir c o m a irrigação sangüínea da medula. Entretanto, gradativamente, v e m se acumulando obser-vações de pacientes submetidos aos citados tratamentos cirúrgicos, sem que ocorra agravamento pós-operatório da s i n t o m a t o l o g i a6
.7 -8
. E s t e fato v e m reforçar a assertiva de K u n c 8
de que as malformações vasculares da medula n ã o possuem conecções c o m o sistema vascular intramedular; e m todos os casos referidos por este autor foi possível "distinguir fina rede piai separando a malformação da medula. Embriológicamente pode-se t a m b é m supor que as artérias da malformação sejam, e m realidade, formadas pela persistência de artérias segmentares s u p r a n u m e r á r i a s8
.
A extirpação cirúrgica total de m a l f o r m a ç ã o é o tratamento ideal, pois c o m ela estaria eliminada a possibilidade de recidiva, o que sempre é u m a eventualidade nos casos de ligadura de u m ou mais pedículos vasculares. Entretanto, a ablação total só é possível nos casos em que as malformações vasculares sejam exclusivamente posteriores e extramedulares. A microci-r u microci-r g i a e o uso de eletmicroci-rocoaguladomicroci-r bipolamicroci-r t ê m contmicroci-ribuido de fomicroci-rma efetiva para as remoções cirúrgicas de tais anomalias. N ã o obstante, a ligadura de pedículos vasculares ainda constitui para alguns 6
, o método de escolha, tendo sido propostos dois tipos de procedimentos c i r ú r g i c o s6
. U m deles seria a ligadura do pedículo arterial antes de sua penetração n a coluna vertebral, isto é, ao nível dos troncos arteriais de origem. T a l cirurgia, entretanto, só seria prática c o m relação às artérias costáis, que são de fácil exposição e fa-cilmente ligáveis. Acresce que a ligadura feita longe da m a l f o r m a ç ã o pre-dispõe para a revascularização, o que constitui u m inconveniente, embora ofereça menor risco de isquemia medular. O segundo método consiste na ligadura dos pedículos arteriais junto à malformação, o que requer laminec-tomia e identificação das artérias que deverão ser ligadas. Isto n e m sem-pre é fácil. Segundo Houdart, Djinjain e H u r t h6
, os pedículos arteriais são mais accessíveis no espaço extra-dural, principalmente na coluna torácica. N a coluna cervical, onde o canal vertebral é mais largo e as malformações, e m geral, de tamanho moderado, a via de acesso intradural é mais prática. E s t e foi o procedimento cirúrgico que utilizamos e m nosso paciente e que nos permitiu clipar o pedículo arterial. O s melhores resultados das extirpações cirúrgicas ou da ligadura dos pedículos vasculares das malfor-mações vasculares da medula t ê m sido obtidos naqueles pacientes com pouca ou nenhuma manifestação neurológica pré-operatória. P e l o contrário, nos pa-cientes c o m acentuados déficits neurológicos pouco ou nada se deve esperar da cirurgia.
S U M M A R Y
Cervico-thoracic vascular malformation of the spinal cord diagnosed by selective arteriography: surgical treatment. A case report.
t r e a t e d s u r g i c a l l y by ligadure of the "feeder" vessel. F o l l o w i n g surgery t h e patient g r a d u a l l y improved and ten m o n t h s l a t e r r e t u r n e d t o his full a c t i v i t y .
T h e diagnostic a n d s u r g i c a l importance of spinal a n g i o g r a p h y a n d its contri-b u t i o n to the morphological study of t h e spinal cord v a s c u l a r m a l f o r m a t i o n s
is enphasized. S p i n a l a n g i o g r a p h y gives the most a c c u r a t e information a s t o t h e size a n d e x t e n t of the m a l f o r m a t i o n a n d also the precise location of
t h e "feeder" vessels. D i r e c t operation upon the spinal cord w i t h r e m o v a l or oblitations of vessels or ligadure of the feeder vessels are the best
proce-dures. T h e a d v a n t a g e s a n d limitations of b o t h s u r g i c a l methods are discussed. T o t a l excision is best done under the operating microscope, being essential
t h e use of t h e bipolar c o a g u l a t o r . T h e authors feel t h a t the s u r g i c a l results w i l l be m o r e impressive when spinal a n g i o g r a p h y will be easily available as
t o p e r m i t earlier diagnosis a n d s u r g e r y before the development of important n e u r o l o g i c a l deficits.
R E F E R Ê N C I A S
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