Osteocondroma: ignorar ou investigar?.

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Artigo

de

Atualizac¸ão

Osteocondroma:

ignorar

ou

investigar?

Antônio

Marcelo

Gonc¸alves

de

Souza

_e

_Rosalvo

_Zósimo

_Bispo

_Júnior

a_{FaculdadedeMedicina,UniversidadeFederaldePernambuco(UFPE),Recife,PE,Brasil}

b_{FaculdadedeMedicina,UniversidadeFederaldaParaíba(UFPB),JoãoPessoa,PB,Brasil}

c_{CentroUniversitáriodeJoãoPessoa(Unipê),JoãoPessoa,PB,Brasil}

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem23deagostode2013 Aceitoem31deoutubrode2013

On-lineem30desetembrode2014

Palavras-chave:

Osteocondroma/etiologia Osteocondroma/fisiopatologia Osteocondroma/diagnóstico Neoplasiasósseas

r

e

s

u

m

o

Osteocondromas sãoprotuberânciasósseas envolvidasporumacamada decartilagem. Atingem, habitualmente,asextremidades dos ossos longosno esqueletoimaturo e os deformam.Emgeralsãoúnicos,masaformadeapresentac¸ãomúltiplapodeser encon-trada.Deaspectobastantecaracterístico,sãodefácildiagnóstico.Contudo,porvezes,a localizac¸ãoatípica(esqueletoaxial)e/ouamalignizac¸ãodalesãopodemdificultarasua prontaidentificac¸ãoporexamesradiográficos.Nessescasos,examesdeimagemmais apura-dossãonecessários.Apesardenãoafetaremdiretamenteaexpectativadevidadoportador, algumascomplicac¸ões,comvariadosgrausdegravidade,podemocorrer.

©2014SociedadeBrasileiradeOrtopediaeTraumatologia.PublicadoporElsevierEditora Ltda.Todososdireitosreservados.

Osteochondroma:

ignore

or

investigate?

Keywords:

Osteochondroma/etiology Osteochondroma/physiopathology Osteochondroma/diagnosis

Boneneoplasms

a

b

s

t

r

a

c

t

Osteochondromas are bone protuberances surrounded by a cartilage layer. They

generallyaffecttheextremitiesofthelongbonesinanimmatureskeletonanddeform them.Theyusuallyoccursingly,butamultipleformofpresentationmaybefound.They haveaverycharacteristicappearanceandareeasilydiagnosed.However,anatypicalsite(in theaxialskeleton)and/ormalignanttransformationofthelesionmaysometimesmakeit difficulttoidentifyosteochondromasimmediatelybymeansofradiographicexamination. Inthesecases,imagingexaminationsthataremorerefinedarenecessary.Although oste-ochondromasdonotdirectlyaffectthesepatients’lifeexpectancy,certaincomplications mayoccur,withvaryingdegreesofseverity.

©2014SociedadeBrasileiradeOrtopediaeTraumatologia.PublishedbyElsevierEditora Ltda.Allrightsreserved.

∗ _{Autorparacorrespondência.}

E-mail:zosimobispo@gmail.com(R.Z.BispoJúnior).

556

Introduc¸ão

Permaneceodebateseoosteocondromaéumadesordemdo

desenvolvimento(lesãopseudotumoral)ouumaneoplasia.1

Sejaeleumalesãopseudotumoralouomaiscomumtumor

benignodoosso,2 _{certamente éumaexostose (proliferac¸ão}

ósseaexternaquedeformaoosso).3_{Protuberânciaóssea,essa,}

habitualmenteencontradanoesqueletoimaturodascrianc¸as edosadolescentes(fig.1).

SegundoaOrganizac¸ãoMundialdaSaúde(OMS),os oste-ocondromassãoprojec¸õesósseas,envolvidasporumacapa cartilaginosa,queseelevamnasuperfícieexternadoosso.1

Apesardapredominantecomposic¸ãoóssea,oseucrescimento ocorrenaporc¸ãocartilaginosa.4

Apresentam-sesobduasformasclínicasdistintas:5_lesão

única(osteocondromasolitário)oudiversaslesões (osteocon-dromasmúltiplos).

