EPENDIMOMA DE CAUDA EQUINA COM
METASTASES A DISTANCIA
SONIA MARIA LIMA
Os ependimomas, tumores mais freqüentes em crianças e adultos jovens, originam-se das células ependimárias e podem surgir em qualquer lugar onde existam essas células '. No encéfalo esses tumores ocupam o segundo lugar em ordem de freqüência dos tumores de origem glial, e são ultrapassados apenas pelos astrocitomas, sendo a localização mais freqüente o assoalho do
IV ventrículo2
. Entretanto, na cauda equina, é o tipo de glioma mais freqüente.
Na classificação desses tumores, dois critérios são seguidos: um baseado no grau de diferenciação que indica o potencial de malignidade; o outro, baseado no aspecto histológico, compreende quatro tipos (epitelial, celular,
papilífero ou mixopapilífero e papiloma do plexo coróide) 5
> H .
OBSERVAÇÃO M . J . S . ( R e g . n .u
6 4 . 4 9 8 ) , s e x o feminino, de cor parda, c o m 1 a n o e 4 m e s e s de idade, a p r e s e n t a v a u m a t u m o r a ç ã o v o l u m o s a n a r e g i ã o s a c r o - c o c c í g e a , que c o m p r i m i a o perineo, c o m s i n a i s de c o m p r e s s ã o v e n o s a , e v i d e n c i a d o pelo e d e m a da v u l v a e m e m b r o s inferiores ( F i g . 1 ) . A t u m o r a ç ã o era f i x a e dolorosa à pal-p a c ã o . Os g â n g l i o s i n g u i n a i s e s q u e r d o s a pal-p r e s e n t a v a m - s e hipal-pertrofiados e a pal-pele a e s t e n í v e l e x i b i a á r e a s de necrose ( F i g . 1 ) . H a v i a h i p o t o n i a m u s c u l a r com e v i d e n t e p a r a p a r e s i a e d i m i n u i ç ã o dos r e f l e x o s profundos, n o t a d a m e n t e à e s q u e r d a . A p a c i e n t e p e r m a n e c e u i n t e r n a d a d u r a n t e u m m ê s . N e s t e período foram r e a l i z a d o s u m e x a m e r a d i o l ó g i c o q u e n ã o p e r m i t i u d i a g n ó s t i c o c o n c l u s i v o e u m a biópsia da t u m o r a ç ã o , cujo d i a g n ó s t i c o foi de e p e n d i m o m a tipo papilífero, g r a u III.
Exame pós-morte — A t u m o r a ç ã o o c u p a v a a r e g i ã o s a c r o - c o c c í g e a , d e s t r u í a o o s s o e i n f i l t r a v a os tecidos m o l e s ; e n t r e t a n t o , não se e v i d e n c i o u i n f i l t r a ç ã o do t u m o r n a c a v i d a d e p é l v i c a . O t u m o r e x i b i a u m a c o l o r a ç ã o b r a n c o - a m a r e l a d a , c o n s i s t ê n c i a a m o l e c i d a c o m á r e a s c í s t i c a s c o n t e n d o líquido v i s c o s o e a l g u m a s á r e a s de necrose. Os linfonodos i n g u i n a i s e s q u e r d o s a c h a v a m - s e c o m p r o m e t i d o s p e l a t u m o r a ç ã o . O fí g a do e x i b i a p e q u e n o n ó d u l o ( F i g . 2) que, ao corte, m o s t r a v a u m a c o l o r a ç ã o branc o a m a r e l a d a ; nos p u l m õ e s e x i s t i a m n o d u l o s de igual aspebrancto, a l é m de b r o n branc o p n e u -m o n i a q u e foi a c a u s a -m o r t e da paciente. N ã o h a v i a c o -m p r o -m e t i -m e n t o da -m e d u l a espinhal e do e n c é f a l o .
ox-t e n s a s á r e a s de necrose. Os ox-t u m o r e s s e c u n d a r i o s e x i b i a m a s p e c ox-t o s e m e l h a n ox-t e ao do t u m o r primitivo.
DISCUSSÃO
Os gliomas raramente dão metastases fora do sistema nervoso central (SNC) e os ependimomas dão metástase com menos freqüência que os outros tipos de gliomas. O primeiro caso de ependimoma com metástase fora do SNC foi descrito em 1952 por Mastrogostino, citado por Fragoyannis & Yalcin3
, em paciente do sexo masculino.