Osteocondromasolitário

Entidade também denominada exostose

osteocondroma-tosa,1 _{exostose osteocartilaginosa}4,5 _{ou, simplesmente}

exostose.2

Osteocondromasmúltiplos

Dentreosdiversossinônimosusadosnaliteratura,sãoosmais comuns:exostosemúltiplahereditária,exostosecartilaginosa

múltipla, osteocondromatosehereditáriae

osteocondroma-tosemúltiplahereditária.

Epidemiologia

Osteocondromasolitário

Constitui 10% de todos os tumores ósseos e, dentre eles,

35% (20-50%) dos benignos.1,4–8 _{Lesão única é encontrada}

em85%dosindivíduosdiagnosticadoscomosteocondroma.5

A exostose é, comumente, identificada na infância e na

adolescência.1,4

Os osteocondromas acometem, com mais frequência, o

esqueleto apendicular (membros superiores e inferiores).5

Os ossos longos dos membros inferiores são mais

comu-mente afetados.6,9–11 _{A região do joelho (40% dos casos)}

é a mais envolvida (fig. 2).5–7,12 _{Após o joelho, as porc¸ões}

proximais do fêmur e do úmero são os sítios

preferenci-almente atingidos.Uma vez no osso longo, habitualmente

se localiza na metáfise e é raro na diáfise.2 _{Ossos chatos,}

como a escápulaequadril,também podem serenvolvidos

(fig.3).5

Apesar da levepredominância dogênero masculinoem

relac¸ãoaooposto,referidaporalgunsautores,4,5,7_parecenão

existirumaefetivapredilec¸ãopelogênero.1

Osteocondromasmúltiplos

Alguns autores reportam uma incidência de 1:50.000

pessoas.1,13 _{Dos pacientes com exostose, 15% têm}

múlti-plas lesões.1 _{Nessa apresentac¸ão, o osteocondroma tende}

a sergrandeeséssil comuma lobuladaeabundante capa

cartilaginosa.5_{Deformasimilaraosolitário,oosteocondroma}

múltiplotemumapredilec¸ãopelametáfisedosossoslongos, especialmentedomembroinferior(fig.4).14

Figura2–Osossoslongosdosmembrosinferiores(regiãodojoelho)sãomaiscomumenteafetados.(A)Radiografiasimples emperfil.(B)Reconstruc¸ãodeTCem3D.Observarlesão(setas)naregiãoproximaldatíbia.

Aidadedospacientescomlesõesmúltiplasésemelhanteà deoutroscomexostoseúnicaenãoexistetambémpredilec¸ão pelogênero.1

Etiologia

Suacausapermanecedesconhecida.Baseadonasemelhanc¸a

dacapacartilaginosadaexostosecomacartilagemde cres-cimento(fise)doosso,váriashipótesestêmsidoaventadas: todaselasrelacionadascomalterac¸õesdafise.1_Outrodado

quecorrobora apossível correlac¸ãoentreascartilagens(do osteocondromaedaplacaepifisial)éque,usualmente,coma

Figura3–Imagemdereconstruc¸ãoem3Ddetomografia computadorizadadotórax.Notar,nointeriordafiguraoval preta,exostoseúnicanaregiãodocorpodaescápula esquerda,juntoaosarcoscostais.

maturidadeesquelética(apósaadolescência),ocrescimento da lesão tambémcessa.2 _{Assim,a lesãoparece resultarda}

separac¸ão de um fragmento da cartilagem de crescimento

(do esqueleto imaturo) que sofre umaherniac¸ão.2 _O

cres-cimento contínuo desse pedac¸o solto de cartilagem e sua

subsequenteossificac¸ãoendocondralformamumasaliência

queseprojetadasuperfícieóssea,recobertacomumacapa decartilagem.2_{Contudo,aindanãoestáclarocomodefatoa}

referidaseparac¸ãoocorre.2

Avariantecom múltiplaslesõeséumaalterac¸ão

autos-sômica dominante15,16 _{transmitida para ambos os sexos e}

caracterizada pela presenc¸a de diversos osteocondromas.2

Nessegrupo,hánamaioriadosindivíduosumahistória fami-liarpositivae/oumutac¸ãoemumdosgenesEXT.17,18_Esses

genes(EXT1,EXT2eEXT3)sãoencontradosnoscromossomos 8,11e19,respectivamente.19–22

Diagnóstico

clínico

Osteocondromasolitário

Dentreossolitários,aimensamaioriaéassintomática.7,8,15,23

Naverdade,suadescobertaéhabitualmenteocasional.Uma

vezdetectados,apresentamumabaulamentodecrescimento

lento,consistênciaendurecidaeindolor(fig.5).1,2

Já os sintomáticos estão, muitas vezes,relacionados ao tamanhoeàlocalizac¸ãodaexostose.Comovimos,no

esque-letoimaturooosteocondromaacompanhaocrescimentodo

ossoenvolvido,lentaeprogressivamente,eparaaoatingira maturidadeesquelética.24

Empoucoscasos,adormaisintensapodeestarpresentee associadaàscomplicac¸õesdeorigemmecânica,1_promovidas

558

Figura4–Exostosemúltiplahereditária.(AeB)Nosjoelhos,radiografiasevidenciamlesõesmúltiplasnasregiões proximaisdastíbiasedasfíbulas.

simplescontato,compressãoouatrito,podemosobservar(em diversosgraus)parestesias,paresias,estalidos,edema,rubor oupalidez,adependerdaestruturaanatômicaatingidapela exostose.

Noosteocondromadotipopediculado(verDiagnósticopor Imagem),adoragudapodeocorrer porfratura dabase(do pedículo)apóstraumalocal.1,4,14,25

Osteocondromasmúltiplos

Naformamúltipladaafecc¸ãosãoobservadas:baixaestatura,

deformidades dosossos afetadosedesproporc¸ãodotronco

e dosmembros.2,5,14,17,26–28 _{Envolvimento severo de alguns}

ossospromovemencurtamentoedeformidadeosteoarticular,

comconsequenterestric¸ão14_{daamplitudedemovimentoda}

Figura6–Radiografiadeindivíduocomexostosemúltipla hereditária.Notardeformidadedoantebrac¸o

(porencurtamentodaulna).

articulac¸ão. Comoprincipais exemplostemos:deformidade

doantebrac¸o (por encurtamentoda ulna), desigualdade no

comprimentodosmembrosinferioreseangulac¸ão(varoou

valgo)dojoelho(fig.6).13,29,30

Transformac¸ãomaligna

Rápido aumento no tamanho da lesão e processo álgico

local sugerem transformac¸ão sarcomatosa em indivíduos

com osteocondroma previamente assintomáticos.1,16,28,30,31

A continuidade do crescimento da lesão após

maturi-dade esquelética também deve despertar tal suspeita.

Outros achados clínicos ocasionalmente relacionados:

dis-cretoaumentode partesmoles,elevac¸ãoda temperaturae

eritemalocais.30

Diagnóstico

por

imagem

Radiografiassimples

A aparência radiográfica reflete uma lesão composta de

tecido ósseo cortical e medular2 _{que se projeta para fora}

do osso acometido. Éexatamente a continuidadeda lesão

com asuperfíciedoossohospedeiro queépatognomônico

do osteocondroma.2 _{Essacontinuidade éfacilmente}

obser-vada nas lesõesque “habitam”os ossos longos,2 _naquelas

incidênciasradiográficaspadrões(duasimagensemplanos

ortogonais). Contudo,nosossosplanos (baciaeescápula)e irregulares(vértebras),essarelac¸ãoe,comoconsequência,o diagnósticopodemnãoserevidentesapenasnasradiografias simples(fig.7).2

A imagem característica é de uma protuberância óssea

(externa)1,4 _{e pode ter a base larga (séssil) ou estreita}

560

Figura8– Diferentestiposdeosteocondroma.Notarquenoexame(A)alesãodoúmeroéséssil(tembasealargada–setas); enquantoqueno(B)épediculadaoupedunculada(baseestreita[seta]menoremrelac¸ãoàsuaaltura).

(pediculadooupedunculado)(fig.8).Peloseuaspectoúnicoé possível,porexemplo,prescindirdabiópsia,namaioriados casos,paraoseudiagnóstico.