Os ependimomas localizados na cauda equina dão metastases menos fre-qüentemente que os de localização encefálica, havendo um menor número de casos publicados a respeito. O primeiro caso descrito foi publicado em
1955, por Weiss, citado por Fragoyannis & Yalcin: i
, em paciente do sexo masculino, com metástase para vários órgãos; seguiram-se ulteriormente mais cinco casos, sendo assinalados em todos eles metastases para o fígado e pul-mão :i
- 7 . s
Não se conhecem as razões pelas quais esses tumores dão metastases com tão pouca freqüência; alguns autores procuram explicar o fato como sendo uma resposta inibitória dos outros tecidos do corpo do hospedeiro ao crescimento das células tumorais originadas no sistema nervoso c e n t r a l! l
.
Os ependimomas podem originar-se também em situação extra-dural, no tecido subcutáneo da região sacro-coccígea e sua origem é explicada, pela maioria dos autores, a partir de restos embrionários; geralmente estão asso-ciados a espina bifida. A n d e r s o n1
descreveu 7 casos de ependimoma locali-zados nessa região e há, na literatura, duas publicações a respeito de
epen-dimomas extra-durais na região coccígea, com metástase à distância 4
>! l .
A presente publicação registra na literatura brasileira o primeiro caso de ependimoma da região sacro-coccígea com metastases fora do SNC. Não foi possível estabelecer a origem topográfica do tumor, se intra ou extra-du-ral, em decorrência da extensão da tumoração; entretanto, julgou-se de origem intra-dural em virtude de ser esta a localização mais freqüente. As localizações das metastases coincidiram com os demais casos publicados na literatura.
RESUMO
É relatado um caso de ependimoma da cauda equina com metastases fora do sistema nervoso central, em uma criança do sexo feminino, com 1 ano e 4 meses de idade, confirmado mediante exame necroscópico completo. As metastases se localizaram no fígado, nos pulmões e em linfonodos inguinais. Os ependimomas representam o tipo de glioma mais freqüente nessa região; entretanto, esses tumores dão metastases muito raramente. Revisando a li-teratura foram encontrados seis casos.
SUMMARY
Ependymoma of the cauda equina with distant metastases: a case report with review of the literature
A case of a papillary ependymoma of the spinal cord (cauda equina)
with metastatic dissemination outside the central nervous system is reported. The patient was a one year old female child who died of pulmonary infection. Metastases were found in the liver, lungs and inguinal lymph nodes. Epen-dymoma is the most frequent type of glioma found in the cauda equina but metastatic dissemination is a rare occurrence. Only six cases have been recorded in the literature.
R E F E R Ê N C I A S
2 . F O R K E S , E. C. & E A R L Y , K. M. — E p e n d y m o m a s : c l i n i c a l a n d p a t h o l o g i c a l a s p e c t s . J . N e u r o s u r g . 3 0 : 5 8 5 , 1969.
3 . F R A G O Y A N N I S , S. & Y A L C I N , S. — E p e n d y m o m a s w i t h d i s t a n t m e t a s t a s e s : r e p o r t of t w o c a s e s a n d r e v i e w of t h e l i t e r a t u r e . C a n c e r 1 9 : 2 4 6 , 1966. 4 . H E N D R E N , T. H . & H A R I N , C. A. — E x t r a d u r a l m e t a s t a t i c e p e n d y m o m a . S u r
-g e r y 5 4 : 8 8 0 , 1963.
5 . K E R N O H A N , J . W . — E p e n d y m o m a s . In Jeff M i n c k l e r — P a t h o l o g y of t h e N e r v o u s S y s t e m . Mc G r a w - H i l l , N e w Y o r k , 1972.
6 . K E R N O H A N , J. W. & S A Y R E , G. P . — E p e n d y m o m a s . A r m e d F o r c e s I n s t i t u t e of P a t h o l o g y . S e c t i o n X, F a s c . 35 a n d 37, W a s h i n g t o n DC, 1952.
7 . P A T T E R S O N JR., R. H. & C A M P B E L L JR., W. G. — E p e n d y m o m a of t h e c a u d a e q u i n a w i t h m u l t i p l e v i s c e r a l m e t a s t a s e s . C a n c e r 3 0 : 1 4 5 , 1972.
8 . R U B S T E I N , L. J. & L O G A N , W. J . — E x t r a n e u r a l m e t a s t a s e s in e p e n d y m o m a of t h e c a u d a e q u i n a . J . N e u r o l . N e u r o s u r g . P s y c h i a t . 3 3 : 7 6 3 , 1970. 9 . W O L F , M.; H E C T O R , S. & DUBY, M. M. — D e l a y e d d i s t a n t m e t a s t a s e s from
a s a c r o c o c c i g e a l e p e n d y m o m a : c a s e r e p o r t , w i t h t i s s u e c u l t u r e , u l t r a - s t r u c t u r a l o b s e r v a t i o n s a n d r e v i e w of t h e l i t e r a t u r e . C a n c e r 3 0 : 1 0 4 6 . 1972.