Comumentea suacapa cartilaginosa nãoé visível

nes-ses exames, pois a sua densidade é similar aos tecidos

moles circundantes.15 _{Entretanto, calcificac¸ões}

cartilagino-sas,algumasvezes,podemserobservadas.15,23,31_{Calcificac¸ão}

irregular é por vezes vista.1 _{Porém, nas radiografias com}

excessiva calcificac¸ão tipo “flocos”,1 _{devemos suspeitar de}

transformac¸ãosarcomatosadoosteocondroma.

Figura10–Asimagensdetomografiacomputadorizadafacilitamalocalizac¸ãodeexostoses(figurasovaisbrancas) emsítiosanatômicosmaiscomplexos(aexemplodacoluna–regiãosacral).(A)Imagemaxial.(B)Reconstruc¸ãoem3D.

Tomografiacomputadorizada

Complementamasradiografiasquemostramdetalhesda con-tinuidadedoossocorticaleesponjosonointeriordalesão32–37

esuarelac¸ãocom aspartesmoles adjacentes(fig.9).Seus cortesaxiaisfacilitamainterpretac¸ão2_{daslesõesquese}

loca-lizamemsítiosanatômicosmaiscomplexos,23_aexemploda

colunaedoscíngulos dosmembrossuperioreseinferiores (fig.10).

Figura11–Imagensderessonânciamagnética.(A)Imagem sagitalponderadaemT1(notarhipossinaldascorticaisdo ossoedalesão[setasvazadas];ehiperssinaldamedula ósseaemambos[setascheias]).(B)Imagemsagital ponderadaemT2(observarqueamaiorespessuradacapa cartilaginosaapresentacercade1,5cm[entresetas]).

Ressonânciamagnética

Éumexame quetambém demonstracontinuidadecortical

emedularentreoosteocondromaeoossohospedeiro.2_De

formaidênticaaumaporc¸ãonormaldoosso,naexostosea corticalapresentaumabaixaintensidadede sinal (hipossi-nal)emtodasassequências,enquantoocomponentemedular permanececomaaparênciadamedulaamarela(fig.11A).2

É aceito como o mais seguro método de imagem

paraavaliarasestruturasadjacentesaoosteocondromaepara observaremensuraracapadecartilagem2,30 _queenvolvea

exostose. Aespessuradessacamada éusadacomo critério

paradiferenciac¸ão1,30 _{nasuspeitademalignizac¸ão}

sarcoma-tosadotecidocartilaginoso(fig.11B).Contudo,aesserespeito asopiniõesnãosãoconsenso.30_{Algunsautores}1,4,38_sugerem

queumaespessuramaiordoque2cm(noadulto)podeser

indicativademalignizac¸ão;outrosaceitamessapossibilidade quandosuperiora1,5cm.2_{Necessáriolembrarquenoperíodo}

dainfânciaessacamadadecartilageménaturalmentemais

espessadoquenoesqueletomaduroepodechegaraaté3cm. Áreascalcificadasdacapaapresentambaixaintensidadede sinalnassequênciasponderadasemT1eT2.2_{Todavia,aalta}

concentrac¸ãodeáguanaporc¸ãonãocalcificadadessacamada demonstrasinalintermediárioabaixonasimagens pondera-dasemT1ealtosinalemT2.2

Cintilografiaóssea

Otecidocartilaginoso(capa)daexostosepode(ounão) apre-sentarhipercaptac¸ãodoradiofármacotantonacondic¸ãode

normalidade como nade transformac¸ãomaligna

(condros-sarcoma secundário). Por isso, não teria grande valor na

diferenciac¸ãoentrealesãocartilaginosabenignaemaligna.39

Diagnóstico

anatomopatológico

Macroscopia

Suasuperfícieélobuladaerevestidaporumaabundantecapa cartilaginosa (fig.12).5 _{Sãolesões quevariam}

consideravel-mentedetamanho:de1a10cm.2_{Jáacapadecartilagempode}

562

Figura12–Fotografiadointraoperatóriodeexéresede osteocondroma.Observarsuasuperfíciemultilobulada erevestidaporumacapadecartilagem.

Microscopia

Osteocondromas, solitários ou múltiplos, são

histologi-camente similares.30 _{A lesão apresenta três camadas:}1

pericôndrio(maisexterna),cartilagem(intermediária)eoosso (maisinterna).

Transformac¸ãomaligna

Geralmenteadiferenciac¸ãodacartilagemnormalsedápara condrossarcoma(secundário)debaixograudemalignidade.30

Perda da arquitetura da cartilagem, atividade mitótica,

presenc¸adeatipiacelularenecrosesãoalgunsdosachados quepodemindicartransformac¸ãomalignasecundária.1

Tratamento

Osteocondromasolitário

Umaexostoseé,porsisó,razãoinsuficienteparaasuaexérese cirúrgica,especialmentenoscasosisolados.42_{Paraindivíduos}

com lesão única, na grandemaioria das vezes, a conduta

é expectante, com retornos sucessivos, pela probabilidade

(mesmoquepequena)detransformac¸ãomaligna.

Remoc¸ãocirúrgicaestáindicadaseotumorpromovedorou incapacidadefuncional,4_{sejaporcompressãoneurovascular}

oulimitac¸ãodomovimentoarticular(fig.13).Outrasituac¸ão estárelacionadaàfraturadabasedoosteocondroma.25

Osteocondromasmúltiplos

Nessespacientesotratamentoémaiscomplexo.Nasformas múltiplasdapatologia,osteocondromassãoremovidos cirur-gicamenteporrazõescosméticas,43_{afimdeevitarprogressão}

dasdeformidadesósseas.Noantebrac¸o,porexemplo,a sim-plesexéresedalesão(naporc¸ãodistaldaulna)podeimpedir adeformidadelocal.44

Figura13–Opc¸ãoporressecc¸ãocirúrgica(pec¸a)deuma exostosequepromoviacompressãovascularnaregião poplítea.

Transformac¸ãomaligna

A transformac¸ão sarcomatosa é geralmente tratada com

ressecc¸ãocirúrgicaamplaepreservac¸ãodomembro30_esegue

rigorososcritériosoncológicos.

Complicac¸ões

Dentreaspossíveiscomplicac¸õesdessaslesõesestãoas fra-turas(geralmentedasexostosespedunculares,nasuabase), lesõesvasculares(formac¸ãodepseudoaneurisma)e neuroló-gicas(compressãodenervosperiféricos,queenvolveacoluna ouasregiõesperiarticulares),formac¸ãodebursa(queacomete asuperfíciecartilaginosadalesão,resultadodoatritolocal)ea transformac¸ãomaligna.5,14,30,45_{Essaúltima,amaistemidade}

todasascomplicac¸ões,ébastantevariável:noosteocondroma solitário é inferior a 1%;1,16,23,45 _{nos pacientes com lesões}

múltiplas, varia de 1% a30%1,4–6,9,46–48 _{emdiversas séries.}

Contudo, estudos maisrecentes sugerem umaprevalência

maisbaixa:3%a5%nosindivíduoscomosteocondromatose

múltipla.49–54

Considerac¸ões

finais

Osteocondromassãolesõesbenignasenãoafetama

expec-tativa de vida. Contudo, o risco de malignizac¸ão (para

condrossarcomasecundário)deveserconsiderado, especial-mente,nasexostosesmúltiplas.

Noscasossintomáticosoude localizac¸ãoatípica,outras

modalidadesde exames de imagemdevem sersolicitadas,

comvistasaodiagnósticopreciso.Também,nasuspeic¸ão clí-nicadetransformac¸ãomalignae/oualterac¸õesradiográficas comparativas(examesantigos),aressonânciamagnéticaestá

bemindicada para umaanálisedetalhadada espessura da

Quandooptadopelaexéresedoosteocondroma,ela

usu-almente é curativa. Recorrência é vista com a incompleta

remoc¸ão.

A sobrevida global dos pacientes portadores de

transformac¸ãosarcomatosaemgeraléboa.Todavia,aqueles comlesõesdesdiferenciadastêmumprognósticoaindapior.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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